To the question of vasomotor neuroses of the extremities

Abstract

There are diseases in the symptom complex of which vasomotor phenomena predominate or even constitute their essence, in which, however, we are not able to say anything definite about the basis or starting point of suffering. In these cases, they speak of vasomotor neuroses, or angioedema.

Full Text

Случай asphyxie locale symmétique¹⁾

Существуютъ заболѣванія, въ симптомокомплексѣ которыхъ преобладаютъ или даже составляютъ ихъ сущность сосудодвигательныя явленія, при чемъ, однако, мы не въ состояніи сказать ничего опредѣленнаго объ основѣ или исходной точкѣ страданія. Въ этихъ случаяхъ говорятъ о сосудо- двигателъныхъ неврозахъ, или ангіоневрозахъ.

Такой взглядъ, высказываемый въ настоящее время, напр., проф. Oppenheim'омъ ², справедливо отмѣчаетъ недостаточность нашихъ знаній, когда дѣло касается патологіи сосудодвигательной нервной системы. Встрѣчаясь съ болѣзненными явленіями подобнаго рода, мы не въ состояніи иногда разрѣшить вопросъ, имѣется ли передъ нами лишь наиболѣе ярко выступающій симптомомъ основного страданія или же мы имѣемъ дѣло съ самостоятельнымъ строгоопредѣленнымъ пораженіемъ, а до окончательнаго рѣшенія этого вопроса невольно приходится пользоваться терминомъ "неврозъ", не дающимъ намъ понятія объ анатомической основѣ страданія.

Къ числу заболѣваній, занимающихъ только-что указанное положеніе въ невропатологіи, должна быть отнесена и такъ называемая „мѣстная асфиксія конечностей", "симметричная гангрена", или болѣзнь Raynaud, случай которой я имѣлъ возможность наблюдать въ прошломъ академическомъ году, посѣщая нервное отдѣленіе Казанскаго Военнаго Госпиталя ³).

Я сообщу сначала тѣ свѣдѣнія, которыя были получены нами отъ больного о его прошломъ и началѣ заболѣванія, что было сдѣлано имъ безъ особенныхъ затрудненій, довольно ясно и опредѣленно

Больной Б., крестьянинъ Казан. губ.,, до заболѣванія жилъ постоянно въ деревнѣ и занимался хлѣбопашествомъ. Мѣсяца 4 тому назадъ, какъ зачисленъ въ солдаты и въ настоящее время находится на службѣ въ одномъ изъ мѣстныхъ резервныхъ баталіоновъ. Его отецъ и мать живы до сихъ поръ, въ общемъ люди неболѣзненные, но и тотъ и другой уже давно, по словамъ больного, злоупотребляютъ спиртными напитками; сильно пьетъ и родной братъ больного; самъ больной также пьетъ водку, но нечасто и умѣренно. Ближайшіе родственники не отличаются болѣзненностью, среди нихъ нѣтъ душевно-больныхъ, нѣтъ падучныхъ, глухонѣмыхъ или идіотовъ.

Обращаясь къ личному анамнезу больного, мы получили свѣдѣнія, что ему 22-й годъ, онъ холостъ.

Въ воспоминаніяхъ о своемъ дѣтствѣ и отрочествѣ онъ не можемъ остановиться ни на одномъ заболѣваніи, оставившимъ какой-либо слѣдъ въ дальнѣйшей жизни, всегда отличаясь порядочнымъ здоровьемъ; четыре года тому назадъ одно время страдалъ болями въ животѣ, при утомительной работѣ случались головокруженія, но онъ никогда не терялъ сознанія. Въ послѣдніе годы былъ совершенно здоровъ, охотно работалъ, былъ доволенъ своей деревенской жизнью, обладая характеромъ спокойнымъ и уравновѣшеннымъ. Половой жизнью пользовался умѣренно и Сифилисомъ не страдалъ.

Военной службой больной не тяготится, но въ первое время трудно было привыкнуть къ новой жизни и необычайной для него обстановкѣ; къ тому же во время строевыхъ занятій испытываль и физическое утомленіе. Такъ, оставаясь долго съ вытянутыми по швамъ руками и со слегка приподнятой головой, онъ ощущалъ усталость и легкую болѣзненность въ области шейныхъ мышцъ, но эти явленія, мало по малу исчезли и не безпокоили больного. Причина же, приведшая его въ госпиталь, заключается единственно въ болѣзненных явленіяхъ на концахъ пальцевъ рукъ, что, лишивъ его возможности работать, и заставило обратиться къ врачебной помощи, а затѣмъ (22 марта 1902 г.) помѣститься въ Военный Госпиталь.

Больной могъ сообщить довольно послѣдовательно, какъ развилось страданіе. Оно развилось не сразу, а постепенно. Онъ хорошо помнитъ, какъ съ нѣкоторыхъ поръ, когда онъ уже находился на службѣ, начала появляться "блѣдность концовъ пальцевъ" на рукахъ. Явленіе это наступало, однако, лишь тогда, когда ему долго приходилось оставаться съ ощущенными руками (напр., въ строю), но стоило измѣнить положеніе рукъ, сдѣлатъ нѣсколько движеній пальцами, какъ явленіе это исчезло; на него онъ не обращалъ особеннаго вниманія, такъ какъ оно болѣзненностью не сопровождалось. Спустя нѣкоторое время къ блѣдности стало присоединяться какъ бы легкое покалываніе въ пальцахъ, сопряженное съ желаніемъ почесать руку, въ которой ощущался зудъ, а дней за 5—6 до поступленія въ госпиталь онъ замѣтилъ, что пальцы синѣютъ и при прикосновеніи къ нимъ испытывается боль.

Болѣзненныя явленія ограничивались четырьмя пальцами, за исключеніемъ большихъ, на каждой рукѣ. Черезъ 2—3 дня однако дѣло нѣсколько измѣнилось въ томъ отношеніи, что нѣкоторые пальцы пришли къ нормѣ, но указательный и средній правой руки, оставаясь безъ перемѣнъ, заставили больного обратиться къ врачу.

Лично мнѣ пришлось встрѣтиться съ больнымъ въ первый разъ 24 марта, т. е. черезъ 2 дня послѣ поступленія въ Госпиталь, при чемъ, осматривая больного совмѣстно съ д-ромъ М. М. Красинымъ, любезно указавшимъ мнѣ на этотъ случай, нами были обнаружены довольно рѣзкія явленія, уже вновь появившіяся, какъ на той, такъ и на другой рукѣ.

На правой рукѣ оказались особенно рѣзко пораженными указательный и средній пальцы.

Область ногтевыхъ фалангъ была синеватаго цвѣта, который ясно выступалъ подъ ногтями, гдѣ можно было видѣть по краю какъ бы точечныя кровоизліянія, ясно выступающія на синеватомъ фонѣ темно-малиновымъ цвѣтомъ. На мягкой сторонѣ, нѣсколько опухшей, ногтевой фаланги кожа оказалась блѣдно-синяго цвѣта, мѣстами съ аспиднымъ оттѣнкомъ; границы ненормальной окраски постепенно переходили въ нормальную и занимали участокъ выше перваго фаланговаго сгиба пальца.

Тѣ же самыя явленія наблюдались и въ остальныхъ пальцахъ правой руки, за исключеніемъ большого, отличаясь лишь интенсивностью болѣзненнаго процесса.

I

На лѣвой рукѣ процессъ не былъ столь обширенъ; онъ занималъ лишь мизинецъ и безымянный палецъ будучи выраженъ совершенно отчетливо; на указательномъ же пальцѣ мы могли наблюдать начальную стадію страданія, выражающуюся легкой ціанотической окраской и болѣзненностью при дотрогиваніи. Больной замѣтилъ, что степень болѣзненныхъ явленій (окраска и боль) можетъ подвергаться колебаніямъ въ теченіе дня, но указательный и средній пальцы правой руки мало измѣняются; лѣвый же указательный палецъ медленно идетъ къ ухудшенію, о чемъ больной заключаетъ на основаніи усиливающейся боли и окраски (рис. I ⁴)).

II

Черезъ 3 дня я опять посѣтилъ больного и наблюдаемая картина болѣзни еще разъ подтвердила, что симптомы не могутъ считаться постоянными, а наклонны къ колебаніямъ въ своей силѣ и довольно обширнымъ. На мизинцѣ и безымянномъ пальцѣ правой руки мы уже не наблюдали прежнихъ явленій: они были нормальны; указательный же и средній оставались по прежнему; на лѣвой—указательный палецъ ухудшался, тогда какъ процессъ на мизинцѣ и безымянномъ видимо шелъ на убыль. (рис. II).

Я не буду описывать дальнѣйшихъ колебаній процесса. Колебанія эти наблюдались въ теченіе болѣзни, это являлось несомнѣннымъ; притомъ нужно замѣтить, что тамъ, гдѣ процессъ зашелъ болѣе или менѣе далеко, наклонность къ колебаніямъ была выражена слабо, какъ это мы наблюдали на указательномъ и среднемъ пальцахъ правой руки; большіе же пальцы на той и другой рукѣ оставались во все время наблюденія совершенно нормальными.

