F. С. Facklam. Beitrag zur Lehre vom Wesen der Huntington’schen Chorea. Archiv für Psych. 1898; pg. 137—204

Аннотация

Авторъ подробно разбираетъ хорею Huntington’a на основаніи богатой литературы и 8 собственныхъ наблюденій. Въ одномъ случаѣ автору удалось также изслѣдовать центральную нервную систему, периферическіе нервы и отдѣльные мускулы, причемъ получились интересные результаты.

Полный текст

 Работа состоитъ изъ двухъ частей: клинической и патологоанатомической. Изъ объемистой работы мы приводимъ слѣдующіе резюмирующіе выводы: хорея Huntington’a представляетъ тяжелое заболѣваніе, выражающееся въ одно и то же время какъ тѣлесными, такъ и душевными симптомами, при которомъ наслѣдственность играетъ большую роль; заболѣваніе это протекаетъ хронически и прогрессивно, имѣя ясно дегенеративный характеръ. Хорея Huntington’a вполнѣ самостоятельная болѣзнь и строго должна быть отдѣлена отъ обыкновенной хореи. Наслѣдственность обыкновенно „тождественная“, т. е. отъ больного отца рождаются нѣсколько дѣтей, заболѣвающихъ почти въ одномъ и томъ же возрастѣ (въ 30 годахъ) той же самой формой хореи, которой страдалъ отецъ. Однако бываетъ и другая форма наслѣдственности, такъ какъ въ нѣкоторыхъ случаяхъ родители или родные больныхъ страдали не хореею, а другими дегенеративными нервными болѣзнями (эпилепсія, психозы).

Въ патолого-анатомическомъ отношеніи мы имѣемъ дѣло съ заболѣваніемъ мозговой коры—съ хроническимъ энцефалитомъ, исчезновеніемъ „Tangentialfasern“, разлитымъ заболѣваніемъ сосудовъ и многочисленными мелкими кровоизліяніями въ сѣрое корковое вещество. Особенно ясны эти явленія въ центральныхъ извилинахъ, чѣмъ и объясняется хроническое раздраженіе мускуловъ, выражающееся въ хореатическихъ движеніяхъ. Также и психическія аномаліи вполнѣ объясняются разлитымъ энцефалитомъ (сходство съ прогрессивнымъ параличемъ въ клиническомъ и патолого-анатомическомъ отношеніяхъ!), а наблюдаемые иногда судорожные припадки объясняются кровоизліяніями въ мозговую кору.