To casuistic progressive muscle atrophy

Abstract

Among the diseases that arouse especially keen interest on the part of neuropathologists, one of the first places is taken by muscle atrophy. Taking together with the majority of authors the subdivision of this suffering into myo- and myelopathic form, we are faced in some cases with various difficulties.

Full Text

Среди болѣзней, возбуждающихъ къ себѣ особенно живой интересъ со стороны нейропатологовъ, одно изъ первыхъ мѣстъ занимаетъ мышечная атрофія. Принимая вмѣстѣ съ большинствомъ авторовъ подраздѣленіе этого страданія на міо-и міэлопатическую форму, мы встрѣчаемся въ отдѣльныхъ случаяхъ съ разнообразными затрудненіями. Съ анатомопатологической точки зрѣнія, значеніе такого подраздѣленія подрываетъ то обстоятельство, что различіе въ измѣненіяхъ мышцъ при той и другой формѣ страданія по новѣйшимъ изслѣдованіямъ оказывается весьма незначительнымъ, и потому постановка дифференціальнаго діагноза на основаніи только анатомическихъ измѣненій является невозможной; съ другой стороны, все больше накопляется случаевъ, гдѣ на ряду съ т. н. міопатическими измѣненіями мышечныхъ волоконъ были найдены въ большей или меньшей степени выраженныя измѣненія въ гангліозныхъ клѣткахъ переднихъ роговъ и въ периферическихъ нервахъ. Клиническое наблюденіе со своей стороны показало, что нельзя придавать большого значенія отдѣльнымъ симптомамъ мышечной спинальной и міопатической атрофіи и что слѣдуетъ имѣть всегда въ виду всю картину болѣзни. Иногда мы имѣемъ дѣло съ атрофіей смѣшаннаго характера, такъ что нельзя такіе случаи отнести внѣ всякаго сомнѣнія къ одной изъ указанныхъ двухъ главныхъ формъ.

Я позволю себѣ сообщить нѣсколько случаевъ этого страданія, пользованныхъ мною въ клиникѣ нервныхъ болѣзней. У перваго больного страданіе имѣло характеръ т. н. „переходныхъ“ случаевъ, о которыхъ только-что было сказано; у остальныхъ больныхъ мы имѣли дѣло несомнѣнно съ dystrophia musculorum progressiva, отличавшейся однако отъ обыкновенныхъ формъ нѣкоторыми особенностями.

I случай

Василій III., 53 лѣтъ (fig. 1, 2), поступилъ въ клинику 30. I. 96. Болѣзнь его началась 5 — 6 лѣтъ тому назадъ постепеннымъ ослабленіемъ верхнихъ конечностей. Около 4 лѣтъ тому назадъ больной поѣхалъ по поводу своей болѣзни въ С.-Петербургъ, гдѣ, по его словамъ, поставленъ былъ діагнозъ спинной сухотки (должно быть, мышечной спинной атрофіи? ). Сначала слабость была выражена на правой сторонѣ особенно на ладони и пальцахъ; на лѣвой сторонѣ движенія пальцевъ были совершенно свободны, но подниманіе всей конечности въ плечевомъ суставѣ затруднено. Слабость постепенно возрастала, въ особенности въ послѣдніе годы. Болей и парэстезій въ пораженныхъ конечностяхъ не было, лишь когда больной ложился на бокъ, онъ чувствовалъ боль въ плечевомъ суставѣ, особенно правой стороны. Пораженные страданіемъ участки тѣла значительно исхудали. Въ нижнихъ конечностяхъ больной не замѣтилъ никакого ослабленія силы: онъ еще теперь въ состояніи пройти большое разстояніе (около 10 верстъ) безъ малѣйшей усталости. Точно также стояніе не затрудняетъ его нисколько, но сидѣть безъ опоры сзади больному очень трудно: дольше нѣсколькихъ минутъ онъ не въ состояніи этого сдѣлать. Поддерживаніе головы при сидѣніи для больного излишне.

Въ лежачемъ положеніи больному нѣсколько труднѣе дышать.

Больной уже давно отличался сильной раздражительностью; со времени начала описываемаго страданія раздражительность его еще болѣе усилилась. Головной боли и головокруженія не было.

Отецъ больного умеръ 10 лѣтъ тому назадъ на 89 году жизни, отличался психическимъ и физическимъ здоровьемъ. Мать больного дожила до 70 года жизни, никогда ничѣмъ не болѣла. Изъ 15 человѣкъ родни—13 умерло въ очень молодомъ возрастѣ отъ неизвѣстныхъ больному причинъ. Одна сестра умерла недавно въ послѣродовомъ періодѣ, дѣти ея вполнѣ здоровы; другая сестра въ живыхъ и вполнѣ здорова.

У отца нашего больного было 5 человѣкъ братьевъ. Всѣ они были весьма нервны: одинъ померъ отъ душевной болѣзни. протекавшей съ сильно возбужденнымъ состояніемъ; у другого была слабоумная дочь и сынъ, страдавшій эпилепсіей, тоже слабоумный. Послѣдній скончался на 30 году жизни, слабоумная дочь была, будто бы, неповоротлива и слаба руками; подробностей о ея страданіи больной не знаетъ. У третьяго дяди больного сынъ страдаетъ періодически появляющимся психозомъ: исполняя вполнѣ исправно должность чиновника, онъ въ припадкѣ психоза оставляетъ свою должность, избѣгаетъ родни, носитъ разорванную одежду, не моется, ходитъ по кабакамъ, напивается до пьяна и проситъ милостыни; остальные сыновья этого дяди здоровы. Наконецъ, одинъ изъ двоюродныхъ братьевъ больного страдаетъ нервной болѣзнью, вслѣдствіе которой голова у него постоянно наклонена въ сторону.

Нашъ больной 23-хъ лѣтъ отъ роду женился; жена его померла 20 лѣтъ тому назадъ, осталось отъ этого брака 5 человѣкъ дѣтей, вполнѣ здоровыхъ. Воспитаніе дѣтей стоило больному большихъ трудностей и тяжелыхъ заботъ. Кромѣ легкаго тифа на 20-мъ году жизни больной не страдалъ никакой тяжелой болѣзнью. Уже издавна больной отличается большой наклонностью къ фурункулезу.

На 22-мъ году жизни больной несъ вмѣстѣ съ другими тѣло покойнаго друга, послѣ чего у него появились боли въ плечахъ, повторявшіяся много лѣтъ спустя приступами, то въ одномъ плечѣ, то въ другомъ, то въ обоихъ одновременно. Со времени появленія слабости въ рукахъ приступы болей больше не повторялись.

St. praesens. Больной высокаго роста, умѣреннаго тѣлосложенія и нѣсколько плохого питанія. При осмотрѣ обнаженнаго тѣла тотчасъ бросается въ глаза далеко зашедшая атрофія верхнихъ конечностей. На лѣвой сторонѣ рука обыкновенно въ положеніи пронаціи и флексіи, пальцы слегка согнуты во всѣхъ фалангахъ, большой палецъ отведенъ съ согнутой ногтевой и отогнутой основной фалангами. Thenar и hypothenar сглажены; первый межкостный промежутокъ сильно выраженъ (впалый). На тыльной сторонѣ кисти находится овальной формы опухоль, легко подвижная, безболѣзненная при ощупываніи (Ganglion сухожильныхъ влагалищъ).

Лѣвое предплечье приблизительно нормальнаго объема, между тѣмъ какъ верхнее плечо явственно атрофировано. Надплечье угловато съ явственными костными выступами—spina scapulae, acromion, caput humeri. Подъ акроміальнымъ отросткомъ сильно выраженное уплощеніе (на рис. 1), контуры здѣсь вогнуты. Лѣвая лопатка стоитъ выше, чѣмъ правая, и приближена къ средней линіи тѣла; внутренній край ея отстаетъ отъ трудней клѣтки, но идетъ почти параллельно къ позвоночному столбу. Fossae supra— et infraspinatae сильно выражены; контуры m. cucullaris ясно выдаются. Что касается активныхъ движеній, то отведеніе и разгибаніе большого пальца больной производитъ довольно хорошо и съ сохраненною силой; аддукція же этого пальца затруднена; хуже всего производитъ больной сгибаніе и противопоставленіе: больной можетъ привести большой палецъ въ соприкосновеніе только съ 4-мъ пальцемъ. Ногтевая фаланга большого пальца согнута. Больной свободно разгибаетъ малый палецъ, но не въ состояніи его отвести, Остальныхъ пальцевъ больной не можетъ разогнуть, флексію 2-й и 3-й фаланги продѣлываетъ хорошо. Разведеніе пальцевъ возможно для больного только на прочной подкладкѣ (при пассивномъ выпрямленіи ихъ). Сложить руку въ кулакъ больному трудно вслѣдствіе недостаточной флексіи большого пальца; согнутые пальцы въ состояніи противостоять значительной силѣ. Разгибаніе кисти выше уровня предплечья больной производитъ съ трудомъ и безсильно, причемъ здѣсь, какъ и при другихъ движеніяхъ, появляется сопутствующее движеніе въ формѣ сильнаго разгибанія большого пальца. Сгибаніе кисти происходитъ лучше, но также слабо. Супинація и пронація довольно легко выполняются больнымъ, лучше однако при согнутой въ локтѣ конечности, чѣмъ при разогнутой. Активное сгибаніе локтя невозможно, выпрямленіе же больной производитъ даже при сопротивленіи. Отвести руку въ сторону больной почти не въ состояніи, кпереди же и кзади больной поднимаетъ руку въ весьма незначительной степени и притомъ сильно поднимаетъ одновременно соотвѣтственную лопатку.

Правая верхняя конечность находится въ пронаціи, въ положеніи среднемъ между разгибаніемъ и сгибаніемъ. Пальцы выпрямлены, большой палецъ отведенъ. Thenar и hypothenar атрофированы, ладонь совершенно плоска (Affenhand); тыльная сторона кисти въ профилѣ представляется вогнутой. Предплечье сильно атрофировано, гораздо меньше видна атрофія на верхнемъ плечѣ. Надплечье угловато и находится гораздо ниже, чѣмъ на лѣвой сторонѣ. М. cucullaris совершенно не выдается; при осмотрѣ больного сзади видна вся ключица. Лопатка далеко отстоитъ отъ позвоночника; внутренній край ея только немного отстоитъ отъ задней поверхности грудной клѣтки и направленъ косо сверху и снаружи внизъ и кнутри. Между лопаткой и позвоночникомъ выдаются сильно ребра; мышцы (cncnllaris, rhomboidei) въ полной атрофіи. Fossae supra— infraspinatae уплощены, однако въ меньшей степени, чѣмъ на лѣвой сторонѣ.

Активныя движенія пальцевъ и ручной кисти на правой конечности совершенно отсутствуютъ за исключеніемъ очень незначительнаго сгибанія ногтевой фаланги 4-го и 5-го пальцевъ (слѣды этого движенія остались и въ 3-мъ пальцѣ).

Сгибаніе локтя возможно въ незначительной степени только при поддерживаніи его, выпрямленіе же производится больнымъ лучше. Пронація совсѣмъ невозможна, незначительную супинацію больной продѣлываетъ только при согнутомъ локтѣ. Всю конечность больной поднимаетъ въ сторону, кпереди и кзади до угла приблизительно въ 25°. Правое надплечье удается больному поднять почти до вышины лѣваго, причемъ выдается въ высшей степени утонченный край m. cucullaris. Правую руку больной можетъ довести до заднепроходнаго отверстія, съ лѣвой же стороны не въ состояніи этого сдѣлать. Regio pectoralis сильно атрофирована на обѣихъ сторонахъ, особенно справа: приведеніе верхней конечности къ туловищу на правой сторонѣ очень ослаблено, на лѣвой нѣсколько сильнѣе. М. latissimus dorsi прощупывается на обѣихъ сторонахъ очень тонкимъ. Больной стоитъ съ поникшей головой; process spinosi нижнихъ шейныхъ и верхнихъ грудныхъ позвонковъ сильно выдаются. Позвоночный столбъ безъ искривленій, поясничный лордозъ сильно выраженъ.

Грудная клѣтка расширена въ переднезаднемъ размѣрѣ. Типъ дыханія подходитъ ближе къ реберному; при глубокомъ вдыханіи поднимаются обѣ лопатки, однако лѣвая сильнѣе, чѣмъ правая. Мышечный тонусъ въ атрофированныхъ участкахъ очень вялъ. Мышцы и нервы безболѣзненны при давленіи. Механическая возбудимость мышцъ частью уничтожена, частью (лѣвый m. cucullaris, правый т. deltoideus, т. biceps) сильно понижена.

При изслѣдованіи электрической возбудимости не найдено никакихъ качественныхъ измѣненій, равнымъ образомъ реакціи перерожденія. Въ количественномъ отношеніи результаты изслѣдованія представляются слѣдующимъ образомъ:

При фарадическомъ токѣ появляется минимальное сокращеніе.

		слѣва			справа
м.	extensor pollicis	при 6. 5 ctm	разстоянія катушекъ
—	abductor	»         7. 5 ctm	»		Нѣтъ сокращенiя.
—	flexor	»        4. 5 ctm	»
—	opponens pollicis	4, 5 ctm	»
—	flexor pollicis brevis	9. 5 ctm	»
—	abductor digiti minimi	6, 5 ctm	»
—	flexor digiti minimi	4, 0 ctm	»
—	extensor digitorum communis нѣтъ сокращенія
—	flexor digitorum communis 4, 5		»
—	interosseus tertius	6, 0	»
—	extensor carpi radialis                      нѣтъ сокращенія
—	ulnaris	6, 0	»
—	flexor carpi radialis	5, 0	»
—	biceps	6, 0	»
—	triceps	4, 5	»		4, 0 ctm раз
				стоянія катушекъ
—	deltoideus	5, 0	»		5, 5 »
—	cucullaris	9, 0	»		8, 0    »
—	sacrolumbalis	5, 5	»		6, 0    »
—	orbicularis oris	8, 0	»		8, 5    »
—	zygomaticus major	7, 75	»		7, 5 »
N.	ulnaris	6, 5	»	нѣтъ реакціи
—	medianus	5, 5	»		»
—	radialis	3, 5	»		»

При гальваническомъ токѣ появляется минимальное сокращеніе.

