The concept of health, neuro-cognitive and psycho-social rehabilitation of children with oncohematological diseases

Full Text

Введение Современная стратегия лечения детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями включает полихимиотерапию, хирургическое лечение, лучевую терапию и трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), иммунотерапию, таргетные и клеточные технологии [1, 2, 3]. Разработка и внедрение в практику единых клинических рекомендаций, медико-экономических стандартов и организация кооперированных многоцентровых клинических исследований по оптимизации лечения детей больных гематологическими и онкологическими заболеваниями привело в Российской Федерации к достижению 70-95% выживаемости больных, что ставит новую организационную проблему - разработку медицинской реабилитационно-адаптационной программы, обеспечивающей адекватное онтогенетическое развитие и улучшающее качество их жизни [4, 5, 6, 7]. Противоопухолевые препараты и облучение поражают как опухолевые клетки, так и здоровые ткани в период развития гомеостатических систем (иммунной, нервной, эндокринной и др.) организма, что приводит к тяжелым осложнениям, дизадаптации и нарушением развития. Отдаленные последствия химиолучевой терапии сохраняются в течение 3-10 лет после завершения лечения и приводят к инвалидизации больных. Особенно тяжелые отдаленные последствия, значительно снижающие качество жизни, отмечаются у детей после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) по поводу первичных иммунодефицитов (ПИД), орфанных заболеваний, синдромов костно-мозговой недостаточности и онкологических заболеваний, после интенсивной полихимиотерапии гемобластозов, после лечения опухолей головного и спинного мозга, комбинированного лечения других солидных опухолей с удалением органов, конечностей, органосохраняющих и реконструктивных операций [8, 9, 10, 11]. Дети, перенесшие терапию по поводу злокачественных новообразований (ЗН), имеют повышенный риск развития патологии со стороны сердца и коронарных сосудов. Кардиотоксичность обусловлена применением антрациклиновых антибиотиков и лучевой терапии с вовлечением области сердца. Антрациклиновые антибиотики, такие как, доксорубицин, даунорубицин, митоксантрон, идарубицин, эпирубицин, могут вызывать позднюю кардиотоксичность, проявляющуюся развитием кардиомиопатии и застойной сердечной недостаточности, а также аритмиями. Показана прямая зависимость между кумулятивной дозой антрациклинов и риском развития кардиомиопатии. При этом, «безопасной» дозы антрациклинов не существует. В основе антрациклиновой кардиомиопатии лежит повреждение карциомиоцитов под воздействием свободных радикалов. Клиническим отражением подобного повреждения могут являться дилятационная и рестриктивная карди-омиопатия. При этом, у лиц, получавших терапию по поводу ЗН в детском возрасте, как правило, выявляется смешанный вариант кардиомиопатии. Частота развития субклинической кардиотоксичности варьирует от 0 до 57%, частота встречаемости клинически значимой кардиотоксичности составляет 0-16%. В недавнем исследовании частота данного состояния у лиц, перенесших терапию по поводу ОЛЛ и нефробла-стомы, составила 15% и 42%, соответственно. Лучевая терапия с вовлечением области сердца включает мантьевидное облучение, лучевую терапию на грудную клетку, средостение, подмышечную область, грудной отдел позвоночника, тотальное абдоминаль Диссертационная орбита 65 Вестник восстановительной медицины № 1 ·2015 ное обучение и облучение верхнего квадранта брюшной полости. Лучевая терапия ассоциирована с возможностью развития кардиомиопатии, аритимий, фиброза перикарда, инфаркта миокарда, патологии со стороны клапанного аппарат сердца, атеросклероза коронарных артерий. В основе повреждения сердца под воздействием лучевой терапии лежит развитие интерстициального фиброза, сужение капилляров и просвета артерий. Факторами риска развития кардиотоксичности является женский пол, возраст на момент проведения терапии менее 5 лет, кумулятивная доза антрациклинов более 300 мг/м2, доза лучевой терапии на область сердца более 30 Гр. Необходимо подчеркнуть, что вероятность развития кардиомиопатии и застойной сердечной недостаточности возрастает по мере увеличения длительности интервала от момента проведения лечения. Поражения легких у лиц, которым проводилась терапия по поводу ЗН в детском возрасте, могут проявляться пневмосклерозом, интерстициальным пневмонитом, рестриктивно-обструктивным поражением легких. Основными агентами, ответственными за легочную токсичность, служат химиопрепараты, такие как, противоопухолевый антибиотик блеомицин и алкилирующие агенты (бусульфан, кармустин, ломустин), а также лучевая терапия с вовлечением легких. В основе интерстициального поражения легких под воздействием химиопрепаратов и лучевой терапии лежит фиброз легочной ткани. Интерстициальное поражение легких обусловлено развитием воспаления и фиброза стенок альвеол, изменениями эндотелия капилляров и клеток, выстилающих альвеолы, что в свою очередь приводит к пролиферации фибробластов и отложению коллагена. Обструктивное поражение легких обусловлено сужением дыхательных путей в результате воспаления, отека и рубцевания. Снижение эластичности легочной ткани ответственно за рестриктивные нарушения. Развитие пневмофиброза может выявляться у пациентов, которые получили лучевую терапию на мантьевидную зону, область средостения, грудную клетку, всю брюшную полость и при проведении тотального облучение тела (ТОТ). Частота встречаемости пневмосклероза зависит от суммарных доз препаратов. Так при дозе блеомицина менее 450 мг частота данного осложнения составляет 3-5%, тогда как при дозе более 500 мг - 20%. Кумулятивная частота встречаемости пневмофиброза после облучения грудной клетки составляет 3,5% к 20 годам наблюдения. Лучевая терапия и операции на органах брюшной полости являются факторами, ответственными за развитие хронической патологии ЖКТ. Клиническими проявлениями служат стриктуры пищевода, хронический энтероколит и обструкция тонкой и толстой кишки. Нарушения функции печени, у лиц, которым проводилось лечение по поводу ЗН в детском возрасте, могут быть обусловлены целым рядом факторов, включающих хирургическое лечение, химиотерапию, лучевую терапию, гемотрансфузионную терапию. Основной группой пациентов, которым проводятся операции на печени, являются больные с первичными злокачественными опухолями печени (гепатобластома, гепатоцеллюлярный рак). Химиопрепараты, такие как антиметаболиты (метотрексат, 6-меркаптопурин, 6-тиогуанин), как правило, вызывают острые нарушения функции печени. Их вклад в поздние нарушения печеночной функции остается неясным. Использование актиномицина Д ассоциировано с развитием вено-окклюзионной болезни (ВОБ) печени, однако, у большинства пациентов данное состояние является полностью обратимым. Тем не менее, у пациентов, перенесших ВОБ печени и имеющих дополнительные факторы риска, частота развития гепатотоксичности может быть выше. Дополнительными факторами риска служат инфицированность вирусными гепатитами и наличие в анамнезе указаний на ВОБ печени. Вирусные гепатиты остаются основным фактором, ответственны за нарушения функции печени, у больных, излеченных от ЗН в детском возрасте. Распространенность инфицирования вирусами гепатита В и С варьирует в различных странах. Исследования, проведенные в РФ показывают очень высокую инфици-рованность детей перенесших терапию по поводу ЗН вирусными гепатитами, составляющую в целом 75%. При этом превалирует инфицирование вирусом гепатита С - 35%, а с учетом сочетанной инфекции (В+С) частота встречаемости гепатита С в данной популяции приближается к 50%. Специфическая противоопухолевая терапия, ассоциированная с повреждением почек и/или развитием артериальной гипертензии почечного генеза, включает в себя химиопрепараты (цисплатин, карбоплатин, ифосфамид, метотрексат), лучевую терапию на область почек и нефрэктомию. Нефротоксичность может манифестировать острой необратимой почечной недостаточностью, медленно прогрессирующей почечной недостаточностью или специфическими нарушения тубулярного аппарата почек. Клиническими проявлениями повреждения почек служат гипертензия, проте-инурия или различной степени выраженности почечная недостаточность. Основными химиопрепаратами, ответственными за развитие отсроченной нефротоксичности являются производные платины и ифосфамид. Факторами риска развития нефротоксичности служит возраст на момент проведения терапии, что особенно четко продемонстрировано для ифосфамида, кумулятивные дозы препаратов и применение указанных препаратов в комбинации с лучевой терапией на область почек и другими нефротоксичными препаратами. Целый ряд препаратов сопроводительной терапии может оказывать повреждающее действие на почки, потенцируя неблагоприятные эффекты цитостатиков. К числу таких лекарственных средств относятся антибиотики (амикацин, ванкоми-цин), противогрибковые препараты (амфотерицин В). Частота встречаемости отсроченной нефротоксич-ности зависит от вида повреждающего фактора и их сочетания. Так, у 30% детей, которым проводилась терапия ифосфамидом, отмечается развитие пер-систирующей тубулопатии, нарушения гломерулярной фильтрации выявляются в 25% случаев. У больных, которым была проведена нефрэтомия по поводу нефробластомы при медиане наблюдения более 10 лет почечная недостаточность, диагностируемая по снижению уровня гломерулярной фильтрации, развивается в 19%. Частота терминальной почечной недостаточности составляет 1% при унилатеральной опухоли и 12% при билатеральной нефробластоме. Однако, если нефро-бластома сочеталась с пороками развития мочеполовой системы или развивалась на фоне генетических синдромов, то частота отсроченной терминальной почечной недостаточности достигает до 90%. Применение алкилирующих агентов ифосфамида и циклофосфамида в терапии целого ряда ЗН дет 66 Диссертационная орбита Вестник восстановительной медицины № 1^2015 ского возраста обуславливает возможность развития отдаленных эффектов со стороны мочевыделительной системы. Основу повреждающего действия данных препаратов составляет образование в процессе метаболизма акролеина, оказывающего токсическое воздействие науроэпителий. Клинически это может проявляться развитием геморрагического цистита, фиброза мочевого пузыря, нарушением опорожнения мочевого пузыря, пузырно-мочеточниковым рефлюксом и гидронефрозом. Факторами риска развития данных осложнений служат высокие кумулятивные дозы препаратов (циклофосфамид > 3 гр/м2) и их сочетанное использование с лучевой терапией на область таза (суммарная доза > 30 Гр). Основными агентами ответственными за развитие ототоксичности являются препараты платины (циспла-тин, карбоплатин) и лучевая терапия с вовлечением области уха. При этом развивающаяся тугоухость может быть двух видов: звукопроводящая (кондуктив-ная) и нейросенсорная. В основе кондуктивной тугоухости чаще всего лежит развитие среднего отита, в связи с развитием инфекций наружного слухового прохода. Нейросенсорная тугоухость может быть вызвана как лучевой терапией, так и химиотерапией с включением производных платины. В основе ототоксичности производных платины лежит разрушение сенсорных воло-сковых клеток улитки. Цисплатин является основным препаратом ответственным за формирование данного вида тугоухости. Показана взаимосвязь между частотой развития тугоухости и кумулятивной дозой препарата, а также возрастом на момент проведения химиотерапии [Li]. Частота встречаемости ототоксичности у детей при использовании высоких доз цисплатина может достигать 50-60%. Основными факторами риска развития ототоксичности является ранний возраст (< 4 лет) на момент проведения терапии, высокие кумулятивные и курсовые дозы цисплатина, сочетанное использование лучевой терапии и цисплатина, особенно после курса лучевой терапии. Важную роль с формировании тугоухости играет одновременное применение цисплатина и других ототоксичных препаратов, таких как ами-ногликозиды и петлевые диуретики. Проведение химиотерапии и лучевой терапии ассоциировано с воздействием на рост и формирование зубов. Стоматологические проблемы, у детей, которым проводилась противоопухолевая терапия в детском возрасте, включают неправильное формирование зубов, микродонтию, нарушение развития корней в виде укорочения и истончения, дисплазию эмали, аномалии прикуса, болезни перидонта. Лучевая терапия оказывает воздействие на зубы при вовлечении в поле облучения ротовой полости, что возможно при облучении головного мозга, носоглотки, ротоглотки, области шеи, надключичных областей, мантьевидном облучении и ТОТ. Особенно выражены данные эффекты противоопухолевой терапии у детей, которые получали лечение в раннем возрасте (< 5 лет). Кроме того, фактором риска является доза лучевой терапии (> 10 Гр). У пациентов, перенесших терапию по поводу ОЛЛ, частота недоразвития корней зубов и микродонтии составляет 24 и 19%, соответственно. Все больные, которым проводилась химиотерапия, находятся в группе риска по развитию кариеса. Нарушения со стороны органа зрения проявляются в виде формирующейся катаракты, которая является следствием приема глюкокортикоидов, использования бусульфана, а также применения лучевой терапии с вовлечением глазного яблока в дозах > 10 Гр. Частота выявления подкапсульных затемнений хрусталика составляет 38-50% у пациентов, перенесших ОЛЛ, однако, как правило, клинически значимого влияния на зрение они не оказывают. Кумулятивная частота развития катаракты у реципиентов аллогенной ТГСК может достигать 44% к 10 годам наблюдения, что связано с использованием ТОТ в режимах кондиционирования. Помимо развития катаракты лучевая терапия на область глазницы ассоциирована с целым рядом побочных эффектов, включающих гипоплазию глазницы, атрофию слезного протока, глаукому и т.д. Данные эффекты, как правило, развиваются при дозах лучевой терапии > 30 Гр. Одним из наиболее серьезных отдаленных эффектов противоопухолевого лечения является воздействие на репродуктивную систему. При этом повреждение яичников и яичек возможно как в результате лучевой терапии (прямого воздействия на гонады или опосредованно при облучении гипоталамо-гипофизарной области), так и химиотерапии. Воздействие на гонады может приводить к нарушению полового развития и бесплодию. Нарушения со стороны костно-мышечной системы развиваются у всех детей. Противоопухолевая терапия может вызывать различные изменения, включающие нарушение роста костей, деформацию костей, остепо-роз и остеопению, аваскулярный некроз (остеонекроз). Отдаленные эффекты лучевой терапии со стороны мышечной ткани проявляются гипоплазией мышц и снижением силы мышечных сокращений в мышцах, подвергнутых облучению. При этом, данные эффекты в большей степени являются косметическими нежели функциональными. Тем не менее, при лучевой терапии в высоких дозах в мышце могут формироваться склеротические изменения, приводящие нарушению контрак-тильности мышцы, ограничению подвижности в суставе и даже болевому синдрому. У детей, излеченных от ЗН развивается иммунологическая недостаточность [12], нутритивные [13] и нейро-когнитивные расстройства [14, 15]. Наиболее чувствительные области, которые страдают в результате лечения онкологических заболеваний - это внимание, исполнительные функции, скорость исполнения, рабочая память, способность к обучению, которые напрямую связаны с академической успеваемостью у детей, выживших после онкологического заболевания [16, 17]. Наиболее серьезные последствия имеет краниальное облучение, используемое в стандартном лечении острого лимфобластного лейкоза и опухолей головного мозга. Именно у этих детей нейро-когнитив-ные и поведенческие последствия перенесенного лечения диагностируются спустя годы и десятилетия после прекращения лечения. Нарушение внимания и исполнительных функций (рабочая память, резоны, гибкость в принятии решений, планирование и исполнение), приводит в итоге к нарушению академической успеваемости, к трудностям социальной и профессиональной адаптации во взрослой жизни. Одним из наиболее грозных отдаленных последствий терапии являются вторые злокачественные опухоли (ВЗО). Риск развития ВЗО у лиц, перенесших терапию по поводу ЗН в детском возрасте, превышает общепопуляционный в 3-6 раз. Кумулятивная заболеваемость составляет 3,5-4,2% к 25 годам наблюдения. Диссертационная орбита 67 Вестник восстановительной медицины № 1 ·2015 Развитие ВЗО может быть обусловлено различными факторами, такими как наличие генетически детерминированной предрасположенности к развитию опухолей, возрастом больного на момент постановки диагноза первичной злокачественной опухоли, полом, применением лучевой терапии и отдельных групп цито-статических препаратов. В структуре заболеваемости вторичными злокачественными опухолями превалирует рак молочной железы, рак щитовидной железы, опухоли центральной нервной системы (ЦНС). Длительные когортные исследования, проведенные в ряде стран показали, что у лиц, находящихся 5 и более лет в ремиссии по основному заболеванию риск смерти в 10,8 раза превышает общепопуляционный, риск развития вторых злокачественных опухолей превышает общепопуляционный в 3-6 раз. Эти данные указывают на необходимость длительного, возможно пожизненного наблюдения за данной группой больных с целью раннего выявления отдаленных последствий терапии и их коррекции. При этом необходимо подчеркнуть важность взаимодействия детского гематолога/онколога, больного ребенка и членов его семьи. Помимо информации, которую предоставляет детский гематолог/онколог, касающуюся аспектов противоопухолевой терапии (вид лечения, сроки проведения, дозы химиопрепаратов, лучевой терапии), важным является информирование семьи о риске развития отдаленных последствий лечения. Специальные опросы, проведенные среди лиц, излеченных от злокачественной опухоли в детском возрасте, показали, что даже в странах с хорошо налаженной системой мониторинга таких больных только 72% опрошенных могли указать свой точный диагноз, 70% помнили зоны, на которые проводилась лучевая терапия. Помимо пациента важным представляется информированность врачей педиатров и врачей узких специалистов о возможности развития тех или иных отдаленных эффектов терапии. Рекомендации по наблюдению за лицами, пережившими терапию по поводу злокачественной опухоли в детском возрасте, в нашей стране отсутствуют. В связи с этим мы в нашей работе ориентировались на существующие национальные рекомендации зарубежных стран: 