Myoma of the rudimentary uterus in Mayer –Rokitansky – Kuster – Hauser syndrome. Clinical case

Full Text

Синдром Майера – Рокитанского – Кюстера – Хаузера – нарушение внутриутробного развития мюллеровых протоков, приводящее к тотальной аплазии влагалища и матки, диагностируется у 1 из 4500–5000 новорожденных девочек [1, 2]. В настоящее время этиология данного заболевания точно не определена.

За последние 30 лет было предложено несколько классификаций аномалий развития половых органов женщины. Согласно классификация пороков развития матки и влагалища, предложенной Л. В. Адамян, А.З. Хашукоева в 1998 г., выделяют семь классов (в зависимости от уровня аномалии: аплазия влагалища, однорогая, двурогая, удвоение матки и влагалища, внутриматочные перегородки, аномалии развития маточных труб и яичников, редкие формы пороков). Каждый из классов подразделяется на различные формы в зависимости от функции (функционирующий или нет рудимент матки; удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови, частично аплазированное влагалище, нефункционирующая одна матка), наличия или отсутствия рудимента матки в виде мышечного валика, уровня аплазии (верхней, средней или нижней трети влагалища), уровня перегородки (полная или неполная внутриматочная перегородка), наличия или отсутствия маточной трубы или яичников (аплазия придатков матки, аплазия труб, наличие добавочных труб, аплазия яичника, гипоплазия яичников, добавочные яичники).

В 1991 г. Е.А. Богдановой и Г.Н. Алимбаевой была предложена классификация, основанная на клинических проявлениях в пубертатном периоде. Она содержала четыре класса пороков развития. В 2011 г. III и IV классы были объединены в один [3].

За рубежом получила распространение классификация, предложенная V. Buttramи W. Gibbons в 1983 г., которая принята Американским обществом фертильности в 1988 г. В данной классификации аномалии матки и влагалища разделены на классы [4]. Основу данной классификации составляют анатомические особенности пороков развития матки и влагалища. В ней также выделяют шесть классов и различные подгруппы в зависимости от уровня (влагалищные, цервикальные или донные; частичным разделением, седловидная матка, перегородка до внутреннего или наружного зева, неполная перегородка), наличия эндометриальной полости (сообщающейся или нет со вторым рогом, однорогая матка без рудиментарного рога). Одним из недостатков этой классификации является отсутствие разделения в зависимости от обструктивных аномалий развития. Например, при удвоении матки и влагалища не выделены возможные варианты – удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища.

В 2013 г. Европейским обществом репродукции человека и эмбриологии (ESHRE) и Европейским обществом гинекологов-эндоскопистов (ESGE) предложена новая классификация аномалий развития матки и влагалища CONUTA (Congenital Uterine Anomalies), которая в последнее время, используется чаще [5]. Преимуществом данной классификации является возможность выделить отдельно пороки развития матки, шейки матки и влагалища.

При синдроме Майера – Рокитанского – Кюстера – Хаузера также существует подразделение на типы: когда поражены только репродуктивные органы – синдром MRKH типа 1; если есть аномалии развития других органов – синдром MRKH типа 2. При этой форме состояния почки могут быть неправильно сформированы или расположены или одна почка может не развиваться (односторонняя агенезия почки). У больных обычно развиваются скелетные аномалии. Пациентки с синдромом MRKH 2 типа также могут иметь потерю слуха или пороки сердца [6]. Также синдром MRKH может быть типа А и типа В: типичный – с симметричными зачатками и нормальными маточными трубами и нетипичный – с асимметричными зачатками и аномальными маточными трубами [7]. Рудименты матки при данном синдроме также присутствуют [8]. Они могут быть выражены как мышечные валики без полости, так и тяжами. В этих участках может сохраняться функционирующий эндометрий, в связи с этим у пациенток встречается эндометриоз. В некоторых случаях при наличии функционирующих мышечных валиков в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота [9]. При наружном осмотре преддверие влагалища может быть представлено несколькими вариантами строения: вход во влагалище отсутствует; девственная плева без отверстия; девственная плева с отверстием, через которое определяется слепо заканчивающееся влагалище, длиной 1–3 см; при естественном кольпопоэзе – емкое, слепо заканчивающееся влагалище, что встречается крайне редко [10].

Основным проявлением данного заболевания в пубертатном периоде является отсутствие менструаций. В последующем пациентки отмечают невозможность вести половую жизнь. При аменорее и невозможности вести половую жизнь постановка диагноза не вызывает трудностей. Подтвердить аномалию развития, уточнить форму и тип поражения помогают ультразвуковое исследование и МРТ. Магнитно-резонансная томография позволяет детально изучить рудиментарную матку, установить наличие или отсутствие в ней эндометрия и сопутствующие патологии. Диагностическая лапароскопия дополняет картину строения органов малого таза и их расположения. Оперативное лечение таких пациентов направлено на социальную адаптацию и, как правило, сводится к формированию неовлагалища. Кроме того, существует и дилатационный метод. Хирургический метод формирования неовагины сопряжен с осложнениями, по эффективности он сопоставим с дилатационным [4].

Миома матки при синдроме MRKH в литературе описывается редко и считается казуистическим случаем. Впервые упоминание о сочетании данных заболеваний встречается в 1977 г [6]. В 2017 г. описан случай миомы при полной аплазии матки. В 2021 г. Гарифулова Ю.В. с соавторами описали случай множественной миомы с забрюшинным расположением узла [4]. Наиболее часто выявление миомы у пациенток с синдромом MRKH связано с появлением болевого синдрома.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациентка А., 38 лет, поступила в гинекологическое отделение ГУЗ «КБ СМП № » г. Волгограда в 2022 г. с диагнозом: Объемное образование малого таза, болевой синдром. Синдром Майера – Рокитанского – Кюстера – Хаузера.

Пациентка обратилась с жалобами на периодические боли внизу живота в течение последнего года. Из анамнеза известно, что пациентка родилась в Волгограде. Родителям на момент рождения было 29 и 26 лет. Вредные привычки, работу на вредных производствах отрицают. У родственников по материнской или отцовской линиям патологии развития не было. Репродуктивное здоровье семей также без особенностей. Пациентка росла и развивалась в соответствии с возрастными нормами.

С 14 лет, на момент ожидаемого менархе, отметила появление регулярных болей в нижних отделах живота, тошноту, головную боль. Пациентка к врачу не обращалась, причину отсутствия менструаций не выясняла. В 17 лет обратилась на консультацию к гинекологу в связи с отсутствием менструации и болевым синдромом, когда и была выявлена аномалия развития половых органов. В 17 лет – дебют половой жизни. Со слов пациентки, особенностей половой жизни не было.

В 2019 г. пациентка отметила появление болей в правой подвздошной области, незначительных, тянущих. Выполнено УЗИ, выявлено объемное образование малого таза: в области правых придатков матки, близко к правому яичнику определяется гипоэхогенное образование с четким округлым контуром 35 × 25 мм, с неоднородной внутренней структурой (за счет наличия гипо/анэхогенных участков неправильной формы), без акустических теней, при ЦДК в нем регистрируется васкуляризация преимущественно по периферии. Данное образование интактно по отношению к правому яичнику, более вероятно имеет отношение к правой маточной трубе. Заключение: эхо-картина параовариального образования справа (трубное образование?). Гипоплазия матки.

19.04.2019 г. в связи с болевым синдромом на фоне выявленного параовариального образования выполнена диагностическая лапароскопия. Интраоперационно обнаружено: слева маточная труба обычного строения с выраженным фимбриальным аппаратом, яичник 2 × 3 см, обычного строения, с выраженным мозговидным рисунком, расположены на стенке таза, маточная труба отходит от рудиментарной матки, без особенностей. Справа придатки матки расположены по боковой стенке таза: маточная труба обычного строения с выраженным фимбриальным аппаратом, яичник 2 × 3 см, обычного строения, с выраженным мозговидным рисунком, соединены с рудиментарной маткой 2 × 2 см, имеется круглая маточная связка справа. В послеоперационном периоде болевой синдром купировался самостоятельно.

В 2020 и 2021 гг. пациентка регулярно наблюдалась у гинеколога по месту жительства. Жалоб не предъявляла. 11.09.2021 г. УЗИ органов малого таза: матка 24 × 14 × 21 мм. Интимно к правому яичнику определяется образование с четким неровными контурами, размерами 45 × 42 × 38 мм, (неоднородной эхо-структуры, при ЦДК определяется смешанный кровоток, IR 0,69, аналогичное образование к левому яичнику размерами 21 × 15 × 19 мм с четкими ровными контурами, при ЦДК периферический кровоток, IR 0,65. Эхо-картина гипоплазии тела матки 1-й степени (фетальная матка), эхо-картина интралигаментарных миоматозных узлов.

