Marie's disease (acromegaly)

Abstract

From lectures given to students of Kazan University.

During our conversations, I repeatedly had to dwell on the question of the trophic functions of the nervous system, and we saw that a number of clinical facts irrefutably testify to the profound influence that the nerve centers have on the growth and nutrition of the whole organism.

Today I have the opportunity to introduce you to a disease that confirms what I have just said as sharply as possible.

Full Text

(Изъ лекцій, читанныхъ студентамъ Казанскаго Университета)

Мм. Гг.!

Вотъ больная, на дняхъ поступившая въ мое отдѣленіе съ жалобою на жестокія головныя боли. Эти боли, по ея словамъ, развились постепенно и продолжаются теперь уже болѣе года. Объективное изслѣдованіе сразу открываетъ рядъ выдающихся симптомовъ страданія, на которыхъ я прежде всего и позволю себѣ остановиться.

Вы видите, что больная смотритъ только правымъ глазомъ (табл. III); лѣвый совершенно закрытъ верхнимъ вѣкомъ, которое она, не смотря на всѣ свои усилія, не можетъ приподнять. Раскрывъ глазъ пальцами, Вы замѣчаете, что глазное яблоко фиксировано у наружнаго угла глазной щели;

всѣ движенія его вверхъ и внутрь совершенно невозможны, внизъ же хотя и возможны, но въ очень ограниченной степени. Лѣвый зрачекъ значительно шире праваго, реакція на свѣтъ отсутствуетъ. Всѣ движенія правымъ глазомъ выполняются вполнѣ нормально.

Фиг. I.

Поле зрѣнія праваго глаза.

Периметрическое изслѣдованіе показало въ обоихъ глазахъ значительное съуженіе поля зрѣнія, особенно рѣзко выраженное въ лѣвомъ. Это съуженіе, какъ видно изъ прилагаемыхъ схемъ, далеко не отличается равномѣрнымъ характеромъ; особенно съуженымъ оказывается поле зрѣнія съ височныхъ сторонъ, такъ что мы имѣемъ право говорить о hemianopsia bitemporalis. Офтальмоскопъ обнаруживаетъ блѣдность зрительныхъ сосковъ, преимущественно же лѣваго.

Ограничимся на время этими данными и постараемся выяснить себѣ ихъ значеніе.

Мы констатировали у больной параличъ всѣхъ вѣтвей лѣваго глазодвигательнаго нерва и выпаденіе наружныхъ по

Фиг. II.

Поле зрѣнія лѣваго глаза.

ловинъ поля зрѣнія. Послѣдній симптомъ несомнѣнно указываетъ на уничтоженіе функціи обѣихъ внутреннихъ половинъ сѣтчатки. Въ самомъ дѣлѣ, Вы помните, что зрительныя волокна, идущія изъ послѣднихъ, перекрещиваясь, занимаютъ внутренніе отдѣлы зрительнаго перекреста. Обратите теперь вниманіе на эту схему, представляющую анатомическія отношенія зрительнаго перекреста къ сосѣднимъ образованіямъ. Изъ нея Вамъ будетъ ясно, что патологическій процессъ, развившись въ этой области, легко можетъ нарушить какъ функціи зрительныхъ нервовъ, такъ и глазодвигательныхъ и нарушить именно такимъ образомъ, что прежде всего должны выпасть наружныя половины зрительнаго поля. Итакъ, мы опредѣлили локализацію процесса. Спрашивается, каковъ его вѣроятный характеръ?

Фиг. III.

II—nervus opticus, III—Tractus nervi optici. TF—Infundibulum, Tbc—Tuber cinereum, III—nervus oculomotorius, Ch—Chiasma nervorum opticorum, Cm— corpus mamillare, III' —прибавочный боковой корешокъ oculomotorii, Pp—Pes pedunculi cerebri, Lmp—пучокъ отъ петли къ ножкѣ, Slpp—sulcus substantiae perforatae post. Cgl—corpus genicul. later. Tric—Trigonum intercrurale, Sbpp—Substantia perforata posterior, S1 III—Sulcus oculomotorii.

Въ полости черепа мы чаще всего встрѣчаемся или съ нарушеніями кровообращенія, и въ такомъ случаѣ вся клиническая картина развертывается быстро, или съ новообразованіями, и тогда всѣ симптомы страданія выступаютъ исподволь. Наша паціентка категорически утверждаетъ, что глазъ у ней началъ закрываться мало-по-малу параллельно съ усиленіемъ головныхъ болей. Отсюда мы имѣемъ основаніе заключить, что по всей вѣроятности у нея имѣется опухоль на основаніи мозга, которая одновременно сдавила задне-внутреннія волокна перекреста, съ одной стороны, и стволъ лѣваго глазодвигательнаго нерва—съ другой. Опытъ, далѣе, учитъ, что чаще всего новообразованія, проявляющіяся подобнымъ симптомокомплексомъ, имѣютъ своей исходной точкой hypophysis cerebri (который на приведенной схемѣ представленъ отрѣзаннымъ отъ tuber cinereum).

Запомнимъ эти факты и перейдемъ къ дальнѣйшему объективному изслѣдованію.

Больная невольно поражаетъ Васъ непропорціональнымъ удлиненіемъ своего лица, особенно замѣтнымъ, если смотрѣть на него въ профиль.

Изучая подробнѣе ея голову, легко убѣдиться также, что, тогда какъ на костяхъ черепа мы не встрѣчаемъ какихъ- либо рѣзкихъ уклоненій отъ нормы, послѣднія въ изобиліи констатируются на лицѣ и прежде всего на костномъ его скелетѣ. Такъ, лобные бугры представляются сильно развитыми; рѣзко выступаютъ надбровныя дуги; скуловыя кости утолщены, расширены. Но особенно измѣнена нижняя челюсть: тѣло ея увеличено въ вышину и толщину, зубной отростокь сильно утолщенъ, вѣтви ея замѣтно удлинены, поверхность ихъ расширена.

Вы видите, далѣе, что патологическія измѣненія не ограничиваются только костями лица. Подкожная клѣтчатка на лбу и на вѣкахъ сильно развита, самая кожа въ этой области представляется очень огрубѣлой, сохраняющей однако обычную окраску. При давленіи пальцемъ мы встрѣчаемъ упорное сопротивленіе; углубленій, которыя обычно остаются послѣ этого при отекѣ, здѣсь не замѣчается. Особенно увеличенъ у больной носъ и именно его мягкія части. Носовая перегородка крайне утолщена, равно какъ и крылья носа. При надавливаніи мы констатируемъ ту же плотность консистенціи, какъ и на лбу. Губы больной, особенно нижняя, утолщены, наощупь тверды. Раскрывая ихъ, Вы убѣждаетесь, что нижняя челюсть выстоитъ впередъ и потому нижніе рѣзцы не совпадаютъ съ верхними.

Языкъ утолщенъ; по краямъ его отчетливо видны отпечатки зубовъ.

