A case of a combination of Paralysis agitans and Morbus Basedowii

Abstract

In March 1911, a patient was admitted to our clinic, taken with the diagnosis of Paralysis agitans, all the symptoms of which were evident. But a more detailed study and further observation showed with certainty that we do not really have a pure case of Paralysis agitans, since, in addition to the symptoms inherent in Paralysis agitans, such as: general rigidity of the muscles of active, immobility of the trunk, characteristic slowness of maneuver , diminishing with volitional movements, there was still a whole series of symptoms that did not fit into the picture of tremor paralysis.

Full Text

Считаю нужнымъ привести вкратцѣ исторію болѣзни нашей больной.

Анамнезъ. Больная Е. Г.—женщина 42 лѣтъ. Со стороны наслѣдственности имѣются слѣдующія данныя: отецъ больной умеръ 62-хъ лѣтъ отъ легочной астмы, мать умерла 60-ти лѣтъ отъ рака желудка. Одна изъ тетокъ больной со стороны матери заболѣла въ возрастѣ около 70 лѣтъ дрожаніемъ лѣвой руки, аналогичнымъ дрожанію, наблюдающемуся у нашей больной, и черезъ годъ послѣ начала этого заболѣванія умерла. Больная наша родилась въ срокъ; выкормлена была молокомъ матери только до 5-ти мѣсячнаго возраста, такъ какъ дальше у матери ея не стало молока. Ребенкомъ росла и развивалась правильно. 10-ти лѣтъ перенесла тифъ. Менструировать стала на 15-томъ году. Menses всегда были очень обильны и сопровождались болями. Со времени заболѣванія стали неправильны. Замужъ вышла 22 лѣтъ. Беременна была всего одинъ разъ. Беременность окончилась срочными родами. Выкидышей никогда не имѣла. 32-хъ лѣтъ перенесла какое-то заболѣваніе женской половой сферы, послѣ котораго сдѣлалась очень первой и раздражительной. Вслѣдъ за этимъ заболѣваніемъ у больной стало развиваться малокровіе, какъ говорилъ больной врачъ, лѣчившій ее въ то время. Считаетъ себя больной уже 5 лѣтъ. Первымъ проявленіемъ даннаго заболѣванія, больная считаетъ появившееся у нее дрожаніе ІV-го пальца лѣвой руки. Спустя нѣсколько мѣсяцевъ въ этой рукѣ, а затѣмъ и въ одноименной ногѣ появилась слабость; сначала слабость была преходящей, а затѣмъ перешла въ постоянную. Движенія въ этой конечности стали очень затруднительны. Въ этотъ періодъ болѣзни дрожаніе уже захватывало не только одинъ ІV-ый палецъ лѣвой руки, но и всю руку, распространяясь вверхъ — отъ перефиріи къ центру постепенно. Дрожаніе имѣло всегда сегментарный характеръ, не охватывая никогда всю руку какъ одно цѣлое.

Спустя 2¹/₂ года послѣ начала заболѣванія такое же дрожаніе, съ послѣдующимъ развитіемъ слабости, появилось сначала въ правой рукѣ и затѣмъ ногѣ. Около этого же времени больная начала страдать отъ приступовъ жара; появились также рѣзкая потливость и сердцебіенія. Спустя еще годъ больная замѣтила скованность, какъ бы стянутость, или скорѣе связанность, во всѣмъ тѣлѣ, а также неловкость и затруднительность движеній.

Походка сдѣлалась торопливой и какой-то порывистой — толчкообразной. Больная начала замѣтно худѣть. И вотъ въ это самое время больная замѣтила, что, не смотря на общее исхуданіе, шея у нея, судя по вортничкамъ платья, не только не похудѣла, но наоборотъ увеличилась въ объемѣ. Это увеличеніе въ объемѣ шеи въ дальнѣйшемъ продолжало прогрессировать, хотя и очень медленно. Общій характеръ лица измѣнился: лицо сильно похудѣло и сдѣлалось очень мало выразительнымъ. На немъ застыло однообразное выраженіе какъ-бы какого-то горя или тоски. Глаза за это время, начиная—съ начала заболѣванія сдѣлались много выпуклѣе. Характеръ больной, по ея же собственнымъ словамъ, очень испортился: больная, отличавшаяся до болѣзни довольно ровнымъ характеромъ, сдѣлалась очень раздражительной и нервной.

Помимо прежняго дрожанія въ конечностяхъ, у больной спустя еще мѣсяца 2 появилось дрожаніе во всемъ тѣлѣ, хотя все-же оно было болѣе выражено въ рукахъ. Это дрожаніе было совершенно другого характера: дрожаніе постоянное, менѣе ритмичное и болѣе быстрое. Эти всѣ явленія прогрессировали и довели больную до теперешняго ея состоянія.

Status praesens. Уже при одномъ внѣшнемъ осмотрѣ больной обращаетъ на себя вниманіе ея видъ, выраженіе лица и поза (см. рис.). Больная—женщина средняго роста, очень худая и истощенная. Она или сидитъ, наклонивши туловище впередъ, или стоитъ, опираясь на что-нибудь, чаще всего на спинку стула, при этомъ туловище ея наклонено впередъ, голова опущена, глаза неподвижно устремлены въ одну точку. Взглядъ совершенно неподвижный; моргаетъ крайне рѣдко. Руки у больной почти всегда согнуты въ локтевыхъ суставахъ, большой палецъ приведенъ ко всѣмъ остальнымъ. Вообще манера держаться и положеніе рукъ представляетъ собою картину вполнѣ типичную для Paralysis agitans. Въ рукахъ ясно замѣтно дрожаніе.

