Том 3, № 1 (2022)

Обоснование. Наследственные нарушения окисления жирных кислот ― группа наследственных ферментопатий, обусловленных биаллельными мутациями в генах, кодирующих энзимы каскада митохондриального β-окисления жирных кислот. Недостаточность окисления митохондриальных жирных кислот представляет собой генетически гетерогенную группу заболеваний, вызванных дефектами митохондриального β-окисления жирных кислот. Общей характеристикой всех расстройств митохондриального β-окисления жирных кислот является гипокетотическая гипогликемия, возникающая в результате повышенной зависимости от окисления глюкозы и неспособности синтезировать кетоновые тела из жирных кислот. Клинические проявления заболеваний этой группы крайне вариабельны. Пациенты с дефектом окисления длинноцепочечных жирных кислот подвержены риску развития аномалий сердца и скелетных мышц, включая кардиомиопатию и аритмии, которые могут прогрессировать до ранней смерти, а также риску рабдомиолиза и непереносимости физической нагрузки. Оптимальный состав энтеральной аминокислотной специализированной низкожировой смеси позволяет использовать её у детей с кишечной дисфункцией и метаболическими нарушениями как компонент нутритивной поддержки или единственный источник питания.

Цели исследования ― изучение клинических данных синдрома кишечной недостаточности у детей в критическом состоянии; оценка роли энтерального питания в профилактике и лечении кишечной дисфункции у больных педиатрических отделений интенсивной терапии в критическом состоянии; клиническое наблюдение за детьми раннего возраста с врождённым нарушением окисления жирных кислот.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие 12 детей в возрасте от 3 мес до 7 лет с нарушениями пищеварения. Продолжительность исследования составила 3 нед. В ходе исследования дети получали специализированный низкожировой продукт в соответствии с возрастом и индивидуальными потребностями в питании. На протяжении всего исследования учитывали пищевой статус детей и динамику нарушений пищеварения. Клинические испытания препарата проводили на фоне общепринятого медикаментозного лечения в соответствии с характером заболевания.

Результаты. Динамика объективных клинико-лабораторных данных, а также субъективных характеристик больных свидетельствовала об улучшении самочувствия, физического развития и о положительной динамике показателей крови. Специализированный продукт с низким содержанием жира соответствует гигиеническим требованиям к составу и качеству продуктов детского лечебного питания и имеет хорошие органолептические показатели. Следует отметить, что специализированная низкожировая смесь удобна в применении (разведение и дозировка индивидуальны в соответствии с возрастом и клиническим статусом ребёнка), обладает высокой биологической ценностью (содержит легкоусвояемый жир, 84% среднецепочечных триглицеридов и легкоусвояемый молочный белок с содержанием сыворотки 60%). Преимуществом продукта является его безглютеновая формула.

Заключение. Всё вышеизложенное позволяет рекомендовать использование полноценного низкожирового продукта в качестве добавки к диете или единственного источника питания. Продукт может применяться для перорального (потягивания) или зондового питания детей с рождения с острыми хирургическими и терапевтическими заболеваниями, а также орфанными врождёнными пороками, в том числе пороками окисления жирных кислот, при синдромах мальдигестии и мальабсорбции, интоксикации и гипотрофии.

Научные открытия последних лет и стремительный прогресс в области клинического питания постепенно меняют взгляд врачей всего мира в отношении роли нутритивной поддержки в лечении пациентов онкологического профиля. Нутритивная поддержка в современном аспекте рассматривается не только как часть основного ухода, но и как серьёзный терапевтический инструмент лечения и реабилитации онкологических больных. Доказана эффективность дополнительного субстратного обеспечения в сокращении количества осложнений в ходе проведения специфического лечения, a также влияние нутритивной терапии на улучшение качества жизни пациентов.

Обзор посвящён проблеме применения дополнительного питания у больных немелкоклеточным раком лёгкого.

Согласно действующим международным клиническим рекомендациям, основным методом лечения немелкоклеточного рака лёгкого является хирургическое вмешательство, в том числе в составе комбинированного лечения, что усугубляет расстройства нутритивного статуса. На фоне характерных для злокачественного процесса метаболических нарушений развивается синдром анорексии-кахексии, сопровождаемый потерей массы тела, восполнить которую чрезвычайно тяжело. Метаболический ответ, обусловленный операционной травмой, значительно ускоряет катаболические и блокирует анаболические процессы, резко повышая потребность больного в макронутриентах и особенно в белке, который при отсутствии поступления его извне «добывается» из мышечной ткани. Для ассимиляции этого белка необходимо энергетическое обеспечение (углеводы и жиры), большая часть которых также образуется из собственных тканей больного. При прогрессирующей потере массы тела в предоперационном периоде резервов белка и жира в послеоперационном периоде не хватает.

Взаимосвязь между недостаточностью питания и неблагоприятными исходами лечения диктует необходимость рутинного определения статуса питания и коррекции имеющихся нарушений у всех больных раком лёгкого. Тем не менее большинство клиницистов уделяет недостаточно внимания проблеме нарушения статуса питания у больных немелкоклеточным раком лёгкого.

С целью подтверждения необходимости и безопасности применения нутритивной терапии у больных немелкоклеточным раком лёгкого проведён анализ публикаций по теме с их предварительным поиском в медицинских базах данных PubMed и Medline. На основании полученных данных убедительно показано, что у больных немелколкеточным раком лёгкого часто развивается синдром анорексии-кахексии. Применение нутритивной поддержки при немелкоклеточном раке лёгкого в периоперационном периоде позволяет добиться улучшения непосредственных и отдалённых результатов хирургического лечения.

В настоящее время нутритивная терапия должна рассматриваться как неотъемлемый компонент любого противоопухолевого лечения, способствующий улучшению результатов проводимой терапии.

Недостаточность питания ― распространённая проблема среди онкологических пациентов, обусловленная непосредственным влиянием опухоли и последствиями специфической терапии, — отрицательно сказывается на качестве жизни и ухудшает результаты противоопухолевого лечения. Нутритивная поддержка играет важную роль при проведении системной лекарственной противоопухолевой терапии, однако недостаточность питания, развивающаяся на фоне злокачественных новообразований, остаётся недооценённой, и в клинической практике ей уделяется мало внимания.

Для оценки необходимости и безопасности нутритивной поддержки на фоне системного лекарственного противоопухолевого лечения злокачественных новообразований проведён анализ публикаций в медицинских базах eLibrary, PubMed, Medline с акцентом на оценку безопасности и эффективности нутритивной поддержки на фоне проведения системного лекарственного противоопухолевого лечения за период 2003-2022 гг. по следующим ключевым словам: онкология, химиотерапия, нутритивная поддержка, омега-3 жирные кислоты, глутамин.

Согласно полученным данным, характерный для больных злокачественными новообразованиями синдром анорексии-кахексии приводит к развитию саркопении, отрицательно влияющей на результаты специфической терапии. Своевременное назначение нутритивной поддержки достоверно улучшает результаты лечения, качество жизни, а также увеличивает выживаемость у пациентов, получающих нехирургическую противоопухолевую терапию, и нутритивная поддержка, проводимая параллельно с противоопухолевым лекарственным лечением, способствует улучшению его результатов.