Cerebral palsy. Clinical recommendations

Abstract

Full Text

Термины и определения Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка 1. Краткая информация 1.1 Определение Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка [1]. 1.2 Этиология и патогенез ДЦП - полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного. Патофизиологическая основа формирования ДЦП - поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей - время воздействия патологического фактора [1, 2]. Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной [1, 2, 3]. Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах. К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстра-генитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения. Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, неправильное предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим) [1, 3]. Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития [1, 3]. Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП. До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей. Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнитель Обсуждения 93 Вестник восстановительной медицины № 3^2017 ными факторами риска хронической гипоксии. Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с резвившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной ['1,3]. Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах [1, 3]. Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дис-кинетических форм ДЦП. Так наличие атетоза и гипер-кинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу. Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появлении новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний [1, 3, 4]. 1.3 Эпидемиология Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2-3,6 случаях на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%. У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5-15%, а при экстремально низкой массе тела - до 25-30%. Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота ДЦП при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне - 1,5%, при тройне - 8,0%, при четырёхплодной беременности - 43%. Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно с ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых [1, 3]. 1.4 Кодирование по МКБ-10 В данных клинических рекомендациях рассматриваются диагностика и лечение дистонии при следующих заболеваниях (по МКБ10): Детский церебральный паралич (G80): G80.0 Спастический церебральный паралич G80.1 Спастическая диплегия G80.2 Детская гемиплегия G80.3 Дискинетический церебральный паралич G80.4 Атаксический церебральный паралич G80.8 Другой вид детского церебрального паралича 1.5 Классификация Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП (МКБ-10), существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций. Наибольшее распространение в России получили классификации К.А. Семёновой (1972): - спастическая диплегия; - емипаретическая форма; - двойная гемиплегия; - гиперкинетическая форма; - атонически-астатическая форма [2]; и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.) (таблица 1) [1]. Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегия, или спастический тетрапарез [4, 5]. Несмотря на широкое распространение вышеописанных традиционных классификаций, и их бесспорную роль в проведении международных эпидемиологических исследований, ни одна из них не лишена недостатков. Сообществом SCPE (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe - Объединение по контролю ДЦП в Европе с англ.) было проведено исследование в нескольких реабилитационных центрах Европы, показавшее большую вариабельность трактовки традиционных названий типов ДЦП, в связи с чем, было предложено упростить классификацию. Согласно классификации SCPE, выделяют спастические, дискинетические и атаксические формы ДЦП. В свою очередь спастические формы дополнительно подразделяют на «одно-» и «двусторонние», а дискинетические - на «дистонические» и «хоре-оатетоидные» [6]. В отечественной литературе также выделяют следующие стадии развития ДЦП (К.А. Семёнова 1972): • ранняя: до 4-5 месяцев; • начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет; • поздняя резидуальная: старше 3 лет [2]. Таблица 2. Классификация ДЦП Ранний возраст Старший возраст Спастические формы: Спастические формы: - гемиплегия - гемиплегия - диплегия - диплегия - двусторонняя гемиплегия - двусторонняя гемиплегия Дистоническая форма Гиперкинетическая форма Гипотоническая форма Атаксическая форма Атонически-астатическая форма Смешанные формы: - спастико-атаксическая - спастико-гиперкинетическая - атактико-гиперкинетическая 94 Обсуждения Вестник восстановительной медицины № 3^2017 Существенным недостатком описанных классификаций ДЦП является, то что они не отражают функциональных возможностей детей и, поэтому не обладают прогностическим значением, что значительно ограничивает их практическое применение, с точки зрения ре-абилитологии [5, 7]. Результатом перехода от «топографических» классификаций к методам, учитывающим функциональную активность ребёнка с ДЦП, стало появление ряда международных шкал и классификационных систем, основанных на тестировании у пациентов заданных навыков. На сегодняшний день широкое признание получила Система классификации больших моторных функций - GMFCS (Gross Motor Function Classification System), предложенная R.Palisano с соавт. (1997) [7]. Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций: Уровень I - ходьба без ограничений; Уровень II - ходьба с ограничениями; Уровень III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения; Уровень IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения; Уровень V - полная зависимость ребёнка от окружающих - перевозка в коляске/инвалидном кресле [7]. Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей [3, 8, 9]. Клиническая картина Спастическая диплегия G80.1 Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространённые сопутствующие симптомы - задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга - пери-вентрикулярная лейкопатия [1, 2, 3]. Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0 Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии. Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и ног резко ограничивает возможности самообслуживания, препятствует освоению простых трудовых навыков, часто приводит к снижению мотивации к лечению и обучению [1, 2, 3]. Спастический односторонний ДЦП G80.2 Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов - задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы. Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка [1, 2, 3]. Дискинетический ДЦП G80.3 Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus). При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются хореоатетоидный и дисто-нический варианты [1, 2, 3]. Атаксический ДЦП G80.4 Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями [1, 2, 3]. Обсуждения 95 Вестник восстановительной медицины № 3^2017 2. Диагностика 2.1 Жалобы и анамнез При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий [1, 5]. В анамнезе пациентов с ДЦП нужно обращать внимание на: • состояние здоровья матери к моменту беременности (сахарный диабет, ожирение, повышение артериального давления и др.); • патологию течения беременности; • наличие недоношенности, низкую и очень низкую массу тела ребёнка при рождении; • проведение реанимационных мероприятий ребёнку после рождения, в том числе искусственной вентиляции лёгких; • наличие внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) 3-4степени; • перивентрикулярную лейкопатию (ПВЛ), по данным МРТ головного мозга; • неонатальные судороги; • метаболические нарушения (гипогликемию, гипер-билирубинемию и др.); • сепсис. Клинически значимые признаки неблагоприятного прогноза по формированию ДЦП в неонатальном периоде: • неонатальные судороги; • низкая оценка по шкале Апгар (менее 3 б.) - только для доношенных новорождённых; • синдром угнетения свыше 2-х недель - только для доношенных; • бульбарные нарушения свыше 3-х недель - только для доношенных; • малый прирост размеров головы или его отсутствие; • нарушения мышечного тонуса и спонтанной двигательной активности - только для доношенных [1, 10]. 