Phacoemulsification in patient with central cloudy corneal dystrophy (of Francois)

Abstract


Central cloudy corneal dystrophy of Francois is relatively rare for clinical practice. It may cause difficulties in diagnosis of this condition and complicate the decision-making on timely surgical treatment of concomitant cataract in elderly patients. In the meantime, phacoemulsification in such patients is safe and does not lead to dystrophy progression.

Центральную облаковидную дистрофию Франсуа относят к стромальным дистрофиям роговицы. Причина заболевания неизвестна, хотя у некоторых больных выявлен ряд сопутствующих генных мутаций, характерных для прочих дистрофических процессов роговицы. Частота встречаемости ниже, чем у других стромальных дистрофий, поэтому её клинические проявления могут вызывать затруднения в проведении первичной диагностики и даже стать причиной отказа в хирургическом лечении катаракты из-за опасения прогрессирования заболевания. Дистрофия описана в 1956 году J. François как двусторонее дисковидное помутнение в центральных отделах роговицы. Сам автор наблюдал 7 пациентов с данной дистрофией. Многочисленные полигональные облаковидные помутнения серо-белого цвета с неровными контурами напоминали по своему виду мозаику и были отделены друг от друга полосками прозрачной стромы. Они располагались преимущественно в задних отделах роговицы, ближе к десцеметовой мембране. В нескольких случаях эти помутнения затрагивали переднюю строму и доходили до уровня боуменовой мембраны, уменьшаясь при этом в размерах. Эпителий, а также эндотелий роговицы оставались интактными. Данные кератопахиметрии находились в пределах нормальных значений, острота зрения не снижалась. Возраст больных составлял от 35 до 76 лет. Состояние было расценено как не склонная к прогрессированию центральная облаковидная дистрофия роговицы, предположительно с аутосомно-доминантным типом наследования. Позднее данное состояние было описано у членов одной семьи [3, 9]. Как в прошлом веке, так и в наши дни дистрофия Франсуа вызывает затруднения в постановке правильного диагноза, поскольку её проявления очень схожи с хорошо известной и широко распространённой в популяции дегенерацией роговицы по типу «крокодиловой кожи». Помутнения роговицы по типу «крокодиловой кожи» впервые описал A. Vogt в 1930 году у пациентки 80 лет, отнеся их к возрастным дегенеративным изменениям, наряду со старческой дугой. Характерный мозаичный рисунок нежных стромальных помутнений, чередующихся с полосками прозрачной стромы, действительно по своему виду очень напоминает кожу крокодила (рис. 1). Основным отличием этой дегенерации от дистрофии Франсуа является локализация помутнений с тенденцией к периферическим отделам роговицы, а также более поздний возраст их выявления. В зависимости от глубины помутнений условно выделяют передний и задний виды дегенерации по типу «крокодиловой кожи». Однако, возможен захват всей стромы роговицы: от десцеметовой до боуменовой мембраны. При распространении этих изменений на оптическую зону возникает необходимость в проведении дифференциальной диагностики. В ряде зарубежных исследований предпринимались попытки разделить эти два состояния с помощью данных конфокальной микроскопии роговицы, которая является современным неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики патологических состояний конъюнктивы и роговицы [1, 5, 10]. При ней также были обнаружены полигональные стромальные помутнения, отделённые друг от друга полосками прозрачной ткани, в сочетании с мелкими внеклеточными высокорефлективными отложениями в случае дегенерации по типу «крокодиловой кожи» [5]. Гистологический анализ выявил тотальное окрашивание стромы на кислые мукополисахариды, наиболее выраженное в задних отделах (перед десцеметовой мембраной) [4]. В ходе электронной микроскопии обнаружено утолщение базальной мембраны заднего эпителия с изменением конфигурации стромального коллагена [2]. Передний эпителий роговицы остаётся интактным. Изменения морфологии эндотелиальных клеток не характерны для этих состояний, хотя в случае дегенерации по типу «крокодиловой кожи» возможно наличие сопутствующей эндотелиальной дистрофии в силу возрастных изменений (рис. 2Б). Таким образом, природа заболевания так и не установлена, но отмечено, что оно не склонно к прогрессированию с вовлечением в патологический процесс эндотелия. Снижение остроты зрения также не характерно. Поэтому хирургическое лечение катаракты у этой категории больных представляется вполне безопасным [8]. Клинический случай Под нашим наблюдением в 2013-2015 гг. находился мужчина 55 лет с установленным диагнозом дистрофии Франсуа (рис. 2, 4) и начальной катарактой, снижающей его остроту зрения до 0,2 и 0,5 на правом и левом глазу, соответственно. Толщина роговицы находилась в пределах нормальных значений, как и показатели эндотелия (рис. 2А). С интервалом в три месяца пациенту была выполнена факоэмульсификация через роговичный разрез 2,2 мм с имплантацией монофокальной ИОЛ. Послеоперационный период протекал без особенностей, острота зрения пациента составила 1,0. Процент потери эндотелиальных клеток не превысил средние допустимые значения. Пациент доволен результатом лечения, за год наблюдения не было отмечено прогрессирования заболевания по площади и глубине, параметры эндотелия оставались стабильными. Заключение Дистрофия роговицы Франсуа поражает преимущественно центральные отделы роговицы, оставляя периферию прозрачной, не приводит к существенному снижению остроты зрения и не склонно к быстрому прогрессированию. Специального лечения не требуется. Дифференциальную диагностику следует проводить с передней и задней дегенерацией роговицы по типу «крокодиловой кожи», отёком роговицы. В неоднозначных клинических ситуациях показано наблюдение в динамике с выполнением конфокальной или эндотелиальной микроскопии. Хирургическое лечение катаракты у пациентов с дистрофией Франсуа не ведёт к прогрессированию заболевания.