Къ только что сказанному мы считаемъ нужнымъ добавить еще нѣсколько замѣчаній. Въ виду указаній самого больного на употребленіе имъ водки, хотѣлось выяснить, — не стоитъ ли заболѣваніе въ близкой зависимости отъ спиртныхъ злоупотребленій. Прежде всего мы затруднимся отвѣтить,—было ли здѣсь вообще злоупотребленіе; болѣзнь развилась, по словамъ больного, въ то время, когда онъ не пилъ; находясь же у себя въ деревнѣ, онъ иногда выпивалъ, но не замѣчалъ, чтобы пальцы въ это время чѣмъ-либо себя проявляли. Что- же касается вліянія какихъ-либо периферическихъ раздраженій (физическаго, химическаго или термическаго свойства), то, довольно подробно знакомясь съ образомъ жизни нашего больного, намъ не удалось найдти здѣсь производящихъ моментовъ. Добавлю еще, что въ мѣстности, гдѣ жилъ больной, въ его деревнѣ, онъ ни у родственниковъ, ни у знакомыхъ не встрѣчалъ такой болѣзни, какъ у него; нѣтъ тамъ болѣзни, извѣстной подъ названіемъ „злой корчи"; въ баталіонѣ же, гдѣ онъ служитъ, его заболѣваніе было единичнымъ явленіемъ.

Мы остановимся сначала на изслѣдованіи той области, гдѣ сосредоточился болѣзненный процессъ.

Кромѣ вышеуказанной ненормальной окраски концовъ пальцевъ мы наблюдали здѣсь и еще уклоненія отъ нормы, стоящія, видимо, во взаимной связи и расположенныя какъ бы параллельно. Это касается кожной чувствительности. На тѣхъ мѣстахъ, гдѣ имѣлось посинѣніе кожи, тактильная чувствительность оказывалась пониженной по сравненію съ здоровымъ большимъ пальцемъ и съ другими частями кисти, но уже легкое надавливаніе на концы пораженныхъ пальцевъ воспринималось, какъ рѣзкое болевое ощущеніе. Разстроеннымъ, въ смыслѣ пониженія, оказалось и температурное чувство. На ощупь концы пальцевъ были замѣтно холодны и влажны. Непораженные пальцы уклоненій отъ нормы не представляли.

Взаимная связь этихъ явленій и зависимость ихъ отъ степени ціаноза устанавливалась тѣмъ, что, наблюдая у больного улучшеніе процесса вплоть до нормы, мы путемъ изслѣдованія устанавливали параллельное возстановленіе чувствительности, уменьшеніе похолоданія и потливости.

Переходя къ изслѣдованію общаго состоянія здоровья, мы должны сказать, что костная и мышечная системы у нашего больного развиты хорошо и вполнѣ правильно. Область ручной кисти, предплечье и плечо той и другой руки не представляютъ уклоненій отъ нормы, сохраняя нормальную кожную чувствительность, при отсутствіи атрофическихъ процессовъ; ни мышцы, ни нервные стволы не болѣзненны при налавливаніи; пульсъ въ лучевой артеріи ясно прощупывается. Вполнѣ нормальными оказались и остальныя области тѣла.

Рефлекторная мышечная возбудимость въ предѣлахъ нормальнаго; явленій дермографіи не наблюдается; свѣтовая реакція зрачковъ нормальна, равно какъ и величина ихъ. Со стороны внутреннихъ органовъ какихъ-либо уклоненій не найдено.

Со стороны нижнихъ конечностей ничего ненормальнаго нами не обнаружено.

Вотъ свѣдѣнія, полученныя нами путемъ разспроса и изслѣдованія больного.

О теченіи страданія приходится сказать не многое. Больной находился подъ нашимъ наблюденіемъ приблизительно два мѣсяца (съ 22 марта по 20 мая). За этотъ промежутокъ времени не разъ наблюдалась вышеуказанная нами наклонность процесса къ временнымъ обостреніямъ, лишь лѣвый указательный палецъ болѣе стаціонарно оставался пораженнымъ; большіе же пальцы на той и другой рукѣ все время были вполнѣ нормальными.

Послѣдній разъ я имѣлъ возможность видѣть больного за нѣсколько дней до выхода изъ Госпиталя. Болѣзненныя явленія почти отсутствовали, лишь указательный палецъ лѣвой руки сохранялъ еще слѣды легкаго ціаноза; остальные пальцы не представляли ничего особеннаго, были неболѣзненны и съ нормальной чувствительностью. Хорошее состояніе, длившееся нѣкоторое время, и постепенная убыль ціаноза на лѣвомъ указательномъ пальцѣ, позволили больному выписаться и начать снова свои служебныя обязанности. Дня черезъ три больной покинулъ госпиталь и болѣе туда не возвращался.

Общее состояніе здоровья за время пребыванія въ госпиталѣ было вполнѣ удовлетворительно.

Что касается леченія, то оно было весьма не сложно. Нашъ больной получалъ теплыя ароматическія (28—29°R) ручныя ванны (раза 2 въ день) и на рукахъ носилъ согрѣвающую повязку. По его словамъ, подобныя мѣропріятія значительно облегчали боли и улучшали состояніе пальцевъ. Кромѣ того, д-ромъ М. М. Красинымъ сдѣлана была проба смазывать концы пальцевъ t-rae iodi; смазыванія не оставались безъ результатовъ: послѣ нихъ больной чувствовалъ себя лучше. Примѣненіе же рекомендуемыхъ въ этихъ случаяхъ массажа и электризаціи было оставлено, такъ какъ и то и другое оказалось болѣзненнымъ.

Мы позволимъ себѣ въ настоящую минуту уклониться отъ разбора имѣющихся у нашего больного симптомовъ и остановимся на указанной выше діагностики страданія, надѣясь въ дальнѣйшемъ изложеніи найдти подтвержденіе поставленному дігнозу, а представимъ тѣ свѣдѣнія, которыя почерпнуты нами изъ доступной для насъ литературы о болѣзни Raynaud, однако, не смѣя расчитывать на ихъ полноту уже потому, что интересующая насъ болѣзнь нашла себѣ пріютъ для изученія въ области различныхъ спеціальностей, дерматологіи, невропатологіи и хирургіи, наблюдающихъ, весьма возможно, лишь разныя стадіи одного и того же процесса.

Заболѣваніе, о которомъ идетъ рѣчь, въ первый разъ описанное въ 1862 г. М. Raynaud, (1839—1881 г.) подъ названіемъ „мѣстной асфиксіи и симметричной гангрены конечностей", и до сего времени сохранило имя автора.

Въ основу клинической картины страданія Raynaud ⁵) ставилъ спазмъ мелкихъ сосудовъ на периферіи конечностей, который, продолжаясь долгое время, при хроническомъ теченіи, разстраивалъ питаніе тканей и влекъ за собою симметричную гангрену; этому заключительному періоду предшествовали: періодъ наростанія припадковъ, періодъ стаціонарный и наконецъ гангренозный, завершающійся рубцеваніемъ. Симптомы болѣзни, по мнѣнію Raynaud находились въ зависимости отъ чрезмѣрной возбудимости сосудодвигательныхъ центровъ въ сѣромъ веществѣ спинного мозга, а страданіе отнесено имъ къ группѣ сосудодвигательныхъ неврозовъ.

Съ тѣхъ поръ въ продолженіи 40 лѣтъ накопившіяся наблюденія, правда не многочисленныя, а въ особенности въ русской литературѣ, не даютъ еще права отрицать взглядъ высказанный Raynaud, и въ лицѣ нѣкоторыхъ авторовъ мы имѣемъ преверженцевъ его теоріи.

Мы опишемъ сначала симптомы и теченіе болѣзни Raynaud такъ, какъ они представляются въ наблюденіяхъ лицъ, діагносцировавшихъ въ своихъ случаяхъ это страданіе.

Самъ Raynaud ⁶), Frentzel  ⁷), проф, Поспѣловъ ^[8]), Havas ^[9]) и др. допускаютъ дѣленіе симптомовъ на группы, или на степени ихъ развитія. Въ первой степени наблюдаются легкія разстройства кровообращенія въ конечностяхъ. Пальцы принимаютъ бѣловато-мраморную окраску, холодѣютъ и дѣлаются малочувствительными. Эта стадія "мѣстной синкопе" (Raynaud), "мертвый палецъ", "doigt mort" (Reil’я), относимый сюда проф. Поспѣловымъ, или "участковая ишэмія" по Weiss’у. Слѣдующая стадія представляетъ дальнѣйшее усиленіе болѣзненныхъ явленій: кожа принимаетъ ціанотическую окраску, дѣлается синевато - чернаго цвѣта съ аспиднымъ оттѣнкомъ; это—"мѣстная асфиксія" (Raynaud) или "участковый ціанозъ" (Weiss). Пораженныя части становятся еще болѣе холодными, нечувствительными, субъективно больные испытываютъ въ нихъ покалываніе, а временами и сильныя боли. Постепенное, а въ иныхъ случаяхъ рѣзкое неожиданное, усиленіе болѣзненныхъ явленій служитъ переходомъ къ третьему стадію страданія—къ омертвѣнію, по завершенію котораго на мѣстѣ отпавшихъ частей остаются бѣлесоватые рубцы.

Такова въ общихъ чертахъ картина страданія и теченіе болѣзни.

Въ большинствѣ случаевъ пораженіе располагается болѣе пли менѣе симметрично по своей локализаціи, но по степени выраженности симптомовъ можетъ и не существовать соотвѣтствія: одна изъ пораженныхъ конечностей представляетъ картину заключительнаго стадія, тогда какъ въ другой— процессъ ограничивается періодомъ наростанія симптомовъ.

Конечности не есть исключительное мѣсто локализаціи процесса. Существуютъ наблюденія, когда болѣзненныя явленія располагались на ягодицахъ и бедрахъ или дѣло начиналось съ ушей и кончика носа, имѣя такимъ образомъ наклонность локализироваться въ наиболѣе отдаленныхъ отъ центра кровообращенія мѣстахъ. Просматривая казуистику болѣзни Raynaud, намъ пришлось вынести впечатлѣніе, что пораженіе ушныхъ раковинъ и носа какъ бы болѣе присущи нѣжному дѣтскому возрасту (Berend ¹⁰), Neurath ^[11]) у 3-лѣтняго, Barlow—3¹/₂, Monro,—7 лѣтъ, Kroner ¹²) — 9 лѣтъ, Southey—9 л. и пр.), хотя подобная же локализація отмѣчалась и у взрослыхъ (James). Въ отдѣльныхъ случаяхъ наблюдалось развитіе болѣзни на кожѣ груди (Petri). Чаще однако поражаются конечности, главнымъ образомъ пальцы и почти исключительно ноктевыя фаланги; рѣже процессъ распространяется на среднія и основныя.

Болѣзнь слагается изъ отдѣльныхъ пароксизмовъ; здѣсь нѣтъ, строго говоря, постепеннаго развитія симптомовъ по крайней мѣрѣ въ самомъ началѣ страданія. Первый стадій можетъ наступать по многу разъ, отдѣляясь періодами полнѣйшаго здоровья, и больные лишь потомъ, при развитіи угрожающихъ явленій, вспоминаютъ, что съ нѣкоторыхъ поръ, а иногда и очень давно, въ конечностяхъ наблюдались болѣзненныя явленія мало тогда ихъ безпокоившія. Приступы съ переходомъ отъ перваго стадія ко второму могутъ продолжаться отъ нѣсколькихъ минутъ до нѣсколькихъ часовъ и дней, колеблясь и въ этотъ промежутокъ времени то въ сторону ослабленія припадковъ, то въ сторону усиленія. Эта клиническая особенность—течь пароксизмально—считается однимъ изъ важныхъ діагностическихъ признаковъ болѣзни Raynaud (Monro). Гангренѣ предшествуетъ періодъ стаціонарный (Raynaud), гдѣ симптомы не дѣлаютъ уже значительныхъ колебаній, а имѣютъ наклонность къ усиленію. Въ иныхъ случаяхъ періодъ этотъ болѣе или менѣе продолжителенъ, но иногда гангрена развивается очень быстро, напр., въ 2,5 дней. (Введенскій, Рахманиловъ ¹³), Струевъ ¹⁴ ).

Что касается разстройствъ чувствительности, то обыкновенно она такъ или иначе оказывается разстроенной. Поражаются то всѣ виды чувствительности, то избирательно (болевая и термическая), то наблюдается диссоціація чувствительныхъ разстройствъ и замедленіе проводимости (Kornfeld ¹⁵)).

Явленія парэстезій, наблюдаемыя въ первомъ стадіи, по своему характеру разнообразны: въ видѣ ползанія мурашекъ (Поспеловъ), легкаго жженія (James), зуда (Oppenheim) и т. д. На ряду съ этимъ наблюдаются и ломящія, стрѣляющія боли во всей конечности, иногда предшествующія приступу въ продолженіи нѣсколькихъ дней. Иногда исчезаетъ пульсъ въ артеріяхъ (Bernhardt, Musser и др.).

Помимо аномалій въ сферѣ сосудодвигательной и чувствительной наблюдается цѣлый рядъ трофическихъ явленій. Сюда относятъ пораженіе ногтей (Lassar), ихъ обезображеніе (Berend), симметричное выпаденіе бровей (Berend), мышечныя атрофіи, главнымъ образомъ мелкихъ мышцъ конечностей; кромѣ того наблюдались кожныя сыпи (Sinkler), отеки, атрофіи жировой клѣтчатки (Lesser), трофическія разстройства въ области суставовъ—sinovitis acuta; сюда же относятъ быстро появляющіяся язвы на различныхъ мѣстахъ тѣла (Leloir). Къ рѣдкимъ явленіямъ при болѣзни Raynaud нужно отнести разстройства зрѣнія, зависящее, какъ полагаетъ Oppenheim, отъ судороги артерій сѣтчатки, тугость слуха, шумъ въ ушахъ, аномаліи вкуса и явленія паралича симпатическаго нерва — глазозрачковый симптомъ; особенно рѣдкимъ явленіемъ считается афазія (Oppenheim).

Обыкновенно болѣзнь протекаетъ безлихорадочно и лишь мѣстныя явленія, подчасъ весьма мучительныя, разстраиваютъ общее состояніе больного, лишаютъ его сна, аппетита и т. д. Однако, указываютъ на случаи, когда болѣзнь сопровождалась повышеніемъ температуры до 41 °C (Эйхъорстъ) увеличеніемъ селезенки (Petri), появленіемъ сахара въ мочѣ (Hameau), а въ случаѣ Tannabill приступы чередовались съ гематуріей.

Общая продолжительность страданія не одинакова. Въ острой формѣ, по Эйхгорсту, дѣло кончается 8—11 дней, но болѣзнь можетъ принять подострое теченіе или хроническое. Въ послѣднемъ-случаѣ дѣло затягивается на долго. Мы можемъ указать случаи, продолжающіеся 10 (Crocker) и даже 15 лѣтъ (Goupp).

Что касается прогноза, то можно сказать, что непосредственно жизни болѣзнь не угрожаетъ, но заставляетъ серьезно опасаться за цѣлость пораженныхъ органовъ.

Исходъ страданія не всегда одинаковъ. Тамъ, гдѣ болѣзнь достигаетъ второго стадія симптомовъ и эта стадія принимаетъ хроническое теченіе дѣло завершается гангреной. Второй исходъ, на который указывается наблюдателями также при длительномъ теченіи второго стадія—эта атрофія кожи ¹⁶) и подкожной клѣтчачки, а также склеродермія. Наконецъ третій исходъ, въ болѣе легкихъ случаяхъ, благополучное разрѣшеніе припадковъ.

Обратимся теперь къ этіологіи.

Отдѣлъ причинъ болѣзни Raynaud крайне разнообразенъ. Въ одномъ рядѣ случаевъ вмѣстѣ съ болѣзнью Raynaud мы встрѣчаемъ и другія заболѣванія, съ которыми этотъ своеобразный симптомокомплексъ можетъ быть поставленъ въ ту или другую генетическую связь, въ другомъ—страданіе стоитъ какъ бы болѣе изолированно и этіологическій моментъ остается мало выясненнымъ, загадочнымъ. (Поспѣловъ, Эйхгорстъ).

Въ формѣ мѣстной асфиксіи или симметричной гангрены болѣзнь Raynaud была наблюдаема во время или послѣ инфекціонныхъ страданій. Указаны случаи когда симптомокомплексъ этотъ наступалъ послѣ брюшного тифа (Вrаиаrdel и Thoinot), послѣ сыпного (Введенскій, Рахманиновъ, H. Fischer), маляріи (Разумовскій, Хмѣлевскій, Colleville), дифтерита (Powell), наслѣдственнаго сифилиса (Krisowski), туберкулеза (Струевъ, Wanen), инфлуенцы (Эйхгорстъ, Гусаровъ), оспы (Defraence), рожи (Angelesco) и т. д. Въ нѣкоторыхъ случаяхъ сама болѣзнь производитъ впечатлѣніе инфекціи и въ ея этіологіи отмѣчается инфекція sui generis.

Кромѣ того вмѣстѣ съ болѣзнью Raynaud мы встрѣчаемъ указаніе на существованіе болѣзни сердца (Mendel, Kornfeld), слабость сердечной дѣятельности, заболѣваніе почекъ въ видѣ остраго или хроническаго нефрита, гематуріи (Dickinson и Hubler), хлороза и анэміи (Monro), діабета (Mendel, Эйхгорстъ), заболѣванія сосудовъ (Dehio), страданіе половыхъ органовъ (Monro), менопауза (Monsbach), angina pectoris (Monro). Болѣзнь Raynaud по мнѣнію Fuchs'a¹⁾ часто совпадаетъ со склеродерміей или склеродактиліей, на что уже въ 1845 году въ первый разъ указалъ Thirial, а затѣмъ Vidal, Blachez, Legroux, Нardy, а въ послѣднее время Gracher, Bernhardt, Monro и др.

Болѣе опредѣленную группу причинъ представляютъ отравленія, гдѣ прежде всего слѣдуетъ упомянуть объ отравленіи спорыньей, именно въ формѣ гангренозной. Въ этомъ послѣднемъ отношеніи не такъ давно даже была попытка всѣ случаи болѣзни Raynaud трактовать какъ рафанію. Такъ думалъ д-ръ Ehlers ^[17], но трудами другихъ излѣдователей напр., Mongour'а,¹⁸было установлено, что болѣзнь эта можетъ встрѣчаться и тамъ, гдѣ о рафаніи нѣтъ и рѣчи. Изъ другихъ отравленій отмѣчаютъ морфій и хлоралъ (Oppenheim).