Еще болѣе кидаются въ глаза измѣненія со стороны конечностей и преимущественно верхнихъ. Уже при первомъ взглядѣ Васъ невольно поражаетъ громадное развитіе пальцевъ и вообще кистей, представляющихъ рѣзкій контрастъ съ предплечіями. Всматриваясь пристальнѣе въ пальцы, Вы видите, что длина ихъ не превышаетъ нормы, но они рѣзко утолщены, при чемъ утратилась обычная разница въ объемѣ отдѣльныхъ фалангъ; каждый палецъ поэтому получилъ цилиндрическую форму, только нѣсколько сплюснутую спереди назадъ. Ощупывая далѣе кости и мягкія части пальцевъ, мы замѣчаемъ, что въ гипертрофіи послѣднихъ принимаютъ участіе всѣ составляющія ихъ ткани. Своеобразной формой обладаютъ ногти: они совершенно плоски, укорочены, расширены, отличаются рѣзкой продольной исчерченностью. Со стороны кистей Вы также видите чрезмѣрное расширеніе и утолщеніе ихъ при сохраненіи обычной длины. Осмотръ ладоней показываетъ, что всѣ мягкія части чрезмѣрно развиты; области thenar и hypothenar рѣзко выдаются; всѣ складки на ладони, равно какъ и на тылѣ кисти, отличаются своей глубиной. Кожа на кистяхъ и на пальцахъ рукъ желто- вато-блѣдной окраски, вполнѣ подвижна, легко захватывается въ толстую складку. При давленіи здѣсь, какъ и на лицѣ, мы констатируемъ ту же твердость, плотность. Всѣ движенія пальцами и кистью возможны, но совершаются съ нѣкоторой медленностью, неловкостью; больная съ трудомъ сжимаетъ руку плотно въ кулакъ.

Какъ я уже выше сказалъ, предплечье и плечо рѣзко отличаются отъ кисти. Однако болѣе внимательное изслѣдованіе показываетъ, что окончанія локтевой и лучевой костей отличаются нѣсколько большими размѣрами, чѣмъ у нормальнаго человѣка такого же роста и возраста, да и самыя кости, какъ  предплечья, такъ и плеча, оказываются утолщенными на всемъ протяженіи, особенно въ мѣстахъ прикрѣпленія мышцъ, гдѣ только эти области доступны ощупыванію.

Нижнія конечности представляютъ точно такую же картину, какъ верхнія, и здѣсь необычайнымъ развитіемъ отличаются пальцы и стопа. Большой палецъ достигаетъ особенно громадныхъ размѣровъ; вся стопа, повидимому мало увеличенная въ длину, ясно увеличена въ поперечномъ діаметрѣ. Но я не буду останавливаться на подробномъ описаніи ногъ, такъ какъ мнѣ пришлось бы буквально повторить тоже самое, что я говорилъ выше относительно верхнихъ конечностей.

Патологическія измѣненія у нашей больной не ограничиваются только головой и конечностями; они распространяются и на туловище. Это туловище непропорціонально большое, неуклюжее, сутуловатое. Обнаживъ больную до пояса, Вы замѣчаете сверхъ того искривленіе позвоночника назадъ въ области перехода шейного отдѣла въ грудной. Кромѣ этого горба назади Вы видите также какъ-бы горбъ спереди: грудная клѣтка, сдавленная съ боковъ, выпячивается впередъ; особенно сильно выстоятъ мѣста прикрѣпленія реберъ къ грудинѣ, такъ что послѣдняя лежитъ какъ въ ложбинѣ между двумя валами. Изслѣдуя подробнѣе каждую кость туловища въ отдѣльности, мы убѣждаемся, что ключицы, преимущественно на концахъ, утолщены, грудная кость расширена, равно какъ и ребра. Относительно тазовыхъ костей трудно сказать что-нибудь опредѣленное, такъ какъ больная категорически не желаетъ подвергнуться подробному осмотру въ этомъ направленіи. Тѣмъ большій протестъ выражаетъ она, когда заходитъ рѣчь о гинекологическомъ изслѣдованіи. Ко всему сказанному необходимо добавить, что при осмотрѣ шеи замѣчается усиленное развитіе pomum Adami, а при ощупыніи щитовидной желѣзы мы не встрѣчаемъ никакого утолщенія, соотвѣтствующаго ея перешейку и долькамъ.

Всѣ движенія больной вялы, неловки; она вообще крайне неповоротлива. Со стороны грубой мышечной силы ясныхъ уклоненій отъ нормы нѣтъ. Сухожильные рефлексы слабы. Всѣ виды кожной чувствительности всюду нормальны. Голосъ грубый, низкій, съ гнусавымъ оттѣнкомъ.

Обычное настроеніе больной угнетенное; она часто плачетъ, чрезвычайно раздражительна, капризна, съ трудомъ понимаетъ самыя простыя разъясненія. Вообще интеллектъ видимо пониженъ. Главная жалоба,—постоянныя головныя боли, сопровождаемыя шумомъ въ ушахъ.

Анамнестическія свѣдѣнія можно было получить только отъ самой паціентки; вотъ почему они далеко не отличаются желательной полнотой и точностью. Больная сообщила, что она крестьянка Симбирской губ., что ей теперь 30 лѣтъ и что она уже 9 лѣтъ замужемъ. Какую-либо наслѣдственность она отрицаетъ, равно какъ сифилисъ и алкоголизмъ. Была беременна только одинъ разъ, шесть лѣтъ тому назадъ, и родила въ срокъ здороваго ребенка; черезъ два года послѣ родовъ прекратились регулы и почти одновременно больная стала замѣчать усиленный ростъ конечностей и лица. Головной боли сначала не было; она появилась лишь годъ тому назадъ, вмѣстѣ съ чѣмъ сталъ закрываться и лѣвый глазъ.

До сихъ поръ описывая больную, я ограничивался общимъ указаніемъ на гипертрофію той или другой области. Теперь, чтобы дать Вамъ болѣе ясное понятіе, какъ о степени гипертрофіи, такъ и о ея распространеніи, я попрошу Васъ взглянуть на эту таблицу, въ которой собраны данныя точнаго антропометрическаго изслѣдованія нашей больной и сопоставлены съ таковыми же, полученными у сидѣлки, вполнѣ здоровой женщины, такихъ же лѣтъ и такого же роста ¹). Цифры, относящіяся къ нашей больной, занимаютъ лѣвый столбецъ, а къ сидѣлкѣ—правый. Въ третьемъ столбцѣ помѣщены цифры, показывающія разность.

		сант.	сант.	сант.
Передне-задній діаметръ черепа		18,5	17,5	1,0
Наибольшій бипаріетальный діаметръ		14,7	14,7	0
Окружность головы		56,0	53,0	3,0
Передне-задняя кривая головы		35,0	33,0	2,0
Біаурикулярная кривая головы		35,0	35,0	0
Высота лба по средней линіи		5,0	6,0	1,0
Отъ наружнаго слухового прохода до средины подбородка		17,0	14,5	2,5
Отъ угла нижней челюсти до средины подбородка		14,0	11,0	3,0
Прямое разстояніе между углами нижней челюсти		10,5	9,6	0,9
Длина носа отъ корня до верхушки		5,0	5,0	0
Толщина носа у основанія		3,2	2,9	0,6
Продольный		6,0	5,9	0,1
Поперечный діаметръ ушей		3,5	2,9	0,6
Ширина рта		5,0	4,4	0,6
Ширина языка		5,5	3,2	2,3
Ширина кисти	правой	9,6	8,0	1,6
	лѣвой	9,5	8,0	1,5
Длина большого пальца	правой.	6,5	5,0	1,5
	лѣвой	6,5	5,0	1,5
Длина стопы		35,0	23,0	12,0
Окружность голени подъ мыщелками	прав.	25,0	21,0	4,0
	лѣв.	24,5	21,0	4,5
Ширина ногтя указательнаго пальца	прав.	1,5	1,2	0,3
	лѣв.	1,5	1,2.	0,3
Ширина ногтя большого пальца	прав.	2,0	1,7	0,3
	лѣв.	2,0	1,7.	0,3
Толщина кисти рукъ	прав.	3,0	2,4	0,6
	лѣв.	3,0	2,4	0,6
Окружность первой фаланги пальца	прав.	8,0	6,0	2,0
	лѣв.	7,8	6,0	1,8
Окружность второй фаланги пальца	прав.	7,0	6,0	1,0
	лѣв.	7,5	6,0	1,5
Окружность предплечья надъ кистью	прав.	19,0	15,5	3,5
	лѣв.	18,5	15,5	3,0
Окружность стопы у корня пальцевъ	прав.	26,0	21,5	4,5
	лѣв.	26,0	21,5	4,5
Окружность большого пальца ноги	прав.	11,0	8,0	3,0
	лѣв.	10,0	8,0	2,0
Отъ нижняго края переднихъ рѣзцовъ до края подбородка	прав.	4,6	3,5	1,1
Окружность шеи		38,0	32,0	6,0
Ростъ		157,0	151	6,0
Окружность груди		98,0	84,0	14,0
Окружность живота на уровнѣ пупка.		96,0	80,0	16,0
Вѣсъ тѣла	6 п.	20 ф. 5 п.	10ф. 1 п.	22 ф

Покончивъ съ изслѣдованіемъ больной, обратимся теперь къ оцѣнкѣ полученныхъ результатовъ.

