Том 9, № 3 (2018)

Обложка

Статьи

Врожденные нарушения гликозилирования

Иванов Д.О., Новикова В.П., Похлебкина А.А.

Аннотация

Врожденные нарушения гликозилирования (CDG) представляют собой генетически гетерогенную и клинически полиморфную группу болезней, обусловленных дефектами различных ферментов, синтеза и процессинга N-сцепленных гликанов или олигосахаридов в гликопротеины. Приблизительно половина всех белков, экспрессируемых в клетках, подвергается гликозилированию для достижения их полной функциональности. В основном существует два варианта гликозилирования: N-гликозилирование и О-гликозилирование. N-гликаны связаны с амидной группой аспарагина, тогда как О-гликаны — с гидроксильной группой серина или треонина. Синтез N-гликанов происходит в три этапа: образование нуклеотидсвязанных сахаров, сборка (в цитозоле и эндоплазматическом ретикулуме) и обработка (в аппарате Гольджи). Синтез О-гликанов происходит, главным образом, в аппарате Гольджи. Наиболее часто идентифицируемые типы CDG связаны с дефектом в пути N-гликозилирования. Поражение печени является признаком почти всех N-связанных CDG. Болезнь может проявляться гепатомегалией, холестазом или печеночной недостаточностью. Гистологически может быть обнаружен фиброз печени, мальформация протоков, цирроз и стеатоз. Нередки тяжелые психомоторные нарушения, гипотония, судороги, черепно-лицевой дисморфизм и желудочно-кишечные расстройства. Мультиорганные и мультисистемные расстройства проявляются уже в первые месяцы жизни, и около 20 % пациентов не доживает до 5 лет. Первая линия скрининга CDG основана на анализе N-гликозилирования трансферрина. Для диагностики применяется секвенирование экзома с использованием фильтра для генов или целенаправленного секвенирования группы генов. Несколько подтипов CDG поддаются лечению с помощью маннозы и галактозы.

Педиатр. 2018;9(3):5-15
pages 5-15 views

Особенности апноэ у детей первого года жизни, родившихся недоношенными и страдающих бронхолегочной дисплазией и легочной гипертензией

Соломаха А.Ю., Петрова Н.А., Иванов Д.О., Свиряев Ю.В.

Аннотация

Дети с тяжелым и среднетяжелым течением бронхолегочной дисплазии (БЛД) характеризуются длительной персистенцией апноэ недоношенных и чаще имеют осложнение заболевания в виде развития вторичной легочной гипертензии (ЛГ). Однако для анализа и мониторирования истинных респираторных пауз требуется проведение кардиореспираторного мониторирования (КРМ), поскольку дыхательные паузы, сопровождающиеся интермиттирующей гипоксией, часто клинически себя не проявляют. Мы предположили, что наличие апноэ как причины эпизодов гипоксемии может быть ассоциировано с персистенцией ЛГ у детей с БЛД.

Целью исследования была оценка динамики кардиореспираторных показателей и изучение взаимосвязи наличия апноэ и ЛГ у детей первого года жизни, родившихся недоношенными и страдающих БЛД, осложненной ЛГ.

Материалы и методы. Было проведено КРМ 58 детям, родившимся на 26 0/7–31 0/7 неделях гестации и с массой тела при рождении менее 1500 г, непосредственно перед выпиской из стационара (35–44 недели постменструального возраста). 14 детей не имели БЛД (группа без БЛД). У 44 детей была диагностирована БЛД, причем 17 из них имели осложнение в виде развития ЛГ (группа БЛД + ЛГ). Другие дети с БЛД не имели ЛГ (группа БЛД – ЛГ). Также восьми детям с БЛД было проведено КРМ в домашних условиях (в возрасте 9–10 скорригированных месяцев жизни).

Результаты. У недоношенных детей с БЛД + ЛГ отмечалось более значимое снижение средней SpO2, большее значение индекса десатурации и числа эпизодов десатурации < 10 % по сравнению с детьми с БЛД – ЛГ и без БЛД. Не получено разницы по индексу апноэ/гипопноэ и частоте выявления разных видов апноэ между группами. При этом дети с БЛД + ЛГ чаще имели индекс обструктивных апноэ > 1/ч (диагностически значимое количество обструктивных апноэ), чем дети в других группах. Не получено разницы в кардиореспираторных показателях у детей с БЛД + ЛГ по сравнению с детьми с БЛД – ЛГ в 9–10 скорригированных месяцев жизни.

