Rudimentary closed functioning uterine horn: diagnosis and surgical correction. A clinical case

全文:

Врожденные пороки развития (ВПР) – стойкие внутриутробные отклонения от вариаций нормы величины, формы, пропорций, симметрии, топографии и органогенеза, повлекшие нарушение функции органа [1].

За последние годы предложено множество классификаций аномалий развития половых органов женщины, но в настоящее время единой общепринятой классификации врожденных аномалий развития женских половых органов не существует. Наиболее современными считаются классификация CONUTA (Congenital Uterine Anomalies) Европейской ассоциации репродуктологов и эмбриологов (The European Society of Human Reproduction and Embryology, ESHRE) и Европейской ассоциации гинекологов-эндоскопистов 2013 г. (the European Society for Gynaecological Endoscopy, ESGE) и классификация ASRM 2021 г. (MAC2021). По данным классификации ESHRE 2013 г. аномалии развития разделены на 2 группы: 1-я группа – аномалии матки, 2-я группа – аномалии шейки матки и влагалища. Каждая группа разделяется на классы и подклассы. По данным классификации ASRM 2021 г. выделяют 5 больших групп аномалий женских половых органов, к которым относятся: 1) аномалии матки; 2) аномалии влагалища; 3) комплексные аномалии; 4) агенезия Мюллеровых протоков; 5) агенезия шейки матки [2, 3].

Этиология некоторых из врожденных аномалий половых органов до сих пор не выяснена. Пороки развития женских половых органов относят к спорадическим болезням, которые возникают по причине сбоя на каком-либо этапе эмбриогенеза. В генезе пороков развития имеют значение молекулярно-генетические, наследственные и тератогенные факторы. В зависимости от сроков воздействия на этапах эмбриогенеза и внутриутробного развития плода считается, что аплазию матки и влагалища вызывают факторы, действующие до 6-й недели, удвоение матки и влагалища – на 7–9-й неделях, седловидную матку – на 16–18-й неделях внутриутробного развития плода генетически женского пола [4].

В структуре всех врожденных аномалий развития пороки развития женских половых органов составляют 14 % [5]. Частота аномалий развития влагалища и матки составляет 1 случай на 300 новорожденных девочек [6].

В процессе онтогенеза матка и влагалище развиваются в результате слияния двух Мюллеровых протоков. В случае задержки развития одного из них происходит формирование однорогой матки с недоразвитым (рудиментарным) рогом. Зачаточный рог обычно не имеет полостного анатомического сообщения с основной маткой и соединяется с ней при помощи сплошной мышечной ножки, отходящей от матки на уровне дна или внутреннего зева [7].

Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности, что приводит к необоснованной неверной тактике лечения, несвоевременному выполнению хирургической коррекции порока, развитию осложнений. Аномалии, связанные с нарушением оттока менструальной крови, а именно варианты удвоения внутренних половых органов с частичной или полной аплазией одного из влагалищ при функционирующей матке, когда менструальные выделения имеют место, но сопровождаются циклическими болями в дни менструаций, иногда вплоть до клиники «острого живота», часто не диагностируются своевременно. Таким девочкам, сожалению, в ряде случаев выставляют диагноз «Первичная дисменорея». Своевременная диагностика и коррекция аномалий развития внутренних половых органов является актуальной проблемой не только гинекологии детского и подросткового возраста, но и современного акушерства – ввиду поздней диагностики патологии у данной когорты возможны осложнения беременности и родов. Истинную распространенность пороков развития матки оценить сложно, так как у многих пациенток эти аномалии не проявляются клинически и не учитываются в статистические данные.

Клинический случай

Пациентка А., 13 лет, поступила в гинекологическое отделение ГУЗ «КБ СМП № 7» г. Волгограда в 2024 году с диагнозом: Образование левого яичника, болевой синдром.