1. Long-term follow-up guidelines for survivors of childhood, adolescent, and young adult cancers, 2006 (США). Адрес в сети Интернет: www.survivorshipguidelines.org. 2. Long-term follow-up of survivors of childhood cancer -SIGN 76, 2004 (Шотландия). Адрес в сети Интернет: www.sign.ac.uk/pdf/sign76.pdf. 3. Therapy based long term follow-up, 2005 (Великобритания). Адрес в сети Интернет: www.ukccsg.org Следует подчеркнуть, что данные рекомендации относятся к здоровым детям и подросткам, перенесшим терапию по поводу ЗН. В случае наличия у больного сопутствующей патологии до момента заболевания ЗН, развития осложнений на фоне терапии или выявление осложнений в момент завершения специального лечения, такие больные должны наблюдаться специалистами узкого профиля, при этом частоту осмотров и вопрос о терапии решает врач специалист. В мировой практике (II и III этапы)1 реабилитация проводится в дневных стационарах (outpatient-clinic) при стационарах или специализированных поликлиниках. В реабилитационных центрах США и Европы (Германия, Швейцария, Австрия и др.) количество больных направляемых в клинику долечивания составляет 10%, выписанных из стационара. В Российской Федерации II этап реабилитации данного контингента отсутствует, в связи с чем, основываясь на 20-летнем опыте организации санаторного (III) этапа реабилитации больных детей в санатории «Русское поле» Минздрава России, в рамках которого отработаны немедикаментозные методы медицинской и психологической реабилитации мы планируем разработать и внедрить на федеральном уровне клинические рекомендации, медико-экономические стандарты и оптимальные технологи онтогенетической реабилитации детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями получивших высокотехнологичное лечение (комбинированное лечение ПХТ и ТГСК). Общие положения организации реабилитационного процесса детей и подростков с гематологическими и онкологическими заболеваниями представлены ниже. С учетом этапности и непрерывности лечебно-реабилитационного процесса медицинская реабилитация II этапа оказывается независимо от сроков заболевания, при условии стабильности клинического состояния пациента и наличия реабилитационного потенциала, когда риск развития осложнений не превышает реабилитационный потенциал, при отсутствии противопоказаний к проведению отдельных методов на основании установленного реабилитационной цели и реабилитационного диагноза. Реабилитационный диагноз - диагноз, отражающий критерии оценки функциональных последствий заболевания или осложнения лечения, включающий в себя описание возникшего повреждения и последовавших за этим нарушений или риска их развития, наличие соответствующих возрасту, развитие бытовых и учебнопрофессиональных навыков; ограничения активности и участия в значимых для ребенка событиях частной и общественной жизни; влияния факторов окружающей среды, облегчающих или осложняющих выполнение основных функций. На основе реабилитационного диагноза формируется реабилитационная цель - планируемый, специфичный, измеримый, реально достижимый, определенный во времени результат проведения реабилитационных мероприятий. Цель устанавливается в стационаре, где лечится больной при мультидисциплинарном обсуждении состояния пациента при участии самого пациента и его родителей. Цель (показания) и диагноз составляют основу направления ребенка в лечебно-реабилитационный центр. Реабилитационный потенциал (реабилитационный прогноз). Обоснованная вероятность достижения намеченных целей медицинской реабилитации в намеченный отрезок времени с учетом характера заболевания, его течения, индивидуальных ресурсов и компенсаторных возможностей при сохранении стабильного соматического и психического состояния пациента, стимуляция его высокой мотивированности по отношению к предстоящему реабилитационному лечению на основе мультидисциплинарного подхода. Потенциал (прогноз) определяется мультидисци-пинарной бригадой при госпитализации в лечебнодиагностический центр. Реабилитационная мульти-дисциплинарная бригада определяет индивидуальную 'Приказ Минздрава РФ от 29.12.2012 г. №1705н «Порядок оказания медицинской реабилитации» 68 Диссертационная орбита Вестник восстановительной медицины № 1·2015 программу реабилитации пациента, осуществляет текущее медицинское наблюдение и проведение комплекса реабилитационных мероприятий. Мультидисциплинарный подход к осуществлению реабилитационных мероприятий - применение комплекса мер медицинского, педагогического, психологического и социального характера при взаимодействии специалистов различного профиля, включая различные виды помощи по преодолению