2.2 Физикальное обследование • Большинство российских экспертов рекомендуют проводить клинический осмотр детского церебрального паралича [3, 5, 8]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1). Ранние проявления ДЦП: • задержка редукции врожденных рефлексов; • задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов (ЛТР, АШТР, СШТР); • задержка или отсутствие развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.); • нарушения мышечного тонуса; • задержка двигательного развития; • задержка психического и речевого развития; • повышение сухожильных рефлексов; • появление патологических синкинезий; • формирование патологических установок (сгиба-тельно-пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др.) [1, 3]. Критерии диагноза ДЦП: • отягощенный «перинатальный анамнез»; • нарушение двигательных функций (нарушения мышечного тонуса, спастичность, задержка формирования возрастной моторики, наличие патологических тонических рефлексов и синкинезий, феномен ко-контракции, высокая рефлекторная возбудимость и др.); • вторичные ортопедические расстройства; • сопутствующая патология (нарушение сенсорных систем, когнитивные дисфункции, нарушения речи и развития ребенка, симптоматическая эпилепсия, вегетативные расстройства и др.); • изменения при нейровизуализации (НСГ, КТ и МРТ головного мозга) [1, 8]. В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев [3, 11]. Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» [12]. В остальных случаях возможно, как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП) [3, 8]. При всех формах ДЦП могут встречаться: - патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента; - патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений; - нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов; - повышение общей рефлекторной возбудимости -выраженный стартл-рефлекс [1, 3]. Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП - к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка [11, 13, 14]. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами [1, 5]. Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию - формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации [13, 14]. 2.3 Инструментальная диагностика • Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) [3, 8]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 2а). Магнитно-резонансная томография (МРТ) является более чувствительным методом, чем КТ головного мозга, и позволяет диагностировать поражение головного мозга на ранних стадиях, выявлять постгипоксическое повреждение головного мозга, ликвородинамические нарушения, врожденные аномалии развития головного мозга [3]. • Рекомендовано проведение нейросонографии 96 Обсуждения Вестник восстановительной медицины № 3^2017 (НСГ) на первом году жизни ребенка угрожаемого по развитию ДЦП [8, 13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Нейросонография (НСГ) проводится на первом году жизни, иногда до 1,5 лет, при наличии открытого большого родничка и является важным и чувствительным методом для определения ВЖК и перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ), в особенности при кистозных формах ПВЛ. Также позволяет диагностировать расширение желудочковой системы головного мозга, заподозрить наличие врожденных аномалий головного мозга [8, 13]. • Рекомендовано проведение видео-ЭЭГ-мони-торинга сна/бодрствования (видео-ЭЭГ-мониторинг) [8, 13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Видео-ЭЭГ-мониторинг позволяет определять наличие патологической пароксизмальной и очаговой активности головного мозга, имеет решающее значение в диагностике различных форм симптоматической эпилепсии, нередко сопровождающей ДЦП [8, 13]. • Рекомендовано проведение рутинной ЭЭГ бодрствования (ЭЭГ) [8, 13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). ЭЭГ - мониторинг используется для исследования функциональной активности головного мозга, степени созревания и представленности основных корковых ритмов [8, 13]. • Рекомендовано проведение рентгенографии тазобедренных суставов [8, 13]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рентгенография тазобедренных суставов проводится для раннего выявления и мониторинга состояния патологии тазобедренных суставов у детей с ДЦП при разных уровнях GMFCS [8, 13]. • Рекомендовано проведение рентгенографии костей скелета Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рентгенография костей скелета необходима для выявления и оценки деформаций структур костно-суставной системы, возникающих вторично при спастичности мышц [8, 13]. • Рекомендовано проведение рентгенографии позвоночника [1, 15, 16] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). Рентгенография позвоночника необходима для выявления и оценки степени развития сколиоза, возникающего вторично при ДЦП, что значимо снижает качество жизни пациента и может служить причиной угрожающих жизни осложнений. Проводится минимум 2 раза в возрасте 5 и 10 лет пациентам с GMFCS IV и V [8, 15, 16]. 2.4 Иная диагностика • Рекомендована оценка уровня повышения мышечного тонуса по шкале Эшворта [8, 11, 17, 18, 19, 20]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1b). Показана при спастических формах ДЦП. Подходит для планирования и оценки эффективности ботулино-терапии [8, 11, 20]. • Рекомендована оценка спастичности по шкале Тардье [8, 11, 20]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1b). Показана при спастических формах ДЦП. Позволяет разграничить наличие истинной спастичности и контрактуры. Оптимально подходит для планирования и оценки эффективности ботулинотерапии [20, 21]. • Рекомендована консультация окулиста [1, 3] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 1с). Показана всем пациентам с ДЦП, родившимся недоношенными (при ретинопатии), с нарушениями зрения для определения прогноза формирования частичной атрофии зрительных нервов [1, 2, 3]. • Рекомендована консультация сурдолога [1, 2, 3]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 1с). Показана пациентам с ДЦП с подозрением на нарушение слуха для ранней диагностики нейро-сенсорной тугоухости и определения дальнейшей тактики лечения [1, 2, 3]. • Рекомендована консультация ортопеда [1, 2, 3] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 1с). Показана всем пациентам с установленным диагнозом ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии [1, 2, 3, 8]. • Рекомендована консультация врача-генетика [1, 3]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 1с). Показана при наличии стигм дисэмбриогенеза, при клинической картине «синдрома вялого ребенка» [1, 3]. • Рекомендована консультация врача-гастроэнтеро-лога (диетолога) [1, 3] Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 1с). Показана при наличии стойких нарушений глотания, дефиците массы тела и др. [1, 3]. 2.5 Дифференциальный диагноз ДЦП является, в первую очередь, описательным термином, в связи с этим для постановки диагноза ДЦП, как правило, достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одного или нескольких факторов риска и осложнений в перинатальном периоде. Однако большой спектр дифференциальных диагнозов ДЦП и высокий риск пропуска наследственных заболеваний (в том числе, имеющих патогенетическое лечение), особенно у детей раннего возраста, требует тщательного диагностического поиска при любых отличиях клинических симптомов и анамнеза от «классической» картины ДЦП. К «настораживающим» факторам можно отнести: отсутствие у пациента перинатальных факторов риска, прогрессирование заболевания, утрату ранее приобретенных навыков, неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье без установленной причины, множественные аномалии развития у ребёнка. В этом случае требуется обязательное нейровизуализационное обследование (МРТ головного мозга), консультация генетика с последующим проведением дополнительных лабораторных тестов. Обсуждения 97 Вестник восстановительной медицины № 6^2015 При наличии гемипареза, признаков инсульта показано исследование факторов свёртывающей системы крови, в том числе полиморфизма генов коагуляции. Все пациенты с ДЦП требуют обследования на предмет наличия нарушений зрения и слуха, задержки психического и речевого развития, оценки нутритивного статуса. Исключение наследственных метаболических заболеваний, помимо специализированных биохимических тестов, подразумевает визуализацию внутренних органов (ультразвуковое исследование, МРТ внутренних органов, по показаниям). При 18 преобладании в клинической картине симптомокомплекса «вялого ребёнка» («распластанная» поза, снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях, увеличение амплитуды движений в суставах, задержка моторного развития) следует проводить тщательную дифференциальную диагностику ДЦП с наследственными нервно-мышечными заболеваниями [1, 3, 5]. 3. Лечение 3.1 Консервативное лечение Цели лечения: • приобретение и сохранение новых двигательных навыков; • профилактика развития контрактур и других вторичных ортопедических осложнений; • снижение уровня болевых ощущений; • улучшение уровня уходы за ребенком [5, 11, 22] Этого можно добиться только путем регулярных повторных инъекций препаратов ботулинического токсина в спазмированные мышцы [11, 14, 22, 23, 24]. • Рекомендовано использовать мультидисципли-нарный подход к лечению ДЦП с участием команды врачей специалистов [14, 22]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1a). Для лечения ДЦП необходимо большое число специалистов, поскольку двигательные нарушения при ДЦП очень часто сочетаются с симптоматической эпилепсией, расстройствами слуха и зрения, когнитивным дефицитом, расстройствами внимания, эмоциональной неустойчивостью, поведенческими и другими нарушениями. Оптимальная команда специалистов, наблюдающих и корректирующих лечение ребёнка с ДЦП состоит из: • педиатра; • невролога; • ортопеда (+специалиста по подбору технических средств реабилитации и ортезированию); • реабилитолога; • врача ЛФК; • физиотерапевта; • логопеда; • дефектолога; • гастроэнтероога (диетолога); • медицинского психолога; • психиатра; • окулиста; • оториноларинголога; • генетика [1, 3, 5, 14] Такие специалисты как педиатр, невролог, ортопед, реабилитолог, врач ЛФК, дефектолог должны участвовать в лечении пациентов с ДЦП постоянно, врачи других специальностей привлекаются по показаниям [14]. Мультидисциплинарный подход является оптималь ным в выработке индивидуальной тактики реабилитации ребенка с ДЦП, при этом принятие решения о необходимых подходах к лечению будет приниматься с учетом всесторонней оценки состояния [3, 14, 22]. 3.1.1 Коррекция генерализованной спастично-сти • Рекомендуется назначение пероральных антиспастических препаратов. Препарат баклофенж, вк (Код ATX: M03BX01) (производное Y-аминомасляной кислоты, стимулирующее ГАМК^рецепторы, миорелаксант центрального действия) [3, 13, 20]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 1b). Комментарии: в контролируемых исследованиях получены противоречивые данные об антиспастическом эффекте баклофена при его пероральном приёме и его влиянии на улучшение двигательных функций у детей с ДЦП. Тем не менее, в клинической практике для лечения спастичности при ДЦП широко применяется баклофен в таблетках. Эксперты рекомендуют начинать лечение баклофеном с самой низкой возможной эффективной дозы (5-10 мг в сутки, разделенной на 3 приема), что способствует минимизации побочных эффектов терапии, в особенности сонливости и седации. В случае необходимости дозу можно увеличивать каждые 3 дня. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1-2 лет - 10- 20 мг/сутки; 2-6 лет - 20-30 мг/сутки; 6-10 лет - 30-60 мг/сутки. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5-2,0 мг/кг. Отмена препарата баклофен должна осуществляться медленно и постепенно, так как при резком прекращении приема препарата может возникнуть синдром отмены с такими явлениями как, увеличение спастичности, галлюцинации, спутанность сознания и судороги. Обычно применяются таблетки по 10 и 25 мг [3, 13, 20]. • Для кратковременного лечения генерализованной спастичности при ДЦП рекомендовано использовать диазепамж (код ATX: N05BA01) [3, 13, 20]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 1b). Комментарии: Антиспастический эффект диазепама является дозозависимым. Обычно препарат назначают в дозе 0,5-5,0 мг х 2-3 раза в сутки в зависимости от веса ребенка и степени спастичности. Нужно помнить, что часто применение диазепама сопровождается такими побочными эффектами как сонливость, седация, гиперсаливация и слабость, что является основной причиной ограничивающих его длительное применение. Также длительное применение диазепама может приводить к физической зависимости [3, 13, 20]. • Препарат Тизанидинж,вк не рекомендован к применению до 18 лет (Код ATX: M03BX02) (средства, влияющие на нервно-мышечную передачу, миорелаксант центрального действия, в Российской Федерации не рекомендован к применению до 18 лет) [3, 13, 20]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 1b). Комментарии: Тизанидин может рассматриваться как препарат, используемый для лечения спастичности у детей с ДЦП. Стимулируя пресинаптические а2-рецепторы, подавляет высвобождение возбуждающих аминокислот, которые стимулируют NMDA-рецепторы, подавляет полисинаптическую передачу импульса на уровне промежуточных нейронов спинного мозга). Ре 98 Обзоры. Лекции. Доклады Вестник восстановительной медицины № 6^2015 комендованная доза составляет - 0,05 мг/кг/сутки. При приёме данной дозы было выявлено снижение спастич-ности у детей с ДЦП через 2 недели после начала лечения при отсутствии значимых побочных эффектов [11]. Обычно применяются таблетки по 2 и 4 мг [3, 13, 20]. • Препарат Толперизон рекомендован к приему у детей в случае непереносимости выше рекомендованных препаратов (Н-холинолитик, миорелаксант центрального действия) (код ATX: M03BX04). В Российской Федерации разрешён для приёма у детей, однако не входит в международные рекомендации по лечению спастично-сти при ДЦП [3, 13, 20]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 1b). Комментарии: В России препарат толперизон ис-польтзуется для детей от 3 до 6 лет в дозе 5 мг/кг/сут; 7-14 лет - 2-4 мг/кг/сут (в 3 приема в сутки). Используют как таблетки по 50 и 150 мг, так и инъекционный путь введения [3, 13, 20]. 