КЛИНИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ФОКАЛЬНО-СЕГМЕНТАРНОГО ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗА У ДЕТЕЙ КАЗАХСКОЙ НАЦИОНАЛЬНОСТИ


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Доступ платный или только для подписчиков

Аннотация

Цель. Характеристика клинических и морфологических особенностей фокально-сегментарного гломерулосклероза у детей казахской национальности. Материал и методы. у 19 детей со стероидрезистентным нефротическим синдромом (НС) при проведении биопсии почек диагностирован фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Проанализированы клинические и лабораторные признаки заболевания в сопоставлении с прогнозом болезни. Результаты. у обследованных пациентов с одинаковой частотой (47,4 %) встречались верхушечный и типичный варианты ФСГС. Другие два варианта ФСГС - клеточный и перихилярный - выявлены не были. Была констатирована корреляция между гломерулярным поражением и изменениями в тубулярном аппарате. Артериальная гипертензия и гематурия при НС являлись предиктором неблагоприятного прогноза и свидетельствуют о более тяжелом поражении почек. Выраженность протеинурии не стала показателем плохого прогноза для детей с ФСГС. Заключение. Основная причина стероидрезистентного нефротического синдрома у детей казахской национальности заключена в фокально-сегментарном гломерулосклерозе, представленном его типичным и верхушечным вариантами.

Полный текст

Доступ закрыт

Об авторах

А. Е Наушабаева

Казахский национальный медицинский университет

доцент; курс нефрологии, д.м.н. Алматы

Б. А Абеуова

Карагандинский государственный медицинский университет

курс педиатрии факультета непрерывного профессионального образования; доцент, д.м.н. Караганда

Г. Н Чингаева

Казахский национальный медицинский университет

Email: gulnarn@mail.ru
доцент; курс нефрологии, д.м.н. Алматы

К. А Кабулбаев

Казахский национальный медицинский университет

доцент; курс нефрологии, д.м.н. Алматы

А. Б Кузгибекова

Карагандинский государственный медицинский университет

курс педиатрии факультета непрерывного профессионального образования; доцент, к.м.н. Караганда

Г. Г Еремичева

Карагандинский государственный медицинский университет

курс педиатрии факультета непрерывного профессионального образования; доцент, к.м.н. Караганда

Список литературы

  1. Reusz G., Szabo A., Fekete A. Nephrotic syndrome in childhood. Orv Hetil. 2006; 47:2251-2260.
  2. Ehrich J.H.H., Geerlings C., Zivicnjak M. et al. Steroid-resistant idiopathic childhood nephrosis: overdiagnosed and undertreated. Nephrol Dial Transplant. 2007; 228:2183-2193.
  3. Meyrier A. Mechanisms of disease: focal segmental glomerulosclerosis. Nat Clin Pract Nephrol 2005; 1: 44-45.
  4. D’Agati V., Fogo A., Jennette J. et al. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J of Kidney Dis. 2004; 43:368-382.
  5. Guttierez-Millet V., Nieto J., Praga M. et al. Focal glomerulosclerosis and proteinuria in patients with solitary kidneys. Arch Intern Med. 1986; 146: 705- 709.
  6. Praga M., Morales E., Herrero J.C. et al. Absence of hypoalbuminemia despite massive proteinuria in focal segmental glomerulosclerosis secondary to hyperfiltration. Am J Kidney Dis. 1999; 33:52-58.
  7. Pavenstadt H., Kriz W., Kretzler M. Cell biology of the glomerular podocyte. Physiol Rev. 2003; 83: 253-307.
  8. Boerkel C.F., Hiroshi T., Joy J. et al. Mutant chromatin remodeling protein SMARCAL1 causes Schimke immuno-osseous dysplasia. Nat Genet. 2002; 30: 215-220.
  9. Hall A.M., Unwin R.J. The not so ‘mighty chondrion’: emergence of renal diseases due to mitochtondrial dysfunction. Nephron Physio. 2007; 1: 1-10.
  10. Campbell H., Duke T., Weber M. et al. Global initiatives for improving hospital care for children:.State of art and future prospects. Pediatrics. 2008; 121:984-992.
  11. Ehrich J.H.H., Geerlings C., Zivicnjak M. et al.Steroid-resistant idiopathic childhood nephrosis: overdiagnosed and undertreated. Nephrol Dial Transplant. 2007; №8:2183-2193.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах