Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна

Неврологический журнал им. Л.О. Бадаляна – рецензируемый научный журнал. Основан в 2020 г. Учредителем журнала является ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. Главный редактор – доктор медицинских наук Л.А. Пак. Периодичность – 1 раз в 3 месяца (ежеквартальный).

Неврологический журнал им. Л.О. Бадаляна освещает актуальные вопросы детской и взрослой неврологии, а также смежных специальностей: нейрохирургии, нейрогенетики, нейроортопедии, психиатрии, психологии, радиологии и др.

Наряду с оригинальными статьями, лекциями и обзорами литературы, публикуются интересные как с практической, так и с научной точки зрения материалы о клинических случаях с последовательным изложением всех значимых этапов диагностики и лечения, подкрепленные наглядными иллюстрациями.

На страницах журнала освещаются новые методы лабораторной и инструментальной диагностики болезней нервной системы, а также современные аспекты терапевтических методов.

Целевая аудитория журнала: неврологи, нейрохирурги, ортопеды, реабилитологи, генетики, психиатры, психологи, педиатры, терапевты, радиологи и представители других смежных специальностей.

Неврологический журнал им. Л.О. Бадаляна представлен в следующих международных базах данных и информационно-справочных изданиях:

Российский индекс научного цитирования (РИНЦ) на базе Научной электронной библиотеки elibrary.ru (НЭБ).

Журнал зарегистрирован Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций, регистрационный номер и дата принятия решения о регистрации: серия ПИ №ФС77-77576 от 31 декабря 2019 г.

НОВЫЙ САЙТ ЖУРНАЛА

https://www.neuro-journal.ru/ 

 

Объявления Ещё объявления...

 
Не было опубликовано ни одного объявления.

Текущий выпуск

Том 1, № 4 (2020)

Обложка

Весь выпуск

Статьи

Неспецифическая боль в шее и спине у детей
Девликамова Ф.И., Хайбуллина Д.Х., Максимов Ю.Н., Губеев Б.Э.
Аннотация

Цель исследования — изучение неспецифической боли в шее и спине у пациентов детского возраста.

Материалы и методы. Обследовано 252 пациента в возрасте 7–18 лет, из них 57,9% мальчиков и 42,1% девочек. Всем пациентам проведено клиническое неврологическое, нейроортопедическое и параклинические исследования по показаниям.

Результаты. На момент осмотра все пациенты предъявляли активные жалобы на наличие болевого синдрома в области спины или задней поверхности шеи. Жалобы на наличие болевых ощущений одновременно на нескольких уровнях предъявляли 19,4% пациентов, а более половины обследованных детей испытывали в указанных регионах неприятные ощущения в виде усталости или дискомфорта. Интенсивность боли по визуальной аналоговой шкале в среднем составила 3,6 ± 1,1 балла. Вероятной причиной возникновения боли в спине подавляющее большинство пациентов и их родителей считало длительное пребывание в относительно неподвижном состоянии в положении сидя. Оценка неврологического статуса выявила микросимптоматику поражения центральной нервной системы, признаки диффузного снижения мышечного тонуса и различные проявления вегетативной дисфункции. Нейроортопедический осмотр выявил нарушение конфигурации позвоночника у всех обследованных детей. Вертебральный синдром был обусловлен наличием нестабильности позвоночно-двигательных сегментов шейного и поясничного отделов, осложненными функциональными блоками. Экстравертебральные проявления были представлены мышечно-тоническим и миофасциальным болевым синдромами.

Заключение. Результаты исследования дают возможность предполагать, что одной из главных причин возникновения болевого синдрома в спине и задней поверхности шеи у пациентов школьного возраста является функциональная патология, где ведущая роль принадлежит статическим перегрузкам.

Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна. 2020;1(4):203-207
pages 203-207 views
Неопластический потенциал при пороках развития экто- и мезодермальных структур
Цоцонава Ж.М., Белопасов В.В., Ткачева Н.В.
Аннотация

Введение. Пороки развития экто- и мезодермальных структур представляют собой разнообразные формы нарушения внутриутробного системного и локального морфогенеза, возникающие в различные сроки эмбрионального развития под влиянием факторов окружающей среды, геномных, хромосомных или генных мутаций. Разрегулирование клеточных функций вследствие мутаций и накопления дефектных белков инициирует опухолевую трансформацию тканей. Примером служат наследственные заболевания экто- и мезодермального происхождения — факоматозы (гамартоматозы).