Выводы. Отмечается положительная динамика кардиореспираторных показателей у детей, страдающих БЛД + ЛГ, через 9–10 месяцев после выписки из стационара. Число детей с индексом ОА > 1/ч больше в группе с БЛД + ЛГ.

Педиатр. 2018;9(3):16-23
pages 16-23 views

Ожирение у матерей и здоровье детей разного возраста

Петренко Ю.В., Новикова В.П., Полунина А.В.

Аннотация

В последние годы значительно увеличивается число женщин детородного возраста, страдающих ожирением.

Цель настоящего исследования — выявить значение материнского ожирения для развития соматической патологии у детей разного возраста. На базе СПбГУЗ «Поликлиника № 23» г. Санкт-Петербурга обследовано 76 подростков в возрасте от 6 до 17 лет, имеющих хронические соматические заболевания. Средний возраст обследованных составил 12,67 ± 3,19 года; соотношение девочек и мальчиков было 6 : 7. Дети были разделены на две группы: группа 1 (основная) включала 26 подростков, матери которых страдали ожирением до и во время беременности, группа 2 (сравнения) состояла из 50 подростков от матерей с нормальным индексом массы тела во время беременности. Основная группа и группа сравнения не различались по возрасту и полу. Дети были осмотрены педиатром. Данные о перенесенных заболеваниях получены из амбулаторной карты. Установлено, что ожирение матерей может быть фактором риска угрозы прерывания беременности и рождения маловесных новорожденных и новорожденных с массой тела более 4 кг, а также фактором риска развития рахита, паратрофии и функциональных запоров на первом году жизни детей. В подростковом возрасте для детей, рожденных от матерей с ожирением, характерно ожирение, эутиреоидный зоб, гипоталамический синдром и другие эндокринопатии, а также заболевания, патогенетически связанные с ожирением: хронический панкреатит, хиатальная грыжа, железодефицитная анемия, патология стоп. Материнское ожирение связано с заболеваниями детей не только в периоде новорожденности, но и в подростковом возрасте.

Педиатр. 2018;9(3):24-27
pages 24-27 views

Повышение эффективности клинико-неврологической оценки в выявлении травматических внутричерепных осложнений у детей при легкой черепно-мозговой травме

Повзун А.А., Щугарева Л.М., Иова А.С.

Аннотация

Цель исследования — повысить эффективность клинико-неврологической оценки в выявлении травматических внутри черепных осложнений у детей 0–18 лет при легкой черепно-мозговой травме.

Материалы и методы. Проведена клиническая и клинико-сонографическая оценка 256 пострадавших в возрасте 0–18 лет, госпитализированных с клиническими критериями легкой черепно-мозговой травмы (ЛЧМТ). В зависимости от выявленных клинико-неврологических факторов риска и по результатам первичной клинико-сонографической оценки пострадавшие были распределены на две группы: группа I (высокая или средняя степень риска развития травматических структурных внутричерепных изменений) — 174 (67,9 %) наблюдений, группа II (низкая/отсутствует степень риска развития травматических структурных внутричерепных изменений) — 82 (32,1 %). Верификация выявленных при ультрасонографии (УС) внутричерепных изменений осуществлялась с помощью компьютерной томографии (КТ) головного мозга.

Результаты и заключение. Выявление травматических внутричерепных осложнений по результатам клинико-неврологической оценки наиболее эффективно при наличии двух и более высоких или средних факторов риска. Применение клинико-сонографического осмотра повышает диагностическую эффективность клинико-неврологической оценки на 10,1 %, вероятность выявления значимых структурных внутричерепных изменений (СВИ) — на 57,1 %. В 7,0 % случаев определены показания для экстренного проведения КТ, в 22,7 % осуществлено динамическое наблюдение, в 3,6 % диагностированы значимые нетравматические заболевания головного мозга (кисты, гидроцефалия, врожденные пороки развития головного мозга).

Педиатр. 2018;9(3):28-33
pages 28-33 views

Детский травматизм в Дагестане

Даудова Р.Д., Богатырёва Е.М.

Аннотация

Целью данной работы является изучение особенностей травматизма детей в Дагестане.

Методы. Нами проведен анализ данных Государственного казенного учреждения Республики Дагестан «Республиканский медицинский информационно-аналитический центр» и данных статистической отчетности отделения травматологии Детской республиканской клинической больницы им. Н.М. Кураева г. Махачкалы. Изучены различные аспекты детского травматизма за 2012–2015 гг. с учетом причины, возраста, пола, вида травмы.

