Role of prenatal ultrasound in management of monochorionic twin pregnancy

Abstract


The twin-to-twin transfusion syndrome and twin reversed arterial perfusion are a serious complication of monochorionic twin pregnancies. Partly as a result of an inadequate understanding of the pathophysiology of the syndromes, there is a lack of consensus in clinical management. We sought to review the available information on the etiology of both syndromes, to identify parameters that contribute to the severity of the syndromes, and propose a rational management plan based on pathophysiology, clinical presentation and the efficacy of therapies.

Full Text

Ведение беременности при монохориальной двойне остается одной из наиболее сложных задач современного акушерства. В первую очередь это связано с наличием специфических осложнений, характерных только для монохориального типа пла- центации, таких, как фето-фетальный трансфузионный синдром и синдром обратной артериальной перфузии. Этиология обоих синдромов остается неизвестной, однако они могут формироваться только при наличии сосудистых анастомозов, которые соединяют системы плацентарной гемоциркуляции обоих плодов. Анастомозы могут быть артерио-арте- риальными, вено-венозными и артерио-венозными. В патогенезе фето-фетального трансфузионного синдрома принимают участие только артерио-венозные анастомозы, тогда как развитие синдрома обратной артериальной перфузии связано только с наличием артерио-артериальных анастомозов. В норме каждая артерия, несущая кровь от плода к котиледону плаценты, должна сопровождаться веной, уносящей оксигенированную кровь обратно к плоду. В артерио-венозном анастомозе артерия не имеет парной вены от того же плода, а уходящая от этого котиледона вена направляется к другому плоду [10]. Количество анастомозов может быть сбалансированным, в этом случае объем оксигенированной крови, полученной одним плодом, сопоставим с объемом оксигенированной крови, полученной другим плодом из двойни. В 30% случаев при монохориальной двойне имеет место неравномерное распределение крови через артерио-венозные анастомозы от одного плода (донора) к другому (реципиенту), что приводит к развитию фето-фетального трансфузион- ного синдрома [9]. При отсутствии внутриутробной коррекции этого состояния в 80-100% случаев отмечается гибель одного или обоих плодов, особенно при раннем развитии данного синдрома (до 20 нед беременности). Синдром обратной артериальной перфузии (синдром акардии) возникает примерно у 1% монохори- альных двоен, общая частота встречаемости синдрома составляет 1 на 35 тыс. новорожденных [4]. При синдроме обратной артериальной перфузии у одного из плодов (плод-реципиент, паразитирующий плод) не происходит формирования нормального сердца. Гемоциркуляция и оксигенация этого плода обеспечивается потоками крови, проходящими по арте- рио-артериальным анастомозам плаценты, причем движение крови осуществляется за счет сердечной деятельности второго плода (плода-донора). Термин «обратная артериальная перфузия» используется для описания характера кровотока к плоду-реципиенту: оксигенированная кровь поступает к нему не по вене пуповины, как в норме, а через артерию пуповины, а деоксигенированная кровь поступает в плаценту по вене пуповины [8]. С увеличением срока беременности и ростом плода-реципиента повышается и потребность в оксигенированной крови, что приводит к значительному увеличению нагрузки на сердце плода-донора и развитию у него явлений сердечной недостаточности. Без проведения внутриутробной коррекции это приводит к гибели плода-донора в 50-75% случаев. Ключевую роль при ведении беременности мо- нохориальной двойней играет регулярное ультразвуковое исследование. ДАННЫЕ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ ФЕТОФЕТАЛЬНОМ ТРАНСФУЗИОННОМ СИНДРОМЕ Развитие фето-фетального трансфузионного синдрома возможно уже в начале II триместра беременности, поэтому, начиная с 16 нед беременности, необходимо каждые 2-3 нед проводить ультразвуковое исследование с оценкой темпов роста плодов, количества околоплодных вод и допплерометрическим исследованием кровотока в артерии пуповины и венозном протоке обоих плодов. При тяжелой форме фето-фетального трансфузионного синдрома к плоду-реципиенту поступает избыточное количество крови из анастомозов в плаценте, и уже при сроках 16-24 нед беременности у него наблюдается полицитемия, полиурия, выраженное многоводие и признаки сердечной недостаточности, которая развивается в связи с увеличением пред- и постнагрузки на сердце плода-реципиента [11]. В терминальной стадии фето-фетального трансфузионного синдрома у плода-реципиента развивается асцит и отек подкожной клетчатки. К плоду-донору из плаценты поступает недостаточное количество оксигенированной крови, в связи с чем у него развивается анемия, гиповолемия, анурия, маловодне, гипоксия и задержка роста [11, 6]. Двигательная активность плода-донора в связи с выраженным ма- ловодием отсутствует, плод сдавлен амниотической оболочкой и прижат к одному из краев плаценты или к стенке матки. Диагноз