A rare deformity of the brain, accompanied by incomplete separation of the cerebral hemispheres

Full Text

Случай, описаніе котораго составитъ предметъ настоящей статьи, относится къ числу рѣдкихъ уродствъ центральной нервной системы, представляя очень рѣзкія уклоненія отъ нормальнаго типа развитія головного мозга. Мозгъ принадлежитъ мертворожденному недоношенному плоду, который появился на свѣтъ при слѣдующихъ условіяхъ:

Осенью 1895 года въ пріемный родильный покой С.П. Бургскаго Клиническаго Военнаго Госпиталя пришла беременная женщина, заявивъ, что она чувствуетъ приближеніе родовъ, хотя до срока ей остается еще около мѣсяца; при этомъ она объяснила, что служитъ на табачной фабрикѣ, гдѣ три дня тому назадъ ее ударило по животу свалившимся на нее тяжелымъ тюкомъ; вскорѣ послѣ этого она перестала ощущать шевеленіе плода, а затѣмъ начались родовыя боли. Произведенное въ родильномъ покоѣ объективное изслѣдованіе роженицы подтвердило смерть плода, а черезъ нѣсколько часовъ послѣдовали преждевременные роды мертвымъ плодомъ.

Родившійся плодъ оказался уродомъ, а именно, у него была заячья губа, волчья пасть и, кромѣ того, по шести пальцевъ на обѣихъ верхнихъ конечностяхъ; съ разрѣшенія матери, отказавшейся отъ всякихъ притязаній на него, плодъ былъ взятъ нами для болѣе подробнаго изслѣдованія.

Прибавимъ къ сказанному, что роженицѣ 28 лѣтъ, она незамужняя, родила въ третій разъ; прежнія дѣти, по ея словамъ, были правильно развиты, сама она въ физическомъ отношеніи уклоненій отъ нормы не представляетъ, не замѣчала она никакихъ физическихъ недостатковъ и у отца настоящаго, недоношеннаго ребенка, сифилиса въ анамнезѣ роженицы нѣтъ, никакими болѣзнями во время беременности она не страдала. алкоголь употрябляетъ. Отецъ ребенка пьетъ немного; былъ ли у него сифилисъ, —осталось невыясненнымъ. Роженица не помнитъ, могло ли произойти плодотворное совокупленіе при послѣдней беременности въ нетрезвомъ видѣ, хотя возможность этого она не отрицаетъ.

По вскрытіи черепной полости плода оказалось, что головной мозгъ его представляетъ крайне рѣзкія уклоненія отъ нормы, въ силу чего мы и рѣшили опубликовать этотъ случай, изслѣдованіе котораго произведено нами въ анатомофизіологической лабораторіи проф. В. М. Бехтерева.

Изслѣдованіе плода показываетъ, что онъ женскаго пола длина его—48 снтм., вѣсъ—3035, 0.

Размѣры черепа: окужность прямая—30 снтм., косая—31, вертикальная—27, размѣръ прямой—10, большой косой—11, малый косой—8, вертикальный—6¹/₂ большой поперечный—9, малый поперечный—6. Окружность плечиковъ—33, поперечный размѣръ—12¹/₂, окружность ягодицъ—29, поперечный размѣръ ягодицъ—9, грудной размѣръ—8. Волосы на головѣ около 2 снтм. длины. Ногти на пальцахъ рукъ доходятъ до концовъ пальцевъ, на ногахъ нѣсколько переходятъ половину разстоянія отъ основанія ногтя до конца пальца.

На основаніи только-что приведенныхъ данныхъ можно было заключить, что плодъ находится на девятомъ мѣсяцѣ развитія; за этотъ возрастъ плода говорилъ также анамнезъ и объективное¹) изслѣдованіе матери при поступленіи ея въ родильный покой. У плода неправильно развиты верхняя губа, полость рта и носа.

Рис. 1

 х Придаточные пальцы. хх Щели между крыльями носа. и верхней губой.

Верхняя губа существуетъ лишь у угловъ рта, выражена съ каждой стороны на протяженіи одного снтм.; между губою и носовыми крыльями съ каждой стороны находится по глубокой щели въ 1 снтм. длины; щели эти направлены снизу и снутри вверхъ и кнаружи. Такимъ образомъ, на мѣстѣ средней части верхней губы находится нижняя сторона носа, ширина котораго между нижними концами упомянутыхъ щелей равняется 1,5 снтм., а между верхними—2,5 снтм.

Носъ совершенно не выстоитъ кпереди, онъ очень рѣзко сплюснутъ, а носовая перегородка въ видѣ тяжа втягиваетъ кончикъ носа въ носоротовую полость. Крылья носа выражены отчетливо, но нижней границы носовыхъ ходовъ нѣтъ, потому что у плода имѣется дефектъ твердаго неба: мы видимъ здѣсь разщелину, зависящую въ передней части твердаго неба отъ отсутствія oss. incisivi, а далѣе кзади отъ недоразвитія небныхъ отростковъ костей верхней челюсти; ширина разщелины спереди—1,7 снтм., а сзади около 1 снтм. Мягкое небо развито правильно. На нижней челюсти и существующей части верхней сидятъ зачатки зубовъ. Дальнѣйшее изслѣдованіе черепа обнаружило отсутствіе гребешка рѣшетчатой кости (crista galli). Послѣ распила черепа въ стрѣловидномъ направленіи по срединной линіи оказалось, что сошникъ, нижнія, среднія и верхнія носовыя раковины, лабиринты и перпендикулярная пластинка рѣшетчатой кости выражены хорошо.