	Слѣва	Справа
М. extensor pollicis longus —   abductor pollicis longus —   flexor pollicis longus —   flexor pollicis brevis —   abductor digiti minimi —   tlexor digitorum communis —   extensor                » —   extensor carpi ulnaris —   flexor carpi ulnaris —   flexor carpi radialis —   biceps	при 1. 5 MA 2, 0 — 6.5 —  5.5 — 5,0 — 3,0 — 2,0 — 4,5 — 5,5 — 5,5 — 6,0 —	Нѣтъ сокращенія.

М. triceps	3, 0 -	5, 0 MA
m. interossei	5, 0 —	нѣтъ сокращенія
m. deltoideus	5, 0	6, 5 —
m. cucullaris	1, 0 -	3, 0 —
m. infraspinatus	нѣтъ сокращенія	—
in pectoralis	2, 0 —	2, 0 —
H ulnaris	2, 5 —	4, 0 (только IV и V палецъ).
N. medianus	3, 0 —	нѣтъ реакціи.
N. radialis	4, 0 —	»
N. peroneus	2, 5 —	2, 0 —

Въ нижнихъ конечностяхъ всѣ функціи нормальны. Походка вполнѣ нормальна, мышечная сила значительная. Мышцы и нервы безболѣзненны при давленіи.

Чувствительность на всемъ тѣлѣ безъ всякихъ измѣненіи. Колѣнные рефлексы нѣсколько повышены; съ Ахиллова сухожилія получается рефлексъ умѣренной силы, клонусъ стопы отсутствуетъ. Подошвенные рефлексы живы. На верхнихъ конечностяхъ рефлексъ съ трехглавой мышцы на обѣихъ сторонахъ умѣренной силы, рефлексъ съ m. biceps отсутствуетъ.

Черепные нервы. Сила зрѣнія въ обоихъ глазахъ=0, 6; по словамъ больного, онъ издавна видитъ относительно лучше ночью, чѣмъ днемъ (nycta- lopsia). При офтальмоскопическомъ изслѣдованіи въ обоихъ глазахъ оказалась слабая степень міопіи (1,0 Д.); въ остальномъ ничего ненормальнаго. Поле зрѣнія (изслѣдованное периметромъ) нормально. Зрачки нѣсколько шире нормы, принимая во вниманіе возрастъ больного, и неравномѣрны: правый шире; оба не реагируютъ на свѣтъ, какъ при посредственномъ, такъ и непосредственномъ освѣщеніи. Реакція на аккомодацію и конвергенцію сохранена. но вяла. Болевая реакція (при фарадизированіи затылка) сохранена. Наружныя глазныя мышцы функціонируютъ правильно.

Со стороны n. facialis имѣется нѣкоторое различіе въ иннерваціи на обѣихъ сторонахъ: правая носогубная складка нѣсколько сильнѣе выражена, чѣмъ лѣвая (на фотографическомъ снимкѣ эта разница не видна, потому что одна половина лица въ сильной тьмѣ). Всѣ лицевыя мышцы функціонируютъ правильно. Рѣчь безъ измѣненій. Глотаніе не затруднено; небная дужка на лѣвой сторонѣ стоитъ ниже, однако обѣ половины при фонаціи и дыханіи нормально подвижны. Вкусъ и обоняніе безъ измѣненіи. Тиканіе часовъ больной слышитъ справа на разстояніи 10 ctm отъ уха, слѣва на разстояніи 3 ctm.

P=70, ритмическій: art. radialis не склерозирована. Внутренніе органы, отдѣленіе мочи нормальны.

Больной жалуется часто на шумъ въ ушахъ и головную боль, а также на зудъ лица (объективно высыпи нѣтъ). Память больного сильно ослаблена, особенно по отношенію къ собственнымъ именамъ, которыхъ больной почти не помнитъ; между тѣмъ ариѳметическія задачи онъ рѣшаетъ вполнѣ хорошо. Больной постоянно занятъ чтеніемъ, настроеніе духа у него угнетенное. Нѣсколько разъ безъ всякаго повода больной пришелъ въ сильный гнѣвъ.

Не смотря на сильную атрофію верхнихъ конечностей больной обходится при обыкновенныхъ своихъ движеніяхъ безъ посторонней помощи, причемъ онъ пользуется асиметріей въ распространеніи атрофіи па обѣихъ сторонахъ тѣла такимъ образомъ, что правымъ верхнимъ плечомъ онъ поднимаетъ лѣвую руку, мышцы которой отчасти сохранили свою функцію.

Больной оставался въ клиникѣ до 17 марта, онъ пользовался франклинизаціей, ваннами, массажемъ, втираніями. При сильномъ возбужденіи больной принималъ kali bromatum.

Больной съ незначительными перерывами чувствовалъ себя хорошо, даже утверждалъ, что ему легче. Подъ конецъ, однако, у больного сдѣлалось нѣсколько фурункуловъ, изъ которыхъ одинъ достигъ такихъ размѣровъ, что нужно было прибѣгнуть къ хирургической помощи.

Резюмируя все сказанное, мы имѣемъ слѣдующее: у 53 лѣтняго мужчины атрофія, распространенная на большое количество мышцъ и парезъ ихъ; болѣзнь началась 5—6 лѣтъ тому назадъ, теченіе имѣетъ длительное, хронически прогрессирующее. Что касается локализаціи, то мы имѣемъ въ данномъ случаѣ очень сильныя измѣненія въ верхнихъ конечностяхъ и плечевомъ поясѣ и значительный парезъ спинныхъ и шейныхъ мышцъ, слабо выраженную разницу въ иннерваціи обѣихъ половинъ лица; нижнія конечности свободны отъ измѣненій. Бросается въ глаза асиметрическое распространеніе атрофіи на обѣихъ сторонахъ тѣла: съ правой стороны сильно атрофированы и почти совершенно парализованы мышцы предплечія и ручной кисти, въ сравнительно лучшемъ состояніи—мышцы плеча, m. deltoideus, supra—et infraspinatus; на лѣвой сторонѣ—какъ разъ наоборотъ. M. cucullaris и другія мышцы лопатки на правой сторонѣ сильнѣе поражены, чѣмъ на лѣвой. При обнаженіи тѣла незначительныя фибриллярныя подергиванія, особенно въ мышцахъ надплечья (cucullaris, deltoideus). Реакціи перерожденія нѣтъ. Общая раздражительность; неравномѣрность и отсутствіе реакціи на свѣтъ въ обоихъ зрачкахъ.

Больной происходитъ изъ семьи съ тяжелымъ нейропатическимъ предрасположеніемъ, однако въ данномъ случаѣ нельзя доказать ни наслѣдственности страданія, ни семейнаго его характера.

Спрашивается, съ какой формой мышечной атрофіи мы здѣсь имѣемъ дѣло—съ первичнымъ міопатическимъ страданіемъ или съ перерожденіемъ гангліозныхъ клѣтокъ переднихъ роговъ? Въ данномъ случаѣ мы встрѣчаемся съ нѣкоторыми затрудненіями, такъ какъ можно привести важные доводы, какъ въ пользу одной, такъ и другой формы. Съ одной стороны длительное теченіе, отсутствіе качественныхъ измѣненій электрической возбудимости, отчасти также локализація атрофіи въ плечевомъ поясѣ—говорятъ въ пользу дистрофіи; съ другой стороны, начало болѣзни въ позднемъ возрастѣ, раннее пораженіе мелкихъ мышцъ кисти (на одной рукѣ), вполнѣ нормальное состояніе нижнихъ конечностей, отсутствіе гипертрофіи мышцъ и прямой наслѣдственности—могутъ говорить противъ міопатическаго, а за спинномозговую форму страданія. Разрѣшить это сомнѣніе тѣмъ труднѣе, что согласно съ послѣдними воззрѣніями діагностическая важность многихъ изъ вышеупомянутыхъ симптомовъ подверглась значительному ограниченію.

Такъ, реакція перерожденія наблюдалась уже не разъ при дистрофіи (Erb, Schultze, Eisenlohr и др., изъ новѣйшихъ авторовъ Oppenheim и Cassirer) даже въ тѣхъ случаяхъ, гдѣ діагнозъ былъ подтвержденъ на вскрытіи, а слѣд., гдѣ центральная нервная система была несомнѣнно нормальной. Съ другой стороны, давно извѣстно, что при спинальной мышечной атрофіи реакція перерожденія можетъ отсутствовать; объясняется это очень легко тѣмъ обстоятельствомъ, что мышцы подвергаются атрофіи пучками, и потому при par excellence хроническомъ теченіи страданія едва выраженная реакція перерожденія можетъ быть маскирована нормальнымъ сокращеніемъ около лежащихъ здоровыхъ пучковъ мышцъ. Равнымъ образомъ, фибриллярныя подергиванія встрѣчаются во многихъ случаяхъ первичной міопатической атрофіи (см. III случай въ этой работѣ), хотя они здѣсь не такъ живы и быть можетъ не такъ распространены, какъ при спинальной формѣ страданія. Съ другой стороны, фибриллярныхъ подергиваній можетъ не быть даже при несомнѣнно спинальной аміотрофіи, а именно при очень хроническомъ ея теченіи или же они могутъ быть на лицо въ начальной стадіи болѣзни, а потомъ исчезаютъ. Такимъ образомъ, реакція перерожденія и фибриллярныя подергиванія имѣютъ относительное значеніе, а во всякомъ случаѣ только ихъ присутствіе важно для дифференціальнаго діагноза; отсутствіе же этихъ важныхъ симптомовъ никоимъ образомъ не позволяетъ намъ съ увѣренностью исключить спинальную аміотрофію).

Быстрое развитіе атрофіи свойственно спинальной формѣ ея, хотя описаны уже случаи спинальной аміотрофіи, гдѣ болѣзнь протекала еще дольше, чѣмъ въ этомъ случаѣ (5—6 лѣтъ); такъ напр. въ случаѣ Déjerine, кончившемся самоубійствомъ, болѣзнь продолжалась 18 лѣтъ. Съ другой стороны, при первичной міопатической атрофіи наблюдаются иногда обостренія: послѣ болѣе или менѣе длинной остановки въ теченіи болѣзни, resp. послѣ самыхъ незначительныхъ первоначальныхъ симптомовъ, вдругъ болѣзнь начинаетъ развиваться быстрыми шагами и въ короткое время страданіе представляется широко распространеннымъ по тѣлу. (См. слѣдующій случай въ этой работѣ).

Начало болѣзни въ позднемъ возрастѣ наблюдается, правда, гораздо чаще при спинальной аміотрофіи, чѣмъ при первичной міопатіи; однако и при послѣдней формѣ страданія такое начало не составляетъ ничего необыкновеннаго. Недавно Linsmayer сообщилъ случай дистрофіи у 71-лѣтняго мужчины, болѣзнь котораго началась будто бы 4 года тому назадъ. Конечно, здѣсь нельзя исключить возможности (подобно тому, какъ и въ нашемъ случаѣ), что уже раньше были на лицо слабо выраженные симптомы, не обратившіе на себя вниманія больного. Съ другой стороны, слѣдуетъ имѣть въ виду, что начало атрофіи въ раннемъ возрастѣ не составляетъ несомнѣннаго признака дистрофіи; достаточно указать въ этомъ отношеніи на случаи, описанные Hofmann’омъ и Werdnig’омъ.

Настоящая или ложная гипертрофія отдѣльныхъ мышцъ составляетъ сравнительно вѣрный признакъ міопатической формы страданія, однако, къ сожалѣнію, не всегда сопровождаетъ дистрофію мышцъ.

Локализація атрофіи въ нашемъ случаѣ говоритъ отчасти въ пользу спинальной формы: на одной сторонѣ раньше всего были поражены мышцы кисти и предплечія. Болѣе раннее пораженіе мышцъ плеча и плечевого пояса на другой сторонѣ тѣла не противорѣчитъ такому предположенію, такъ какъ такая локализація, хотя рѣже, но была описана при спинальной аміотрофіи: напомнимъ случаи Raymond’a, Roth’a, Laehr’a, Hofmann’a и Werdnig’a.

Необычная асиметрія пораженныхъ мышцъ у нашего больного представляетъ отступленіе отъ общаго типа пораженій какъ при дистрофіи, такъ и при спинальной аміотрофіи. Легкая степень асиметріи случается при обѣихъ указанныхъ формахъ страданія, особенно при первичной спинальной атрофіи; встрѣчается также изолированное пораженіе одной половины тѣла, но локализація въ этихъ случаяхъ не столь разнообразна, пожалуй даже прямо противоположна на обѣихъ сторонахъ, какъ у нашего больного. При тщательномъ пересматриваніи соотвѣтственныхъ литературныхъ данныхъ я могъ найти только 2 случая нѣсколько аналогичныхъ въ описываемомъ отношеніи къ нашему случаю. Ascher демонстрировалъ въ Berliner Gesellschaft für Psychiatrie und Nervenkrankheiten (изъ поликлиники Mendel`я) слѣдующій случай. Мужчина 50 лѣтъ, бывшій наборщикъ въ типографіи. На правой сторонѣ у больного были поражены разгибатели пальцевъ, сгибатели пальцевъ въ паретическомъ состояніи, движенія большого пальца ограничены, мышцы предплечія атрофированы. На лѣвой сторонѣ конечность вяло отвисаетъ, плечевыя мышцы, mm. supraet infraspinatus атрофированы, подниманіе плеча невозможно, поворачиваніе кнаружи затруднено, сгибаніе предплечья совсѣмъ невозможно, разгибаніе предплечья весьма слабо, движенія кисти сохранены; въ нѣкоторыхъ мышцахъ найдена реакція перерожденія. Страданіе это развилось въ продолженіе 4-хъ мѣсяцевъ. Авторъ предполагаетъ въ данномъ случаѣ poliomyelitis anterior subacuta на основаніи теченія болѣзни и подозрѣваетъ здѣсь необычную форму свинцоваго отравленія съ пораженіемъ, по всей вѣроятности, центральной нервной системы.

