Relationship between representation and severity of Gilles de la Tourette syndrome and comorbidities

Full Text

Синдром Жиля де ля Туретта (СТ) — нейро-психическое расстройство, характеризующееся множественными (более двух) моторными тиками (МТ) и хотя бы одним вокальным тиком (ВТ), которые начинаются в возрасте от 2 до 18 лет и сохраняются в течение, как минимум, 1 года до того, как диагноз может быть установлен. Представленность среди детей 5–18 лет варьирует между 0,4 и 3,8% [1].

СТ обычно сопровождается многими психическими расстройствами, такими как синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство, расстройства настроения, вспышки ярости, депрессия и нарушения сна [2].

СДВГ характеризуется трудностями в способности фокусировать внимание, гиперактивностью, импульсивностью. Дефицит внимания без гиперактивности рассматривают как вариант СДВГ. В общей популяции 9,2% (5,8–13,6%) представителей мужского пола имеют поведение в соответствии с СДВГ, среди женского пола — 2,9% (1,9–4,5%) [3]. В клинической популяции СТ распространённость СДВГ варьирует от 21 до 90% [4, 5].

Обсессивно-компульсивное расстройство характеризуется наличием тревожных и навязчивых мыслей (обсессии) и без конца повторяющимися (компульсии) поведенческими нарушениями, осуществляемыми для уменьшения стресса и приводящими к нарушению адаптации и эмоционального регулирования [6]. Среди детей и подростков распространённость составляет 0,5–3,6% [7, 8]. Обсессивно-компульсивное расстройство регистрируют приблизительно в 11–80% случаев при СТ [4, 9].

Вспышки ярости у пациентов с СТ, как правило, непредсказуемые, имеют внезапный характер. Пациенты часто испытывают ощущение утраты контроля над собой. Вспышки ярости при СТ имеют сходство с преходящим эксплозивным расстройством в соответствии с Диагностическим и статистическим руководством по психическим расстройствам 5-го издания (DSM-V). В клинической популяции СТ 25–70% пациентов имеют эпизодические проблемы контроля вспышек ярости [10].

Нарушения сна были описаны у 12–62% пациентов с СТ. Они варьируют от страшных снов, ночных кошмаров, сомнамбулизма до проблем с засыпанием, сноговорения, раннего пробуждения [11]. Депрессия и депрессивные симптомы встречаются у 13–76% людей с СТ [12]. Вероятно, для СТ характерна сезонность аффективного расстройства. В одном исследовании распространённость депрессии была отмечена в 39,2% случаев в клинической картине детей с СТ [13].

Выделяют сложные симптомы тикоидного круга: членовредительство, непристойные, социально неприемлемые формы поведения, копрофеномены, эхофеномены, палифеномены. Средний возраст начала тиков 5,6 года с волнообразным течением, максимальной тяжестью в начале второго десятилетия, возможно снижение частоты и тяжести после полового созревания у большей части пациентов (59–85%). Хотя прогноз течения тиков благоприятный с взрослением человека, многие элементы психопатологии могут сохраняться в дальнейшей жизни [14].

Общепризнано, что качество жизни представляет собой обобщённый образ из трёх сфер жизнедеятельности: физическая, психологическая сферы и социальное благополучие. В литературных источниках данные о влиянии тикоидного расстройства на различные сферы жизни недостаточно убедительны, однако существует мнение, что в отдельных когортах больных СТ, особенно у детей, сопутствующие психопатологические состояния более значимо влияют на качество жизни, чем тики сами по себе [14]. Представленность коморбидных СДВГ и/или обсессивно-компульсивных расстройств связана с более тяжёлыми тиками [15–17]. В свете широкого спектра проявлений СТ возникает вопрос о представленности и распространённости коморбидных расстройств, а также об их взаимосвязи с течением основных проявлений СТ [18].

Цель исследования — изучить представленность, распространённость коморбидных психических расстройств, их связь с основной клинической картиной и выраженностью СТ, а также с возрастом начала МТ и ВТ.

Материалы и методы. В исследование были включены 58 детей (44 мальчика и 14 девочек), страдающих СТ и сопутствующими психоневрологическими нарушениями (СДВГ, обсессивно-компульсивное расстройство, тревожное расстройство, суицидальные поведение и высказывания, импульсивная ауто- и гетероагрессия, гипертимия, оппозиционное, контрастное поведение, контрастные переживания, нарушения сна) с дебютом заболевания в возрасте от 2 до 11 лет. Средний возраст на момент обследования 11,07±0,517 года (4–18 лет). Длительность динамического наблюдения составила от 1 до 10 лет.

Все пациенты были разделены на две группы по возрасту начала МТ и отдельно на две группы по возрасту начала ВТ. В первую группу по возрасту начала МТ (МТ-1) были включены пациенты с возрастом начала 2–4 года, во вторую — 5–11 лет (МТ-2). В первую группу по возрасту начала ВТ (ВТ-1) были включены пациенты с возрастом начала 2–6 лет, во вторую — 7–13 лет (ВТ-2). Все пациенты прошли обследование у детского психиатра, невролога, детского психолога для уточнения диагноза и сопутствующего психопатологического расстройства.

Сопутствующие расстройства были определены клиническо-психопатологическим методом, в также посредством стандартизированных шкал: «шкала оценки СДВГ — критерии МКБ-10»¹ [19], шкала «явной тревожности для детей» (CMAS) [20], версии для детей «стандартной клинической шкалы для обсессивно-компульсивных расстройств Йельского и Брауновского университетов» (CY-BOCS) [21].

«Йельская общая шкала оценки тяжести тиков» (YGTSS) [22] состоит из рубрик:

– максимальное количество тиков в сутки — оценивают количество задействованных мышечных групп в отграниченных тиках;

– интенсивность тикозного расстройства — оценивают заметность тиков для окружающих;

– максимальная частота тиков в сутки — определяется временными отрезками, свободными от каких-либо тиков;

– сложность тикозного расстройства — одновременное вовлечение нескольких групп мышц в вычурный двигательный акт, что со стороны может выглядеть как целенаправленное действие (например, пожимание плечами — «я не знаю»);

– сила вмешательства тиков — определяется частотой прерывания привычных двигательных и/или речевых актов;

– сила выраженности тиков — определяется наличием прямых и косвенных признаков нарушения полноценного социального функционирования.

Степень социальной дезадаптации определялась степенью ограниченности от социума (форма обучения), оппозиционной и/или гетероагрессивной формой поведения.

Использованы методы статистической обработки Пирсона, Спирмена, Уилкоксона, Манна–Уитни.

Результаты исследования. Связь возрастных показателей с проявлениями СТ и коморбидными психическими расстройствами. В общей группе детей у 63,79% клиническая картина СТ манифестировала с появления МТ, у 8,62% — ВТ, у 27,59% ВТ и МТ начинались с разницей во времени возникновения меньше 1 года. МТ в исследуемой группе появились в возрасте 5,1±0,256 года (2–11 лет) с наибольшей частотой возникновения в 3–7 лет. ВТ появлялись в возрасте 6,31±0,29 года (2–13 лет) с наибольшим риском возникновения в 5–7 лет.

Возраст начала МТ положительно коррелировал (однонаправленная связь) с выраженностью тиков (р=0,011), то есть с увеличением возраста пациентов с впервые начавшимися МТ увеличивалась степень их выраженности. Не выявлено никаких статистически значимых связей между возрастом начала МТ и психическими расстройствами, наиболее часто встречающимися при СТ (табл. 1). Важно отметить, что состояния, косвенно ответственные за социальную дезадаптацию, встречаются у относительного меньшинства обследованных (см. табл. 1).

 

Таблица 1

Представленность психических расстройств у пациентов с синдромом Туретта

Психические расстройства	Частота, ٪ (n=58)	Доверительный интервал, ٪
Тревожное расстройство	81	68,6–90,1
Импульсивность	77,6	64,7–87,5
Нарушения внимания и гиперактивность	70,7	57,3–81,9
Снижение волевого усилия	67,2	53,7–79,0
Контрастные переживания	62,1	48,4–74,5
Оппозиционные формы поведения	56,9	43,2–69,8
Эпизоды сниженного настроения	50,0	36,6–63,4
Внешняя агрессия	48,3	35,0–61,8
Гипертимия	46,6	33,3–60,1
Обсессивно-компульсивная симптоматика	43,1	30,2–56,8
Аутоагрессия	41,4	28,6–55,1
Нарушения сна	32,8	21,0–46,3
Суицидальные поведение и/или высказывания	20,7	11,2–33,4