3.1.2 Коррекция локальной и сегментарной спа-стичности нижних и верхних конечностей • рекомендуется терапия препаратами ботулини-ческого токсина типа А (БТА): Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплексжвк (код АТХ: M03AX01) [11, 13, 14, 22, 23, 24, 25, 26]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1a). Комментарии: регулярное применение ботулино-терапии как стратегии преодоления спастичности играет одну из важнейших ролей в консервативном лечении ДЦП. Согласно Европейскому консенсусу по ботулино-терапии [22], процент пациентов с ДЦП, которым показан этот вид лечения, колеблется в зависимости от возраста и уровня по шкале GMFCS от 50 до 75%. В большинстве случаев с ботулинотерапии необходимо начинать комплексное лечение, что облегчит использование технических средств реабилитации и ортезирования, повысит эффективность физических методов реабилитации [14]. Ботулинотерапия также может быть эффективно использована при планировании хирургического лечения, после проведённых ортопедических и нейрохирургических вмешательств [11, 13, 14, 22, 23, 24, 25, 26, ]. Внутримышечное введение препаратов БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить спастичность на срок до 3-5 месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт (Абоботулинический токсин типа А) 500 и 300 ЕД (код АТХ: M03AX01, инструкция по медицинскому применению ПN011520/01) (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания) - по показанию: фокальная спастич-ность нижних конечностей у детей старше 2 лет и Ботокс (Онаботулинический токсин типа А), (код АТХ: M03AX01) (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия) - по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении. Расчёт дозы препаратов БТА основан на определении 1) общей дозы на введение; 2) общей дозы на килограмм массы тела; 3) количества единиц препарата на мышцу; 4) количества единиц препарата на точку введения; 5) количества единиц препарата на килограмм массы тела на мышцу. Препараты БТА не эквивалентны, с точки зрения до зировок, в инструкции по медицинскому применению препаратов указано, что единицы действия препарата БТА уникальны и не могут сравнивать с единицами активности другого препарата. В процессе клинической практики может возникнуть потребность определения примерной - дозы эквивалентности II между препаратами БТА ввиду необходимости перевода пациента с одного препарата БТА на другой ввиду вторичного отсутствия эффекта, развития побочных эффектов или ограничений в доступе к определённому препарату, в этом случае доказанное соотношение единиц между Абобо-тулиническим токсином типа А и Онаботулиническим токсином типа А составляет 3: 1. Данное соотношение Диспорта к Ботоксу, как 3: 1, приводится в клинических рекомендациях по лечению спастичности, в клинических исследованиях высокого уровня доказательности, в систематических и научных обзорах [27, 28, 29]. По данным инструкции по медицинскому применению препарата Диспорт ^N011520/01) указаны дозы для лечения дистального и проксимального отдела нижней конечности при фокальной спастичности: икроножная мышца 5-15 ЕД\кг, камбаловидная мышца 4-6 ЕД/кг, задняя большеберцовая мышца 3-5 ЕД/кг мышцы задней поверхности бедра (m.semitendinosus, m.semimembranosus) 5-6 ЕД/кг, приводящие мышцы бедра (m.adductor longus, m.adductor brevis, m.adductor magnus) 3-10 ЕД/кг, общая доза не должна превышать 30 ЕД\кг массы тела ребенка или 1000 ЕД (меньшее из двух) на процедуру. Диапазон доз препарата Диспорт, рекомендованных Европейским консенсусом по ботулинотерапии ДЦП у детей, составляет 1-20 ЕД/кг массы тела, а в ряде случаев достигает 25 ЕД/кг массы тела [22]. При этом максимальная общая доза препарата Диспорт не должна превышать 1000 ЕД. Для лечения спастического эквинуса и спастичности мышц бедра рекомендуется доза 15-30 ЕД/кг массы тела [22]. Согласно рекомендациям российских экспертов, объединенных в российском консенсусе по применению многоуровневых инъекций Abobotulinumtoxin A (препарат Диспорт) при лечении спастических форм детского церебрального паралича [14], максимальная общая доза при первичном введении не должна превышать 30 ЕД/ кг массы тела. При повторных процедурах инъекций, при необходимости, максимальная общая доза может быть увеличена до 40 ЕД/кг массы тела. Общая доза на лечебную сессию, вне зависимости от возраста и веса ребенка, не должна превышать 1000 ЕД [14]. По данным инструкции по медицинскому применению препарата Ботокс ^N011936/01) указаны дозы для лечения дистального отдела нижней конечности при спастичности, ассоциированной с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа», у детей с ДЦП: икроножная мышцы, при гемиплегии - в сгибатели предплечья, при перекрещивании бедер - дополнительно в приводящие мышцы бедра, 4 ЕД\кг (при гемиплегии) и 6 ЕД\кг (при диплегии), общая доза не должна превышать 200 ЕД. Согласно российским рекомендациям [14], доза Ботокса составляет 4-6 ЕД/кг массы тела ребёнка; общая суммарная доза препарата на одну процедуру не должна превышать 200 ЕД. Диапазон доз препарата Ботокс рекомендованных Европейским консенсусом по ботулинотерапии ДЦП у детей составляет 1-20 ЕД/кг массы тела ребенка, а в ряде случаев - до 25 ЕД/кг массы тела. При этом максимальная общая доза препарата Ботокс не должна превышать 400 (600) ЕД [22]. Для лечения спастического эквинуса рекомендует Обзоры. Лекции. Доклады 99 Вестник восстановительной медицины № 3^2017 ся доза 4 ЕД/кг массы тела, а при использовании мно-гоуровнего подхода к введению препарата в несколько групп мышц описано применение Ботокса в дозе 20-30 ЕД/кг массы тела. Для идентификации мышц-мишеней для ботулино-терапии принято выделять паттерны спастичности нижних и верхних конечностей, наиболее характерные для пациентов с ДЦП, К наиболее частым паттернам спастичности при ДЦП и инъецируемым в их структуре (на уровне одного функционального сегмента) мышцам, относят: • сгибательно-пронаторную установку предплечья (плечевая мышца, двуглавая мышца плеча, плече-луче-вая, круглый пронатор); • сгибание в лучезапястном суставе (локтевой и лучевой сгибатели кисти); • сгибание пальцев кисти (поверхностный и глубокий сгибатели пальцев); • приведение и сгибание 1 пальца кисти (длинный и короткий сгибатели большого пальца, мышца, приводящая большой палец) • сгибание бедра (подвздошно-поясничная и прямая мышцы бедра); • приведение бедра (длинная приводящая, большая и малая приводящие мышцы, тонкая мышца); • сгибание в коленном суставе (полусухожильная и полуперепончатая мышцы); • эквинусная (эквино-варусная) установка стопы (медиальная и латеральная головки икроножной мышцы, камбаловидная мышца + задняя большеберцовая мышца при варусной установке стопы) [14, 20]. Для ДЦП характерно сочетание разных паттернов спастичности как нижних, так и верхних конечностей. Помимо этого, к ключевым факторам, требующим учёта при выборе мышц мишеней для ботулинотерапии, относят: наличие проприоцептивных нарушений; степень пареза каждой мышцы-мишени и ее антагониста; выраженность нарушения реципрокных взаимоотношений мышц синергистов-антагонистов на предполагаемом уровне инъекций; наличие и степень выраженности патологических тонических рефлексов и их влияние на мышцу-мишень; наличие и степень выраженности патологических синергий и синкинезий в предполагаемой зоне инъекций; уровень двигательного развития ребенка по GMFCS, возраст ребенка [14]. Обязательным компонентом осмотра ребёнка с ДЦП является мануальное тестирование с детальной оценкой спастичности в каждой из мышц с использованием принципа Тардье (быстрое и медленное тестирование) и гониометрии [11, 14, 22]. При планировании инъекции в мышцы рук, помимо стандартной оценки силы и тонуса в каждом из функциональных сегментов, необходимо учитывать степень вовлечения конечности в повседневную активность, самообслуживание и роль спастичности в этой активности. В ряде случаев, спастичность в мышцах предплечья и кисти является единственной возможной компенсацией выраженного пареза конечности, а сами верхние конечности - основной опорой при перемещении. В этом случае устранение спастичности инъекциями БТА или вторичная нежелательная слабость после инъекций приведут к утрате имевшихся функций рук и, в крайних случаях, потере способности к самообслуживанию и передвижению [8, 9, 14, 22]. Безопасность использования препаратов БТА при ДЦП основана на опыте их применения в течение бо лее чем 20 лет. Возможные осложнения применения БТА подробно описаны в инструкциях к препаратам. В целом, спектр нежелательных явлений (НЯ) при применении БТА достаточно широк и варьирует от локальных симптомов до генерализованной мышечной слабости. Однако на долю серьёзных НЯ приходятся единичные случаи, тогда как лёгкие НЯ купируются самостоятельно в течение первых дней после инъекций и не требуют специального лечения [14, 22]. Оптимальные результаты ботулинтерапии могут быть достигнуты лишь при комплексной многопрофильной реабилитации детей с применением ботулинотерапии. Ботулинотерапия не должна рассматриваться как изолированное лечение. При проведении комплексной реабилитации необходимо проводить оценку взаимного влияния методик друг на друга. Из всех существующих на сегодняшний день методов реабилитации пациентов с ДЦП лишь некоторые имеют ту или иную доказательную базу эффективности их сочетания с ботулинотерапией. Среди них, в первую очередь, выделяют методы, направленные на тренировку определённого двигательного навыка и домашние программы двигательной реабилитации, а также «occupational therapy» - устойчивый термин, означающий трудотерапию и отработку определённых навыков самообслуживания. Главным преимуществом препаратов БТА является создание условий для проведения длительной активной реабилитации ребенка с ДЦП [30]. Эффективность и длительность действия препарата ботулинического токсина зависит от точности проводимой инъекции. Поэтому важно использовать дополнительные методы контроля при проведении инъекций: ультразвуковое исследование УЗ и электромиографический метод [14, 22]. 3.2 Хирургическое лечение • Хирургическое лечение рекомендуется в случаях развития вторичных ортопедических осложнений после консультации ортопеда [22, 31]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 1c). 3.3 Иное лечение При ДЦП широко применяются антиэпилептические препараты при наличии симптоматической эпилепсии, м- и н-холинолитики, дофаминомиметики, используемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП [1, 3, 13, 20]. 4. Реабилитация • Постуральный менеджмент [32]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2b). Комментарии: программа постурального менеджмента является плановым подходом, охватывающим все виды мероприятий, которые оказывают влияние на позу и функции человека. Программы должны разрабатываться конкретно для каждого ребенка и должны 100 Обсуждения Вестник восстановительной медицины № 3^2017 включать в себя подбор технических средств реабилитации и ортезов для поддержания правильной позы в дневное и ночное время, программу по поддержанию правильной позы сидя и стоя, хирургические вмешательства, а также индивидуальную программу занятий с ребенком, в том числе, лечебной физкультурой [32]. Программы постурального менеджмента направлены на стимуляцию когнитивного развития, общения, развитие функциональных навыков и самостоятельной активности ребенка, предотвращение вторичных ортопедических деформаций. Детям ДЦП IV-V уровней по шкале GMFCS программа 24-часового постурального менеджмента в положении лежа должна применяться сразу после рождения, в положении сидя - с 6 месяцев, и в положении стоя - с 12 месяцев. Детям с ДЦП с GMFCS III, программа постурального менеджмента, стимулирующая двигательную активность, должна применяться с раннего возраста [33]. Постоянное наблюдение должно вестись для предотвращения развития постуральных деформаций мягких тканей и костных структур. Всем детям, которые не могут пройти более 10 шагов в возрасте 30 месяцев, необходимо проводить рентгенологическое исследование обоих тазобедренных суставов для измерения индекса миграции, периодически каждые 6-12 месяцев до достижения возраста 7 лет, или до того момента, когда дальнейшее развитие деформации маловероятно. Рентгенологическое исследование позвоночника должно проводиться для всех детей, относящихся по шкале GMFCS к уровням V и IV, которые до 5 лет не в состоянии удерживать позу стоя. Рентгенологический контроль таким детям должен быть осуществлен как минимум в возрасте 5 и 10 лет. Для реализации программы постурального менеджмента необходимо информирование и обучение всего окружения ребенка (опекунов, семьи, специалистов, воспитателей и т.д.) с целью их активного участия и понимания концепции программы [32]. • Ортезирование [34, 35]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2a). Комментарии: Ортезирование - это часть мульти-дисциплинарной программы реабилитации пациентов с ДЦП и не может рассматриваться отдельно от других консервативных и хирургических методов [35]. • Основные цели использования ортезов: увеличение функции, предотвращение деформаций, сохранение сустава в функциональном положении, стабилизация туловища и конечности, избирательное облегчение контроля движений, снижение спастичности и защита конечности в послеоперационном периоде [34, 35]. • В зависимости от технического устройства ортезы разделяют на аппараты - ортезы с шарнирами и ортезы без шарниров - туторы и бандажи. Туторы и бандажи неподвижно удерживают заинтересованный сустав и сочленяемые им сегменты в заданном положении. Использование аппаратов позволяет в динамике благодаря весу ребёнка активно растягивать мышцы и сухожилия. Ортезы на голеностопный сустав (ОГС) являются наиболее часто назначаемыми ортезами для детей с ДЦП [34, 35]. • Главная функция ортезов на голеностопный сустав - удержание стопы в функционально выгодном положении, предотвращение её отвисания во время фазы переноса. Это обеспечивает стабильную опору, облегчает вертикализацию, а также уменьшает тонус мышц при ходьбе в фазе опоры. ОГС могут использоваться и в ночное время для профилактики формирования контрактуры. ОГС обеспечивают более энергоэффективную походку, но не могут полностью предотвратить деформаций стопы. Для достижения заявленных целей необходимо использовать ОГС не менее 6-ти часов в течение суток [34, 35]. Наиболее распространенные типы ОГС включают: • Тутор на голеностопный сустав "классический" (Solid ankle foot orthosis (AFO) - «неподвижный ор-тез на голеностопный сустав» с англ.) - показан для предупреждения формирования контрактур и обеспечения стабильности голеностопного сустава при вертикализации детей IV и V уровней по GMFCS, не способных к самостоятельному передвижению без коляски. Могут быть также использованы в послеоперационном периоде для защиты оперированной конечности от повторных деформаций. • Тутор на голеностопный сустав функциональный (Posterior leaf spring AFO-PLSO - «пружинящий задний ортез на голеностопный сустав» с англ.) оптимален при истинном спастическом эквинусе у детей c GMFCS I и II. Его нельзя использовать у пациентов с крауч-синдро-мом или плоско-вальгусной деформацией стоп. • Тутор на голеностопный сустав с реакцией опоры, т.н. передне-опорный тутор (Ground reaction or floor reaction AFO - GRAFO или FRO - «ортез на голеностопный сустав с использованием реакции опоры» с англ.) - рекомендован для пациентов со слабостью четырехглавой мышцы бедра и/или трехглавой мышцей голени (крауч-походкой). Если для разгибания коленей требуется много усилий, целесообразно использовать тутор на голеностопный сустав с реакцией опоры, если нет, то аппарат на голеностопный сустав с реакцией опоры. • Аппараты на голеностопный сустав (Hinged AFO -«ортез на голеностопный сустав с шарниром»). Это оптимальный ортез для большинства ходячих пациентов II-III уровней по GMFCS и некоторых пациентов IV уровня. Наличие шарнирного соединения позволяет сохранить достаточный объём движения в голеностопном суставе для плавной ходьбы, контролировать подошвенное сгибание и не полностью блокировать разгибание в фазу опоры при ходьбе, чем достигается более физиологическая походка и возможность ходить по неровным поверхностям и лестницам [34, 35]. Туторы на коленные суставы используются для комфортной фиксации в ранний послеоперационный период в покое и во время тренировки ходьбы. Они удерживают коленный сустав в положении полного разгибания оставляя голеностопный сустав свободным. Ортезы на всю ногу (knee AFO - KAFO - «ортез на коленный и голеностопный суставы) - это индивидуальные пластиковые изделия, захватывающие бедро, голень и стопу, иногда часть туловища (редко). KAFO с шарниром (аппараты на всю ногу) до сих пор используются для передвижения людьми с последствиями полиомиелита, травм конечностей, заболеваний костей, менингомиелоцеле, и др., где есть необходимость для фиксации или стабилизации коленного сустава. Для пациентов с ДЦП они используются реже, потому что нарушают рисунок походки, блокируя сгибание колена Обсуждения 101 Вестник восстановительной медицины № 3^2017 в фазу переноса, а также являются достаточно тяжёлой, неудобной для самостоятельного надевания ребёнком и громоздкой конструкцией, используемой при ДЦП, в большей степени, как неполноценное средство верти-кализации. Вместо аппаратов на всю ногу, для передвижения ходячим детям рекомендуется использование подходящей модели тутора или аппарата на голеностопный сустав. KAFO без шарнира (туторы на всю ногу). фиксируют голеностопный, коленный и, при наличии показаний, тазобедренный суставы. Показанием к назначению является состояние после многоуровневого оперативного вмешательства (в качестве ночных ортезов), профилактика мышечных ретракций и дислокации головки бедра у детей III-V GMFCS при использовании совместно с отводящей - ротационной системой, а также как средство, облегчающее вертикализацию у не ходячих детей. По показаниям они могут быть соединены между собой и с тазовой частью в положении, необходимом для достижения максимального терапевтического эффекта. Аппарат на нижние конечности и туловище - "тройник" (hip-knee AFO - HKAFO - «ортез на тазобедренные, коленные и голеностопные суставы). Ортез, состоящий из двух KAFO, соединённых шарнирами с ортезом на туловище. Широкое применение находит для вертикализации и передвижения пациентов с менингомиелорадикулоцеле. Дети GMFCS I-II в нём не нуждаются, с GMFCS III ходить в нём не могут, а у детей GMFCS IV и V может использоваться только в качестве устройства, которое при наличии средств дополнительной опоры или обязательной посторонней помощи может выполнять роль вертикализирующего устройства. Учитывая тяжесть конструкции, сложность одевания на ребёнка, почти полную обездвиженность в нём, а также быстрое вырастание из ортеза, реабилитационная ценность HKAFO для детей с ДЦП очень мала. Отводящие орте-зы на тазобедренные суставы Отводящие ортезы на тазобедренные сустав разработаны для лечения детей с дислокацией головки бедра, путём удержания нижних конечностей в положении отведения при помощи шарниров, не ограничивающих активных движений за исключением приведения в тазобедренном суставе, сохраняя терапевтический объём движений. В Российской Федерации сертифицирован Ортез S.W.A.S.H, как аппарат на нижние конечности и туловище. Отличительной особенностью является возможность ползанья, вертика-лизации и ходьбы с сохранением свободной функции всех суставов нижних конечностей. Данный ортез полезен за счёт создания широкой базы при сидении, устранения приведения и улучшения контроля за туловищем. Основной контингент - дети III -IV GMFCS. Индивидуальные пластиковые корсеты. Существуют различные виды корсетов, используемых для коррекции деформаций позвоночника. Ни один из них не в состоянии предотвратить появление или развитие сколиоза у детей с ДЦП. В отличие от идио-патического сколиоза, сколиоз при наличии спастичности продолжает развиваться даже после наступления скелетной зрелости, в связи с чем ряду детей с GMFCS IV и V со сколиозом потребуется оперативная коррекция позвоночника с последующей правильной организацией постурального менеджмента. Основная задача корсета до операции - создание опти мального баланса при сидении и, тем самым, сохранение тазобедренных суставов и(или) мобильности позвоночника [34, 35]. Возможно применение ортезов на верхнюю конечность, которые используются с целью фиксации суставов руки в функционально выгодном или лечебном положении в покое, во время игр, лечебной физкультуры, после операции, ботулинотерапии. Однако нет убедительных данных о том, что они в долгосрочной перспективе улучшают функцию руки [34, 35]. • Физическая реабилитация[36] Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 1b). Комментарии: Методы физической реабилитации традиционно представлены массажем, лечебной гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров - роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажёров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (например, Локомат - роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео - комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приёмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов (например, Адели, Гравистат, Атлант) - систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаётся целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации [3, 36]. К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглореф-лексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако, согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время дискутабельна [36, 37]. Описание наиболее распространённых физических и психолого-педагогических методов реабилитации приведено в приложении Г2 [36, 37]. • Ортопедическое хирургическое вмешательство на конечностях [17, 38, 19, 39, 40, 41, 42, 43]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1а). Комментарии: При неэффективности консервативных реабилитационных мероприятий пациентам с ДЦП рекомендовано выполнение ортопедических хирургических вмешательств, которые могут комбинироваться: 1.Тенотомия m.psoas, m.iliopsoas: при существующей сгибательной контрактуре в тазобедренном суставе 20° и более при клиническом исследовании, а также ограничении разгибания в тазобедренном суставе и избыточном наклоне таза в опорную фазу шага. 2.Аддуктотомия (при отведении в тазобедренном суставе (тазобедренный и коленный суставы согнуты под углом 90°) менее 30°, перекресте ног при ходьбе). 