последствий заболевания, изменению образа жизни, снижению воздействия факторов риска с целью определения цели реабилитации, необходимости и достаточности, продолжительности, последовательности и эффективности участия каждого специалиста в каждый конкретный момент времени течения реабилитационного процесса. Мультидисциплинарный подход осуществляется членами мультидисциплинарной бригады врачей специалистов и реабилитологов включающей: • врачей специалистов по профилю оказываемой медицинской помощи; врача-педиатра, врача-тера-певта (для подростков старшего возраста), врача-педиатра-онколога, врача педиатра-гематолога, врача педиатра-иммунолога; • врача-реабилиолога, врача по лечебной физкультуре и спортивной медицине, врача - физиотерапевта, медицинского психолога, педагога; • по показаниям - врача-рефлексотерапевта, врача -мануальной терапии, врача-физиотерапевта, врача-рефлексотерапевта, врача-психиатра; • по показаниям - специалистов, имеющих высшее немедицинское образование в соответствии с требованиями организации деятельности по специальности: по коррекционной педагогике, логопедии, психологов, инструкторов-методистов по лечебной физкультуре; специалистов по социальной работе; • по показаниям - врачей функциональной, ультразвуковой, лучевой диагностики, специалистов клинической лабораторной диагностики и др. специалистов, осуществляющих контроль безопасности и эффективности проведения реабилитационных мероприятий, в соответствии с порядками оказания специализированной медицинской помощи, порядком организации медицинской реабилитации, а так же порядками оказания медицинской помощи по лечебной физкультуре, физиотерапии, мануальной терапии, медицинской психологии и рефлексотерапии. Все участники диагностического и лечебно-реабилитационного процесса должны пройти повышение квалификации (постдипломное усовершенствование) по организации и методам реабилитационного лечения пациентов соответствующего профиля; средний медицинский персонал, имеющий законченное среднее медицинское образование и должны пройти специальную подготовку по лечебной физкультуре и массажу, физиотерапии, бальнеотерапии и др., уходу за пациентами, а также специалисты, имеющие высшее немедицинское профессиональное образование в области лечебной физкультуры, медицинской психологии, коррекционной педагогики, нейропсихологии, профессиональной ориентации и трудотерапи, адаптивной физической культуре, должен пройти повышение квалификации (постдипломное усовершенствование) по методам реабилитации пациентов соответствующего профиля. Медицинская реабилитация детей и подростков с гематологическими и онкологическими заболеваниями включает в себя: • оценку (диагностику) клинического и функционального состояния пациента, факторов риска проведения реабилитационных мероприятий, факторов ограничивающих проведение реабилитационных мероприятий, морфологических параметров, функциональных резервов организма, состояния высших психических функций и эмоциональной сферы, нарушений бытовых и учебных навыков; ограничения активности и участия в значимых для индивида событиях частной и общественной жизни, факторов окружающей среды, влияющих на исход реабилитационного процесса; • формирование плана проведения реабилитационных мероприятий, формирование программы реабилитации, комплексное применение лекарственной и немедикаментозной (технологий физиотерапии, лечебной физкультуры, спортивной медицины, массажа, лечебного и профилактического питания, мануальной терапии, психотерапии, рефлексотерапии, методов с применением природных лечебных факторов) терапии, а также средств адаптирующих окружающую среду к функциональным возможностям пациента и/или функциональные возможности пациента к окружающей среде, в том числе, посредством использования средств передвижения, протезирования и ортезирования; • реализацию дифференцированных реабилитационных программ в соответствии со стандартами с учетом возраста, социальных и эмоциональных потребностей пациентов с использованием методов отвлечения (дистракций) и методов воображения, чтобы помочь детям во время процедур, диагностических исследований и лечения, привлечения пациентов к индивидуальным и групповым занятиям и развлекательным мероприятиям. Наш подход в построении системы реабилитационной работы базируется на необходимости совмещения медицинской стратегии лечения со стратегией психо-лого-социальной реабилитации ребенка и его семьи на всех этапах специализированной помощи - в процессе I, II, III этапов специального лечения и диспансерного наблюдения. Кинезиотерапия и образовательная программа (академическая реабилитация) является