Surgical treatment of advanced congenital kyphoscoliosis: A case report

Artem V. Kosulin; Косулин Артем Владимирович; Dmitriy V. Elyakin; Елякин Дмитрий Викторович; Nadezhda N. Dmitrieva; Дмитриева Надежда Николаевна; Alina D. Abzalieva; Абзалиева Алина Дамировна; Aleksandra A. Blazhenko; Блаженко Александра Александровна; Lyubov V. Volchenko; Волченко Любовь Владимировна

doi:10.17816/PED93118-123

Surgical treatment of advanced congenital kyphoscoliosis: A case report

Authors: Kosulin A.V.¹, Elyakin D.V.¹, Dmitrieva N.N.¹, Abzalieva A.D.¹, Blazhenko A.A.¹, Volchenko L.V.¹
Affiliations:
1. St. Petersburg State Pediatric Medical University
Issue: Vol 9, No 3 (2018)
Pages: 118-123
Section: Articles
URL: https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/9141
DOI: https://doi.org/10.17816/PED93118-123
ID: 9141

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

Clinical case of surgical treatment of advanced congenital kyphoscoliosis in 12 years old child is reported. Radiographs and CT at presentation failed to reveal the entire anomaly. By analysis of priorly made radiographs hemivertebra L1 was recognized. At genitourinary assessment L-shaped kidney was detected. A full-size 3D-printed model was used for surgical planning. Vertebral column resection as treatment option was discussed, but due to high neurologic complication rate this approach was refused. After preoperative 35 days halo-femoral traction anterior instrumented fusion was performed. Right ureter was stented for intraoperative urologic injury prevention. Scoliosis correction of 32% and kyphosis of 14% was achieved. 5 months later definitive posterior uninstrumented fusion was performed. Spinal deformities caused by vertebral malformations progress dramatically unless they are treated early. An advanced case is a clinical challenge because of technical difficulties and poor result. Vertebral column resection is a treatment option for severe kyphoscoliosis, but it’s indications should be strictly individualized. Preoperative halo-femoral traction is the most safe correction method in spinal deformity due to prolonged and gradual action. 3d-printed models are practical for surgical planning. The model may be used intraoperatively as a 3D-reference. In congenital scoliosis genitourinary system should be assessed meticulously, and urologist advice in relevant case is necessary.

Keywords

congenital kyphoscoliosis, anterior fusion, vertebral column resection, halo-femoral traction, 3D-printing

Full Text

Клинический случай

Больная Н., 12 лет, поступила в СПбГПМУ с жалобами на тяжелую кифосколиотическую деформацию грудопоясничного перехода. Деформация была замечена в возрасте 5 месяцев, однако оперативное лечение ребенку выполнено не было. На рентгенограммах сколиотический компонент деформации составляет 53°, кифотический — 86°.

Неврологического дефицита нет (Frankel E). При магнитно-резонансной томографии данных за компрессионную миелопатию не получено. При компьютерной томографии (рис. 1) определить природу порока развития затруднительно в связи с выраженными вторичными изменениями смежных сегментов. Для анализа представлены рентгенограммы, выполненные в раннем возрасте (5 месяцев, 1 год 7 месяцев; рис. 2, 3).

Рис. 1. Компьютерная томография при обращении (возраст 12 лет)

Рис. 2. Рентгенограммы в возрасте 5 месяцев

Рис. 3. Рентгенограммы в возрасте 1 год 7 месяцев

Порок развития идентифицирован как заднебоковой полупозвонок L1. При обследовании выявлена сопутствующая патология — леворасположенная L-образная почка. Учитывая высокий потенциал дальнейшей прогрессии кифоза и сохраняющийся риск неврологического ухудшения, ребенку показано оперативное лечение. Для планирования операции на основе данных компьютерной томографии с помощью 3D-печати изготовлена модель зоны порока (рис. 4).

Рис. 4. 3D-модель зоны порока

Рассмотрены два варианта операции: VCR (vertebral column resection, резекция позвоночного столба) с одномоментной коррекцией кифотической деформации и задней инструментальной фиксацией; передняя инструментальная фиксация и спондилодез с минимальной коррекцией. Принимая во внимание отсутствие исходного неврологического дефицита и высокий риск неврологических осложнений при корригирующей вертебротомии, после всестороннего обсуждения ситуации с больной и ее родителями принято решение выполнить стабилизацию in situ после краниофеморального вытяжения.

Наложено краниофеморальное скелетное вытяжение. За 35 суток достигнута коррекция сколиотической деформации на 17° (32 %), кифотической — на 12° (14 %). Учитывая расположение правого мочеточника в зоне доступа к телам позвонков грудопоясничного перехода, непосредственно перед основным этапом оперативного лечения под контролем флюороскопии в мочеточник заведен стент. В положении на левом боку выполнена торакофренолюмботомия через ложе 12-го ребра. Отмечено снижение высоты межпозвонковых дисков, отсутствие пульпозных ядер на вершине деформации, конкресценция тел Th12 и полупозвонка L1. Дискэпифизэктомия в парах Th11-Th12, L1-L2, L2-L3, спондилодез сульфатом кальция в комбинации с аутогенной костью (резецированное ребро). Между телами позвонков Th11 и L3 установлен сетчатый имплант Mash. Через тела позвонков Th11 и L3 бикортикально проведены винты, коммутированы стержнем. Плевральная полость и забрюшинное пространство дренированы. Рана послойно ушита. На 12-е сутки после операции больная вертикализирована в корсете. Через 5 месяцев госпитализирована для контрольного обследования и проведения заключительного этапа хирургического лечения. По данным рентгенографии, достигнутая коррекция сохраняется (рис. 5). В качестве заключительной операции выполнен задний спондилодез на вершине деформации.