Результаты. В структуре смертности населения Дагестана травматизм занимает по частоте 3-е место. По мере увеличения возраста детей число травм увеличивается. Наибольшее количество травм получают дети подросткового возраста, что составляет 47,7 % от общего количества детей, обратившихся в отделение травматологии. Уличный травматизм преобладает в летнее время года и составляет 67 % от всех видов травм в это время года. Количество бытовых травм в Дагестане неравномерно распределяется по времени года. Большинство травм происходит зимой — 31 % и весной — 28 %. Мальчики в 2 раза чаще становятся участниками несчастных случаев (68 %), чем девочки (32 %). Полученные данные позволяют разработать рекомендации по профилактике детского травматизма в Дагестане.

Выводы. Преобладающим видом детского травматизма в Дагестане являются уличный и бытовой. На первом месте у детей находятся ушибы и переломы, а также ранения острыми, колющими, режущими предметами. Относительно реже отмечается травматизация детей при дорожно-транспортных происшествиях. Необходимо внедрить комплексную целевую программу по профилактике детского травматизма с привлечением к ее реализации всего общества (органов власти, учреждений образования, жилищно-коммунальных служб, ГИБДД, строительных организаций, средств массовой информации, родительских и дворовых комитетов и др.).

Педиатр. 2018;9(3):34-40
pages 34-40 views

Клинико-лабораторная эффективность препарата Виферон® при вирусных поражениях желудочно-кишечного тракта у детей

Тимченко В.Н., Субботина М.Д., Каплина Т.А., Булина О.В., Суховецкая В.Ф., Хакизимана Ж., Шакмаева М.А.

Аннотация

В последние годы в этиологической структуре острых кишечных инфекций (ОКИ) вирусные поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) занимают ведущее место. Изучение особенностей клинического течения и лечения вирусных диарей у детей в современных условиях является актуальной задачей. Под наблюдением находилось 2568 детей в возрасте от 1 мес. до 17 лет, госпитализированных в ДГИБ № 3 г. Санкт-Петербурга в период 2016–2017 гг. Всем больным проводили стандартное лабораторное обследование. Этиологическую расшифровку осуществляли с помощью ПЦР, бактериологического и серологического методов. Из 2568 детей у 1502 (58,5 %) диагноз был подтвержден. Доля бактериальных диарей составила 31,8 %, вирусных поражений ЖКТ — 68,2 %. Среди расшифрованных вирусных поражений ЖКТ доля детей с ротавирусной инфекцией составила 52,8 %, норовирусной — 24,8 %, микстинфекцией — 19,6 %. Установлено преобладание вирусных поражений ЖКТ у детей до трех лет (71,7 %). Наибольшая частота госпитализации детей до 5 лет обусловлена ротавирусной инфекцией, с 5 до 12 лет — норовирусной. В большинстве случаев (87,6 %) вирусные диареи протекали в среднетяжелой форме, тяжелые формы достоверно чаще регистрировались у детей раннего возраста с микствирусной инфекцией. Включение препарата Виферон® в виде ректальных свечей в комплексную терапию вирусных кишечных инфекций у детей в ранние сроки от начала заболевания достоверно сокращало выраженность и продолжительность синдромов интоксикации, лихорадки, диареи, катарального синдрома, длительность вирусовыделения, уменьшало сроки пребывания детей в стационаре.

Педиатр. 2018;9(3):41-48
pages 41-48 views

Динамика VEGF у лабораторных грызунов с трансплантированными экспериментальными новообразованиями различного гистологического типа

Трашков А.П., Верлов Н.А., Артеменко М.Р., Печатникова В.А., Зелененко М.А., Пахомова М.А., Васильев А.Г.

Аннотация

Сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) является одним из наиболее важных цитокинов, обеспечивающих пролиферацию, миграцию и дифференцировку эндотелиоцитов в норме и при патологии. Это обусловливает его вовлеченность в патогенез опухолевого процесса, в частности в механизмы неоангиогенеза — развитие сети кровеносных сосудов в опухоли и прилегающих к ней участках неизмененных тканей. Подавляющее большинство современных антиангиогенных препаратов имеют в качестве мишени VEGF и/или рецепторы к нему. Вместе с тем общепринятые, детально описанные и рекомендованные к внедрению в практику доклинических исследований модели онкологических заболеваний in vivo в настоящее время отсутствуют. В исследовании на экспериментальных опухолях различного гистологического типа, интенсивности опухолевого процесса и локализации была изучена динамика VEGF на различных стадиях заболевания. Продемонстрировано, что развитие экспериментальных трансплантируемых опухолей различных гистологического типа и локализации, как правило, сопровождается увеличением содержания VEGF в крови подопытных животных, динамика которого зависит от интенсивности опухолевого процесса. У мышей-самцов линии BALB/c с трансплантированной подкожно экспериментальной аденокарциномой толстой кишки на фоне активного развития опухоли на 45-е сутки эксперимента наблюдалось статистически значимое снижение уровня VEGF по сравнению со значением в предыдущей контрольной точке исследования (30-е сутки). Полученные данные указывают на необходимость проведения специального исследования для уточнения механизмов такой динамики VEGF. Показано, что наиболее оптимальными для исследования фармакологической активности препаратов, нацеленных на элиминацию VEGF, являются лимфосаркома Плисса и лимфоцитарная лейкемия Р-388.

