A rare clinical case of uterine cancer with a congenital malformation of the genital organs

Victor G. Borshchevskiy; Борщевский Виктор Геннадьевич; Еlena A. Ul’rikh; Ульрих Елена Александровна; Igor S. Zakharov; Захаров Игорь Сергеевич; Andrey A. Shmidt; Шмидт Андрей Александрович; Dmitry V. Solomko; Соломко Дмитрий Владимирович; Said Z. Gadzhiev; Гаджиев Саид Заурович

doi:10.17816/rmmar225843

A rare clinical case of uterine cancer with a congenital malformation of the genital organs

Authors: Borshchevskiy V.G.¹, Ul’rikh Е.A.², Zakharov I.S.¹, Shmidt A.A.¹, Solomko D.V.¹, Gadzhiev S.Z.¹
Affiliations:
1. Military Medical Academy
2. Almazov National Medical Research Centre
Issue: Vol 42, No 1 (2023)
Pages: 75-82
Section: Case report
URL: https://journals.eco-vector.com/RMMArep/article/view/225843
DOI: https://doi.org/10.17816/rmmar225843
ID: 225843

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

Endometrial cancer is one of the most common options malignant neoplasms of the female reproductive system. At the same time, in the general structure of female oncopathology, cases of this disease in patients with developmental anomalies of the genital organs are extremely rare. When studying scientific publications, only 26 described clinical cases of uterine cancer in patients with genital malformations were found. The article presents a clinical case of endometrioid carcinoma in a 75-year-old woman with a duplication of uterus. Based on clinical performance, ultrasound investigation results, magnetic-resonance imaging and histological studies of endometrial scrapings was diagnosed duplication of uterus with endometrial cancer IB (cT1вNхМ0), G2 (morphological type — endometrioid carcinoma). With this pathology, surgical treatment is considered as the most effective way to fight uterine cancer, in some cases combined with other methods. Both laparotomic and laparoscopic interventions are recommended, provided that pelvic and lumbar lymph node dissection can be performed according to indications. The operation was carried out in the amount of laparotomy, B2 — type modified radical hysterectomy, with C3 pelvic lymph node dissection, omentectomy. The result of the postoperative histological examination confirmed the preoperative diagnosis. The postoperative period was without specific findings. The presented rare clinical case demonstrates necessity to give careful attention to patients with a congenital malformation of the genital organs. Timely diagnosis and diagnosis verification will allow for adequate treatment, which will affect the prognosis of survival. At the same time, the prognosis is largely determined by the stage of the process, the depth of the invasive lesion, and the histological type of the tumor.

Keywords

duplication of uterus, endometrial cancer, endometrioid carcinoma, malformations of the uterus, postmenopause, uterine cancer, rare case

Full Text

АКТУАЛЬНОСТЬ

Врожденные пороки развития матки встречаются у 4–7 % женщин [1, 2]. По данным Y.Y. Chan и соавт., распространенность аномалий строения матки в общей популяции в среднем составляет 5,5 %, при этом у пациенток с бесплодием данная патология диагностируется в 8 % случаев, а у лиц, имеющих в анамнезе самопроизвольный выкидыш, — в 13,3 % [3].

Одним из вариантов аномалий строения матки является ее удвоение, которое формируется в результате нарушения слияния парамезонефральных (мюллеровых) протоков. Существует несколько классификаций, описывающих данную патологию. Согласно Международной классификации болезней выделяют «Врожденные аномалии (пороки) развития тела и шейки матки (Q51)», которые включают «Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища (Q51.1)». Л.В. Адамян и соавт. относят удвоение матки и влагалища к III классу пороков развития, который делится на: 1) удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови; 2) удвоение матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем; 3) удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке [4]. В 2013 г. эксперты Европейского общества репродукции человека и эмбриологии совместно с экспертами Европейского общества гинекологов-эндоскопистов предложили классификацию аномалий развития матки и влагалища «Congenital uterine anomalies» (CONUTA), в которую входит шесть основных классов аномалий развития матки, а также подклассы и дополнительные критерии аномалий развития шейки матки и влагалища.

