A Case of Amyotrophic Lateral Sclerosis with Sensory Disorders

Abstract

Patient K., 27 years old, was admitted to the Clinic of Nervous Diseases on September 7, 1912, the patient comes from an ordinary peasant family, family diseases in her family are not marked.

Full Text

Демонстрированъ въ О-вѣ невропатологовъ и психіатровъ при Казанском Университетѣ 28 ноября 1912 г.

Больная К., 27 лѣтъ, поступила въ Клинику нервныхъ болѣзней 7-го сентября 1912 г.

Больная происходитъ изъ рядовой крестьянской семьи, фамильныхъ заболѣваній въ ея семьѣ не отмѣчается.

Отецъ больной злоупотреблялъ алкоголемъ, умеръ 2 года тому назадъ отъ какого-то инфекціоннаго заболѣванія; мать жива и здорова. Среди остальныхъ родственниковъ не было, по словамъ больной, ни нервно, ни душевно больныхъ. Всего дѣтей у родителей больной было 7; изъ нихъ 3 дочери здоровыя, трое же умерли въ дѣтскомъ возрастѣ (1—двойни). Выкидышей не было.

Больная родилась въ срокъ, развивалась правильно, какихъ-либо заболѣваній въ дѣтствѣ не помнитъ. Menses 17 лѣтъ. Замужъ вышла на 24 году; мужъ здоровый, хотя говоритъ плохо—упалъ въ дѣтствѣ; lues отрицается. Беременностей было 2—первая протекла хорошо; дѣтей 3 (вторые роды—двойни), дѣти здоровые; послѣдніе не ходятъ не смотря на то, что имъ по 2 года.

Настоящее заболѣваніе относится ко времени 2-й беременности, года 2 назадъ, когда больная стала замѣчать ослабленіе правой ноги, стала уставать при ходьбѣ; мѣсяца черезъ 4 замѣтила слабость и въ рукѣ той же стороны. Слабость постепенно прогрессировала; въ то время какъ стала уставать и слабнуть правая рука, ходила еще хорошо. Приблизительно черезъ годъ послѣ начала заболѣванія слабость появилась и въ лѣвой ногѣ, а черезъ мѣсяцъ и въ рукѣ; одновременно съ этимъ стала хуже говорить; работать уже не могла, ходить было трудно. Въ началѣ нынѣшняго года больная, по совѣту родныхъ, стала лечиться крѣпкой водкой, послѣ чего рѣчь стала значительно хуже и появилось затрудненіе глотанія. Въ апрѣлѣ (18/ІV) настоящаго года больная была амбулаторно въ Клиникѣ съ жалобой на прогрессирующее ослаблѣніе движеній въ конечностяхъ, главнымъ образомъ правой стороны; объективно было констатировано: ослабленіе движеній какъ справа, такъ и слѣва, похуданіе мелкихъ мышцъ и уплощеніе thenar’a и hypothenar’a правой руки, повышеніе рефлексовъ, колѣнныхъ и Ахилловыхъ, симптомъ Babinski’аго съ обѣихъ сторонъ, болѣзненность при давленіи на мышцы и нервные стволы и гипэстезія болевой чувствительности на правой рукѣ и груди. Былъ поставленъ діагнозъ аміотрофическаго бокового склероза, но въ виду атиничности случая больной было предложено осенью поступить въ Клинику. До осени больная лечилась у себя въ Земской больницѣ, принимала іодъ и укрѣпляющія, но болѣзнь прогрессировала, и въ концѣ августа больная перестала ходить.

Въ началѣ сентября опять явилась въ Клинику съ жалобами на невозможность ходить и на подергиванья въ рукахъ и ногахъ.

