Расстройства шизофренического спектра: существует ли непсихотическая шизофрения?

Полный текст

История современных представлений о шизофрении берёт начало в конце XIX века, что в определённой мере совпадает с возникновением нозологического направления в психиатрии, которое в первую очередь связывается с именами Карла Кальбаума (Karl Kahlbaum) и Эмиля Крепелина (Emil Kraepelin). Карл Кальбаум представил описание кататонии, которую он считал самостоятельным заболеванием и которое впоследствии нередко называли болезнью Кальбаума. Несколькими годами позже Эвальд Геккер (Ewald Hecker), младший коллега и ученик Кальбаума, выделил гебефрению как особый род помешательства у молодых пациентов с неблагоприятным прогнозом¹. В 1898 г. Эмиль Крепелин на XXIX съезде психиатров Юго-Восточной Германии в Гейдельберге и годом позже — в знаменитом шестом издании своего учебника психиатрии объединил кататонию Кальбаума, гебефрению Геккера, а также хронические бредовые психозы с систематической эволюцией в единую, по его мнению, болезнь — dementia praecox, или раннее (преждевременное) слабоумие².

Уже в начале XX века швейцарский психиатр Отто Дим (Otto Diem) предлагает внести в перечень состояний, объединяемых термином dementia praecox, ещё одну форму — dementia simplex, или простое слабоумие, не проявляющееся психотическими симптомами³.

В 1911 г. другой и значительно более известный швейцарский психиатр Евгений (Ойген) Блейлер (Eugen Bleuler) в монографии «Dementia Praecox, oder Gruppe der Schizophrenien» («Dementia praecox, или группа шизофрений»)⁴ впервые произнёс слово «шизофрения», быстро вытеснившее в профессиональной терминологии словосочетание «раннее слабоумие». Следует упомянуть, что Блейлер с присущей ему скромностью подчёркивал, что его концепция шизофрении — не более чем приложение идей Зигмунда Фрейда (Sigmund Freud) к учению Эмиля Крепелина о dementia praecox.

Dementia praecox Эмиля Крепелина и шизофрению Евгения Блейлера сложно считать тождественными клиническими феноменами: Крепелин описывал преимущественно психотические расстройства с неблагоприятными течением и исходом, тогда как описания Блейлера включали и сравнительно доброкачественные, в том числе непсихотические, случаи. Е. Блейлер выделял первичные, или облигатные, симптомы шизофрении, без которых диагноз невозможен и которые впоследствии получили наименование «четырёх А»: аутизм, ассоциативные нарушения, аффективное уплощение и амбивалентность. Психотические симптомы — бред и галлюцинации — Блейлер считал вторичными и факультативными. Он допускал и, более того, подчёркивал возможность существования непсихотических форм шизофрении, включая её латентные варианты, что, по-видимому, послужило одной из невольных причин появления весьма неоднозначной концепции вялотекущей (малопрогредиентной) шизофрении в отечественной психиатрии советского периода.

В дальнейшем на протяжении всего XX века с переходом на первую четверть XXI столетия в национальных и международных классификациях выделялись, с некоторыми вариациями и изменениями, такие формы шизофрении, как кататоническая, гебефреническая, параноидная и простая, а также резидуальная (остаточная) шизофрения и постшизофреническая (постпсихотическая) депрессия.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) традиционно включает параноидную, гебефреническую и кататоническую формы шизофрении, а также простую шизофрению, проявляющуюся постепенным нарастанием негативных симптомов, странностями в поведении и несоответствием требованиям общества без явных психотических симптомов⁵ [1].

В МКБ-11 вообще не рассматриваются какие бы то ни было из перечисленных синдромальных форм шизофрении. Здесь выделяются первый эпизод шизофрении, шизофрения с множественными эпизодами и шизофрения непрерывного течения⁶, а кататония выведена из раздела шизофрении (Schizophrenia or other primary psychotic disorders) в самостоятельную рубрику [2], и это, по нашему мнению, служит указанием на существенный прогресс 11-го пересмотра в сравнении с 10-м.

Диагностика шизофрении в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам 5-го издания (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, DSM-5) основывается на шести формализованных критериях (A, B, C, D, E, F), и первый, основной, критерий (A) включает пять признаков:

1) бред;

2) галлюцинации;

3) нарушенная⁷ речь (например, частое соскальзывание⁸ или инкогеренция);

4) в значительной степени нарушенное или кататоническое поведение;

5) негативные симптомы.

Диагноз шизофрении возможен при наличии не менее двух признаков из пяти перечисленных выше, но, по меньшей мере, один из них должен относиться к первым трём [3].

Шизофрения в DSM-5 включена в раздел «Schizophrenia Spectrum and Other Psychotic Disorders» (Расстройства шизофренического спектра и другие первичные психотические расстройства). Помимо шизофрении, в этом разделе представлены бредовое расстройство, кратковременное психотическое расстройство, шизофреноподобное расстройство, шизоаффективное расстройство, психотическое расстройство, вызванное психоактивным веществом или лекарственным препаратом, а также психотическое расстройство, связанное с другой медицинской причиной.

Кроме того, в перечне расстройств, сходных с шизофренией, упоминается шизотипическое расстройство, причём в скобках уточняется его принадлежность к личностным расстройствам: schizotypal (personality) disorder; подробная характеристика шизотипического расстройства приводится в кластере А раздела «Personality disorders» (Расстройства личности) вместе с параноидным и шизоидным расстройствами личности, и там термин используется уже без скобок: schizotypal personality disorder [3].

Важно принимать во внимание, что при определённом сходстве клинических проявлений шизотипического расстройства личности (равно как шизоидного и параноидного расстройств личности) с симптомами шизофрении в DSM-5 нет ни одного формализованного диагностического критерия, который был бы общим для двух или большего количества из трёх упомянутых психических расстройств. Таким образом, с точки зрения приведённой в DSM-5 современной психиатрической систематики непсихотические психические нарушения, сходные с шизофренией и относящиеся к категории расстройств личности, не могут служить основанием для диагностики последней.

Это же правило касается в значительной степени устаревшей, но по ряду причин немедицинского характера по-прежнему актуальной МКБ-10, в которой шизофрения и шизотипическое расстройство⁹ рассматриваются в соседних, но при этом отдельных рубриках — F20 и F21.

В контексте обсуждаемой темы стоит отметить различие между оригинальной (англоязычной) редакцией МКБ-10 (International Classification of Diseases, ICD-10), размещённой на сайте Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), и версией, принятой в Российской Федерации. В оригинальной редакции в разделе F21 (Schizotypal disorder) отмечено, что в эту категорию включены непсихотические состояния, которые в предыдущей 9-й версии МКБ считались разновидностями шизофрении, включая пcевдоневротическую и псевдопсихопатическую формы шизофрении. При этом знак равенства между шизофренией и шизотипическим расстройством не ставится, псевдоневротической и псевдопсихопатической шизофрении в МКБ-10 не существует. В российской версии МКБ-10 псевдоневротическая (неврозоподобная) шизофрения и псевдопсихопатическая (психопатоподобная) шизофрения¹⁰ рассматриваются в качестве вариантов шизотипического расстройства, и им присвоены коды F21.3 и F21.4 соответственно, чего нет в оригинальной официальной редакции МКБ-10.

Иными словами, в российской версии МКБ-10 в определённой мере уравниваются шизотипическое расстройство и непсихотические формы шизофрении, что приводит к необоснованному и не соответствующему международным документам расширению диагностических границ болезни.

Нередким явлением для российской психиатрической практики служит необоснованная диагностика шизофрении (в первую очередь её непсихотических форм) у пациентов с расстройством аутистического спектра. По-видимому, одна из главных причин смешения двух принципиально разных типов психических расстройств заключается в том, что Е. Блейлер, автор терминов «шизофрения» и «аутизм», относил второй к облигатным проявлениям первой, как уже было сказано выше. Внешнее сходство между особыми расстройствами поведения у детей с определённым типом нарушения развития нервной системы и аутизмом Блейлера позволило Лео Каннеру (Leo Kanner) в 1943 г. предложить понятие раннего детского аутизма (early infantile autism)¹¹ [4].

Недопустимость диагностики шизофрении у пациентов с аутистическими проявлениями обусловлена не только различиями в биологической природе и формальной психопатологической принадлежности этих разных состояний, но и принципиальной разницей в терапевтических подходах: главным и подчас единственным классом фармакологических средств в терапии шизофрении служат антипсихотики, тогда как лекарственные средства, превосходящие плацебо в уменьшении симптомов аутизма, до сих пор не обнаружены, и основная роль в помощи пациентам с аутистическим расстройством принадлежит психологическим и коррекционным вмешательствам, и антипсихотики (исключительно рисперидон и арипипразол) назначают лишь при коморбидных нарушениях поведения. Антипсихотики, назначенные при расстройстве аутистического спектра без коморбидных нарушений поведения, не дают желаемого эффекта, усугубляют свойственный многим пациентам когнитивный дефицит и во многих случаях ухудшают их физическое здоровье.

Обсуждая тему диагностики шизофрении, невозможно обойти вниманием фигуру немецкого психиатра Курта Шнайдера (Kurt Schneider), в обширный перечень научных заслуг которого входит выделение ключевых признаков этой болезни, которые автор называл симптомами первого ранга. Симптомы шизофрении первого ранга по К. Шнайдеру положены в основу диагностики этой болезни в соответствии с формализованными критериями МКБ-10, но не рассматриваются в МКБ-11, как недостаточно, по мнению экспертного сообщества, специфичные для шизофрении. Примечательно, что Курт Шнайдер, не уступавший, судя по всему, в научной скромности Евгению Блейлеру, настаивал на том, что в диагностике шизофрении гораздо важнее использовать не описанные им самим симптомы первого ранга, а упомянутые выше знаменитые блейлеровские «четыре А» как облигатные признаки болезни.

Авторы настоящей статьи отдают должное впечатляющему и во многом до сих пор актуальному научному наследию К. Шнайдера, но им трудно согласиться с последним тезисом этого выдающегося психиатра как свидетельством его скромности. По нашему мнению, в соответствии с современными представлениями о границах шизофрении именно такие психотические проявления, как слуховые галлюцинации, звучание мыслей, бредовое восприятие и другие описанные им симптомы первого ранга, и позволяют отграничить эту болезнь от сходных с ней непсихотических психических нарушений, в том числе от шизотипического расстройства личности.

Последствия необоснованного расширения диагностических границ шизофрении включают стигматизацию, которой можно избежать, серьёзный репутационный ущерб для профессионального сообщества специалистов в области психического здоровья и нежелание пациентов обращаться за психиатрической помощью.

Необоснованное назначение антипсихотиков пациентам с расстройствами личности либо аутизмом (в том числе связанное с ошибочной диагностикой) может приводить к ухудшению физического здоровья пациентов и повышению риска преждевременных смертей, в первую очередь вызванных сердечно-сосудистыми (ишемическая болезнь сердца и инфаркт миокарда) и метаболическими (ожирение, сахарный диабет 2-го типа и атеросклероз) причинами [5].

Таким образом, ценой традиционализма в психиатрии — непризнания новых болезненных форм, таких как расстройство аутистического спектра, и расширения границ шизофрении — могут становиться человеческие жизни. Цель данной публикации — не столько возобновление продолжительной дискуссии на одну из трудных тем психопатологии (в которой, как показывают принципиальные расхождения мнений дискутирующих сторон, не приходится рассчитывать на профессиональный консенсус), сколько очередная постановка этических вопросов клинической психиатрии.

Дополнительная информация

Источник финансирования. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Вклад авторов. Равное участие обоих авторов.

¹ Кроме того, Эвальд Геккер ввёл в психиатрическую номенклатуру понятие циклотимии (примечание авторов, как и последующие примечания).

² Используемый Эмилем Крепелином латинизм dementia praecox, прочно вошедший сначала в немецкий, а позже и в международный психиатрический лексикон, был впервые предложен чешским психиатром, основателем пражской невропатологической школы Арнольдом Пиком (Arnold Pick), хотя задолго до них обоих использовался Бенедиктом Морелем (Benedict Morel), но во французском эквиваленте — démence précoce.

³ Позже на смену термину dementia praecox придёт термин schizophrenia simplex, или простая шизофрения, характеризующаяся исключительно негативными симптомами без позитивных (психотических) проявлений.

⁴ Как следует уже из самого названия монографии, Блейлер рассматривал шизофрению в качестве совокупности заболеваний.

⁵ Наряду с перечисленными формами в МКБ-10 выделяется недифференцированная и резидуальная шизофрения и постпсихотическая депрессия; упоминаются также «другая шизофрения» (other schizophrenia) и неуточнённая шизофрения.

⁶ Приведённая систематика шизофрении, как и ряда других психических расстройств, заимствована из DSM-5.

⁷ В оригинале — disorganized.

⁸ В оригинале — derailment.

⁹ В размещённой на сайте ВОЗ версии ICD-10 2019 г. слово «personality» в отношении шизотипического расстройства не используется.

¹⁰ В традиционной отечественной систематике психических расстройств неврозоподобная шизофрения и психопатоподобная шизофрения считаются клиническими вариантами вялотекущей (малопрогредиентной) шизофрении.

¹¹ В современной психиатрической систематике (МКБ-10 и DSM-5) прилагательные «ранний» и «детский» отсутствуют, и говорится лишь о расстройстве аутистического спектра (autism spectrum disorder), хотя в МКБ-10 термин «childhood autism» ещё используется.

Об авторах

Юрий Павлович Сиволап

Email: yura-sivolap@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4494-149X
SPIN-код: 3586-5225

д-р мед. наук, проф., каф. психиатрии, психотерапии и психосоматической патологии

Анна Анатольевна Портнова

Автор, ответственный за переписку.
Email: aapserbsky@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5938-0202
SPIN-код: 5899-0069

д-р мед. наук; главный научный сотрудник

Список литературы

Дополнительные файлы