Болѣе близкое отношеніе къ нашей картинѣ болѣзни имѣетъ слѣдующій случай, описанный Roth’омъ ¹) въ богатой его казуистикѣ различныхъ формъ мышечной атрофіи.

У солдатки 34 лѣтъ лѣвая верхняя конечность вяло отвисаетъ; Mm. deltoideus, biceps, brachialis internus сильно атрофированы и функція ихъ сведена до minimum. Правое предплечье нѣсколько похудало, межкостные промежутки запали, движенія пальцевъ ограничены, мышцы верхняго плеча и плечевого пояса нормальны. Отсутствуетъ реакція перерожденія, равнымъ образомъ нѣтъ фибриллярныхъ подергиваній. Въ нижнихъ конечностяхъ найдена субъективная слабость, объективно ничего анормальнаго не констатировано. Атрофія началась годъ тому назадъ и распространилась на меньшее протяженіе, чѣмъ у нашего больного. Асиметрія въ локализаціи атрофіи и дегенеративныя измѣненія, констатированныя на кускѣ m. deltoideus, заставили автора исключить въ данномъ случаѣ первичное мышечное страданіе; однако тутъ же авторъ заявляетъ, что нельзя этого случая отнести ни къ одной изъ извѣстныхъ формъ спинальной или невритической атрофіи.

Такимъ образомъ точный разборъ положительныхъ и отрицательныхъ признаковъ нашей атрофіи приводитъ насъ къ тому заключенію, что невозможно отнести данный случаи безъ нѣкотораго произвола къ одной изъ двухъ главныхъ формъ атрофіи; асиметрія же пораженія, какъ исключительное явленіе, не имѣетъ, по нашему, рѣшающаго въ этомъ случаѣ значенія. Въ виду этого заслуживаетъ особеннаго вниманія другой симптомъ, найденный у нашего больного, именно ослабленіе реакціи зрачковъ на свѣтъ. Какое значеніе можетъ имѣть этотъ симптомъ въ данномъ случаѣ? Наружныя глазныя мышцы не представляли у него ничего анормальнаго; аккомодація исправна; соотвѣтственная реакція зрачковъ сохранена, хотя нѣсколько вяла. Въ виду этого не можетъ быть въ данномъ случаѣ рѣчи о сочетаніи прогрессивной мышечной атрофіи съ офтальмоплегіей, какъ это часто наблюдалось ²); притомъ, обыкновенно поражаются тутъ также наружныя глазныя мышцы; изолированная ophtalmoplegia interna вмѣстѣ съ прогрессивной мышечной атрофіей до сихъ поръ не наблюдалась.

Симптомовъ tabes dorsalis и paralysis progressiva, при которыхъ чаще всего наблюдается рефлекторная неподвижность зрачковъ и которыя могутъ сочетаться съ прогрессивной мышечной атрофіей, у даннаго больного не было. Равнымъ образомъ, не было у Шум ни малѣйшихъ указаній на иныя страданія, которыя могли бы обусловить такое состояніе зрачковъ (lues, alcoholismus, фокусныя пораженія и т. д. ³).

Изолированная рефлекторныя неподвижность зрачковъ безъ другихъ побочныхъ симптомовъ со стороны центральной нервной системы появляется очень рѣдко, какъ это видно изъ указанныхъ ниже статистическихъ данныхъ. Чаще всего въ подобныхъ случаяхъ она является раннимъ симптомомъ спинной сухотки или paralysis progressiva, въ дальнѣйшемъ теченіи которыхъ присоединяются раньше или позже другіе симптомы даннаго страданія. Въ 2 случаяхъ Thomson’a наблюдалась рефлекторная неподвижность зрачковъ за 11 лѣтъ до проявленія прогрессивнаго паралича, какъ изолированный и самостоятельный симптомъ. Moeli, А. Westphal, Siemerling описали подобные случаи. Съ другой стороны, можетъ протечь еще большій промежутокъ времени, пока къ рефлекторной неподвижности зрачковъ присоединятся другіе табетическіе или паралитическіе симптомы; такъ напр. Siemerling наблюдалъ такой случай съ 11-лѣтнимъ промежуткомъ, Mendel— съ 15 лѣтнимъ, а Moeli—съ 16 лѣтнимъ (душевнобольная, у которой уже за 16 лѣтъ до проявленія болѣзни былъ поставленъ ошибочный діагнозъ—dementia paralytica).

Въ виду всего этого не слѣдуетъ, согласно съ мнѣніемъ указанныхъ авторовъ, переоцѣнивать зловѣщаго характера изолированной рефлекторной неподвижности зрачковъ, и въ такомъ случаѣ, какъ нашъ, врядъ ли можно предсказать, что къ найденнымъ симптомамъ присоединится картина tabes или paralysis progressiva. По этой же причинѣ лишены, повидимому, основанія какія бы то ни было заключенія, вытекающія изъ возможнаго отношенія атрофіи къ tabes dorsalis или paralysis progressiva (въ противномъ случаѣ было бы правдоподобнѣе принять здѣсь спинальное происхожденіе атрофіи).

Такимъ образомъ, мышечная атрофія у нашего больного должна быть отнесена къ ряду тѣхъ, симптомы которыхъ не отвѣчаютъ точно ни одной изъ обѣихъ главныхъ формъ этого страданія. (См. случаи Friedreich Schultze’a, Singer’a, Frohmaier’a, Erb’a, Reiss’a, Heubner’a, Alzheimer’a, Strümреll’я и др. ).

Въ большинствѣ этихъ случаевъ и анатомопатологическое изслѣдованіе обнаружило кромѣ „простой“ или „дегенеративной“ атрофіи мышечныхъ волоконъ болѣе или менѣе распространенныя и болѣе или менѣе сильныя измѣненія гангліозныхъ клѣтокъ переднихъ роговъ. Особеннаго вниманія заслуживаетъ случай Strümpell`я, какъ полная аналогія къ нашему случаю.

У 40 - лѣтняго мужчины найдена сильно выраженная атрофія и почти полный параличъ обѣихъ верхнихъ конечностей (на правой сторонѣ сохранена только небольшая ротація плеча кнаружи, на лѣво весьма незначительное подниманіе конечности и сгибаніе І-ой фаланги средняго пальца), равнымъ образомъ всѣхъ мышцъ плечевого пояса и затылка. Длинные разгибатели спины, мускулатура таза и нижнихъ конечностей не подверглись пораженію. Электрическая возбудимость сохранена въ очень незначительной степени или совершенно отсутствуетъ; нѣтъ реакціи перерожденія, разнымъ образомъ фибриллярныхъ подергиваній. Началась болѣзнь 11 лѣтъ тому назадъ слабостью въ пальцахъ правой руки, затѣмъ праваго плеча, 3 года спустя появилось то же самое на лѣвой сторонѣ. Мать больного страдала прогрессивной мышечной атрофіей, которая будто бы развилась за 6—10 лѣтъ до ея смерти (на 45 году жизни).

Атрофія у больного Strümpell`я зашла дальше, чѣмъ въ нашемъ случаѣ: что же касается локализаціи и другихъ свойствъ этой атрофіи (отсутствіе реакціи порерожденія), времени начала болѣзни (въ позднемъ возрастѣ) и длительнаго хроническаго теченія, то между случаемъ Strümpell`я и нашимъ существуетъ большое сходство. Въ одномъ лишь эти случаи не сходны: въ случаѣ Strümpell`я нѣтъ асиметріи въ распредѣленіи атрофіи, а въ нашемъ—нѣтъ прямой наслѣдственности страданія (не исключается однако семейный его характеръ). Больной Strümpell`я умеръ отъ инфлюенцы; на вскрытіи найдена въ мышцахъ „простая“ не „дегенеративная“ атрофія, гипертрофія отдѣльныхъ волоконъ, истонченіе многихъ волоконъ, размноженіе ядеръ въ мышечныхъ клѣткахъ, появленіе центральныхъ ядеръ, расщепленіе нѣкоторыхъ изъ мышечныхъ волоковъ—однимъ словомъ, измѣненія характерныя для дистрофіи. Въ периферическихъ нервахъ многихъ волоконъ недоставало, а въ спинномъ мозгу почти полная атрофія гангліозныхъ клѣтокъ переднихъ роговъ въ шейной части и въ intumescentia cervicalis, равно какъ въ верхней грудной части спинного мозга. Strümpell объясняетъ такую находку тѣмъ, что мышечная атрофія была здѣсь первичной, міопатической; измѣненія же въ гангліозныхъ клѣткахъ и периферическихъ нервахъ присоединились какъ явленія вторичныя. Если мы однако примемъ согласно съ новѣйшими изслѣдованіями Lewin’a, требующими, правда, еще точныхъ провѣрокъ, что результаты изслѣдованія мышцъ въ такихъ случаяхъ не имѣютъ важнаго дифференціально діагностическаго значенія, то, пожалуй, возможно отнести данный случай къ первично спинальнымъ (Hoffmann). Все-таки, даже соглашаясь съ мнѣніемъ Strümpell’я, мы должны поставить безъ всякаго сомнѣнія такіе случаи особнякомъ, такъ какъ принципіально при дистрофіи обыкновенно не находимъ никакихъ измѣненій центральной нервной системы. Начало болѣзни въ болѣе позднемъ возрастѣ недостаточно для объясненія противоположныхъ результатовъ вскрытія въ случаѣ Strümpell’я и ему подобныхъ; напротивъ, при экспериментальномъ перерѣзываніи периферическихъ нервовъ губительное вліяніе этой перерѣзки на центры тѣмъ сильнѣе, чѣмъ животное моложе и чѣмъ дольше оно живетъ послѣ перерѣзки нервовъ. Поэтому слѣдуетъ принять, что въ такихъ случаяхъ измѣнено патологически трофическое отношеніе (т. е. мышцы находятся въ большей, чѣмъ нормально, трофической зависимости отъ этой невроны) мышечныхъ волоконъ къ первой невронѣ или что врожденная слабость, какъ причина дистрофіи, распространилась не только на мышечную систему, но и на систему І-ой невроны. Съ другой стороны, кажется мало вѣроятнымъ, чтобы такая полная атрофія гангліозныхъ клѣтокъ даже при появленіи ея вторично, въ виду хроническаго теченія болѣзни, оставалась безъ вліянія на дальнѣйшее теченіе и распространеніе страданія.

II случай

Ѳеофилъ Ск., крестьянинъ, 23 лѣтъ, поступилъ въ клинику нервныхъ болѣзней 19 октября 1896 г. (fig. 3 и 4). Больной передаетъ, что начало его болѣзни относится къ іюню 1896 г. Сначала больной замѣтилъ слабость праваго надплечья, мотомъ лѣваго, нѣсколько позже обоихъ предплечій и ручныхъ кистей; точно также на кистяхъ пораженіе правой стороны предшествовало пораженію лѣвой. Одновременно со слабостью движеній стала развиваться въ этихъ участкахъ атрофія.

Спустя мѣсяцъ тѣ же симптомы появились и въ нижнихъ конечностяхъ и въ спинной мускулатурѣ; первыми страданію подверглись центральные отрѣзки конечностей. Какъ въ верхнихъ, такъ и въ нижнихъ конечностяхъ парезъ и атрофія быстро усиливались: двигательная способность ихъ уменьшалась со дня на день; по истеченіи нѣсколькихъ дней больной замѣчалъ значительное ухудшеніе своего состоянія. Въ іюнѣ этого года больной занимался еще полевыми работами; когда это занятіе сдѣлалось для него слиткомъ тяжелымъ, онъ занялся пастушествомъ. Наконецъ, и этотъ незначительный трудъ сдѣлался для него непосильнымъ. Никогда больной не жаловался на боли, однако въ началѣ болѣзни его мучило чувство холода въ надплечьяхъ, а потомъ и въ локтяхъ.

Указать какую-нибудь причину своего страданія больной не въ состояніи. Насколько больной можетъ вспомнить, онъ всегда отличался хорошимъ здоровьемъ; появленію атрофіи не предшествовала никакая болѣзнь, а въ особенности инфекціонная. Abusus in Baccho, in Venere и lues больной отрицаетъ, табаку курилъ много. 4 года тому назадъ больной подвергся сильному испугу, который однако не повлекъ за собою никакихъ дурныхъ послѣдствій. Отецъ больного умеръ нѣсколько мѣсяцевъ тому назадъ на 67 году жизни отъ какой-то внутренней болѣзни. Мать больного умерла на 45 году жизни, страдала сильными головными болями и тошнотой. Одинъ братъ и сестра больного умерли въ ранней молодости; другому брату теперь 14 лѣтъ — пользуется хорошимъ здоровьемъ. Больной не слыхалъ никогда о подобной болѣзни въ своей семьѣ; только отецъ больного въ продолженіе всей жизни не былъ въ состояніи показывать зубовъ и отличался какимъ-то особеннымъ манеромъ смѣха: тѣ же явленія наблюдаются у нашего больного съ тѣхъ поръ, какъ онъ себя помнитъ.