Это дрожаніе ритмичное, сравнительно медленное, захватываетъ пальцы и кисти. При волевыхъ движеніяхъ дрожаніе незначительно ослабляется. Помимо этого дрожанія, наблюдающагося постоянно, у больной можно замѣтить еще другое дрожаніе болѣе быстрое и не такое ритмичное, охватывающее конечность, какъ одно цѣлое. Это дрожаніе усиливается при всякомъ волненіи. Наблюдая за пальцами больной—замѣчаемъ въ рукахъ движеніе подобное тому, которое происходитъ при разминаніи хлѣбныхъ шариковъ. Ноги нѣсколько согнуты въ колѣнномъ и тазобедренномъ суставахъ. Большой палецъ лѣвой ноги производитъ медленныя, однообразныя движенія сгибанія и разгибанія.

Выраженіе лица у больной застывшее, неподвижное, сохраняющее обычно выраженіе грусти и подавленности. Мимика очень бѣдна, даже скорѣе можно сказать таковая совсѣмъ отсутствуетъ. Вся выразительность лица заключается въ глазахъ, являющихся чѣмъ то живымъ на мертвомъ маскообразномъ лицѣ.

Такая же неподвижность и невыразительность наблюдается во всѣмъ тѣлѣ, постоянно остающемся въ одной и той же позѣ. Больная, какъ уже сказано было, или сидитъ, или стоитъ, наклонивши туловище и голову впередъ и вперивъ взглядъ въ одну точку. Уже при простомъ остотрѣ видно, что шея больной утолщена, не смотря на общее очень сильное похуданіе. При помощи пальпаціи обнаруживается опухоль въ области лѣвой доли gl. thyroideae величиной съ грецкій орѣхъ; опухоль эластической консистенціи и слегка пульсируетъ. Объемъ шеи на уровнѣ vertébrae prominensis 31 сант. Всѣ активныя движенія крайне замедленны и затруднены. Для выполненія какого нибудь движенія больной необходимо очень значительное, по сравненію съ нормой, время. Походка очень своеобразна. Сдѣлать первый шагъ больной всегда очень трудно, затѣмъ, сдѣлавъ его, больная продолжаетъ итти впередъ все быстрѣе и быстрѣе короткими тагами, какъ-бы выпадая впередъ. Остановиться больная, хотя и съ нѣкоторымъ затрудненіемъ, все же можетъ. Повернуть въ сторону—свернуть съ прямого пути ей не удается—она можетъ итти только прямо, такъ что повернуть ее долженъ кто-нибудь другой.

Всѣ движенія въ рукахъ возможны, но очень затруднены и замедлены. Есть безъ посторонней помощи не можетъ, такъ какъ вслѣдствіе дрожанія рукъ все проливаетъ и не попадаетъ въ ротъ. Раскрываетъ ротъ съ большимъ трудомъ. Глотаетъ и жуетъ также очень плохо и медленно.

Движенія головы очень ограничены. Туловище совершенно неподвижно, такъ что больная можетъ поворачиватья только всѣмъ туловищемъ, какъ однимъ неподвижнымъ цѣлымъ. Мимика, какъ уже было упомянуто, очень бѣдна—мимическія движенія совершаются очень медленно и недостаточны по объему.

Движенія глазъ также ограничены. Глазная щель широко раскрыта. Глаза выпуклы, особенно правый, такимъ образомъ можно отмѣтить, что имѣется двусторонній exophtalmus, выраженный справа болѣе, чѣмъ слѣва: Имѣются симптомы Stelwag’a и Gràefe.

Больная говоритъ, что глаза стали выпуклыми только со времени заболѣванія; когда именно появилось это увеличеніе глазъ она не помнитъ.

Пассивныя движенія рѣзко затруднены, такъ какъ имѣется довольно значительная ригидность мышцъ; надо отмѣтить, что при повторныхъ пассивныхъ движеніяхъ эта ригидность не усиливается.

Рефлексы сухожильные и кожные повышены. Глубокое мышечное чувство не нарушено.

Кожа и слизистая очень блѣдны. Кожа сильно истончена. Мышцы представляютъ значительную степень похуданія. Электровозбудимость повсюду не представляетъ никакихъ отклоненій отъ нормы,—реакцій прерожденій нѣтъ.

Изслѣдованіе скелета указываетъ на довольно значительный сколіозъ грудной части позвоночника.

Со стороны сердечной дѣятельности наблюдается тахикардія.

Внутренніе органы въ порядкѣ. Констатируется при выслушиваніи учащеніе сердечной дѣятельности: пульсъ больной 90—100 въ минуту. Тоны сердечные чисты. Шумовъ никакихъ нѣтъ; выслушиваются малокровные шумы.

Тазовые органы въ порядкѣ: Menses неправильны: то чаще, то рѣже нормальныхъ. Интеллектъ нѣсколько пониженъ. Рѣзкая раздражительность.

Вотъ вкратцѣ вся исторія болѣзни нашей больной.

Разбираясь въ вышеизложенной картинѣ болѣзни и анализируя имѣющіеся на лицо симптомы, приходимъ къ заключенію, что передъ нами не одно какое-нибудь чистое заболѣваніе, а сложный симптомокомплексъ, обусловленный по крайней мѣрѣ двумя извѣстными намъ заболѣваніями. Беря во вниманіе только часть имѣющихся симптомовъ, а именно: мышечную ригидность, затрудненіе активныхъ движеній, характерную позу больной, ея походку и дрожаніе рукъ, мы въ правѣ поставить діагнозъ дрожательнаго паралича Paralysis agitans—Morbus Parkinsoni. Съ этимъ діагнозомъ больная и поступила въ нашу клинику. Номы видимъ, что симптомами только этого заболѣванія не ограничивается картина болѣзни, такъ какъ наряду съ этими симптомами у больной имѣется еще цѣлый рядъ другихъ, которые не вкладываются въ картину, свойственную дрожательному параличу.

