Клинический случай применения искусственной вентиляции легких в домашних условиях при лечении терминальной стадии бокового амиотрофического склероза

Аннотация

В статье представлен случай лечения больной боковым амиотрофическим склерозом в финальной стадии, потребовавший проведения ИВЛ в домашних условиях.

Полный текст

Лечение больных в финальной стадии бокового амиотрофического склероза (БАС) представляет собой не только проблему медицинского характера, но и социально-этическую. Этот вопрос так и не решен в настоящее время ни в нашей стране, ни за рубежом.

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (также известен как болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, в англоязычных странах - болезнь Лу Геринга) - медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы неизвестной этиологии, при котором происходит поражение как верхних, так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра ЧМН) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Болезнь может начаться практически с любой группы мышц, но со временем поражение приобретает симметричный генерализованный характер. БАС неуклонно прогрессирует, приводя к глубокой инвалидизации больного - полному отсутствию движений в конечностях, неспособности самостоятельно дышать и глотать пищу [1, 2, 3]. Однако психические функции остаются полностью сохранными. Будучи глубоко инвалидизированным в физическом плане, больной БАС остается интеллектуально и духовно полноценным человеком. Больной БАС любой стадии может заниматься интеллектуальным трудом и быть социально успешным. Например, Стивен Хокинг, всю свою взрослую жизнь страдающий БАС, является одним из мировых лидеров в области астрофизики [4].

Случай из практики

Тем не менее, продолжительность жизни больных с БАС лимитирована лишь качеством оказания медицинской помощи. Все жизненно важные функции, страдающие при БАС, поддаются эффективному замещению. В первую очередь это функции питания, дыхания и откашливания мокроты. Проблема питания больных БАС полностью разрешается после проведения гастростомии. [5]

Протезирование функции дыхания производится при помощи искусственной вентиляции легких (ИВЛ). При отсутствии грубых бульбарных нарушений возможна так называемая - неинвазивная ИВЛ. В более тяжелых случаях необходима трахеостомия [5].

Проведение ИВЛ возможно и в домашних условиях. Об этом свидетельствует богатый опыт США и Европы. Так, в Европе в 2002 г. у 6,6 больных на 100 000 населения проводилась ИВЛ на дому (в 87% случаев — неинвазивная, в 13% случаев - через трахеостому) [6]. Число больных, находящихся на домашней ИВЛ, стремительно увеличивается по мере накопления опыта применения методики [7]. Доказано положительное влияние раннего начала «домашней ИВЛ» на продолжительность жизни пациентов с БАС [8].

Мы приводим случай лечения больной БАС в нашей клинике.

Больная X., 57 лет, поступила в неврологическое отделение СКЦ ФМБА 28.06.10 г. с верифицированным диагнозом: Боковой амиотрофический склероз, смешанная форма, бульбарный синдром, тетраплегия.

Спустя двое суток, учитывая нарастающие явления дыхательной недостаточности, прогрессирующий бульбарный синдром, больная переведена на ИВЛ. В течение дневного времени ИВЛ проводилась во вспомогательном режиме (BIPAP) с параметрами вентиляции: f=10-14', PIP=14-18 sm Н₂О, РЕЕР=4-6 sm Н₂О, Vt=420-500ml, MV=6,3 1/min, FiO₂=0,21- 0,3, TI:E=1:2, Trigger=l 1/min. Вентиляция проводилась под контролем газов крови (РаО₂=96 mmHg, РаСО₂=31 mmllg,pll=7,39), сатурации (93-97%) с периодическими отключениями для самостоятельного дыхания на 30-100 мин. по 2-3 раза в день. Ночью проводилась ИВЛ в режиме PCV (f=14', PIP=18 sm Н₂О, РЕЕР=5 sm Н₂О, FiO₂=0,3, ТI:Е=1:2,). Необходимо отметить, что тренировки дыхательной мускулатуры были неэффективными и время самостоятельного дыхания предсказуемо постепенно сокращалось.

Учитывая диагноз, неблагоприятный прогноз заболевания, пациентке была незамедлительно наложена трахеостома и ИВЛ, и санация ТБД проводилась через трахеостомическую трубку.

Во время пребывания в отделении анестезиологии-реанимации (ОАР), через 12 дней после поступления, у больной развилась вентилятор- ассоциированная правосторонняя нижнедолевая пневмония с двухсторонним гнойным эндобронхитом, вызванная Streptococcus pyogenes, по поводу которой проводилась массивная антибактериальная терапия (Тиенам-15 сут., Сульперазон - 6 дней, Амикацин - 6 дней).

В виду выраженного бульбарного синдрома с целью продленной нутритивной поддержки 25.11.10 больной наложена гастростома.

До стомирования больная питалась через назогастральный зонд.

В какой-то момент встал вопрос о дальнейшей судьбе пациентки. Ситуация облегчалась позитивным настроем больной, отсутствием признаков депрессии. Родственники и сама больная настаивали на продолжении респираторной поддержки в условиях дома.

К сожалению, финансовое положение (пенсионеры) семьи не позволило им купить аппарат ИВЛ за собственные средства. Также безуспешными оказались официальные обращения в отдел социальной поддержки и Минздрав.

Спустя шесть месяцев нахождения больной в ОАР, клиника приняла решение передать в безвозмездное пожизненное пользование аппарат ИВЛ "Puritan Bennet 760" и транспортировать пациентку домой.

Муж пациентки, помогавший в уходе за ней все это время в ОАР, был проинструктирован об особенностях ухода за больной, правилах обработки аппарата, правилах ухода за трахеостомой, кормления через гастростому.

К моменту написания статьи больная проживает в Сухобузимском районе, продолжая находиться на домашнем лечении в течение десяти месяцев после выписки из стационара. Параметры вентиляции в настоящее время: PCV, f=16', РЕЕР=5 sm Н₂О, PIP=19 sm Н₂О, FiO₂=0,21, TI:E=1:2, Trigger=l 1/min.

Пациентка чувствует себя удовлетворительно, в динамике не теряет вес, однако активные движения сохраняются только в мимической мускулатуре (рис.).

Рис. Пациентка дома.

Обсуждение

К сожалению, способы преодоления физических ограничений и реализации тех человеческих возможностей, которые имеет больной БАС, малодоступны в России, Выполнение гастростомии и трахеостомии возможно в рамках обязательного, либо добровольного медицинского страхования. Однако зачастую больные и их родственники сталкиваются с глубоким непониманием со стороны работников здравоохранения. Госпитализировать пациента в финальной стадии заболевания в стационар весьма затруднительно практически, поскольку следом будет необходимо решать вопрос о выписке пациента, находящегося на постоянной принудительной или вспомогательной искусственной вентиляции легких. Приобретение аппарата ИВЛ не входит ни в одну государственную программу РФ. Кроме того, отсутствует амбулаторная инфраструктура, помогающая обеспечить безопасность таких пациентов в домашних условиях (проблемы отключения электроэнергии, приобретения необходимых расходных материалов, методическая помощь специалистов респираторной поддержки).

Ситуация в России разительно отличается от таковой в Европе, США, Японии и других странах, в которых покупка аппарата ИВЛ, а также инсуффлятора-эксуффлятора и прочего необходимого оборудования осуществляется в рамках медицинского страхования либо за государственный счет. Существуют мощные международные ассоциации, осуществляющие поддержку исследований в области БАС и оказывающие помощь больным (например ALSA).

Проблема больных, нуждающихся в длительной, либо пожизненной ИВЛ, остается открытой в нашей стране. Если место лечения подобных больных, находящихся в бессознательном состоянии или с синдромом малого сознания определено как отделение реанимации стационара, в котором данный пациент оказался, то возможности проведения «домашней >> ИВЛ скорее лежат в обозримом будущем.

В данной статье представлен случай счастливого исключения из правил, позволяющий существенно повысить качество жизни больной в финальной стадии заболевания БАС.

Выводы:

1. Современное лечение позволяет значительно продлить жизнь больных БАС в кругу семьи, любящих родственников.
2. Вопрос об обеспечении инвалидов аппаратами ИВЛ, методической поддержкой и специализированной медицинской помощью для проведения безопасной домашней ИВЛ так и остается нерешенным.