фето-фетального трансфузионного синдрома можно установить при наличии следующих критериев: многоводие у одного плода (максимальный вертикальный свободный карман жидкости более 8 см) и маловодне у другого плода (максимальный вертикальный свободный карман жидкости менее 2 см); различный диаметр пуповин у обоих плодов; признаки сердечной недостаточности у плода с многоводием; визуализация большого напряженного мочевого пузыря у плода с многоводием; патологический характер кровотока в артерии пуповины или в венозном протоке [6]; различие предполагаемой массы тела плодов более 20%. При отсутствии признаков фето-фетального трансфузионного синдрома ультразвуковые исследования проводятся каждые 2-3 нед. При выявлении одного или нескольких признаков синдрома (выраженные различия предполагаемой массы тела плодов, различия объема околоплодных вод) ультразвуковые исследования проводятся каждую неделю. При появлении признаков сердечной недостаточности плода-реципиента и/или патологического характера кровотока в артерии пуповины у плода-донора или венозном протоке у плода-реципиента необходимо проводить внутриутробную хирургическую коррекцию трансфузионного синдрома. После 28 нед беременности вероятность развития фето-фетального трансфузионного синдрома значительно снижается, в связи с чем после 28 нед беременности можно выполнять ультразвуковые исследования каждые 4 нед до родоразрешения. Дифференциальный диагноз при фето-фе- тальном трансфузионном синдроме включает преждевременный разрыв плодных оболочек одного из плодов, наличие внутриутробной инфекции, дискор- дантность плодов по порокам развития или селективную задержку развития одного из плодов. При преждевременном разрыве плодных оболочек одного из плодов не наблюдается выраженных различий их предполагаемой массы, у плода с маловодием визуализируется мочевой пузырь нормальных размеров, кровоток в артерии пуповины или венозном протоке не нарушен. При внутриутробной инфекции также не наблюдается выраженных различий предполагаемой массы, а многоводие имеет место у обоих плодов. При селективной задержке развития одного из плодов у него отмечается отставание фетометрических показателей от срока беременности, маловодне и нулевой/отрицательный конечно-диастолический кровоток в артерии пуповины, тогда как другой плод имеет нормальные размеры и нормальное количество околоплодных вод, кровоток в артерии пуповины или венозном протоке не нарушен. ДАННЫЕ УЛЬТРАЗВУКОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ СИНДРОМЕ ОБРАТНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ПЕРФУЗИИ Диагностика синдрома обратной артериальной перфузии возможна уже в I триместре беременности. Характерный фенотип плода с синдромом акардии обусловлен действием ретроградного тока крови через анастомозы между артериями пуповины плода- донора и плода-реципиента. Содержание кислорода и питательных веществ в такой крови снижено, так как из плаценты она сначала попадает к плоду-до- нору, затем покидает его через артерии пуповины и лишь затем попадает к плоду с синдромом акардии. Таким образом, наибольшее содержание кислорода и питательных веществ у плода с синдромом акардии отмечается в подчревных и подвздошных артериях, поэтому преимущество по кровоснабжению получают нижние отделы туловища и нижние конечности. Ткани и органы, удаленные от места вхождения пуповины, получают кровь, обедненную кислородом и питательными веществами, поэтому головной конец и грудная клетка у плода с синдромом акардии, как правило, не развиваются вообще или развиваются частично, а верхние конечности рудиментированы или отсутствуют. Еще в 1859 г. Claudius отметил, что при многоплодной беременности первичные островки кроветворения и первые кровеносные сосуды у одного плода могут развиваться быстрее, чем у другого [2]. Если при этом в хорионе возникают анастомозы между сосудами обоих плодов, то с началом первых сокращений сердца одного из плодов движение крови будет отмечаться в сосудах обоих плодов. Движение крови в сердечной трубке, вызванное сокращениями сердца другого плода, приводит к нарушению нормального роста трубки, и формирования из нее сердечной петли и многокамерного сердца не происходит. При патоморфологическом исследовании плодов с синдромом акардии было показано, что в некоторых случаях развитие сердца останавливалось на этапе первичной сердечной трубки, что соответствует 20-21 дню развития эмбриона, в некоторых случаях отмечалось начало формирования S-образной сердечной петли, что соответствует 23 дню развития [5]. В одном из наших собственных наблюдений [1] у плода с синдромом акардии частота сокращений крупного сосуда, расположенного в брюшном отделе туловища, существенно отличалась от частоты сердечных сокращений плода-донора. Данная находка может свидетельствовать о том, что нарушение нормального формирования сердечно-сосудистой системы у плода с синдромом акардии произошло на более поздней стадии развития, и этот плод мог иметь примитивную сердечную структуру, имеющую собственный ритм. Данное наблюдение представляет некоторый научный интерес, так