Ио интересующая пасъ болѣзнь не рѣдко встрѣчается при функціональныхъ неврозахъ и прежде всего при истеріи, обиліе и разнообразіе вазомоторныхъ, трофическихъ, секреторный аномалій при которой общеизвѣстно (напр. G. de la Tourette, Armaingaud, lerer и мн. др.). Отмѣчаютъ мѣстную асфиксію па ряду съ неврастеніей, эпилепсіей, chorea min., а также и при душевныхъ страданіяхъ, напр. при меланхоліи (Monro) и при вторичныхъ формахъ въ видѣ слабоумія. Далѣе, какъ на особую группу можно указать на органическія пораженія нервной системы, гдѣ она встрѣчалась, сопутствуя пораженіямъ головного мозга, спинного (при tabes, сирингоміэліи) и периферической нервной системы, при невритахъ.

Однако, находясь въ большинствѣ случаевъ въ той или иной зависимости отъ существующаго уже заболѣванія, иногда болѣзнь Raynaud являлась самостоятельно, какъ сосудодвигательный неврозъ sui generis съ неясной этіологіей (Oppenheim).

Помимо только-что перечисленныхъ условій, среди которыхъ наблюдалось это страданіе, невропатическую наслѣдственность по преимуществу считаетъ обязательнымъ Raynaud, Oppenheim и др., а Эйхгорстъ ¹⁹) прибавляетъ—нѣжное тѣлосложеніе и малокровіе.

Къ числу причинъ предрасполагающихъ должно быть отнесено вліяніе пола и возраста. По статистики Monro ²⁰, имѣвшаго возможность собрать 180 случаевъ безусловно вѣрныхъ болѣзни Raynaud на долю женщинъ приходится около 60%; ту же приблизительно цифру (64,1%) указываетъ Weiss. Что касается возраста, то чаще поражаются люди молодые въ періодъ отъ 20—30 лѣтъ.

Къ числу причинъ такъ сказать ближайшихъ, производящихъ, съ настойчивостью относятъ (Monro, Oppenheim) психическія волненія въ видѣ испуга или длительное психическое угнетеніе, физическое утомленіе и поверхностныя поврежденія кожи.

Подтвержденіе этому мы дѣйствительно нашли въ цѣломъ рядѣ случаевъ. Но нельзя умолчать, что и простуда отмѣчается довольно часто, какъ ближайшая причина заболѣванія.

Если мы теперь сдѣлаемъ сопоставленіе нашего случая съ описаніемъ симптомовъ болѣзни Raynaud, то врядъ ли придется доказывать, что мы имѣли дѣло именно съ мѣстной симметричной асфиксіей конечностей. Въ этомъ насъ убѣждаетъ и характерное начало и характерное теченіе.

Нашъ случай является весьма чистымъ въ симптоматическомъ отношеніи, такъ какъ на первомъ планѣ выступали сосудодвигательныя явленія. По степени выраженности клиническихъ явленій мы должны отнести его ко 2-й стадіи, причемъ, какъ видно, границы, проводимыя между этими степенями мало уловимы, такъ какъ гангрена, ожидаемая съ минуты на минуту; однако не наступила.

Въ этомъ отношеніи мы отмѣтимъ, между прочимъ, мнѣніе Zerbes, что кожа при спазмѣ сосудовъ можетъ долго противостоятъ вліянію асфиксіи, гангрена же наступаетъ отъ пораженія трофическихъ нервовъ, но не будемъ дѣлать какихъ-либо выводовъ изъ этого, такъ какъ вопросъ объ отношеніи сосудодвигательной инерваціи къ трофической не является окончательно выясненнымъ.

Что касается исхода, то страданіе благополучно разрѣшилось; однако, мы считаемъ болѣе справедливымъ воздержаться отъ безусловно благопріятной прогностики, такъ какъ можетъ быть имѣемъ дѣло лишь со свѣтлымъ промежуткомъ страданія.

Еще объ одной клинической особенности нашего случая, мы считаемъ долгомъ упомянуть, это о потливости концовъ пораженныхъ процессомъ пальцевъ. Д-ръ Шабадъ ²¹) въ своемъ случаѣ ангіоневроза на основаніи "чрезмѣрной потливости" (у насъ потливость не была чрезмѣрной) исключаетъ болѣзнь Raynaud, говоря "что у авторовъ, описавшихъ различныя формы этой болѣзни отъ мѣстной анэміи до мѣстной асфикхіи—нигдѣ объ этомъ симптомѣ не упоминается" и, допуская спазмъ артерій въ механизмѣ происхожденія, слѣдуетъ ожидать сухости кожи (anhydrosis). Нашъ случай не подтверждаетъ этого мнѣнія. Кромѣ того мы можемъ указать напримѣръ на случай Gaupp'а ²²), гдѣ вмѣстѣ съ явленіемъ ціаноза пальцевъ рукъ и ногъ было наблюдаемо увеличенное потоотдѣленіе, а также сошлемся и на проф. Поспѣлова ^[23]), который мѣстную синюху и потливость наблюдалъ совмѣстно. Да и самъ Raynaud ²⁴) въ своей работѣ о симметричныхъ гангренахъ отмѣчаетъ, что ціанотичность можетъ быть одновременно съ увеличеніемъ потоотдѣленія.

Уже на основаніи разнообразія условій, среди которыхъ возникаетъ болѣзнь Raynaud, мы должны придти къ заключенію, что это страданіе въ большинствѣ случаевъ является, какъ своеобразный симптомокомплексъ въ клинической картинѣ другихъ заболѣваній. Имѣя это въ виду, мы, касаясь этіологіи нашего случая, путемъ исключенія постараемся выяснить вопросъ, не находится-ли страданіе нашего больного въ какой-либо генетической зависимости отъ имѣющейся у него основной болѣзни.

Нѣтъ ровно никакого основанія думать, что въ основѣ наблюдаемыхъ нами симптомовъ находится перенесенное ранѣе или существующее въ настоящее время инфекціонное заболѣваніе. Отрицательно мы должны отозваться и о существованіи заболѣванія сердца.

Допускать интоксикацію, указываемую въ этіологіи этой болѣзни, въ данномъ случаѣ было бы также лишено основаній.

Остановимся на органическихъ пораженіяхъ нервной системы и вслѣдствіе явнаго преобладанія сосудодвигательныхъ явленій вмѣстѣ съ тѣмъ проведемъ и топическую дифференціальную діагностику.

Симметричность страданія, заставляющая предполагать таковую же въ области головного мозга, при полномъ отсутствіи какихъ-либо другихъ симптомовъ со стороны коры, внутренней капсулы или мозговой ножки исключаетъ возможность органическаго пораженія въ этихъ областяхъ; то же мы должны сказать и по отношенію продолговатаго мозга; трудно представить, чтобы органическимъ процессомъ былъ захваченъ лишь строго симметрично тотъ небольшой участокъ, который вѣдаетъ сосудодвигательной функціей при отсутствіи другихъ характерныхъ бульбарныхъ явленій. Что касается спинного мозга, именно сегмента, соотвѣтствующаго иннерваціи верхнихъ конечностей, то за подобную локализацію процесса могла бы говорить симметричность. Мы должны упомянуть здѣсь объ одномъ органическомъ пораженіи, о сирингоміэліи, типѣ Morvan’а, уже потому, что нѣкоторыя лица, напр. Eulenburg ²⁵), болѣзненнымъ формамъ съ преобладаніемъ вазомоторныхъ аномалій (мѣстной асфиксіи и симметрической гангренѣ) приписываютъ общее происхожденіе съ сирингоміэліей. Объ этомъ мы скажемъ подробнѣе, касаясь патогенеза мѣстной асфиксіи. Но діагносцировать здѣсь сирингоміэлію по крайней мѣрѣ въ той формѣ, въ какой она встрѣчается обыкновенно, мы не можемъ въ виду отсутствія другихъ характерныхъ симптомовъ: у насъ нѣтъ ни атрофій, ни паралича чувствительности въ собственномъ смыслѣ, нѣтъ и трофическихъ разстройствъ. Если не стоять только на предположеніи, то и эту форму мы должны исключить.

Изъ страданій периферической нервной системы мы могли бы остановиться на множественномъ невритѣ, мысль о которомъ прежде всего приходитъ въ голову. Однако нельзя несогласиться, что подъ эту рубрику онъ можетъ быть подведенъ лишь при желаніи признать своеобразную форму множественнаго неврита, гдѣ на первый планъ выступаютъ сосудодвигательныя явленія, гдѣ процессъ ограничивается лишь самыми периферическими частями и способенъ появляться на нѣкоторое время съ тѣмъ, чтобы уничтожившись, унести съ собою признаки, на основаніи которымъ мы могли бы его діагносцировать, а затѣмъ вновь явится и тамъ много разъ.

Такимъ образомъ мы не можемъ настаивать на существованіи у нашего больного органическаго страданія нервной системы, исключая таковое частью съ положительностью, а частью изъ боязни предположеній, не достаточно или не ясно подтверждаемыхъ картиной страданія.

Но можетъ быть наблюдаемый нами симптомокомплексъ стоитъ въ зависимости отъ функціональнаго невроза? Однако и на существованіи этой причинной зависимости мы не въ состояніи настаивать. Изслѣдованіе больного какъ со стороны физической, такъ и со стороны душевной даютъ отрицательные результаты для истеріи и неврастеніи, и было-бы несправедливо лишь на основаніи сосудодвигательнаго симптома, не находя ясной почвы для его объясненія, признать у больного истерію.

Въ виду этого мы склонны отнести нашъ случай именно къ тому виду сосудодвигательныхъ неврозовъ, на который указываетъ Oppenheim, говоря, что страданіе является какъ- бы самостоятельно, внѣ какой-либо ощутимой зависимости отъ основного пораженія, указывая лишь на функціональныя аномаліи сосудодвигательной нервной системы, т. е. такъ, какъ смотрѣлъ па него и Raynaud.

Признавая съ большимъ вѣроятіемъ въ данномъ случаѣ самостоятельный функціональный сосудодвигательный неврозъ, мы въ анамнезѣ больного находимъ дѣйствительно указанія на тѣ моменты, которые считаются существенными для возникновеніи заболѣванія.

Больной происходитъ изъ семьи отягченной алкоголизмомъ и потому нѣтъ ничего невѣроятно, что онъ является невропатически предрасположеннымъ.

Далѣе, какъ видимъ, заболѣваніе начало развиваться въ ту эпоху жизни больного, когда онъ изъ деревенской обстановки, съ которой сжился и былъ доволенъ, перешелъ въ иныя условія, поступилъ въ солдаты, что являлось безъ сомнѣнія причиной разнаго рода душевныхъ эмоцій. Наконецъ третье условіе, на которое указываетъ больной, это утомляемость при служебныхъ обязанностяхъ; и дѣйствительно, первыя признаки болѣзни, въ видѣ побѣленія пальцевъ, наступали въ строю при напряженно вытянутомъ положеніи конечностей.

Можно оспаривать значеніе этихъ условій лишь по отношенію къ степени ихъ вліянія на организмъ больного, но совершенно игнорировать ихъ мы не можемъ, такъ какъ подобныя моменты настойчиво отмѣчаются и другими лицами.

Переходя къ патогенезу страданія, мы остановимся на его патологической анатоміи.

Не въ достаточной мѣрѣ ясное происхожденіе болѣзни Raynaud нельзя сказать, чтобы освѣщалось надлежащимъ образомъ путемъ изученія патолого-анатомической литературы. Въ этомъ отношеніи, нужно замѣтить, сдѣлано вообще не много; кромѣ того изслѣдованія относятся главнымъ образомъ къ тѣмъ случаямъ, гдѣ дѣло завершалось явленіями гангрены. Это же послѣднее обстоятельство, на нашъ взглядъ, можетъ существенно измѣнить патолого - анатомическую картину и тѣмъ затемнить истинное пониманіе происхожденія болѣзни; является довольно труднымъ выяснить, что слѣдуетъ отнести на долю первичнаго процесса и что нужно считать явленіями послѣдовательными въ зависимости отъ самой гангрены.

Изъ нашей русской литературы мы должны указать на обстоятельную работу, насколько извѣстно первую, д-ра И. М. Рахманинова ¹⁾, изслѣдовавшаго патолого-анатомически случай симметричной гангрены, ранѣе клинически описанный д-ромъ А. А. Введенскимъ ^[26].

Лишь въ самыхъ краткихъ чертахъ мы сообщимъ исторію болѣзни этого случая.

У 17-ти лѣтняго крестьянина въ теченіе 3 дней развилась гангрена на обѣихъ стопахъ. За 2 года до этого онъ перенесъ сыпной тифъ и съ тѣхъ поръ не считалъ себя поправившимся, сталъ блѣднѣть, а временами испытывалъ зябкость въ рукахъ и ногахъ и онѣмѣніе пальцевъ, смѣнявшееся подергиваніями и стрѣляющими болями. За три дня до поступленія въ больницу онъ почувствовалъ болѣзненную зябкость въ ногахъ и ломящую боль; явленія эти смѣнились вскорѣ ощущеніемъ жара, появилась сине-багровая краснота, опухоль и исчезновеніе чувствительности; температура оказалась повышенной до 41°.

Сдѣлана была ампутація и несмотря на то, что заживленіе шло хорошо, больной черезъ 3—4 дня послѣ операціи сталъ лихорадить, появилась боль въ правомъ боку, кашель, сонливость и упадокъ силъ; черезъ 16 дней послѣ операціи больной скончался.

Вскрытіе обнаружило фибринозный плевритъ, фибринозную пневмонію праваго и отекъ лѣваго легкаго.

При макроскопическомъ изслѣдованіи ни въ головномъ, ни въ спинномъ мозгу ничего не найдено, кромѣ отечнаго состоянія этихъ органовъ.

Микроскопически были изслѣдованы nn. tibialis antici et postici, въ которыхъ половина волоконъ въ иныхъ пучкахъ была поражена паренхиматознымъ и интерстиціальнымъ невритомъ. Въ крупныхъ артеріальныхъ стволахъ (art. tib. ant. et post.) измѣненій не обнаружено; въ артеріяхъ же мелкаго калибра, тамъ, гдѣ онѣ проходятъ между полосокъ соединительной ткани (endoneurium, fissu intrafasciculare) наблюдались измѣненія; сосуды представлялись въ видѣ довольно толстаго, по сравненію съ нормальными, гомогеннаго кольца, высланнаго внутри ядрами; рѣже встрѣчались почти облитерованные сосуды болѣе крупнаго колибра, кнаружи отъ ре- rineurium’a.

Что касается спинного мозга, то бѣлое и сѣрое вещество не представлялись измѣненными. Правда, замѣчаетъ авторъ, встрѣчались изрѣдка гангліозныя клѣтки какъ бы нѣсколько разбухшія, мутноватыя, съ неясными ядрами; въ корешкахъ ни малѣйшихъ измѣненій.

Случай д-ра И. Л. Рахманинова имѣетъ особенную цѣнность еще потому, что имъ были изслѣдованы нервы и верхнихъ конечностей, гдѣ гангрены не наблюдалось, во въ прошломъ больного существовали указанія, что и здѣсь имѣлись болѣзненныя явленія (зябкость, онѣмѣніе, стрѣляющія боли), наступившія послѣ перенесеннаго имъ тифа.

Въ нервахъ и сосудахъ верхнихъ конечностей были при изслѣдованіи найдены имъ тѣ же измѣненія, что и въ нижнихъ, значительно отличаясь лишь количественно; мышцы ручной кости оказались не рѣзко утонченными, съ хорошо сохранившейся поперечной исчерченностью и умѣреннымъ размноженіемъ ядеръ.

Д-ръ И. М. Рахманиновъ на основаніи своего изслѣдованія ставитъ симметричную гангрену въ зависимость отъ нервита, развившагося на почвѣ тифозной инфекціи; измѣненія же въ сосудахъ онъ считаетъ вторичными. Этотъ взглядъ дѣйствительно находитъ подтвержденіе какъ въ данныхъ исторіи болѣзни, такъ и въ результатахъ изслѣдованія случая д-ра Рахманинова, т. е. еще разъ доказываетъ, что пораженіе нервныхъ стволовъ такъ или иначе должно отозваться на функціи иннервируемаго имъ участка.

Симметричную гангрену "нервнаго происхожденія" наблюдали также въ 1885 г. Pitves et Vaillard ²⁷), гдѣ въ двухъ случаяхъ былъ ими констатированъ паренхиматозный невритъ безъ измѣненій со стороны сосудовъ. Въ 1887 году Wiglesworth ²⁸) описалъ случай гангрены рукъ и ногъ, въ которомъ при изслѣдованіи былъ обнаруженъ интерстиціальный невритъ, атрофія нервныхъ волоконъ и перерожденіе

нервныхъ элементовъ. Въ случаѣ Coupland ²⁹) имѣлся также невритъ, а кромѣ того были найдены измѣненія и въ столбахъ Кларка. Наконецъ Affleck ^[30])  указываетъ въ своемъ изслѣдованіи на периферическій невритъ, какъ на патолого-анатомическую основу болѣзни Raynaud; сосуды же въ его случаѣ оказались не измѣненными.

Такимъ образомъ патолого-анатомическія изслѣдованія, произведенныя въ случаяхъ симметричной гангрены, указываютъ, что пораженіе нервныхъ стволовъ можетъ сопровождаться нарушеніемъ функціи иннервируемыхъ ими участковъ не только въ сферѣ разстройствъ движенія или чувствительности, но и въ сферѣ вазомоторной и трофической. Уже Billroth и Winiwarter, а затѣмъ Zoege-Manteuffel высказали мнѣніе, что вызывающій гангрену конечностей endoarteriitis стоитъ въ тѣсной зависимости отъ пораженія соотвѣтствующихъ нервовъ. Путемъ экспериментальныхъ изслѣдованій Brawn-Sequard, а въ послѣднее время A. Fraenkel’я ³¹) является доказаннымъ появленіе изъявленій въ зависимости отъ травматическихъ пораженій нервныхъ стволовъ, а равнымъ образомъ нахожденіе неврита въ участкахъ кожи, пораженныхъ пемфигусомъ, витилиго, герпесомъ, ихтіозомъ и пр. (Dejerine, Leloir, litres и Vaillard, Dubler, Erlenmeyer и др.); кромѣ того появленіе пролежней,,,mal perforant" признается нѣкоторыми (Duplay, Morat, Pitres и Vaillard), какъ слѣдствіе неврита. Но съ другой стороны та же патологическая анатомія доказываетъ, что и пораженіе центральной нервной системы могутъ повлечь за собою разстройство сосудодвигательной и трофической иннерваціи, вслѣдствіе чего является гангрена (Cruveiller, Samuel, Charcot, Eulenburg, Joffroy и мн. др.).

Разнообразіе условій, среди которыхъ было наблюдаемо страданіе, діагносцированное какъ болѣзнь Raynaud, заставляетъ предполагать не менѣе разнообразный и способъ воздѣйствія причинъ, а равнымъ образомъ и мѣсто локализаціи, тѣмъ болѣе, что наблюденія, направленныя на измѣненія въ периферическихъ частяхъ неврона въ одинаковой степени должны бы быть направлены и на изученіе центральной и симпатической нервной системы и тѣхъ периферическихъ нервныхъ приборовъ, которыя ближе всего стоятъ къ артеріальному или венозному сосуду. Но въ этомъ отношеніи нужно сказать сдѣлано весьма и весьма немного и какія- либо выводы преждевременны.

Нельзя умолчать о томъ, что патолого-анатомическая картина въ каждомъ отдѣльномъ случаѣ можетъ потребовать надлежащаго выясненія, что именно является существенно важнымъ съ точки зрѣнія патогенеза страданія. Такъ случай д-ра Рахманова, являясь чистымъ въ этіологическомъ отношеніи въ то же время допускаетъ возможность вмѣшательства побочныхъ условій въ той или иной степени измѣняющихъ патологоанатомическую картину. Мы вполнѣ допускаемъ, что въ основѣ страданія лежалъ инфекціонный невритъ, но помимо этого нужно принять во вниманіе и то, что гангрена развилась при повышенной температурѣ (очевидно инфекція), а послѣ операціи, спустя 3—4 дня, больной лихорадилъ до самой смерти; если прибавить къ этому, что и сама гангрена должна была оказать вліяніе на нервныя стволы, то является трудно разрѣшимымъ, въ какой мѣрѣ эти явленія покрыли собой первоначальную картину тифознаго неврита, проявлявшаго себя на ряду съ другими симптомами при жизни больными и сосудодвигательными явленіями. Самъ авторъ по поводу изслѣдованныхъ имъ двухъ случаевъ алкогольнаго неврита, въ которыхъ пораженіе было выражено „несравненно сильнѣе", чѣмъ въ случаѣ съ симметричной гангреной, выражаетъ удивленіе, что гангрена въ нихъ однако не наступила, и отмѣчаетъ это какъ фактъ, пока не объяснимый. Подобный фактъ является дѣйствительно необъяснимымъ только потому, что въ нервномъ пучкѣ мы не можемъ отличать волоконъ по ихъ функціональному значенію, а можемъ лишь сдѣлать вполнѣ естественное предположеніе, что въ силу опредѣленной избирательности были поражены волокна несущія функцію сосудодвигателей или трофическую и что въ болѣзни Raynaud невритическаго происхожденія именно поражаются такого рода волокна. Съ другой стороны зависимость сосудодвигательныхъ явленій и отъ пораженія центровъ даетъ основаніе предполагать, что къ существующему невриту могло присоединиться страданіе клѣтки въ центральной нервной системѣ и измѣнить функцію принадлежащаго ей волокна.

Высказанные выше взгляды, что въ основѣ невритической симметричной гангрены лежитъ первичное пораженіе периферической нервной системы однако оспаривается другимъ рядомъ изслѣдователей, ставящимъ въ основу первичное пораженіе сосудовъ. Работы эти относятся къ такъ называемой самопроизвольно гангренѣ, но въ иныхъ случаяхъ гангрены была симметричной, и лишь не одновременной, съ предшествующими явленіями, свойственными болѣзни Raynaud'а; кромѣ того и сами авторы сопоставляютъ свои изслѣдованія со случаями гангрены симметричной.

Изслѣдованія сосудовъ были произведены Волковичемъ³²), Лавровскимъ ^[33]), Ѳедоровымъ ³⁴), Кандаратскимъ ³⁵), а ранѣе Winiwarter'омъ, Burow'омъ и др., при чемъ артеріи (напр., а. а. tib. ant., tib. post, peronea, plantaris et dorsalis pedis въ случаяхъ Ѳедорова) вмѣстѣ съ сопровождающими ихъ нервами оказались спаенными соединительной тканью, просвѣтъ ихъ уничтоженъ и замѣненъ соединительной тканью; membrana elast. утолщена и въ закупоренномъ сосудѣ видны вновь образованные сосуды, подвергнувшіеся облитерирующему эндоартеріиту; адвептиція также утолщена и инфильтрирована; въ меньшей степени оказались пораженными вены.

Случаи д-ра Ѳедорова, изслѣдованные имъ въ отношеніи сосудовъ, были подвергнуты микроскопическому изслѣдованію нервныхъ стволовъ д-ромъ В. В, Муравьевымъ ³⁶), который измѣненія въ нервныхъ волокнахъ склоненъ признать за вторичныя, какъ névrite pevipherique d'origine vasculaire no Joffroy и Achard'y. По мнѣнію Муравьева наступаетъ какъ бы простая атрофія нервнаго волокна вслѣдствіе недостаточнаго питанія съ одной стороны, а съ другой вслѣдствіе сдавливанія нервнаго волокна развивающимися въ нервномъ стволѣ соединительно-тканными перекладинами, среди которыхъ лежатъ нервныя трубки. Такимъ образомъ дѣло сводится къ интерстиціальному невриту, особенность котораго заключается въ первичномъ пораженіи сосуда. Въ основу подобнаго взгляда легли слѣдующія соображенія Измѣненія въ нервахъ были находимы тамъ, гдѣ оказывались глубоко пораженными и сосуды, однако иногда и при значительномъ пораженіи сосудовъ въ нервѣ еще нельзя констатировать ясныхъ измѣненій (Dutil и Lamy). Это служитъ, по мнѣнію Муравьева, яснымъ доказательствомъ первичнаго пораженія сосудовъ. Далѣе, по длинѣ нерва наблюдаются измѣненія тѣмъ интензивнѣе, чѣмъ ближе нервъ къ мѣсту наибольшаго пораженія сосудовъ (периферія). Болѣзнь сосудовъ, являясь общей болѣзни организма, ведетъ къ endoarteriitis obliterans (процессъ воспалительный) или endoarteriitis deformans (процессъ дегенеративный), явленія же въ нервахъ и въ томъ и другомъ случаѣ одинаковы; очевидно, нужно лишь утолщеніе стѣнки сосуда, отъ чего бы оно не зависило, чтобы получить заболѣваніе нервнаго волокна. Наконецъ, экспериментально до сихъ поръ не удалось вызвать путемъ манипуляцій съ нервомъ измѣненій въ сосудахъ, похожихъ на атероматозъ или облитерирующій артеріитъ.

Мы не будемъ входить въ оцѣнку вышеприведенныхъ мнѣній, но считаемъ необходимымъ указать па нихъ для того, чтобы взглядъ на патологическую анатомію интересующаго насъ страданія не былъ одностороннимъ. Мы не считаемъ возможнымъ отрицать, что страданіе сосуда можетъ быть первичнымъ, но это обстоятельство должно отозваться такъ или иначе на функціи тѣхъ нервныхъ аппаратовъ, которыя являются необходимыми для сосуда, ставя ихъ въ иныя условія путемъ новаго раздраженія или органически измѣняя. Съ другой стороны, внѣ всякаго сомнѣнія, что пораженіе нервнаго волокна или ему принадлежащій клѣтки должно неминуемое отозваться на функціи того органа, цѣлямъ котораго она служитъ, въ данномъ случаѣ сосуда, и поставить его въ условія ненормальныя. Мы охотно допускаемъ поэтому, что мѣсто первичной локализаціи причины можетъ быть различно (сосудъ, нервы, центральная нервная система, периферическія окончанія въ самомъ сосудѣ), но тѣсная связь сосуда съ нервомъ, безъ которой мы не можемъ и представить сосуда, заставляетъ насъ думать, что и страданіе ихъ должно быть въ той или иной степени общимъ, проявляясь органически или функціонально.

Что касается мышцъ пораженныхъ конечностей, то и онѣ были подвергнуты микроскопическому изслѣдованію. Работы на эту тему не многочисленны и результаты ихъ сходны въ томъ отношеніи, что явленія наблюдаемыя здѣсь признаются вторичными, однако въ деталяхъ авторы и не сходятся во мнѣніяхъ. Такъ Schlesinger, первый работавшій въ этомъ направленіи, находилъ въ мышцахъ явленія жирового перерожденія. Другіе изслѣдователи, напр. Marinesco ³⁷) видитъ здѣсь атрофію, которую предлагаетъ назвать l'angiomyopathie d'origine vasculaire, но Верзиловъ ³⁸) считаетъ этотъ терминъ совершенно излишнимъ, такъ какъ въ основѣ лежитъ "некрозъ" отъ прекращенія питательнаго матеріала. Къ тѣмъ же результатамъ, къ которымъ пришелъ Marinesco, приходитъ и Муравьевъ ^[39]).

Вопросъ о патогенезѣ болѣзни Raynaud является наиболѣе труднымъ и мало выясненнымъ въ настоящее время, хотя сами по себѣ сосудодвигательныя явленія вообще далеко не рѣдки какъ въ невропатологіи, такъ и въ другихъ спеціальностяхъ.

Мы касаемся лишь „ангіоневрозовъ" конечностей. Въ этомъ отношеніи была попытка классифицировать вазомоторныя явленія, дѣля ихъ на группы. Такъ, къ первой изъ нихъ ^[40]) относятъ легкія случаи анэміи отдѣльныхъ пальцевъ— "мертвый палецъ" (Reil); болѣе тяжелое страданіе, съ судорогой артерій, было описано въ 1867 г. Nothnagel'eмъ, а еще ранѣе Маrtіп'омъ. Ко второй группѣ относятъ болѣзнь Raynaud, обнимающую собою симптомы первой группы, т. е. "мертвый палецъ" Reil'я, "мѣстную синконэ" Raynaud или "участковую анэмію" по Weiss'у; эти явленія переходятъ въ „мѣстную асфиксію" (Raynaud) или „участковый ціанозъ" (Weiss), что можетъ повлечь за собою и гангрену. Наконецъ, въ третью группу отнесены неврозы съ симптомами „ангіопареза", какъ противоположность двумъ первымъ группамъ, гдѣ выступали явленія ангіоспазма. Представительницей этой послѣдней группы является болѣзнь, описанная въ 1878 г. Weir-Mitchell'емъ подъ именемъ Erythromelalgi’и, французами (Lannois, Paget и др.) подъ названіемъ "рarаlуsie vasomotrice des extremites", а въ 1893 г. на нѣмецкомъ А. Еиleпburg'oмъ.

Участь этого страданія во многомъ напоминаетъ участь болѣзни Raynaud. Это также мало изученная форма съ загадочной этіологіей и не яснымъ пока патогенезомъ. Говоря о болѣзни Raynaud, невольно приходится упоминать и о ней, такъ какъ обыкновенно принято противопоставлять эти два страданія. Дѣйствительно, клиническая картина erythromelalg'iи обладаетъ какъ бы противоположными чертами. Болѣзнь поражаетъ чаще почему-то мужчинъ; начинается она болями въ одной или обѣихъ конечностяхъ, въ ступняхъ, рѣже въ кистяхъ рукъ; отъ теплоты боли усиливаются. Нѣкоторое время спустя присоединяется приливная краснота, въ легкихъ случаяхъ появляющаяся временно, въ тяжелыхъ—отличающаяся стойкостью и различной интенсивностью; вены замѣтно набухаютъ, артеріи рѣзко пульсируютъ, температура на пораженныхъ конечностяхъ повышается. Болѣзнь протекаетъ хронически, многими годами; исходъ мало выясненъ. Сущность болѣзни, какъ полагаютъ, сводится къ параличу сосудосуживающихъ нервовъ.

Если мы попытаемся найдти надлежащее мѣсто въ вышеупомянутой классификаціи нашему случаю, то невольно столкнемся съ нѣкоторыми неудобствами распредѣленія ангіоневрозовъ на группы на основаніи клиническихъ симптомовъ. Такъ первая и вторая группы, связанныя между собою правда общимъ способомъ происхожденія страданія, отличаются степенью развитія симптомовъ, а это врядъ-ли можетъ бытъ признано раціональнымъ для дѣленія. Нашъ случай, пройдя стадію развитія болѣзненныхъ явленій первой группы, вступаетъ и во вторую, но не можетъ быть помѣщенъ сюда полностью, такъ какъ дѣло не дошло до явленій гангрены. Гдѣ находится граница между первой и второй группой, сказать вообще трудно.

Раціональнѣе конечно допустить дѣленіе ангіоневрозовъ на группы по способу происхожденія клиническихъ явленій, т. е. на основаніи существованія спазма съ одной стороны и пареза съ другой. Но допуская и подобное подраздѣленіе, мы, по крайней мѣрѣ въ настоящее время, не можемъ еще съ должной точностью и ясностью постичь механизмъ вазомоторныхъ явленій, такъ какъ зависимость между вазоконстрикторами и вазодилятаторами, при допущеніи ихъ существованія, не является вполнѣ ясной. Наблюдая клинически спазмъ или парезъ сосуда, мы конечно должны невольно задаться вопросомъ, съ чѣмъ мы по существу имѣемъ дѣло—съ явленіями ли раздраженія или паралича и какого рода нервы находятся въ этомъ состояніи. Въ смыслѣ точнаго пониманія патогенеза страданія это конечно не безразлично; окончательный же выводъ можетъ быть сдѣланъ лишь тогда, когда сложный сосудодвигательный аппаратъ будетъ детально изученъ съ точки зрѣнія физіолога, найдетъ подтвержденіе въ результатахъ эксперимента и у постели больного.

Эти замѣчанія заставляютъ насъ не пытаться указать какое-либо мѣсто нашему случаю среди явленія, недостаточно изученныхъ въ настоящее время, ограничиваясь лишь болѣе общимъ указаніемъ на сосудодвигательное его происхожденіе тѣмъ болѣе, что область этихъ явленій довольно обширна и имѣетъ наклонность увеличиваться. Вмѣстѣ съ тѣмъ понятіе о болѣзни Raynaud расширяется по мѣрѣ того, какъ вставляются новыя звенья въ ея клиническую картину. Мы упомянемъ напримѣръ о новомъ признакѣ мѣстной синюхи конечностей, или болѣзни Raynaud, описаннымъ недавно проф. Поспѣловымъ ⁴¹), объ обгладываніи или грызеніи ногтей. Болѣе интеллигентныя больные отмѣчаютъ, что обгладывать ногти ихъ заставляетъ непріятное ощущеніе ноющей боли въ концахъ пальцевъ, сопряженное съ чувствомъ тяжести и полноты, т. е. мы имѣемъ дѣло съ своеобразной парестезіей; ощущенія эти усиливаются при душевныхъ волненіяхъ, могутъ передаваться по наслѣдству, и встрѣчаются почти постоянно при явленіяхъ мѣстной синюхи конечностей.

Проф. Поспѣловъ смотритъ на эту такъ называемую „дурную привычку", какъ на неврозъ кожи одного происхожденія съ болѣзни Raynaud. Отмѣтимъ также, что и симптомокомплексъ, описанный проф. Schultze подъ названіемъ "акропарэстезій", является какъ бы абортивной формой болѣзни Raynaud; въ его происхожденіи допускается, какъ и при мѣстной асфиксіи— раздраженіе сосудодвигательнаго центра ⁴²). Наконецъ упомянемъ еще объ одномъ симптомѣ, который за нѣсколько лѣтъ можетъ предшествовать развитію омертвѣнія на нижнихъ конечностяхъ. Симптомъ этотъ былъ описанъ Charcot подъ именемъ "claudication intermittente"— періодическаго прихрамыванія. Заключается онъ въ томъ, что больной, сдѣлавъ нѣсколько шаговъ, начинаетъ испытывать въ ногахъ своеобразное ощущеніе чувства болѣзненной тяжести, которая усиливаясь переходитъ въ настоящую боль и заставляетъ его отдыхать; черезъ нѣсколько минутъ все успокаивается и сново наступаетъ при попыткѣ больного ходить. Въ случаѣ Charcot явленія эти предшествовали гангрены за 10 лѣтъ, а въ случаѣ Dutil и Lamy гангрена была безошибочно предсказана Charcot за годъ до ея появленія. Особенный интересъ къ этому симптому сталъ проявляться въ послѣднее время и со стороны хирурговъ и невропатологовъ.

Такимъ образомъ, рядъ клиническихъ явленій сосудодвигательнаго характера можетъ быть наблюдаемъ при болѣзни Raynaud, представляя собою какъ бы разныя стадіи страданія, въ концѣ котораго находится симметричная гангрена. Зависимость этихъ явленій отъ какихъ-либо органическихъ измѣненій сосудистой стѣнки или пораженій нервнаго аппарата, находящихся въ тѣсной взаимной связи между собою, съ точки зрѣнія патогенеза заболѣванія, является вполнѣ допустимой и подтверждаемой опытомъ и клиникой, и въ этомъ случаѣ болѣзнь Raynaud, являясь какъ своеобразный мокомплексъ, находится въ зависимости отъ основного страданія, имѣя съ нимъ общее и происхожденіе. Но въ другомъ рядѣ случаевъ мы не имѣемъ возможности, наблюдая этотъ симптомокомплексъ, утверждать, что діагносцируемое нами страданіе есть слѣдствіе пораженія сосудовъ, нервовъ или центральной нервной системы въ томъ или иной части органическимъ процессомъ. Мы должны допустить, и можетъ быть лишь для настоящаго времени, что страданіе сказалось динамическими функціональными аномаліями сосудодвигательнаго аппарата и съ этой точки зрѣнія смотрѣть на его сущность, т. е. опираться на мнѣніе высказанное Raynaud'омъ ⁴³). Онъ говорилъ, что наблюдаемый нами спазмъ могъ наступить, если артеріи врожденно обладаютъ избыткомъ мышечныхъ элементовъ это съ одной стороны, съ другой, —если ихъ возбудимость будетъ повышена патологически. Опыты Brawn-Seguard'а съ половинными перерѣзками спинного мозга ниже продолговатаго заставили его остановиться на второмъ предположеніи и утверждать, что сосудодвигательныя центры спинного мозга могутъ находится въ состояніи чрезмѣрной возбудимости и клинически давать описанную имъ форму страданія. Причина повышеннаго состоянія раздраженія этихъ областей можетъ быть разнообразной природы — интоксикація, инфекція, истощающіе моменты, утомленіе и т. д., но въ основѣ всего лежитъ болѣзненно сильный рефлексъ съ опредѣленнаго центра. Съ этой точки зрѣнія Raynaud смотрѣлъ на значеніе эмоцій, вліяніе холода, утомленія, пораненій и т. д. въ происхожденіе страданія.