Итакъ передъ нами форма уродства, называемая „cheilo gnatho-palato-schisis“ или „волчья пасть“ ²).

Уже было упомянуто, что у плода на каждой рукѣ находится по 6 пальцевъ; прибавочные пальцы сидятъ съ локтевой стороны мизинца: судя по внѣшнему виду, они отходятъ отъ локтевой стороны первой фаланги мизинца; на ихъ ладонной поверхности различается, какъ и на остальныхъ пальцахъ, по три поперечныхъ складки, ногти не доходятъ до концовъ пальцевъ, на ощупь пальцы эти имѣютъ костную основу. Съ цѣлью выяснить отношеніе скелета прибавочныхъ пальцевъ къ скелету руки было произведено, при любезномъ содѣйствіи ассистента при каѳедрѣ физики въ Императорской Военно-Медицинской Академіи, И. А. Лебедева, фотографированіе X-лучами Рёнтгена; на снимкѣ обнаружилось, что прибавочные пальцы имѣютъ по двѣ фаланги и не имѣютъ соотвѣтствущихъ имъ пястныхъ костей.

Теперь обратимся къ мозгу.

Вѣсъ вынутаго изъ полости черепа головного мозга вмѣстѣ съ мозжечкомъ и продолговатымъ мозгомъ—174,0; мозгъ положенъ для сохраненія и уплотнѣнія въ 1 % растворъ формалина; мягкая мозговая оболочка снята черезъ нѣсколько дней, отдѣлилась всюду легко.

Уже при бѣгломъ осмотрѣ мозга замѣчено слѣдующее: раздѣленіе мозга на два полушарія не выражено въ лобной части; мозжечекъ совершенно не прикрытъ полушаріями, равно какъ и задняя часть четверохолмія.

Начнемъ болѣе подробное описаніе съ поверхности полушарій головного мозга. Здѣсь далеко не всѣ борозды выражены хорошо и правильно: Сильвіевы борозды на нижней поверхности полушарій развиты хорошо; но при переходѣ на боковую поверхность полушарій правая Сильвіева борозда тотчасъ оканчивается, не давая горизонатальной вѣтви; слѣва она раздѣляется на горизонтальную и вертикальную вѣтви, первая располагается по поверхности полушарія обычнымъ порядкомъ, а вторая довольно поверхностна, и длина ея едва достигаетъ 1 снтм. Роландовы борозды лежатъ слишкомъ близко кпереди, верхнія половины ихъ развиты хорошо, длина ихъ и съ той, и съ другой стороны = 2,5 снтм.; слѣва Роландова борозда, уже въ видѣ крайне поверхностной бороздки, продолжается до мѣста развѣтвленія Сильвіевой борозды на горизонтальную и вертикальную вѣтви; слѣва верхній конецъ Роландовой борозды доходитъ до внутренней поверхности полушарія, гдѣ дѣлится на двѣ короткихъ вѣточки; справа онъ нѣсколько переходитъ на внутреннюю поверхность.

Верхнія лобныя борозды выражены отчетливо; лѣвая верхняя лобная борозда не доходитъ до Роландовой на 3 млм., а тотчасъ сзади Роландовой идетъ на протяженіи 2 снтм. борозда, сохраняющая направленіе верхи, лобной. Справа верхняя лобная борозда перекрещиваетъ Роландову и продолжается далѣе кзади по поверхности теменной доли: загибаясь дуго образно книзу, она заканчивается въ височной долѣ. Переднія центральныя борозды, а, слѣдовательно, и соотвѣтственныя извилины, отсутствуютъ: такимъ образомъ, лобныя доли, вслѣдствіе слишкомъ близкаго помѣщенія Роландовыхъ бороздъ кпереди, чрезмѣрно коротки. На основаніи мозга раздѣленіе лобныхъ долей на двѣ выражено ясно, но при переходѣ нижней поверхности полушарій въ переднюю большая мозговая разщелина (fissusa cerebri magna) упирается въ поперечную извилину, служащую нижнимъ (Рис. 2,I) соединеніемъ между полушаріями: продольная борозда раздѣляется при этомъ вилообразно на двѣ бороздки, около 1 снтм. длины каждая. Выше нижняго соединенія между полушаріями они снова раздѣляются короткой бороздой, также дѣлящейся вилообразно на двѣ вѣточки. входящія во внутренніе края первыхъ лобныхъ извилинъ той и другой стороны мозга; здѣсь мы встрѣчаемъ второе, среднее, соединеніе между полушаріями (Рис. 2,II); ширина второго соединенія около 1 снтм. Надъ вторымъ соединеніемъ раздѣленіе на полушарія продолжается на протяженіи 1 снтм., причемъ раздѣляющая борозда слегка уклоняется влѣво; она также дѣлится вилообразно, давая два короткихъ отростка въ лобныя извилины; здѣсь находимъ третій, верхній, подковообразный переходъ первой лобной извилины лѣваго полушарія въ соотвѣтственную извилину праваго (Рис. 2,III); ширина этого перехода не превышаетъ 1 снтм. На всѣхъ трехъ соединительныхъ извилинахъ замѣтно очень поверхностное вдавленіе, направленіе котораго совпадаетъ съ направленіемъ прерываемой ими борозды, дѣлящей мозгъ на два полушарія. Третья соединительная извилина имѣетъ косвенное направленіе—сверху внизъ и справа налѣво; правая сторона ея служитъ лѣвой стѣнкой глубокой борозды, начинающейся на 1 снтм. выше второй соединительной извилины и переходящей въ большую продольную мозговую разщелину. (См. рис. 2, а).

