A case of congenital malformation of the fetus

Full Text

М. г.! Въ 1888 году, демонстрируя въ здѣшнемъ Обществѣ Врачей случай anecephaliae ¹), я высказалъ положеніе, что всѣ случаи врожденныхъ уродствъ, въ особенности, измѣняющихъ наружный видъ рожденнаго плода, должны опубликовываться, въ силу, главнымъ образомъ, ихъ общественнаго значенія. Я тогда же указалъ на то явленіе, что рожденіе уродовъ женщиной, живущей гдѣ-либо въ глуши, въ деревнѣ, нерѣдко вызываетъ въ малообразованномъ населеніи толки о томъ, что родился не человѣкъ, а какой-то звѣрь или исчадіе діавола, и что такіе уроды не могутъ родиться отъ мужа-человѣка. Вслѣдствіе сказаннаго несчастныхъ женщинъ, родившихъ урода, могутъ обвинять въ колдовствѣ, знахарствѣ, или приписывать имъ сношеніе съ чертями, — всѣмъ этимъ неумышленно населеніе можетъ вполнѣ испортить жизнь такой женщины. Да не только въ глуши, но даже и въ большихъ городахъ, въ центрѣ просвѣщенія такіе поклепы могутъ случиться и могутъ принести много вреда. Подтвержденіемъ этого можетъ служить недавній случай рожденія урода здѣсь, въ Казани, и сравнительно въ интеллигентной средѣ, вызвавшее среди родныхъ различныя предположенія о причинѣ рожденія такого урода. Рожденный уродъ дѣйствительно былъ интересенъ и заслуживаетъ описанія.

6-го февраля сего года, я былъ приглашенъ для акушерской помощи при родахъ г-жи X. Г-жа X. родила въ 9-й разъ; роды были ранѣе правильны. Настоящая беременность протекала правильно, только животъ былъ очень большой. Роды срочные, медленно протекали вслѣдствіе очень большого количества околоплодныхъ водъ, сильно растянувшихъ матку, и затѣмъ слабости родовой дѣятельности. Для окончанія родовъ пришлось прибѣгнуть къ помощи акушерскихъ щипцовъ, которые и были наложены мною на высоко—во входѣ—стоящую головку. По извлеченіи младенца, быстро бросился въ глаза фактъ уродства лица ребенка и затѣмъ ненормальный крикъ его, скорѣе похожій на хрюканье свиньи, чѣмъ на крикъ новорожденнаго младенца. По отдѣленіи младенца отъ матери, я взялъ его для подробнаго разсмотрѣнія въ отдѣльную комнату, при чемъ констатировано было слѣдующее:

