INFANTILE HEMANGIOMA OF THE SUBORBITAL AND POSTERIOR REGION. CLINICAL CASE

Full Text

В настоящее время актуальность вопросов этиологии, патогенеза и диагностики сосудистых образований, а именно гемангиомы, резко растет. Это объясняется тем, что частота встречаемости данной патологии неуклонно увеличивается, по данным различных авторов она составляет 1:100 - 1:1200 случаев новорожденных детей [2, 7]. В настоящее время, по данным литературы нет единой, общепринятой классификации сосудистых образований, однако Международным обществом по изучению сосудистых аномалий было выделено три основные группы: 1) сосудистые опухоли; 2) приобретенные кожные сосудистые опухоли; 3) кожные мальформации. Нами рассматриваемая патология - гемангиома - относится к первой группе сосудистых новообразований - сосудистые опухоли. По данным новой классификации авторы отметили следующие виды гемангиом [1]: • инфантильная гемангиома; • врожденная гемангиома; • пучковидная гемангиома. Вопрос этиологии также является до конца нерешенным, авторы сходятся во мнении только относительно генетической предрасположенности к заболеванию. Выделены и другие различные предрасполагающие факторы развития гемангиом. В литературе имеются данные о влиянии курения, чрезмерном употреблении алкоголя родителями, анемии у мамы в период беременности, различных хронических воспалительных заболеваниях внутренних органов, а также плацентарной недостаточности в развитии гемангиом. Как уже было отмечено, наличие гемангиом определяется в грудном и детском возрасте, и к 10 годам вероятность возникновения патологии снижается с 10,5 до 1,5 %. В 2-5 раз чаще данная патология встречается у девочек с низким весом при рождении - дефицит каждых 500 г массы тела увеличивает риск развития гемангиомы на 40 %, родившихся до 37 недель беременности в результате ЭКО. Также немаловажным фактором является рождение ребенка женщинами старшего материнского возраста, если беременность осложнялась предлежанием плаценты и преэклампсией - это плацентарная теория. Существует гипотеза, описанная авторами, о развитии гемангиомы в связи с утратой ингибирующих ангиогенез сигналов и преобладанием сигналов, способствующих ангиогенезу [9]. Существует ряд гипотез относительно вероятных причин пролиферации эндотелиальных клеток и развития гемангиом. Специфическим маркером всех стадий развития младенческих гемангиом является транспортер глюкозы GLUT1, в норме выявляемый в эндотелии мозга, сетчатки, плаценты и эндоневрия и отсутствующий в нормальной коже и других сосудистых опухолях или при аномалиях. После обнаружения в клетках гемангиомы транспортера глюкозы GLUT1 и ряда других плацентарных сосудистых антигенов FcRyII, Ley и мерозина было высказано предположение о плацентарном происхождении опухоли, согласно которому плацентарные эндотелиальные клетки, минуя гемато-плацентарный барьер, с током крови попадают в микроциркуляторное русло плода, где и задерживаются [6]. Гемангиомы в 60 % случаев локализуются на голове, чаще на волосистой части головы, на область туловища приходится около 25 %, на конечности - 15 %. На лице намного чаще ИГ возникают в области слияния эмбриональных зачатков, что может указывать на их нейроэктодермальное происхождение. Локализация на голове и шее в большинстве случаев соответствует иннервации тройничного нерва, а локализация в проекции нижней ветви в 60 % случаев сочетается с заглоточной гемангиомой. Кожные гемангиомы могут встречаться единично или множественно. Особенно часто встречается сочетание множественных гемангиом в области головы и шеи и на конечностях ребенка. Гемангиомы часто локализуются на слизистой оболочке внутренних органов, в особенности паренхиматозных [3]. Отличительным признаком гемангиомы является стадийность развития. Отмечается фаза пролиферации (первые недели и до 3-6-го месяца жизни), фаза стабилизации (с 6-8-го месяца и до 12-20-го месяца), фаза инволюции (до 6-7 лет). Инволюция гемангиомы происходит в результате явления склероза [8]. Первая стадия пролиферации характеризуется интенсивным ростом, пролиферацией эндотел иальных клеток, увеличением гемангиомы в раз-м е рах и объеме, гемангиома приобретает алый яркий цвет на фоне сине-фиолетового ободка, вызывая грубую деформацию кожных покровов, а также нарушение функций. В большинстве случаев поверхностная сосудистая опухоль имеет ярко алый цвет и характерную пульсацию, а при глубоко расположенной может добавляться характерный синюшно-фиолетовый цвет. При диагностике важно оценить границы гемангиомы, так как это дает информацию врачу о стадии ее развития, а следовательно, о методе лечения. Так, неровные, нечеткие границы сосудистой опухоли говорят об интенсивном росте и первой стадии пролиферации в 80 % случаев, а четкие границы о фазе стабилизации и следовательно о соответствующих методах лечения. Третьим характерным признаком стадии пролиферации является бугристая поверхность гемангиом и ее микропульсация. Именно гиперплазия соединительной ткани придает опухоли дольчатое строение и бугристую поверхность. В первую стадию интенсивного роста иногда отмечаются осложнения гемангиомы в зависимости от ее расположения, такие как инфицирование, прорастание в близлежащие ткани и органы, обильное кровотечение. Известно, что гемангиомы в периорбитальной, назальной, околоушной и пероральной области лица несут наиболее серьезные осложнения, например стойкую деформацию роговицы, нарушение зрения, косоглазие, нарушение дыхания, нарушение прима пищи, нарушение слуха. В стадию стабилизации, которая может длиться до 5 лет, гемангиома бледнеет и растет соответственно росту ребенка. Далее, в третью стадию - полной или частичной регрессии - наблюдается уменьшение геман-гиомы в объеме, границы становятся четкие, [Щаетрйз а поверхность ровной, однако в большинстве случаев инволюция гемангиомы неполная и оставляет после себя остаточную опухоль в виде различных изменений структуры слоев кожи в виде атрофии либо гипертрофии, а также остаточные мелкие капилляры, телеангиоэктазии. В данную стадию расширяется просвет сосудов за счет уплощения эндотелиальных клеток. Гистологически выявляются широкие капилляры, разделенные выраженными прослойками фибринозной ткани, небольшое количество капилляроподобных приводящих и отводящих сосудов [4]. В 76 % случаев данной сосудистой опухоли предшествует небольшое гиперваскуляризиро-ванное пятно (1-5 мм) бледно-розового или красного цвета, а также красная папула. В большинстве случаев встречаются поверхностные гемангиомы небольших размеров (0,5-5 см). Поверхностная гемангиома представляет собой уплощенный узловатый элемент или бляшку мягкой консистенции ярко-красного цвета, с неправильными очертаниями, слегка бугристой поверхностью. Опухоль состоит из сосудов капиллярного типа. В целом область поверхностного поражения -«поле трансформации» - очерчивается рано. Дальнейший рост ИГ происходит в глубину. При этом гемангиома начинает возвышаться над поверхностью кожи в виде округлого образования красного цвета (капиллярный компонент), под которым располагается глубокая внутрикожная составляющая в виде растущей опухоли голубоватого оттенка (венозный компонент). Так формируется смешанная внутрикожная гемангиома, имеющая, подобно айсбергу, поверхностную и глубокую части. Глубокая гемангиома формируется и растет в нижней части дермы, подкожно-жировой клетчатке или мышцах. Кожа над ней не изменена, голубоватого оттенка, приподнята. Часто на ее поверхности могут наблюдаться слабо просвечивающие расширенные вены или телеангиоэктазии, в некоторых случаях можно наблюдать пульсацию, в зависимости от стадии процесса развития опухоли [10]. На сегодняшний день диагностика гемангиом не представляет трудностей, так как данная опухоль имеет свои характерные признаки, которые определяет врач на первом приеме. Дополнительные методы диагностики часто не требуются, в связи с наглядной клинической картиной. Один из распространенных дополнительных методов диагностики - ультразвуковой в режиме цветового допплеровского картирования, который позволяет определить не только глубину распространения гемангиомы, наличие питающего сосуда, особенности ее иннервации и кровообращения, но и оценить характер кровотока - скорость, направление, пульсацию, диаметр сосудов и проходимость. При данной патологии наблюдается увеличение диаметра сосудов в очаге поражения, низкое периферическое сопротивление [5]. В связи с особенностями клинического и морфологического течения развития заболевания, учетом этиопатогенетических факторов, отсутствием единого алгоритма ведения пациентов, все вышеперечисленное обусловливает необходимость дальнейшего поиска альтернативных методов и индивидуальный подход к лечению данной патологии. ЦЕЛЬ РАБОТЫ Определить тактику ведения детей с геман-гиомами. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ Приведен клинический случай. В плановом порядке с диагнозом «инфантильная гемангиома подглазничной и позадиушной области» обратилась пациентка А., возраст: 3 месяца 17 дней. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ Жалобы: на наличие красного пятна в подглазничной и позадиушной области (рис. 1, 2). Рис. 1. Гемангиома в подглазничной области Рис. 2. Гемангиома в позадиушной области Из анамнеза: пациентка родилась с врожденной гемангиомой на подушечке 4-го пальца левой ноги, которая к 3-му месяцу жизни имела тенденцию к инволюции. На 3-м месяце жизни было отмечено появление интенсивно растущих красных, пульсирующих пятен с локальной гиперемией в подглазничной и позадиушной областях. Был поставлен предварительный диагноз: инфантильная гемангиома. Для постановки точного диагноза, глубины поражения, стадии развития гемангиомы, установки сообщения с магистральными кровеносными сосудами было проведено ультразвуковое дермасканирование: 1. На левой щеке интрадермально визуализируется гиперэхогенное образование с нечеткими контурами, с магистральными сосудами не связано, пульсирует, с наличием питающего сосуда. Размеры: 1,0 х 0,7 х 0,4 см. 2. На правой позадиушной поверхности интрадермально визуализируется гиперэхогенное образование с нечеткими контурами, с магистральными сосудами не связано, имеется сообщения с тройничным нервом, пульсирует, имеет питающий сосуд. Размеры 2,1 х 1,7 х 1,6 см. Лечение. При обследовании пациентки хирургическое лечение исключалось, в силу особенностей локализации гемангиомы: заушная и подглазничная области, что объясняется близким прохождением тройничного нерва. Лечение отложено до стабилизации процесса. Через 3 месяца при обращении с жалобами на интенсивный рост гемангиомы предложено лечение препаратом «Обзидан» 2 раза в день в дозировке 10 мг, каждые 4 недели проводился контроль. Через 2 месяца отмечалось улучшение: остановка роста опухоли, а через 3,5 месяца - постепенная инволюция, размеры гемангиом подглазничной и позадиуш-ной варьировались в пределах 0,7 х 0,5 х 0,3 см, 1,8 х 1,5 х 1,2 см соответственно (рис. 3, 4). Рис. 3. Внешний вид гемангиомы в подглазничной области после лечения Рис. 4. Внешний вид гемангиомы в позадиушной области после фармакотерапии Гемангиомы начали бледнеть в цвете, пропала пульсация и локальная повышенная температура, а также стойкое уменьшение в объеме, что г о в о рит о прогрессивном выздоровлении. После регулярного лечения в течение 10 месяцев прием препарата приостановлен до стадии самостоятельной инволюции. Прогноз благоприятный. В данном случае также был приемлем хирургический метод лечения гемангиомы позадиушной области. Однако прогресс современных технологий позволяет отказаться от хирургического лечения гемангиом. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Наш опыт позволяет согласиться с литературными данными о том, что такие изменения выявляются чаще у девочек после рождения и прекращают свой рост по мере взросления ребенка [1, 6]. Своевременное назначение правильного выбранного метода фармакотерапии и диспансерное наблюдение позволяют сделать пациента не только здоровыми, но и красивыми.

About the authors

Yu. A Makedonova

FSBEI HE «Volgograd State Medical University» of Public Health Ministry of the Russian Federation; Volgograd medical scientific center

Email: yuamakedonova@volgmed.ru

S. V. Poroyskiy

FSBEI HE «Volgograd State Medical University» of Public Health Ministry of the Russian Federation; Volgograd medical scientific center

A. J Djumahanova

FSBEI HE «Volgograd State Medical University» of Public Health Ministry of the Russian Federation; Volgograd medical scientific center

A. A Gamayunova

FSBEI HE «Volgograd State Medical University» of Public Health Ministry of the Russian Federation; Volgograd medical scientific center

References

Supplementary files