Status praesens 7/IX. Объективно констатируется: Лицо больной недостаточно выразительно; замѣтная ассиметрія лица. Движенія глазъ ничего ненормальнаго не представляютъ Носогубная складка справа сглажена, слѣва выражена рѣзче,

При показываніи зубовъ уголъ рта отклоняется влѣво, причемъ носогубная складка справа почти не замѣтна. Верхнее вѣко отстаетъ въ движеніи за глазными яблоками—двухсторонній симптомъ Graefé. Движеніе губъ недостаточно, свистѣть больная не можетъ, щеки надуваетъ очень слабо. Masseteri выражены достаточно; движенія мягкаго нёба вялы, правая половина нёбной занавѣски поднимается лучше. Языкъ рѣзко отклоненъ вправо, движенія языка ограничены; поверхность его волнообразная вслѣдствіе атрофіи, главнымъ образомъ, правой половины; въ языкѣ фибриллярныя подергиванья. Глотаніе затруднено, причемъ пища, т. е. родъ ея, не играетъ роли; больная поперхается. Движенія головы и шеи достаточны.

Движенія верхнихъ конечностей ограничены, какъ по объему, такъ и по силѣ; сила правой руки по динамометру-0, лѣвой 4 Kilo. Движеніе въ правой рукѣ почти отсутствуетъ въ плечевомъ суставѣ, значительно уменьшено въ локтевомъ и совершенно отсутствуетъ въ кисти; пальцами почти совершенно не дѣйствуетъ. Движенія въ лѣвой рукѣ по объему почти нормальны, но по силѣ ослаблены, главнымъ образомъ въ пальцахъ; тонкія движенія пальцами производитъ, по нѣсколько медленно. Движенія нижнихъ конечностей: въ правой ногѣ почти отсутствуютъ, абсолютное отсутствіе въ пальцахъ и стопѣ; въ лѣвой ногѣ полная утрата движеній въ стопѣ, пальцами немного двигаетъ, въ колѣнномъ и тазобедренномъ суставахъ еще есть нѣкоторое движеніе. Опущеніе носковъ обѣихъ стопъ (pes equinus), слѣва pes equino—varus. Правая рука (кисть) представляетъ main en griffe, лѣвая—комбинацію обезьяньей лапы съ main en griffe.

Брюшной прессъ работаетъ плохо; типъ дыханія грудной, но дыхательныя движенія ослаблены; діафрагма не напрягается; глубокая экспирація затруднена.

Незначительный tremor digitorum; въ рукахъ незначительныя фибриллярныя подергиванья.

Сухожильные рефлексы лѣвой руки нѣсколько оживлены, а правой очень вялые, почти не вызываются, особенно съ m. biceps‘a. Колѣнные рефлексы оживлены на обѣихъ ногахъ, справа живѣй (повышенъ), Ахилловы живые на той и другой ногѣ. Babinski отсутствуетъ; clonus лѣвой стопы, справа намекъ; брюшной рефлексъ не вызывается, подошвенный сохраненъ (нормальнаго типа). Конъюнктивальный и глоточный вызываются; съ мягкаго нёба и нижней челюсти повышены; clonus’a masseter’a нѣтъ. Зрачки равномѣрны, реагируютъ на свѣтъ хорошо; конвергенція достаточна. Тазовые органы въ порядкѣ, иногда лишь бываютъ запоры. Ригидность въ тазобедренномъ суставѣ при отведеніи и въ голеностопномъ обѣихъ ногъ, и незначительная въ сгибателяхъ предплечья той и другой руки.

Дермографизмъ: на рукахъ бѣлый, въ остальныхъ мѣстахъ—красный.

Органы чувствъ не представляютъ ничего ненормальнаго. Зрѣніе—видитъ хорошо, поле зрѣнія и дно глаза нормальны: слухъ—воздушная проводимость достаточна, звука камертона не латеризируетъ; обоняніе и вкусъ нормальны.

Иногда самопроизвольныя боли въ ногахъ, ломота постоянно; при надавливаніи на мышцы нижнихъ конечностей и отчасти на нервные стволы — болѣзненность; это же отмѣчается и на рукахъ.

Объективно со стороны общей чувствительности—пониженіе болевой чувствительности на правой рукѣ и шеѣ— уколъ вездѣ отличаетъ отъ прикосновенія. На туловищѣ и ногахъ чувствительность нормальна. Тактильная чувствительность незначительно понижена на правой рукѣ въ области плеча. Температурная—разстроена, главнымъ образомъ, на правомъ плечѣ, гдѣ разницу въ 1^½ въ нѣкоторыхъ участкахъ не различаетъ; на предплечьи чувствуетъ лучше. На лицѣ чувствительность всѣхъ видовъ нормальна. Мышечное чувство нормально. (См. схему № 1).

Со стороны психики никакихъ уклоненій отъ нормы не замѣчается. Рѣчь больной разстроена по типу dysarthria’и— получается впечатлѣніе, что во рту больной каша.

Со стороны костнаго скелета и суставовъ измѣненій не замѣчается; со стороны мышцъ—общее похуданіе всей мускулатуры; на рукахъ, главнымъ образомъ, атрофированы m. m. thenar’a, hypothenar’a и interossei volares (см. рис. № 1)—справа также interossei dorsales; на ногахъ, главнымъ образомъ, мускулатура голеней, больше разгибатели стопы и пальцевъ.

Электровозбудимость на фарадическій токъ понижена, какъ на рукахъ, такъ и на ногахъ, причемъ справа больше и, главнымъ образомъ, въ экстензорахъ; на гальваническій токъ—реакція перерожденія констатируется справа въ m. m. extensor digitorum communis, thenar’a и hypothenar’a—на рукѣ, peroneus—на ногѣ.

Данныя люмбальной пункціи—давленіе нѣсколько повышенное, плеоцитоза нѣтъ (во всѣхъ поляхъ зрѣнія сосчитанъ 1 лимфоцитъ), реакція Nonne и Appelt’a отрицательная.

Реакція Wassermann’a отрицательная, какъ въ крови, такъ и въ люмбальной жидкости.

22/XI колѣнный и Ахилловъ рефлексы справа вызываются хуже, чѣмъ раньше. Babinski’аго нѣтъ.

Въ теченіи болѣзни за время пребыванія больной въ Клиникѣ нужно отмѣтить:

18/Х рефлексъ Babinski’аго вызывается съ обѣихъ сторонъ.

24/Х намекъ на разницу зрачковъ—правый зрачекъ нѣсколько шире.

Схема № 1. Граница болевой гипестезіи.

30/X Babinski не вызывается. Констатирована беременность приблизительно на 4-мъ мѣсяцѣ.

16/XI сухожильные рефлексы лѣвой руки слабѣй—съ m. bіceps’a почти не вызываются. Послѣ впусканія въ глаза 4% раствора Cocaini muriatici правый зрачекъ при затемнѣніи значительно шире лѣваго.

19/ХІ боли въ рукахъ и ногахъ.

24/X1 правый зрачекъ шире лѣваго. Masseter’ы нѣсколько похудѣли, шейныя мышцы тоже, особенно справа.

Рисунокъ № 1.

27/ХІ. Параличныя явленія и аміотрофіи рѣзче, чѣмъ при поступленіи больной, рѣчь съ носовымъ оттѣнкомъ, анартрична. Фарадическая электровозбудимость на правой рукѣ значительно понижена, съ экстензоровъ пальцевъ и кисти сокращенія не получается совсѣмъ; на правой ногѣ не получается сокращенія съ m. m. peroneus, tibialis anticus и extensor digitorum communis; на лѣвой ногѣ не получается сокращенія со стороны extensor’a digitorum communis; на лѣвой рукѣ количественное ослабленіе, сокращеніе extensor’овъ происходитъ при 65 mm. R. А. Гальваническая возбудимость—реакція перерожденія въ m. m. peroneus правой ноги, extensor digitorum communis, thenar’a и hypothenar’a правой руки. Слѣва реакціи перерожденія получить не удается Clonus лѣвой стопы ясный, справа—намекъ; Babinski отсутствуетъ. Ригидность въ лѣвой рукѣ значительнѣй. Рефлексы рукъ не такъ вызываются, какъ раньше—справа рѣзко ослаблены съ m. m. biceps’a и triceps’a.