Итакъ, большая продольная разщелина въ лобной части мозга трижды прерывается соединительными извилинами, а такъ какъ она при этомъ уклоняется нѣсколько влѣво, то правая лобная доля представляется шире лѣвой.

Вторую и третью лобную извилину можно выдѣлить на обоихъ полушаріяхъ, хотя и не особенно отчетливо.

Рис. 2

I. Нижнее соединеніе между полушаріями. II. Среднее соединеніе между полушаріями. III. Верхнее соединеніе между полушаріями, а Выраженная въ верхнихъ отдѣлахъ лобныхъ долей часть большой мозговой разщелины. R. Роландова борозда, f. Верхняя лобная борозда.

Островковыя доли (insulae Reilii) отсутствуютъ съ обѣихъ сторонъ: ихъ не видно ни при раздвиганіи Сильвіевыхъ бороздъ, ни на поперечномъ разрѣзѣ черезъ полушарія, проведенномъ на соотвѣтственномъ уровнѣ.

Теменныя доли полушарій большого мозга развиты лучше другихъ; въ нихъ хорошо выражены межтеменныя борозды (sulci interparietales); въ лѣвой теменной долѣ отчетливо развита угловая извилина (g. angularis).

Височныя доли развиты слабо, со стороны основанія мозга онѣ нѣсколько уплощены; извилины височныхъ долей, особенно съ нижней стороны ихъ, обозначены неясно.

Затылочныя доли рѣзко укорочены: онѣ не только не покрываютъ мозжечка, но и четверохолміе прикрыто ими лишь на-половину. Изъ бороздъ хорошо развиты теменно-затылочныя (s. parieto-occipitales) и шпорныя борозды (fiss. calcarinae); остальныя борозды, а, слѣдовательно, и извилины, выражены не особенно ясно. На внутренней сторонѣ обѣихъ затылочныхъ долей находимъ два симметричныхъ выпячиванія округлой формы, сходящихся по направленію кзади; эти выпячиванія относятся къ области предклинія (praecuneus). Вообще говоря, на поверхности полушарій удается выдѣлить далеко не всѣ борозды и извилины, встрѣчающіяся на нормально развитыхъ мозгахъ. Изъ глубокихъ бороздъ замѣчается преобладаніе продольныхъ, въ числѣ которыхъ нужно назвать описанныя уже верхнія лобныя и межтеменныя; кромѣ того, въ лѣвомъ полушаріи имѣется еще одна продольная борозда, идущая параллельно и нѣсколько ниже межтеменной. Теменная доля праваго полушарія также пересѣкается двумя продольными бороздами—одной межтеменной и другой, служащей продолженіемъ описанной выше верхней лобной. Вслѣдствіе такого расположенія бороздъ довольно характернымъ для полушарій нашего препарата является дѣленіе ихъ двумя продольными бороздами на три извилины—верхнюю, среднюю и нижнюю; вслѣдствіе несимметричнаго положенія продольныхъ бороздъ обоихъ полушарій и извилины эти не представляются симметричными.

Кромѣ описанныхъ, на обоихъ полушаріяхъ находится много бороздъ, идущихъ безъ опредѣленнаго порядка, частью довольно глубокихъ, но очень короткихъ.

Прибавимъ еще, что извилины полушарій пересѣкаются множествомъ крайне поверхностныхъ бороздокъ, что придаетъ поверхности мозга характеръ микрогиріи.

Разсматривая нашъ препаратъ со стороны основанія мозга, находимъ полное отсутствіе обонятельныхъ долей и обонятельныхъ нервовъ. Зрительные нервы и перекрестъ зрительныхъ путей выражены ясно. Наружныя колѣнчатыя тѣла въ зачаточномъ состояніи, но все-таки различается начало отъ нихъ зрительныхъ путей. Прочіе черепные нервы развиты правильно. Gyrus uncinatus слѣва выраженъ очень неясно, справа значительно шире обыкновеннаго.

