ORTOSTATIChESKAYa GIPOTENZIYa I GIPERTENZIYa POKOYa PRI SINUKLEINOPATIYaKh

Abstract

Full Text

К сердечно-сосудистым нарушениям нейрогенной природы при синуклеинопатиях (СП) относятся ортостатическая гипотензия (ОГ) и гипертензия покоя (ГП). Второе из них проявляет себя преимущественно в ночное время - ночная гипертензия покоя (НГП). Критериями ОГ при болезни Паркинсона (БП) и деменции с тельцами Леви (ДТЛ) являются падение систолического АД на 20 мм рт. ст. и более и/или падение диастоличес- кого АД на 10 мм рт. ст. и более при переходе из положения тела лежа в положение тела стоя в течение трех минут после нахождения пациента в положении стоя. Для мультисистемной атрофии (МСА) критерии ОГ строже: паде- ние систолического давления на 30 мм рт. ст. и более, а диастолического на 15 мм рт. ст. и более в положении стоя. ОГ может возникать сидя и стоя. Логично, что проявления её уменьшаются или полностью исчезают в положении лежа. ГП и НГП представляют собой повышение АД в покое (положение лежа) Такие нарушения проявляются на более поздних этапах заболевания и чаще беспокоят пациентов в ночное время. Несистематический и плохо контролируемый прием лекарств, влияющих на АД, повышенное употреб- ление алкоголя и сахара - факторы развития ОГ. Также необходимо учитывать возможные сопутствующие заболе- вания, проявлениями которых является изменение АД. Нейрогенная ОГ характеризуется отсутствием изменения частоты сердечных сокращений (ЧСС) в поло- жении стоя. Патогенетически при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви происходит изменение нагруз- ки на барорецепторы в положении стоя за счет периферического накопления α-синуклеина и уменьшения влияния норадреналина на сосудистую стенку. В отличие от БП и ДТЛ, при МСА происходят преимущественно выраженные дегенеративные измене- ния в головном мозге, в частности области голубого пятна и дисбалансу работы норадреналин-вазопрессинового механизма. При переходе обратно в лежачее или сидячее положение симптомы ОГ, как правило, исчезают в силу того, что церебральный кровоток восстанавливается до уровня выше нижней границы церебральной ауторегуляции. Важно, что пластичность физиологических процессов головного мозга позволяет выработать адаптивную способ- ность ауторегуляторных механизмов головного мозга. За счет этого, пациенты с нейрогенной ОГ в большинстве случаев способны переносить выраженные колебания АД оставаться в сознании. Такая степень перепадов АД, как при хронической ОГ, у здоровых субъектов в подавляющем большинстве случаев приводит к синкопальному состоянию. В отличие от синкопальных состояний вазовагальной природы нейрогенно обусловленная потеря созна- ния происходит без других вегетативных проявлений, таких как повышенная потливость, тошнота или диском- форт в животе и, как было указано ранее, не сопровождаются увеличением ЧСС. При возвращении в положение лежа на спине быстро происходит полное восстановление сознания. Иногда пациенты могут и не воспринимать объективно случившийся эпизод утраты сознания. Тяжесть проявлений ОГ может варьировать в различные дни и даже часы. Временем наибольшего «риска», как правило, являются утренние часы, так как симптомы ОГ усугуб- ляются снижением внутрисосудистого объема в ночное время. Частое употребление избыточного количества высокоуглеводной пиши и последующее увеличение выработки инсулина способствует расширению сосудистой стенки и развитию постпрандиальной гипотензии - падению АД в течение 2 часов после еды. Основными жалобами при ОГ чаще всего являются нечеткость зрения, наличие «плавающих включе- ний», головокружение, шаткость при ходьбе, ощущение общей слабости, иногда эйфоричности, вплоть до наруше- ния восприятия собственного тела. Диагностически значимым является нарастание слабости, «потемнение» перед глазами, шаткость при ходьбе которые возникают после принятия положения стоя (иногда - сидя) после изменения положения тела. Менее частыми и специфичными симптомами являются ощущение постоянной усталости, сни- жение концентрации внимания и памяти, разлитая головная боль, одышка, ощущении постоянного мышечного напряжения, боли в затылочной и шейно-воротниковой областях («симптом вешалки»), эпизодов боли за груди- ной, онемения верхних или нижних конечностей, кратковременные нарушения слухового восприятия. Трудность диагностики вегетативной недостаточности сердечно-сосудистой системы при СП часто бывает сопряжена с отсутствием диагностированной СП и, соответственно, с незнанием специалиста о ней- рогенной природе нарушений. Часто таким пациентам назначается антигипертензивная терапия препаратами, влияющими на ночную коррекцию АД, в частности блокаторами «медленных» кальциевых каналов, особен- ность действия которых может потенциировать развитие ОГ в данном случае. Дальнейшая коррекция терапии без учета возможной синуклеин-ассоциированной вегетативной недостаточности, как причины развития неста- бильности АД, может усугублять выраженность проявлений симптомокомплекса. Также последующее возмож- ное формирование резистентности к терапии может приводить к развитию трудноконтролируемых эпизодов повышения и понижения АД в экстремальном интервале. В таких случаях нейрогенная ОГ может являться причиной падений и синкоп, а ночная гипертензия покоя может приводить к выраженным патоморфологичес- ким и патофизиологическим полиорганным изменениям и, как следствие, хронической недостаточности того или иного органа (чаще сердца). В этой связи при подозрении на наличие бессимптомной нейрогенной ОГ и нейрогенно асоциированной гипертензией видится целесообразным как минимум исследование уровня норад- реналина плазмы крови и проведение ортоклиностатической пробы. Необходимо учитывать также, что симпто- мы сердечно-сосудистой недостаточности при СП, обусловленные патологическим накоплением α-синуклеина, могут быть неспецифичными и проявляться