как в большинстве случаев в литературе описаны клинические наблюдения, при которых у плода с синдромом акардии отмечался тот же характер кровотока, что и у плода-донора. Как правило, у плода с синдромом акардии имеется единственная артерия пуповины, сердце отсутствует или представлено трубчатой структурой. Наиболее хорошо сформированы нижние конечности, хотя может отмечаться эквиноварусная деформация стоп или отсутствие нескольких пальцев. Структуры грудной клетки, включая ребра и грудные позвонки, могут быть нормально развитыми, рудиментарными, диспластичными или могут отсутствовать. Типичным признаком плода с синдромом акардии является выраженный отек и шейная гигрома, которая может достигать значительных размеров. Голова и верхние конечности, как правило, не развиваются, однако описаны плоды с наличием головных структур, при этом у них наблюдались такие пороки, как анэнцефалия, голопрозэнцефалия и срединная расщелина лица. Описательная характеристика различных типов плодов с синдромом акардии представлена в табл. 1. Плод-донор при синдроме обратной артериальной перфузии не имеет специфических для этого синдрома пороков развития, однако в связи с чрезмерной нагрузкой на сердце у него могут наблюдаться явления сердечной недостаточности: кардиомегалия, асцит, гидроторакс, гидроперикард, подкожный отек, многоводие. Так же необходимо помнить, что данная беременность является монозиготной, и поэтому у плода-донора повышен риск возникновения пороков, характерных для монозиготной беременности: пороков сердца, дефектов нервной трубки и передней брюшной стенки. При выявлении синдрома обратной артериальной перфузии необходимо каждые 2 нед проводить ультразвуковые исследования с оценкой темпов роста плодов, количества околоплодных вод и допплерометрическим исследованием кровотока в артерии Таблица I Описательная характеристика плодов с синдромом акардни |3| Тип плода с синдромом акардии Описание Acardia acephalus Отсутствуют голова, верхняя часть туловища, верхние конечности Acardia anceps Присутствуюг структуры головного конца или ткань мозга, лицевой череп с расщелинами; есть конечности и отдельные внутренние органы Acardia acormus Отсутствуют туловище и конечности; структура, подобная голове, прикрепляется к плаценте напрямую или через короткий фрагмент пуповины Acardia amorphous Аморфная структура без четко выраженных отделов пуповины обоих плодов. Критериями выжидательной тактики являются медленный темп роста плода с синдромом акардии, высокое значение пульсаци- онного индекса (РІ > 1.3) в его артерии пуповины и отсутствие признаков сердечной недостаточности у плода-донора. Факторы, отвечающие за темпы роста плода с синдромом акардии, остаются неизвестными. Логично предположить, что прогрессивный рост плода с синдромом акардии требует значительного вклада со стороны плода-донора, поэтому чем быстрее увеличиваются размеры плода с синдромом акардии, тем более выраженной будет сердечная недостаточность плода-донора. Так как у плода с синдромом акардии может отмечаться выраженное укорочение длины бедра, а измерение бипариетального размера недоступно, то существующие формулы для расчета предполагаемой массы плода не подходят. Для получения предполагаемой массы плода с синдромом акардии можно пользоваться формулой вытянутого эллипсоида [3]: Длина плода х произведение взаимоперпендику- лярных диаметров живота / 2. Также для сравнения масс плодов можно использовать измерение их окружности живота. Если отношение предполагаемого веса плода с синдромом акардии к предполагаемому весу плода- донора превышает 50%, то в 64% случаев в дальнейшем будет происходить внутриутробная гибель плода-донора. Если отношение весов превышает 75%, то гибель плода-донора будет наблюдаться в 90% случаев [7]. Наличие или отсутствие рудиментарного сердца у плода с синдромом акардии не является независимым прогностическим фактором и не влияет на темпы развития сердечной недостаточности у плода- донора. Необходимо помнить, что в 50% случаев при синдроме акардии будет развиваться многоводие, которое в 75% случаев будет способствовать развитию преждевременных родов. При быстром росте плода с синдромом акардии или при появлении признаков сердечной недостаточности у плода-донора рекомендуется проведение внутриутробной хирургической коррекции данного синдрома с помощью лазерной коагуляции пуповины или крупного сосуда, расположенного в брюшной полости плода с синдромом акардии. Данное вмешательство позволяет добиться остановки развития плода с синдромом акардии и таким образом снизить нагрузку на сердце плода-донора. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Наличие общей для обоих плодов плаценты может приводить к развитию специфических для мо- нохориального типа плацентации осложнений. При ведении беременности монохориальной двойней необходим регулярный ультразвуковой мониторинг состояния обоих плодов и возможность выполнения пренатальной внутриутробной коррекции при развитии фето-фетального трансфузионного синдрома или при синдроме обратной артериальной перфузии. Литература