St. praesens. Лицо больного безъ морщинъ съ выраженіемъ своеобразно тупоумнымъ. Зубы сильно выдаются, нижняя губа утолщена, какъ будто бы вывернута, ротъ нѣсколько открытъ. Правая половина ротовой щели болѣе широка, чѣмъ лѣвая. Глаза широко открыты; нижнее вѣко образуетъ дугу меньшаго радіуса, вслѣдствіе чего нижняя половина глазного яблока выдается больше, чѣмъ нормально. Лобъ гладкій, безъ морщинъ. Больной не въ состояніи удалять другъ отъ друга губъ, чтобы показать зубы. При смѣхѣ ротъ расширяется. Свиститъ больной удовлетворительно. Вполнѣ закрыть глазъ не въ состояніи: остается щель въ 1—2 mm.; во снѣ нѣтъ полнаго закрытія глазъ. Mm. frontalis и corrugator supercilu не функціонируютъ.

Движенія глазного яблока нормальны, внутреннія глазныя мышцы функціонируютъ правильно. Движенія челюсти сверху внизъ и въ бокъ безупречны, жеваніе нормально. Движенія языка нормальны, равно какъ подвижность мягкаго неба и глотаніе. Рѣчь гнусливая, во всѣхъ прочихъ отношеніяхъ не представляетъ ничего особеннаго.

Верхнія конечности. Ручныя кисти въ пронаціи къ локтевой сторонѣ, пальцы сильно согнуты въ запястнопястовыхъ сочлененіяхъ (особенно на правой сторонѣ), слабѣе согнуты пальцы въ межпястныхъ суставахъ (сильнѣе 4-го и 5-го пальцевъ, чѣмъ 2-го и 3-го). Thenar и Hypothenar на обѣихъ сторонахъ уплощены. Надплечья остроконечны, скелетъ плечевого пояса сильно выдается черезъ кожу. При осматриваніи больного спереди видны сильно выдающіеся верхніе внутренніе углы лопатокъ: на правой сторонѣ этотъ уголъ стоитъ еще выше, чѣмъ на лѣвой. Mm. cucullares атрофированы. Regio subclavia съ обѣихъ сторонъ сильно запала. Mm. pectorales и latissimi dorsi при пальпаціи оказываются сильно истонченными.

Лопатки отстоятъ далеко отъ задней поверхности грудной клѣтки, ихъ внутренніе края направлены косо сверху и снаружи внизъ и кнутри.

Fossae supra-et infraspinatae съ обѣихъ сторонъ хорошо выполнены, хотя всетаки при пальпаціи соотвѣтственныя мышцы оказываются вялыми, тѣстоватыми; mm. subscapulares сильно развиты.

Точное измѣреніе конечности даетъ въ результатѣ слѣдующія цифры. Окружность предплечья на высотѣ 8 cm. надъ proces. styl. radii:

Что касается активной подвижности, то движенія большого пальца совершенно отсутствуютъ, за исключеніемъ легкой абдукціи. Другіе пальцы больной сгибаетъ въ незначительной степени, но выпрямить ихъ не въ состояніи. Ручныхъ кистей больной не въ состояніи ни согнуть, ни разогнуть, равнымъ образомъ не можетъ согнуть кисти въ кулакъ. Пронація руки происходитъ правильно, супинація же ограничена: возможно нѣчто среднее между крайней пронаціей и супинаціей.

Локти больной сгибаетъ только при пронаціи; при супинаціи же это движеніе невозможно. М. triceps на обѣихъ сторонахъ функціонируетъ хорошо. Подниманіе конечности возможно не вполнѣ до горизонтальной линіи; въ бокъ лучше, чѣмъ кпереди и кзади. При подниманіи конечности лопатки приближаются другъ къ другу, такъ что отстоятъ одна отъ другой на 5 cm ⁴). Ротаціонныя движенія верхней конечности сохранены и притомъ кнаружи они лучше, чѣмъ кнутри. Движенія иадплечій кпереди производятся съ небольшой силой. Mm. pectorales дѣйствуютъ слабо. Больной въ состояніи положить руку на противоположное плечо, причемъ онъ ее забрасываетъ; лѣвую руку онъ въ состояніи удерживать въ такомъ положеніи, между тѣмъ какъ правая соскальзываетъ съ плеча.

Пожиманіе плечами больной исполняетъ хорошо. Онъ въ состояніи также отогнуть кзади плечи; при этомъ лопатки удаляются еще больше, чѣмъ при нормальномъ положеніи, отъ позвоночника, а ихъ внутренніе края значительно приближаются другъ къ другу (6,5 ctm. вмѣсто 20 ctm. — разстояніе между ними).

Нижнія конечности. Оба бедра сильно атрофированы, слабѣе выражена атрофія въ голеняхъ. Mm. glutaei вялы, атрофированы.

	На правой сторонѣ.	На лѣвой сторонѣ.
Окружность бедра на высотѣ 10 ctm надъ patella	25, 8	25, 8
»            »                        18 ctm подъ               »	29, 0	29, 0

Стопы въ положеніи equinovarus. При пассивныхъ движеніяхъ въ голенностопныхъ сочлененіяхъ чувствуется довольно значительное сопротивленіе. Пальцы больной сгибаетъ довольно хорошо въ сторону подошвы, дорсальная флексія стопъ очень слаба. Абдукція и пронація стопы невозможна, аддукція и супинація сохранены въ умѣренной степени. Колѣнные суставы сохранили свою сгибаемость, но активно разогнуть ихъ больной не въ состояніи. Сгибатели бедреннаго сустава сохранили свою силу въ достаточной степени, разгибатели же слабы. Абдуцировать всю ногу больной можетъ довольно сильно, особенно на правой сторонѣ. Больной въ состояніи безъ усилія закинуть одну ногу на другую.

Больной стоитъ съ разошедшимися ногами; онъ даже можетъ стоять на пальцахъ, но стоитъ ему только стать на пятки, чтобы сейчасъ выйти изъ равновѣсія. По плоскости больной ходитъ довольно свободно, но лишь только онъ долженъ взойти даже на низкую ступень, онъ теряетъ всю силу и увѣренность движеній и падаетъ.

Походка больного гордая съ назадъ отброшеннымъ туловищемъ и сопряжена съ излишними боковыми движеніями таза. Какъ ходьба, такъ и стояніе скоро утомляетъ больного: онъ до нѣкоторой степени облегчаетъ себѣ эти акты тѣмъ, что закидываетъ руки за спину.

Позвоночникъ больного безъ искривленій, длинныя спинныя мышцы слабо развиты. При стоячемъ положеніи больного наблюдается значительный лордозъ поясничныхъ позвонковъ; сѣдалищная область кажется вслѣдствіе этого сильнѣе выдающейся; но мускулатура ея вяла, безъ слѣдовъ pseudohypertrophiae. Больной не въ состояніи сразу перемѣнить спинное положеніе тѣла на сидячее, даже при содѣйствіи рукъ. Съ этой цѣлью онъ принужденъ сначала лечь на правый пли лѣвый бокъ и только тогда упираясь локтемъ поднимаетъ свое туловище. Равнымъ образомъ, больному очень трудно подняться изъ сидячаго положенія: это ему удается только тогда, когда онъ одной рукой упирается въ окололежащій предметъ, а другой въ бедро. Подняться на ноги собственными силами безъ упиранія въ посторонніе предметы больной не въ состояніи.

Голову больной двигаетъ впередъ и назадъ довольно хорошо; сильно выдается на шеѣ pomum Adami.

Дыханіе правильно, ребернобрюшного типа. При усиленномъ дыханіи вспомогательныя дыхательныя мышцы дѣйствуютъ правильно. Больной кашляетъ громко и сильно. Давленіе брюшного пресса значительное. Колѣнные рефлексы на обѣихъ сторонахъ отсутствуютъ. Рефлексъ съ Ахиллова сухожилія на лѣвой сторонѣ умѣренно силенъ, на правой сторонѣ— слабѣе Рефлексы съ m. biceps и triceps отсутствуютъ.

Кожные рефлексы очень живы, особенно подошвенный; немного слабѣе рефлексы брюшной и съ epigastrium. Механическая возбудимость мышцъ повышена въ мышцахъ плечевого пояса, однакожъ идіомускулярнаго сокращенія не получается. Нигдѣ нѣтъ фибриллярныхъ подергиваній.

При изслѣдованіи посредствомъ электрическаго тока никакихъ качественныхъ измѣненій реакціи не находится. Количественно возбудимость уменьшена.

	Фарад. токъ. Разстояніе  прав. катушекъ лѣв.		пр.	Гальван. токъ. МА
				лѣв.
М. flexor degit. comn.	7, 5 cm.	8, 5	5, 5	4, 0
М. flexor carpi uln.	6, 0	6, 5	не сокр.	9, 0
M. supinator longus	8, 5	8, 0	2, 0	2, 5
M. biceps.	6, 5	6, 0	8, 0	8, 0
M. pectoral is.	5, 5	6, 5	9, 0	4, 5
M. deltoideus	4, 5	5, 0	7, 0	8, 0
N. ulnaris	8, 0	8, 5	1, 5	2, 0
N. medianus	не даетъ реакціи	не даетъ реакціи	9, 0 (оч. слаб. реакція при макс. токѣ	нѣтъ реакціи.
N. radialis.	—	—	3,75	2, 0
M. tibialis ant.	3, 0	3, 5	при 10 МА нѣтъ реакціи 5).
N. peroneus	4, 5	4, 0	4, 0	8, 0
N. tibialis post.	—	—	2, 5	3, 0
M. gastrocnemius.	—	—	4, 5	2, 5
N. cruralis.	4, 0	3, 0	при 10 МА нѣтъ реакціи

Чувствительность всякаго рода, чувство положенія и мышечное чувство совершенно нормальны.

Кисти сильно потѣютъ, цвѣта всегда ціанотическаго. На стопахъ точно такжо hyperhydrosis.

Во внутреннихъ органахъ ничего анормальнаго, только пульсъ всегда очень частъ (около 100). Органы чувствъ безъ измѣненій.

Больной сильно раздражителенъ, настроеніе духа его часто мѣняется. Принимая во вниманіе соціальное положеніе больного, слѣдуетъ его считать интеллигентнымъ. Не смотря на столь сильную атрофію, онъ умѣло помогаетъ себѣ въ обыденной жизни. Ѣстъ онъ безъ посторонней помощи, сильно наклоняя при этомъ голову п туловище кпереди; пишетъ больной вполнѣ удовлетворительно и часто въ клиникѣ составлялъ собственноручно длинныя письма для своихъ больныхъ товарищей. Крайне удивительно было то обстоятельство, что не смотря на атрофію мышцъ кисти и пальцевъ больной, обладая нѣкоторымъ талантомъ, дѣлалъ относительно хорошіе, хотя простые рисунки (часть ихъ находится у насъ).

Въ данномъ случаѣ мы имѣемъ дѣло съ дистрофіей, принадлежащей къ типу faciohumeroscapularis (сочетаніе дѣтской и юношеской формы атрофіи). Что касается пареза лицевыхъ мышцъ, то можемъ сказать только то, что она развилась у больного въ юномъ дѣтствѣ, парезъ же и атрофія мышцъ туловища и конечностей началась только на 23 году жизни. Соотвѣтственно scapulo-humer’альному типу, сначала подверглись страданію мышцы плечевого пояса и верхняго плеча, позднѣе мышцы тазового пояса и бедра; однако и периферическіе участки конечностей не остались сохранными: даже малыя мышцы кисти вовлечены въ страданіе въ сравнительно короткое время. Относительно локализаціи страданіе въ данномъ случаѣ отличается симметричностью пораженія на обѣихъ сторонахъ; сначала поражена была сильнѣе правая половина туловища. Фибриллярныхъ подергиваній и реакціи перерожденія не было, въ mm. infraspinati pseudohypertrophia.

Случай этотъ въ двоякомъ отношеніи отличается нѣкоторыми особенностями: относительно наслѣдственности страданія и относительно его теченія. Что касается перваго, то изъ анамнеза видно, что отецъ больного точно также, какъ и онъ самъ, никогда не могъ закрыть глазъ, показать зубовъ и смѣялся какимъ-то особеннымъ манеромъ. Онъ умеръ на 67 году жизни отъ какой-то внутренней болѣзни, причемъ со стороны мышечной системы не было у него никакихъ другихъ симптомовъ страданія, кромѣ вышеуказанныхъ. Ни у какого члена этой семьи не было подобной болѣзни. Уже Landouzy и Déjérine которымъ мы обязаны знакомствомъ съ facies myopathique, обратили вниманіе на то, что симптомъ этотъ наблюдается у лицъ, которыя ничего объ этомъ не знаютъ. Въ одномъ случаѣ указанныхъ выше авторовъ у бабушки, матери и брата больного было facies myopathique безъ какихъ-либо другихъ симптомовъ со стороны мышечной системы, у самого же больного къ этому симптому присоединилась атрофія мышцъ верхнихъ конечностей.

Въ другомъ случаѣ міопатическое лицо было констатировано случайно у дѣвушки, явившейся въ госпиталь съ больной матерью (одновременно у этой дѣвушки была начинающаяся атрофія мышцъ надплечія). Déjérine и Landouzy высказали тогда предположеніе, что, быть можетъ, такіе случаи встрѣчались бы чаще, если бы на этотъ симптомъ обращать больше вниманія. Судя по позднѣйшей литературѣ ⁶), это предположеніе не оправдалось, и потому слѣдуетъ считать рѣдкостью ограниченіе страданія мышцами лица вплоть до старости, какъ это было у отца нашего больного.

Слѣдующая очень важная особенность даннаго случая состоитъ въ очень быстромъ прогрессированіи мышечной атрофіи. По словамъ больного, заслуживающаго полнаго довѣрія, атрофія у него усиливалась и распространялась все дальше со дня на день: въ іюнѣ мѣсяцѣ прошлаго года онъ былъ совершенно способенъ къ труду и работалъ въ полѣ, а 1—2 мѣсяца спустя онъ уже не былъ способенъ ни къ какой даже самой легкой работѣ. Столь быстрое развитіе мышечной атрофіи совсѣмъ не свойственно той формѣ ея, которая носитъ названіе дистрофіи. Нѣкоторую аналогію къ данному случаю представляетъ только случай Schüle, въ которомъ распространеніе и локализація страданія была похожей на нашу: однако и здѣсь слабость ногъ появилась только 9 мѣсяцевъ спустя послѣ пораженія верхнихъ конечностей; еще 2 года послѣ этого на одной сторонѣ сохраненъ былъ колѣнный рефлексъ.

Дальше, Sacara - Тilbure вспоминаетъ о такого рода обостреніи въ теченіи дистрофіи и приводитъ въ примѣръ случай pseudohypertrophia у ребенка: быстрому ухудшенію болѣзни предшествовала въ данномъ случаѣ 15 дней продолжавшаяся лихорадка, между тѣмъ какъ въ нашемъ случаѣ такое осложненіе исключается внѣ всякаго сомнѣнія.

Привести какую-нибудь особенную причину быстраго развитія болѣзни у нашего больного мы не въ состояніи. Во всякомъ случаѣ, эта особенность описаннаго случая не мѣшаетъ намъ причислить его къ первичнымъ страданіямъ мышечной системы, которымъ отвѣчаютъ всѣ другіе симптомы даннаго страданія. Однако мы должны прибавить, что такое быстрое усиленіе атрофіи для насъ менѣе понятно при первичномъ страданіи мышечной системы, чѣмъ при спинальной формѣ атрофіи, обусловленной первичнымъ пораженіемъ трофическихъ центровъ.

III случай

(Fig, 5 и 6). Малка ІII., 17 лѣтъ, дѣвица. Родители больной здоровы. Мать ея рожала 8 разъ: первый разъ преждевременно, 2-ой ребенокъ жилъ всего нѣсколько недѣль, остальные б живы и здоровы. Одна сестра замужняя, дѣти ея здоровы. Больная по очереди 5-ая. У матери больной было 7 родственниковъ; живъ одинъ только братъ, остальные померли въ молодомъ возрастѣ (4, 10, 13 лѣтъ) отъ неизвѣстныхъ ей болѣзней. Насколько ей извѣстно, въ семьѣ ея не было случая болѣзни похожей на ту, которой она въ настоящее время страдаетъ. По лицу больная имѣетъ большое сходство со своей матерью, однакожъ у послѣдней мышцы лица дѣйствуютъ правильно; тоже самое можно сказать относительно младшаго брата больной, который тоже похожъ на мать.

Страданіе нашей больной стало замѣтнымъ лишь 1¹/₂ года т. н.; въ то время мать ея обратила вниманіе на неправильное положеніе правой лопатки. Нѣсколько раньше уже больная стала замѣчать нѣкоторую слабость въ правой верхней конечности. Съ тѣхъ поръ состояніе ея немногимъ ухудшилось, однакожъ и въ настоящее время разстройства ограничиваются вышепоименованной конечностью и соотвѣтствующей половиной плечевого пояса. Что касается измѣненій въ лицѣ, то больная ничего точнаго объ нихъ сказать не можетъ, она знаетъ лишь то, что будучи малымъ ребенкомъ была гораздо красивѣе, чѣмъ теперь.

Никакихъ серьезныхъ болѣзней больная не переносила. На 8-омъ году её укусила собака, вслѣдствіе чего у ней остался рубецъ на правомъ бедрѣ. 12-ти лѣтъ она стала заниматься домашнимъ хозяйствомъ.

Status praesens, 10/VI 98. Больная средняго роста; питанія удовлетворительнаго. Рѣзко выраженная facies myopathique: губы сильно выступаютъ, толсты, выворочены (ektropion). Лицо и лобъ выглажены, безъ всякихъ морщинъ. Глаза чрезмѣрно раскрыты, вслѣдствіе чего выраженіе лица какъ будто изумленное. Правая глазная щель шире лѣвой. Когда больная направляетъ взглядъ кверху, брови поднимаются слабо, правая хуже лѣвой; складки на лбу тоже съ правой стороны слабѣе выражены. Больная въ состояніи закрыть глаза, но съ правой стороны остается открытой узкая щель. Сжать глазъ больная не можетъ. Въ покоѣ ротъ чуть-чуть открытъ и зубы замѣтны, однакожъ больная въ состояніи съ нѣкоторой силой даже сжать губы. Когда больная смѣется, углы рта совсѣмъ не поднимаются, ротъ расширяется, причемъ на лѣвой половинѣ лица возникаютъ незначительныя складки, на правой-же ихъ нѣтъ почти совсѣмъ.

Правое плечо значительно ниже лѣваго; правая лопатка стоитъ ниже, внутренній край ея при опущенной конечности отступаетъ на 1, 5 пальца отъ грудной клѣтки и направляется косвенно сверху и снаружи книзу и кнутри; разстояніе между лопаткой и позвоночнымъ столбомъ съ правой стороны чуть-чуть больше, чѣмъ съ лѣвой.

Верхній контуръ М. cucullaris вполнѣ отсутствуетъ. Скелетъ плечевого пояса выступаетъ рѣзко. Осматривая больную сзади, замѣчаемъ акроміальную часть ключицы. Fossa supraspinata впавшая, fossa infraspinata болѣе выполнена. Ключица какъ будто длиннѣе, чѣмъ лѣвая; акроміальная часть ея стоитъ ниже стернальной. Дельтовидная мышца довольно хорошо сохранена, особенно въ нижней части. М. latissimus dorsi и обѣ нижнія части (о верхней уже сказано выше) m. cucullaris совсѣмъ атрофированы. Больная въ состояніи поднять руку кпереди и кнаружи, но рука не достигаетъ горизонтальнаго положенія, притомъ лопатка еще болѣе отдаляется отъ грудной клѣтки (Fig. 6); подпирая послѣднюю, больная дѣлаетъ возможнымъ активное подниманіе руки нѣсколько выше горизонтальной линіи.

Правое верхнее плечо имѣетъ въ окружности (15 ст. надъ olecranon) 24 ст., лѣвое же 24, 3 ст.; правое предплечіе (10 ст. подъ olecranon) 20, 5, лѣвое—21, 3 ст. Мышечная сила съ правой стороны меньше. М. supinator longus рѣзко атрофированъ, сила его незначительна. Разгибаніе въ лучезапястномъ суставѣ ограничено, больная съ трудомъ поднимаетъ руку до уровня предплечія.

Равнымъ образомъ разгибаніе пальцевъ тоже затруднительно, больная не въ состояніи удержать ихъ на одномъ уровнѣ, 3-ій и 4-ый палецъ опускаются ниже Сгибаніе пальцевъ и ручной кисти производится правильно. Въ мелкихъ мышцахъ руки атрофіи не замѣтно.

Лѣвой верхней конечностью всѣ движенія производятся правильно и съ достаточной силой. Равнымъ образомъ въ нижнихъ конечностяхъ никакихъ разстройствъ не найдено: больная ходитъ хорошо и не устаетъ, въ состояніи удержаться на одной ногѣ, на цыпочкахъ и т. д.

Фибриллярнаго дрожанія нѣтъ нигдѣ. Электрическая реакція въ качественномъ отношеніи правильна. Реакціи перерожденія нѣтъ. Количественно электрическая возбудимость въ нѣкоторыхъ мышцахъ уменьшена.

	фарад. токъ (разстояніе катушекъ въ ст. )		гальванич. токъ (МА)
	пр	лѣв.	пр.	лѣв.
N. ulnaris	10, 0	9, 5	0, 75	0, 75
N. medianus	9, 0	9. 0	0. 75	0, 75
N. radialis	6, 5	6, 0	0. 75	0, 75
N. peroneus	8. 5	8. 5	2, 0	1, 25

N tibialis post	8, 0	9. 0	2, 5	1, 25
N. cruralis.	8, 0	8, 5	1, 0	1, 0
М. extensor dig. (manus)	8, 0	7, 0	1, 25	1, 1
M. opponens poll.	8, 5	8, 5	—	—
M. extensor carpi uln.	8, 5	8, 0	—	—
M. biceps	9, 0	8, 0	1, 6	1, 5
M. triceps	9, 5	8, 5	0, 6	0, 6
M. extensor dig. (pedis)	7, 0	7, 0	8, 0	8, 5
M. tibialis ant.	7, 5	7. 0	8, 0	6, 0
M. quadriceps	7, 5	6, 0	5, 0	3, 0
M. gastrocnemius	—	—	4, 0	3, 5
M. glutaeus max.	—	—	2, 5	2, 0

Въ верхнихъ конечностяхъ сухожильныхъ рефлексовъ не получается. Колѣнные рефлексы умѣренны. Помимо того у больной найдены слѣдующія аномаліи; значительный prognathismus, причемъ верхніе зубы сильно выступаютъ противъ нижнихъ; плоское angioma—на лѣвой ладони; рѣзкая марморизація кожи на обѣихъ плечахъ и предплечіяхъ.

Въ данномъ случаѣ, также какъ и во второмъ, передъ нами дистрофія типа Landouzv-Déjérine’a. Атрофія лицевыхъ мышцъ началась по всей вѣроятности въ дѣтскомъ возрастѣ, тогда какъ въ мышцахъ плеча она стала замѣтной лишь 1,5 года тому назадъ.

Случай этотъ замѣчателенъ тѣмъ, что до сихъ поръ помимо лица страданіе ограничилось одной лишь верхней конечностью и соотвѣтствующей частью плечевого пояса, не нарушая остальныхъ мышцъ. Кромѣ того достойно вниманія, что и на лицѣ атрофія не выражается симметрично, но что сильнѣе захвачена та половина его (правая), которая отвѣчаетъ атрофированной конечности. Вопреки нашему второму случаю, принадлежащему къ тому же типу, у настоящей больной никакой наслѣдственности—ни прямой, ни косвенной не отмѣчено.

IV случай

Мат. Александръ, 19 лѣтъ отъ роду, сынъ сельскаго хозяина, поступилъ въ клинику 12. XI. 96 года. (Fig. 7 и 8). Родители больного здоровы, родства между ними нѣтъ. Отецъ больного злоупотреблялъ алкоголемъ; аборта у матери не было. Въ семьѣ 7 дѣтей, всѣ живы. Самый старшій сынъ, 21 годъ отъ роду, здоровъ. Второй сынъ—это нашъ больной Затѣмъ дочь, 17 лѣтъ, тоже здоровая; у слѣдующей же 15 лѣтней дочери развилась та же болѣзнь, что и у нашего больного. Затѣмъ, 11 лѣтній мальчикъ и 8 лѣтняя дѣвочка—здоровы; самое младшее дитя, 5 лѣтняя дѣвочка, страдаетъ той же болѣзнью, что и 15 лѣтняя дочь и 19 лѣтній сынъ.

Отецъ больного имѣетъ 2-хъ вполнѣ здоровыхъ братьевъ, дѣти которыхъ (7 resp: 5) умерли въ юномъ возрастѣ отъ различныхъ болѣзней, ни у одного изъ нихъ не было симптомовъ мышечнаго страданія, у каждаго изъ дядей больного осталось по 2 здоровыхъ дѣтей.

Двое дядей по матери умерли въ молодомъ возрастѣ отъ совершенно другихъ болѣзней. Только про бабушку матери больного разсказывали, что она съ трудомъ ходила (ей было 90 лѣтъ). Нашъ больной родился при совершенно нормальныхъ родахъ и развивался физически вначалѣ вполнѣ правильно: уже на 1-мъ году жизни онъ началъ ходить; походка у него была такая же, какъ у вполнѣ здоровыхъ дѣтей. Только позже онъ сталъ хуже ходить; времени начала своего страданія больной не въ состояніи точно опредѣлить. Будучи 5- 6 лѣтнимъ мальчикомъ, больной имѣлъ уже привычку ходить на концахъ пальцевъ. Что болѣзнь наростала медленно, видно изъ того, что 10 лѣтнимъ мальчикомъ больной вполнѣ хорошо ѣздилъ верхомъ. Позднѣе, особенно въ послѣдніе годы, слабость ногъ все усиливалась. Верхнія конечности долгое время оставались нормальными: 4—5 лѣтъ тому назадъ онъ поднималъ еще большія тяжести и крѣпко сжималъ руку своимъ товарищамъ. Однако съ тѣхъ поръ (4—5 лѣтъ тому назадъ) и въ верхнихъ конечностяхъ появилась медленно усиливавшаяся слабость, причемъ конечности сильно исхудали. Никакихъ парэстезій у больного не было; въ рукахъ очень рѣдко случались припадки болей.

Больной продѣлалъ 2 лихорадочныя болѣзни, послѣднюю 4 года тому назадъ: обѣ онѣ продолжались коротко и отличались довольно легкимъ теченіемъ. Въ прочихъ отношеніяхъ больной былъ здоровъ, только до 10 года жизни страдалъ enuresis nocturna. Abusus in Baccho не было, половыхъ сношеній не имѣлъ; pollutiones не являлись.

St. praesens. Больной средняго роста, довольно сильнаго тѣлосложенія; подкожная жировая клѣтчатка развита въ незначительной степени. Лицо—свѣжее, румяное. Кожа на кистяхъ, стопахъ и на колѣнахъ багроваго цвѣта. Мышцы конечностей развиты очень слабо: какъ въ верхнихъ, такъ и въ нижнихъ конечностяхъ атрофія выражена сильнѣе въ центральныхъ отрѣзкахъ, чѣмъ въ периферическихъ.