Мы видѣли, что наиболѣе выдающееся патологическое явленіе—гипертрофія, захватившая различныя области тѣла. Спрашивается, на что указываетъ этотъ симптомъ, при какихъ условіяхъ онъ можетъ наблюдаться? Современнымъ невропатологамъ извѣстенъ цѣлый рядъ страданій, которыя выражаются увеличеніемъ объема всего организма или отдѣльныхъ его частей. Къ нимъ относятся: osteo-arthropathie hypertrophiante pneumique, osteitis deformans, leontiatis ossea, elephantiasis arabum, reumatismus chronicus, gigantismus, myxoedema, akromegalia.

Первымъ я назвалъ osteo-arthropathie hypertrophiante pneumique. Дѣйствительно, клиническая картина, извѣстная подъ этимъ именемъ, во многомъ напоминаетъ ту, съ какой мы встрѣтились въ нашемъ случаѣ. Однако между ними есть и существенная разница. Чтобы сдѣлать ее болѣе наглядной, я попрошу Васъ обратить вниманіе на присутствующаго здѣсь больного, котораго могу демонстрировать благодаря любезности проф. Котовщикова. Этотъ больной три мѣсяца тому назадъ поступилъ въ госпитальную терапевтическую клинику съ явленіями гнойнаго плеврита и уже здѣсь на глазахъ врачей у него развился симптомокомплексъ, который Marie назвалъ osteo-arthropathie hypertliophiante pneumique. Взгляните прежде всего на руки больного (см. фиг. IV).

Первое, что Вамъ кидается въ глаза, это—громадное увеличеніе кисти, распространяющееся далеко неравномѣрно на всѣ части послѣдней. Особенно рѣзко утолщены пальцы

Фиг. IV.

и преимущественно ихъ концевые фаланги, такъ что каждый палецъ имѣетъ булавовидную форму, („барабанные пальцы"). Ясныя измѣненія Вы замѣчаете и въ ногтяхъ; они нѣсколько расширены, значительно удлиннены, загнуты на концѣ, обладаютъ ясной продольной исчерченностью. Если посмотрѣть на палецъ въ профиль, то онъ дѣйствительно напоминаетъ собою, какъ выражаются французскіе авторы, клювъ попугая. При внимательномъ изслѣдованіи можно далѣе убѣдиться, что утолщеніе пальца обусловливается главнымъ образомъ гипертрофіей кости, мягкія же части въ немъ, повидимому, принимаютъ мало участія. Путемъ изслѣдованія при помощи рентгеновскихъ лучей этотъ фактъ возводится на степень очевидности. Собственно рука или, выражаясь анатомически, regio carpo-metacarpea, въ противуположность пальцамъ не представляетъ очевидныхъ уклоненій отъ нормы и только головки пястныхъ костей замѣтно утолщены. Въ кистевомъ сочлененіи мы снова встрѣчаемъ рѣзкія измѣненія, которыя здѣсь состоятъ въ утолщеніи локтевой и лучевой костей, благодаря чему весь суставъ является обезображеннымъ. Въ болѣе высокихъ частяхъ костей предплечья гипертрофіи мы уже не замѣчаемъ и только у самаго локтевого сочлененія локтевая кость снова оказывается нѣсколько утолщенной. Замѣтно утолщены также плечевыя кости въ обоихъ своихъ окончаніяхъ и особенно въ нижнемъ. Нижнія конечности у нашего больного измѣнены совершенно также, какъ и верхнія: особенно гипертрофированными на нихъ являются пальцы и главнымъ образомъ концевые фаланги послѣднихъ. Ногти пріобрѣли такую же форму, какъ и на рукахъ; стопа и ея кости пощажены процессомъ, но мыщелки достигаютъ громадныхъ размѣровъ, которые однако довольно быстро уменьшаются и только около колѣна мы снова видимъ утолщеніе костей, какъ берцовыхъ, такъ и бедренной. Благодаря обезображиванію сочлененій всѣ движенія въ конечностяхъ совершаются съ замѣтной медленностью, съ затрудненіемъ; они не ловки. Переходя къ туловищу, мы видимъ здѣсь только одно отступленіе отъ нормы, а именно кифозъ, занимающій нижній грудной и поясничный отдѣлъ позвоночника; ни со стороны реберъ, ни со стороны грудной кости и ключицъ мы не можемъ открыть ничего ненормальнаго; вполнѣ нормальный видъ имѣетъ также голова и лицо.

Такова картина ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique, которую мы можемъ наблюдать у больного и притомъ въ ея типичной формѣ. Сравнивая ее съ той, какую мы встрѣтили у женщины, являющейся предметомъ нашей бесѣды, мы безъ труда открываемъ между обоими рядъ существенно важныхъ различій:

1. При ostéo-arthropathie въ процессѣ всегда принимаетъ участіе почти исключительно только костная ткань, утолщаются только кости и особенно ихъ окончанія, — отсюда деформированіе сочлененій и самое названіе болѣзни. У нашей больной между тѣмъ гипертрофія наблюдается и въ мягкихъ частяхъ: въ кожѣ, подкожной клѣтчаткѣ, мышцахъ.
2. При увеличеніи конечностей у нашей больной гипертрофія равномѣрно наблюдается во всѣхъ частяхъ послѣднихъ, вслѣдствіе чего нормальныя анатомическія отношенія не утрачиваются; рука, напр., вполнѣ напоминаетъ руку здороваго субъекта, обладающаго только громаднымъ ростомъ. Не то мы видимъ при ostéo-arthropathie. Здѣсь процессъ распространяется неравномѣрно, вслѣдствіе чего получается болѣе или менѣе рѣзкое обезображиваніе; о сравненіи, напр. руки съ рукой нормальнаго человѣка нечего и думать.
3. У больной мы констатировали патологическій процессъ и въ области лица. Ничего подобнаго нельзя встрѣтить при osteo-arthropathie ²), гдѣ лицо и его отношенія къ черепу сохраняютъ свой обычный характеръ.

Но этими тремя пунктами различіе далеко не исчерпывается. Обращаясь къ пальцамъ, мы у нашей больной не встрѣчаемъ колбовидной формы ихъ, какъ при osteo-arthropathie, гипертрофія же довольно равномѣрно замѣчается по всей длинѣ. Ногти точно также представляютъ совершенно иную картину. При ostéo-arthropathie кифозъ занимаетъ гораздо болѣе низкую область, а со стороны реберъ, грудины и ключицъ мы не открываемъ никакихъ особенностей; мы не видимъ также выпячиванія грудной клѣтки впередъ, если же иногда и встрѣчается ея обезображиваніе, то лишь такое, какое зависитъ отъ пораженія дыхательныхъ путей- Нѣтъ никакихъ измѣненій и въ области шеи, которая въ противуположность тому, что мы имѣемъ у нашей больной, при ostéo-arthropathie является скорѣе утонченной.