Natalya Viktorovna Tkachenko

First Pavlov State Medical University of St. Petersburg

Email: natalyatkachenko@yandex.ru
MD, PhD, assistant professor. Ophthalmology Department

Sergey Yurievich Astakhov

First Pavlov State Medical University of St. Petersburg

Email: astakhov73@mail.ru
MD, PhD, Doc.Med.Sci., professor, head of the department. Ophthalmology Department

Ahmed Alievich Harsha

First Pavlov State Medical University of St. Petersburg

Email: ahmedharsha@yandex.ru
MD, PhD. Ophthalmology Department

  1. Астахов С. Ю., Ткаченко Н. В. Диагностические возможности конфокальной микроскопии при исследовании поверхностных структур глазного яблока. Офтальмологические ведомости. 2009; 2 (1): 82-89.
  2. Belliveau M. J., Brownstein S., Agapitos P. et al. Ultrastructural features of posterior crocodile shagreen of the cornea. Surv Ophthalmol. 2009; 54 (5): 569-75.
  3. Bramsen T., Ehlers N., Baggesen L. H. Central cloudy corneal dystrophy of François. Acta Ophthalmol (Copenh). 1976; 54 (2 p): 221-6.
  4. Karp C. L., Scott I. U., Green W. R. et al. Central cloudy corneal dystrophy of Francois. A clinicopathologic study. Arch Ophthalmol. 1997;115 (8): 1058-62.
  5. Kobayashi A., Sugiyama K., Huang A. J. In vivo confocal microscopy in patients with central cloudy dystrophy of François. Arch Ophthalmol. 2004; 122 (11): 1676-9.
  6. Krachmer J. H., Dubord P. J., Rodrigues M. M. et al. Corneal posterior crocodile shagreen and polymorphic amyloid degeneration. Arch Ophthalmol. 1983; 101 (1): Р. 54-9.
  7. Meyer J. C., Quantock A. J., Thonar E. J. et al. Characterization of a central corneal cloudiness sharing features of posterior crocodile shagreen and central cloud dystrophy of François. Cornea. 1996;15 (4): 347-54.
  8. Rohrbach J. M., Willmann G., Lisch W. Bilateral disc-like corneal opacity before cataract extraction. Ophthalmologe. 2011;108 (11): 1050-3.
  9. Strachan I. M. Cloudy central corneal dystrophy of François. Five cases in the same family. Br J Ophthalmol. 1969; 53 (3): 192-194.
  10. Utine C. A., Oral D., Altunsoy M. et al. In Vivo Confocal Microscopy in Presumed Central Cloudy Dystrophy of François. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2010; 9: 1-4.

Views

Abstract - 433

PDF (Russian) - 318

PlumX


Copyright (c) 2015 Tkachenko N.V., Astakhov S.Y., Harsha A.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.