Къ неврозамъ центральнаго происхожденія болѣзнь Raynaud отнесена и А. Eulenburg'омъ [44], который въ одну обширную группу, какъ это видно изъ прилагаемой таблицы, помѣщаетъ страданія общія по своей локализаціи.Чувствительныя разстройства.		Трофическія разстройства.		Вазомоторныя разстройства.		Секреторныя разстройства (отдѣл. пота).
Гиперэстезія и анэстезія (аналгезія и термоанэстезія)	Парэстезія и гиперэстезія (невралгич. боли).	Въ мышцахъ (аміотроф. парэзы).	Въ кожѣ, костяхъ и сочлененіяхъ.	Съ преобладающимъ характеромъ ангіоспазма.	Съ преобладающимъ характеромъ ангіо параличи.	Съ преобладающимъ характеромъ ангидроза.	Съ преобладающимъ характеромъ гипергидроза.
Syringomyelia.	Симметрии асфиксія.	Спинальная прогрессивная мышечная атрофія.	Прогрессивная мышечная атрофія.	Симметричная Syncope и асфиксія.	Симптомъ Gras set и Rauzier.	Syringomyelia	Болѣзнь Морвана
Болѣзнь Морвана.	(Эритромелалгія).	Syringomyelia.	Syringomyelia.	Вазомоторный неврозъ Нот- нагеля.	Эритромелал гія.	Болѣзнь Морвана.	Симптомъ Gras set и Rauzier.
Симптомъ Gras- set и Rauzier. Симметрич. асфиксія. (Эритромелал- гія).	Акропарэстезія Schultze. Tab. dorsalis.	Болѣзнь Морвана.	Болѣзнь Морвана. Симптомъ Gras- set и Rauzier. (Симметрич. асфиксія и гангрена). Эритромелал- гія. Tab. dorsalis.	Артеріоспазмъ	Tab. dorsalis.	(Симметрич.асфиксія)	Эритромелалгія. Tab. dorsalis.

Мѣсто пораженія по Eulenburg'у находится въ спинномъ мозгу въ заднихъ и боковыхъ областяхъ сѣраго вещества, точнѣе въ такъ называемомъ tractus intermediolaleralis. Въ зависимости отъ распространенности процесса и его характера могутъ выступать на сцену разстройства иннерваціи вазомоторной, чувствительной, секреторной или трофической. На этомъ основаніи имъ сближены между собою типичная (шейная) форма сирингоміэліи, вмѣстѣ съ типомъ Morvan'а бульбо-медулярный симптомокомплексъ Grasset и Rauzier, болѣзнь Raynaud въ видѣ симметричной асфиксіи и гангрены и Erythromelalgia.

Вышеуказанная область спинного мозга можетъ быть поражена органически, но можетъ быть разстроена и функціонально.

Приведенный нами клиническій случай, благодаря отсутствію ясныхъ точекъ опоры для допущенія органической основы страданія какъ со стороны периферической, такъ и центральной, мы принуждены отнести къ разряду такъ называемыхъ функціональныхъ неврозовъ сосудодвигательнаго характера. Мы, однако, не имѣемъ возможности съ положительностью настаивать на этомъ, такъ какъ можетъ быть болѣе тонкія органическія измѣненія вервнаго ствола, его окончаній или клѣтки, пока не улавливаются нами клинически, благодаря недостаточности современныхъ методовъ изслѣдованія.

^[1] ^{Доложено въ засѣданіи Общества невропатологовъ и психіатровъ 29 октября 1902 г.}

^{2 Prof. Н. Oppenheim. Руководство по нервнымъ болѣзнямъ. Переводъ подъ ред. Говсѣева 1896 г., стр. 774.}

^{3 Считаю своимъ долгомъ принести благодарность главному врачу Воен. Госпиталя д-ру П. В. Покровскому за разрѣшеніе воспользоваться этимъ случаемъ для доклада, д-ру А. Д. Никольскому за любезно изготовленные имъ фотографическіе снимки съ больного и д-ру М. М. Красину, въ отдѣленіи котораго находился больной, за совмѣстное наблюденіе за теченіемъ- болѣзни.}

^{4 Рисунокъ былъ изготовленъ по раскрашеннымъ мною фотографическимъ снимкамъ.}

^{5 M. Raynaud. De l'asphyxie locale et de la gangrene symmetr. des extremites. These de Paris. 1862 г.}

^{6 Frentzel. Цит. пo Jaresberichts Mendel’s 1898 г.}

^{7 Frentzel. Цит. пo Jaresberichts Mendel’s 1898 г.}

^{8 Послѣдовъ. Краткій учебникъ кожныхъ болѣзней 1896 г.}

^{9 Havas. Ueber Raynand’sche Erkrankung, Asphyxia localis und Symm. gangrän. Реф. см. Jaresbericht Mendel’я. 1898 г.}

^{10 Вerend. Symmetrische Gangraen (Raynaud’sche Krankheit) bei einem Kinde. Pester. Med. Pr. № 18 Цит. пo Jaresbericht. Mendel’s 1899 г.}

^{11 Neurath. Raynaud’sche Krankheit. Wien. Med. Wochen. 1899. № 50.}

^{12 Kroner. Jaresbericht Mendel’s. 1899 г.}

^{13 Рахманиновъ. Къ ученію о дегенеративной атрофіи периферическихъ нервовъ и т. д. М. Об. 1891 г., № 10;}

^{14 И. А. Струевъ. Къ казуистикѣ болѣзни Raynaud. М. Об. 1901 г., іюнь.}

^{15 Случай Kornfeld’a относиться къ больному страдавшему tabes'омъ; при сохраненіи тактильнаго, ослаблено болевое и термическое чувство, проводимость замедлена.}

^{16 Г. И. Мещерскій. Объ идіотической прогрессивной пріобрѣтенной атрофіи кожи. М. Об. 1901 г. февраль.}

^{17 E. Ehlers. L’Ergotisme (Encyclopédie Scientifique des Aidememaire Léaute) 1896 г. Цитир. пo Archiv. kliniques de Bordeaux.}

^{18 C. Mongour. Ergotisme et asphyxie locale des extremites. Arch. deBordeaux. 1897 г.}

^{19 Эйхгорстъ. Руководство частной патологіи и терапіи т. 3.}

^{20 Шабадъ, Случай ангіоневроза всѣхъ конечностей, въ особенности верхнихъ, и слоновости нижнихъ. Мед. Об. 1901 г., апрѣль.}

^{21 Шабадъ, Случай ангіоневроза всѣхъ конечностей, въ особенности верхнихъ, и слоновости нижнихъ. Мед. Об. 1901 г., апрѣль.}

^{22 Gaupp. Ein Fall von Raynaud’sche Krankheit. Реф. см Jaresbericht. Mend. 1900 г.}

^{23 Проф. А. И. Поспѣловъ. Новый признакъ мѣстной синюхи конечностей, или болѣзни Raynaud. М. Об. 4901, іюнь.}

^{24 М. Raynaud. Op. с.}

^{25 Eulenburg. Ueber Erythromelalgie. Deutsch. Med. Woch. 1893. № 50.}

^{26 А. А. Введенскій. Лѣтопись Москов. Хирург. Общ. за 1890 г. № 3.}

^{27 Pitres et Vailard. Contr. a l’etude des gangrenes massives des membres d’origine nevritique. Arch. de physiol. 1885 г. p. 106.}

^{28 Wiglesworth. Peripheral Neuritis im Raynaud’s disease. Brit. med. journ. 1887 г. Цит. по раб. Рахманинова.}

^{29 Coupland. The Lancet 1887 г. См. Neurolog. Centralb). 1887.}

^{30 Affleck. Observations on two cates of Raynaud’s disease. Brit. Med. Journ. 1888 г. p. Cm. Neurolog. Centrall. 1888 г.}

^{31 A. Fraenkel. Leber neurotische Angiosclerose. Wiener Klinische Wochenschr. 1896 г. №№ 9 и 10.}

^{32 Волковичъ. Хирургич. вѣстникъ 1890 г.}

^{33 Лавровскій. Хирургич. лѣтопись 1892.}

^{34 Ѳедоровъ. Хирургич. лѣтопись 1894 г. Три случая самопроизволь­ной гангрены.}

^{35 Marinesco. Snr 1’angiomyopathie (myopathic 1’origine vasculaire). Sem. medic. 1896 г. № 9 стр. 65.}

^{36 В. В. Муравьевъ. О склерозѣ нервныхъ стволовъ при самопроизвольной гангренѣ. Мед. Об. 1895. № 16.}

^{37 Marinesco. Snr 1’angiomyopathie (myopathic 1’origine vasculaire). Sem. medic. 1896 г. № 9 стр. 65.}

^{38 Верзиловъ. Русскій архивъ патологіи 1897 г. апрѣль.}

^{39 Муравьевъ. Объ измѣненіи мышцъ при самопроизвольномъ омерт­вѣніи нижнихъ конечностей. Мед. Обозр. 1897 г., сентябрь.}

^{40 См. Шабадъ. Op. cit.}

^{41 Проф. А. II. Поспѣловъ. Новый признакъ мѣстной синюхи конечностей, или болѣзни Raynaud. Мед. Обоз. 1901 г., іюнь.}

^{42 Prof. Oppenheim. Руководство по нерв. болѣз. стр. 777.}

^{43 М. Raynaud. Dictionnaire de medicine et de chirurgie т. XV, 1872 г.}

^{44 Prof. A. Eulenburg. Ueber Erythromelalgie. Dentsch. med. Wochenschrift. 1893 г. № 50.}