PSEVDOEPILEPTIChESKIE PRISTUPY: VOZMOZhNO D

Abstract

Full Text

Псевдоэпилептические приступы - поведенческие события, напоминающие эпилептические приступы, но не вызванные электрическими разрядами в церебральной коре. Международная противоэпилептическая лига рекомендует отказаться от термина «псевдоэпилептические приступы» и заменить его на «психогенные неэпилеп- тические приступы» (ПНЭП). Лига определила ПНЭП как один из 10 ключевых психоневрологических вопросов, связанных с эпилепсией. ПНЭП нередко ошибочно диагностируются как эпилептические и это приводит к уста- новке неправильного диагноза, назначению бесполезных препаратов, социальным и психологическим проблемам. Ошибочный диагноз эпилепсии дорого обходится и государству и больному. В среднем до установления ПНЭП может проходить 7-10 лет в течение которых пациент принимает различные комбинации противоэпилептических препаратов (ПЭП) (1, 2). Дебют ПНЭП возможен в возрасте от 4 до 80 лет, но основной пик приходится на 15-35. У взрослых больных с ПНЭП 70-80 % составляют женщины. Заболеваемость составляет 1,4-4 на 100.000 населения. ПНЭП наблюдаются у 5-10 % пациентов наблюдающихся в амбулаторных условиях с диагнозом эпилепсия, у 20-30 % пациентов, направленных в эпилептологические центры с диагнозом фармакорезистентная эпилепсия. При этом важно, что в 5-10 % ПНЭП могут развиться у больных с эпилепсией. Это развитие нового состояния, которое тре- бует внимательного отношения и назначение специальной терапии, не отказываясь от ПЭП (3, 4). Психогенные приступы происходят не по воли пациента, они их не изображают. Согласно концепции психоаналитической ориентации - истерические псевдоневрологические и псевдосоматические расстройства выражают стремление больных к получению первичной или вторичной выгод, но при этом в отличии от симуля- ции, остаются неосознанным (не контролируются сознанием). Истерия (гр. hystera - матка) описана еще в работах Гиппократа. Под ней понимали собирательное понятие самых различных женских расстройств, связанных с блужданием матки по организму. Несмотря на всю несуразность идеи, вплоть до ХIX века происхождение истерии связывали с женской половой сферой. Только в середине ХIX века французкий психиатр Поль Брике упомянул о том, что истерия - это общее заболевание затра- гивающее весь организм, а в ее патогенезе большую роль придал нарушению в сфере поведения. Поддержал и развил эту идею один из основателей мировой неврологии Жан Мартен Шарко. Он доказал, что истерия связана с психической деятельностью и стал впервые ее диагностировать даже у мужчин. Это представляло неслыханную дерзость для психиатрии того времени. Сейчас диагноз истерии разошёлся по другим нозологиям. Наиболее часто используется «конверсионное (диссоциативное) расстройство» (5). Установление ПНЭП основывается на интеграции многочисленной информации. Анамнестические дан- ные и клинические проявления в диагностике являются более важными для установления ПНЭП, чем рутинная ЭЭГ, которая к сожалению не редко переоценивается или неправильно интерпретируется. Необходима неограни- ченная по времени беседа с больным, родственниками и свидетелями приступов. Очень важно наблюдение самого приступа врачом в реальном времени или при предоставлении записи приступа на телефоне. Опытный невро- лог/эпилептолог при наблюдении приступа в «живую» или по видео, в большинстве случаев, сможет установить ПНЭП. Почему? Потому что они, как правило, не похожи на эпилептические. Длительный, с фиксацией пароксиз- ма видео-ЭЭГ мониторинг - «золотой» стандарт диагностики ПНЭП. Кстати, это один из тех клинических случа- ев, когда это обследование действительно важно и имеет прямое показание, но к сожалению, часто не доступно в связи с отсутствием оборудования в медицинских учреждениях (4, 6, 7). Помощь в проведении дифференциальной диагностики эпилептических приступов с ПНЭП может ока- зать и лабораторные методы. Уровень пролактина повышается (в диапазоне от 10 до 20 минут после приступа): в 90 % - при генерализованных судорожных приступах, в 70 % - при фокальных приступах височной локализации, очень редко при другой локализации. Уровень креатинкиназы повышается после ГТКП (чувствительность низкая, около 15 %), не меняется после фокальных и психогенных приступах. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография во время эпилептического приступа обладает высокой диагностической ценностью (8, 9). Сохраняет свою актуальность проба с плацебо (в/в введение физ. раствора), на фоне которой могут возникнуть ПНЭП. С этической точки зрения больной должен быть проинформирован, что провокационная проба нужна для правильной постановки диагноза. По мимо этого, психогенные припадки можно индуцировать или остановить внушением/гипнозом, а эпилептические приступы спровоцировать отменой противоэпилепти- ческих препаратов в стационаре при определенных условиях. Возможно использовать некоторые клинические ухищрения при неврологическом осмотре. Например, у больного с ПНЭП поднятая рука не упадет ему на лицо, а пациент в эпилептическом приступе не должен реагировать на кратковременный внезапный громкий шум, хлопок, удар. Нами проведен анализ медицинских карт амбулаторных и стационарных больных (n=18), которым в кли- нике впервые диагностировали ПНЭП. Согласно предложенным международной противоэпилептической лигой уровням достоверности при диагностике психогенных приступов (4) все наши пациенты имели «клинически установленные ПНЭП» или «документированные ПНЭП». Пациенты, имеющие исключительно «фокальные не моторные» пароксизмы, небыли включены в исследование. В группу вошли пациенты с выясненным катамнезом не менее 2 лет. Возраст больных составил 17-35 лет, 16 женского пола. 10 из 18 пациентов на момент установления нами ПНЭП имели диагноз эпилепсии, принимали противосудорожную терапию, 7 из них комбинированную и расценивались как фармакорезистентные. 3 имели инвалидность, 5 человек принимали дополнительно нейролеп- тики и/или антидепрессанты. Согласно предложенной Groppel G. классификации (10) нами диагностированы следующие виды ПНЭП: двигательные (моторные) - 9, малые моторные - 6, неконвульсивные - 2, псевдоэпилепический статус - 1. Психогенные двигательные (моторные) приступы - клонические и/или тонические и/или гипермотор- ные движения верхних и/или нижних конечностей, толчкообразные движения таза, движения головы. Движения верхних и нижних конечностей во время ПНЭП асинхронные, противофазные в клонической фазе, нестереотип- ные, которые изменяются во время эпизода, при этом двигательная активность волнообразно нарастает и убывает. Характерны движения головы и тела из стороны в сторону. У 30 % в данной группе встречался «псевдосон» - вари- ант поведения внешне похожий на сон - перед или вовремя ПНЭП пациент лежит неподвижно с закрытыми глаза- ми. Отсутствие истинного сна или утраты сознания подтверждается записанной альфа-активностью на ЭЭГ. Вторая группа пациентов - психогенные малые моторные приступы (по типу тремора), «дрожание судо- роги» - клинически представляет дистальный тремор конечностей на фоне ограниченного контакта с пациентом. Психогенные неконвульсивные приступы включают два вида. Первый - «отсутствие внимания» (по типу абсансов) - у пациента на короткое время суживается сознание или внимание, при этом взгляд устремляется в про- странство, больной на вопросы не отвечает, на внешние раздражители не реагирует. Второй вид - «атонические» (по типу обмороков) - атония и падение на пол. Оба наших пациента имели «атонические» приступы. Четвертая группа - психогенные приступы имитирующие эпилептический статус. Обычно этот диагноз может быть легко установлен при клиническом наблюдении и подтвержден, при наличии сомнений, результатами ЭЭГ (11). Но, врачам СП не всегда клинически легко распознать его. До четверти больных на догоспитальном этапе получают противоэпилептическую терапию при псевдоэпилептическом статусе. Более половины пациентов, пос- тупающих в реанимацию с псевдостатусом, имеют нарушения дыхания, вызванные большими дозами аниковуль- сантов и требующие искусственной вентиляции легких. Целью работы было выяснить, что происходит с больными после установления ПНЭП, проследить их катамнез. Узнать у каких специалистов и в каких учреждениях они проходили/проходят лечение. Оценить резуль- таты лечения. После уточнения нашими специалистами характера приступов во всех случаях происходил неврологи- ческий «триумф»: “Ура!”, “мы Вас поздравляем”, “мы знаем причину Ваших приступов”, “у Вас не эпилептические приступы”, “у Вас нет невролгического диагноза”. Но, что дальше? У какого специалиста, в каком учреждении и какими методами им лечиться? При тестовом опросе 79 пациентов после информирования их о ПНЭП 20 сообщили, что врачи ни чего не понимают в их состоянии и ни когда их не излечат (12). В нашей группе после первой беседы отвергли психиат- рическую составляющую их приступов 15 из 18 пациентов. ПНЭП не являются самостоятельным заболеванием. Они отражают латентное или текущее психичес- кое расстройство (7). Соответственно, всем амбулаторным больным была рекомендована консультация психиатра с последующей коррекцией терапии. Стационарным больным такая консультация была проведена (с их согла- сия) с назначением или коррекцией имеющейся психотропной терапии и рекомендациями наблюдения по месту жительства. Для достижения успеха в терапии пациентам с ПНЭП, как ни кому другому из больных с пароксиз- мальными расстройства сознания, необходима индивидуальность, последовательность, преемственность в лече- ние, междисциплинарный подход. Но при этом, данные больные после установления диагноза выписываются из неврологического стационара. Они не госпитализируются в психиатрические отделения без их желания и согласия (тем более в федеральные ведомственные учреждения), а многие не имеют показаний для стационарного лечения. Оказавшись один на один с новым диагнозом ни каждый больной отправляется в психоневрологический диспан- сер по месту жительства на лечение. Отсутствие стандартов лечения ПНЭП, выставленный диагноз эпилепсии в анамнезе и политерапия ПЭП позволяет психиатрам вновь оправлять их на лечение к неврологу или в городской эпилептологический центр. При этом мировая практика представляет пошаговые рекомендации для таких больных (13). Первый шаг в лечении ПНЭП - доведение диагноза до больного и членов его семьи. Необходимо подчеркнуть, что имеющиеся приступы реальны, но они имеют психогенную природу и связаны со стрессом и эмоциональными пережива- ниями. Следующий шаг - проведение пациенту психиатрической и психологической диагностики для выявле- ния потенциальных триггеров (событий, ситуаций и эмоций, которые могли вызвать ПНЭП) и связанных с ними сопутствующих психических расстройств не отказываясь полностью от наблюдения у невролога. Комплексный подход включающий психологическое консультирование и психиатрическую помощь необходим для того чтобы вывести болезнь из подсознания на сознательный уровень. Третий шаг - постепенная отмена ПЭП (в случае их приема) под наблюдением специалистов чтобы избежать синдрома отмены и сохранить приверженность к лече- нию со стороны психологически зависимых пациентов и их родственников. Отменять сразу ПЭП нельзя, так как, в анамнезе могли быть истинные эпилептические приступы. По мимо этого, резкая отмена противоэпилептических препаратов может сама провоцировать усиление психических нарушений. Для осуществления данной программы важен междисциплинарный подход (невролог, эпилептолог, психиатр, психолог, социальный работник) единомышленников в структуре одного учреждения. Учреждения, занимающегося пароксизмальными расстройствами сознания с возможностью длительного амбулаторного и ста- ционарного наблюдения за больными, с наличием видео-ЭЭГ-мониторинга и нейровизуализации. есть ли у Коми- тета по здравоохранению Санкт-Петербурга такое учреждение в