лишь усталостью, снижением концентрации внимания, эпизода- ми общей слабости, головной боли. В ряде случаев, особенно на развернутых стадиях заболевания и прогрес- сировании моторного дефицита, симптомы могут нервно быть отнесены к феномену «выключения» на фоне противопаркинсонической терапии, что подчеркивает важность широкого спектра диагностического поиска эквивалента того или иного симптома. В большинстве случаев ГП и НГП протекают бессимптомно или характеризуется неспецифическими жалобами (головная боль, общая слабость). Наиболее наблагоприятным патологическим компонентом НГП являет- ся увеличение натрийуреза, что способствует развитию никтурии, нарушению сна, истощению внутрисосудистого объёма в течение ночи и увеличению проявлений ОГ в утренние часы. Бессистемный прием антигипертензив- ных препаратов усиливает НГП. В свою очередь последствиями НГП могут быть кардио- и нейроваскулярные заболевания. Основным проявлением ГП является выраженное повышение АД в положении лежа, преимущественно в ночное время суток - НГП. В соответствии с описанными наблюдениями, ГП и НГП развиваются приблизительно в половине случаев наличия ОГ. Согласно критериям 2018 г. у пациентов с доказанным наличием нейрогенной ОГ, нейрогенная ГП определяется как уровень систолического АД ≥140 мм рт.ст. и/или диастолического АД ≥90 мм рт.ст., измеренного после как минимум после 5 минут отдыха в положении лежа на спине. Препараты и способы лечения нейрогенной ОГ могут приводить к дебюту или усугублению проявлений нейрогенной ГП. Таким образом амплитуда изменения АД в дневное и ночное время увеличивается при неконтро- лируемом использовании антигипер- и антигипотензивных средств. Однако нейрогенная ГП способна развиваться вне связи с приемом препаратов, что подтвержает мультифакториальность развития данного нарушения, включая барорефлекторную недостаточность, нарушение работы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и денерва- ционные изменения на уровне вазоадренорецепторов из-за нарушения симпатической передачи. С учетом особенностей влияния различных продуктов питания на уровень АД, одним из важнейших аспектов немедикаментозной коррекции является диета со снижением употребления кофеина и алкоголя, бутылоч- ные соков, газированные напитки, продуктов богатых углеводами с высоким гликемическим индексом. Влияние на ОГ осуществляется за счет увеличения потребления жидкости до 2-2,5 л воды в день. При отсутствии противо- показаний возможно рекомендовать увеличение употребления соли (+1-2 чайные ложки в день) или употребление таблетированной соли. Наряду с коррекцией приема и состава пищи целесообразно обратить пристальное вни- мание пациента на режим дня и физической активности. Нежелательным является посещение бани, сауны. При посещении бассейна необходимо соблюдать осторожность при выходе из бассейна из-за острого и хронического изменения тонуса сосудов. Важнейшим является соблюдение осторожности после приема пищи (в течение двух часов) в связи с возможным риском развития постпрандиальной гипотензии. Физические упражнения следует выполнять в сидячем или лежачем положении. Это позволяет избежать «порочного круга» ОГ. Увеличение физи- ческой активности необходимо производить под контролем специалистов (невролога, кардиолога, врача ЛФК). Примерами упражнений, выполняемых в горизотальном или сидячем положении могут быть имитация езды на велосипеде, гребли на лодке и т.п. Профилактикой развития нейрогенной ГП может быть строгое ограничение пребывания в горизонтальном положении в дневное время. Возможно использование компрессионного трикотажа и абдоминальных бандажей. При выраженных ортостатических проявлениях рекомендовано ношение чулок с высокой талией с уровнем венозной компрессии 10-15 мм рт ст. При нарушениях движения в нижних конечностях возможно использование абдоминального бан- дажа с уровнем венозной компрессии до 40 мм рт.ст. Также для профилактики ночной ГП наклон головного конца кровати целесообразно производить до угла 30 градусов. Интересной является возможность использования провокационных факторов ОГ для снижения ночного натрийуреза и профилактики ночной нейрогенной гипертензии покоя: употребление на ночь закусок, содержащих углеводы, небольшого количества алкоголя (при отсутствии противопоказаний). Немаловажным является информирование пациента о рисках в ночное время (ночная нейрогенная гипер- тензия покоя, подъем с кровати в ночное время, использование препаратов для лечения сопутствующих заболева- ний и др.). Медикаментозное лечение. Основными целями медикаментозного лечения нейрогенной ОГ являются увеличение периферического сосудистого сопротивления с помощью препаратов с вазопрессорной активностью (возможно использовать мидодрин или дроксидопу) и расширение внутрисосудистого объема (используется син- тетический минералокортикоид флудрокортизон). Описан положительный эффект пиридостигмина, эритропоэ- тина, атмоксетина. Тактика лечения нейрогенной ОГ должна быть индивидуальной. На сегодняшний день нет данных о большей эффективности при начальном выборе одного или другого препарата. Возможна монотерапия или сов- местное применение препаратов. Строго нежелателен прием препаратов с вазопрессорным эффектом перед сном. Коррекция немедикаментозных методов лечения должна производиться в зависимости от реакции пациента на препараты. Медикаментозное лечение нейрогенной ГП предполагает использование антигипертензивных препа- ратов, таких как каптоприл, небиволол, клонидин, гидралазин, лозартан в вечернее время под контролем АД. На ночь возможно использование нитроглицеринового пластыря. Таким образом, проблема диагностики и лечения нейрогенных сердечно-сосудистых нарушений являет- ся комплексной, требует дальнейшего исследования и оптимизации алгоритмов оценки диагностических, лечеб- ных мероприятий при наличии данного симптомокомплекса.