Педиатр. 2018;9(3):49-56
pages 49-56 views

Коррекция болевого и аффективного поведения комбинацией флуоксетина и буспирона у пренатально стрессированных самок крыс

Буткевич И.П., Михайленко В.А., Шимараева Т.Н., Кочубеев А.В.

Аннотация

Ингибитор обратного захвата серотонина (5-HT) флуоксетин не у каждого пациента, страдающего депрессией, вызывает улучшение состояния, более того, флуоксетин в период беременности нарушает нормальное развитие плода. Клинические данные, полученные на взрослых пациентах, свидетельствуют о том, что лечение депрессий комбинацией флуоксетина и агонистов 5-HT1A-рецептора имеет более высокий терапевтический эффект по сравнению с эффектом одного флуоксетина. В представленной работе исследовали влияние повторного введения беременным самкам комбинации ингибитора обратного захвата 5-HT антидепрессанта флуоксетина и агониста 5-HT1A-рецептора анксиолитика буспирона с целью коррекции неблагоприятных последствий пренатального стресса на болевое и аффективное поведение у женского потомства в препубертатный период развития. Обнаружено, что иммобилизационный стресс самок крыс в последнюю треть беременности (стресс самок крыс в период беременности используют в качестве модели депрессии у человека) вызвал у потомства усиление функциональной активности болевой системы, повышение уровня выраженности депрессивноподобного поведения. Повторное введение беременным самкам флуоксетина, буспирона или их комбинации улучшило у женского потомства исследованные показатели. Полученные результаты указывают на то, что повторное введение комбинации флуоксетина и буспирона стрессированным в период беременности самкам крыс нивелировало негативное влияние пренатального стресса у женского потомства. Более эффективное действие комбинации препаратов по сравнению с действием флуоксетина было установлено в болевой чувствительности к термическому раздражителю и в первой острой фазе формалинового теста. Нежелательных отклонений в исследованных типах поведения у самок крыс, подвергнутых в пренатальном периоде фармакологическому воздействию каждого из препаратов, выявлено не было.

Педиатр. 2018;9(3):57-63
pages 57-63 views

Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у подростков и юношей призывного возраста с брадиаритмиями

Клубкова И.А., Авдеева М.В., Щеглова Л.В., Кирьянова Д.Р., Ерина М.Ю.

Аннотация

В статье представлены результаты клинико-инструментального обследования подростков и юношей призывного возраста с синусовой брадикардией. В исследовании приняли участие 2067 человек, подлежащих призыву в армию (от 17 до 27 лет), и потенциальные призывники (16-летние подростки). По результатам скрининговой экспресс-ЭКГ-диагностики все участники исследования были распределены на группы: с нормокардией (n = 1266), с тахикардией (n = 171) и с брадикардией (n = 630). В статье показано, что у пациентов с синусовой брадикардией размеры левого предсердия (р < 0,05), ствола легочной артерии (р < 0,05), правого предсердия (р < 0,05) и правого желудочка (р < 0,05) больше, чем у лиц с нормосистолическим и тахисистолическим типами сердечного ритма. У пациентов с брадисистолическим типом сердечного ритма по сравнению с другими типами ритма зарегистрированы более низкие показатели фракции выброса (р < 0,05) при более высоких показателях ударного объема крови (р < 0,05), конечного диастолического объема левого желудочка (р < 0,05) и конечного диастолического размера левого желудочка (р < 0,05). Пациенты с брадисистолическим типом сердечного ритма отличались более высокими показателями инотропного (р < 0,01), хронотропного резерва (р < 0,05), длительности восстановительного периода (р < 0,01) при более низких показателях коронарного резерва (р < 0,01) и максимального потребления кислорода (р < 0,05) по сравнению с нормосистолическим и тахисистолическим типами ритма. У 63,7 % пациентов с синусовой брадикардией при холтеровском мониторировании определялось снижение среднего уровня ЧСС ниже референсных значений. Синусовая брадикардия ассоциируется с нарушениями ритма и проводимости, а также с хронобиоритмологическим десинхронозом.