Результаты точнаго измѣренія слѣдующіе:

Окружность предплечій на высотѣ		На правой сторонѣ. 10 ctm подъ olecranon 19, 1	На лѣвой сторонѣ. 18, 4
»	верхняго плеча	8 ctm надъ »                       17, 7	19,0
»	»	11 ctm надъ »                      18, 8	18, 9
»	»	24 ctm надъ »                       19, 0	19, 0
»	бедра	10 ctm надъ patella 29, 5	29; 0
»	»	20 ctm надъ patella 32, 8	33, 0
Наибольшая окружность голени		—               »                       32, 8	31, 3

Кисти и особенно стопы выдаются несоразмѣрно сильнымъ развитіемъ скелета, не отвѣчающимъ совсѣмъ вообще граціозному строенію всего тѣла. На мелкихъ мышцахъ кисти и стопы не видно атрофіи. Надплечія остроконечны. Fossae supra-et infraspinatae нѣсколько запали. Правая лопатка стоитъ ниже, чѣмъ лѣвая. Нижній уголъ scapulae отстоитъ отъ задней стѣнки грудной клѣтки, особенно слѣва: при подниманіи верхнихъ конечностей кпереди это отстояніе становится болѣе явнымъ.

Что касается активной подвижности верхнихъ конечностей, то больной въ состояніи сжать своею рукой слабо, и притомъ правой рукой слабѣе, чѣмъ лѣвой (по динамометру Mathieu 40, 3 resp. 40, 7). Движенія всѣхъ пальцевъ, между ними и большого, сохранены, но слабы. При разгибаніи и растопыриваніи пальцевъ большой палецъ сильно отстаетъ отъ другихъ въ этомъ движеніи. Въ лучезапястныхъ сочлененіяхъ разгибаніе возможно въ очень незначительной степени и слабо, сгибаніе гораздо свободнѣе. Пронація и супинація рукъ вполнѣ удовлетворительны. М. biceps дѣйствуетъ слабо, nun. tricipites еще слабѣе, особенно на правой сторонѣ. Больной поднимаетъ руку до вертикальной линіи, вращаетъ ее хорошо кнаружи и кнутри; плечи онъ можетъ свободно поднимать, сводить и разводить; равнымъ образомъ безпрепятственно забрасываніе руки на противоположное плечо; при преодолѣваніи однако малѣйшаго сопротивленія, соотвѣтственныя мышцы оказываются очень слабыми.

Въ нижнихъ конечностяхъ движенія пальцевъ правильны. Въ голенностопныхъ сочлененіяхъ разгибаніе слабо, особенно справа; сгибаніе возможно въ большей степени. Пронацію стопы больной выполняетъ хуже, чѣмъ супинацію Mm. quadricipites очень слабы, сгибатели колѣннаго сустава сохранили больше силы.

Въ бедренномъ суставѣ конечность настолько хорошо сгибается, что бедро можетъ быть приведено при согнутомъ колѣнѣ въ соприкосновеніе съ переднею поверхностью живота; при разогнутомъ колѣнѣ больной не въ состояніи согнуть конечности въ бедренномъ суставѣ. Мышцы, приводящія бедро, очень слабы; больной не въ состояніи заложить одно колѣно на другое. Разгибатели и мышцы, отводящія бедро, функціонируютъ правильно, но слабы. Больной при стояніи обыкновенно разставляетъ ноги, наклоняетъ туловище кпереди и слегка сгибаетъ колѣни; пятки при этомъ нѣсколько приподняты, не опираются о полъ. Если больной хочетъ выпрямиться, онъ тотчасъ падаетъ кзади; при желаніи больного приблизить ноги одну къ другой, все тѣло его наклоняется еще болѣе кпереди (Fig. 5). Больной въ состояніи стоять на одной ногѣ, можетъ наклониться кпереди, поднимать различные предметы съ пола и даже противодѣйствовать туловищемъ какому-нибудь сопротивленію. Нагибаться кзади больной не въ состояніи. При ходьбѣ туловище больного также сильно наклонено кпереди.

Больной ходитъ больше на концахъ пальцевъ, такъ какъ онъ не приставляетъ пятокъ плотно къ полу. Быстро ходить больной не въ состояніи. Больной удовлетворительно ходитъ вспять, причемъ туловище его при этомъ еще болѣе наклоняется кпереди. Безъ посторонней помощи больной не въ состояніи всходить на лѣстницу. Перемѣнить лежачее положеніе въ сидячее больной можетъ только такимъ образомъ, что онъ раньше ложится на бокъ. Если больной станетъ на колѣни, онъ не въ состояніи подняться безъ посторонней помощи. Съ пола больной поднимается такимъ образомъ, что онъ упирается въ полъ сначала руками, затѣмъ концами пальцевъ обѣихъ ногъ и тогда только поднимается одновременно на обѣ ноги.

Грудная клѣтка умѣренно широка, межкостные промежутки запавшіе. Дыханіе равномѣрно, дыхательныя мышцы сильны. Голосъ громкій, сильный.

Чувствительность безъ измѣненій.

Колѣнные рефлексы и съ Ахиллова сухожилія отсутствуютъ. Рефлексъ съ in. biceps слабъ, съ triceps отсутствуетъ. Подошвенный рефлексъ слабо выраженъ, брюшной и съ epigastrium—живы.

Нервы и мышцы неболѣзненны при давленіи. Механическая возбудимость мышцъ повышена, идіомускулярныхъ сокращеній нѣтъ.

При обнаженіи тѣла видны фибриллярныя и фасцикулярныя сокращенія въ различныхъ мышечныхъ участкахъ, а именно въ mm. deltoidei, pectorales, cucullares, rhomboidei, glutaeus и др. При напряженіи мышцъ фибриллярныя подергиванія выступаютъ рѣзче.

Лицевыя мышцы нормальны; при закрытіи глазъ видно фибриллярное дрожаніе вѣкъ; дрожитъ и языкъ при высовываніи. Другихъ аномалій со стороны черепныхъ нервовъ нѣтъ.

Позвоночникъ нигдѣ не чувствителенъ при давленіи; въ нижней грудной части его сколіотическое искривленіе съ выпуклостью, обращенной влѣво. Остистые отростки двухъ послѣднихъ грудныхъ позвонковъ явно расщеплены.

Строеніе черепа нормальное. Нижняя челюсть сильно выступаетъ впередъ. Зубы нормальны. Внутренніе органы безъ измѣненій.

Обѣ сестры больного, страдающія той же болѣзнью, 15 лѣтняя Юлія и 5 лѣтняя Станислава были изслѣдованы мелькомъ во время амбулаторнаго пріема. У обѣихъ найдены существенные симптомы страданія, хотя въ относительно легкой степени. Обѣ онѣ ходятъ больше на концахъ пальцевъ, наклоняя туловище кпереди. Юлія не можетъ бѣгать, Станислава бѣгаетъ довольно неловко. Юлія не можетъ наложить одно колѣно на другое, колѣнные рефлексы у нея отсутствуютъ; младшей сестры нельзя было изслѣдовать въ этомъ отношеніи вслѣдствіе ея сильной раздражительности. У обѣихъ сестеръ верхнія конечности нормальны. По словамъ довольно интеллигентнаго ихъ отца, страданіе развилось у обѣихъ точно также, какъ у нашего больного, т. е. на 1—2 году жизни. Сестры эти ничѣмъ не отличались вначалѣ отъ другихъ, теперь совершенно здоровыхъ дѣтей; только впослѣдствіи мало-по-малу стала развиваться у нихъ слабость ногъ.

По началу страданія, распространенію атрофіи и ея признакамъ этотъ случай нужно отнести къ такъ называемой наслѣдственной формѣ дистрофіи Leyden-Möbius’a. Нѣсколько не соотвѣтствуетъ принятому типу начало болѣзни въ первые годы жизни (у 5 лѣтней сестры больного главные признаки страданія были уже ясно выражены); дальше, въ нашемъ случаѣ страданіе является ничуть не наслѣдственнымъ, но семейнымъ, такъ какъ изъ 7 братьевъ и сестеръ заболѣло трое. Наконецъ, заслуживаетъ вниманія ненормальное развитіе кистей и стопъ, которыя особенно выдаются своей величиной благодаря странному вообще тѣлосложенію больного. Нѣчто подобное наблюдалъ недавно Eulenburg; онъ объясняетъ тако- явленіе трофическими измѣненіями костной системы (по аналогіи съ измѣненіями въ мышцахъ). Быть можетъ, подобныя аномаліи скелета встрѣчались бы чаще, если бы авторы обращали вниманіе на такія измѣненія при мышечной атрофіи. Въ нашемъ случаѣ мы можемъ отмѣтить еще одну незначительную аномалію, а именно расщепленіе остистыхъ отростковъ 2-хъ послѣднихъ грудныхъ позвонковъ.

V случай

Хаимъ Люке. 11 лѣтній мальчикъ, поступилъ въ клинику 8 ноября 97 г. Отецъ больного парикмахеръ, 42 лѣтъ отъ роду, здоровъ, но сильно похудалый (по словамъ матери); спиртными напитками не злоупотребляетъ Мать больного, 39 лѣтъ отъ роду, здорова. Родители больного не находятся между собой въ родствѣ; у нихъ было 6 дѣтей, изъ которыхъ 2-е первыхъ (сыновья) умерли отъ дѣтскихъ болѣзней въ возрастѣ 1¹/₂ до 2 лѣтъ. У третьяго сына развилась на 8-омъ году жизни таже болѣзнь, которой страдаетъ нашъ больной (до тѣхъ поръ онъ былъ совершенно здоровъ). Нижнія конечности у него стали слабѣть, онъ часто падалъ и не былъ въ состояніи подниматься безъ посторонней помощи: наконецъ онъ совершенно пересталъ ходить и одновременно съ этимъ у него появились контрактуры въ нижнихъ конечностяхъ. Нѣсколько времени спустя ослабѣли и верхнія конечности, а весной сего года развились у него затрудненія при дыханіи (по разсказамъ матери, —астматическіе припадки), сведшіе его въ теченіи 3 недѣль въ могилу на 13-омъ году жизни. 4-ый сынъ — нашъ больной. 5-му—8 лѣтъ, а 6-му—3 года; оба они здоровы. Въ семьѣ какъ со стороны отца, такъ и со стороны матери подобной болѣзни не было.

У нашего больного страданіе началось въ томъ же возрастѣ, что у старшаго сына, а именно на 8-мъ году жизни. Первою, какъ и у того, появилась слабость нижнихъ конечностей, которая все болѣе усиливалась, такъ что почти 1 годъ тому назадъ больной слегъ совершенно въ постель. Къ тому же времени развились у него въ нижнихъ конечностяхъ контрактуры Слабость верхнихъ конечностей присоединилась позже. До начала этой болѣзни мальчикъ нашъ былъ вполнѣ здоровъ: тѣлесно и душевно онъ развивался вполнѣ хорошо.

Status praesens. Больной, судя по возрасту, малаго роста, плохого питанія; кожа и слизистыя оболочки блѣдны. Черепъ не представляетъ ничего анормальнаго.

Внутренніе органы безъ измѣненій.

Мышцы лица хорошо развиты, только верхняя губа пожалуй нѣсколько тоньше. Мимическія движенія довольно живы.

Со стороны черепныхъ нервовъ не замѣчается никакихъ уклоненій отъ нормы.

Верхнія конечности сильно исхудали; атрофія сильнѣе всего выражена въ мышцахъ плеча; предплечія, напротивъ, почти нормальнаго объема. Thenar и hypothenar ясно выражены, межкостные промежутки не запавшіе. Положеніе конечностей правильное, никакихъ контрактуръ нѣтъ.

При пальпаціи мышцы верхняго плеча оказываются вялыми, менѣе вялы мышцы предплечія. При пассивныхъ движеніяхъ не чувствуется никакого сопротивленія.

Контрактуры дельтовидныхъ мышцъ сильно выдающіяся; при пальпаціи ихъ консистенція оказывается плотнѣе, чѣмъ въ мышцахъ предплечія.

Активное подниманіе верхнихъ конечностей впередъ и къ сторонѣ возможно до угла въ 70—80°, кзади почти совсѣмъ невозможно. Чтобъ поднять руки выше, больной нагибаетъ туловище на противоположную сто^рону . Мышечная сила въ mm. deltoidei (при сопротивленіи) минимальна. Въ локтевыхъ суставахъ, какъ при пронаціи, такъ и при супинаціи, сгибаніе свободно выполнимо, по слабо; разгибаніе же больной производитъ даже съ нѣкоторой силой. Въ лучезапястныхъ сустававъ сгибаніе и разгибаніе достаточны, но сила этихъ движеній незначительна. Пронація при согнутомъ и разогнутомъ локтевомъ суставѣ лучше выполнима, чѣмъ супинація: въ максимальныхъ границахъ послѣдняя возможна только при большомъ усиліи со стороны больного Движенія большого и другихъ пальцевъ вполнѣ сохранены.

Точное измѣреніе соотвѣтственныхъ частей даетъ слѣдующіе результаты.

	пр.	лѣв.
Окружность верхняго плеча па разстояніи 8 ст надъ оlсeranon	14, 5 ст.	15, 0
»                предплечія на разстояніи 10 ст. подъ olceranon	15, 0 -	15, 3

Нижнія конечности. Стопы въ положеніи equinovarus. Въ колѣнныхъ сочлененіяхъ контрактура сгибателей приблизительно въ 90°. Въ бедренныхъ сочлененіяхъ конечности согнуты и отведены. Икроножныя мышцы на видъ сильно развиты, равнымъ образомъ мышцы бедра ничуть не атрофированы. Ягодичная область съ обѣихъ сторонъ сильно выдается.

При пальпаціи икры оказываются довольно твердыми. Консистенція бедренныхъ мышцъ равнымъ образомъ повышена.

Пассивныя движенія. Въ голеностопныхъ сочлененіяхъ разгибаніе сильно ограничено, точно также ограничена пронація. Въ колѣнныхъ суставахъ разгибаніе возможно только до угла въ 120 —130°, сгибаніе нормально. Въ бедренныхъ суставахъ разгибаніе ограничено (140 — 150°), на лѣвой сторонѣ хуже, чѣмъ на правой; флексія, отведеніе и приведеніе нормальны.

Активныя движенія. Пальцы у ногъ нормально подвижны, въ голеностопныхъ сочлененіяхъ разгибаніе сильно ограничено, сгибаніе нормально, приведеніе лучше выполнимо, чѣмъ отведеніе.

Въ колѣнныхъ суставахъ конечности могутъ быть разогнуты въ такой же степени, какъ и пассивно, но только при горизонтальномъ положеніи тѣла; при свисающихъ ногахъ разгибаніе въ колѣнныхъ сочлененіяхъ невозможно.

Сгибаніе въ колѣнныхъ сочлененіяхъ производится, причемъ больной въ состояніи даже преодолѣть нѣкоторое сопротивленіе. Разгибаніе въ бедренныхъ суставахъ очень незначительно, сгибаніе нормально, почти ad maximum, но слабо. Отведеніе и приведеніе тоже совершаются безъ всякой силы.

Больной не въ состояніи ни ходить ни стоять. Сидитъ онъ хорошо, въ состояніи также подняться, правда, съ большимъ усиліемъ, безъ посторонней помощи изъ горизонтальнаго положенія на спинѣ. Позвоночный столбъ безъ искривленій. Лопатки далеко отстоятъ отъ позвоночника, притомъ лѣвая больше, чѣмъ правая. Ихъ внутренніе края направлены косо снутри и сверху кнаружи и книзу. Нижніе углы лопатокъ отстоятъ отъ грудной клѣтки. Fossae supra—et infraspinatae хорошо выполнены. Край m. cucullaris съ обѣихъ сторонъ сильно выдается.

Туловище больной въ состояніи поворачивать во всѣ стороны; движенія головы тоже сохранены. Лопатки необыкновенно подвижны (lose Schultern).

Чувствительность на всемъ тѣлѣ сохранена нормально.

Рефлексы на верхнихъ конечностяхъ (съ biceps и triceps) отсутствуютъ. На нижнихъ конечностяхъ отсутствуютъ колѣнные рефлексы и съ Ахиллова сухожилія, равнымъ образомъ нѣтъ подошвеннаго рефлекса на обѣихъ ногахъ. Рефлексы съ m. cremaster—живы, точно также брюшные и съ epigastrium. Рефлексы со слизистыхъ оболочекъ —conjunctiva, глотка—также сильны.

Мышцы и периферическіе нервы вездѣ къ давленію нечувствительны, механическая возбудимость мышцъ уничтожена.

Изслѣдованіе посредствомъ электричества не даетъ никакихъ указаній на реакцію перерожденія. Въ общемъ количественное положеніе возбудимости отвѣчаетъ выпаденію функціи.

Минимальное сокращеніе получается:
прерывистый токъ			постоянный токъ
(реостатъ при 0—разстоянія катушекъ)
	пр.	лѣв.	пр.	лѣв.
N. radialis	50	48	4, 0 MA	5, 0 MA
— ulnaris	56	55	2, 0 —	2. 0 —
— medianus	54	56	3, 0 -	3, 0 —
М. opponens poll.	50	57	2, 0 —	3, 0 —
М. biceps	50	52	10, 0 —	6, 0 —
М. triceps	47	48	5, 0 —	5, 0 —
М. deltoideus	30	32	10, 0 —	7, 0 —
— cucullaris	29	29	15, 0 —	10, 0 —
— pectoral is	—	—	4, 0 —	7, 0 —
— serratus ant.	—	—	11, 0 -	6, 0 —
N cruralis	29	29	6, 0 —	7, 0 —
N. tibialis post.	46	35	6, 0 —	5, 0 —
peroneus	56	46	4, 0 -	4, 0 —
M. glutaeus max.	25	11	не сокращается при максимальн. токѣ
M. vastus ext.	30	32	9, 0 —	6, 5 —
— gastrocnemius	36	37	8, 5 —	6, 5 —
— tibialis ant.	35	32	9. 0 —	8, 0 —

Какъ въ двухъ предыдущихъ случаяхъ, такъ и тутъ діагнозъ не представляется ничуть затруднительнымъ. Начало болѣзни въ дѣтскомъ возрастѣ, семейный характеръ ея, болѣе сильное пораженіе центральныхъ отрѣзковъ конечностей, отсутствіе реакціи перерожденія и фибриллярныхъ подергиваній— сочетаніе всѣхъ этихъ признаковъ заставляетъ внѣ всякаго сомнѣнія принять въ данномъ случаѣ первичную міопатическую атрофію. Однако причислить данный случай къ одной изъ извѣстныхъ группъ атрофіи въ нѣкоторомъ отношеніи трудно. По отношенію къ локализаціи атрофіи онъ, точно также какъ и предъидущій случай, болѣе всего отвѣчаетъ тину Leyden-Möbius’a или такъ называемому наслѣдственному. Возрастъ, въ которомъ начало развиваться страданіе, еще болѣе, чѣмъ тамъ, согласуется съ общепринятымъ типомъ. Съ другой стороны однако здѣсь, какъ и въ нашемъ III случаѣ, дистрофія не представляетъ страданія прямо наслѣдственнаго, а носитъ семейный характеръ. Въ обѣихъ семьяхъ нельзя было найти никакого этіологическаго момента для даннаго страданія.

Въ сравненіи съ ранѣе описаннымъ случаемъ у этого больного страданіе отличается болѣе скорымъ теченіемъ. Между тѣмъ какъ тамъ 15 лѣтъ спустя послѣ начала болѣзни атрофія не была еще очень сильно выраженной и вызвала только нѣкоторую слабость ногъ и рукъ, въ данномъ случаѣ больной, спустя 3 года, уже неотлучно прикованъ къ постели, а его старшаго брата тоже страданіе при столь же быстромъ теченіи привело къ смерти вслѣдствіе ослабленія дыхательныхъ мышцъ въ продолженіи 5 лѣтъ.

Болѣе всего отличается данный случай отъ предыдущаго и отъ Leyden-Möbius’овскаго типа псевдогипертрофіей нѣкоторыхъ мышцъ. Сильнѣе всего она выражена въ нижнихъ конечностяхъ—въ икрахъ, бедренныхъ мышцахъ, ягодицахъ. На верхнихъ конечностяхъ псевдогипертрофія болѣе всего видна на mm. deltoidei. По консистенціи псевдогипертрофическія мышцы довольно тверды; въ будущемъ, согласно съ гипотезой Charcot, подтвержденной изслѣдованіями Berger’а, изъ этого фибрознаго перерожденія разовьется, быть можетъ, перерожденіе жировое.

VI случай

Клавдій Гряб. 24 лѣтъ, прикащикъ, явился въ лечебницу 13/XI 97 г. Отецъ его здоровъ. Мать отличается выдающейся полнотой и въ продолженіи многихъ лѣтъ ходитъ съ большимъ трудомъ, что семья приписываетъ ревматизму: болѣе точныхъ свѣдѣній о ней больной не имѣетъ, такъ какъ родители его нѣсколько лѣтъ тому назадъ переселились въ Америку и не даютъ никакихъ извѣстій Старшій братъ больного здоровъ, но на 12-мъ году жизни съ нимъ были эпилептическіе судороги, которые однакожъ болѣе не повторялись. 2 младшія сестры здоровы.

Больной былъ передъ настоящей болѣзнью здоровъ. Начала болѣзни точно опредѣлить не можетъ: самъ онъ почувствовалъ слабость въ ногахъ лишь 2 года тому назадъ, но знакомые уже ранѣе обращали его вниманіе на то, что онъ при ходьбѣ какъ-то волочитъ лѣвую ногу. Больной припоминаетъ себѣ, что уже нѣсколько лѣтъ тому назадъ, оставаясь вслѣдствіе своего занятія нѣкоторое время на ногахъ, онъ сталъ скоро утомляться и принужденъ былъ садиться. Передъ тѣмъ онъ отличался громадной силой въ нижнихъ конечностяхъ. Любимымъ его развлеченіемъ въ юношескомъ возрастѣ было прыганіе черезъ рвы.

Первоначально онъ ощущалъ слабость въ лѣвой ногѣ и только потомъ въ правой; слабость эта постоянно увеличивалась, но и въ настоящее время лѣвая нога значительно слабѣе правой. Годъ тому назадъ больной принужденъ былъ оставить службу. Одновременно со слабостью стала обнаруживаться атрофія мышцъ, особенно въ нижней 1/3 голени. Въ бедренныхъ мышцахъ сила, по словамъ больного, не уменьшилась, такъ какъ онъ недавно еще былъ въ состояніи поднять человѣка на выпрямленной (въ колѣнѣ) ногѣ. Парэстезіи въ ногахъ нѣтъ.

Въ икрахъ, а иногда и въ переднихъ мышцахъ бедра бываютъ, главнымъ образомъ ночью, сильныя судорожныя сокращенія (crampi), которыя настолько непріятны, что больной для уменьшенія боли принужденъ опустить внизъ ноги. По временамъ и въ особенности при перемѣнѣ погоды у него бываютъ рвущія боли въ голеняхъ.

Въ общемъ самочувствіе больного хорошо, только изрѣдка онъ страдаетъ головной болью. Вѣсъ тѣла въ послѣдніе годы значительно уменьшился. Инфекціонныхъ болѣзней не было. Спиртными напитками больной не злоупотреблялъ; куритъ много. Страдалъ триперомъ и мягкимъ шанкеромъ, но сифилисомъ не заразился. Травмы не было.

St. praesens. Больной высокаго роста, умѣреннаго питанія, кожа и слизистыя оболочки блѣдны. Внутренніе органы, черепные нервы нормальны. Въ верхнихъ конечностяхъ всѣ движенія производятся слабо, но движенія пальцевъ и пожатіе руки слабы, тогда какъ остальныя мышцы, сгибатели и разгибатели ручной кисти, локтевыхъ и плечевыхъ сочлененій обладаютъ довольно значительной силой. Атрофіи на верхнихъ конечностяхъ не замѣчается.

На нижнихъ конечностяхъ довольно сильно выраженная атрофія въ нижней 1/3 голени. Мышцы по передне-наружной поверхности голени и икроножныя дряблы; лѣвая икра болѣе дрябла, чѣмъ правая. Пассивныя движенія въ голеностопныхъ сочлененіяхъ необыкновенно свободны, особенно въ лѣвомъ (Schlottergelenk). Контрактуръ нѣтъ. Активныя движенія пальцевъ и стопы ограничены: разгибатели не въ состояніи преодолѣть ни малѣйшаго сопротивленія, сгибатели тоже довольно слабы. М. quadricipites и иныя бедренныя мышцы сохранили нормальную силу.

Фибриллярныхъ подергиваній нѣтъ. Электрическая возбудимость, равно фарадическая, какъ и гальваническая, въ нѣкоторыхъ мышцахъ понижена, но ясной реакціи перерожденія не замѣчается.

пр.		лѣв.
N. peroneus даетъ сокращеніе при	8, 5 ст. (разстояніе катушекъ)	8, 0 ст.
N. tibialis post.	75 —	7, 0 —
N. cruralis	8, 0 —	6, 5 —
М. peroneus	7, 5 —	7, 5 —
М tibialis ant.	6, 5 —	0 (оч. слаб. сокр. )
M. extensor hall. brevis	5, 0 —	нѣтъ сокращенія.
M. extensor digit. br.	нѣтъ сокращенія	нѣтъ сокращенія.

М. gastrocnemius	6, 5 —	7, 5 —
N. medianus	10, 0 -	9, 5 —
N. ulnaris	8, 5	9, 5 —
M. oxtensor digit (manus)	8, 5 —	8, 5 —
M. opponens poll.	10, 0 —	9, 0 —
M. interosseus	8, 5 —	9, 0 —
M. flexor carpi uln.	10, 0 —	10, 5 —
N. facialis	10, 0 —	10, 5 —

При гальваническомъ токѣ М. tibialis anticus отвѣчаетъ только при 10 МА, сокращеніе получается очень слабое и какъ будто нѣсколько замедленное, но формула сокращеніи сохранена правильно. N. peroneus и N. tibialis post. даютъ реакцію при 8 МА. (Количественное опредѣленіе возбудимости остальныхъ мышцъ не могло быть произведено).

Чувствительность тактильная, чувство температуры, давленія, мѣста, положенія и движеній правильны, но болевая чувствительность (главнымъ образомъ электроболевая) въ нижнихъ конечностяхъ понижена.

Колѣнные рефлексы умѣренны, рефлексы съ Ахиллова сухожилія отсутствуютъ. Нервы и мышцы къ давленію нечувствительны.

Въ данномъ случаѣ мышечная атрофія, несмотря на продолжительность страданія, не распространилась далѣе периферическихъ отрѣзковъ конечностей. Главнымъ образомъ потерпѣли нижнія конечности, а преимущественно мышцы, получающія вѣточки отъ N. peroneus, въ менѣе сильной степени область N. tibialis post. Страданіе обнаружилось ранѣе всего въ лѣвой ногѣ, которая и теперь слабѣе правой.

Въ верхнихъ конечностяхъ атрофіи нѣтъ, но движенія пальцевъ въ сравненіи съ иными явно ослаблены. Фибриллярныхъ подергиваній и реакціи перерожденія нѣтъ, но электрическая возбудимость въ нѣкоторыхъ мышцахъ понижена, въ иныхъ совсѣмъ отсутствуетъ. Въ нижнихъ конечностяхъ судорожныя сокращенія мышцъ (crampi), по временамъ рвущія боли, объективно-нѣкоторая гипальгезія. Начало болѣзни 3—5 лѣтъ т. н. отъ неизвѣстной причины. Наслѣдственность въ высшей степени вѣроятна.