Младенецъ мальчикъ, вполнѣ доношенный и хорошо упитанный, имѣлъ около 4,000 граммъ вѣсу при ростѣ 51 ctm. Черепъ правильно сформированъ; кости его крѣпки, швы узки. Окружность головки = 35 ctm. Прямой размѣръ 11,5; большой косой 13,5; малый косой 10,0; большой поперечный (между темянными буграми) 10,5. Лицо младенца представляетъ большія неправильности; лобъ и глаза вполнѣ нормальны. Носъ представляется нормальной длины, но очень широкимъ; съ двухъ сторонъ его имѣются по правильной ноздрѣ и съ нормальной ширины отверстіемъ; въ срединѣ же имѣется большая щель, длиною до 2 ctr.; щель эта ведетъ въ носовую полость, отдѣлена хрящевой перегородкой отъ боковыхъ ноздрей и съ полостію рта сообщенія не имѣетъ. Конецъ носа представляется какъ бы удвоеннымъ, при чемъ это удвоеніе произошло такимъ путемъ, что двѣ среднія ноздри соединились въ одну. — Подъ каждой правильной ноздрей имѣется по ротовому отверстію, имѣющему нѣсколько треугольную форму, съ правильно развитыми губами; ротовыя отверстія малы; при крикѣ измѣняютъ оба ротовыя отверстія свою форму и одинаковымъ образомъ. Если дать соску ребенку, вложить въ одинъ изъ ртовъ, то сосаніе получается только тогда, когда соска много вложена въ ротъ; при небольшомъ же введеніи соски, хотя актъ сосанія и бываетъ, но молоко не высасывается въ силу слабаго захвата соски. При сосаніи въ обоихъ ртахъ происходятъ одновременно сосательныя движенія. Въ силу того, что для правильнаго сосанія нужно далеко вводить въ ротъ соску, сосаніе изъ груди дѣлалось невозможнымъ; я перепробовалъ позднѣе много грудей у женщинъ въ Лихачевскомъ родильномъ домѣ, давая ихъ двуротому ребенку, но ни одна грудь, ни одинъ сосокъ, какъ бы онъ великъ ни былъ, не были годны для сосанія этому ребенку. — Борода представлялась очень толстой и большой, верхній край прямо переходилъ въ нижнюю поверхность большой срединной двойной ноздри. При ощупываніи опредѣляется, что борода состоитъ изъ двухъ продолговатыхъ плоскихъ костей, сходящихся вверху и соединяющихся здѣсь какъ бы въ одну кость; мѣсто соединенія какъ разъ подъ срединной двойной ноздрей. Схожденіемъ костей бороды вверху образуется въ срединѣ и внизу треугольное пространство, выполненное мягкими частями.

При осмотрѣ полостей рта помощію рефлектора нетрудно убѣдиться, что къ каждому ротовому отверстію идетъ особый языкъ, правильно развитый; а при ощупываніи помощію пальца легко видно, что у корня языки оба соединяются въ одинъ, правильно развитый. Когда палецъ лежитъ во рту, происходятъ сосательныя движенія, при чемъ дѣйствуютъ одновременно оба языка.

Твердое небо, насколько то видно, при помощи рефлектора правильно развито и совершенно разобщено отъ носовой полости. При осмотрѣ рефлекторомъ носовой полости замѣчается ея правильное развитіе въ наружномъ отдѣлѣ. Другихъ какихъ либо аномалій на тѣлѣ плода не найдено.

Въ виду найденныхъ аномалій въ лицѣ плода, сильно уродующихъ его, онъ не былъ показанъ матери; а на основаніи того, что сосательныя движенія онъ дѣлаетъ плохо, при чемъ какъ бы и захлебывается, предположено было, что этотъ младенецъ скоро умретъ, вслѣдствіе чего я взялъ его къ себѣ въ родильный домъ, гдѣ онъ у меня и находился до смерти. Ребенокъ этотъ прожилъ 11 дней, постепенно все падая въ вѣсѣ отъ невозможности питанія; ко дню смерти вѣсъ его упалъ до 2,400 граммъ.

Живымъ онъ мною былъ демонстрированъ въ Обществѣ Врачей Казанской губернской земской больницы и многимъ врачамъ, приходившимъ посмотрѣть его въ родильномъ домѣ.

По смерти ребенка я произвелъ тщательное анатомическое изслѣдованіе полостей рта, носа и дыхательныхъ путей. При этой аутопсіи выяснилось слѣдующее: у этого уродца существуетъ двѣ нижнихъ челюсти; одна половина каждой изъ нихъ (въ данномъ случаѣ наружная) развита правильнымъ образомъ до средины, другая же половина развита неправильно, — а именно, начинаясь отъ своего нормальнаго мѣста, соотвѣтствующаго и въ данномъ случаѣ бородѣ, она подъ очень острымъ угломъ направляется прямо вверхъ, къ носовой полости и лишь немного отклоняясь внутрь, къ срединной линіи лица; эта половина нижней челюсти съ той и другой стороны имѣетъ одинаковую длину; поверхности ихъ нѣсколько повернуты вокругъ своей оси, вслѣдствіе чего къ срединѣ они соприкасаются между собою ребрами; длина ихъ около 5 ctm., —  они-то и образуютъ собою бороду. Въ верхнемъ концѣ своемъ они нѣсколько расширяются, а на внутренней сторонѣ имѣютъ суставную овальной формы поверхность, въ коей обѣ нижнія челюсти и соединяются другъ съ другомъ, имѣя правильную суставную капсулу; соединеніе это очень мало подвижно. Наружный и вмѣстѣ съ тѣмъ верхній край этого состава плоскій и нѣсколько откинутъ впередъ, почему подъ носомъ и не получается заостренія костныхъ краевъ. Промежутокъ между этими половинами нижнихъ челюстей заполненъ мышечною тканью, при чемъ во внутреннемъ слоѣ есть мышцы, и другія отъ одной нижней челюсти къ другой въ поперечномъ положеніи. Зубные отростки нижней и верхней челюстей развиты хорошо, но, конечно, форма ихъ неправильна соотвѣтственно ротовымъ отверстіямъ.

Изслѣдуя далѣе полость рта, опредѣляется, что твердое нёбо правильно развито въ переднемъ своемъ отдѣлѣ и имѣетъ обычную raphe, но, подвигаясь дальше кзади, встрѣчаемся съ тою особенностію, что мягкаго нёба совсѣмъ нѣтъ, а твердое, идя дальше, оканчивается куполообразно, непосредственно соединяясь со 2-мъ шейнымъ позвонкомъ, въ который твердое нёбо какъ бы и переходитъ. Въ силу этого получается та аномалія, что носоглоточнаго пространства совсѣмъ нѣтъ, полость рта совершенно отдѣлена отъ полости носа, наружныхъ отверстій Евстахіевыхъ трубъ тоже найти было нельзя. Вся область зѣва кажется уменьшенной.

Языкъ въ своей верхушкѣ представляется раздѣленнымъ подъ острымъ угломъ на два правильно развитыхъ, длиною до 3 ctm. каждый, языка, идущихъ къ своему ротовому отверстію; корень же языка одинъ; длина языка отъ мѣста соединенія языковъ до корня около 4 ctm., мѣсто прикрѣпленія языка совершенно правильно. Такъ какъ отсутствуетъ мягкое нёбо и его дужки, то нѣтъ и миндалевидныхъ желѣзъ. Epiglottis правильно развитъ, а равно и входъ въ гортань и пищеводъ. Словомъ далѣе полости рта аномаліи въ строеніи не идутъ.

Изслѣдуя подробно носовую полость, мы убѣждаемся, что наружныя хоаны (у наружныхъ правильныхъ ноздрей) правильно развиты; средняя же ноздря очень широка и хоаны ея не рѣзко очерчены. Отступя ctm. на 4 отъ наружнаго края носовыя перегородки исчезаютъ и остается одна общая носовая полость, оканчивающаяся слѣпо на основаніи черепа. Болѣе точныхъ изслѣдованій этой области я не произвелъ потому, чтобы не испортить общаго вида урода. Другихъ уклоненій и неправильностей мною нигдѣ не найдено.

Разсматривая данный случай уродства, я не могу его подвести ни подъ одну категорію уродствъ, указаннымъ Foerster’омъ, поэтому дать такому уродству точное названіе очень затруднительно. Что же касается до причины развитія такого уродства, то, принимая во вниманіе удвоеніе нижнихъ челюстей, носа и рта, я склоненъ думать, что въ данномъ случаѣ имѣлся какъ бы двойной зародышъ, развившійся по всей вѣроятности при условіи существованія удвоеній въ macula s. vesiculo germinativa. А допуская таковое толкованіе, я отнесу настоящій случай уродства къ случаямъ foetus in foetu.

¹ Дневникъ Казанскаго Общества Врачей, 1888 г., № 15—18.

About the authors

I. M. Lvov

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com

Private teacher of obstetrics and female diseases at the Imperial Kazan University

References

Supplementary files