Педиатр. 2018;9(3):64-71
pages 64-71 views

Самооценка здоровья и готовности к воинской службе старшеклассниками Якутска

Юрьев В.К., Жирков П.Г.

Аннотация

В настоящее время состояние здоровья юношей заслуживает особого внимания со стороны государства, так как они являются не только экономическим, социальным, демографическим, но и оборонным потенциалом страны. Большое значение в оценке здоровья имеет оценка самим юношей своего здоровья с точки зрения возможности выполнять те или иные социальные функции, то есть самооценка здоровья. С целью изучения мнения юношей о состоянии своего здоровья и его соответствия требованиям воинской службы было проведено анонимное анкетирование 325 старшеклассников четырех общеобразовательных школ Якутска. Было установлено, что многие юноши Якутска низко оценивают свою готовность к воинской службе. Анализ самооценки степени физической подготовки позволил установить, что более трети старшеклассников полагают, что имеют плохую или недостаточную физическую подготовку, более четверти считают, что физически не готовы к службе в армии. При этом менее трети стремятся улучшить свою физическую подготовку путем регулярных занятий физической культурой и спортом, остальные юноши регулярно физической культурой и спортом не занимаются, объясняя это субъективными причинами. Большинство знают, что есть такие заболевания, при которых не берут в армию, а каждый четвертый полагает, что у него есть такое заболевание. Из 100 старшеклассников 8,2 ± 1,5 оценивают свое здоровье как плохое, 11,2 ± 1,8 считают, что по состоянию здоровья не годны к воинской службе, в то же время 42,4 ± 2,8 полагают, что к воинской службе они лишь ограниченно годны или временно не годны. Статистически достоверных различий в самооценке здоровья и степени физической подготовки между якутами и русскими установить не удалось.

Педиатр. 2018;9(3):72-76
pages 72-76 views

История развития хирургии грыж пищеводного отверстия диафрагмы

Ахматов А.М., Тарбаев И.С., Василевский Д.И.

Аннотация

В статье освещены основные исторические этапы формирования современных представлений о грыжах пищеводного отверстия диафрагмы как одного из самых частых вариантов нарушения висцеральной анатомии и подходах к их хирургическому лечению. Прослежена история развития хирургии хиатальных грыж с момента зарождения до настоящего времени. На современном этапе развития медицинских знаний грыжи пищеводного отверстия диафраг мы рассматриваются как хроническое рецидивирующее заболевание, при котором происходит смещение в средостение абдоминального отдела пищевода, части желудка или иного органа брюшной полости, а грыжевыми воротами является пищеводное отверстие диафрагмы. В течение длительного времени грыжи пищеводного отверстия диафрагмы считались анатомическим феноменом. Известно, что первый опыт (1919) успешного оперативного вмешательства по поводу грыжи пищеводного отверстия диафрагмы принадлежит американскому хирургу Angello Soresi. В 50-е гг. XX в. были предложены многие оригинальные способы хирургического лечения диафрагмальных грыж. Наибольшее распространение получили операции, разработанные американским хирургом Ronald Belsey, европейскими клиницистами Philip Allison и др. В течение последующего десятилетия (1960–1970) были предложены методики устранения хиатальных грыж с обязательным антирефлюксным компонентом. Наиболее эффективными вариантами хирургических вмешательств, применяемыми в настоящее время, стали операции, разработанные Rudolph Nissen, Andre Toupet, Lucius Hill и др. Новый этап развития хирургии хиатальных грыж начался с 90-х гг. XX в. — эпохи широкого внедрения в клиническую практику лапароскопических технологий. Первая подобная операция была выполнена в 1991 г. Bernard Dallemagen. Идеологами и первопроходцами лапароскопического лечения хиатальных грыж в России стали В.А. Кубышкин, В.Д. Федоров и др. Внедрение новых технологий, стандартизация технических деталей оперативных вмешательств позволили повысить эффективность и безопасность хирургического лечения хиатальных грыж.

Педиатр. 2018;9(3):77-80
pages 77-80 views

Модель центра медико-биологического сопровождения спортивно одаренных детей и подростков

Калинин А.В., Бутко Д.Ю., Даниленко Л.А., Артамонова М.В., Терехин В.С.