Не подлежитъ сомнѣнію, что и въ данномъ случаѣ передъ нами прогрессивная мышечная атрофія. Хроническій множественный невритъ въ виду медленнаго теченія и постоянно прогрессирующаго характера болѣзни можетъ быть исключенъ; впрочемъ периферическіе нервы, какъ сказано выше, не были чувствительны къ давленію и никакихъ перемѣнъ въ нихъ не найдено. По локализаціи атрофіи можно бы допустить хроническій поліоміэлитъ, но и въ такомъ случаѣ теченіе было бы болѣе быстрое: въ теченіе нѣскольскихъ лѣтъ атрофія должна была бы распространиться гораздо далѣе. Разстройства чувствительности, хотя сами по себѣ не очень-то значительныя, тоже говорятъ противъ поліоміэлита.

Установивъ такимъ образомъ прогрессивную мышечную атрофію, слѣдуетъ задаться вопросомъ: къ какой формѣ этого страданія относится данный случай? По нашему мнѣнію онъ подходитъ скорѣе всего къ т. н. невритической формѣ (Гоффманъ). Локализація атрофіи въ периферическихъ отрѣзкахъ конечностей, а главнымъ образомъ въ области N. peroneus, пониженіе электрической возбудимости, доходящее въ нѣкоторыхъ мышцахъ до полнаго отсутствія ея, боли мышечныя судороги, гипальгезія, отсутствіе сухожильныхъ рефлексовъ, наконецъ наслѣдственность страданія—всѣ эти моменты говорятъ за такой діагнозъ. Реакціи перерожденія и фибриллярныхъ подергиваній, правда, не было, но симптомы эти, какъ извѣстно, при невритической формѣ не принадлежатъ къ постояннымъ. Возрастъ, въ которомъ развилось страданіе, вполнѣ соотвѣтствуетъ вышеназванной формѣ. Медленное теченіе болѣзни также для нея характерно, такъ какъ она не препятствуетъ достиженію больными даже преклоннаго возраста.

Что случай нашъ не принадлежитъ къ міопатической атрофіи, видно уже изъ локализаціи, которой нельзя согласовать ни съ однимъ изъ многочисленныхъ ея типовъ ⁷). Скорѣе можно бы допустить форму міэлопатическую, но, по господствующимъ взглядамъ, медленное теченіе болѣзни, отсутствіе реакціи перерожденія и фибриллярныхъ подергиваній, наслѣдственность болѣзни и наконецъ разстройства въ сферѣ чувства противорѣчатъ такому предположенію.

Невритическая форма атрофіи, благодаря трудамъ многихъ авторовъ съ Гоффманомъ во главѣ, настолько уже извѣстна, что дальнѣйшія объясненія едва ли не излишни. Тѣмъ не менѣе мы считаемъ нужнымъ прибавить, что казуистика этого страданія, вообще въ сравненіи съ другими формами довольно скудная, поражаетъ разнообразностью случаевъ, изъ коихъ нѣкоторые довольно далеко отступаютъ отъ точныхъ границъ, намѣченныхъ Гоффманомъ. Не говоря уже о началѣ болѣзни въ верхнихъ конечностяхъ, или даже на лицѣ (Dubrenieh), которое по Гофману не противорѣчитъ діагнозу, достаточно привести въ видѣ примѣра, что во многихъ случаяхъ страданіе не было ни наслѣдственнымъ, ни семейственнымъ, что Laehr описываетъ случай, начавшійся на 40-мъ году жизни, что въ нѣкоторыхъ случаяхъ не было совсѣмъ разстройствъ чувствительности, тогда какъ въ иныхъ они были очень значительны, а въ случаѣ Dejerine's, и Sottas's, которые нѣкоторыми авторами тоже сюда причисляются, къ нимъ присоединились атаксія, myosis и вялая реакція зрачковъ на свѣтъ (припоминаетъ нашъ первый случай, но тамъ не было ни разстройствъ чувствительности, ни атаксіи). Трофическія разстройства (glossyfinger) наблюдали Hänel, Laehr, Schmelzer, гипертрофію нѣкоторыхъ мышцъ—Hänel, Dähnhardt. О необыкновенной полнотѣ вспоминаетъ Eulenburg; тоже самое, какъ мы видѣли, разсказываетъ о своей матери нашъ больной. Въ случаѣ Сацкаго периферическіе нервы были чувствительны къ давленію, въ случаѣ Hülsemann'a языкъ былъ тоже атрофированъ, рѣчь неправильна.

Дѣйствительно ли всѣ эти случаи, помимо такъ значительныхъ отступленій, могутъ быть причислены къ занимающей насъ формѣ, нельзя съ рѣшительностью сказать. Недавно опубликованный случай Oppenheim'a и Cassirer`a въ которомъ вопреки діагнозу при вскрытіи найдено страданіе міопатическое (спинной мозгъ и нервы оказались нормальными), несомнѣнно заставляетъ быть болѣе осторожнымъ съ діагнозомъ. А такъ какъ, съ другой стороны, въ виду долговѣчности больныхъ, страдающихъ этой формой, въ недалекомъ будущемъ нельзя ожидать значительнаго увеличенія анатомическаго матеріала, до сихъ поръ очень скуднаго (всего 4 вскрытія, изъ коихъ 2—Вирхова и Фридриха—старые, а 2—Dub- euihl`a и Marinesco—слишкомъ комплицированные), то для болѣе подробнаго ознакомленія съ этой болѣзнью опубликованіе возможно многочисленныхъ клиническихъ случаевъ, а главнымъ образомъ такихъ, которые ближе всего подходятъ къ типу болѣзни, является очень желательнымъ.

Нѣсколько словъ въ заключеніе нашего труда. Казуистика наша слишкомъ мала, чтобы мы, основываясь на ней, могли приступить къ разсмотрѣнію вопроса о прогрессирующей мышечной атрофіи съ болѣе общей точки зрѣнія: какъ- бы такой обзоръ не былъ для насъ желателенъ, намъ приходится отложить его до будущаго, когда клиническая практика дастъ намъ возможность собрать болѣе многочисленный казуистическій матеріалъ; тѣмъ не менѣе опубликованіе уже теперь приведенныхъ случаевъ кажется намъ умѣстнымъ по двумъ причинамъ: во-первыхъ, потому что въ виду новыхъ колебаній, обнаружившихся въ послѣдніе годы въ ученіи о мышечной сухоткѣ, главнѣйшей нашей задачей, по вѣрному замѣчанію Struempell`я, является покамѣстъ накопленіе возможно большаго числа точныхъ, всесторонне изслѣдованныхъ наблюденій; во-вторыхъ, сопоставленіе описанныхъ случаевъ, на которые мы натолкнулись въ продолженіи послѣднихъ лѣтъ, даетъ, какъ намъ кажется, вѣрное понятіе о томъ, какъ разнообразны формы, которыя можетъ принимать прогрессивная мышечная атрофія, какъ одинъ случай совсѣмъ не похожъ на другой и объясняетъ, почему всѣ приводимыя въ учебникахъ и спеціальныхъ трудахъ подраздѣленія этой болѣзни, основанныя на отдѣльныхъ симптомахъ, локализаціи, наслѣдственности, возрастѣ и т. д., въ практикѣ встрѣчаютъ много препятствій и оказываются слишкомъ схематическими. Будущее покажемъ, возможно ли по крайней мѣрѣ сохранить подраздѣленіе атрофіи на 3 главныхъ группы—міопатическую, міэлопатическую и невритическую—по органамъ, представляющимъ исходную точку болѣзни; несомнѣнно однакожъ, что встрѣчаются такіе случаи, которые не безъ нѣкоторой натяжки могутъ быть подведены подъ ту или другую изъ названныхъ формъ. Такимъ именно свойствомъ отличается нашъ первый случай, такъ какъ его нельзя съ полной рѣшительностью причислить ни къ міопатической, ни къ міелопатической формѣ: медленное развитіе страданія, отсутствіе реакціи перерожденія отвѣчаютъ болѣе міопатическому типу; напротивъ, начало болѣзни въ позднемъ возрастѣ, пожалуй и незначительныя фибриллярныя подергиванія соотвѣтствуютъ скорѣе спинальной формѣ атрофіи.

Самыя противорѣчивыя показанія даетъ въ этомъ случаѣ локализація атрофіи, выдающейся чертой которой является необыкновенная асиметрія. На обѣихъ сторонахъ тѣла раньше и сильнѣе всего поражены были прямо противоположныя мышечныя группы. Сочетаніе атрофіи съ рефлекторной неподвижностью зрачковъ, изолированнымъ органическимъ симптомомъ со стороны центральной нервной системы, —еще усиливаетъ интересъ къ данному случаю.

Таблица 1

Таблица 2

Слѣдующіе 4 случая принадлежатъ безъ сомнѣнія къ большой группѣ первичныхъ мышечныхъ страданій—dystrophia musculorum progressiva. Во 2-мъ случаѣ мы имѣемъ юношескую форму заболѣванія, съ участіемъ мышцъ лица, начавшимся по всей вѣроятности въ дѣтскомъ возрастѣ; случай этотъ отличается въ особенности необыкновенно быстрымъ теченіемъ болѣзни. Случаи IV и V, представляютъ дѣтскую форму страданія: въ одномъ атрофія началась на первыхъ годахъ жизни, во второмъ на 8-мъ году.

Въ первомъ изъ нихъ мы имѣемъ чистую атрофію, во второмъ атрофію въ сочетаніи съ псевдогипертрофіей. Въ обоихъ случаяхъ страданіе носитъ характеръ семейственный, но не наслѣдственный, притомъ, на что мы желаемъ особенно обратить вниманіе, въ обѣихъ семьяхъ оно представляется всегда въ одной и той же формѣ. Прямую наслѣдственность можно прослѣдить во II-мъ случаѣ, гдѣ у отца больного съ дѣтства была таже аномалія мускулатуры лица, что и у сына; не смотря на то до 67-лѣтняго возраста—времени смерти—отецъ былъ свободенъ отъ дальнѣйшихъ проявленій болѣзни. Нашъ ѴІ-й случай наконецъ, тоже прямо наслѣдственный, можетъ быть отнесенъ къ невритической формѣ атрофіи.

¹ Въ историческомъ очеркѣ прогрессивной мышечной атрофіи приводитъ Kot. li подобное наблюденіе Charles Bell`я съ 1844 года: у 40 лѣтняго носильщика каменныхъ углей развилась исподволь (въ связи съ болями) атрофія; на лѣвой сторонѣ въ мышцахъ большого пальца, мышцахъ остальныхъ пальцевъ и сгибателяхъ кисти, на правой сторонѣ въ мышцахъ плеча за исключеніемъ m. triceps) и въ мышцахъ лопатки.

² Тщательно собраны такіе случаи у Kalischer’a: Ein Fall subacuter nucleärer Ophtalmoplegie u. s. w. (Deutsche Zeitschrift f. Nervenkrankheiten IV); въ большинствѣ описанныхъ тамъ случаевъ мы имѣемъ дѣло съ атрофіей спинальнаго происхожденія. Однако съ подобными симптомами можно встрѣтиться и при дистрофіи, напр. въ случаѣ Gowers'a, Landousy-Déjerine’a, Н. Oppenheim’a. Beiger нашелъ анатомическія измѣненія въ глазныхъ мышцахъ, мышцахъ гортани и языка у больного, страдавшаго дистрофіей.

³ Uhthoff изъ 12000 глазныхъ и 550 нервныхъ больныхъ нашелъ рефлекторную неподвижность зрачковъ 136 разъ; изъ нихъ:

Tabes dorsalis                         92 случая

Dementia paralytica 12 случаевъ

Lues cerebri                            11      »

Фокусныхъ пораженій               8     »

Многогнѣзд. склероза                2     »

Railway-spine                             2     »

Врожденныхъ (съ рудиментарнымъ развитіемъ iridis) 1          »

Врожденное слабоуміе

(въ сочетаніи съ retinitis pigmentosa) 1     »

Злоупотребл. табакомъ 1                »

Hystero-epilepsia (раньше пораженія глазныхъмышцъ) 1         »

Правосторонняя гемианэстезія 1             »

Безъ этіологическаго момента 3              »

Siemerling изслѣдуя 9160 душевнобольныхъ нашелъ рефлекторную неподвижность зрачковъ у 1639; между ними было:

Paralysis progressiva 1524 случая Tabes съ психозомъ 29 случаевъ Dementia senilis  19            случаевъ

(Наблюд. прод. коротко)

Сифилисъ центральной нервной системы               17           

Фокусныхъ пораженій           19    »     

Alcoholisus                            15    »      

Травмъ черепа                         1    »      

Epilepsia                                  4    »      

Hysteria                                   4    »      

Paranoia                                   7    »     

(I случай paranoia съ подозрѣніемъ на tabes).

⁴ При попыткѣ захватить больного за плечи и приподнять ихъ, больной не въ состояніи фиксировать плечей книзу.

⁵ По причинѣ безпокойства больного примѣненіе болѣе сильныхъ токовъ невозможно.

⁶ Я нашелъ нѣчто подобное у Westphal’a (26).

⁷ Въ своемъ послѣднемъ трудѣ (Deutsche Zeitschrtft f. Nervenheilkunde, XII, 5 и 6) Hoffmann признаетъ существованіе формъ міопатической атрофіи съ первоначальнымъ заболѣваніемъ мышцъ предплечія и голени (Vorderarm—und Oberschenkeltypus) и допускаетъ даже въ будущемъ открытіе типа периферическаго, начинающагося съ малыхъ мышцъ руки и стопы.