В 2022 г. при очередном УЗИ отмечен рост объемного образования: матка 25 × 13 × 21 мм, эндометрий в виде тонкой полосы. Правый яичник 30 × 15 × 25 мм (V = 6,0 см³), в срезе 4 фолликула до 8 × 5 мм. Пара-овариально справа, между правым яичником и телом матки, определяется гипоэхогенное многоузловое образование с ровным четким контуром, смешанным кровотоком (васкуляризация 2 балла, ИР 0,4–0,5) – 64 × 45 × 64 мм (визуально больше данных за миоматозный узел). В срав-нении с данными УЗИ от 2019 г. – увеличение размеров более чем в 2 раза (было 34 × 20 мм). Левый яичник 33 × 20 × 29 см (V = 10,5 см³), в срезе 7 фолликулов, расположенных преимущественно по периферии, до 6 мм. Параовариально слева, в проекции ампулярного отдела маточной трубы, определяется гипоэхогенное однородное образование округлой формы с единичными локусами периферического кровотока (IR 0,5) – 24 × 15 × 20 мм (размер стабилен с 2019 г.). Сама маточная труба гипоэхогенная, неравномерно утолщена от 0,5 до 0,8 см, жидкостное содержимое в просвете не определяется. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. УЗ-признаки: 1) гипоплазии тела матки 1-й степени (фетальная матка); 2) параовариального образования справа (визуально – интралигаментарный миоматозным узел).

Выполнена МРТ: МР-признаки объемного параовариального образования (необходимо дифференцировать между эндометриоидной кистой и фибротекомой). Функциональная киста левого яичника. Гипоплазия матки. При проведении дополнительного обследования выполнены эзофагогастродуоденоскопия и ректосигмоскопия – патологии не выявлено. Уровень CA-125 составил 7,3 E/мл.

В связи с наличием объемного образования малого таза больших размеров, 11.10.2022 г. после полного лабораторного и клинического обследования, в плановом порядке выполнена лапароскопия. Интраоперационно обнаружено: матка представлена рудиментом – соединительно-тканным тяжом, из которого вправо исходит округлое образование около 8 см в диаметре – миоматозный узел (рис. 1). Правая маточная труба отходит от латерального полюса миоматозного узла, не изменена, с выраженными фимбриями. Влево от соединительно-тканного тяжа исходит рудиментарный мышечный рог матки с маточной трубой (без особенностей). Яичники с обеих сторон обычного строения, нормальных размеров. В связи с обнаруженным была выполнена миомэктомия, билатеральная тубэктомия. Миоматозный узел с маточными трубами извлечены из брюшной полости в стерильном контейнере (рис. 2).

 

Рис. 1. Интраоперационная визуализация округлого образования (миоматозный узел)

 

Рис. 2. Результат миомэктомии и билатеральной тубэктомии

 

Показанием для выполнения тубэктомии послужила теория формирования опухолей яичников. Существует две теории происхождения HGSC яичника. Согласно одной из теорий CIC формируются путем инвагинации поверхностного эпителия яичника (ovary surface epithelium, OSE) (мезотелиального происхождения), который затем претерпевает трубную (мюллерову) метаплазию [11]. Другая теория предполагает, что HGSC развивается из оккультной интраэпителиальной карциномы в области фимбриального конца маточной трубы, называемой серозной трубной интраэпителиальной карциномой (serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC), а яичник вовлекается в процесс вторично. Также существует теория, согласно которой предполагается имплантация нормального фимбриального эпителия на поверхности яичника в области разрыва капсулы при овуляции. После имплантации трубный эпителий формирует так называемые кортикальные инклюзионные кисты (cortical inclusion cyst, CIC), эпителий которых может подвергаться злокачественной трансформации. Исходя из рисков малигнизации процесса, объем оперативного вмешательства был расширен до тубэктомии.

Послеоперационный период протекал гладко. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение врача амбулаторного звена на четвертые сутки послеоперационного периода.