городе? Нет! И пока такого центра у нас в городе не будет, мы будем встречаться на приеме с больными, принимающими одновременно леветирацетам (кеппра) 1000 мг/сутки, лакосамид (вимпат) 400 мг/сутки, карбамазепин 800 мг/сутки, флувоксамин (феварин) 50 мг/сутки, левомепромазин (тизерцин) 25 мг/сутки и имеющие на этом фоне частые «инвалидизирующие» ПНЭП, расценива- емые врачами как эпилептические (собственное наблюдение). Современная мировая практика предполагает многоуровневую организацию оказания помощи больным с эпилепсией. Так, например, в США работает 146 специализированных эпилептологических центров 3 и 4 уровня, владеющие всеми методами диагностики и лечения таких больных, включая нейропсихологическую и психосоци- альную службы (14). При отсутствии эффекта от ПЭП уже через 3 месяца пациент может быть направлен невро- логом в центр 3 уровня для проведения обследования и дифференциального диагноза. При установлении ПНЭП больные остаются в центре получая комплексное лечение. Что включает современная комплексной терапии ПНЭП? Препаратов для лечения ПНЭП нет. Лекарс- твенные средства (антидепрессанты, анксиолитики, нейролептики) направленные на сопутствующие коморбид- ные психические расстройства улучшают состояние больных с ПНЭП (снижая уровень тревожности и депрессии) по сравнению с пациентами не получающими эти средства. Для этой категории больных психо-социальная реа- билитация - групповая/индивидуальная психотерапия (особенно когнитивная поведенческая), психообразование родственников (с участием психолога/психотерапевта/социального работника) может быть эффективнее приема психотропных средств (15, 16). В пилотном рандомизированном исследовании больных с ПНЭП (17) показана луч- шая эффективность у больных в группе с использованием когнитивно-поведенческой терапии (51,4 % редукции приступов (p<0.01), и значительное улучшение на ее фоне вторичной оценочной точки - глобального функциони- рования, р<0.01). Аналогичные результаты получены в группе сертралин с когнитивно-поведенческой терапией (59,3 % редукции приступов, p<0.008 и значительное улучшение в глобальном функционировании, р<0.007). При этом в группе с использованием только сертралина, препарат не показал значимого снижения приступов (р<0.08), при снижение показателей тревожности и депрессии. Это лишний раз подтверждает, что назначение антидепрес- сантов или транквилизаторов без комплексного подхода к таким больным, как правило, не купирует ПНЭП. Возвратимся к нашей группе пациентов. После установления ПНЭП только 2 из 18 продолжили динами- ческое наблюдение у невролога и психиатра Военно-медицинской академии. Выполнив, не менее чем через 2 года, телефонное интервью остальных больных (родственников), оказалось, что из 11 амбулаторных пациентов обрати- лись на консультацию к психиатру всего 3. В психоневрологический диспансер на учет для получения рецептов (!) встали 3 человека. У 10 из 18 пациентов (56 %) приступы продолжаются на фоне приема различных комбинаций психотропных и/или противоэпилептических препаратов. Имели опыт общения с психологом всего 2 человека (11 %). Когнитивно-поведенческую терапию ни кто из 18 человек не получал. Ни у одного больного диагноз эпи- лепсии (имеющегося на момент постановки ПНЭП) снят не был, 3 остаются зависимыми от социальных пособий. Все пациенты, имеющие на момент интервью периодические приступы и получающие лечение, имеют выписки и рекомендации от специалистов более, чем из 5 медицинских учреждений Санкт-Петербурга. Заключение. В городской неврологической/эпилептологической службе должна быть возможность ста- ционарного обследования (включая видео-ЭЭГ-мониторирование) и комплексного междисциплинарного (вклю- чая эпилептолога, невролога, психиатра, нейрохирурга, психолога, социального работника) подхода в лечении, с выполнением определённых программ и протоколов, одной из наиболее тяжелой и «брошенной» группы пациен- тов - больных с психогенными неэпилептическими приступами.