Эти симптомы слѣдующіе: общая болѣе быстрая и не такая ритмично-правильная дрожь, тахикардія, exophtalmus, struma, потливость, чувство жара, рѣзкая раздражительность и общая слабость.

Слѣдуетъ отмѣтить, что потливость и раздражительность часто наблюдаются при дрожательномъ параличѣ. Отбросивъ же такіе общіе симптомы какъ раздражительность и общая слабость, мы имѣемъ передъ собой совокупность слѣдующихъ: зобъ—struma, тахикардія, exophtalmus чувство жара и общая дрожь. Сочетаніе этихъ симптомовъ заставляетъ насъ подумать о наличности еще другого, хорошо намъ извѣстнаго, заболѣванія—Morbus Basedowii.

Итакъ мы пришли къ заключенію, что передъ нами симптомы двухъ различныхъ заболѣваній. Среди этихъ симптомовъ нѣкоторые общіе обоимъ заболѣваніямъ и въ то же время общіе вообще для всѣхъ состояній отравленія. Они слѣдующія: дрожаніе, потливость, чувство жара, общая слабость и раздражительность.

Беря во вниманіе наличность симптомовъ, свойственныхъ Paralysis agitans съ одной стороны, съ другой—одновременное присутствіе большинства симптомовъ Morbi Basedowii, мы въ правѣ сказать, что передъ нами случай сочетанія этихъ двухъ заболѣваній. Поэтому мы можемъ діагносцировать его какъ случай Paralysis agitans, осложненный Morbus Basedowii,— или же М. Р. + М. В. (Morbus Parkinsoni + Morbus Basedowii).

Является вопросъ имѣется ли въ такомъ сочетаніи простое сосуществованіе, или же осложненіе одного заболѣванія другимъ, осложненіе, имѣющее подъ собой почву. Можетъ быть въ основѣ—патогенезѣ этихъ двухъ заболѣваній есть нѣчто общее, что дѣлаетъ вполнѣ возможнымъ и понятнымъ возможность подобныхъ сочетаній. Для рѣшенія этого вопроса постараемся разобраться въ вопросѣ происхожденія—патогенеза каждой изъ этихъ болѣзней, а также посмотримъ, какъ часто случались до сихъ поръ подобныя сочетанія, ибо чѣмъ ихъ будетъ больше, тѣмъ труднѣе и съ большой натяжкой ихъ можно будетъ объяснить простымъ случайнымъ совпаденіемъ.

Базедова болѣзнь (болѣзнь Graves’a, goitre exophthalmique) была впервые описана въ 1835 году англичаниномъ Graves’омъ и независимо отъ него въ 1840 г. въ Германіи Basedow’омъ Еще раньше въ 1825 году Parry описалъ случай этого заболѣванія.

Съ тѣхъ поръ по поводу симптомовъ и патогенеза этой болѣзни была написана масса работъ, подробный перечень которыхъ находимъ въ монаграфіи Möbius’a, озаглавленной „Die Basedowsche Krankheit“. Послѣ этой монографіи ничего особенно существеннаго о этой болѣзни не было написано.

Вопросъ о патогенезѣ Morbi Basedowi и есть именно тотъ вопросъ, который насъ въ данномъ случаѣ только и интересуетъ. Этотъ вопросъ прошелъ черезъ цѣлый рядъ стадій. Въ первое время изученія этой болѣзни большинство изслѣдователей считало, что въ основѣ болѣзни лежитъ—заболѣваніе симпатической нервной системы. При этомъ одни полагали, что процессъ сводится къ постоянному раздраженію сосудорасширяющихъ нервныхъ волоконъ заложенныхъ въ симпатическомъ нервѣ. (По этому вопросу укажемъ на изслѣдованія Dastre и Morat’а). Послѣдователи этого взгляда, основываясь па томъ, что отъ симпатическаго нерва идутъ волокна къ орбитѣ глаза, къ щитовидной железѣ и сердцу, полагали, что раздраженіе заложенныхъ въ симпатическомъ нервѣ волоконъ, идущихъ въ эти области, и вызываетъ три кардинальные симптома Morbi Basedowi: Exophtalmus, struma et tachicardia. Нѣкоторые наоборотъ, считаютъ, что и само раздраженіе симпатическаго нерва надо разсматривать уже какъ вторичное явленіе вызванное избыточной функціей щитовидной железы и, какъ слѣдствіе, накопленіе въ организмѣ ея секрета, нормально идущаго на нейтрилизацію образующихся въ организмѣ токсиновъ. Этотъ секретъ, выработываемый въ избыткѣ и ничѣмъ не связанный является самъ по себѣ ядомъ, вызывающимъ отравленіе и раздраженіе въ организмѣ. Сторонниками симпатическаго происхожденія болѣзни были Iaboulay, Prousseau.

Затѣмъ на смѣну этой теоріи пришла теорія, по которой Morbus Basedowi разсматривалась какъ бульбарный неврозъ. Представителями этаго взгляда были слѣдующіе изслѣдователи: G. Ballet, Chealde, Filehve, Durdufi, Bienfait и др.

И, наконецъ, въ послѣднее время какъ причину заболѣванія стали считать нарушеніе дѣятельности щитовидной желѣзы, при чемъ образуются токсическія продукты, по мнѣнію Möbius’а. Нѣкоторые авторы думаютъ, что одного измѣненія щитовидной железы, ея функціонированія, недостаточно и что необходима еще невропатическая конституція (F. Müller).

Представители взгляда на происхожденіе Morbi Basedowi, въ результатѣ заболѣванія щитовидной железы—дѣлятся на 2 лагеря: по мнѣнію однихъ дѣло сводится къ недостаточности железы и отсюда къ послѣдовательной интоксикаціи организма; по мнѣнію другихъ на лицо гиперсекреція—гипертироидизмъ. Первый, отмѣтившій зависимость Morbus Basedowi отъ состоянія щитовидной железы, былъ Gauthier de Charoiles. Möbius также ставитъ заболѣваніе въ зависимость отъ нарушенія функціональнаго состоянія щитовидной железы.

Byron Bromwell, Murray, Ballet, Enriquet — видятъ причину заболѣванія въ гиперсекреціи щитовидной железы. Gley и Joffroy полагаютъ, что въ основѣ заболѣванія лежитъ измѣненіе секрета щитовидной железы. Итакъ нынѣ почти всѣми общепринятъ взглядъ на Morbus Basedowi, какъ на болѣзнь, вызванную нарушеніемъ обмѣна веществъ въ организмѣ, являющимся какъ послѣдствіе нарушенія правильной функціональной дѣятельности щитовидной железы. Нѣкоторые изслѣдователи ставили въ связь съ возникновеніемъ заболѣванія измѣненія и другихъ железъ съ внутренней секреціей. Это тѣмъ болѣе возможно, что всѣ эти железы тѣсно связаны между собой въ функціональномъ отношеніи. Между прочимъ нѣкоторые изслѣдователи нашли измѣненія въ околощитовидныхъ железахъ и видѣли въ этихъ измѣненіяхъ причину заболѣванія. Въ доказательство этого приводятъ хорошіе результаты, полученные при примѣненіи паратироидной органотерапіи. Опыты съ этимъ леченіемъ были произведены съ успѣхомъ: Ferrari, Luzena, Vassale и др.

Такимъ образомъ вопросъ о происхожденіи Базедовой болѣзни сталъ болѣе или менѣе точно установленъ:—всѣ пришли къ заключенію, что въ основѣ процесса имѣется заболѣваніе, или точнѣе говоря, вообще нарушеніе дѣятельности щитовидной железы, одной или всего ея аппарата. О томъ именно, какой процессъ здѣсь имѣется, рѣшить при современныхъ методахъ изслѣдованія вполнѣ точно трудно. Но въ общемъ на основаніи клиническихъ симптомовъ и анатомо-патологическихъ изысканій, считаютъ, что здѣсь имѣется гипертрофія и связанная съ таковой гиперсекреція щитовидной железы.

Вопросъ о томъ является ли растройство со стороны щитовидной железы первичнымъ или вторичнымъ въ результатѣ измѣненій со стороны симпатической нервной системы,— является еще не вполнѣ выясненнымъ. Слѣдовательно передъ нами заболѣваніе вслѣдствіе измѣненія въ одной изъ железъ внутренней секреціи—щитовидной железѣ. Вліяніе щитовидной железы въ физіологіи и патологіи человѣческаго организма очень велико и ученіе о немъ довольно хорошо разработано. Еще Schiff въ 1859 г. въ своей работѣ „Über die Zuckerblidung in der Leber.“ указалъ на фатальный эффектъ Thyreoidectomi’и. Ревердинъ и Кохеръ показали, что вслѣдъ за удаленіемъ щитовидной железы можетъ развиться tetania и myxoedema. Подобно тому какъ удаленіе щитовидной железы влечетъ за собой миксэдему, увеличеніе ее—гипертрофія и усиленная ея дѣятельность вызываетъ симптомы Morbi Basedowi. Итакъ дѣло сводится къ интоксикаціи, или скорѣе аутоинтоксикаціи, вызванной нарушеніемъ дѣятельности щитовидной железы. Что интоксикація организма получается при заболѣваніи щитовидной железы—доказано было рядомъ экспериментальныхъ работъ надъ токсическими свойствами крови и мочи. Угети, Матеи и другіе нашли, что кровь собаки, у которой щитовидная железа была удалена, не имѣла ни какого дѣйствія на нормальную собаку, но производила постоянное дрожаніе у животнаго лишеннаго щитовидной железы.

Gley наблюдалъ мускульныя сокращенія, вызванныя дѣйствіемъ крови животнаго лишеннаго щитовидной железы.

По вопросу о значеніи щитовидной железы работали Вассали, Даннагіо [1]), Макъ Колумсъ и др. и показали, что различныя патологическія состоянія влекутъ за собой разнообразныя измѣненія въ различныхъ тканяхъ и системахъ организма, въ томъ числѣ и въ нервной системѣ. Значеніе щитовидной железы въ нервныхъ и душевныхъ заболѣваніяхъ огромно. Вліяніе состоянія щитовидной железы на душевныя заболѣванія отмѣчаютъ слѣдующіе авторы: Rendue, Ball, Joffrey, Jacquin, Toulose, Austin, Devoy, Parrhen, Möbius, Павловская, Renand, Marbe. Вліяніе щитовидной железы вообще въ организмѣ очень велико и нѣкоторые авторы приписываютъ ей даже исключительно важное значеніе,—такъ Hermann Lundberg даже сущность дегенераціи сводитъ къ измѣненію функціональныхъ способностей gl. thyreoideae, parathyreoideae и другихъ железъ съ внутренней секреціей. Зависимость между заболѣваніями нервной системы и состояніемъ щитовидной железы давно установлена была. Существуетъ цѣлый рядъ болѣзней, являющихся вслѣдствіе измѣненій со стороны щитовидной железы. Какъ недостаточная ея дѣятельность—hypothyreoidismus, такъ и hyperthyreoidismus и dysthyreoidismus влекутъ за собой различныя заболѣванія. Изъ этихъ болѣзней важнѣйшія: слизистый отекъ, кретинизмъ и Morbus Basedowi.