Целью исследования явилось определение органоспецифичности, клинических проявлений, морфологических особенностей и степени прогрессии опухолей нервной системы и внутренних органов при наследственных заболеваниях экто- и мезодермального происхождения.

Материалы и методы. Обследовано 103 больных с наследственными факоматозами. Всем пациентам проводилось комплексное клинико-визуализационное обследование, в том числе магнитно-резонансная томография, эхокардиоскопия, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, забрюшинного пространства, компьютерная томография брюшной полости и легких.

Результаты. Причиной обращения больных было возникновение очаговых неврологических симптомов, фокальных и/или генерализованных эпилептических приступов. Клинические проявления определялись формой заболевания. Риск развития и прогрессирования различных новообразований наиболее высок при нейрофиброматозе I и II типов, туберозном склерозе, нейрокожном меланозе, множественной эндокринной неоплазии, ангиоматозах Гиппеля–Линдау, Луи–Бара. Благоприятное доброкачественное и стабильное течение, низкий злокачественный потенциал — отличительные признаки пигментоваскулярных факоматозов I–V типов.

Заключение. Знание клинических проявлений различных пороков развития кожи, сосудов, нервной системы, ассоциированных с опухолевым ростом в клетках и тканях, практически значимо. Ранняя диагностика, использование современных технологий консервативного и хирургического лечения позволяют достичь прогнозируемого результата, предотвратить развитие тяжелых осложнений, существенно улучшить качество жизни больных с этой патологией.

Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна. 2020;1(4):208-216
pages 208-216 views
Применение обуви типа «сквикеры» у детей с транзиторной идиопатической ходьбой на цыпочках
Кенис В.М., Хусаинов Н.О.
Аннотация

Введение. Транзиторная ходьба на цыпочках — частое явление у детей младшего возраста, имеющее доброкачественный характер. Тем не менее родители детей обращаются к ортопедам с жалобами на постоянную или периодическую ходьбу на цыпочках.

Целью настоящего исследования была первичная оценка эффективности обуви типа «сквикеры» для оптимизации двигательной активности детей с транзиторной идиопатической ходьбой на цыпочках.

Материалы и методы. Нами проведено исследование серии случаев, включавшее 24 ребенка (средний возраст 21,4 мес), наблюдавшихся ортопедами в поликлиниках с жалобами на нарушение походки в виде ходьбы на цыпочках. Детям была бесплатно предоставлена обувь «сквикеры». Родителям было предложено заполнить анкеты по прошествии 1 месяца.

Результаты. Родители 22 детей, носивших «сквикеры», отмечали улучшения: ребенок перестал или стал меньше ходить на цыпочках, более половины родителей отмечали нормализацию ходьбы в обычной обуви, а треть — босиком. Отрицательных эффектов не отмечено.

Обсуждение. Нами проведена оценка первичной эффективности модификации обуви («сквикеры») у детей с транзиторной идиопатической ходьбой на цыпочках. В качестве вероятного механизма, лежащего в основе эффекта «сквикеров», можно предположить формирование эффекта биологической обратной связи за счёт дополнительного рекрутирования слухового сенсорного анализатора.

Заключение. На основании проведённого исследования можно рекомендовать применение обуви типа «сквикеры» у детей с транзиторной идиопатической ходьбой на цыпочках, демонстрирующих отсутствие или незначительную спонтанную положительную динамику, в качестве средства закрепления физиологического двигательного стереотипа.

Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна. 2020;1(4):217-223
pages 217-223 views

Обзоры

Музыкотерапия: вспомогательный метод абилитации при перинатальной патологии у детей первых месяцев жизни
Бомбардирова Е.П., Басаргина М.А., Харитонова Н.А., Митиш М.Д.
Аннотация

В обзоре литературы представлена история применения музыкотерапии в ходе лечения разнообразных заболеваний как во взрослой клинической практике, так и в неонатологии и педиатрии; описаны различные музыкально-терапевтические программы, являющиеся частью комплексных, специально разработанных методов немедикаментозной реабилитации. Указаны показания и противопоказания для данного вида терапии у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Изложены возможные нейрофизиологические обоснования для использования мелоритмического сопровождения младенцев с перинатальной патологией. Обсуждены перспективы использования музыкотерапии в практике выхаживания новорожденных, в том числе недоношенных, с сочетанной перинатальной патологией, в структуре восстановительного лечения (абилитации) детей, в качестве вспомогательного метода, мягко потенцирующего воздействие основных методик: физических и медикаментозных. В настоящее время в ведущих перинатальных центрах страны создаётся возможность для прослушивания младенцами музыки в качестве составляющей мультисенсорного развивающего ухода. Используются специально обработанные короткие фрагменты инструментальных и вокальных произведений В. Моцарта в записи, фрагменты произведений других композиторов-классиков, пение колыбельных и народных песен в исполнении матери. Установлено достоверное потенцирующее влияние музыкотерапии на адаптационные реакции незрелой нервной системы, обсуждается связь обогащения внешней среды с отдаленными исходами перинатального поражения. Доказано, что сочетание тактильной «кенгуру»-стимуляции с голосовым воздействием матери оказывает бóльшее влияние, чем использование музыкальных фрагментов в записи. Для применения музыкотерапии у недоношенных незрелых младенцев необходим строго индивидуальный подход во избежание нежелательных последствий.

Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна. 2020;1(4):224-231
pages 224-231 views

Клинические случаи

Инфантильная паркинсонизм-дистония, тип 1 (клинический пример)
Кузенкова Л.М., Пак Л.А., Кондакова О.Б., Лялина А.А., Цыганкова П.Г., Канивец И.В., Гребенкин Д.И., Лапшина Н.В.
Аннотация

Инфантильная паркинсонизм-дистония, тип 1 (DTDS) (OMIM 613135) — редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, манифестирующее в младенческом возрасте. Развитие болезни обусловлено гомозиготной или компаунд-гетерозиготной мутацией в гене SLC6A3 (OMIM 126455), который кодирует переносчик дофамина, локализованный на коротком плече 5 хромосомы (5p15). Основным патогенетическим механизмом развития заболевания является утрата функции основного транспортера дофамина на пресинаптическом уровне, что приводит к снижению обратного захвата дофамина в синаптической щели, истощению пресинаптических запасов дофамина и увеличению количества экстранейронального дофамина. В настоящее время в мире описано 20 случаев этого заболевания у детей. Основными клиническими проявлениями DTDS являются разнообразные по рисунку гиперкинезы (дистония, хорея, атетоз и др.), сменяющиеся гипокинезией и ригидностью, развивающимися на фоне осевой гипотонии. Трудности дифференциальной диагностики приводят к тому, что многие больные годами наблюдаются с ошибочными клиническими диагнозами, в том числе с детским церебральным параличом, регулярно получая курсы реабилитационного лечения без клинического эффекта. Вышеизложенное объясняет необходимость осведомленности клиницистов о редком заболевании — DTDS, что позволит избежать диаг­ностических ошибок, своевременно назначить адекватную терапию и тем самым существенно улучшить качество жизни пациентов и членов их семей. Статья содержит обзорные данные по этиологическим, патогенетическим, эпидемиологическим, диагностическим и терапевтическим аспектам DTDS. Впервые в России публикуется клинический случай этого редкого заболевания, в котором представлен собственный опыт ведения пациента с DTDS.

Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна. 2020;1(4):232-241
pages 232-241 views
Клинический опыт замены ферментозаместительной терапии у пациента с мукополисахаридозом II типа
Кузенкова Л.М., Подклетнова Т.В., Пак Л.А., Ерешко О.А.
Аннотация

Мукополисахаридоз тип II (МПС II, синдром Хантера) — наследственное хроническое прогрессирующее лизосомальное заболевание с рецессивным Х-сцепленным наследованием. МПС II относится к орфанным заболеваниям и встречается с частотой 1,3 на 100 тыс. мальчиков белой расы. Синдром Хантера является наиболее распространенным типом МПС, составляя около 50% всех типов МПС. В основе патогенеза болезни лежит нарушение ступенчатого расщепления гликозаминогликанов — гепарансульфата и дерматансульфата, вызванное дефицитом фермента идуронат-2-сульфатазы, кодируемого геном IDS. Имеющийся дефицит или полное отсутствие идуронат-2-сульфатазы приводит к нарушению конечной стадии катаболизма гликозаминогликанов и к накоплению гепаран- и дерматансульфата во всех органах и тканях организма. В настоящее время в России зарегистрированы 2 лекарственных препарата для патогенетической ферментозаместительной терапии МПС: идурсульфаза и идурсульфаза бета. Это расширяет терапевтические возможности для пациентов с синдромом Хантера в случае возникновения тяжелых нежелательных явлений, т.к. позволяет врачу сделать выбор в пользу той схемы лечения, которая будет оптимальной для пациента и позволит существенно улучшить качество его жизни. В данной статье авторы делятся собственным опытом смены ферментозаместительной терапии у ребенка с МПС II.

Неврологический журнал имени Л.О. Бадаляна. 2020;1(4):242-247
pages 242-247 views

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах