Клинический случай синдрома Конна в практике семейного врача

Аннотация

В статье представлено клиническое наблюдение пациентки с синдромом Конна в амбулаторной практике. Ретроспективный анализ течения заболевания выявил ключевые признаки заболевания, позволяющие заподозрить его в ранней стадии.

Полный текст

Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) — группа заболеваний, характеризующихся повышением уровня альдостерона, который относительно автономен от ренин-ангиотензиновой системы и не снижается при натриевой нагрузке [1]. На данный момент известно несколько форм ПГА, наиболее частыми среди них являются альдостерон-продуцирующая аденома надпочечников (синдром Конна) и идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней гиперплазией надпочечников [2].

Симптомы и признаки ПГА включают повышение артериального давления (АД), приступы слабости и гипокалиемию. Однако следует помнить, что даже нормальный уровень калия в крови или отсутствие аденомы надпочечников не позволяют полностью исключить ИГА [3].

Ранее большинство экспертов оценивали распространенность ПГА менее 1 % пациентов с эссенциальной гипертензией; также предполагали, что гипокалиемия является непременным критерием диагноза [4]. Накопленные данные привели к пересмотру показателей: проспективные исследования продемонстрировали более чем 10 % встречаемости ПГА среди пациентов с артериальной гипертензией (АГ), а обязательное наличие гипокалиемии только у 9–37 % пациентов [4]. Важно также отметить, что в диагностике ПГА имеет значение не только спонтанная, но и индуцированная приемом диуретиков гипокалиемия [5].

Чаще всего причиной первичного альдостеронизма является аденома, обычно односторонняя, состоящая из клеток клубочковой зоны коры надпочечников, реже источником избыточной продукции альдостерона может быть рак коры надпочечников или их гиперплазия [6].

История болезни

Пациентка 37 лет, обратилась к семейному врачу в апреле 2016 г. с симптомами острой респираторной вирусной инфекции. При подробном сборе анамнеза болезни и жизни, выяснилось, что у нее отмечается постоянное повышение АД до цифр 160/100 мм рт. ст., несмотря на проведение комбинированной антигипертензивной терапии (торасемид 5 мг/сут, бисопролол 5 мг/сут, валсартан с гидрохлортиазидом 160/25 мг/сут). Из анамнеза заболевания известно, что пациентка страдает АГ уже более 15 лет. Обращает на себя внимание, что у матери была диагностирована АГ в 30 лет, у отца сердечно-сосудистых заболеваний выявлено не было. У брата пациентки АГ была выявлена в 18 лет. У бабушки АГ была диагностирована в молодом возрасте, а в 54 года она перенесла острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу.

При первичном обращении пациентки к участковому терапевту в 2002 г. по поводу повышения АД до 200/100 мм рт. ст. было выполнено обследование: клинический анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиограмма, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, биохимический анализ крови, который на тот момент не включал калий, натрий. Пациентка была проконсультирована офтальмологом, поставлен диагноз: «Двусторонняя ангиопатия неясной этиологии». Других значимых отклонений по результатам обследования не выявлено, поэтому был поставлен диагноз: «Гипертоническая болезнь I стадии, АГ III степени, сердечно-сосудистый риск 1 (на основании данных семейного анамнеза)». Пациентке длительное время подбиралась различная антигипертензивная терапия, которая не приводила к полному контролю уровня АД.