Аннотация

Для эффективного решения одной из основных проблем современного спорта — выявления предрасположенностей к различным видам спортивной деятельности и индивидуализации процесса тренировок на базе НГУ им. П.Ф. Лесгафта создан Центр тестирования, отбора и сопровождения спортивно одаренных детей и подростков. В структуру Центра входят медико-биологический отдел, генетический отдел, отдел психологической оценки и сопровождения, спортивно-педагогический отдел. В каждом отделе на основе сбора и анализа информации о задатках и способностях индивидуума осуществляется сравнение индивидуальных показателей с нормативными требованиями в том или ином виде спорта, составляется заключение об общей и специальной спортивной одаренности обследуемого. Координационное взаимодействие отделов обеспечивает информационно-организационный отдел Центра, который проводит итоговое спортивное консультирование и сопровождение на основании составленного комплексного заключения индивидуального профиля спортивной одаренности ребенка. Индивидуальный профиль спортивной одаренности позволяет определить степень развития и отставания ведущих физических качеств и способностей, наметить направления спортивной специализации, выработать программу тренировки, осуществлять ее коррекцию. В Центре применяются инновационные программы индивидуализации тренировочного процесса, созданные на основе многолетнего практического опыта в сфере спортивной педагогики, спортивной генетики, спортивной психологии и спортивной медицины. Центр тестирования, отбора и сопровождения спортивно одаренных детей и подростков является инновационным учреждением и не имеет аналогов.

Педиатр. 2018;9(3):81-84
pages 81-84 views

Принципы проведения патоморфологических исследований в случаях перинатальной смерти

Насыров Р.А., Мельникова В.Ф., Красногорская О.Л., Попова Е.Д., Наркевич Т.А., Сидорова Н.А., Панеях М.Б., Федотова Е.П.

Аннотация

Достижения в современной медицине позволили начиная с 2012 г. значительно снизить перинатальную смертность в Российской Федерации. Несмотря на внушительный темп снижения перинатальной смертности, остаются достаточно многочисленные случаи летального исхода, которые можно было предотвратить. Причины и механизмы смерти в перинатальном периоде начиная с 22-й недели внутриутробного развития плода по 7-е сутки после рождения в значительной степени отличаются от танатогенеза у пациентов, проживших более 7 суток. В нашей работе представлены показатели перинатальной смертности в Российской Федерации за период с 2010 по 2016 г. и сформулированы рекомендации для последовательного проведения всех этапов аутопсии в перинатальном периоде в полном объеме. Обсуждены вопросы подходов к патологоанатомическому исследованию, принципы формулировки диагноза и верного оформления медицинской документации при мертворождении и в случаях смерти в раннем неонатальном периоде. Рассмотрены основные критерии, позволяющие провести дифференциальную диагностику между антенатальной, интранатальной гибелью плода и смертью ребенка в раннем неонатальном периоде. Кроме того, нами была разработана рубрификация патологоанатомического диагноза с учетом особенностей перинатального периода и взаимодействия в системе «мать – плацента – плод». Авторы отмечают, что в случае летального исхода в перинатальном периоде заключительный патологоанатомический диагноз, кроме общепринятых рубрик, должен учитывать состояние матери (патологию беременности, родов), а также патологию последа.

Педиатр. 2018;9(3):85-105
pages 85-105 views

Лапароскопическая продольная резекция желудка при синдроме Прадера - Вилли - Лабхарта (клиническое наблюдение)

Анисимова К.А., Василевский Д.И., Давлетбаева Л.И., Семенов Д.Ю., Лапшин А.С., Баландов С.Г., Фадеева И.И.