ключевыми в социальной реабилитации ребенка и подростка-инвалида, причем объектом реабилитации является вся семья в целом, включая его родителей, братьев и сестер, без чего невозможна эффективная социальная интеграция ребенка-инвалида. Концепция организации комплексной реабилитации строится на идее создания единого реабилитационного пространства - целостной системы комплексной реабилитации детей и подростков с онкологическими/ гематологическими заболеваниями на всех этапах оказания специализированной помощи с привлечением медицинских, психологических, образовательных, культурных, спортивных и других технологий, а также учреждений и органов социальной защиты. Единое реабилитационное пространство - это координация усилий различных структур по проведению медицинской, пси-холого-социальной, психолого-педагогической реабилитации больных и членов их семей. Реабилитация основывается на нескольких принципах, которые ясно вытекают из сформулированной концепции: комплексность, этапность, непрерывность, преемственность, индивидуальный подход или персонификация. Специализированная медицинская реабилита Диссертационная орбита 69 Вестник восстановительной медицины № 1 ^2015 ция, для больных детей, страдающих онкологическими и гематологическими заболеваниями должна быть решена с учетом возрастных особенностей ребенка, нозологии и связанной с ней программы лечения от 1 года до 3 лет (при условии без рецидивного течения заболевания), и обучением семьи индивидуальной программы реабилитации ребенка и адаптации в среду детства. В основе медицинской реабилитации лежит комплекс мероприятий медицинского и психологического характера, направленных на полное или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсацию утраченных функций пораженного органа либо системы организма, поддержание функций организма в процессе завершения острого периода болезни требующего оказания индукционной химиотерапии или ТГСК, периода долечивания и санаторного этапа, направленного на предупреждение, раннюю диагностику и коррекцию возможных нарушений функций поврежденных органов либо систем организма, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение индивидуальной траектории развития ребенка и его социальную интеграцию в общество. Важное значение, не имеющее аналогов в нашей стране имеют специализированные программы коррекции когнитивных функций психотерапии эмоциональных состояний и образовательные программы для больных детей, например, «Cognitive Remediation Program», эффективность которой доказана в мультицентровом рандомизированном исследовании [18] или учебные программы, созданные с учетом дефицита высших пси хических функций [19]. Отдельным направлением реабилитации, является работа с семьей выздоравливающего ребенка. Многие проблемы, которые возникают у членов семьи во время болезни: эмоциональное выгорание, депрессия, конфликты, нарушения семейных отношений в связи с болезнью ребенка, влияют на качество его жизни и его поведенческие проблемы [20]. Особенностью реабилитации детей является специальная реабилитационно-адаптационная и образовательная программа родителей ребенка и/или членов его семьи. Планируемая система организации специализированной медицинской реабилитации детям с гематологическими и онкологическими заболеваниями основывается на показателях уровня заболеваемости (онкология - 15 на 100.000 детей до 14 лет , 18 на 100.000 подростков 15-18 лет, гематология 150 на 100.000 детей до 18 лет) и объема диспансерной группы (25 - 30.000 в РФ), каждый из которых нуждается в II-III этапах реабилитации. Реабилитация детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями, первичными иммунодефицитами проводится по основным классам заболеваний и отдельных нозологических форм, в соответствии с основными принципами, приоритетами и полномочиями оказания медицинской помощи на территории Российской Федерации1, в соответствии с особенностями организации реабилитационного процесса у детей и учетом условий семейной реабилитации и этапов организации реабилитационной помощи [21, 22].

About the authors

A. G Rumyantsev

«Federal Scientific and Clinical Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology n.a. D. Rogachev»

N. N Volodin

«Federal Scientific and Clinical Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology n.a. D. Rogachev»

V. N Kasatkin

«Federal Scientific and Clinical Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology n.a. D. Rogachev»

N. N Mitrakov

«Federal Scientific and Clinical Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology n.a. D. Rogachev»

References

Supplementary files