Первый, освѣтившій вопросъ о недостаточности щитовидной железы былъ Hertoghe, Leopold Levi, и Henri de Rothschild отмѣчаютъ, что различныя формы недостаточности щитовидной железы, смотря по степени этой недостаточности, могутъ дать цѣлый рядъ заболѣваній, которыя они и располагаютъ въ слѣдующемъ порядкѣ: myxoedéme complet, posse par le myxoedéme fruste l’infantilisme vrai Brissaud, l’ariteration, phisique et mentale l’hypothyreoidie bénigne et chronique, l’hypothyreoidie paroxystique и hypothyreoidie minima, граничащая уже съ физіологическимъ состояніемъ и иначе называемая этими авторами temperament hypothyreoidien.

Не всегда пальпаціей органа можно опредѣлить характеръ и степень его измѣненій, но зато почти всегда органотерапія подтвержаетъ діагнозъ и является такимъ образомъ, по выраженію Hertogha, пробнымъ камнемъ — pierre de touche. Во всѣхъ перечисленныхъ болѣзняхъ, представляющихъ собою различныя степени недостаточности щитовидной железы, органотерапія даетъ часто очень хорошіе результаты.

Въ противоположность недостаточности щитовидной железы—ея гипертофія и сопряженная съ ней hyperfunctia клинически даетъ Базедову болѣзнь.

Помимо измѣненій щитовидной железы при Morbus Ваsedowi находили часто измѣненіе и другихъ железъ внутренней секреціи, за это говорятъ хорошіе результаты, полученные нѣкоторыми при попыткахъ лечить заболѣваніе соотвѣтственными методами органотерапіи. Такъ Luzena и Ferrari съ успѣхомъ примѣняли паротироидную органотерапію при Базедовой болѣзни, что даетъ возможность думать, что Morbus Basedowi можетъ быть вслѣдствіе недостаточности околощитовидныхъ железъ. Это положеніе требуетъ конечно дальнѣйшихъ потвержденій. Сама по себѣ идея о зависимости Morbus Basedowi отъ состоянія околощитовидной железы для насъ представляетъ большой интересъ, такъ какъ такимъ образомъ оба интересующія насъ заболѣванія являются послѣдствіемъ измѣненія этихъ железъ, что дѣлаетъ болѣе возможнымъ случаи сочетанія ихъ, т. е. случаи подобныя нашему. Paralysis agitans многими авторами разсматривается какъ послѣдствіе недостатка околощитовидныхъ железъ. Но прежде чѣмъ говорить о Paralysis agitans, какъ о заболѣваніи, вызванномъ недосточностью gl. parathyreoideae, познакомимся въ самыхъ краткихъ чертахъ съ исторіей ученія о просхожденіи этого заболѣванія.

Знакомясь съ литературой по вопросу этого заболѣванія, мы находимъ массу работъ.

Еще въ самое послѣднее время вышли двѣ крупныя работы, посвященныя Paralysis agitans. Это: „Maladie de Parkinson“ Conpin’a и „Die Paralysis agitans“ Mendel’я. Какъ у того, такъ и у другого приведена обширная литература о Paralysis agitans.

Насколько много было до сихъ поръ написано объ этой болѣзни видно изъ того, что у того-же Менделя указано въ концѣ его статьи 284 работы по этому вопросу. Большинство изъ нихъ посвящено изученію патогенеза, симптомологіи и патологической анатоміи этого заболѣванія. Также очень полный указатель литературы мы находимъ у Forster’a. въ его статьѣ о Paralysis agitans, помѣщенной въ Handbuch der Neurologie за 1912 годъ.

Не смотря на такое обиліе работъ вопросъ о патогенезѣ заболѣванія все еще не выясненъ. Онъ подобно вопросу о патогенезѣ Morbi Basedowi прошелъ цѣлый рядъ стадій. Изъ существующихъ теорій самыя важныя слѣдующія: I, теорія, по которой Paralysis agitans является функціональнымъ заболѣваніемъ, не имѣющимъ никакой органической основы;— II, теорія, которая разсмариваетъ заболѣваніе какъ таковое, вызванное заболѣваніемъ центральной нервной системы. Сторонники III-ьей теоріи разсматриваютъ болѣзнь какъ периферическое заболѣваніе нервовъ или мышцъ. Наконецъ, по ІѴ-ой теоріи Paralysis agitans трактуется какъ заболѣваніе, вызванное неправильной дѣятельностью железъ съ внутренней секреціей и въ частности gl. parathyreoideae.

Представителями теоріи о происхожденіи болѣзни въ результатѣ нарушенія центральной нервной системы являются слѣдующія лица: Westphal, Ordenstein, Burresi, Berger, Vulpian, Burzio, Manchat и другія. Сторонники центральнаго происхожденія заболѣванія часто въ большемъ затрудненіи, такъ какъ сплошь и рядомъ крайне трудно отличить и разграничить измѣненія, вызванныя Paralysis agitans отъ таковыхъ, свойственныхъ вообще старческому возрасту, другими словами отъ измѣненій, имѣющихъ въ основѣ обычный старческій артеріосклерозъ. Склеротическія измѣненія центральной нервной системы находили: Joffroy, Sass, Dana, Koller, Sander, Jacobsahn, Maillard, Gordinier, Wolenberg, Schultze, Hunt.

Множественные аневризмы центральной нервной системы были найдены при Paralysis agitans Ketscher’омъ, Borgherini и другими.

Пораженія периферическихъ нервовъ находили при Paralysis agitans Leyden, Joffroy, Ketscher, Hayschi, Naka, Sass, Ratner, Moriyosu, Karplus и многіе другіе.

Главнѣйшими представителями теоріи міопатическаго происхожденія дрожательнаго паралича являются: Blocq, Schifferdecker, который нашелъ особенныя, свойственныя, только этому заболѣванію, измѣненія въ мышцахъ, Schwenn, Wollenberg, Dana.

Измѣненія—неправильность функцій железъ внутренней секрепіи—нашли слѣдующіе изслѣдователи вопроса о происхожденіи паркинсоновской болѣзни: Möbius, Ludborg, Camp, Castelwi, Berkley, Parrhou, Goldstein, Tomhson, Rousgy et Clunet. Люстрицкій и другіе.

