SINDROM OSMOTIChESKOY DEMIELINIZATsII U PATsIENTOV S METABOLIChESKIMI NARUShENIYaMI

Abstract

Full Text

Синдром осмотической демиелинизации (СОД) - острая демиелинизация вследствие резких осмотичес- ких изменений, развивающаяся обычно в случае быстрой коррекции гипонатриемии. Это современный термин, включающий центральный понтинный миелинолиз (цПМ) и подобные ему поражения вне Варолиева моста (экс- трапонтинный миелинолиз). цПМ представляет собой патологический демиелинизирующий процесс, симметрично охватывающий центральные отделы Варолиева моста, что связано с особенностями его миелоархитектоники, хотя может иметь также и внемостовую (экстрапонтинную) локализацию - в таламусах, базальных ганглиях, внутренней и наруж- ной капсулах, миндалевидном теле, мозжечке и белом веществе больших полушарий. Он характеризуется утратой олигодендроцитов и миелина с преимущественным вовлечением пирамидных, фронтопонтоцеребеллярных и кор- тиконуклеарных путей, в то время как тела нейронов и их аксоны остаются сохранными. Впервые данное заболе- вание было описано при алкоголизме и нарушениях питания R. Adams с соавт. в 1959 г. Затем такие же изменения были выявлены при других патологических состояниях, которые сопровождаются системными метаболическими нарушениями и изменениями водно-солевого обмена и приводят к разрушению миелина из-за его осмотического отека. Причинами цПМ часто являются алкоголизм, хроническая печеночная недостаточность, в том числе после трансплантации печени, хроническая почечная недостаточность, сахарный диабет. Клинически СОД протекает в две фазы. Первая фаза - это появление электролитных нарушений, при этом у пациентов наблюдаются клинические признаки энцефалопатии. После быстрой коррекции данных нарушений пациенту становится на некоторое время лучше, однако спустя 2-3 суток наблюдается резкое прогрессирование неврологического дефицита. Наиболее характерными проявлениями являются угнетение сознания, бульбарный синдром (преимущественно дисфагия, дизартрия), пирамидные симптомы или спастический тетрапарез/парапа- рез. Описываются и другие симптомы, включая атаксию, диплопию, парез обоих отводящих нервов, горизон- тальный нистагм, билатеральную слабость мышц лица. Магнитно-резонансная томография головного мозга при цПМ чаще всего демонстрирует зону гипоинтенсивного сигнала на Т1-ВИ и гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ, FLAIR и ДВИ в области Варолиева моста на границе с продолговатым мозгом. При экстрапонтинном миелинолизе по данным магнитно-резонансной томографии очаги выявляются чаще всего в чечевицеобразном ядре и таламусе; значительно реже - в белом веществе супратенториальных отделов головного мозга. Необходимо отметить, что очаговые изменения по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга могут отсутствовать в тече- ние 2 недель и более после развития клинической симптоматики СОД. В настоящее время синдром осмотической демиелинизации все чаще диагностируется в клинической практике. Пациент К., 64 года, поступил в отделение реанимации и интенсивной терапии клиники нервных болез- ней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова 27 июля 2018 г. На момент поступления жалоб не предъяв- лял в связи с угнетением сознания, отмечались эпизоды психомоторного возбуждения. Со слов родственников, с 23 июня 2018 г. в течение нескольких суток занимался «лечебным голоданием», употреблял только воду. С 20 июля включил в рацион соки, протертые супы, каши. 26 июля поздно вечером почувствовал слабость, напряжение задней группы мышц бедер, мышц обеих голеней, головокружение, тошноту. При приеме пищи возникали позы- вы на рвоту. Через некоторое время головокружение усилилось, и пациент потерял сознание, продолжительность потери сознания составила около 1 ч. При госпитализации 27 июля 2018 г. в неврологическом статусе - сознание - умеренное оглушение; контакту доступен частично, на вопросы не отвечает, простые команды выполняет не полностью; фотореакции зрачков вялые, симметричные; при разговоре речь тихая; элементы смешанной афазии; положительные симптомы орального автоматизма; мышечный тонус низкий; ахилловы рефлексы низкие, осталь- ные глубокие рефлексы живые, симметричные; патологические пирамидные рефлексы с обеих сторон; координа- торные пробы не выполняет; нарушение функции тазовых органов по центральному типу; в соматическом статусе - без особенностей. В анализах крови: глюкоза 7,53 ммоль/л, общий белок 52 г/л, креатинин 35 мкмоль/л, общий билирубин 63,8 мкмоль/л, АЛТ 137 ммоль/л, АСТ 273 ммоль/л, калий 2,56 ммоль/л, натрий 96,7 ммоль/л, кальций 1,91 ммоль/л. Компьютерная томография головы от 27 июля 2018 г. - без патологии. Магнитно-резонансная томог- рафия головного мозга от 27 июля 2018 г. - МР-картина структурных изменений скорлупы и варолиевого мос- та - симметричное повышение интенсивности МР-сигнала на Т2-ВИ, ДВИ от скорлупы; в центральных отделах Варолиевого моста определяется зона слабого гиперинтенсивного сигнала на Т2-ВИ, ДВИ неправильной формы с нечеткими и неровными наружными контурами, без распространения вдоль проводящих путей. По совокупности данных анамнеза, результатов клинического, лабораторного и инструментального обследования установлен диагноз: «Энцефалопатия смешанного (дисэлектролитного, дисметаболического) генеза с развитием центрального понтинного миелинолиза в виде синдрома нарушения сознания и рассеянной органи- ческой симптоматики». На фоне проведенной глюкокортикостероидной, нейротрофической, симптоматической терапии, комплексной реабилитации отмечалась отчетливая положительная динамика в виде увеличения уровня сознания до ясного, увеличения объема движений и силы в конечностях, стабилизация гемодинамики и увеличе- ния словарного запаса. Таким образом, наиболее вероятно, что на фоне длительного голодания у пациента развились тяжелые электролитные нарушения. Быстрое введение в рацион новых продуктов после голодания могло привести к резко- му частичному восстановлению электролитного баланса и, как следствие, развитию осмотического демиелинизи- рующего синдрома в виде центрального понтинного миелинолиза с последующим нарастанием неврологического дефицита. Также встречаются случаи осмотической демиелинизации, не связанные с изменением концентрации натрия, что можно продемонстрировать на втором клиническом примере. Пациент М., 68 лет, 13 сентября 2018 г. поступил в отделение реанимации и интенсивной терапии клиники госпитальной терапии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова по поводу повышения артериального давления до 190 и 100 мм рт. ст. (гипертонический криз от 13 сентября 2018 г., купирован 13 сентября 2018 г.), токсического цирроза печени, класс А по Child-Pugh, 12 баллов по MELD. На момент поступления в отделение жалоб не предъявлял из-за когнитивно-мнестических нарушений. В неврологическом статусе отмечалось отсутствие произвольных движений глазных яблок по верти- кали; положительные рефлексы орального автоматизма; гипомимия; повышение тонуса мышц по пластическому типу; патологические пирамидные кистевые и стопные рефлексы с двух сторон; нарушение функции тазовых орга- нов по центральному типу. В соматическом статусе обращало на себя внимание наличие на теле множественных печеночных знаков, пальмарная эритема. В анамнезе пациент получал терапию по поводу гипераммониемии пре- паратом, содержащим орнитин в максимальной терапевтической дозе. При поступлении в анализах крови уровень аммиака составил 146 мкмоль/л, калия - 3,3 ммоль/л, натрия - 139,9 ммоль/л. Магнитно-резонансная томография головного мозга от 13 сентября 2018 г. - МР-картина структурных изменений варолиевого моста и очага патологи- ческого изменения интенсивности МР-сигнала в правой гемисфере мозжечка, что необходимо дифференцировать с очагами острой демиелинизации. По результатам клинического, лабораторного и инструментального обследо- вания установлен диагноз: «Печеночная (токсико-дисметаболическая) энцефалопатия III стадии, синдром осмоти- ческой демиелинизации в виде синдрома нарушения сознания, двустороннего пирамидного синдрома, нарушения функции тазовых органов по центральному типу». Развитие неврологического дефицита предположительно может быть связано со снижением сывороточной концентрации аммиака у пациента с алкогольным анамнезом и цирро- зом печени, что привело к развитию как понтинного, так и экстрапонтинного миелинолиза. На фоне проведенной неспецифической нейрометаболической терапии через 2 недели по данным контрольной магнитно-резонансной томографии признаки демиелинизации в области Варолиева моста частично регрессировали. Таким образом, описаны случаи синдрома осмотической демиелинизации в виде понтинного и смешан- ного (понтинного, экстрапонтинного) миелинолиза, развившегося на фоне длительного голодания у пациента без тяжелой сопутствующей соматической патологии и алкогольного анамнеза, а также у пациента с циррозом печени, сопровождавшимся изменением концентрации аммиака в плазме крови. Для коррекции гипонатриемии рекомендо- вано осуществить внутривенную инфузию 150 мл 3%-го гипертонического раствора натрия хлорида или его экви- валента в течение 20 минут. По достижении увеличения уровня сывороточного натрия на 5 ммоль/л продолжить инфузионную терапию минимально возможным объемом 0,9% раствора натрия хлорида до начала специфической терапии, направленной на устранение причины гипонатреимии; ограничить повышение концентрации натрия в сыворотке крови до 10 ммоль/л в течение первых 24 часов и дополнительно - до 8 ммоль/л в каждые последующие 24 часа до достижения концентрации натрия, равной 130 ммоль/л (Spasovski G. et al., 2014). Синдром осмотической демиелинизации является сложным этиопатогенетическим процессом, который требует дальнейшего изучения, выявления других возможных патогенетических механизмов его развития.