Léopold Levi. Thomsen's disease and sarcoplasm. (Maladie de Thomsen et sarcoplasma. Revue neurol. 1905. No. 15)

Abstract

The author, together with Borgherini, Fernarini, Paoli, Miugarzini and Perusini, admits the existence of myotonic syndrome, depending in individual cases on different lesions and allowing different explanations.

Full Text

Авторъ вмѣстѣ съ Borgherini, Fernarini, Paoli, Miugarzini и Perusini признаетъ существованіе міотоническаго синдрома, зависящаго въ отдѣльныхъ случаяхъ отъ разныхъ пораженій и допускающаго разныя объясненія.

Авторъ уже считаетъ возможнымъ группировку случаевъ съ міотоническимъ синдромомъ и въ основу ея полагаетъ изысканія Bottazzi и Jeteyko. Послѣдніе эксперимитальнымъ путемъ нашли, что міотоническая реакція Erb’a и Нuеt’a, представляющая характернѣйшій признакъ болѣзни Томсена, зависитъ отъ функціи саркоплазмы. Міотоническая реакція получалась подъ вліяніемъ повторныхъ электрическихъ раздраженій мускулатуры и подъ вліяніемъ отравленія ядами.

Группировка, предлагается слѣдующая.

I. Гипергинезія саркоплазмы. Она бываетъ въ случаѣ врожденной Томсеновской болѣзни и при ней наблюдается въ мускулахъ измѣненія, описанныя Erb’омъ.

II. Повышеніе функціи саркоплазмы.

А.  Это повышеніе можетъ зависѣть отъ дѣйствія физіологическихъ ядовъ: экстракта изъ щитовидной железы, мозгового придатка, яичекъ, яичниковъ; отъ ядовъ, получающихся при утомленіи, мышца (контрактура Joteyko вслѣдствіе утомленія контрактура Тіеgеl’я). Pilbert, Ballet и Bordas нашли въ мочѣ томсониновъ особенный алколоидъ. Sidney — Ringer Sainsbury вызывали міотоническій синдромъ, впрыскиваніемъ въ мускулы спеціальной субстанціи.

В.  Повышеніе функціи саркоплазмы можетъ зависитъ отъ пораженія аппарата, завѣдующаго тонусомъ. Тогда дѣло идетъ о преобрѣтенной міотоніи съ различными пораженіями нервной системы, напримѣръ, Ferrarini и Paoli при аутопсіи умершаго отъ болѣзни Томсена нашли двустороннюю гліому чечевичныхъ ядеръ. Бехтеревъ и Pfeiffer описали два случая односторонней міотоніи вслѣдствіе гемиплегіи.

Саркоплазма представляетъ окончательную часть этого центробѣжнаго аппарата, назначеннаго для тонуса, центромъ же служитъ мозжечекъ. Авторъ въ 1903 году описалъ случай излѣченной міоклонотоніи, зависившей отъ сифилитическаго пораженія мозжечка, между прочимъ, съ той особенностью, что активныя движенія тормозились неумѣстнымъ участіемъ антагонистовъ и сосѣднихъ мускуловъ.

Авторъ заканчиваетъ свою статью слѣдующими словами: »Изъ патогеноза Томсеновской болѣзни видно, какъ физіологія переходитъ въ патологію. На самомъ дѣлѣ, можно, отмѣтить всѣ переходы красной мускулатуры Ranvier: мускулатура новорожденнаго, вератризированная мускулатура, утомленная мускулатура, перемежающаяся міотонія Martius’a и Hansemann’a, болѣзнь Томсена. Общей связью во всѣхъ случаяхъ будетъ или избытокъ въ мускулатурѣ саркоплазмы или усиленіе ея функціи».