CYSTIC FIBROSIS: EVENTS AND NEWS


Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription or Fee Access

Abstract

The article discusses the latest scientific news in the field of cystic fibrosis, in particular, new molecules and drugs that are now in the active phase of research abroad, new diagnostic methods, the problems of modern targeted therapy in Russia, and the difficulties in introducing the method of nocturnal hyperalimentation in children. The need for an integrated approach to the therapy of cystic fibrosis is emphasized; its component positions are listed.

Full Text

Restricted Access

About the authors

O. I Simonova

National Medical Research Center for Children's Health; Moscow Neonatal Screening Center, Morozov CCCH

Email: oisimonova@mai.ru
MD, Prof., Head of the Department of Cystic Fibrosis

Yu. V Gorinova

National Medical Research Center for Children's Health; Moscow Neonatal Screening Center, Morozov CCCH

A. S Ignatova

National Medical Research Center for Children's Health; Moscow Neonatal Screening Center, Morozov CCCH

E. A Shestopalove

Moscow Neonatal Screening Center, Morozov CCCH

M. A Mukhina

Moscow Neonatal Screening Center, Morozov CCCH

O. V Popova

Moscow Neonatal Screening Center, Morozov CCCH

References

  1. Муковисцидоз. Подред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. М., 2014. 672 с.
  2. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2016 год. Под ред. С.А. Красовского, А.В. Черняка, А.Ю. Воронковой, и др. М., 2018, 64 с.
  3. Kerem E., Konstan M.W., De Boeck K., et al; Cystic Fibrosis Ataluren Study Group. Ataluren for the treatment of nonsense-mutation cystic fibrosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet. Respir. Med. 2014;2:539-47. doi: 10.1016/S2213-2600(14)70100-6.
  4. Lopes-Pacheco M. CFTR Modulators: Shedding Light on Precision Medicine for Cystic Fibrosis. Front. Pharmacol. 2016;7(275):1-20. doi: 10.3389/fphar.2016.00275.
  5. Mouded M., Layish D., Sawicki G.S. Phase 1 Initial Results Evaluating Safety, Tolerability, PK, and Biomarker Data Using PTI-428, A Novel CFTR Modulator in patients with cystic fibrosis. Abstract 187. Pediatric. Pulmonol. 2016;51(Suppl. 45):262-63.
  6. Rosenfeld M., Wainwright C.E., Higgins M., et al. Ivacaftor treatment of cystic fibrosis in children aged 12 to №24 months and with a CFTR gating mutation (ARRIVAL): a phase 3 single-arm study. Lancet Respiratory Medicine. 2018;6(7):545-53.
  7. https://www.cff.org/News/News-Archive/2018/ FDA-Expands-Use-of-Orkambi-to-Children-With-CF-Ages-2-to-5/?linkId=55262311.
  8. Клинические рекомендации. Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. Минздрав РФ. 2016. 58 с.
  9. Национальный консенсус по муковисцидозу. Раздел «Антимикробная терапия». Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2014;93(4):107-22.
  10. Приказ Минздравсоцразвития РФ от 22-11-2004 253. Об утверждении стандарта медицинской помощи больным муковисцидозом.
  11. Орлов А.В., Симонова О.И., Рославцева Е.А., Шадрин Д.И. Муковисцидоз (клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация): учебное пособие для врачей. СПб., 2014. 160 с.
  12. Симонова О.И., Томилова А.Ю., Горинова Ю.В., и др. Муковисцидоз. Болезни детского возраста от А. до Я. Выпуск 5. М., 2014.
  13. Свиридова Т.В., Тимофеева А.М., Симонова О.И., Лазуренко С.Б. Психолого-педагогические аспекты в лечении детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2014;11(1):60-2.
  14. Благовидов Д.А., Костинов М.П., Симонова О.И. и др. Переносимость вакцины против P aeruginosa у детей с муковисцидозом и врожденными пороками развития легких. Эпидемиология и вакцинопрофилактика. 2016;15(2):55-66

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2018 Bionika Media