 

С увеличением возраста пациентов с впервые начавшимися МТ снижалась вероятность появления кашля/шмыганья (p=0,043), но увеличивалась вероятность снижения волевого усилия (p=0,044) и возникновения СДВГ до появления тиков (p=0,008), что косвенно может свидетельствовать о самостоятельной динамике отмеченных в табл. 1 расстройств, вне зависимости от течения тикоидного расстройства. Возраст начала МТ положительно коррелирует со степенью выраженности тиков (p=0,011) и тенденцией к увеличению степени дезадаптации (p=0,061). Длительность тикоидного расстройства коррелировала с наличием тиков плечевого пояса (p=0,039), рук (p=0,035), всего тела и/или таза (p=0,019), а также с копролалией (p=0,014) и силой вмешательства тиков (p=0,036).

Полученные результаты свидетельствуют о том, что позднее начало МТ связано с наименее благоприятным течением СТ, что находит отражение в степени выраженности тиков. Эти данные ставят под сомнение устоявшееся представление, связывающее его тяжёлое течение с ранним началом СТ. Полученные данные также могут свидетельствовать об отсутствии влияния возраста начала тикоидного расстройства на коморбидные психические расстройства при СТ.

С увеличением возраста пациентов с впервые начавшимися ВТ увеличивалась вероятность наличия копрофеноменов (p=0,026), эхолалии (p=0,032), палилалии (p=0,001), снижения волевого усилия (p=0,031) и снижалась вероятность наличия кашля/шмыганья (p=0,005; табл. 2). Установлена положительная однонаправленная связь возраста начала ВТ со сложностью тикоидного расстройства (p=0,007), то есть с увеличением возраста начала ВТ увеличивался показатель сложности тиков.

 

Таблица 2

Представленность психических и тикоидных нарушений среди пациентов двух возрастных групп

по возрасту начала вокальных тиков (ВТ)

ВТ	Обсессивно-компульсивное расстройство до тиков (p=٠,٠٣١)	Контрастное поведение до тиков (p=٠,٠١٦)	Снижение волевого усилия (p=٠,٠٠٣)	Копро-феномены (p=0,031)	Эхолалия (p=0,033)	Палилалия (p=0,001)	Кашель/шмыганье (p=٠,٠٣٠)
ВТ-١, ٪	9,1	18,2	51,5	9,1	12,1	18,2	100
ВТ-2, %	32	48	88	32	36	64	84

 

Наличие психических расстройств у пациентов с СТ во второй возрастной группе по возрасту начала ВТ (см. табл. 2) свидетельствует о взаимосвязи между особенностями течения СТ и психическими расстройствами, которые предложено относить к сложным симптомам тикоидного круга (членовредительство, непристойные, социально неприемлемые формы поведения, копрофеномены, эхофеномены, палифеномены).

Взаимосвязь тиков с коморбидными расстройствами и течением СТ. Тенденция нарастания представленности тиков в группе пациентов с тиками ног (табл. 3) подтверждает правило каудального развития тиков, в том числе сложных МТ при СТ.

 

Таблица 3

Представленность тикоидных и психических расстройств у пациентов с тиком ног

Симптомы со статистически значимой частотой проявления при синдроме Жиля де ля Туретта с тиками ног	Частота проявлений симптомов (n=٤١)
Тики глаз	90,2% (р=0,003)
Тики головы	95,1% (р=0,002)
Тики плечевого пояса	95,1% (р=0,000)
Тики рук	87,8% (р=0,002)
Тики живота	63,4% (р=0,019)
Тики таза и всего тела	51,2% (p=0,017)
Сложные моторные тики	92,7% (p=0,040)
Свист и звуки животных	31,7% (р=0,033)
Оппозиционные формы поведения после появления тиков	68,3% (р=0,007)
Контрастное поведение после появления тиков	73,2% (р=0,003)
Контрастные переживания после появления тиков	70,7% (p=0,036)
Контрастные переживания до появления тиков	31,7% (р=0,033)
Гетероагрессия	61% (р=0,003)

 

В группе детей со сложными МТ (n=50) статистически значимо (p ≤0,05) чаще встречались: тики ног — 76%, контрастное поведение после появления тиков — 68%, контрастные переживания после появления тиков — 68%; чем в группе пациентов без сложных МТ. Превалирование сложных симптомов тикоидного круга у пациентов с тиками ног свидетельствует об одновременном их развитии с прогрессированием основных проявлений СТ. В нашем исследовании однозначного влияния коморбидных расстройств на течение тиков при СТ не выявлено.

В группе детей с эхолалиями (n=13) статистически значимо чаще встречалась гипертимия — 76,9% (р=0,014), чем в группе детей без эхолалий. В группе детей с копрофеноменами статистически значимо чаще встречались тики руками — 100% (р=0,034), тики всем телом и тазом — 81,8% (р=0,004), оппозиционное поведение после появления тиков — 90,9% (p=0,011), копролалия — 81,8 (р=0,001), гетероагрессия — 81,8% (p=0,015), палилалия — 72,7% (р=0,012), дезадаптация — 54,5 (p=0,025); чем в группе детей без копрофеноменов.

Копролалия — единственное проявление из числа сложных симптомов тикоидного круга, имеющее выраженную преморбидную клиническую картину, ведущую к высокой степени социальной дезадаптации (табл. 4).

 

Таблица 4

Представленность психических расстройств у пациентов с копролалией

Наблюдаемые феномены	Частота наблюдения (n=14)
Палилалия	64,3% (р=0,023)
Копрофеномены	64,3% (0,000)
Оппозиционные формы поведения до появления тиков	57,1% (р=0,008)
Контрастное поведение до появления тиков	57,1% (0,020)
Гетероагрессия до появления тиков	35,7% (р=0,050)
Оппозиционные формы поведения после появления тиков	92,9% (р=0,001)
Гетероагрессия после появления тиков	85,7% (0,001)
Дезадаптация	57,1% (0,004)
Обучение на дому	35,7% (р=0,011)

 

Обсуждение и выводы. В ходе исследования не было определено видимых статистически значимых различий среди пациентов двух возрастных групп по возрасту начала ВТ относительно представленности тиков мышечных групп, что может свидетельствовать о независимом развитии МТ и ВТ.

Обнаружена связь возраста начала ВТ с некоторыми сложными симптомами тикоидного круга (непристойные, социально неприемлемые формы поведения, копрофеномены, эхофеномены, палифеномены). Выявлена особенность динамики течения тикоидного расстройства, которая характеризуется сложностью всех видов тиков (МТ, ВТ) при поздней манифестации ВТ. Это обстоятельство затрудняет диагностику ещё и ввиду наличия на первом плане сложных симптомов тикоидного круга, которые могут быть расценены, как изолированное нарушение поведения.

Также определена тенденция к увеличению силы вмешательства тиков (определяется частотой прерывания привычных двигательных и/или речевых актов) при более длительном течении заболевания (p=0,036). При этом степень выраженности тиков (определяется наличием прямых и косвенных признаков нарушения полноценного социального функционирования) имела тенденцию к нарастанию с увеличением возраста манифестации МТ (p=0,011).

Хотя в последнее десятилетие описание спектра клинической представленности симптомов СТ значительно расширилось, открытым остаётся вопрос о неотъемлемости коморбидных психических состояний при СТ, а также их генетической связи [23]. На наш взгляд, следует дифференцировать и отдельно классифицировать специфические расстройства тикоидного круга от коморбидных психических расстройств, имеющих своё собственное развитие, вне зависимости от течения тиков при СТ [24].

Примечание:

¹МКБ-10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра.

About the authors

Aleksandr G. Sofronov

North-Western State Medical University named after I.I. Mechikov

Email: alex-sofronov@yandex.ru

Professor, DMS, Head of psychiatry and narcology department 

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Dmitrij E. Zaytsev

Zaytsev’s psychoneurological center Ltd.

Email: dzaytsev@mail.ru

Phd, chief medical officer

Russian Federation, 191040, Saint-Petersburg, Ligovskiy pr., 50, lit. F

Il’ya D. Zaytsev

North-Western State Medical University named after I.I. Mechikov

Author for correspondence.
Email: dr.zaytsev.ilya@gmail.com

psychiatrist, functional diagnostic doctor

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Nikolaj A. Titov

Zaytsev’s psychoneurological center Ltd.

Email: titov_na@mail.ru

neurologist, functional giagnostic doctor

Russian Federation, 191040, Saint-Petersburg, Ligovskiy pr., 50, lit. F

References

Supplementary files