Пациентка обратилась с жалобами на непостоянные боли внизу живота, которые усилились после очередной менструации. Из анамнеза известно, что пациентка родилась в городе Волгограде. Является первым ребенком в семье от второй беременности матери. Первая беременность закончилась прерыванием на сроке 6–7 недель (неразвивающаяся беременность). Беременность в 1-м триместре осложнилась угрожающим выкидышем, 2-й и 3-й триместры протекали без особенностей. Рождена в сроке 37–38 недель гестации через естественные родовые пути без осложнений, 9 баллов по шкале Апгар. Возраст матери на момент рождения ребенка 23 года. Вредные привычки, работу на вредных производствах родители отрицают. У родственников по материнской или отцовской линиям аномалий развития не было. Репродуктивное здоровье семей без особенностей. Пациентка росла и развивалась в соответствии с возрастными нормами.

Менархе в 11,5 лет, менструальный цикл регулярный, установился в течение 3–4 месяцев. Менструации по 5–6 дней, каждые 30–32 дня, болезненные, умеренные. На протяжении предшествующих госпитализации 6–8 месяцев отмечала более интенсивные боли в нижних отделах живота, периодическую тошноту и рвоту во время менструаций. Пациентка к врачу не обращалась, принимала самостоятельно нестероидные противовоспалительные препараты, с незначительным положительным эффектом. Боли самостоятельно купировались по окончании каждой менструации.

Накануне госпитализации, после очередной менструации пациентка отметила продолжающиеся боли в нижних отделах живота, больше в левой подвздошной области, в связи с чем обратилась вместе с мамой в клинику, где было выполнено ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза и обнаружено образование в структуре левого яичника 42 мм в диаметре, с чем была и направлена в гинекологическое отделение.

При госпитализации пациентке выполнено УЗИ органов малого таза, выявлено: тело матки смещено вправо, размеры 37 × 26 × 28 мм, миометрий однородной структуры. Толщина эндометрия 3–4 мм, соответствует фазе пролиферации. Правый и левый яичники визуализируются, нормальных размеров без структурных изменений. Слева от матки образование 45 × 42 × 47 мм, средней эхогенности с ровными контурами, соответствует структуре миометрия, толщиной 15–17 мм. В центре образования жидкостной однородный участок, размерами 29 × 30 мм (гематометра?). Выше и каудальнее левого яичника лоцируется тубулярное анэхогенное образование толщиной 4–6 мм протяженностью 30 мм (маточная труба?). Заключение: аномалия развития матки (матка с рудиментарным рогом слева). Гидросальпинкс слева. Гематометра слева (рис. 1, 2).

 

Рис. 1. Ультразвуковое исследование органов малого таза. Аномалия развития матки

 

Рис. 2. Ультразвуковое исследование органов малого таза. Рудиментарный замкнутый рог матки

 

Учитывая сохраняющиеся боли внизу живота, кратковременный эффект от проводимой спазманальгезирующей терапии, на основании полученных данных дополнительных методов обследования, для верификации диагноза решено выполнить диагностическую лапароскопию.

24.09.2024 г. выполнена диагностическая лапароскопия, интраоперационно обнаружено: тело матки представлено состоятельным правым маточным рогом размерами около 5 × 4,5 см, имеющим шейку матки, к которой на уровне внутреннего зева подходят крестцово-маточные связки, и интимно прилегающим к нему замкнутым левым маточным рогом округлой формы около 4 см в диаметре, слепо заканчивающимся на уровне внутреннего зева. От левого рога матки отходит отечная маточная труба, расширеннная в истмическом отделе до 3 см и в ампулярном отделе до 6 см, слепо заканчивающаяся – напряженный гематосальпинкс. К левому яичнику прилежит рудиментарный фимбриальный отдел левой маточной трубы, связанный с гематосальпинксом соединительнотканным «тяжем» (рис. 3, 4).

 

Рис. 3. Диагностическая лапароскопия. Аномалия развития матки

 

Рис. 4. Диагностическая лапароскопия. Рудиментарный фимбриальный отдел левой маточной трубы, соединенный с гематосальпинксом

 

Левый яичник нормальных размеров обычного строения. Правые придатки матки не изменены: правая маточная труба физиологической окраски, не расширена, фимбриальный отдел свободен, фимбрии визуализируются. Правый яичник нормальных размеров, с выраженным мозговидным рисунком.

В связи с обнаруженным решено выполнить сальпингэктомию слева, удаление рудиментарного левого рога матки. Сальпингэктомия выполнена типично. Выполнено удаление левого рудиментарного рога матки (извлечен методом морцелляции в стерильном контейнере). Ложе маточного рога ушито непрерывным швом (рассасывающаяся нить V-lock) (рис. 5).

 

Рис. 5. Диагностическая лапароскопия. Результат хирургической коррекции аномалии развития матки

 

На 6-е сутки послеоперационного периода выполнено УЗИ органов малого таза: тело матки 39 × 23 × 34 мм, незначительно смещено вправо, миометрий однородной структуры. Толщина эндометрия 4 мм, соответствует фазе пролиферации. Яичники нормальных размеров, структура с фолликулярным аппаратом, соответствующим возрастной норме. Заключение: структурные изменения не выявлены (рис. 6).

 

Рис. 6. Ультразвуковое исследование. 6-е сутки послеоперационного периода

 

Послеоперационный период протекал гладко. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение врача амбулаторного звена на седьмые сутки послеоперационного периода.

Гистологическое исследование: гематосальпинкс, хронический сальпингит. Гидатида (паратубарная киста). Ткань миометрия обычного гистологического строения, на серозной оболочке макрофаги, наполненные бурым пигментом (гемосидерофаги), эндометрий тонкий, поверхностный эпителий отсутствует, железы трубчатого вида, ядра эпителиоцитов расположены на различных уровнях с митотической активностью, что соответствует стадии пролиферации.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Представленный клинический случай демонстрирует врожденную аномалию развития женских половых органов, впервые выявленную в подростковом возрасте через 2,5 года после наступления менархе, что может говорить о необходимости более тщательного обследования девочек-подростков в период становления менструальной функции и/или в период предполагаемого срока наступления менархе (а именно возраста 11–13 лет). Первичная дисменорея – первый и самый ранний симптом пороков развития гениталий при неполном слиянии Мюллеровых протоков и аплазии участка одного из них с нарушением оттока менструальной крови. Необходимо помнить, что болезненность менструаций с менархе требует обязательного исключения пороков развития внутренних половых органов. Ранняя диагностика врожденных аномалий развития гениталий, уточнение типа и уровня патологии, регулярный профилактический осмотр девочек-подростков, ультразвуковое исследование органов малого таза в рамках планового посещения врача акушера-гинеколога и педиатра позволят выявить патологию до манифестации клинических проявлений и развития осложнений, обеспечить своевременную адекватную хирургическую коррекцию порока, тем самым сохранив репродуктивное здоровье молодежи.

 

***

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

作者简介

Marina Selikhova

Volgograd State Medical University

编辑信件的主要联系方式.
Email: selichovamarina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4393-6111

MD, Professor, Department of Obstetrics and Gynecology

俄罗斯联邦, Volgograd

Natalia Sviridova

Volgograd State Medical University

Email: n.i.sviridova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3175-4847

MD, Associate Professor, Head of the Department of Obstetrics and Gynecology, Institute of Continuing Medical and Pharmaceutical Education

俄罗斯联邦, Volgograd

Maria Yakhontova

Volgograd State Medical University

Email: m.yahontova@kbsmp7.ru
ORCID iD: 0000-0002-9422-0623

Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Obstetrics and Gynecology, Head of the Gynecological Department

俄罗斯联邦, Volgograd

Anastasia Smetannikova

Volgograd State Medical University

Email: anastasiyavlas26@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0007-3745-710X

Correspondence postgraduate student of the Department of Obstetrics and Gynecology, obstetrician-gynecologist of the Gynecological Department

俄罗斯联邦, Volgograd

参考

补充文件