Если мы ко всему сказанному добавимъ, что ostéo-arthropathie всегда развивается у лицъ съ тяжелымъ заболѣваніемъ дыхательнаго аппарата и что всѣ симптомы ея возникаютъ въ теченіе весьма непродолжительнаго времени, то мы должны будемъ придти къ рѣшительному заключенію: въ нашемъ случаѣ не можетъ быть и рѣчи объ этомъ столь своеобразномъ симптомокомплексѣ.

Съ явленіями гипертрофіи мы встрѣчаемся далѣе при osteitis deformans—страданіи, которое по имени описавшаго его автора, часто называютъ также болѣзнью Paget. Здѣсь характерной клинической чертой является утолщеніе и искривленіе длинныхъ костей конечностей и особенно нижнихъ. Бедренная и берцовыя кости, постепенно утолщаясь, въ то же самое время искривляются выпуклостью впередъ, вслѣдствіе чего самая походка рѣзко затрудняется. Въ дальнѣйшемъ теченіи гипертрофируются обыкновенно кости туловища и головы. Благодаря спайкѣ реберъ дыханіе становится весьма затруднительнымъ и пріобрѣтаетъ чисто брюшной типъ. Все туловище болѣе или менѣе наклоняется впередъ. На головѣ утолщенія наблюдаются на костяхъ черепа, кости же лица совсѣмъ или почти совсѣмъ не участвуютъ въ процессѣ. По мѣрѣ развитія болѣзни нижнія конечности обезображиваются сильнѣе и сильнѣе, такъ что могутъ наконецъ перекрещиваться на подобіе буквы X. Длинныя кости рукъ также вовлекаются въ страданіе, утолщаясь и искривляясь, какъ и на нижнихъ конечностяхъ. Болѣзнь Paget обыкновенно наблюдается у лицъ не моложе 40 лѣтъ. Страданіе не отличается симметричностью; одна конечность можетъ измѣняться вслѣдъ за другой иногда черезъ значительный промежутокъ времени.

Если Вы сравните это описаніе съ клинической картиной нашего случая, то, конечно, увидите рѣзкую разницу. У нашей больной измѣненія отличаются строгой симметричностью, длинныя кости пострадали сравнительно мало, болѣе всего гипертрофированы окончанія конечностей, т. е. тѣ области, которыя при болѣзни Paget какъ разъ остаются пощаженными. Измѣненія туловища носятъ точно также совершенно иной характеръ. Иными они представляются и на головѣ, гдѣ у нашей паціентки пострадало исключительно лицо. Я не говорю уже о томъ, что при болѣзни Paget въ процессъ вовлекается только костная ткань, мягкія же части, если и измѣняются, то лишь вторично. У нашей больной, наоборотъ, послѣднія поражены наравнѣ съ костями и одновременно съ ними.

Еще менѣе напоминаетъ нашу больную leontiasis ossea Virchow´а. При этомъ страданіи все дѣло сводится исключительно на пораженіе костей черепа и лица, да и тѣ представляются не гипертрофированными въ строгомъ смыслѣ этого слова, а лишь покрытыми бугристыми утолщеніями, экзостозами самой неправильной формы, придающими всей головѣ иногда чрезвычайно странный видъ.

Рѣзко отличается отъ клинической картины нашего случая и elephantiasis arabum. Начать съ того, что это заболѣваніе встрѣчается исключительно въ тропическихъ странахъ и локализируется почти всегда въ области нижнихъ конечностей. Въ основѣ его лежитъ лимфангоитъ, вѣроятно, паразитарнаго происхожденія, ведущій за собою крайнюю гипертрофію кожи и подкожной клѣтчатки. Кожа теряетъ способность потѣть и выдѣлять жиръ, отличается блѣдно-желтоватой окраской. Иногда страданіе захватываетъ половые органы, верхнія конечности, даже лицо, но чаще ограничивается лишь одной нижней конечностью. О симметричности страданія, объ участіи костей въ гипертрофическомъ процессѣ, объ измѣненіи лица, о всѣхъ этихъ столь характерныхъ для нашей больной особенностяхъ при elephantiasis arabum нѣтъ и рѣчи.

Иногда лица, страдающія хроническимъ ревматизмомъ, могутъ, пожалуй, напоминать нашу больную; у нихъ точно также замѣчается утолщеніе костей, особенно на конечностяхъ; пальцы точно также представляются нерѣдко утолщенными, позвоночникъ искривленнымъ; даже на лицѣ мы можемъ встрѣтить утолщеніе костей. Тѣмъ не менѣе однако- нашу паціентку никакъ нельзя причислить къ ревматикамъ: у нея нѣтъ, да и никогда не было, тѣхъ жестокихъ болей, которыя характерны для ревматизма, у нея нѣтъ обезображиванія сочлененій, нѣтъ хруста въ нихъ, нѣтъ мышечныхъ атрофій. Наконецъ, при ревматизмѣ мы не встрѣчаемъ равномѣрнаго пораженія костей и активнаго участія въ процессѣ со стороны мягкихъ тканей, результатомъ чего является не ростъ пораженной конечности въ ея цѣломъ, а лишь ея обезображиваніе.

Большее сходство наша больная представляетъ далѣе съ тѣмъ патологическимъ состояніемъ, которое извѣстно подъ именемъ gigantismus. Я говорю „патологическимъ", потому что наблюденіе надъ великанами и тщательное изслѣдованіе ихъ открываетъ обыкновенно въ психо-нервной организаціи рядъ болѣе или менѣе рѣзкихъ уклоненій отъ нормы, такъ что гигантскій ростъ является лишь однимъ изъ симптомовъ сложнаго комплекса. Однако аналогія между картиной, представляемой нашимъ случаемъ, и гигантизмомъ, только кажущаяся; на самомъ дѣлѣ между ними лежитъ глубокая разница. Во первыхъ, гигантизмъ обнаруживается еще съ дѣтскаго возраста, тогда какъ у нашей больной симптомы страданія появились уже послѣ двадцати лѣтъ. Во вторыхъ, при гигантизмѣ увеличено все тѣло, такъ что отдѣльныя его части сохраняютъ обычное взаимное отношеніе. У нашей больной мы видѣли совершенно обратное; ея ростъ, напримѣръ, ни мало не соотвѣтствуетъ размѣру конечностей. Въ третьихъ, изучая руки нашей больной, мы видѣли, что онѣ какъ и ноги, чрезвычайно увеличены въ толщину, но не въ длину, слѣдовательно, даже въ развитіи отдѣльныхъ областей тѣла тутъ нѣтъ строгой пропорціональности. Рука или нога великана, напротивъ, пропорціональна во всѣхъ своихъ деталяхъ.

Увеличеніе объема конечностей и лица мы можемъ встрѣтить также при миксэдемѣ, но этой общей чертой все сходство между нашимъ случаемъ и названнымъ страданіемъ и ограничивается. При миксэдемѣ никогда не наблюдается измѣненія костной системы, а утолщеніе происходитъ исключительно насчетъ кожи и подкожной клѣтчатки. Кожа плотно спаивается съ послѣдней, такъ что приподнять ее въ отдѣльную складку невозможно; она тверда, плотна, желтоватаго или восковиднаго цвѣта. Увеличеніе конечностей замѣчается не только въ самыхъ периферическихъ ихъ отдѣлахъ, но захватываетъ органъ на всемъ его протяженіи. Лицо при миксэдемѣ обладаетъ закругленной формой; брови и вѣки представляются опухшими. Прибавьте сюда состояніе глубокаго слабоумія и Вы получите картину, такъ мало напоминающую нашу больную, что на дальнѣйшихъ деталяхъ дифференціальной діагностики врядъ ли стоитъ останавливаться.