Рис. 5. Рентгенограммы через 5 месяцев после операции

Обсуждение

Приведенное наблюдение наглядно иллюстрирует, каким огромным потенциалом прогрессии могут обладать деформации позвоночника на фоне врожденных аномалий. Ключевым фактором прогноза при нарушении развития позвонков является соотношение потенциала роста на выпуклой и вогнутой сторонах сколиотической дуги, количественным выражением которого следует считать число замыкательных пластинок в соответствующей зоне [15]. Таким образом, наименьшим потенциалом прогрессии обладает клиновидный позвонок, наибольшим — множественные полупозвонки с контралатеральным несегментированным стержнем; одиночный полупозвонок занимает промежуточное положение [12]. Также на прогноз влияют уровень деформации (область грудопоясничного перехода наименее благоприятна), возраст при обращении, одиночный или множественный характер порока [11].

Прогрессия врожденного сколиоза приводит к вторичным структурным изменениям вовлеченных в компенсаторные дуги позвонков [11, 12], что значительно затрудняет оперативное лечение и ограничивает возможности безопасной коррекции [8]. Естественное течение прогрессирующих врожденных деформаций может обусловливать, помимо существенного косметического дефекта, развитие неврологических осложнений при выраженном кифотическом компоненте [11] и нарушение роста и функции легких (синдром торакальной недостаточности) вследствие уменьшения объема и искажения биомеханики грудной клетки [3, 6].

При врожденном сколиозе на фоне высокоактивного моносегментарного порока (полупозвонка), занимающего прогностически неблагоприятную зону, методом выбора является ранняя корригирующая операция — транспедикулярная резекция полупозвонка и задняя инструментальная фиксация [7–9, 15, 19]. Только техническая невозможность установки опорных элементов металлоконструкции в связи с малыми размерами костных структур и/или высокий риск несостоятельности покровов из-за недостаточного развития мягких тканей могут потребовать переноса вмешательства на более поздние сроки.

Единственным способом радикальной коррекции тяжелого кифоза при запущенной врожденной деформации представляется VCR, предполагающая полное удаление позвонков на вершине кифотической дуги и последующее соединение верхнего и нижнего сегментов позвоночника металлоконструкцией [14, 20, 22]. Одномоментное значительное изменение геометрии позвоночного канала несет существенный риск: общая частота неврологических осложнений достигает 11,6 % [22], причем в некоторых сериях наблюдений исход в перманентную нижнюю параплегию составил 3 % [17]. Операция характеризуется большой ожидаемой кровопотерей [14, 22] и высокой вероятностью несостоятельности металлоконструкции: 2,9 % больных в дальнейшем нуждаются в проведении ревизионных вмешательств [17]. Решение выполнить корригирующую вертебротомию у неврологически интактного пациента должно быть строго взвешенным и обоснованным.

Несмотря на умеренную эффективность, предоперационное краниофеморальное скелетное вытяжение и его модификации остаются наиболее безопасными методиками коррекции деформаций позвоночника. Принцип способа сводится к продолжительному (до нескольких недель) тракционному воздействию с постепенным увеличением груза и регулярным неврологическим контролем. Случаев необратимого повреждения спинного мозга вследствие предоперационного скелетного вытяжения в литературе не описано [13].

Использование полноразмерных 3D-моделей зоны интереса существенно облегчает планирование операции [1, 2, 18, 21], при сложной анатомии порока стерилизованная 3D-модель может применяться во время вмешательства как референтный объект, преимущества которого перед рентгеновскими снимками и виртуальными реконструкциями очевидны. Данная технология получает все более широкое распространение в связи с повышением доступности 3D-печати. Для некоторых наиболее технически сложных операций на позвоночнике (в том числе для VCR) 3D-прототипирование рекомендовано как рутинная методика [20].

Аномалии развития мочевыделительной системы при врожденных сколиозах встречаются в 20–34 % случаев [5], в связи с чем каждый больной подлежит обязательному скрининговому ультразвуковому исследованию [15]. При выявлении сопутствующего порока для детальной оценки анатомии мочевых путей необходима внутривенная урография. Расположение мочеточника в зоне предполагаемого вмешательства служит показанием к предварительному стентированию для облегчения идентификации его в ране [4]. Большая часть урологических осложнений наступает незаметно для хирурга и не распознается во время операции (наиболее чувствительным признаком является возникновение макрогематурии [10]). 70–80 % повреждений мочевых путей диагностируют лишь в послеоперационном периоде [16] при развитии клиники обструкции или инфицирования забрюшинного пространства и требуют повторного хирургического вмешательства [4]. Своевременное выявление потенциально опасных ситуаций и профилактические мероприятия с привлечением специалиста-уролога существенно снижают риск подобных осложнений.

Заключение

Без раннего оперативного вмешательства деформации позвоночника на фоне врожденных пороков развития значительно прогрессируют, что затрудняет хирургическое лечение и ухудшает его результаты.

Корригирующая вертебротомия находит применение при самых тяжелых кифосколиозах, однако сопровождается высоким риском неврологических осложнений. Показания к данной операции должны быть строго индивидуализированы.

Предоперационное краниофеморальное скелетное вытяжение представляет собой наиболее безопасный метод коррекции деформаций позвоночника в связи с постепенностью и продолжительностью воздействия.

Использование 3D-модели пораженного сегмента позвоночника облегчает планирование операции. Модель может быть использована в качестве референтного объекта во время хирургического вмешательства.

Больным с врожденным сколиозом необходимо предоперационное обследование органов мочевыделительной системы и при необходимости привлечение к оперативному лечению уролога.

About the authors