Между лобными долями полушарій имѣется выпячиваніе, напоминающее своею формою усѣченный и сплющенный съ боковъ конусъ; длина его въ продольномъ направленіи около 1 снтм.; если раздвинуть полушарія, то видно, что это выпячиваніе идетъ въ глубь, въ вещество лобныхъ долей, расширяясь довольно значительно. Впереди выпячиванія на протяженіи 3 снтм. существуетъ раздѣленіе мозга на полушарія, прерывающееся вышеописаннымъ первымъ соединеніемъ между ними.

Ножки большого мозга лежатъ глубоко, ясно видѣть ихъ мѣшаетъ сильное подушкообразное выпячиваніе Варольева моста, доходящее почти до титечныхъ тѣлъ. Передній и задній отдѣлъ четверохолмія сливаются между собою.

Съ цѣлью ознакомленія съ взаимнымъ отношеніемъ внутреннихъ отдѣловъ нашего препарата были произведены разрѣзы въ продольномъ и поперечномъ направленіяхъ: продольный разрѣзъ прошелъ по большой разщелинѣ мозга, а поперечный былъ проведенъ въ лобномъ направленіи на уровнѣ заднихъ центральныхъ извилинъ.

При помощи этихъ разрѣзовъ обнаружилось, что соедини тельныя извилины состоятъ, подобно другимъ извилинамъ, изъ сѣраго и бѣлаго мозгового вещества и что соединеніе между полушаріями существуетъ во всей толщи лобныхъ долей; далѣе— мозолистое тѣло имѣется, хотя и мало развито; передняя часть его входитъ въ вещество лобныхъ долей въ мѣстѣ, гдѣ полушарія не раздѣлены; поэтому колѣно мозолистаго тѣла (genu corporis callosi) не развито. Сообразно съ этимъ, не выраженъ и передній отдѣлъ опоясывающей извилины мозолистаго тѣла (g. cinguli) и sulc. calloso-marginalis.

Septum pellucidum отсутствуетъ совершенно; вслѣдствіе этого боковые желудочки представляютъ одну общую полость (см. рис. 3), передніе рога боковыхъ желудочковъ очень коротки, задніе п нижніе развиты хорошо. Заднія ножки свода выражены отчетливо.

Рис. 3

а. Разросшаяся спайка между зрительными буграми и полосатыми тѣлами топ и другой стороны сс. Мозолистое тѣло. х. Мозгъ спался, почему сообщеніе между боковыми желудочками выражено линіей.

Зрительные бугры и полосатыя тѣла сращены по среди динной линіи (см. рис. 3); только въ заднемъ ихъ отдѣлѣ находится поверхностная бороздка въ 2 снтм. длины—намекъ на отсутствующій 3-й желудочекъ

Серповидный отростокъ (processus falciformis) твердой мозговой оболочки заходитъ въ разщелину (см. рис. 2,а), по которой происходитъ дѣленіе на два полушарія въ верхнемъ отдѣлѣ лобныхъ долей.

Закончивъ макроскопическое описаніе препарата, перейдемъ теперь къ даннымъ микроскопическаго изслѣдованія.

Для послѣдняго были вырѣзаны небольшіе кусочки изъ слѣдующихъ отдѣловъ коры полушарій: изъ соединительныхъ извилинъ; изъ обоихъ полушарій тотчасъ впереди Роландовыхъ бороздъ (изъ предполагаемой передней центральной извилины), почти у внутренняго края полушарій, изъ верхняго отдѣла задней центральной извилины, изъ теменной доли въ области верхней темненой дольки ³); изъ описанныхъ выше выпячиваній въ области затылочныхъ долей. Изъ формалина (1% раст воръ), въ которомъ сохранялся мозгъ, кусочки были перенесены въ 3% растворъ двухромокаліевой соли, въ которомъ оставались 6—7 дней, далѣе, слѣдовало обезвоживаніе препаратовъ въ абсолютномъ алкоголѣ и заливка въ целлоидинъ. Срѣзы для микроскопическаго изслѣдованія сдѣланы были на микротомѣ Schanze, толщина срѣзовъ—1—2 дѣленій микротома (1 дѣленіе—0,005). Срѣзы дѣлались въ направленіи длинника извилинъ, съ цѣлью получить клѣтки въ ихъ наибольшихъ размѣрахъ. Часть срѣзовъ окрашивалась нейтральнымъ карминомъ, часть по способу van-Gieson’a⁴) (сложная окраска квасцовымъ гематоксилиномъ и пикриновой кислотой плюсъ водный растворъ кислаго фуксина).

Микроскопическое изслѣдованіе произведено при помощи микроскопа фабрики Zeiss’a (объект. Д, окул. 4, увелич. 420).

Результаты изслѣдованія заключаются въ слѣдующемъ:

I. Расположеніе и форма клѣтокъ соединительныхъ извилинъ очень сходны между собою; въ направленіи отъ периферіи къ центру извилины видимъ такую картину: наружный слой коры почти совсѣмъ безъ клѣтокъ, лишь изрѣдка попадаются отдѣльно сидящія мелкія клѣтки съ кругловатыми очертаніями; затѣмъ слѣдуетъ слой мелкихъ кругловатыхъ, продольныхъ и сильно вытянутыхъ пирамидальныхъ клѣтокъ; мѣстами встрѣчаются крупныя круглыя клѣтки съ большимъ ядромъ. Пирамидальныя клѣтки постепенно располагаются все чаще и чаще, составляя особый слой, длина ихъ увеличивается, колеблясь отъ 10—20—36u. Затѣмъ пирамидальныя клѣтки уступаютъ мѣсто крупнымъ круглымъ клѣткамъ съ большими ядрами; наконецъ круглыя клѣтки, располагаясь все рѣже и рѣже, постепенно исчезаютъ.

II. Область коры тотчасъ впереди верхняго отдѣла Роландовыхъ бороздъ: наружный слой безъ клѣтокъ почти отсутствуетъ, такъ какъ мелкія кругловатыя клѣтки располагаются очень часто у самой периферіи извилины; между ними попадаются очень мелкія пирамидальныя клѣтки, образующія затѣмъ особый слой; постепенно пирамидальныя клѣтки становятся крупнѣе, достигая 42 и длины; далѣе слѣдуютъ довольно крупныя круглыя клѣтки съ большими ядрами и угловатыя. Въ этой области пирамидальныя клѣтки лежатъ гораздо чаще, нежели въ предыдущемъ случаѣ (I), и образуютъ въ общемъ болѣе широкій слой.

III. Верхній отдѣлъ задней центральной извилины: расположеніе и форма клѣтокъ, почти какъ въ предыдущемъ (II); слой пирамидальныхъ клѣтокъ хорошо развитъ, но клѣтки не крупны, 6—12—30 а длиною.

IV. Область верхней теменной дольки.

Эта область изслѣдовалась, главнымъ образомъ, потому, что впереди ея на нашемъ препаратѣ находится борозда, напоминающая, на первый взглядъ, Роландову; но борозда эта поверхностна, значительно не доходитъ до внутренняго края полушарія и имѣется лишь на одномъ лѣвомъ полушаріи; поэтому, область, которую при иныхъ условіяхъ можно было бы принять за верхній отдѣлъ двигательной, пришлось отнести къ верхней теменной долькѣ. Здѣсь слой пирамидальныхъ клѣтокъ выраженъ хорошо; сначала эти клѣтки расположены вмѣстѣ съ мелкими кругловатыми, а затѣмъ число кругловатыхъ клѣтокъ рѣзко уменьшается. Длина пирамидальныхъ клѣтокъ 6—18—32 u. Въ глубинѣ коры пирамидальныя клѣтки уступаютъ мѣсто довольно рѣдко расположеннымъ круглымъ.

V. Выпячиваніе на внутренней поверхности затылочныхъ долей: мелкія кругловатыя клѣтки начинаются почти отъ самой периферіи извилины; слой пирамидальныхъ клѣтокъ уже, чѣмъ въ III и IV; крупныя круглыя клѣтки лежатъ рѣже, чѣмъ въ другихъ областяхъ. Кромѣ выше изложеннаго, во всѣхъ изслѣдованныхъ областяхъ мозговой коры встрѣчаются переходныя клѣтки ⁵) отъ круглыхъ къ пирамидальнымъ, представляю щія нѣчто среднее между тѣми и другими.

Принимая во вниманіе данныя микроскопическаго изслѣдованія, мы приходимъ къ заключенію, что слои клѣтокъ коры, а частью и самыя клѣтки еще не достигли окончательнаго своего развитія; гигантскія клѣтки, характеризующія двигательную область коры, очевидно, еще не развились; этимъ объясняется, что микроскопическое изслѣдованіе не даетъ въ нашемъ случаѣ указанія въ отношеніи распознаванія различныхъ отдѣловъ коры; но оно во всякомъ случаѣ не противорѣчитъ даннымъ макроскопическаго изслѣдованія. Интересно отмѣтить, что соединительныя извилины не уклоняются отъ общаго типа строенія мозговой коры.

Случаи уродства центральной нервной системы, подобные нашему, являются одними изъ очень рѣдкихъ. По Zie gler’y, они относятся къ слабо выраженнымъ степенямъ ци клопизма, какъ видно изъ слѣдующихъ его словъ: „въ слабыхъ степеняхъ этого уродства (циклопизма) не выражены лишь отдѣльныя части, именно, обонятельные нервы и доли, мозолистое тѣло, часть извилинъ и т. под. Зрительные бугры, обыкновенно, соединены между собою. Перекрестъ и пути зрительныхъ нервовъ могутъ быть или не быть. Четверохолміе, мостъ, продолговатый мозгъ и мозжечекъ, обыкновенно, существуютъ “⁶).