Гистологическое исследование: миометрий с узловыми образованиями, представленными разнонаправленными пучками мышечных волокон с фокусами дистрофии и пролиферации. Определяются фрагменты эндометриальной стромы с щелевидными сосудами, мелкоочаговыми кровоизлияниями. Маточные трубы с выраженным полнокровием. Отдельные ворсины резко отечны.

На 10-е сутки послеоперационного периода выполнено контрольное УЗИ органов малого таза: типичное тело матки не определяется. К влагалищным тканям прилежит рудиментарная матка без полости и без четких границ относительно следующих от нее тяжей размером 27 × 13 × 27 мм (контуры ровные, структура гипоэхогенная однородная, васкуляризация умеренная, адекватная кровоснабжению миометрия). Далее, от предполагаемой рудиментарной матки без полости: вправо следует культя тяжа длиной 30 мм, толщиной до 7 мм (согласно описанию оперативного вмешательства – от данной структуры исходило удаленное образование). Влево следует гипоэхогенное вытянутой формы образование длиной 50 мм, толщиной до 17 мм, преимущественно однородной структуры, по форме напоминает маточный рог или трубу, но без признаков полости в ней, образование расширяется к дистальному концу, при ЦДК васкуляризация в данном образовании выражена, напоминает маточный кровоток. Правый яичник визуализируется, в типичном положении, подвижный. Контур четкий, ровный. Размеры: длина 38 мм; толщина 18 мм; ширина 18 мм; объем 6,7 см³. Фолликулярный аппарат из 5–6 фолликулов в одном срезе, наибольший 8 мм. Левый яичник: визуализируется, в типичном положении, подвижный. Контур четкий, ровный. Размеры: длина 34 мм; толщина 20 мм; ширина 24 мм; обьем 8,8 см³. Фолликулярный аппарат из 5–6 фолликулов в одном срезе, наибольший 12 мм. Патологические образования: в полости малого таза не определяются. Заключение: эхо-картина аномального строения гениталий, состояние после оперативного вмешательства. Эхо-картина яичников соответствует норме. Эхо-картина в области левых придатков не исключает рудиментарный рог матки слева.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленный клинический случай демонстрирует редкую патологию, а именно миомную болезнь при полной аплазии матки и влагалища с локализацией миоматозного узла в области правых отделов рудиментарного маточного тяжа, сопровождающуюся быстрым ростом миоматозного узла. Миома матки у пациенток с синдромом MRKH может развиваться из рудиментарных зачатков матки (мышечные валики). Выявление миоматозных узлов чаще всего связано с возникновением болевого синдрома вследствие нарушения микроциркуляции, быстрого роста, что влечет за собой нарушение функции соседних органов. Ранняя диагностика данного синдрома, уточнение его формы и типа, регулярное наблюдение, ультразвуковое исследование позволяет выявить казуальные случаи миомы матки даже при небольших размерах узлов. МРТ органов малого таза способствует установлению точной локализации и топографической ориентации относительно других органов и структур. Применение современных методов оперативного лечения (лапароскопия) позволяет обеспечить наилучшую визуализацию опухоли, сократить время операции и кровопотерю, и, как следствие, длительность послеоперационного пребывания в стационаре и реабилитации.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

About the authors

Marina S. Selikhova

Volgograd State Medical University

Email: elichovamarina@yandex.ru

Doctor of Medical Sciences, Professor, Professor of the Department of Obstetrics and Gynecology

Russian Federation, Volgograd

Natalia I. Sviridova

Volgograd State Medical University

Author for correspondence.
Email: n.i.sviridova@yandex.ru

MD, Associate Professor, Head of the Department of Obstetrics and Gynecology, Institute of Continuing Medical and Pharmaceutical Education

Russian Federation, Volgograd

Maria A. Yakhontova

Volgograd State Medical University

Email: m.yahontova@kbsmp7.ru

Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Obstetrics and Gynecology, Institute of Continuing Medical and Pharmaceutical Education

Russian Federation, Volgograd

Sergey N. Maksimov

Volgograd State Medical University

Email: maksimovs@list.ru

Postgraduate Student of the Department of Obstetrics and Gynecology, Institute of Continuing Medical and Pharmaceutical Education, Volgograd State Medical University, Obstetrician-Gynecologist of the Gynecological Department, Clinical Hospital No. 7

Russian Federation, Volgograd

References

Supplementary files