102 Обсуждения Вестник восстановительной медицины № 6^2015 3.Тенотомия m.rectus femoris (при ретракции m.rectus femoris, обуславливающей сгибательную контрактуру в тазобедренном суставе 20° и более). 4.Удлинение сгибателей коленного сустава (при подколенном угле менее 60° (более 30° по европейской системе), угле сгибания в коленном суставе менее 40° при первичном контакте в опорную фазу шага при полном разгибании в коленном суставе в середине опорной фазы). 5.Мобилизация и низведение надколенника: при рентгенологическом индексе Caton-Deschamps (Ка-тон-Дешампс) (индексе позиции надколеника - отношения расстояния при 30° угле сгибания в коленном суставе от нижней точки суставной поверхности надколенника до передневерхней точки эпифиза большеберцовой кости и от нижней точки суставной поверхности надколенника до верхней точки суставной поверхности надколенника) > 1,2, и клиническом показателе - дефиците активного разгибания коленного сустава 10° и более. 6.Надмыщелковая остеотомия бедренной кости (при дефиците пассивного разгибания коленного сустава 20° и более). 7.Деторсионная остеотомия бедренной кости (при внутриротационной установке бедра в опорную фазу шага более 10°, а также спонтанно в позиции стоя более 10°, амплитуде наружной ротации в тазобедренном суставе менее 10°, контакте коленных суставов при ходьбе и эстетических запросах). 8.Деторсионная остеотомия берцовых костей (при торсионной деформации на уровне голени и ориентации стопы более 10° внутренней ротации или более 30° наружной ротации относительно вектора шага). 9.Апоневротомия икроножных мышц (при двухстороннем поражении: угол тыльной флексии менее 5° при выпрямленном коленном суставе, при ходьбе первичный контакт стопы с поверхностью передним отделом стопы; при одностороннем поражении: ограничение тыльной флексии при ходьбе, угле тыльной флексии более 0° при согнутом коленном суставе). 10.Удлинение ахиллова сухожилия (при наличии признаков ретракции m.soleus, в результате чего даже при согнутом коленном суставе угол тыльной флексии негативен, менее 0°). 11.Гемитрансфер передней большеберцовой мышцы на кубовидную кость: при варусной деформации стопы, обусловленной избыточной патологической активностью данной мышцы (требуется подтверждение динамической ЭМГ в лаборатории количественного анализа ходьбы), при условии возможности пассивной коррекции варусно-супинационной деформации стопы. 12.Пересадка задней большеберцовой мышцы на тыльную поверхность стопы: применяется редко, в случаях доказанной (по результатам динамической ЭМГ) патологической активности данной мышцы на протяжении опорной и не опорной фазы шага, обуславливающей динамическую варусно-супинацион-ную деформацию стопы и при отсутствии эквинусной установки стопы. 13.Апоневротомии малоберцовых мышц (при их ретракции или патологической активности (доказанной динамической ЭМГ) на протяжении всего цикла шага, обуславливающих вальгусно-пронационную установку стопы). 14.Подтаранный артроэрез по Грайс-Грин (Grice-Green): при плоско-вальгусной деформации стопы, когда рентгенологически (при нагрузке) определяется вертикализация таранной кости, нарушается прохождение линии Меари-Томено (Meary-Tomeno) (оси таранной и первой плюсневой костей), а угол таран-ной-пяточной дивергенции превышает 60°. 15.Остеотомия пяточной кости по Эванс (Evans) (при латеральной девиации переднего отдела стопы, обусловленного относительным укорочением пяточной 33 кости, когда нет выраженной вертикализации таранной кости, а степень покрытия головки таранной кости ладьевидной менее 70%). 16.Остеотомия пяточной кости по Двайер (Dwyer) (для коррекции варусной нередуцируемой деформации заднего отдела стопы (обусловленной собственно деформацией пяточной кости) с обязательным сочетанием с сухожильно-мышечной пластикой для коррекции мышечного баланса). 17.Клиновидные остеотомии среднего отдела стопы (с целью окончательной коррекции (чаще при рецидивах) медиальных и латеральных фиксированных девиаций переднего отдела стопы, сочетающихся с супинационными или пронационными деформациями). 18.Коррекция вальгусного отклонения первого пальца (hallux valgus) при возникновении функциональных нарушений - болевого синдрома, затруднения использования обуви, снижения рычага опоры переднего отдела стопы. 19.Медиализирующие остеотомии пяточной кости (при изолированной вальгусной деформации заднего отдела стопы, без отводящей деформации переднего отдела). 20.Трехсуставной артродез (подтаранного, таранно-ладьевидного и пяточно-кубовидного суставов): для коррекции одновременно деформации среднего и заднего отделов стопы в трех плоскостях. 21.Деротационно-варизирующие остеотомии бедренной кости при индексе Реймерса (Reimers) (индексе латерализации головки бедренной кости из вертлужной впадины - отношение расстояния от латеральной поверхности головки бедренной кости до латерального края вертлужной впадины и расстояния от медиального края головки бедренной кости до латерального края вертлужной впадины, умноженного на 100%) более 40% и/или его прогрессировании 7% и более в год в оптимальном возрасте 5-7 лет, когда сохраняется ремоделирующий потенциал суставных концов в процессе последующего роста). 22.Вальгизирующие опорные остеотомии бедренной кости (при вывихах бедер у детей возраста 10-12 лет и более, которые сохраняют способность к самостоятельному передвижению в вертикальной позиции). 23.Резекция проксимального отдела бедренной кости: показана детям в возрасте старше 10-12 лет с крайне тяжелыми формами ДЦП при не реконструируемой деформации головки бедренной кости и вертлужной впадины. 24.Ацетабулопластика (у детей до 12 лет при ацетабулярном индексе 30° и более, развернутым или скошенным характером вертлужной впадины). 25.Тройная остеотомия таза, остеотомия таза по Солтеру (Solter): при резко недостаточной глубине вертлужной впадины и расположении деформаций Обзоры. Лекции. Доклады 103 Вестник восстановительной медицины № 6^2015 крыши в переднем секторе крыши впадины, что крайне редко встречается у детей с ДЦП. 26.Управляемьщ рост (при проведении хирургической операции: транзиторный экстрафизарный эпифизиодез): при гемипаретических формах ДЦП у детей с целью коррекции неравенства длины конечностей. 27.Дистракционный остеосинтез (с целью уравнивания длины конечностей, но за счет удлинения укороченного сегмента) [17, 38, 19, 39, 40, 41, 42, 43]. В настоящее время подход к оперативному лечению ортопедических осложнений ДЦП заключается в выполнении многоуровневых одномоментных оперативных вмешательств, преимуществами которых является как одновременное устранение порочных положений и деформаций нижних конечностей, что сокращает количество собственно операций и обеспечивает единый и единственный реабилитационный период, так и снижение нагрузки лечебных мероприятий на социальную жизнь пациента (например, уменьшение пропуска школьных занятий ребенком, сокращение времени нетрудоспособности родителей, связанной с госпитализацией ребенка и так далее). В отношении определения одномоментных многоуровневых оперативных вмешательств (SEMLS - single-event multi- level orthopedic surgery) существует общее мнение, что они подразумевают две и более хирургических процедуры на сухожильно-мышечном аппарате и/или костях двух и более анатомических областей во время одного оперативного вмешательства при одной госпитализации, сопровождающейся одним реабилитационным периодом. Существует определенный допуск, что ввиду объема оперативное вмешательство может быть выполнено последовательно на двух конечностях (особенно когда выполняются реконструктивные вмешательства в области крупных суставов), с перерывом в 3-6 недель (во время одной госпитализации), таким образом, что реабилитационный период остается одним, общим для обоих оперативных вмешательств. Важным принципом одномоментных многоуровневых оперативных вмешательств у пациентов ДЦП является использование методик оперативного лечения, а также материалов остеосинтеза, обеспечивающих возможность ранней мобилизации суставов оперированной конечности и пациента в целом. Причем применение материала остеосинтеза в рамках многоуровневых вмешательств должно быть минимально травматичным, время остеосинтеза сокращено без потери эффективности оперативного вмешательства [43]. • В послеоперационном периоде рекомендована максимально ранняя пассивная мобилизация пациента в первые дни после оперативного лечения с последующим введением активных движений [43]. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1b). Постепенное расширение двигательного режима должно происходить при адекватном обезболивании и учитывать объем операции. Целью раннего начала реабилитационных мероприятий является профилактика контрактур и ригидности суставов, мышечных атрофий, длительного болевого синдрома, трофических нарушений, социальной дезадаптации ребёнка, связанных с длительной иммобилизацией в гипсовых повязках [43, 44]. • После снятия гипсовых повязок рекомендовано: обезболивание, мероприятия по заживлению пролежней и потертостей кожных покровов, пассивноактивная мобилизация тазобедренных, коленных, голеностопных суставов; адаптация и использование туторов на нижние конечности в ночное время и вовремя вертикализации, а также других технических средств [44]. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 1c). Необходима выработка правильного паттерна движений, упражнения на увеличение силы мышц, обеспечивающих вертикальное положение тела, обучение родителей, скорейшая социальная и семейная интеграция [44]. • Рекомендовано введение малых доз ботули-нического токсина (не более 10 ЕД/кг) типа А в прямую мышцу бедра и другие пассивно растягиваемые мышцы с целью обезболивания и борьбы с постим-мобилизационными контрактурами. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 1c). • Хирургическая коррекция деформаций позвоночника у детей с ДЦП [18, 45, 15, 46 16, 47, 48] Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 3b). Комментарии: Рекомендовано при деформациях позвоночника более 40° сколиотического компонента и гиперкифоза или гиперлордоза более 20° выше границы сагиттального профиля, минимальное искривление в любой плоскости, если жизненная ёмкость лёгкость менее 50%; бурных темпах прогрессирования (более 5° в год), соматической вертеброгенной дисфункции, вертеброгенной неврологической симптоматики, стато-динамическом дисбалансе. Планирование оперативного вмешательства необходимо проводить с учетом типа деформации (фронтального и сагиттального баланса), возраста и функционального и когнитивного статуса пациента. В ходе вмешательства осуществляется реконструкция или улучшение фронтального и сагиттального баланса позвоночника. В зависимости от возраста пациента (паспортного и костного) выполняется коррекция деформации системой динамического типа или стабилизация позвоночника многоопорной системой [15, 16, 18, 45, 47, 48]. 5. Профилактика и диспансерное наблюдение Профилактика ДЦП включает как антенатальные, так и постнатальные мероприятия. К антенатальным относят улучшение соматического здоровья матерей, профилактику акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности, своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери, пропаганду здорового образа жизни обоих родителей. Своевременное выявление и предотвращение осложнённого течения родов, грамотное родовспоможение способны существенно снизить риск интранатально-го повреждения ЦНС новорожденного. Всё большее значение в последнее время придаётся изучению роли наследственных коагулопатий в формировании очаговых повреждений головного мозга у детей с односторонними формами ДЦП и профилактике данных осложнений [1, 2, 3]. 104 Обзоры. Лекции. Доклады Вестник восстановительной медицины № 3^2017 К постнатальным мероприятиям по профилактике ДЦП относят использование корпоральной контролируемой гипотермии при выхаживании недоношенных, контролируемое использование стероидов у недоношенных новорождённых (уменьшая риск развития бронхолёгочной дисплазии, кортикостероиды увеличивают риск формирования ДЦП), интенсивные мероприятия по снижению гипербили-рубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП [1, 2, 3]. Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, фокусирующих своё внимание на потребностях как самого пациента, так и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребёнка с ДЦП. ДЦП, будучи, в первую очередь дисфункциональным состоянием, требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты: - передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка; - коммуникация; - сопутствующие заболевания; - повседневная активность; - уход за ребёнком; - качество жизни пациента и членов семьи [1, 2, 3]. На ранней стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно классификации К.А.Семёновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие отягощённого перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребёнка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребёнка педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжа ется на 2 этапе - в специализированных отделениях при детских больницах, и на 3 этапе - амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента с ДЦП (приложение Б) и дальнейшее лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента. Дополнительным этапом восстановительного лечения при ДЦП является направление пациентов в учреждения санаторного профиля. Продолжительность непрерывного пребывания ребёнка сДЦП в лечебном учреждении зависит от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Ключевыми принципами оказания помощи при ДЦП является её ранее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации, мультидисциплинарный подход. Постоянно происходит увеличение числа и совершенствование существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов с ДЦП, однако принципиальная цель остаётся прежней - своевременная компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате повреждения головного мозга ребёнка, и минимизация вторичных биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей является оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы [1, 2, 3]. Таблица 2. Критерии качества оценки медицинской помощи № п/п Критерий качества Оказана ли помощь 1 Проводилась оценка мышечного тонуса пациента с применением модифицированной шкалы Эшворта по оценки мышечного тонуса Да/Нет 2 Выполнена терапия антиспастическими препаратами локальной спастичности (ботулинический токсин типа «А») Да/Нет 3 Выполнена терапия антиспастическими препаратами генерализованной спастичности (пероральные миорелаксанты) Да/Нет 4 Выполнены физические методы реабилитации (лечебнаяфизкультура/массаж/прикладная кинезотерапия роботизированная механотерапия/физиотерапия и др.), акцентированные на решение конкретных терапевтических задач (снижение тонуса, подавление патологических рефлексов, профилактика вторичных деформаций, улучшение функции и т.д.) Да/Нет