Очевидно, что въ нашемъ случаѣ и ему подобныхъ имѣется дѣло съ общей задержкой развитія головного мозга, начавшейся въ очень раннихъ стадіяхъ зародышевой жизни плода; обращаясь къ даннымъ эмбріологіи, мы видимъ, что уклоненія отъ нормальнаго типа развитія отдѣльныхъ частей нашего препарата относятся, главнымъ образомъ, къ отдѣламъ центральной нервной системы, развивающимся изъ вторичнаго и первичнаго передняго мозгового пузыря.

Неполное раздѣленіе головного мозга на два полушарія Mihalkowicz ⁷) объясняетъ недостаточнымъ развитіемъ серповиднаго отростка твердой мозговой оболочки (processus falci formis), принимающаго активное участіе въ раздѣленіи мозга на два полушарія; въ подтвержденіе правильности своего взгляда Mihalcowicz указываетъ на случаи hydrocephalus internus и на случай Bianchi ⁸), гдѣ не было раздѣленія полушарій и боковые желудочки представляли одну общую полость.

Нашъ случай также говоритъ въ пользу объясненія Mihalkowicz'a: уклоненіе серповиднаго отростка вправо въ верхнемъ отдѣлѣ лобныхъ долей обусловливаетъ уклоненіе въ ту же сторону большой мозговой разщелины (Рис. 2,а). Другіе эмбріологи до послѣдняго времени также держатся вышеизложеннаго взгляда Mihalkowicz'a; сюда принадлежатъ Kolliker⁹), Лавдовскій¹⁰) и Minot ¹¹); нѣкоторые авторы, напротивъ, отводятъ серповидному отростку лишь второстепенную роль въ раздѣленіи мозга на полушарія; такъ, Hadlich¹²) отводитъ первенствующее мѣсто пограничной пластинкѣ¹³) (Schlussplat te, lamina terminalis), отсутствіе которой влечетъ за собою сращеніе полушарій, когда дѣло доходитъ до образованія свода. Ничуть не отрицая, что пограничная пластинка имѣетъ важное значеніе при образованіи свода и нѣкоторыхъ прилежащихъ отдѣловъ мозга, мы все же отводимъ первое мѣсто въ дѣлѣ раздѣленія мозга на два полушарія серповидному отростку, тѣмъ болѣе, что въ нашемъ случаѣ и ему подобныхъ имѣется, собственно говоря, не раздѣленіе мозга на два полушарія, а непослѣдовательное сращеніе уже раздѣлившихся полушарій.

Отсутствіе обонятельныхъ долей и нервовъ при слабомъ развитіи переднихъ роговъ боковыхъ желудочковъ находится въ полномъ соотвѣтствіи со взглядомъ Mihalkowicz’a¹⁴), поддерживаемымъ и другими авторами, что обонятельныя доли отшнуровываются отъ нижней поверхности лобной области вторичнаго передняго мозга и находятся въ связи съ передними рогами боковыхъ желудочковъ.

Недоразвитіе затылочныхъ долей, рѣзко выраженное въ нашемъ случаѣ, носитъ названіе inoccipitia. Мы не станемъ входить въ разсмотрѣніе этой формы уродства, потому что она уже много разъ описывалась въ литературѣ (пр. Мержеев скій, Alfr. Richter и др.).

Что касается существованія сообщенія между боковыми желудочками, то оно объясняется отсутствіемъ прозрачной перегородки (septum pellucidum).

Интереснымъ представляется вопросъ, какъ часто встрѣчается описанная форма уродства центральной нервной системы у живыхъ людей и какъ она отражается на ихъ психической жизни.

Такихъ случаевъ въ литературѣ, включая сюда случай Bianchi, описано всего шесть; о нихъ же упоминается въ диссертаціи д-ра Томашевскаго¹⁵), напечатанной въ 1892 г. Въ литературѣ за послѣдніе 4 года мы не нашли описанія подобныхъ уродствъ. Изложимъ вкратцѣ случаи авторовъ.

Случай I описанъ Hadlich’омъ¹⁶); онъ относится къ восьмидневному младенцу, у котораго была волчья пасть, отсутствіе сошника, laminae cribrosae и гребешка рѣшетчатой кости.

Полушарія большого мозга едва прикрывали переднюю половину мозжечка. Полушарія въ лобной области не были раздѣлены большой мозговой разщелиной, представляя, по выраженію автора, „сращеніе“, особенно рѣзко выраженное на основаніи мозга, гдѣ по срединной линіи была лишь короткая неглубокая бороздка, и въ переднемъ отдѣлѣ лобныхъ долей.

Островчатыя дольки были въ зачаточномъ состояніи и выпячивались изъ Сильвіевыхъ бороздъ. Правая Сильвіева борозда развилась хорошо, лѣвая—перерывалась при переходѣ съ основанія на боковую поверхность мозга. Другія борозды и извилины частью отсутствавали, частью развились неправильно.

Обонятельные нервы, мозолистое тѣло, передніе и задніе рога боковыхъ желудочковъ отсутствовали; зрительные бугры и полосатыя тѣла были сращены по срединной линіи; боковые желудочки представляли одну общую полость.