Клинические проявления аномалий строения матки разнообразны и зависят от формы дефектов. Часто отмечаются дисменорея, диспареуния, ложная аменорея, сочетающаяся с болевым синдромом, бесплодие, невынашивание беременности [5]. В ряде случаев удвоение матки может протекать бессимптомно. Обращает на себя внимание тот факт, что у многих женщин, несмотря на аномалии строения половых органов, репродуктивная функция была сохранена (в анамнезе были беременности и роды) [6].

Помимо оценки клинических проявлений и данных анамнеза с целью диагностики применяются ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография (МРТ) [7]. МРТ необходима для проведения дифференциальной диагностики удвоения матки и двурогой матки с перегородкой. Патогномоничным МР-признаком удвоения матки является наличие двух цервикальных каналов, в то время как при наличии двурогой матки с перегородкой цервикальный канал всегда один, разделенный продольной перегородкой [8, 9].

Одним из наиболее частых вариантов злокачественных новообразований женской репродуктивной системы является рак эндометрия, который в 80–90 % случаев представлен эндометриоидной карциномой [10, 11]. Данная патология в среднем встречается в 34,2 случая на 100 000 женского населения. При этом максимальный показатель заболеваемости наблюдается в возрастной группе 65–69 лет, составляя 98,1 случая на 100 000. В структуре причин смертности от онкологических заболеваний злокачественные новообразования тела матки занимают 9-е место.

Несмотря на значимое место рака тела матки в общей структуре женской онкопатологии, случаи возникновения данного заболевания у пациенток с аномалиями развития половых органов крайне редки. Так, J. Gao и соавт. при изучении научных публикаций с 1990 г. обнаружили лишь 25 описанных клинических случаев рака тела матки у пациенток с пороками развития органа [12]. В большинстве представленных кейсов онкологический процесс затрагивал только одну из полостей или рогов матки. При этом отдаленные результаты лечения и показатели выживаемости пациенток в публикациях часто отсутствовали, сведений о прогнозе в ряде случаев также не было. Тактика ведения описывалась только у 11 из 25 пациенток. Период наблюдения варьировал от 4 мес до 7 лет. А.Л. Чернышова и соавт. описали клинический случай рака эндометрия у пациентки 59 лет с полным удвоением тела и шейки матки, находящейся в постменопаузальном периоде [13].

С учетом низкой освещенности данной проблемы в литературе приведенный ниже редкий клинический случай эндометриоидной карциномы удвоенной матки представляет научный и практический интерес.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациентка Я., 75 лет, обратилась с жалобами на кровянистые выделения из половых путей, которые появились 3 мес назад. Постменопаузальный период составлял 17 лет. Ультразвуковое исследование органов малого таза показало наличие гиперплазии эндометрия (М-эхо — 17 мм), в связи с чем женщине было проведено раздельное диагностическое выскабливание цервикального канала и полости матки. По данным гистологического исследования соскоба выявлена смешанноклеточная аденокарцинома эндометрия — 60 % эндометриоидная карцинома G2, 40 % — светлоклеточная.

По результатам МРТ органов малого таза с внутривенным контрастированием диагностировано следующее: полное удвоение матки, рак тела левой матки с инвазией до ¹/₂ толщины миометрия, конгломерат измененных подвздошных лимфоузлов слева с реактивными воспалительными изменениями петли толстой кишки и окружающей клетчатки, серозоцервикс слева, инволютивные изменения правой матки и правого яичника, наботовы кисты шейки правой матки.

При мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием обнаружено увеличение забрюшинных и тазовых лимфатических узлов. МСКТ органов грудной клетки показала картину немногочисленных мелких очагов в легких фиброзного характера; интерстициальные изменения в нижних долях, вероятно, поствоспалительного характера; локальные фиброзные изменения; атеросклероз аорты, коронарных артерий.

По данным эзофагогастродуоденоскопии у пациентки имелись недостаточность кардии, эритематозная гастродуоденопатия на фоне атрофии слизистой, деформация луковицы двенадцатиперстной кишки. При колоноскопии выявлен комбинированный геморрой в стадии ремиссии.

В анамнезе жизни: ишемическая болезнь сердца, атеросклеротическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь III стадии, дислипидемия, язвенная болезнь желудка вне обострения, распространенный остеохондроз позвоночника, сенильный остеопороз, ревматоидный артрит, серопозитивный синдром Шегрена, двусторонний гонартроз.

Менструации с 13 лет, регулярные, обильные, безболезненные, цикл был по 5–6 дней через 28 дней. В репродуктивном периоде проведено рассечение перегородки во влагалище. В течение жизни было 3 беременности, из которых 2 завершилось срочными родами и одна — медицинским абортом.

При поступлении в клинику общее состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Масса тела 60 кг, рост 158 см. Индекс массы тела 24,1 кг/м². Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски и влажности. Пульс 76 ударов в минуту, АД 130/68 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации, перистальтика выслушивается. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон. Стул оформлен. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

По данным гинекологического исследования наружные половые органы сформированы правильно, половая щель сомкнута, оволосение по женскому типу, паховые лимфоузлы не пальпируются. Уретра и парауретральные железы без особенностей. При осмотре в зеркалах слизистая влагалища, маточные шейки визуально не изменены. Выделения из половых путей умеренные, кровянистые. Тела матки в anteflexio, нормальных размеров, плотной консистенции, подвижные, безболезненные при пальпации. Придатки матки с обеих сторон не определяются, их области при пальпации безболезненные. Своды глубокие, свободные. Инфильтратов в малом тазу нет.

Выставлен предварительный диагноз: рак удвоенной матки IB (cT1вNхМ0) G2 (эндометриоидная карцинома ICD-O code 8380/3). Принято решение о выполнении оперативного вмешательства в объеме лапаротомии, модифицированной расширенной экстирпации матки с придатками уровня В2 с тазовой лифмодиссекцией С3.

Согласно намеченному плану под эндотрахеальным наркозом проведены нижнесрединная лапаротомия, модифицированная расширенная экстирпация матки с придатками уровня В2 и тазовой лимфоаденэктомией С3. С учетом интраоперационных находок (папиллярные разрастания по наружной капсуле обоих яичников, по данным срочного цитологического исследования — клетки подозрительные по принадлежности к карциноме), также было принято решение о выполнении оментэктомии.

Во время операции при ревизии париетальный и висцеральный листки брюшины не изменены. Визуализировались два тела матки (рис. 1). К широкой связке матки припаяна сигмовидная кишка — проведен адгезиолизис. Сигмовидная кишка ушита двумя поперечными серо-серозными швами. Проходимость не нарушена. Шейки гипертрофированные, серозная оболочка не изменена. Правые и левые придатки без особенностей. Большой сальник, печень, желудок, желчный пузырь, видимые петли кишечника визуально не изменены. Тела матки мобилизованы в рану. Последовательно пересечены и лигированы с обеих сторон круглые маточные связки. Поочередно с обеих сторон пересечены и лигированы воронко-тазовые связки. Слева визуализировалось папиллярное образование яичника. Пузырно-маточная складка вскрыта с техническими трудностями в связи с инфильтрацией (вследствие операции кесарева сечения в анамнезе), мочевой пузырь низведен. Вскрыт и низведен задний листок широкой маточной связки, пересечены крестцово-маточные связки. Пересечены и лигированы восходящие и нисходящие ветви маточных артерий и вен. Удвоенная матка с верхней третью влагалища отсечена. Влагалище ушито викриловыми швами. С обеих сторон удалена жировая ткань с лимфатическими узлами. Верхняя граница лимфодиссекции — вена, огибающая подвздошную кость, линия White; нижняя граница лимфодиссекции — бифуркация подвздошных сосудов. Жировая клетчатка с лимфатическими узлами удалена с сохранением запирательной триады (нерв, артерия, вена). Прослежен ход мочеточников. Большой сальник отсепарирован по поперечной ободочной кишке вдоль большой кривизны желудка до селезеночного угла. Выполнены частичная перитонизация, туалет брюшной полости, контроль гемостаза. Оставлен контрольный дренаж. Рана ушита послойно. Наложены косметический шов на кожу, асептическая повязка.

Рис. 1. Вид операционного поля (удвоение матки)

Полученный в результате операции макропрепарат включал следующие компоненты (рис. 2–6):

два тела матки: серозный покров не изменен, на разрезе вся полость левого тела матки заполнена экзофитной опухолью до истмической части с признаками инвазии в миометрий до ½ толщины, полость правого тела матки визуально не изменена;
две гипертрофированные шейки матки; влагалищные части шеек не изменены;
влагалищная манжетка типичного строения;
придатки матки: яичники с папиллярными разрастаниями по наружной капсуле, маточные трубы с обеих сторон не изменены;
жировая клетчатка с тазовыми лимфатическими узлами слева;
жировая клетчатка с тазовыми лимфатическими узлами справа;
большой сальник.