Изъ всѣхъ перечисленныхъ мною выше заболѣваній остается только акромегалія, о которой я до сихъ поръ не сказалъ ни слова. Но сходство нашего случая съ типичной картиной акромегаліи настолько велико, что мнѣ нѣтъ надобности приводить здѣсь описаніе послѣдней; иначе я долженъ былъ бы до слова повторить все то, на что обращалъ Ваше вниманіе, изслѣдуя больную. Дѣйствительно, мы имѣемъ у ней слишкомъ характерныя измѣненія конечностей, головы и туловища, чтобы можно было усумниться въ діагнозѣ. Вотъ почему къ данному уже мною описанію я добавлю еще немногое, и такимъ образомъ Вы получите болѣе полную характеристику страданія.

Хотя случаи, напоминающіе собою болѣе или менѣе акромегалію, мы находимъ еще у старыхъ авторовъ, но первый, кто выдѣлилъ послѣднюю, какъ самостоятельную клиническую единицу, набросалъ рельефную характеристику ея и далъ ей названіе, былъ—Marie ³).

Въ первое время послѣ изслѣдованій Marie невропатологи склонны были думать, что акромегалія встрѣчается крайне рѣдко, но чѣмъ болѣе мы стали знакомиться съ ней, тѣмъ чаще приходится ее наблюдать. Въ настоящемъ учебномъ году это, напримѣръ, второй случай, который попадается лично мнѣ, а въ спеціальныхъ ежегодникахъ уже имѣется постоянная рубрика „акромегалія и сродныя съ ней состоянія", и эта рубрика съ каждымъ годомъ становится все болѣе и болѣе обширной. Такимъ образомъ, мы обладаемъ теперь сравнительно богатой казуистикой и, основываясь на ней, можемъ дать довольно обстоятельную характеристику болѣзни.

Акромегалія поражаетъ женщинъ рѣшительно чаще, чѣмъ мужчинъ. Правда, нѣкоторые авторы, напр. Massalongo, утверждаютъ, что она наблюдается одинаково часто у обоихъ половъ, но такому заявленію противорѣчитъ приводимая имъ же статистика Такъ, изъ 38 случаевъ, о которыхъ говорится въ диссертаціи Souza-Leite ⁴), 22 относится къ женщинамъ и 16 къ мужчинамъ. Изъ 15 позднѣйшихъ наблюденій, собранныхъ въ работѣ Duchesneau ⁵), 9 касаются женщинъ и только 6 мужчинъ. Изъ семи больныхъ, которыхъ мнѣ пришлось наблюдать и изслѣдовать, пять были женщины.

Заболѣваніе обыкновенно начинается въ молодомъ возрастѣ между двадцатью и тридцатью годами. Болѣе ранніе случаи встрѣчаются очень рѣдко и, пожалуй, вызываютъ сомнѣніе въ правильности діагноза; что касается болѣе позднихъ, то относительно нихъ всегда можно допустить, что начало болѣзни не было установлено съ достаточной точностью. Послѣднее предположеніе вполнѣ естественно, такъ какъ страданіе начинается незамѣтно и даже интеллигентные больные обращаютъ на себя вниманіе лишь тогда, когда отдѣльные симптомы достигли уже большого развитія. Въ одномъ случаѣ, напримѣръ, больной только потому обратился къ врачебной помощи, что, постоянно увеличивая номеръ перчатокъ, не могъ ихъ, наконецъ, подобрать по своей рукѣ. Женщины довольно часто совѣтуются прежде всего съ гинекологами, такъ какъ у нихъ пропадаютъ регулы. Самая обычная причина, однако, которая заставляетъ больныхъ лѣчиться, это— или головныя боли, какъ въ нашемъ случаѣ, или боли въ конечностяхъ, зависящія отъ раздраженія спинно-мозговыхъ нервовъ; послѣднее повидимому вызывается процессомъ въ позвонкахъ. Страданіе обыкновенно тянется долгіе годы, десятки лѣтъ. Иногда больные погибаютъ отъ кахексіи, но чаще ихъ дни заканчиваются ранѣе этого времени благодаря внутри-черепному страданію.

Такова въ краткихъ словахъ общая характеристика страданія, съ которымъ мы встрѣтились сегодня. Сущность клинической картины, какъ Вы видѣли, состоитъ въ явленіяхъ гипертрофіи, локализирующихся на опредѣленныхъ территоріяхъ тѣла. Естественнымъ прежде всего является вопросъ, отчего зависитъ эта гипертрофія, какими причинами она вызывается. Болѣе или менѣе остроумные попытки отвѣтить на него мы находимъ въ различныхъ гипотезахъ, высказанныхъ относительно патогенеза акромегаліи. Klebs, опираясь на результаты произведеннаго имъ вскрытія одного случая, гдѣ онъ констатировалъ гипертрофію glandulae thymus, выразилъ предположеніе, что акромегалія возникаетъ вслѣдствіе усиленной дѣятельности этой желѣзы. Онъ полагаетъ, что въ фолликулахъ gl. thymus развиваются эндотеліальныя клѣтки, которыя разносятся кровью по всему организму, задерживаются въ тѣхъ областяхъ, гдѣ теченіе крови отличается особенной медленностью, тамъ размножаются и образуютъ зародышевые сосуды; изъ послѣднихъ потомъ развивается сосудистая ткань. Такимъ образомъ, по Klebs´у, акромегалія есть ничто иное, какъ общій ангіоматозъ.

Нѣкоторыя наблюденія другихъ авторовъ какъ-бы подтверждаютъ взглядъ Klebs´а. Такъ, напр. Duchesneau въ своемъ случаѣ также встрѣтилъ гипертрофію glandulae thymus. Въ общемъ однако должно сказать, что подобная находка далеко не обязательна для акромегаліи и уже одинъ этотъ фактъ категорически указываетъ на шаткость всей гипотезы. Но противъ нея можно возразить и еще очень многое. Наши свѣдѣнія о функціяхъ glandulae thymus далеко не полны и никакъ нельзя считать доказаннымъ, что она дѣйствительно является органомъ образованія ангіобластовъ. Далѣе, въ наукѣ извѣстны случаи, когда вскрытіе показывало гипертрофію glandulae thymus, при жизни же не было никакихъ симптомовъ акромегаліи. Наконецъ, явленія, на которыя указываетъ Klebs, вообще имѣютъ мѣсто при всѣхъ видахъ гипертрофіи, такъ что Klebs скорѣе констатировалъ фактъ, чѣмъ его объяснилъ. Въ силу такихъ соображеній взгляды этого автора не нашли себѣ послѣдователей.

Еще менѣе приверженцевъ встрѣтила гипотеза Freund´а. Freund принимаетъ, что у нѣкоторыхъ субъектовъ обычный ходъ развитія организма нарушается въ зависимости отъ задержки развитія половой жизни; у однихъ это развитіе не доходитъ до нормы, въ другихъ ее превышаетъ. Въ первомъ случаѣ мы имѣемъ инфантилизмъ, нанизмъ, въ другомъ—гигантизмъ, акромегалію. Всѣ эти состоянія связаны загадочнымъ путемъ съ половой жизнью. Развивая свои взгляды далѣе, Freund говоритъ, что акромегалія начинается уже въ эпоху второго прорѣзыванія зубовъ, но съ эпохой созрѣванія всѣ симптомы ея усиливаются особенно быстро. Половыя функціи при развитой болѣзни обыкновенно отсутствуютъ; зато вначалѣ у заболѣвающихъ акромегаліей онѣ проявляются черезъ - чуръ рано и обыкновенно въ теченіе извѣстнаго времени бываютъ ненормально усилены. Такимъ образомъ, по Freund`у, развитіе всего организма связано съ развитіемъ половой жизни. Но съ такимъ взглядомъ уже а priori врядъ ли можно согласиться. Не встрѣчаетъ онъ себѣ поддержки и въ клиническихъ наблюденіяхъ. Акромегалія обнаруживается чаще всего въ ту пору жизни, когда половое развитіе уже вполнѣ закончилось и вдобавокъ у субъектовъ, у которыхъ до заболѣванія въ немъ не было никакихъ уклоненій отъ нормы.