Изъ всѣхъ этихъ теорій намъ кажется наиболѣе раціональной теорія, по которой въ основѣ заболѣванія лежитъ измѣненіе дѣятельности одной или нѣсколькихъ железъ съ внутренней секреціей, такъ какъ, только допустивъ эту мысль, дѣлается понятна наличность такой массы самыхъ разнообразныхъ измѣненій, находимыхъ при этомъ заболѣваніи въ отдѣльныхъ случаяхъ.

Такимъ образомъ мы видимъ, что вопросъ о патогенезѣ Paralysis agitans пройдя рядъ этаповъ, пришелъ къ тому же положенію, которое имѣется по отношенію Morbus Basedowi т. e. къ тому, что повидимому и при Paralysis agitans мы имѣемъ дѣло съ интоксикаціей или аутоинтоксикаціей, вызванной неправильной дѣятельностью железъ съ внутренней секреціей. Это общее положеніе уже одно сближаетъ Morbus Parkinsoni съ Morbus Basedowi. Въ этомъ направленіи былъ предпринятъ цѣлый рядъ работъ, при чемъ въ результатѣ можно отмѣтитъ, что главныя измѣненія изъ железъ внутренней секреціи были найдены въ щитовидной и околощитовидной железахъ. Были находимы измѣненія и въ другихъ железахъ внутренней секреціи, но эти измѣненія были менѣе постоянны и характерны.

Слѣдующіе авторы указали на связь заболѣванія дрожательнымъ параличомъ съ измѣненіями въ железахъ внутренней секреціи. Наиболѣе обще-широко смотритъ Prenkel который считаетъ, что Paralysis agitans является въ результатѣ измѣненія химизма внутри организма въ широкомъ смыслѣ этого слова, подобно тому какъ это случается при миксэдемѣ и Morbi Basedowi.

Lundborg, описывая случай сочетанія Paralysis agitans съ myxoedem’ой приходитъ къ выводу, что въ основѣ обоихъ заболѣваній имѣется атрофія щитовидной железы. Подобный же случай сочетанія наблюдалъ Luzzato. Möbius также склоненъ видѣть причину заболѣванія Paralysis agitans въ измѣненіяхъ въ щитовидной железѣ. Въ пользу взгляда на Paralysis agitans какъ на болѣзнь, стоящую въ причинной зависимости отъ состоянія щитовидной железы, говоритъ также и наличность симптомовъ, свойственныхъ заболѣванію этой железы вообще и въ частности Базедовой болѣзни. Таковы: потливость, чувство жара, дрожь.

За эту-же зависимость говорятъ и случаи сочетанія Паркинсоновской болѣзни съ склеродерміей. Подобные случаи наблюдали Panegrossi, Palmieri, Frenkel, Lundborg и другіе. Саstelvi въ доказательство того, что Paralysis agitans является въ результатѣ интоксикаціи тироиднаго происхожденія—приводитъ 2 случая, при которыхъ паталого-анатомическое изслѣдованіе безспорно указало на измѣненія въ щитовидной железѣ. Измѣненія въ щитовидной железѣ находилъ и Camp въ своихъ случаяхъ. Такія-же измѣненія описаны были Parrhon и Goldstein’омъ.

Итакъ мы видимъ, что въ пользу заболѣванія щитовидной железы имѣется много указаній. Но не смотря на это утверждать, что именно измѣненія щитовидной железы влекутъ за собой данное заболѣваніе, нельзя, такъ какъ современные методы изслѣдованія еще недостаточно хороши, чтобы полученные результаты можно было считать рѣшающими.

За послѣднее время появилось много изслѣдованій, по которымъ характерными для Paralysis agitans скорѣе можно считать измѣненія околощитовидныхъ железъ, чѣмъ щитовидной. Но прежде чѣмъ указать на работы по этому вопросу, позволю себѣ въ самыхъ общихъ чертахъ повторить то, что извѣстно нынѣ о значеніи этихъ железъ вообще въ организмѣ.

Околощитовидныя железы впервые были открыты и описаны Sandström’омъ въ 1881 году. Но открытіе Sandström’a произвело мало впечатлѣнія и только въ 1911 году, послѣ сообщенія Gley’я о томъ, что удаленіемъ этихъ железъ можно эксперементально вызвать тетанію, интересъ къ этому вопросу выросъ и многіе стали производить дальнѣйшія изысканія по поводу вліянія этихъ железъ въ организмѣ. Многіе сначала полагали, что эти железы не имѣютъ въ организмѣ самостоятельныхъ ни значенія, пи функцій. Но дальнѣйшее изученіе показало, что эти железы вполнѣ самостоятельны. По этому вопросу работали слѣдующія лица: Massu, Kodn, Verdun, Christiani, Vassale, Generali Luzena, Ieandelize, Biedl, Mac Collan и др.

Въ русской литературѣ имѣется статья Мельникова: „Значеніе эпителіальнаго тѣльца въ организмѣ“. (Русс. Врачъ 1909 г. № 45).

Въ общемъ ролъ околощитовидной железы, какъ резюмируетъ D-r Glaserfeld (Berlin, klin. Wochenschrift 1909. № 3. p. 112). Состоитъ въ томъ, что они своей функціей поддерживаютъ двигательные нервы въ состояніи физіологическаго равновѣсія. Поэтому можно думать, что разстройство этихъ железъ измѣняетъ ихъ антитоксическую функцію и тѣмъ самымъ разстраиваетъ посредственно, или непосредственно равновѣсіе двигательной нервной системы. Пониженіе ихъ дѣятельности вызываетъ двигательное возбужденіе, клинически выражающееся слѣдующими заболѣваніями: тетанія, міоклонія, дрожательный параличъ. О значеніи gl. parathyreoideae для Paralysis agitans имѣется также цѣлый рядъ работъ. Первымъ указавшимъ на зависимость Paralysis agitans отъ измѣненія въ gl. parathyreoideae былъ Lundborg. По этому вопросу отсылаемъ къ его работѣ озаглавленной „Spielen die glandulae parathyreoideae in der menchl. Pathol. eine Rolle“, помѣщенной въ Deutsche Zeitshrift für Nervenheil-Kunde 1904, № 27.

Онъ пришелъ къ этой мысли, наблюдая случай въ своей практикѣ Paralysis agitans въ семьѣ съ многократными заболѣваніями міоклоніей. О пораженіи околощитовидныхъ железъ при Paralysis agitans въ іюлѣ 1909 г. въ Societé de Neurologie de Paris былъ сдѣланъ докладъ Alquier, „Parathyroideae et Moladie de Parkinson“. Alquier на основаніи своихъ наблюденій и полученныхъ паталого-анатомическихъ препаратовъ приходитъ къ заключенію, что при Paralysis agitans околощитовидныя железы находятся въ состояніи hypoplasi’и и связанной съ этимъ hypofuncti’и. Понятно, утверждать, что дѣло обстоитъ именно такъ—трудно, такъ какъ при современныхъ методахъ изслѣдованія невозможно вполнѣ точно опредѣлить характеръ измѣненій, на что въ томъ же засѣданіи было указано Henri Claude’омъ и другими. Въ доказательство зависимости заболѣванія отъ состоянія околощитовидныхъ железъ были сдѣланы попытки леченія соотвѣтствующей органотерапіей, при чемъ результаты при ея примѣненіи различными изслѣдователями получались разные. Такъ Lundborg первый представитель паратироиднаго происхожденія болѣзни, получилъ отрицательные результаты.

Попытки же примѣненія этой терапіи Alquier, а также Berqueley увѣнчались успѣхомъ. Поэтому необходимы дальнѣйшіе опыты въ этомъ направленіи. Въ противоположность Lundborg’y Alquier, Berqueley и другимъ, видящимъ въ основѣ заболѣванія недостаточную дѣятельность gl. parathyreoideae Roussy et Clunet „Les parathyroides dans quatre cas de Maladie de Parkinson“. (Докладъ въ Société de Neurologie de Paris 24 Fèvrier 1910 г.)—склонны видѣть причину заболѣванія въ повышенной дѣятельности этихъ железъ, насколько это можно было судить по полученнымъ ими препаратамъ.

Итакъ вопросъ о томъ, какого рода процессъ имѣется при Paralysis agitans въ околощитовидныхъ железахъ, какъ и вопросъ о томъ имѣютъ ли вообще эти железы исключительное значеніе въ патогенезѣ этого заболѣванія еще ждетъ дальнѣйшаго изученія. Одно, повидимому ясно, что передъ нами болѣзнь, подобно первой нами разобранной—Morbus Basedowi, вызванная неправильнымъ функціонированіемъ железъ съ внутренней секреціей говоря вообще, а стараясь болѣе точно локализировать пораженіе—мы должны думать, что скорѣе всего дѣло касается thyreo—parathyreoid’наго аппарата.

Итакъ въ патогенезѣ обѣихъ нами разобранныхъ болѣзней есть много общаго и это отчасти дѣлаетъ понятнымъ и возможнымъ случаи ихъ сочетанія, т. е. осложненія, одного заболѣванія другимъ.

Изъ другихъ железъ внутренней секреціи находили измѣненія въ hypophysis какъ при Morbus Basedowi такъ и при Morbus Parkinsoni.

На измѣненія въ гипофизѣ при Morbus Basedowi указалъ Salmon, опирающійся на патолого-анатомическія открытія Benda. На недостаточность этой железы, какъ причину Morbi Basedowi указывали также Renon et Delille. За нѣкоторую зависимость заболѣванія отъ состоянія этой железы говорятъ также хорошіе результаты, получаемые при примѣненіи соотвѣствующей органоперапіи. (Azam, Parisot, Renon et Delille).

Подобныя же измѣненія находимы были и при Morbi Parkinsoni а также бывали случаи удачнаго примѣненія органотерапіи (Parrhon et Goldstein и Delilley).

Итакъ, какъ уже было сказано, главныя измѣненія при Paralysis agitans были найдены въ щитовидной и околощитовидной железахъ; поэтому мы видимъ, что въ патогенезѣ обѣихъ болѣзней, какъ Morbi Basedowi, такъ и Morbi Parkinsoni очень близокъ—и тутъ и тамъ имѣемъ дѣло съ пораженіемъ щитовидной, или околощитовидной железы. Причемъ, по господствующему мнѣнію Morbis Basedowi является въ результатѣ повышенной дѣятельности щитовидной железы, а Paralysis agitans большинствомъ разсматривается какъ результатъ пониженной дѣятельности околощитовидной. Согласно съ этимъ взглядомъ эти 2 заболѣванія расположены и въ схемѣ Lundlorg’а, помѣщенной въ концѣ его статьи „Spielen die Glandulae Parathyroideae et cet.“.

Такимъ образомъ при сочетаніи Morbus Basedowi съ Paralysis agitans мы имѣемъ повышенную дѣятельность щитовидной съ одной стороны и пониженную околощитовидной съ другой.

На первый взглядъ какъ бы противорѣчіе, но это такъ кажется, ибо во первыхъ точно еще не установленъ характеръ измѣненій въ gl. Parathyreoideae, а во вторыхъ мы не знаемъ каковы ихъ взаимныя отношенія: нормально имѣется ли у нихъ синэргичная или антогоничная дѣятельность. Рѣшеніе этихъ вопросовъ еще вопросъ будущаго. Вопросъ о значеніи этихъ железъ при данныхъ заболѣваніяхъ, какъ и вообще вопросъ о значеніи ихъ въ организмѣ требуетъ еще дальнѣйшей разработки, являясь въ наше время однимъ изъ самыхъ интересныхъ и жизненныхъ вопросовъ современной науки.

За послѣднее время появилось, какъ на это указываетъ и докторъ Люстрицкій въ своей статьѣ: „Современное положеніе вопроса о состояніи железъ внутренней секреціи при душевныхъ и нервныхъ заболѣваніяхъ“ новое направленіе, которое легко объясняетъ разнообразіе паталого-анатомическихъ нахожденій, а также непостоянство успѣха при примѣненіи соотвѣственной органотерапіи. Цѣлый рядъ изслѣдователей пришелъ къ заключенію, что при многихъ заболѣваніяхъ дѣло идетъ не о пораженіи какой нибудь одной железы внутренней секреціи, а о пораженіи единовременномъ многихъ изъ нихъ. Представителями этого взгляда являются: Laignel, Lavastine, Austregesilo; Sainton, Parrhon, и Goldstein, Claude и Gougerot. Laignel Lavastine различаетъ les syndromes glandulaires et les syndromes pluriglandulaires, при этомъ онъ различаетъ въ этомъ сложномъ симптомокомплексѣ различные типы, соотвѣтственно преобладанію вліянія той или другой отдѣльной железы. Вліяніе железъ внутренней секреціи другъ на друга несомнѣнно и это вліяніе повидимому можетъ выражаться, какъ въ параллельной работѣ, такъ и въ формѣ антагонизма: въ послѣднемъ случаѣ при гипертрофіи одной, мы будемъ имѣть атрофію другой и наоборотъ. Ставъ на такую точку зрѣнія легко объяснить случаи сочетанія Morbus Basedowi съ Paralisis agitans. Понятно, утверждать, что именно такъ и обстоитъ дѣло нельзя, но многое говоритъ въ пользу этого. Поэтому каждый новый случай такого сочетанія имѣетъ интересъ, и, исходя изъ этого мы и рѣшили опубликовать нашъ случай.

До сихъ поръ подобныхъ случаевъ, на сколько это мнѣ извѣстно, было опубликовано только 3 и нашъ такимъ образомъ является четвертымъ.

Не смотря на то, что описано всего 3 случая осложненія Paralysis agitans симптомами Morbus Basedowi мы не ошибемся если скажемъ, что такія сочетанія встрѣчаются много чаще, но дѣло въ томъ, что они по большей части совершенно просматриваются. Очень часто у больныхъ съ Paralysis agitans наблюдаются отдѣльные симтомы Morbi Basedowi. Наичаще наблюдаются exophtalmus или struma. Наличность этимъ симптомовъ, вполнѣ характерныхъ для Базедовой, болѣзни не останавливаетъ на себѣ должнаго вниманія наблюдателей и потому такія не полныя (formes frustes) формы этого заболѣванія не регистрируются.

Этотъ взглядъ высказываетъ нашъ глубокоуважаемый учитель—профессоръ H. М. Поповъ, которому много разъ приходилось отмѣчать у больныхъ съ Paralysis agitans strum’y и, особенно часто exophtalmus. Проф. Поповъ думаетъ, что осложненія Paralysis agitans Базедовой болѣзни не такъ рѣдки, какъ это кажется и какъ можно думатъ, беря во вниманіе число описанныхъ до сихъ поръ случаевъ.

Первый случай описанъ Möbius’омъ „Combination Morbus Basedowi mit Paralysis agitans“ Memorabilien 1883. ХХVIII. Описавъ свой случай, Möbius приходитъ къ предположенію, не стоятъ ли эти оба заболѣванія въ зависимости отъ измѣненія какой-нибудь железы внутренней секреціи, скорѣе щитовидной, такъ какъ, по его мнѣнію, гораздо разумнѣе искать причину въ самоотравленіи организма, чѣмъ искать какое-то пораженіе въ центральной, напримѣръ, нервной, системѣ.

Къ тому же мнѣнію о причинной зависимости подобнаго сочетанія Paralysis agitans и Morbus Basedowi съ пораженіемъ щитовидной железы приходитъ и Alfred Gardon, описавшій второй аналогичный случай. Его случай описанъ въ Ныооркскомъ Мед. Журналѣ за 1904 г. „А note anthe role of the thyreoid gland in ophtalmie goitre ossocioteh witch paralysis agitans New Iork med. Journ. LXXX, 27, 1904. Гардонъ высказываетъ мнѣніе, что повидимому въ основѣ этаго случая имѣется или недостаточность щитовидной железы и связанная съ этимъ недостаточная нейтрализація ядовъ—токсиновъ, въ организмѣ вырабатываемыхъ, или обратно—повышеніе дѣятельности этой железы—въ результатѣ чего является накопленіе ея секрета, являющагося въ избыточномъ количествѣ ядомъ для организма.

И наконецъ третій случай описанъ совсѣмъ недавно Goldstein’омъ и Gobilovici. Случай помѣщенъ въ Revue Neurologique за 1910 г. № 11 подъ заглавіемъ „Un Cas de paralysie agitante chez une ancienne basedevienne“). Эти авторы также разсматриваютъ заболѣваніе, какъ слѣдствіе пораженія железъ съ внутренней секреціей—thyreo-parathyreoid’наго аппарата, а возможно и другихъ железъ этой группы железъ внутренней секреціи.

Въ нашемъ случаѣ, не дошедшемъ до аутопсіи, трудно рѣшить съ чѣмъ имѣли дѣло, но беря во вниманіе клиническіе симтомы и по аналогіи съ прежде описанными случаями, можно думать, что дѣло сводится также къ одновременному заболѣванію обѣими болѣзнями, вызванному пораженіемъ thуreo-parathyreoid’наго аппарата.

¹ Даннайо.