About the authors

E K Aylamazian

Ott Institute of Obstetrics and Gynecology of the Russian Academy of Medical Sciences, St. Petersburg

E S Nekrasova

Email: katnekrasova@hotmail.com

References

  1. Некрасова Е.С. Осложнения монохориальной беременности: синдром обратной артериальной перфузии (синдром акардии) // Пренат. диагн. 2009. Т. 8 (2). С. 97-104.
  2. Claudius М. Die Entwicklung der herzlosen Missgeburten //Arch. Gynaekol. 1859. P. 64.
  3. Grab D., Schneider V., Keckstein J., Terinde R. Twin, acardiac, outcome// Fetus. 1999. Vol. 2(1). P. 11-13.
  4. James W.H. A note on the epidemiology of acardiac monsters//Teratology. 1977. Vol. 16. P. 211-216.
  5. Larsen W.J. Human embryology. 2nd ed. Churchill Livingstone, 1997. 512 p.
  6. Martinez J.M., Bennudez C., Becerra C. et al. The role of Doppler studies in predicting individual intrauterine fetal demise after laser therapy for twin-twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2003. Vol. 22. P. 246-251.
  7. Moore R.T., Gale S., Benirschke K. Perinatal outcome of forty-nine pregnancies complicated by acardiac twinning // Am. J. Obstet. Gynecol. 1990. ѴЫ. 6. P. 907-912.
  8. Van Allen M.I., Smith D.W., Shepard T.H. Twin reversed arterial perfusion (TRAP) sequence: a study of 14 twin pregnancies with acardius // Semin. Perinatol. 1983. Vol. 7. P.285-293.
  9. Ville Y. Twin-to-twin transfusion syndrome: time to forget the Quintero staging system? // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. Vol. ЗО. P. 924- 927.
  10. Wee L.Y., Taylor M., Watkins N. et al. Characterisation of deep arteriovenous anastomoses within monochori- onic placentae by vascular casting // Placenta. 2005. Vol. 26. P. 19-24.
  11. Zikulnig L., Hecher K., Bregenzer T. et al. Prognostic factors in severe twin-twin transfusion syndrome treated by endoscopic laser surgery // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1999. Vol. 14. P. 380-387.

Statistics

Views

Abstract - 37

Cited-By


PlumX

Refbacks

  • There are currently no refbacks.

Copyright (c) 2011 Aylamazian E.K., Nekrasova E.S.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies