F. С. Facklam. Beitrag zur Lehre vom Wesen der Huntington’schen Chorea. Archiv für Psych. 1898; pg. 137—204

Abstract

The author analyzes in detail Huntington's chorea based on rich literature and 8 own observations. In one case, the author was also able to study the central nervous system, peripheral nerves and individual muscles, and interesting results were obtained.

Full Text

Авторъ подробно разбираетъ хорею Huntington’a на основаніи богатой литературы и 8 собственныхъ наблюденій. Въ одномъ случаѣ автору удалось также изслѣдовать центральную нервную систему, периферическіе нервы и отдѣльные мускулы, причемъ получились интересные результаты.

 Работа состоитъ изъ двухъ частей: клинической и патологоанатомической. Изъ объемистой работы мы приводимъ слѣдующіе резюмирующіе выводы: хорея Huntington’a представляетъ тяжелое заболѣваніе, выражающееся въ одно и то же время какъ тѣлесными, такъ и душевными симптомами, при которомъ наслѣдственность играетъ большую роль; заболѣваніе это протекаетъ хронически и прогрессивно, имѣя ясно дегенеративный характеръ. Хорея Huntington’a вполнѣ самостоятельная болѣзнь и строго должна быть отдѣлена отъ обыкновенной хореи. Наслѣдственность обыкновенно „тождественная“, т. е. отъ больного отца рождаются нѣсколько дѣтей, заболѣвающихъ почти въ одномъ и томъ же возрастѣ (въ 30 годахъ) той же самой формой хореи, которой страдалъ отецъ. Однако бываетъ и другая форма наслѣдственности, такъ какъ въ нѣкоторыхъ случаяхъ родители или родные больныхъ страдали не хореею, а другими дегенеративными нервными болѣзнями (эпилепсія, психозы).

Въ патолого-анатомическомъ отношеніи мы имѣемъ дѣло съ заболѣваніемъ мозговой коры—съ хроническимъ энцефалитомъ, исчезновеніемъ „Tangentialfasern“, разлитымъ заболѣваніемъ сосудовъ и многочисленными мелкими кровоизліяніями въ сѣрое корковое вещество. Особенно ясны эти явленія въ центральныхъ извилинахъ, чѣмъ и объясняется хроническое раздраженіе мускуловъ, выражающееся въ хореатическихъ движеніяхъ. Также и психическія аномаліи вполнѣ объясняются разлитымъ энцефалитомъ (сходство съ прогрессивнымъ параличемъ въ клиническомъ и патолого-анатомическомъ отношеніяхъ!), а наблюдаемые иногда судорожные припадки объясняются кровоизліяніями въ мозговую кору.