Чувствительность: на правой рукѣ на плечѣ въ отдѣльныхъ участкахъ укола отъ прикосновенія не отличаетъ; на задней (разгибательной) поверхности руки, какъ на плечѣ, такъ и на предплечьи, чувствуетъ хуже, чѣмъ на передней. На ладони чувствуетъ лучше, чѣмъ на плечѣ; на ладони же лучше, чѣмъ на тыльной поверхности кисти. Ясная граница пониженія болевой чувствительности приблизительно въ средней трети предплечья (на сгибательной сторонѣ); на плечѣ на сгибательной же поверхности снутри больная чувствуетъ лучше, чѣмъ снаружи. На задней (разгибательной) поверхности пониженіе болевой чувствительности одинаково по всему длиннику руки. На спинѣ граница на уровнѣ нижняго угла лопатки, вверху таже, что и раньше. Тактильное и температурное безъ измѣненій сравнительно съ прежнимъ изслѣдованіемъ (см. схему № 2).

Сравнивая данныя послѣдняго изслѣдованія съ изслѣдованіемъ больной при поступленіи ея въ Клинику, мы видимъ цѣлый рядъ симптомовъ, претерпѣвшихъ значительныя измѣненія; мы видимъ, что параличи и аміотрофіи за это время пребыванія въ Клиникѣ (за 2^½ мѣсяца) стали гораздо значительнѣй; фарадическая возбудимость въ мускулатурѣ правой руки и ноги исчезаетъ; сухожильные рефлексы справа какъ на рукѣ, такъ и на ногѣ, стали слабѣй, на рукѣ даже совсѣмъ не вызывается рефлексъ съ m. triceps’a; c. Babinski’аго, появившись на нѣкоторое время, исчезъ; рѣчь стала значительно хуже, болѣе невнятной, появилась разница зрачковъ; разстройства чувствительности также стали рѣзче; словомъ, на нашихъ глазахъ болѣзненный процессъ прогрессируетъ, исчезаютъ спастическія явленія и уступаютъ мѣсто явленіямъ атрофическимъ.

Въ дальнѣйшемъ теченіи болѣзни необходимо отмѣтить:

8/ХІІ. съ ясностью удалось констатировать реакцію перерожденія въ m indicator правой руки.

17/ХІІ. боли въ ногахъ.

19/I 13 г. незначительная ригидность бедеръ, главнымъ образомъ при отведеніи.

3/II. языкъ худѣй, чѣмъ раньше, рѣчь хуже; запоры послѣднее время по 3—4 дня.

18/ІI. безъ клизмы не ходитъ; правый зрачекъ шире лѣваго.

Схема № 2. Граница болевой гипстезіи.

21/II. боль въ ногахъ.

Процессъ все прогрессируетъ, что видно изъ послѣдняго подробнаго изслѣдованія больной.

6/III. языкъ очень похудалъ см. р. № 2, фибриллярныя подергиванія языка и tremor выступаютъ съ ясностью, большей, чѣмъ раньше; m.m. masseter’ы незначительно похудали; уголъ рта отклоняется вправо. Движеніе глазного яблока вверхъ слѣва нѣсколько меньше нормы; лѣвая половина нёбной занавѣски поднимается хуже, язычекъ безъ движенія; вся занавѣска поднимается вяло. Говоритъ неясно, очень плохо. При глотаніи поперхивается.

Рисунокъ № 2.

Типъ дыханія больше брюшной; брюшной прессъ работаетъ плохо, запоры. Пульсація въ шейной области вслѣдствіе похуданія шейной мускулатуры. Движеніе въ правой рукѣ и ногѣ отсутствуетъ совершенно, въ лѣвой ногѣ— въ тазобедренномъ суставѣ минимальное, въ лѣвой рукѣ—въ плечѣ и локтѣ незначительное. Фибриллярныя подергиванія въ in. cucullaris справа. Колѣнные рефлексы вызываются, справа нормальной живости, слѣва оживлены; не такъ живы, какъ раньше. Ахилловы вызываются. Справа на рукѣ рефлексы отсутствуютъ, кромѣ рефлекса съ экстензоровъ пальцевъ, слѣва съ m. triceps и extensor’овъ пальцевъ живой, съ m. biceps вялый. Рефлексъ съ нижней челюсти живой. Правый зрачекъ шире. Симптомъ Babinski’аго отсутствуетъ. Чувствительность, главнымъ образомъ, болевая понижена по всей правой рукѣ; полная анэстезія участками. Рѣзкой разницы съ предыдущими изслѣдованіями нѣтъ. Боли и болѣзненность въ рукахъ и ногахъ, главнымъ образомъ, въ ногахъ (въ мускулатурѣ и нервныхъ стволахъ)—по прежнему.

Электровозбудимость на рукахъ— фарадическая отсутствуетъ въ m. m. interossei dorsales, abductor digiti minimi и extensor’ахъ пальцевъ и кисти правой руки—въ остальной мускулатурѣ ослабленіе возбудимости не рѣзкое; слѣва только ослабленіе возбудимости, сокращеніе получается во всей мускулатурѣ.

Гальваническая—на рукахъ въ m. m. interossei не вызывается, въ m. extensor digitorum communis, m. m. thenar’a и hypothenar’a справа An>Ka; слѣва реакціи перерожденія констатировать не удается.

На ногахъ вслѣдствіе сильной чувствительности къ токамъ электровозбудимость не изслѣдовалась.

Беременность на 9-мъ мѣсяцѣ; окружность живота 85 ст., сердцебіеніе плода справа.

Больная выписана изъ Клиники и отправлена въ родильный пріютъ для производства искусственныхъ родовъ въ виду слабости ея брюшного пресса.

25/III. Больная разрѣшилась отъ бремени безъ какихъ бы то ни было врачебныхъ манипуляцій, совершенно самостоятельно/

Съ какимъ же клиническимъ симптомокомплексомъ мы имѣемъ дѣло? На основаніи данныхъ анамнеза мы можемъ сказать, что передъ нами прогрессирующій процессъ, довольно быстро идущій впередъ; клиническое теченіе подтверждаетъ характеръ заболѣванія.

Основные симптомы страданія, in extenso, слѣдующіе: параличи, аміотрофіи, спастическія явленія, бульбарные симптомы, боли и болѣзненность въ мышцахъ и нервныхъ стволахъ и разстройство чувствительности.

На основаніи существованія бульбарныхъ явленій, отсутствія наслѣдственности, неподходящаго возраста и болей въ мышцахъ мы смѣло можемъ отвергнуть діагностику прогрессивной мышечной атрофіи. За множественный невритъ, протекающій хронически могли бы говорить боли и болѣзненность въ мышцахъ и нервныхъ стволахъ, но повышенные рефлексы, спастическія явленія, главнымъ образомъ, въ нижнихъ конечностяхъ, разстройство чувствительности только на правой рукѣ, въ то время какъ болѣзненность отмѣчается и на ногахъ, на ногахъ даже больше, чѣмъ на рукахъ, говорятъ противъ полиневрита. Тоже самое мы должны сказать и по поводу poliomyelitis chronica, который протекаетъ обычно безъ спастическихъ явленій. О типичной сирингоміэліи здѣсь не можетъ быть и рѣчи, но разстройство чувствительности въ нашемъ случаѣ очень напоминаетъ тѣ разстройства, которыя бываютъ при данной формѣ; чувствительныя разстройства нашего случая нельзя назвать корешковыми, по нельзя ихъ отнести и къ спинальному типу, больше всего они похожи на тѣ разстройства, которыя бываютъ при локализаціи процесса въ заднемъ рогѣ. Противъ діагностики въ нашемъ случаѣ сирингоміэліи говоритъ весь симптомокомплексъ въ совокупности, отсутствіе трофическихъ пораженій кожи, развитіе процесса, несоотвѣтствіе разстройствъ чувствительности съ двигательными; при сирингоміэліи главныя чувствительныя разстройства бываютъ тамъ, гдѣ наиболѣе пострадала и мускулатура.

Такимъ образомъ, данный случай болѣе всего укладывается въ представленіе объ аміотрофическомъ боковомъ склерозѣ; дѣйствительно быстрое развитіе процесса, параличи, аміотрофіи, спастическія явленія, распространеніе параличей все это говоритъ за болѣзненную форму, описанную впервые Charcot.

Но данный случай никоимъ образомъ не можетъ быть названъ типичнымъ; онъ представляетъ цѣлый рядъ интересныхъ особенностей.

Говоря объ этіологіи, большинство авторовъ указываетъ въ числѣ производящихъ моментовъ въ развитіи аміотрофическаго бокового склероза слѣдующіе: травму, простуду, душевныя потрясенія (Oppenheim Probst и др.). Probst, приводя изъ литературы 47 случаевъ, въ 28 установилъ этіологическій моментъ; въ 3-хъ случаяхъ заболѣваніе началось и было связано, повидимому, съ беременностью. Collins описываетъ одинъ случай, развившійся непосредственно вслѣдъ за родами, вообще же за этіологическій моментъ считаетъ хроническую интоксикацію (lues, свинцовое отравленіе).

Въ нашемъ случаѣ заболѣваніе начинается какъ разъ въ періодъ беременности, затѣмъ послѣ родовъ замѣтно прогрессируетъ.

Аміотрофическій боковой склерозъ развивается обычно въ среднемъ возрастѣ (Oppenheim): между 30 и 50 годами (Collins), 36 и 68 г. Raymond et Cestan), съ 30 лѣтъ (Даркшевичъ), съ 35 л. (Преображенскій); нашъ случай и въ этомъ отношеніи представляетъ нѣкоторую атипичность—начало заболѣванія относится къ 25 годамъ. Случаи аміотрофическаго склероза въ раннемъ возрастѣ описываются, напр. случай Bouchard’a (въ 16 л.) но они рѣдки.

Нѣкоторый интересъ представляетъ и развитіе процесса въ нашемъ случаѣ и распространеніе болѣзненныхъ явленій. Развитіе параличей по типу гемиплегіи не считается характернымъ для описываемой формы. Probst изъ 47 сл. только въ 9 отмѣчаетъ гемиплегическое развитіе процесса.

Въ случаѣ Иванова параличныя явленія начались съ ноги, черезъ 12 мѣсяцевъ появились въ рукѣ той-же стороны; въ случаѣ Mally парэзъ правой руки развился черезъ полгода послѣ парэза ноги; въ случаѣ Bouchard’a ослабленіе лѣвыхъ руки и ноги происходило одновременно. Въ нашемъ случаѣ заболѣваніе началось со слабости въ правой ногѣ, а черезъ 4 мѣсяца появилась слабость въ правой рукѣ.

Небезъинтереснымъ представляется и неравномѣрное распредѣленіе болѣзненныхъ явленій у нашей больной: въ то время какъ въ правой ногѣ преобладаютъ спастическія явленія, въ правой рукѣ преобладаютъ параличи и аміотрофіи; затѣмъ процессъ переходитъ на лѣвую сторону и опять въ ногѣ — спастическія явленія, въ рукѣ аміотрофіи. Обычно наблюдается равномѣрность въ распредѣленіи болѣзненныхъ явленій.

Главной же особенностью случая, что и заставляетъ говорить насъ о его нетипичности, являются боли, какъ самостоятельныя, такъ и при прессіи, и объективныя измѣненія чувствительности. Указанія на боли въ литературѣ имѣются (Charcot, Ротъ, Кожевниковъ, Преображенскій); указаній же на измѣненіе чувствительности при данной формѣ почти нѣтъ. Во всей доступной мнѣ литературѣ мнѣ удалось найти только два случая: случай ѵ. Egger’a, гдѣ констатировалась, въ типичномъ въ остальномъ теченіи болѣзни случаѣ, hypaesthaesia мышечнаго чувства на правой ногѣ и случай Lejonne et Lhermitte’a, гдѣ, на наряду съ болѣзненностью при надавливаніи въ правой половинѣ тѣла, отмѣчалось незначительное пониженіе тактильной чувствительности на правомъ предплечьи. Патолого-анатомически найдено въ этомъ случаѣ перерожденіе въ боковомъ столбѣ и отчасти въ заднемъ. Въ нашемъ случаѣ, какъ мы уже видѣли, есть и боли, и болѣзненность при давленіи, и ясно выраженная картина разстройства чувствительности на правой рукѣ.

При патолого-анатомическихъ изслѣдованіяхъ въ типичныхъ случаяхъ аміотрофическаго бокового склероза обычно находятъ локализацію процесса въ пирамидныхъ пучкахъ на всемъ ихъ протяженіи и въ клѣткахъ переднихъ роговъ по всему длиннику спиннаго мозга; но есть указанія и на то, что страдаютъ другія системы волоконъ, напр., Gowers’овъ пучекъ (Puscarіи et Lambrior, Жуковскій, Sarbo и др.), Gol1’евскій пучекъ (Raymond et Cestan, Lejonne et Lhermitte и др.). Sarbo между прочимъ, говоритъ, что „перерожденіе не ограничивается пирамидными пучками, но идетъ и на боковые столбы, также и на задніе“. Жуковскій наблюдалъ одинъ случай, гдѣ патолого-апатомически было найдено перерожденіе въ большей части передне-боковыхъ столбовъ, по преимуществу въ окружности передняго рога и въ непосредственномъ сосѣдствѣ съ перекрещеннымъ пирамиднымъ пучкомъ, соотвѣтствуя той области, пораженіе которой было отмѣчено Pierre’омъ Marie подъ названіемъ добавочнаго къ пирамидному пучку склероза или sclerose suplementaire; кромѣ того авторъ наблюдалъ перерожденіе и въ заднихъ столбахъ, главнымъ образомъ, на периферіи послѣднихъ.

Rossi (Italo) et Russi приводятъ большую литературу о перерожденіи заднихъ столбовъ, упоминаютъ о случаяхъ Charcot et Marie, Dercum et Spiller’a, Probst’a, Sarbo и др., причемъ обращаютъ вниманіе на отсутствіе во всѣхъ этихъ наблюденіяхъ объективныхъ разстройствъ чувстительности. Наблюдаемое въ заднихъ столбахъ перерожденіе объясняется нѣкоторыми авторами (Marie, Sarbo) пораженіемъ клѣтокъ заднихъ роговъ. Что касается локализаціи процесса въ заднемъ рогѣ, то во всей доступной мнѣ литературѣ мнѣ удалось найти указанія на это только у Oppenheim’a который наблюдалъ одинъ случай, гдѣ патолого-апатомически были констатированы измѣненія въ правомъ заднемъ рогѣ—чувствительныхъ разстройствъ клинически не наблюдалось.

Какимъ же образомъ можно объяснить такую распространенность болѣзненнаго процесса, какъ въ нашемъ случаѣ, гдѣ страдаетъ и центральный двигательный невронъ (спастическія явленія), и периферическій (боли при надавливаніи нервныхъ стволовъ) и клѣточные элементы переднихъ (аміотрофіи) и заднихъ роговъ, если допустить необходимость объясненія чувствительныхъ разстройствъ въ нашемъ случаѣ локализаціей въ заднемъ рогѣ? Многіе авторы (Oppenheim Даркшевичъ Haenel, Преображенскій, Ивановъ) считаютъ аміотрофическій боковой склерозъ заболѣваніемъ сосудисто токсэмическаго характера; за это говорятъ и клиническія наблюденія и тонкія гистологическія изслѣдованія. (Haenel Meyer и др.). Только съ точки зрѣнія на аміотрофическій склерозъ, какъ на заболѣваніе сосудисто-токсэмическаго характера становится совершенно понятнымъ, что: 1) локализироваться процессъ можетъ въ самыхъ разнообразныхъ отдѣлахъ нервной системы въ зависимости отъ циркуляціи по всему организму съ токомъ крови токсическихъ началъ, и что 2) клинически могутъ встрѣчаться атипическіе случаи, стоящіе на границѣ съ другими заболѣваніями подобнаго же рода.