Аннотация

В статье представлено клиническое наблюдение случая хирургического лечения ожирения при синдроме Прадера – Вилли – Лабхарта (PWS). У пациентки имелись характерные фенотипические особенности заболевания: низкий рост, узкая височная часть черепа, долихоцефалия, акромикрия. Наблюдалась задержка психомоторного развития, гипогонадизм. Избыточная масса тела отмечалась с трех лет с постепенным прогрессированием ожирения. К 23 годам при росте 150 см, вес — 159 кг (ИМТ — 70,7 кг/м2). Сопутствующая патология была представлена артериальной гипертензией, сахарным диабетом 2-го типа, бронхиальной астмой. Показанием к хирургическому лечению являлось обусловленное синдромом Прадера – Вилли – Лабхарта морбидное (III степени) ожирение, осложненное развитием ассоциированных с избыточной массой тела и не поддающихся медикаментозной терапии заболеваний. После проведения длительной (трехнедельной) предоперационной подготовки, направленной на коррекцию проявлений бронхиальной астмы и сопутствующих ожирению заболеваний, была выполнена лапароскопическая продольная резекция желудка. Выбор методики операции определялся ее патогенетической обоснованностью (удаление большей части желудка, продуцирующей грелин), тяжелым коморбидным фоном (ограничивающим время хирургического вмешательства) и тяжелой гиперфагией (требовавшей выполнения процедуры с преимущественно рестриктивным механизмом действия). Послеоперационный период протекал без осложнений. После операции пациент отмечал уменьшение аппетита, значительно облегчилось соблюдение режима питания. Через год после лапароскопической продольной резекции желудка потеря веса составила 59 кг. Была достигнута ремиссия сопутствующих заболеваний. Положительное влияние на метаболический профиль позволяют рассматривать лапароскопическую продольную резекцию желудка как эффективный метод лечения пациентов с синдромом Прадера – Вилли – Лабхарта.

Педиатр. 2018;9(3):106-110
pages 106-110 views

«Необычное» течение лимфаденопатии у пациента с болезнью Кавасаки: описание клинического случая и данные литературы

Канева М.А., Боровлева К.В., Передереева В.С., Федотова Е.П., Мельникова Л.Н., Филиппов Д.В., Яковлева Т.В., Костик М.М.

Аннотация

Болезнь Кавасаки — это острое лихорадочное заболевание детского возраста, одним из характерных проявлений которого является лимфаденопатия. Чаще всего поражение лимфатических узлов представлено односторонним болезненным увеличением одного или нескольких лимфоузлов шейной группы не менее 1,5 см в диаметре, появляющимся одновременно с лихорадкой и постепенно исчезающим после купирования воспаления. Возможно также менее значительное увеличение лимфоузлов других локализаций: подмышечных, паховых, паратрахеальных, парааортальных, ретроперитонеальных, лимфатических узлов брыжейки. Морфологически наиболее типичны негнойное некротическое поражение лимфоузлов с наличием субкапсулярных некротических очагов, а также неспецифические изменения в виде увеличения паракортикальной зоны и расширения синуса. В статье представлен клинический случай диагностики болезни Кавасаки, сопровождающийся выраженной лимфаденопатией, сохранением лихорадки и прогрессированием лимфаденопатии, появлением надключичного лимфоузла после введения внутривенного иммуноглобулина, что свидетельствовало о негладком течении заболевания и потребовало проведения дифференциальной диагностики, в первую очередь с лимфопролиферативным заболеванием. Представлен обзор «необычных» случаев лимфаденопатии у пациентов с болезнью Кавасаки, описанных в литературе. Подчеркнута важность проведения гистологического исследования лимфатического узла при негладком течении заболевания. Описаны гистологические варианты поражения лимфатических узлов у пациентов с болезнью Кавасаки.

Педиатр. 2018;9(3):111-117
pages 111-117 views

Случай хирургического лечения запущенного врожденного кифосколиоза

Косулин А.В., Елякин Д.В., Дмитриева Н.Н., Абзалиева А.Д., Блаженко А.А., Волченко Л.В.

Аннотация

Представлен клинический случай хирургического лечения запущенного врожденного кифосколиоза у ребенка в возрасте 12 лет. Данные обследования при поступлении не позволили идентифицировать природу порока. При анализе рентгенограмм, выполненных в раннем возрасте, диагностирован заднебоковой полупозвонок L1. При обследовании выявлена сопутствующая аномалия — леворасположенная L-образная почка. Для планирования операции использована изготовленная с помощью 3D-печати полноразмерная модель. Рассмотрена возможность выполнения ребенку корригирующей вертебротомии, однако в связи с высоким риском неврологических осложнений от этого вмешательства решено воздержаться. После предоперационного кранио-феморального вытяжения произведена передняя инструментальная фиксация. Для предотвращения повреждения мочеточника перед операцией выполнено его стентирование. Коррекция сколиоза составила 32 %, кифоза — 14 %. Через 5 месяцев в качестве окончательного этапа осуществлен задний спондилодез. Без раннего оперативного вмешательства деформации позвоночника на фоне врожденных пороков развития значительно прогрессируют, что затрудняет хирургическое лечение и ухудшает его результаты. Корригирующая вертебротомия применяется при самых тяжелых кифосколиозах, однако показания к данной операции должны быть строго индивидуализированы. Предоперационное кранио-феморальное скелетное вытяжение является наиболее безопасным методом коррекции деформаций позвоночника в связи с постепенностью и продолжительностью воздействия. Использование 3D-модели пораженного сегмента позвоночника облегчает планирование операции. Модель может быть использована в качестве референтного объекта во время хирургического вмешательства. Больным с врожденным сколиозом необходимо предоперационное обследование органов мочевыделительной системы и при необходимости привлечение к оперативному лечению уролога.

Педиатр. 2018;9(3):118-123
pages 118-123 views

Психологические особенности детей и подростков в восприятии ими болезни на разных этапах ее течения

Александрова О.В., Ткаченко А.Е., Кушнарева И.В.

Аннотация

Статья посвящена анализу проблемы трудной жизненной ситуации, связанной с заболеванием, угрожающим жизни ребенка. Специфика данной ситуации определяется тем, что, в отличие от других жизненных катастроф, она затрагивает в первую очередь сферу индивидуальных личностных и семейных ценностей, а также отношения с ребенком как объектом сверхценной привязанности и относится к переломным событиям жизненного пути. Рассматриваются факторы, отягощающие данную ситуацию. Исследуются параметры, влияющие на формирование внутренней картины болезни ребенка. Проблема соотношения возрастных и психологических особенностей детей и подростков анализируется сквозь призму восприятия ими собственной болезни и их готовности к сотрудничеству с медицинским персоналом и близким окружением на каждом из этапов лечебного процесса, начиная с момента постановки диагноза. Рассматриваются особенности взаимодействия с детьми и подростками в условиях госпитализации: от новорожденности до 2 лет, от 2 до 7 лет, от 7 до 12 лет, от 12 лет и старше. Отмечается, что отношение детей к своему заболеванию, как и к другим важным составляющим их жизни, зависит от эмоциональной оценки значимых окружающих и является по большей части мало осознаваемым процессом, не включающим свойственного взрослому человеку логического анализа. Особая роль отводится проблеме информирования детей о происходящих с ними изменениях в связи с заболеванием как в текущей момент времени, так и в отдаленном будущем. Обсуждается необходимость развития такой формы поддержки, при которой ребенок имел бы больше возможностей для принятия сложившейся ситуации, отделяющей его от прошлого образа жизни.

Педиатр. 2018;9(3):124-127
pages 124-127 views

Философско-антропологический аспект учения А.А. Ухтомского о доминанте

Ткаченко А.С., Иванов Д.О., Березкина Е.Н.

Аннотация

Контекст развития научной мысли в начале XX в. позволяет яснее увидеть истоки многочисленных идей, ставших основополагающими в русской философской антропологии. Учение А.А. Ухтомского о доминанте — одно из самых значимых в развитии психофизиологии XX в. Его идеи применимы не только в теоретической физиологии, антропологии, психологии, но и в практическом отношении, для оптимизации трудовой, научной и творческой деятельности. Принцип доминанты — это не только основной способ взаимодействия центров головного мозга, но и всей нервной системы, организма в целом. Он дает возможность познания противоречивой и сложной структуры человеческого поведения, возникновения нравственной и творческой составляющих личности, описывает способ отношения человека к внешней среде именно как активного, деятельного, а не пассивного наблюдателя. Доминанта связывает в единое согласованное целое разрозненные элементы, слаженно двигающиеся в одном направлении, и присутствует не только в физиологии, но и в психических переживаниях, литературе, искусстве. В философско-этическом отношении А.А. Ухтомский разрабатывал концепцию «доминанты на лицо другого», в рамках которой обращается к неповторимому отдельному человеку, видит Собеседника в его самобытности и уникальности. Концепция нравственности А.А. Ухтомского базируется на понятиях «заслуженный собеседник» и «двойник». Заслужить Собеседника — значит увидеть в нем нечто большее, чем собственное отражение. В научной деятельности А.А. Ухтомского прослеживается системный подход к изучению физиологических открытий и решению реальных жизненных задач. Стремясь понять, что такое человек, как происходит его психическое развитие, он не только делает фактические открытия, но и стремится придать им общенаучную значимость, вписать их в общенаучную систему знаний. Системность научного подхода особенно актуальна в настоящее время, когда объем различных сведений растет в геометрической прогрессии, а общей концепции научного знания, позволяющей объединить работы в различных отраслях науки, нет. По нашему мнению, ее основу может дать как раз концепция доминанты А.А. Ухтомского.

Педиатр. 2018;9(3):128-136
pages 128-136 views