Genital tumors in newborn girls

Full Text

Опухоли яичников у девочек могут быть выявлены в любом возрасте. Большинство из них, как доброкачественные, так и злокачественные, диагностируется преимущественно в период полового созревания [1, 2]. Случаи описания опухолей яичников у новорожденных девочек относятся к казуистическим. Однако в последние годы благодаря ультразвуковому обследованию беременных, появилась возможность диагностировать кисты яичников у девочек уже антенатально.

Всего в литературе сообщается менее чем о 100 неонатальных наблюдениях [4, 5]. По предположению J. Tapanainen и соавт. (1981), после 28 недель беременности выработка гормонов в организме плода и материнском организме приводит к запуску системы обратной связи в гипоталамо-гипофизарной системе и понижению гонадотропинов у плода. Если плод с овариальной кистой рождается прежде, чем материнские половые стероиды включат систему обратной связи, то продукция гонадотропинов плодом стимулирует рост кисты внутриутробно [13]. Такие кисты диагностируются ввиду их больших размеров и благодаря совершенству ультразвуковой диагностики. Отсутствие большого клинического опыта до настоящего времени не позволяло предложить обоснованную рациональную тактику ведения новорожденных девочек с выявленными кистами яичников.

В связи с этим может представить интерес для клинической практики анализ 23 случаев кист яичников у новорожденных девочек, госпитализированных в клинику патологии новорожденных детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга.

Из 23 маленьких пациенток с кистами яичников 21 новорожденная была прооперирована.

Необходимо заметить, что приводимые данные по количеству наблюдений указывают на тенденцию к возрастанию частоты образования кист яичников, диагностируемых у новорожденных в последние годы.

Материалы и методы

С момента основания больницы в 1978 году до 1985 года в единственное в городе отделение подобного профиля не поступило ни одного ребенка с диагностированными кистами яичников. С 1986 по 1993 год, то есть за последующие 7 лет таких пациенток было 10. А с 1994 по июнь 1999 года хирургами этого отделения прооперировано 11 девочек с врожденными кистами яичников.

Результаты исследования

Диагноз киста яичника у новорожденных девочек в большей части наблюдений был установлен антенатально у 17 из 23 (73,8%), у 6 новорожденных девочек опухоль яичника выявлена после рождения. В большинстве случаев выявлявшаяся киста яичника при ультразвуковом антенатальном и постнатальном исследованиях трактовалась как кистозное образование брюшной полости, без уточнения локализации патологического очага. Из 17 опухолей яичников, выявленных антенатально, только три были обнаружены при сроках беременности до 28 недель. Наиболее ранним сроком возможного антенатального выявления кист яичников считается срок беременности 25 недель [4, 5]. Размеры кист яичника колебались от 3,5 см до 20 см. Сроки диагностики представлены в табл.1. Только у одной девочки не проводилась ультразвуковая диагностика — диагноз “объемного образования” в животе был установлен сразу после рождения ввиду явного увеличения размеров живота и пальпаторно определявшегося подвижного эластичного образования 10x15 см.

 

Таблица 1. Сроки установления диагноза опухоли яичников у новорожденных

 

Срок установления диагноза	Число больных	%
Антенатально
≤28 нед.	3	13,0
>29-32 нед.	2	8,7
>33-36 нед.	7	30,4
>37-40 нед.	5	21,7
Постнатально	5	26,2
Всего	23	100,0

 

При этом лишь в одном случае отмечалось увеличение размеров образования в процессе динамического ультразвукового антенатального наблюдения.

Возраст матерей девочек с врожденными кистами яичника колебался от 18 до 38 лет. Из 23 матерей первобеременными были 7, повторнобеременными - 16. Одиннадцать девочек было от первых родов, восемь - от вторых, трое - от третьих, одна - от четвертых родов. Неосложненное течение беременности было только у двоих матерей. У одной трети матерей (30,4%) была угроза прерывания беременности, токсикоз второй половины беременности отмечался у 30,7%, у 17,4% во время беременности была выявлена генитальная инфекция. Все беременности были доношенными, роды были в сроки от 37 до 40 недель. У двух матерей роды протекали со слабостью родовой деятельности, у двоих были стремительными. Двум женщинам было выполнено кесарево сечение. Показанием к кесареву сечению в одном случае был отягощенный акушерско-гинекологический анамнез и рубец на матке. Во втором случае кесарево сечение было выполнено в связи с выявленной пренатально сросшейся двойней (ксифоомфалопаги).

У всех детей состояние при рождении расценивалось как удовлетворительное и оценка по шкале Апгар была 7 баллов и выше на первой минуте при рождении за исключением ксифоомфалопагов, оценка состояния которых при рождении составила 6 баллов.

Дифференциальная диагностика проводилась между кистой яичника и брыжейки кишки, опухолями мочевыводящих путей, а также с пороками развития, включая гидромукокольпос, возникающий в связи с атрезией дистальной части полового тракта. Квалифицированные ультразвуковые исследования в сочетании с рентгенологическими позволили у двух третей пациенток уточнить диагноз до операции. У остальных пациенток (7) диагноз был уточнен интраоперационно.

Отмечено преобладание формирования кист яичников справа (14) по сравнению с теми же процессами в левом яичнике (9). Полученные данные согласуются с результатами исследований профессора Ю.А. Гуркина о морфологической и функциональной асимметрии яичников и преобладании активности правого яичника [3].

В процессе предоперационного обследования у 20 новорожденных девочек не было отмечено никаких закономерностей в изменениях клинических анализов крови и биохимических показателей. Из 23 новорожденных с диагнозом киста яичника 20 было оперировано в периоде новорожденности, 1 - в возрасте 6 месяцев, у двух пациенток произошел регресс новообразования яичника в процессе динамического наблюдения. Показанием к операции явились размеры кист более 5 см в диаметре. Следует подчеркнуть, что более чем в половине случаев отмечено осложненное течение кист яичника (перекрут, разрыв, спайки, само ампутация). Операции были выполнены в объеме овариэктомии у 5 девочек и аднексэктомии у 15.

Макроскопическая картина кист яичников у новорожденных во время операций представлена в табл. 2.

 

Таблица 2. Макроскопическая картина новообразований кист яичников у новорожденных

 

Состояние кист	Число больных	%
Неосложненная киста	9	45,0
Перекрут кисты	5	25,0
Некроз или разрыв капсулы кисты	2	10,0
Киста в спайках с окружающими тканями	2	10,0
Отшнуровавшаяся киста	2	10,0
Всего	20	100,0

 

При гистологическом исследовании 17 кистозных образований яичника трактовались как фолликулярные кисты, 1- лютеиновая киста, 2 - серозные кисты.

Послеоперационный период у 20 детей протекал гладко, и девочки выписывались домой на 8 - 14-е сутки после операции. В одном случае новорожденная девочка погибла на 5-е сутки после операции в связи с разрывом кисты яичника и развившимся разлитым перитонитом на фоне гипоплазии тимуса и светлоклеточной аденомы коры надпочечников (по гистологическому заключению). У одной из новорожденных девочек операция была выполнена отсроченно (в возрасте 6 месяцев). Хотя диагноз кисты яичника больших размеров был поставлен антенатально, однако мать ребенка от хирургического лечения девочки отказывалась. Операция была выполнена в связи с наличием стойкого болевого синдрома. Во время операции в брюшной полости обнаружена отшнуровавшаяся киста яичника 12 см в диаметре, прикреплявшаяся к сигмовидной кишке.

Считаем целесообразным привести одно из клинических наблюдений с целью иллюстрации такой редкой патологии как врожденные кисты яичников.

Новорожденная Щ. поступила 18.02.99г. в отделение патологии новорожденных в первые сутки после рождения. Девочка от 4-й беременности, вторых срочных родов. Беременность протекала с гестозом и легкой степени анемией, отмечалось многоводие. В сроке 33 недели беременности при проведении ультразвуковой диагностики в брюшной полости плода обнаружено анэхогенное образование диаметром 11 см. Масса тела при рождении 3450 г., длина тела - 50 см., оценка по Апгар 8/8, меконий при рождении отходил. Новорожденная переведена в детский стационар хирургического профиля с диагнозом “опухоль брюшной полости”. Состояние при поступлении в стационар удовлетворительное, пальпируется образование, занимающее весь объем брюшной полости. На 2-е сутки жизни УЗИ: в брюшной полости эхонегативное образование с ровными контурами, содержащее жидкость, размерами 100x120 мм; заключение — киста яичника (под вопросом), киста брыжейки (под вопросом). При рентгенологическом обследовании брюшной полости патологии со стороны желудочно-кишечного тракта не выявлено. При урологическом исследовании - сдавление извне мочевого пузыря. На 4-е сутки жизни, 23.02.99 г., выполнена операция - удаление кисты левого яичника. При лапаротомии - кистозное образование левого яичника больших размеров (d=20 см), на кисте распластаны растянутая и измененная труба, образование удалено (левосторонняя аднексэктомия). При ревизии правых придатков матки обнаружена киста диаметром 3 мм — пунктирована. Вес удаленного образования 470 граммов. Гистологическое заключение: лютеиновая киста яичника, перифокальный ангиоматоз. Течение послеоперационного периода гладкое, девочка выписана на 8-е сутки после операции домой.

Два клинических наблюдения с консервативным ведением ретенционных кист у новорожденных девочек были сходными. Пренатально диагностировалась небольших размеров киста яичника (до 3,5 см), за которой велось динамическое ультразвуковое наблюдение в постнатальном периоде. В одном случае отсутствие эхонегативного образования в области яичников отмечено уже на 19-е сутки после рождения, во втором - в возрасте 45 дней. Последующий ультразвуковой контроль в 3, 6, 12 месяцев подтвердил данные об отсутствии новообразований в области придатков матки.

Анализ данных литературы указывает на то, что большинство антенатально обнаруживаемых кист яичника подвергаются обратному развитию в первые месяцы жизни, в случае если это простые, тонкостенные, не содержащие включений кисты [7]. Показаниями к хирургическому лечению служат увеличивающиеся кисты, кисты с перегородками и плотными включениями, кисты, дающие клиническую симптоматику. Описаны случаи пренатальной эвакуации кист яичника под контролем ультразвука [10]. Всегда следует учитывать возможность малигнизации кисты яичника. В то же время, в силу анатомических особенностей периода новорожденности высока вероятность перекрута придатков. Особого внимания заслуживают указания на случаи самоампутации придатков матки при сохраняющихся кистах яичника в течение нескольких постнатальных месяцев [11]. При удалении придатков с одной стороны в детском возрасте ряд авторов предлагает фиксировать контрлатеральные придатки к стенке таза для предотвращения их перекрута со второй стороны. Кроме того, в случае перекрута придатков матки при отсутствии признаков нарушения питания тканей возможен их раскрут с последующей фиксацией к стенке таза, риск осложнений такой манипуляции крайне мал [8, 12, 13]. Имеются описания находок в виде кальцифицировавшихся отшнуровавшихся кист яичника у детей [9]. Во всяком случае, отсутствие придатков матки с одной стороны, при их полноценном функционировании со второй, по утверждению многих авторов, не уменьшает фертильности индивидуума. Тем не менее некоторые исследования показали, что у женщин, оперированных в детском возрасте по поводу осложненных новообразований яичников, имеются значительные отклонения в состоянии репродуктивной функции [5].

Заключение

Рассмотренный материал позволяет сделать следующие выводы:
1) при антенатальной диагностике кист яичника необходим внимательный динамический контроль за новообразованием;
2) небольшие размеры кисты яичника (до 5 см), тонкостенность, однородность эхонегативного содержимого кисты позволяют предполагать регресс образования в ближайшие сроки после рождения (до 2 месяцев);
3) в случае больших размеров образования яичника целесообразно его удаление в ближайшие сроки после родов, дабы избежать осложнений в виде разрыва кисты и ее перекрути. Объем оперативного вмешательства желательно ограничить удалением только кисты с сохранением неизмененных тканей яичника;
4) новорожденные девочки после операций по поводу новообразований половых органов подлежат строгому гинекологическому диспансерному учету.

About the authors

G. F. Cutusheva

St. Petersburg State Pediatric Medical Academy; Children's City Hospital No. 1

Author for correspondence.
Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg; St. Petersburg

T. K. Nemilova

St. Petersburg State Pediatric Medical Academy; Children's City Hospital No. 1

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg; St. Petersburg

S. A. Karavaeva

St. Petersburg State Pediatric Medical Academy; Children's City Hospital No. 1

Email: info@eco-vector.com
Russian Federation, St. Petersburg St. Petersburg

References

Supplementary files