Случай II принадлежитъ также д-ру Hadlich’y¹⁷) и относится къ двадцатидневному младенцу, у котораго, подобно первому, была волчья пасть, кромѣ того, отсутствовала носовая перегородка, раковины и рѣшетчатая кость.

Головной мозгъ представлялъ еще болѣе рѣзкія уклоненія отъ нормы, чѣмъ въ предыдущемъ случаѣ: лѣвая половина большого мозга и мозжечка была объемистѣе правой; большая мозговая разщелина была выражена лишь въ области затылочныхъ долей и, отчасти, теменныхъ; расположеніе извилинъ отличалось неправильностью, ширина ихъ равнялась и, мѣстами, даже превосходила ширину мозговыхъ извилинъ взрослаго человѣка; существовавшія борозды отличались глубиной. Мозжечекъ не вполнѣ прикрывался полушаріями.

Обонятельные нервы, зрительные пути, островчатыя доли, мозолистое тѣло, подушки зрительныхъ бугровъ и наружныя колѣнчатыя тѣла отсутствовали. На горизонтальномъ разрѣзѣ черезъ полушарія большого мозга обнаружилась большая почковидная полость, посреди которой располагались сросшіеся между собою зрительные бугры и полосатыя тѣла. Аммоніевъ рогъ былъ хорошо выраженъ лишь справа.

Случай III описанъ проф. Wille¹⁸) и относится къ двадцатиоднодневному младенцу, умершему, повидимому, отъ крупознаго воспаленія легкихъ. При жизни у него наблюдались судороги въ мышцахъ затылка и конечностей, отеки верхнихъ конечностей до локтевого сгиба, субнормальная температура (30°,5—>32°С), повысившаяся только передъ смертью. Черепъ былъ очень малъ, ассиметриченъ, роднички совершенно отсутствовали; волчья пасть, отсутствіе сошника, двухъ верхнихъ паръ носовыхъ раковинъ и всей рѣшетчатой кости.

Вѣсъ головного мозга равнялся 121,0. Мозжечекъ прикрывался полушаріями лишь наполовину. Большая мозговая разщелина отсутствовала; только со стороны основанія мозга по срединной линіи шла въ продольномъ направленіи поверхностная, довольно широкая борозда; въ центрѣ основанія помѣщались сросшіеся зрительные бугры, совершенно неприкрытые полушаріями. Въ теменной области каждаго полушарія находилось по одной продольной бороздѣ; остальныя борозды, очень немногочисленныя, были коротки, неглубоки и неправильны.

Обонятельныя доли и нервы, мозолистое тѣло, передняя спайка и septum pellucidum отсутствовали. Боковые желудочки сливались въ одну общую полость, рога ихъ не были выражены.

Серповиднаго отростка и мозжечковаго намета не было вовсе.

Въ анамнезѣ отмѣченъ сильный испугъ матери въ началѣ беременности: со стороны наслѣдственности не было ничего неблагопріятнаго.

Случай IV, д-ра Alfr. Richter’a,¹⁹) относится къ девятнад цатилѣтнему идіоту, умершему отъ чахотки легкихъ. Отецъ идіота былъ умѣренный алкоголикъ. Мать во время беременности была вынуждена чрезмѣрно работать и жила въ очень плохой гигіенической обстановкѣ. Ребенокъ родился очень слабымъ, съ трудомъ выучился говорить, но впослѣдствіи почти утратилъ эту способность, сдѣлался неопрятнымъ и лишь крикомъ выражалъ удовольствіе и неудовольствіе. Черепъ его былъ длиненъ и скошенъ, теменные бугры рѣзко выступали, лобный шовъ былъ хорошо выраженъ.

Большой мозгъ въ области лобныхъ долей не дѣлился на полушарія; здѣсь, при осмотрѣ спереди, располагались одна на другой въ видѣ этажей, три горизонтальныя извилины.

Не было ни заячьей губы, ни волчьей пасти. Обонятельные нервы выходили изъ одного общаго ствола. Развилась только нижняя треть мозолистаго тѣла. Полушарія не вполнѣ прикрывали мозжечекъ.

Случай V, описанный Turner’омъ²⁰), дословно цитируется Broca.²¹)

Мозгъ принадлежалъ сорокавосьмилѣтнему мастеровому, точная причина смерти котораго осталась невыясненною; онъ страдалъ сильными эпилептическими припадками, начавшимися, по словамъ его отца, послѣ удара камнемъ въ голову; съ дѣтства онъ не отличался способностями, впрочемъ, выучился читать; съ учащеніемъ припадковъ интеллектъ больного сталъ постепенно понижаться; 23-хъ лѣтъ у него былъ психозъ, продолжавшійся 10 недѣль. Больной отличался раздражительностью, послѣ припадковъ доходившей до свирѣпости. Къ концу жизни онъ сдѣлался совсѣмъ слабоумнымъ.

При вскрытіи оказалось: полушарія мозга не были раздѣлены другъ отъ друга, а соединялись между собою посредствомъ извилинъ, переходившихъ съ одного полушарія на другое въ видѣ мостиковъ; соединительныхъ извилинъ было четыре, —одна между лобными долями и три между теменными. Мозолистое тѣло, сводъ, нижніе рога боковыхъ желудочковъ, задняя спайка и gl. pinealis отсутствовали. Кромѣ того, на горизонтальномъ разрѣзѣ черезъ полушарія обнаружилась срединно лежавшая обширная полость (48 mlm. ширины и 18 mlm. вышины), сливавшаяся съ боковыми желудочками. Болѣе точное изслѣдованіе мозга показало, что строеніе соединительныхъ извилинъ не отличалось отъ строенія другихъ. Broca²²), со словъ Turner’a, упоминаетъ еще о случаѣ, описанномъ Bianchi въ 1749 г., гдѣ также было неполное раздѣленіе полушарій большого мозга и боковые желудочки представляли одну общую полость.

Изъ всѣхъ приведенныхъ случаевъ можно сдѣлать лишь тотъ выводъ, что они не выясняютъ въ достаточной степени симптоматологіи неполнаго раздѣленія головного мозга на два полушарія. Объясняется это, во-первыхъ, крайнею малочисленностью и скудностью наблюденій, а во-вторыхъ, тѣмъ, что неполное раздѣленіе мозга на два полушарія во всѣхъ извѣстныхъ случаяхъ сопровождалось другими многочисленными неправильностями развитія центральной нервной системы, да и врядъ-ли оно возможно безъ другихъ неправильностей.

¹ Приводить подробный анамнезъ и результатъ акушерскаго изслѣдованія мы считаемъ излишнимъ, потому что ни то, ни другое не относится къ интересующему насъ вопросу.

² Ziegler. Lehrbuch der allgemeinen und speciellen pathologischen Ana tomie. I Band. Jena. 1892, S. 394.

³ Хотя въ нашемъ случаѣ верхнія теменныя дольки и не выражены ясно, но такое опредѣленіе лучше выясняетъ мѣсто, откуда взятъ былъ кусочекъ для микроскопическаго изслѣдованія.

⁴ Д-ръ К. ф. Кальденъ. Техника гистологическаго изслѣдованія патолого-анатомическихъ препаратовъ. СПБ. 1894. Изд. Риккера.—Стр.51-52

⁵ Основанія къ изученію микроскопической анатоміи. Подъ редакціею Лавдовскаго и Овсянникова. Т. II. СПБ. 1888. стр. 914.

⁶ Ziegler. 1. с. S. 392.

⁷ Mihalkowicz. Entwickelungsgeschichte des Gehirns. Leipzig. 1877. S 105. 106.

⁸ Bianchi. Storica del monstro di due corpo. Turino 1749. P. 100.— Цитировано пo Mihalkowicz’y. Mihalkowicz. 1. c. S. 106.

⁹ Kolliker. Grundriss der Entwickelungeschichte des Menschen etc. Leipzig 1884. S. 237.

¹⁰ Лавдовскій и Овсянниковъ. II I. с. Стр. 836. Статья д-ра А. Ф. Эрлицкаго о развитіи мозга.

¹¹ Minot. Lehrbuch der Entwickelungsgeschchte ides Menschen. Leipzig 1894. S. 612. 714.

¹² Hadlich. Ueber die beigewissen Schadeldifformitaten vorkomrnende Gehirnmissbildung mit Verwachsung der Grosshirnhemispharen.--Arclr.;-f..Psychiatrie. X. Band. Berlin. 1879. S. 109.

¹³ Mihalkowicz. 1. c. S. 106. 120. Авторъ выясняетъ въ этомъ мѣстѣ значеніе пограничной пластинки.

¹⁴ Mihalkowicz. 1. с. 8. 140

¹⁵ Б. В. Томашевскій. Къ патологіи идіотизма. Дисс. С.П.Б. 1892, стр.60—63

¹⁶ Dr Heinrich Had`ich. 1. c. S. 97

¹⁷ Dr. Heinrich Hallich. Ibid.

¹⁸ L. Wille. Ein Fall von Missbildung des Grosshirns.—Arch. f. Psychiatric etc. Band X. Berlin. 1879. S. 597.

¹⁹ Alfr. Richter. Ueber die Windungen des menschlichen Gehirns.—Arch. f. pathologiche Anatomie und Physiol, v. R. Virchow. Band. 106. Berlin. 1886 S 390.

²⁰ Turner. Journal of Anat. and Physiol. January 1878.

²¹ Broca. Memoires sur le cerveau de l`homme etc. Paris. 1888. P. 215.

²² Broca. Ibid. Р. 225

About the authors

V. P. Osipov

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Doctor

References

Supplementary files

Supplementary Files

Action

1. JATS XML

Download

2. Fig. 1

Download (96KB)

Indexing metadata

3. Fig. 2

Download (286KB)

Indexing metadata

4. Fig. 3

Download (237KB)

Indexing metadata