Примечательно в этом клиническом примере, что за последующие 14 лет лечения у участкового терапевта пациентка была консультирована и другими специалистами. В 2005 г. (в возрасте 25 лет) она повторно была осмотрена офтальмологом, который подтвердил диагноз: «Двусторонняя ангиопатия неясной этиологии». В 2007 г. (в возрасте 27 лет) пациентка проконсультирована неврологом по поводу головных болей, поставлен диагноз: «Хроническое нарушение мозгового кровообращения в вертебро-базилярном бассейне», назначена сосудистая терапия. В 2012 г. (в возрасте 32 лет) в связи с сохраняющимися постоянными головными болями выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга, выявлена микроаденома гипофиза. В биохимическом анализе крови было отмечено повышение уровня пролактина до 7000 мкМЕ/мл при норме до 496 мкМЕ/мл. Пациентка осмотрена эндокринологом по месту жительства, поставлен диагноз: «Микроаденома гипофиза. Пролактинома». Назначена терапия Каберголином (препарат из группы гипопролактинемических средств), на фоне которой отмечена нормализация уровня пролактина. При дальнейших ежегодных контрольных обследованиях головного мозга (магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием) состояние без отрицательной динамики. Начиная с 2014 г. (с 34 лет) пациентка наблюдается у кардиолога по месту жительства с диагнозом: «Гипертоническая болезнь II стадии, АГ III степени, сердечно-сосудистый риск 1». При очередном посещении кардиолога в апреле 2016 г. было назначено исследование уровня электролитов крови (калий, натрий). Результаты продемонстрировали снижение уровня калия до 2,8 ммоль/л (норма 3,5–5 ммоль/л). При повторной консультации кардиолог рекомендовал отменить торасемид в связи с гипокалиемией и назначил спиронолактон 25 мг/сут, но пациентка эти рекомендации не выполнила.

При обращении к семейному врачу в апреле 2016 г. на основании длительного анамнеза заболевания, стойкого повышения АД, анамнеза жизни и гипокалиемии был заподозрен вторичный характер артериальной гипертензии и сформулирован предварительный диагноз «Вторичная артериальная гипертензия. Синдром Конна?»

Для подтверждения диагноза в соответствии с клиническими рекомендациями необходимо было выполнить определение альдостерон-ренинового соотношения [7]. Однако пациентка уже принимала антигипертензивную терапию, которая влияла на данный показатель, поэтому требовалась коррекция лечения с назначением препаратов, которые не влияют на альдостерон-рениновое соотношение [7], и проведением исследования через один месяц от начала применения новой схемы лечения, для получения максимально точных лабораторных показателей. Выбранная схема антигипертензивной терапии включала верапамил 240 мг/сут и доксазозин 1 мг/сут, что позволило достичь полного контроля уровня АД. Исследование, выполненное 08.08.2016, выявило резкое повышение альдостерон-ренинового соотношения, которое составило 398 пг/мкМЕд (норма <12 пг/мкМЕд), что в 33 раза больше нормальных значений.

Для оценки состояния надпочечников, а также для дифференциальной диагностики различных форм ПГА 05.08.2016 пациентке была выполнена компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием (контраст вводился перорально и внутривенно). Было выявлено образование в медиальной ножке правого надпочечника (см. рисунок).

После выполнения тестов второго уровня (тест с натриевой нагрузкой, тест с физиологическим раствором, супрессивный тест с флудрокортизоном, тест с каптоприлом), которые необходимы для верификации синдрома Конна [8], и селективной двусторонней катетеризации вен надпочечников для подтверждения односторонней гиперпродукции альдостерона со стороны образования, был поставлен окончательный диагноз: «Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна). Альдостерон-продуцирующее образование правого надпочечника. Осложнение основного заболевания: Вторичная артериальная гипертензия».

Компьютерно-томографическая картина аденомы правого надпочечника. Образование указано стрелкой

Пациентка была направлена в ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России, где была выполнена лапароскопическая правосторонняя адреналэктомия. После операции АД полностью нормализовалось и все антигипертензивные препараты были отменены. В дальнейшем было продолжено наблюдение за пациенткой в течение одного года, повышение АД выше нормальных значений выявлено не было, поэтому необходимость в назначении какой-либо гипотензивной терапии отсутствовала.

Заключение

Достаточно высокая распространенность синдрома Конна среди пациентов с артериальной гипертензией позволяет предположить, что это сложное для диагностики и выбора лечебной тактики заболевание может встретиться и в практике семейного врача. Данный клинический случай демонстрирует типичные проявления синдрома Конна, который был заподозрен на основании тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни больной, выявлении раннего резкого повышения АД до 200/100 мм рт. ст. и данных лабораторных исследований (гипокалиемия), а в дальнейшем подтвержден результатами дополнительного обследования. Своевременная диагностика и лечение позволили устранить причины артериальной гипертензии и предотвратить развитие серьезных осложнений.