A case of "double athetosis"

Abstract

The patient, whom I have the honor to introduce to you today, already in the second time in the course of his relatively short life — he is 16 years old — is the subject of scientific discussion.

Full Text

Больной, котораго имѣю честь Вамъ сегодня представить, уже во второй разъ въ теченіе своей сравнительно короткой жизни—ему 16 лѣтъ—является предметомъ научнаго обсужденія. Въ первый разъ его описалъ С. Н. Калмыковъ въ журналѣ „Дѣтская Медицина“ въ 1897 г., т. е. 16 лѣтъ тому назадъ, когда онъ лежалъ въ клиникѣ Профессоръ Н. Ф. Филатова. Докладъ Калмыкова озаглавленъ: „Случай интермиттента. ^[1]⁾

Б. Д. 16 л., родился въ срокъ безъ всякаго искусственнаго врачебнаго вмѣшательства. Отецъ его инженеръ, въ дѣтствѣ страдалъ „золотухой“. Всегда былъ человѣкъ очень нервный. Въ настоящее время у него правосторонняя гемиплегія. повидимому на почвѣ артеріосклероза. Мать его умерла послѣ операціи почечныхъ камней 9 лѣтъ тому назадъ, отличалась очень большой истеричностью. У нея было трое дѣтей. Изъ нихъ старшій умеръ 5 лѣтъ отъ роду; съ двухъ лѣтъ у него былъ параличъ обѣихъ ногъ будто въ связи съ спондилитомъ. Умеръ онъ отъ туберкулезнаго менингита. Второй ребенокъ умеръ шести недѣль отъ головной водянки. Третій ребенокъ—нашъ больной. Беременность протекала особенно тяжело. Въ теченіе первыхъ трехъ мѣсяцевъ была неукротимая рвота, такъ что возникалъ вопросъ объ искуственномъ прекращеніи беременности. И въ дальнѣйшемъ мать себя чувствовала чрезвычайно плохо. Больной нашъ родился безъ асфиксіи, въ срокъ и въ теченіе третьяго мѣсяца жизни, повидимому, былъ здоровъ; кормился молокомъ кормилицы; шести недѣль отъ роду у него начинаются диспептическія явленія, сопровождающіяся криками, которые, по словамъ С. Н. Калмыкова, какъ будто отличались періодичностью. Недѣли черезъ двѣ начались судорожные припадки, вначалѣ короткіе, потомъ болѣе продолжительные (до 5—6 часовъ), а одинъ съ небольшими интерваллами длился 17 часовъ, другой также съ небольшими свѣтлыми промежутками даже 32 часа. Послѣ припадковъ ребенокъ не то засыпалъ, не то впадалъ въ забытье.

При изслѣдованіи въ дѣтской клиникѣ, кромѣ диспептическихъ явленіи никакихъ объективныхъ измѣненій со стороны внутреннихъ органовъ не оказалось, въ частности не была увеличена и селезенка. Изслѣдованіе крови до больницы обнаружило наличность плазмодій, въ самой больницѣ таковыхъ не было найдено. Въ виду наличности плазмодій, несмотря на нормальныя границы селезенки, чего, какъ авторъ подчеркиваетъ, у дѣтей съ маляріей никогда не бываетъ, былъ поставленъ діагнозъ f. intermittens, convulsiva. По поступленіи въ клинику наступаетъ сравнительное улучшеніе, которое длится около 3-хъ недѣль. Послѣ этого же припадки судорогъ возобновляются съ прежней силой, при непрерывныхъ крикахъ наступаютъ спазмы мышцъ конечностей и туловища и судорожныя движенія глазныхъ яблокъ: ребенокъ гнулся дугой, верхнія конечности согнуты въ локтѣ и приведены къ туловищу, пальцы сжаты въ кулакъ, а нижнія конечности сильно вытянуты. Въ теченіе 3-хъ дней держалось небольшое повышеніе t°. Въ такомъ состояніи больной находится около мѣсяца, послѣ чего спазмы замѣтно ослабѣваютъ. Но уже съ тѣхъ поръ остается затрудненность движеній. Его родные лишь отмѣчаютъ, что за все время наступило нѣкоторое улучшеніе. Въ дальнѣйшемъ никакихъ инфекціонныхъ болѣзней у него не было. Въ раннемъ дѣтствѣ впрочемъ у него еще бывали припадки ларингоспазма. Бывали у него и впослѣдствіи какіе то припадки удушья, которыя мачеха характеризуетъ, какъ астматическіе.

Нѣсколько лѣтъ тому назадъ онъ былъ заграницей въ Badenveiler’ѣ. Его показывали хирургу, который сначала собирался было, по словамъ мачехи, дѣлать перерѣзки сухожилій, по потомъ отъ этой мысли отказался; лечился онъ все время тщательно массажемъ и гимнастикой. Въ теченіе нѣсколькихъ лѣтъ при немъ неотлучно жилъ фельдшеръ—массажистъ.

Учиться началъ поздно и занимался ученіемъ неохотно. Тѣмъ не мѣнѣе читалъ онъ очень много и, по словамъ матери, высказываетъ охотно различныя сужденія о прочитанномъ и объ авторахъ, при чемъ его взгляды отличаются обоснованностью и обнаруживаютъ нѣкоторую оргинальность мышленія. Отмѣчаютъ домашніе лишь нѣкоторую жесткость характера, что быть можетъ, стоитъ въ связи съ тѣмъ, что его безконечно баловали.

Что касается status’a, то мы имѣемъ дѣло съ мальчикомъ роста выше средняго съ нѣкоторой деформаціей и ассиметріею костей черепа и лица.

Сознаніе и психическія функціи очень удовлетворительны. Недурно рисуетъ не смотря на свои двигательныя разстройства.

Со стороны черепныхъ нервовъ можно отмѣтить нормальное состояніе дна глазъ и зрительныхъ нервовъ. Нѣсколько плохое зрѣніе находится въ зависимости отъ гиперметропіи, а можетъ быть и астигматизма.

Лѣвая глазная щель уже правой. Strabismus convergens. Подвижность глазныхъ яблокъ кнаружи ограничена вслѣдствіе слабости отводящихъ нервовъ, болѣе рѣзко выраженной въ правомъ глазу. Нистагмъ, какъ въ покоѣ, такъ и при боковыхъ движеніяхъ глазъ. V нормальны. Въ области лицевого нерва произвольная инервація отдѣльныхъ мышечныхъ группъ, въ томъ числѣ и верхняго facialis, или совершенно невозможна или очень затруднена. При зажмуриваніи глазъ лѣвый orbicularis oculi функціонируетъ особенно плохо. При надуваніи щекъ хуже надувается лѣвая, при оскаливаніи зубовъ ротъ перекашивается влѣво. Электровозбудимость въ области facialis^:a совершенно нормальна.

Въ области facialis’a отмѣчается насильственное гримасспрованіе, иногда въ связи съ другими движеніями, иногда въ связи съ улыбкой, во время разговора. При этомъ иногда оттягивается верхняя губа, иногда губы хоботообразно вытягиваются, иногда наоборотъ втягивается нижняя губа.

Со стороны мягкаго нёба параличей нѣтъ. Нѣсколько высокій сводъ нёба. Голосъ монотонный, сдавленный, иногда проглатываетъ отдѣльные слога и буквы; Рѣчь эксплозивная съ большими элементами дизартріи.

Языкъ при высовываніи иногда уклоняется влѣво. Подвижность его въ разныя стороны при произвольной иннерваціи какъ внутри рта, такъ и внѣ рта очень ограничена.

Активныя и пассивныя движенія головы во всѣ стороны возможны съ нормальной силой и въ нормальномъ объемѣ. И со стороны головы отмѣчаются непроизвольныя насильственныя движенія, преимущественно въ правую сторону при сильномъ напряженіи лѣваго sterno-cleido-mastoideus.

Активныя и пассивныя движенія въ плечевыхъ и локтевыхъ суставахъ совершаются съ нормальной силой и въ нормальномъ объемѣ. Разгибаніе и сгибаніе въ лучезапястныхъ и пальцевыхъ суставахъ чрезвычайно затруднено—но повидимому не столько вслѣдствіе слабости однихъ мышечныхъ группъ, сколько вслѣдствіе сильнаго спазма другихъ. Обычно верхнія конечности согнуты въ кистевыхъ и пальцевыхъ суставахъ и тогда не могутъ быть произвольно разогнуты. Если наоборотъ имъ придать пассивно-разгибательную позу, они могутъ быть произвольно сгибаемы лишь съ очень большимъ трудомъ и при помощи опредѣленныхъ пріемовъ.

Въ нижнихъ конечностяхъ активныя движенія въ тазобедренныхъ и колѣнныхъ суставахъ совершаются въ нормальномъ объемѣ и съ нормальной силой. При пассивныхъ движеніяхъ въ колѣнныхъ суставахъ отмѣчается нѣкоторое сопротивленіе при концѣ разгибанія, повидимому вслѣдствіе незначительной ретракціи сухожилій сгибателей голеней, и наоборотъ при сгибаніи колѣнъ нѣкоторый избытокъ движеній вслѣдствіе гипотоніи разгибателей голеней. Въ стопахъ перонеальная группа слабѣе мышцъ, приводящихъ стопу. При пассивныхъ движеніяхъ точно также поражаетъ гипотонія особенно тыльныхъ и преимущественно перонеальныхъ разгибателей стопъ.

Больной ходить не можетъ, не въ состояніи самостоятельно садиться или вставать. При малѣйшей попыткѣ возникаютъ самыя дикія содружественныя движенія. Онъ или лежитъ или обычно сидитъ въ креслѣ, при чемъ широкій ре менъ предохраняетъ его отъ паденія, неизбѣжнаго благодаря его насильственнымъ движеніямъ.

Когда больной спокоенъ, и онъ не чувствуетъ, что за нимъ наблюдаютъ, онъ лежитъ почти безъ всякихъ лишнихъ насильственныхъ движеній. Но если его изслѣдуютъ, а еще болѣе, когда онъ долженъ производить то или иное дѣйствіе, наступаетъ цѣлая масса содружественныхъ насильственныхъ движеній, главнымъ образомъ съ характеромъ подвижнаго спазма—spasmus mobilis англійскихъ авторовъ—или атетоидныхъ. Иногда, правда, кромѣ характерныхъ медленныхъ движеній, напоминающихъ атетозъ, наблюдаются быстрыя неожиданныя движенія, напоминающія хорею. Особенно это замѣчается въ нихъ при попыткѣ вставать на полъ или ходить. Вдругъ неожиданно одна нога очень высоко подымется. Но надо сказать, что такія хореиподобныя движенія очень рѣдки. Содружественныя насильственныя движенія наблюдаются и въ лицѣ и въ головѣ, туловищѣ и конечностяхъ. Особенно рѣзкій атетоидный характеръ носятъ движенія въ пальцахъ верхнихъ и нижнихъ конечностей.

Чувствительность нормальна. Сухожильные рефлексы на лицо. Babinski иногда получается, но изслѣдовать его не легко благодаря непрерывнымъ насильственнымъ движеніямъ. Брюшные рефлексы и рефлексъ cremaster нормальны.

Тазовые органы въ порядкѣ. Въ первый день послѣ поступленія въ клинику у него была задержка мочи въ теченіе сутокъ. Но теперь все обстоитъ благополучно. Повидимому она обусловливалась причинами психическаго порядка.

Итакъ, мы имѣемъ предъ собою случай, который по своему патогенезу можетъ быть причисленъ къ большой группѣ Little’вской болѣзни. Въ виду порядочной путаницы, которая существуетъ по поводу Little’овской болѣзни, какъ нозологической единицы, я позволю себѣ вкратцѣ коснуться терминологическихъ вопросовъ, при чемъ я въ главныхъ чертахъ примыкаю къ классификаціоннымъ воззрѣніямъ Ziehen’a.

Всѣ случаи церебральныхъ параличей у дѣтей можно раздѣлить на двѣ большихъ группы: къ первой группѣ относятся случаи, гдѣ на первомъ планѣ стоятъ деструктивныя измѣненія уже болѣе или менѣе сложившагося мозга. Ко второй группѣ относятся такія формы, гдѣ на первомъ планѣ стоятъ недостатки дальнѣйшаго развитія мозга. Очевидно, что дальнѣйшее развитіе мозга также можетъ быть нарушено такими деструктивными процессами, которые воздѣйствовали на мозгъ въ періодѣ, когда онъ еще не совсѣмъ сложился, т. е. до 4—5 лѣтняго возраста. Вотъ дефекты развитія мозга, будь это въ силу какихъ либо агенезіи или аплязій или даже вслѣдствіе деструктивныхъ мозговыхъ процессовъ въ раннемъ дѣтствѣ образуютъ группу Little’овской болѣзни въ широкомъ смыслѣ слова или группу Little’овскаго симптомокомплекса, какъ её, пожалуй, можно было бы называть.

Настоящей же Little’овской болѣзнію въ тѣсномъ смыслѣ слова, слѣдовало бы считать лишь тѣ случаи, гдѣ дефектъ развитія мозга обусловливается преждевременными родами. Оказывается, что именно моментъ преждевременныхъ родовъ, на это указалъ Little, оказываетъ существенное вліяніе на развитіе моторной области и въ частности пирамидныхъ путей, которые только въ теченіе послѣдняго зародышеваго мѣсяца достигаютъ своего окончательнаго развитія. Вотъ къ этой группѣ гипоплазій, характеризующихся тѣмъ, что въ дальнѣйшемъ возможно послѣдовательное развитіе дефектныхъ участковъ мозга и улучшеніе симтомовъ, слѣдуетъ приложить названіе Little’овской болѣзни въ тѣсномъ смыслѣ слова. ѵ. Lebuclitey показалъ, что въ 7-омъ зародышевомъ мѣсяцѣ осевые цилиндры, растущіе изъ пирамидныхъ клѣтокъ двигательной коры, достигаютъ лишь шейнаго утолщенія, а обложеніе міэлиномъ затягивается до первыхъ годовъ жизни. Этимъ объясняется и обычно встрѣчающаяся при типичномъ Little нижняя параплегія и послѣдовательное сравнительное улучшеніе въ пользованіи конечностями. Правда Little еще особенное значеніе придавалъ такъ называемымъ дистокіямъ, труднымъ родамъ—во время которыхъ возможны деструктивныя измѣненія въ мозгу. Однако нѣтъ основанія эти формы выдѣлить изъ всей прочей группы деструктивныхъ измѣненій, влекущихъ за собою дефектъ развитія, а потому диплегіи отъ дистокій тоже резоннѣе отнести къ Little’овскому симптомокомплексу или Little’овской болѣзни въ широкомъ смыслѣ слова.

У нашего больного, родившагося въ срокъ и безъ щипцовъ или иного акушерскаго вмѣшательства, болѣзнь началась въ шестинедѣльномъ возрастѣ какъ будто въ связи съ какой то инфекціей. Впрочемъ позволительно высказать предположеніе, что мозгъ зародыша еще въ утробной жизни подвергался кое-какимъ зловреднымъ воздѣйствіямъ. За это говоритъ исключительно тяжело протекавшая беременность матери, родившей до нашего больного одного умершаго отъ туберкулезнаго менингита, а другого умершаго отъ головной водянки. Тотъ фактъ, что клиническіе симптомы обнаруживались не тотчасъ послѣ рожденія, а лишь спустя 1—1^½ м-цевъ, не говоритъ противъ конгенитальнаго характера заболѣванія. На это указывалъ еще Roud. Конгенитальные дефекты головного мозга могутъ протекать нѣкоторое время безъ симптомовъ, такъ какъ головной мозгъ у новорожденныхъ и въ теченіе нѣсколькихъ недѣль далеко не имѣетъ того значенія, что впослѣдствіи. Такъ Fischl находилъ большіе очаги размягченія въ мозгу дѣтей, у которыхъ не было никакихъ церебральныхъ симптомовъ. Но стоитъ только появиться какому нибудь новому инфекціонному заболѣванію и сразу нарушается установившееся временно равновѣсіе и въ связи съ инфекціоннымъ заболѣваніемъ начинаетъ обнаруживаться клиническая картина, зависящая отъ мозгового дефекта. Она еще болѣе усугубляется по мѣрѣ появленія запросовъ со стороны организма къ конгенитально плохимъ участкамъ мозга.

Особенно поучителенъ въ этомъ смыслѣ случай Scheres’a, гдѣ ребенокъ родился въ срокъ здоровымъ и лишь черезъ мѣсяцъ въ связи съ гастроэнтеритомъ заболѣлъ судорогами съ лихорадкой, къ которымъ присоединились контрактуры верхнихъ и нижнихъ конечностей. 9-ти мѣсяцевъ ребенокъ умеръ, и при изслѣдованіи мозга оказалась колоссальная киста, занимавшая почти все лѣвое и часть праваго полушарія. Киста эта стояла въ связи съ внутриутробной энцефаломаляціей. Гастроэнтеритъ вызвалъ лишь ухудшеніе процесса.

Принимая все это во вниманіе, намъ кажется наиболѣе правильнымъ трактовать этіологію нашего случая въ томъ смыслѣ, что онъ въ внутриутробной жизни перенесъ какой то деструктивный мозговой процессъ или въ связи съ какой нибудъ инфекціей или же въ связи съ какими нибудь разстройствами кровообращенія. Также и параличи отводящихъ глазныхъ нервовъ приходится вмѣстѣ съ Ziehen’омъ толковать, какъ нуклеарныя дисплязіи, встрѣчающіяся при конгенитальныхъ дисплязіяхъ.

Что касается клинической картины, то на первомъ планѣ стоятъ не столько параличи, сколько спазмы, при чемъ спазмы подвижные. Я затруднился бы даже указать на несомнѣнные параличи. Слабы лишь разгибатели кисти, но и тутъ при случаѣ, при помощи опредѣленныхъ пріемовъ движенія возможны—мѣшаютъ главнымъ образомъ сгибательные спазмы въ кистяхъ. Особенно же двигательныя разстройства сказываются въ колоссальномъ количествѣ насильственныхъ содружественныхъ движеній. Они отчасти лишь аналогичны обычнымъ симптомамъ органической гемиплегіи какъ симптомы Раймиста, Штрюмпеля, Klippel-Weil’a и т. д. характерна здѣсь ихъ распространенность, я бы сказалъ универсальность и въ лицѣ, и въ туловищѣ и въ верхнихъ и нижнихъ конечностяхъ. Съ другой стороны они возникаютъ при иннерваціи любой мускульной группы: при разговорѣ, иннерваціи лицевыхъ мышцъ, рукъ и т. д. Характеръ этихъ насильственныхъ содружественныхъ движеній — рѣзко атетоидный. До сихъ поръ еще надо считать вопросъ о локализаціи атетоза окончательно не рѣшеннымъ. Послѣдняя большая работа Schilder’а, объ этомъ предметѣ какъ будто все же подтверждаетъ наличность очаговъ атетоза въ базальныхъ гангліяхъ, въ частности въ thalamus и въ n. lenticularis.

Здѣсь мнѣ хотѣлось бы сдѣлать маленькое замѣчаніе относительно атетоза. Съ тѣхъ поръ какъ Lewandowsky въ 1905 году своимъ тщательнымъ анализомъ двухсторонняго атетоза провелъ рѣзкую разницу между симптоматическимъ атетозомъ, какъ послѣ гемиплегическимъ разстройствомъ и идіопатическимъ, который принято называть athétose double, авторы эту разницу безусловно стали признавать и называть движенія при athétose double даже псевдоатетотическими. Дѣйствительно наиболѣе характернымъ признакомъ симптоматическаго атетоза является появленіе его въ парализованной конечности, большее или меньшее его постоянство даже въ покоѣ. Athétose double главнымъ образомъ характеризуется не столько атетоидпыми движеніями, сколько генерализованными содружественными движеніями, которыя, правда, въ свою очередь могутъ, особенно въ пальцахъ рукъ и ногъ, носить атетоидный характеръ. По Lewandowsk’ому, особенно типичнымъ является участіе мышцъ лица. Конечности въ покоѣ обычно имѣютъ характеръ спастическихъ сокращеній. При движеніяхъ они переходятъ въ такъ называемый подвижной спазмъ или въ упомянутыя атетоидныя движенія и нашъ случай въ этомъ смыслѣ приходится причислить къ идіопатическому атетозу—athétose double,—такъ какъ на первомъ планѣ стоятъ именно эти насильственныя движенія.

Въ 1911 г. Oppenheim описалъ болѣзнь подъ названіемъ dysbasia lordotica progressiva или dystonia musculorum deformans.

Она состоитъ въ томъ, что въ покоѣ, когда больной лежитъ, никакихъ рѣзкихъ двигательныхъ разстройствъ не отмѣчается. Но стоитъ ему становиться на ноги, какъ начинаются тоническія судорожныя сокращенія мышцъ туловища, таза и нижнихъ конечностей, при чемъ получается характерный лордозъ и своеобразныя изгибанія туловища. Похожія картины описалъ за полгода до того Ziehen подъ названіемъ „toniche torsionsneurose“, a Flatau-Sterling впослѣдствіи какъ „progressives Torsionsspasmus“. При описаніи своихъ случаевъ Oppenheim сначала полагалъ ихъ толковать какъ своеобразный видъ идіопатическаго, т. е. двусторонняго атетоза. Однако затѣмъ онъ установилъ свою форму, какъ отдѣльную группу, которая особенно характеризуется тѣмъ, что лицо и верхнія конечности или совсѣмъ или почти совсѣмъ не поражаются, а въ случаяхъ athétose double Lewandowsk’аго какъ разъ наоборотъ. Oppenheim между прочимъ указываетъ, что въ случаяхъ Lewandowsk’аго нѣтъ разговоровъ о гипотоніи, которой онъ въ своихъ случаяхъ придаетъ на столько важное значеніе, что онъ новую форму предлагаетъ называть dystoni’eю гдѣ гипери гипотонія перемѣшаны. Впрочемъ самъ Oppenheim указываетъ на возможность переходныхъ формъ и самъ описываетъ два такихъ случая.

Нашъ случай интересенъ тѣмъ, что при несомнѣнномъ типичномъ двойномъ атетозѣ у него отмѣчаются и гипотонія разгибателей бедра и перонеальнои группы и сравнительно не рѣзкое повышеніе сухожильныхъ рефлексовъ. Трудно отдѣлаться отъ мысли, что въ сущности патогенезъ двойного атетоза и новой болѣзни Oppenheim—Ziehen—Flatau если не тождественъ, то все же очень близокъ другъ другу. Всѣ пункты различія, которыя устанавливаютъ Flatau-Sterling все же не столь существенны и во всякомъ случаѣ уже одинъ изъ важныхъ симптомовъ Oppenheim’а,—что лицо и верхнія конечности поражаются въ видѣ исключенія—на основаніи случаевъ Flatau—Sterling’а, а въ особенности случаи Bernstein’а и нѣкоторыхъ случаевъ Bresmann’а подвергается серьезному ограниченію. Поучительна также и гипотонія рядомъ съ гипертоніей въ нашемъ случаѣ (Dystonia Oppenheimm’а). Надо полагать, что между этими клиническими картинами имѣется цѣлый рядъ переходныхъ формъ.

Перехожу къ чрезвычайно интересному вопросу о леченіи. Очевидно цѣлью послѣдняго можетъ быть только палліативное вмѣшательство ортопедическаго характера. Въ этомъ отношеніи обычныя ортопедическія мѣропріятія — массажъ, механотерапія, шипы, перерѣзка сухожилій, и т. д. не даютъ почти никакихъ результатовъ. За послѣднее время большее значеніе пріобрѣло хирургическое вмѣшательство, направленное на уменьшеніе спастическихъ состояній. Сюда относится во первыхъ операція Foerster’а—перерѣзки заднихъ корешковъ, соотвѣтствующихъ тѣмъ мышцамъ, кот. наиболѣе спастически сокращены.

Этимъ достигается перерывъ рефлекторной дуги, обусловливающій гипотонію въ соотвѣтственныхъ мышцахъ. Однако, какъ показываютъ многочисленныя работы послѣднихъ лѣтъ, операція эта создаетъ лишь болѣе благопріятныя условія для улучшенія движеній. Послѣднее достигается исключительно при безконечно тщательномъ и непрерывномъ послѣдовательномъ ортопедическомъ леченіи гимнастикой, въ частности выработанной самимъ Foerster’омъ. Такое послѣдовательное леченіе должно продолжаться въ теченіе нѣсколькихъ лѣтъ. Что касается опасности самой операціи, то самъ Foerster опредѣляетъ смертность отъ нея 10, 8%.

Такъ изъ 59 случаевъ Little’овской болѣзни, о которыхъ упомянуто на предпослѣднемъ ортопедическомъ конгрессѣ умерло лишь 8. Противопоказаніемъ служитъ идіотизмъ и по Foerster’у также эпилептическіе припадки. Точно также должна быть сохранена достаточная порція пирамидныхъ волоконъ для того, чтобы произвольные импульсы отъ мозга могли доходить до периферіи. У нашего больного въ этомъ смыслѣ никакихъ противопоказаній не имѣется.

Большой интересъ представляетъ далѣе операція Stoffel’я, которая сводится къ тому, чтобы прервать рефлекторную дугу не въ центростремительномъ колѣнѣ, а въ центробѣжномъ. Для этого пѣтъ надобности въ кровавой операціи,—перерѣзкѣ заднихъ корешковъ, вмѣсто которой перерѣзается при помощи весьма безобидной операціи периферическія моторныя вѣтви, идущія къ спастически-сокращенной мышцѣ. Въ нѣкоторыхъ мѣстахъ эти отдѣльныя вѣтки удается перерѣзать изолированно послѣ оставленія ими нервнаго ствола. Но главная заслуга Stoffel’я. состоитъ въ томъ, что ему удалось изучить анатомію поперечника нервнаго ствола. Оказывается, въ послѣднемъ изолированно пробѣгаютъ отдѣльныя нервныя вѣточки къ отдѣльнымъ мышцамъ. Въ сомнительныхъ случаяхъ каждая такая вѣточка можетъ быть механически обособлена, и тонкой электрической иглой опредѣлено отношеніе ея къ той или иной мышцѣ. Одновременно съ Stoffel’емъ также Medea и Bossi стали практиковать эту операцію перерѣзки какъ разъ при атетозѣ. При этомъ они въ отличіе отъ Stoffel’я опредѣляли нервную вѣточку въ составѣ нервнаго волокна при помощи механическаго раздражителя. При контрактурахъ перерѣзаются тѣ нервныя вѣточки, которыя идутъ къ соотвѣтствующей мышцѣ. Особенно замѣчателенъ этотъ способъ тѣмъ, что онъ даетъ возможность тонкой дозировки перерѣзаніемъ большаго или меньшаго количества вѣточекъ, идущихъ къ спастической мышцѣ. Успѣхъ операціи въ смыслѣ немедленнаго исчезанія контрактуръ, но свидѣтельству цѣлаго ряда авторовъ, уже примѣнявшихъ этотъ способъ, поразителенъ. Остается открытымъ вопросъ о рецидивахъ, возможныхъ благодаря срастанію перерѣзанныхъ концовъ. Во избѣжаніе этого Vulpius рекомендуетъ полную резекцію соотвѣтствующей вѣточки. Смыслъ перерѣзки двигательныхъ вѣточекъ и уничтоженія контрактуръ состоитъ еще въ томъ, что этимъ дается возможность укрѣплять и упражнять болѣе паретичныя мышцы, какъ въ нашемъ случаѣ, разгибатели кисти и тыльные сгибатели стонъ, кот. не въ силахъ побороть колоссальную контрактуру антагонистовъ. Въ этомъ смыслѣ полезно даже временное уничтоженіе контрактуры. Allison рекомендовалъ, даже инъэкціи алкоголя въ нервъ, вслѣдствіе чего точно также временно проходитъ контрактура и даются условія для укрѣпленія болѣе паретичныхъ мышцъ.

Операція Stoffel’я, конечно, не во всѣхъ случаяхъ давала хорошіе результаты. Въ частности на атетозъ она, по словамъ однихъ авторовъ, не оказывала никакого вліянія. Наоборотъ, благодаря постоянному раздраженію заживающей раны всѣ атетотики получили келоидные рубцы. Однако Medea и Bossi получали при атетозѣ хорошіе результаты. Самое главное возраженіе, которое можно дѣлать противъ Stoffel’овской операціи—возраженіе, сдѣланное Vulpius’омъ, состоитъ въ томъ, что уничтоженіе живой нервной силы никогда не желательно. И тутъ на сцену выступаетъ третій хирургическій способъ—нервная пластика Spitzy, которая къ клиническимъ формамъ, о которыхъ мы сейчасъ бесѣдуемъ, еще почти совершенно не примѣнялся. Какъ разъ, основываясь на анатомическихъ изслѣдованіяхъ Stoffel’я относительно поперечника нервнаго ствола, можно ждать, что перерѣзка отдѣльныхъ нервныхъ волоконецъ, идущихъ къ спастически сокращенной мышцѣ и вшиваніе центральнаго отрѣзка этого волоконца въ нервъ, идущій къ болѣе слабому антагонисту, поведетъ и къ уменьшенію контрактуры и къ усиленію паретической мышцы. Stein называетъ подобную комбинированную операцію „lokalisirte Nervenfaserplastik“.

Признаться, принципіально казалось бы, возможно еще одно рѣшеніе вопроса —а именно перерѣзка чувствительнаго колѣна рефлекторной дуги не въ заднихъ корешкахъ, а въ составѣ точно также периферическаго нерва, но на сколько мнѣ извѣстно, этотъ вопросъ еще даже не возникалъ въ литературѣ и повидимому нуждается предварительно въ подготовительныхъ, впрочемъ мало обѣщающихъ успѣхъ, работахъ.

Казалось бы, владѣя такими замѣчательными хирургическими методами, о которыхъ, за недостаткомъ времени, могу упомянуть лишь вскользь, мы могли бы ожидать отъ нихъ столь же блестящихъ результатовъ. Оказывается, дѣйствительность не соотвѣтствуетъ этимъ ожиданіямъ. И не говоря уже о богатой казуистикѣ Foerster’oвской операціи съ безрезультатными исходами, совсѣмъ недавно Higier опубликовалъ случай, гдѣ у больного съ спастическимъ параличемъ верхней конечности была произведена при участіи самого Foerster’а въ Бреславлѣ операція по Foerster’у безрезультатно. Затѣмъ у этого же больного была произведена нервная имплантація по Spitzy, а черезъ годъ операція Stoffel’я. Результатъ оказался, несмотря на тщательное послѣдовательное леченіе, весьма мизернымъ. Что касается нашего случая, то я предложилъ бы итти обратнымъ путемъ и начать съ операціи Stoffel—Spitzy, какъ съ менѣе кровавой, хотя, конечно, слишкомъ большихъ результатовъ при теперешнемъ состояніи вопроса наврядъ ли возможно ожидать. Самымъ главнымъ остается послѣдовательное многолѣтнее ортопедическое леченіе, массажъ, гимнастика.

Въ заключеніе считаю пріятнымъ долгомъ и здѣсь поблагодарить глубокоуважаемаго директора нервной клиники Л. С. Минора за предоставленіе мнѣ этого случая для изученія и описанія.

¹ Демонстрація, сдѣланная въ клинич. конферекціи 26/III. 1913 г.