Рис. 2. Макропрепарат — общий вид

Рис. 3. Макропрепарат (удвоенная матка с придатками и влагалищной манжеткой)

Рис. 4. Макропрепарат (удвоенная матка после вскрытия полостей)

Рис. 5. Макропрепарат тазовых лимфатических узлов

Рис. 6. Макропрепарат — большой сальник

Результат гистологического исследования

Удвоение матки с удвоением цервикального канала. Эндометриоидная карцинома левого тела матки G2 с инвазией на глубину менее половины толщины миометрия. Лимфоваскулярная инвазия не обнаружена. Аденомиоз левого тела матки. Эндометрий правого тела матки индифферентного типа. Шейки матки с наботовыми кистами. Эпителий маточных труб не функционирующий.

Также в материале, представленном для гистологического исследования, выявлены 10 левых тазовых лимфатических узлов без метастазов; 12 правых тазовых лимфатических узлов без метастазов; большой сальник обычного гистологического строения с полнокровными сосудами; материал, маркированный как «ткань яичника», является фрагментом жировой ткани с полнокровными сосудами и нервными ганглиями.

Заключение: pТ 1aN0. ICD-O КОД 8380/3 (эндометриоидная карцинома).

Послеоперационный период протекал правильно. Заживление раны per prima. На 7-е сут послеоперационного периода женщина выписана из стационара домой в удовлетворительном состоянии.

ОБСУЖДЕНИЕ

Представленный выше случай является редкой формой сочетания порока развития (удвоение матки) и эндометриоидной карциномы. Рак эндометрия, как правило, диагностируется у женщин, находящихся в постменопаузальном периоде [14].

Ключевую роль в диагностике рака матки играют аспирационная биопсия эндометрия или раздельное диагностическое выскабливание полости матки, ультразвуковое исследование органов малого таза, брюшной полости и забрюшинного пространства, МРТ малого таза с внутривенным контрастированием [15]. Важно, что при изучении глубины инвазии и распространения опухолевого процесса на шейку матки и смежные органы МРТ считается информативнее КТ. По данным литературы, точность оценки глубины поражения методом МРТ находится в пределах 71–97 % [16, 17].

Ряд исследований продемонстрировал, что отдаленные результаты лечения рака эндометрия у женщин старше 70 лет, а именно показатели общей и безрецидивной выживаемости, были значимо хуже по сравнению с пациентками более молодого возраста [18].

Хирургическое лечение рассматривается как наиболее эффективный способ борьбы с раком тела матки, в ряде случаев сочетаясь с другими методами. Рекомендованы как лапаротомные, так и лапароскопические вмешательства при условии возможности выполнения тазовой и поясничной лимфодиссекции по показаниям [19].

J. Gao и соавт. [12] считают, что при подозрении на наличие карциномы эндометрия у женщин с пороком развития матки диагностическая лапаротомия должна проводиться более активно, чтобы избежать задержки в лечении. При этом показания для лимфодиссекции при наличии эндометриоидной карциномы оцениваются по результатам предоперационного обследования [20]. Прогноз во многом определяется стадией процесса, глубиной инвазивного поражения и гистологическим типом опухоли.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Сочетание злокачественных новообразований с аномалиями строения матки встречается достаточно редко. В большинстве описанных в литературе клинических случаев онкологический процесс затрагивал только одну из полостей или рогов матки. Наряду с оценкой клинической картины и проведением ультразвуковой диагностики МРТ органов малого таза с внутривенным контрастированием играет важную роль в выявлении как пороков развития матки, так и рака репродуктивной системы. Представленный редкий клинический случай демонстрирует необходимость проявления настороженности по отношению к пациенткам с аномалиями строения матки. Своевременная диагностика и верификация диагноза позволят проводить адекватное лечение, что неизбежно отразится на прогнозе выживаемости.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Источник финансирования. Финансирование данной работы не проводилось.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией.

About the authors