Я не буду останавливаться на взглядахъ Холщевникова и Recklinghausen`а, которые появленіе симптомовъ акромегаліи ставили въ прямую связь съ пораженіемъ периферической нервной системы и спинного мозга. Эта гипотеза имѣетъ подъ собою слиткомъ мало фактическихъ данныхъ и основана на единичномъ случаѣ, врядъ-ли даже относящемся къ разбираемому нами страданію.

Несравненно болѣе твердую почву имѣетъ подъ собою гипотеза, по которой симптомокомплексъ акромегаліи вызывается пораженіемъ glandulae pituitariae. Изъ 10 первыхъ случаевъ болѣзни, закончившихся вскрытіемъ, во всѣхъ было найдено увеличеніе этой железы. Въ большей части позднѣйшихъ вскрытій можно было точно также констатировать увеличенный hypophysis; а если сюда добавить, что при объективномъ изслѣдованіи лицъ, страдающихъ акромегаліей, мы очень часто встрѣчаемся съ явленіями, ясно указывающими на пораженіе hypophysis, какъ напр., у нашей больной, если принять все это въ разсчетъ, то мы необходимо должны будемъ придти къ заключенію: при акромегаліи пораженіе hypophysis не случайная находка; оно должно стоять въ какой то зависимости со всѣмъ страданіемъ. Но какого же рода можетъ быть эта зависимость? Громадное большинство авторовъ склонно видѣть здѣсь причинную связь, т. е. признавать, что акромегалія есть явленіе вторичное, вызванное заболѣваніемъ hypophysis. Прійдя къ такому выводу, наблюдатели однако расходятся между собою въ дальнѣйшемъ выясненіи вопроса, какимъ именно путемъ заболѣваніе мозгового придатка можетъ вести къ столь рѣзкимъ трофическимъ разстройствамъ. Marie и Marinesco ⁶) формулируютъ свое мнѣніе слѣдующимъ образомъ: «Роговичъ предполагаетъ, что gl. thyreoidea и gl. pituitaria назначены для нейтрализаціи въ крови нѣкоторыхъ веществъ, задержка которыхъ производитъ токсическое вліяніе на нервные центры. Если бы эта гипотеза оказалась вѣрна, она объяснила бы намъ патогенезъ акромегаліи. Дѣйствительно, мы тогда имѣли бы право допустить, что, благодаря прекращенію дѣятельности gl. pituitariae, скопленіе этихъ веществъ въ конечностяхъ производитъ постоянное раздраженіе и, какъ результатъ его, гиперплязію костей и другихъ видовъ соединительной ткани. Такимъ образомъ акромегалія сводилась бы на аутоинтоксикацію». Въ заключеніе осторожные авторы добавляютъ: «Какъ эта гипотеза ни заманчива, она лишена пока фактическаго основанія».

Совсѣмъ иначе смотритъ на дѣло Massalongo ⁷). Этотъ авторъ указываетъ, что при вскрытіи лицъ, страдавшихъ акромегаліей, кромѣ гипертрофированнаго мозгового придатка часто находятъ также увеличеніе gl. thymus. Обѣ железы, какъ извѣстно, играютъ важную роль въ зародышевой жизни и необходимы для нормальнаго развитія всего организма; гипертрофія ихъ при акромегаліи заставляетъ думать, что онѣ здѣсь усиленно функціонируютъ и въ болѣе позднемъ періодѣ жизни. Пока организмъ еще растетъ, такое усиленіе функціи не проявляется внѣшнимъ образомъ, но послѣ того, какъ ростъ пріостановился, а зародышевыя железы съ ихъ трофическимъ вліяніемъ продолжаютъ функціонировать,—появляются признаки акромегаліи. Massolongo обращаетъ далѣе вниманіе на гипертрофію узловъ и нервныхъ пучковъ n. sympathici, указанную Непrоt'омъ, и придаетъ этому факту видное значеніе; онъ допускаетъ, что трофическое вліяніе зародышевыхъ железъ передается тканямъ конечностей черезъ посредство именно симпатическаго нерва. Такимъ образомъ, итальянскій ученый думаетъ, что на акромегалію слѣдуетъ смотрѣть, какъ на разновидность гигантизма. Хотя при акромегаліи гипертрофія охватываетъ лишь конечности, а при гигантизмѣ весь скелетъ, но это различіе не можетъ имѣть глубокаго существеннаго значенія и Massolongo даже называетъ акромегалію позднимъ аномальнымъ гигантизмомъ.

Близко примыкаетъ къ воззрѣніямъ Massolongo. одинъ изъ позднѣйшихъ авторовъ, Hutchinson ⁸). Онъ также устанавливаетъ тѣсную связь между акромегаліей и гигантизмомъ. Подчеркивая кратковременность жизни гигантовъ, ихъ половую слабость, умственную ограниченность, чрезвычайно частое непропорціональное увеличеніе лица и другіе симптомы, Hutchinson думаетъ, что акромегалія и гигантизмъ—различные виды одного и того же патологическаго состоянія; при возникновеніи его въ періодѣ роста мы имѣемъ гигантизмъ, и въ болѣе позднемъ—акромегалію. Такъ какъ, по автору, измѣненіе hypophysis общее для обоихъ видовъ, то онъ допускаетъ, что эта железа играетъ видную роль въ организмѣ, —она представляетъ собою центръ роста; при вышеназванныхъ страданіяхъ дѣло идетъ вначалѣ, повидимому, о функціональной ея гипертрофіи, а затѣмъ развиваются измѣненія уже вторичнаго характера.

Какъ Marie и Marinesco, такъ и Massolongo, откровенно признавая недостатокъ нашихъ свѣдѣній объ акромегаліи, все же высказали довольно опредѣленно свой взглядъ на патогенезъ страданія. Гораздо осторожнѣе отнесся къ вопросу проф. Кожевниковъ ⁹). Говоря о гипотезѣ Marie и приводя клиническіе и патолого-анатомическіе факты, которые ее подкрѣпляютъ, этотъ авторъ замѣчаетъ, что болѣзни мозгового придатка, и именно его перерожденіе, встрѣчаются очень нерѣдко у такихъ лицъ, у которыхъ не наблюдалось при жизни никакихъ признаковъ акромегаліи и всѣ симптомы страданія носили чисто мѣстный характеръ. Если же допустить, что акромегалія вызывается не перерожденіемъ мозгового придатка вообще, а какимъ-нибудь строго опредѣленнымъ его измѣненіемъ, то и противъ подобной гипотезы рѣшительно говорятъ патолого-анатомическіе факты: при вскрытіи мы встрѣчаемся съ самыми различными процессами, поразившими придатокъ. Наконецъ, авторъ упоминаетъ о случаѣ Arnold`а, гдѣ hypophysis оказался совершенно нормальнымъ. Всѣ эти данныя, рѣшительно опровергаютъ взгляды Marie и Marinesco. Однако и Кожевниковъ не считаетъ случайнымъ совпаденіе акромегаліи съ гипертрофіей gland. pituitariae; но какая связь между этими двумя явленіями, онъ отказывается пока сказать и, повидимому, правильнѣе разсматривать гипертрофію костей и другихъ тканей при акромегаліи и увеличеніе мозгового придатка, какъ явленія самостоятельныя, хотя и происходящія отъ одной общей причины, остающейся для насъ неизвѣстной.

Въ послѣдніе годы, какъ я уже говорилъ, акромегалія особенно интересуетъ невропатологовъ и спеціальная литература обогатилась цѣлымъ рядомъ наблюденій и изслѣдованій, авторы которыхъ задаются цѣлью такъ или иначе выяснить характеръ страданія. Одни стараются подойти къ рѣшенію вопроса экспериментальнымъ путемъ, другіе при помощи тщательнаго анализа клиническихъ фактовъ.

Изъ экспериментальныхъ изслѣдованій я долженъ назвать прежде всего работы Lo Monaco и van Rymberk`а <sup>10</sup>) и Friedmann`а и Maas`а ¹¹).

Первые изъ только что названныхъ авторовъ, основываясь на критическомъ разборѣ литературы вопроса и опираясь на собственные опыты, пришли къ выводу, что hypophysis, — это рудиментарный органъ безъ какого-либо общаго или спеціальнаго функціональнаго значенія. Явленія, наблюдавшіяся послѣ его экстирпаціи, вызваны или поврежденіемъ сосѣднихъ частей, или зависятъ отъ болѣе или менѣе остраго шока, а также отъ инфекціи.

Къ подобнымъ же результатамъ приходятъ Friedmann и Maas. Желая выяснить роль hypophysis, они произвели рядъ экспериментовъ съ полнымъ и частичнымъ его удаленіемъ. Послѣ операціи многія животныя, пока ихъ не убивали, т. е. по нѣсколько мѣсяцевъ, чувствовали себя вполнѣ хорошо. Патолого-анатомическое изслѣдованіе внутреннихъ органовъ также не показало у нихъ никакихъ измѣненій, которыя можно было бы поставить въ связь съ удаленіемъ железы.

Вы видите такимъ образомъ, что до сихъ поръ экспериментальныя изслѣдованія не дали намъ ничего для выясненія патогенеза акромегаліи.

Указанія несравненно болѣе опредѣленнаго характера мы встрѣчаемъ у патолого-анатомовъ.

Benda ¹²) пытается построить гипотезу о патогенезѣ акромегаліи, основываясь на данныхъ, которыя онъ получилъ при изученіи гистологическаго строенія gland, pituitariae. Если разрѣзать hypophysis здороваго человѣка и подавить ножомъ на разрѣзъ, то изъ него выдѣляется жидкость, похожая на молоко; ея цвѣтъ зависитъ отъ громаднаго количества мелкихъ зернышекъ, сильно преломляющихъ свѣтъ. Benda убѣдился, что эти зернышки находятся внутри железистыхъ клѣтокъ; онъ считаетъ поэтому ихъ продуктомъ дѣятельности послѣднихъ, такъ что по количеству зернышекъ можно судить о степени функціональной дѣятельности органа. При morbus Basedowii, у лицъ преклоннаго возраста и у карликовъ авторъ нашелъ рѣзко уменьшенную зернистость клѣтокъ hypophysis при вполнѣ нормальной величинѣ послѣдняго. Наоборотъ, въ четырехъ случаяхъ акромегаліи микроскопическое изслѣдованіе увеличенной gland. pituitariae показало, что по строенію опухоль представляетъ ничто иное, какъ простую гиперплязію железистыхъ элементовъ. Если принять выводы автора, то въ симптомокомплексѣ акромегаліи мы должны видѣть результатъ гипертрофіи hypophysis и такое заключеніе совпадало бы съ взглядомъ, высказаннымъ еще Marie.

Однако, обращаясь къ результатамъ посмертнаго изслѣдованія лицъ, страдавшихъ акромегаліей, мы видимъ, что па самомъ дѣлѣ gland. pituitaria представлялась ареной крайне разнообразныхъ патологическихъ процессовъ. Я не буду останавливаться на старой литературѣ и для подтвержденія своей мысли приведу лишь нѣсколько наблюденій, опубликованныхъ въ послѣднее время. Въ случаѣ Meyers’а ¹³) вскрытіе показало аденому hypophysis. Gutter ¹⁴) при вскрытіи констатировалъ опухоль мозгового придатка, похожую на мелкоклѣточную саркому. Pavona ¹⁵) встрѣтился при аутопсіи съ ангіо-саркомой, Mendel ¹⁶) съ крупной кругло-клѣточной саркомой. Въ случаѣ, описанномъ Furnivall`емъ ¹⁷), hypophysis- оказался превращеннымъ въ кисту, содержавшую прозрачную жидкость. Въ случаѣ Strumpell’я ¹⁸) была найдена саркома, захватившая часть мозгового придатка; другая часть послѣдняго представляла явленія простой гиперплязіи.

Въ наблюденіи Pfanenstill`я и Iosefson`а ¹⁹) при вскрытіи была обнаружена аденома hypophysis, а микроскопъ показалъ размноженіе хроматофильныхъ клѣтокъ.

Подобныхъ фактовъ я могъ бы привести еще довольно много. Всѣ они категорически свидѣтельствуютъ, что при акромегаліи мозговой придатокъ дѣйствительно можетъ измѣняться самыми разнообразными процессами. Чаще всего, повидимому, мы здѣсь встрѣчаемся съ новообразованіемъ, особенно съ саркомой; и если уже дѣлать какіе-либо выводы, основываясь на данныхъ патологической анатоміи, то скорѣе всего можно допустить, что акромегалія вызывается разрушеніемъ gland. pituitariae, resp. выпаденіемъ ея функціи. Однако и такой выводъ встрѣчается съ весьма вѣскими возраженіями. Такъ, мы нерѣдко при вскрытіи находимъ новообразованіе hypophisis, не вызвавшее никакихъ прижизненныхъ симптомовъ акромегаліи, кромѣ, конечно, разстройствъ чисто мѣстнаго характера. Подобные факты настолько часты, что попадаются каждому клиницисту, и я поэтому не буду обременять Васъ долѣе литературными ссылками. Сверхъ того опытъ показываетъ намъ , что существуютъ наблюденія какъ разъ обратнаго характера: при аутопсіи лицъ, представлявшихъ несомнѣнную картину акромегаліи , самое тщательное изслѣдованіе иногда не могло открыть никакихъ измѣненій мозгового придатка. Къ этой категоріи относится напр. случай Arnold’а ²⁰). Правда онъ считается нетипичнымъ, тѣмъ не менѣе нѣмецкіе авторы настойчиво причисляютъ его къ акромегаліи. Не оказалось вовсе увеличенія gl. pituitariae и въ наблюденіи д-ра Bonardi ²¹). Pel ²²) описалъ случай акромегаліи, гдѣ вскрытіе обнаружило большую гліому въ лѣвомъ полушаріи; hypophysis оказался вполнѣ нормальнымъ, gland. thymus нѣсколько увеличенной, а gl. thyreoidea замѣтно атрофированной.

Всѣ эти факты невольно приводятъ къ мысли, что пораженіе мозгового придатка не играетъ такой видной роли Meyers ²³) и нѣкоторые другіе убѣдились, что опотерапія не оказываетъ никакого вліянія на болѣзнь, не смягчаетъ даже отдѣльныхъ ея симптомовъ ²⁴).

Я ограничусь этими литературными указаніями; они далеко не претендуютъ на полноту, тѣмъ не менѣе довольно ясно обрисовываютъ современное положеніе вопроса. Изъ нихъ Вы видите, что до сихъ поръ мы не знаемъ ничего опредѣленнаго о характерѣ болѣзни и должны довольствоваться лишь болѣе или менѣе правдоподобными предположеніями, да и то самаго общаго характера. Прежде всего кидается въ глаза клиническое сродство акромегаліи съ гигантизмомъ: при гигантизмѣ мы имѣемъ ненормальное усиленіе роста всего организма, при акромегаліи этотъ же фактъ наблюдается только на извѣстной территоріи. Далѣе слѣдуетъ отмѣтить, что чаще всего акромегалія развивается въ молодомъ возрастѣ, т. е. вскорѣ послѣ окончанія роста. Отсюда мы имѣемъ нѣкоторое основаніе предполагать, что для заболѣванія необходимы нѣкоторыя условія, присущія организму уже ab оѵо. Но достаточно ли ихъ, чтобы вспыхнула болѣзнь или необходимо еще содѣйствіе другихъ причинныхъ моментовъ, вліяющихъ на личную жизнь индивидуума, этого пока мы не знаемъ.

Фиг. V.

Большинство авторовъ признаетъ тѣсную связь между пораженіемъ мозгового придатка и акромегаліей. Анализъ клиническихъ фактовъ показываетъ однако, что измѣненія hypophysis отнюдь не необходимы для развитія болѣзни и въ патогенезѣ акромегаліи, какъ это принято думать, что оно, взятое въ отдѣльности, далеко необязательно для развитіи болѣзни, что здѣсь необходимы еще какія-то иныя условія. Mitchell и Leconnt ²⁵) думаютъ, что случаи акромегаліи, въ которыхъ на самомъ дѣлѣ имѣется опухоль hypophysis, не такъ часты; болѣзнь зависитъ конечно, не только отъ нарушенія функціи мозгового придатка; по всей вѣроятности много значитъ и часто имѣющееся налицо пораженіе gland. thyreoideae. Вообще мысль о значеніи щитовидной железы въ патогенезѣ страданія довольно часто высказывается въ настоящее время, особенно клиницистами, которые неоднократно пытались воспользоваться ею при терапіи. Результаты, полученные ими, однако до сихъ поръ довольно неопредѣленны. Тѣмъ не менѣе, въ виду важности вопроса, я позволю себѣ остановиться на нихъ нѣсколько долѣе. Вауlас и Fabre ²⁶) въ одномъ случаѣ рѣзко выраженной акромегаліи примѣнили лѣченіе свѣжей щитовидной железой. Больная потеряло 8 kilo и объективные симптомы значительно ослабѣли. Greene ²⁷) въ своемъ случаѣ видѣлъ успѣхъ отъ примѣненія препаратовъ щитовидной железы; но этотъ успѣхъ оказался непрочнымъ. Gibson`у ²⁸) лѣченіе тиреоидиномъ не дало положительнаго результата. Rolleston ²⁹), который разсматриваетъ акромегалію, какъ результатъ нарушеннаго равновѣсія между функціями щитовидной железы и мозгового придатка, въ своемъ случаѣ примѣнилъ лѣченіе вытяжкой gtand. thyreoideae и gl. pituitariae; получилось ослабленіе головной боли, но измѣненія костнаго скелета остались въ прежнемъ видѣ. Köster ³⁰), мы не имѣемъ даже права утверждать, что увеличеніе объема gl. pituitariae есть ея симптомъ равноправный съ гипертрофіей другихъ органовъ. Мы не можемъ думать, что какой- то этіологическій моментъ одновременно вызываетъ измѣненія мозгового придатка, съ одной стороны, утолщеніе костей— съ другой. Это было бы допустимо лишь при одномъ условіи: если бы измѣненія hypophysis были столь же однообразны по своей природѣ, какъ измѣненія костей, подкожной клѣти т. д., а этого, какъ Вы видѣли, на самомъ дѣлѣ нѣтъ. Вотъ почему о роли мозгового придатка въ патогенезѣ акромегаліи мы должны выражаться съ большой осторожностью. Я охотно признаю, что не слѣдуетъ совершенно игнорировать поразительную частоту измѣненій gl. pituitariae при акромегаліи, но правильно оцѣнить ихъ мы можемъ лишь тогда, когда въ нашемъ распоряженіи будутъ хоть сколько-нибудь опредѣленныя свѣдѣнія о физіологической функціи этой железы.

^[1] ^{Измѣренія произведены д-ромъ В. Н. Образцовымъ.}

^{2 Правда, нѣкоторые авторы упоминаютъ, что и при этой формѣ иногда встрѣчаются на лицѣ болѣе или менѣе ясныя уклоненія отъ нормы; такъ, иногда носъ представляется какъ бы вздувшимся, напоминаетъ собою бургундскій, а зубной отростокъ верхней челюсти бываетъ утолщенъ; однако эти уклоненія, являясь непостоянными, ни мало не сходны съ тѣми, какія мы видѣли у нашей больной.}

^{3 Sur deux cas d’acromégalie etc. Rev. de Méd № 4, 10 avril, 1886.— De l’acromégalie; etude clinique et anatomo-pathologique. Nouvel]e Iconographie de la Salpetriére 1888 et 1889.}

^{4 De l’acromégalie. 1890.}

^{5 De I’acromégalie. 1892.}

^{6 Sur I’anatomie pathologique de I’acromégalie. Arch. de médic, expériment. 1891. T. 3, p. 539.}

^{7 Акромегалія, С.-Петербургъ, 1897.}

^{8 The pituitary gland ect. № 4. Med. Journal. 1900. Vol. 72. № 4.}

^{9 Случай акромегаліи. Медицинское Обозрѣніе. 1893, № 1.}

^{10 Ricerche sulla funzione della ipofisi cerebrale. Rivista mens. di Neuropat. e. Psych. 1901. (Реферировано въ Neurolog. Centralb. 1902 № 5).}

^{11 Berlin. Klin. Woch. 1900, № 52.}

^{12 Berlin. Klin. Woch. 1900, № 52.}

^{13 Acromegalie. Psychiatr. en nenrol. Bladen. 1900.}

^{14 Ueber einen Fall von acuter Akromegalie. Correspbl. f. Schweiz, Aertzte. 1900.}

^{15 Riv. crit. di Clin. med. 1900.}

^{16 Berlin klin. Wochenschrift. № 46 и 47.}

^{17 Lancet. 6 Nov. 1897.}

^{18 Ein Beitrag zur pathol. Anatomie der Akromegalie. Deutsche Zeitchrift fur Nervenheilkunde. 1897 г.}

^{19 Hygiea. LXI. 1899.}

^{20 Ueber Acromegalie. Tagbl. der 62 Naturforschervers in Heidelb. 1889.}

^{21 Un caso di acromegalia. Arch. Ital. di Clinica Med. 1893. (Цитир. въ работѣ Massalongo).}

^{22 Цитировано по указанной выше работѣ Duchesneau.}

^{23 Op. cit.}

^{24 Замѣчу кстати, что нѣкоторые клиницисты пробовали пользоваться при лѣченіи акромегаліи препаратами изъ мозгового придатка, но по большей части не замѣтили никакого вліянія на симптомы болѣзни. Впрочемъ Blair (Acromegaly and insanity. Journ. of ment. sc. № 189. 1899) въ трехъ случаяхъ душевнаго заболѣванія, развившагося па почвѣ акромегаліи, видѣлъ ясное улучшеніе послѣ ext. hypophysis.}

^{25 Philag. Med. Journal. Vol. III. 1894.}

^{26 Un cas d’acromégalie traité par la medication thyroidienne. Arch. de Neurol. № 22. 1897.}

^{27 Acromegalie. Journal of Americ. med. Assos. 1899.}

^{28 Edinburgh. Med. Journal. Dezember. 1899.}

^{29 A case of acromegalie. Lancet. 17 April 1897.}

^{30 Ett fall of akromegali. Hygiea. 1900.}