Functional cortical spasm. Tor ticollis spasticus. Torticolis mental (Brisaud). Torticolis psychique ou polygonal (Grasset)

Abstract

Thanks to an accidental coincidence of circumstances, I have the opportunity to present to you today a number of patients obsessed with one of these nervous sufferings, which are still, in many respects, a mystery for the clinician. Pay attention first of all to this patient.

Full Text

Мм. Гг.!

Благодаря случайному стеченію обстоятельствъ я имѣю возможность представить Вамъ сегодня рядъ больныхъ, одержимыхъ однимъ изъ тѣхъ нервныхъ страданій, которыя до сихъ поръ во многихъ отношеніяхъ являются загадкой для клинициста. Обратите прежде всего вниманіе на этого больного.

Вы видите молодого, крѣпко сложеннаго, хорошо упитаннаго субъекта, съ прекрасно развитой мускулатурой, который однако сразу кидается въ глаза по крайне своеобразной позѣ,—онъ постоянно поддерживаетъ свой затылокъ плотно переплетенными пальцами обѣихъ рукъ (см. табл. II, фиг. 1).

Фиг. 1

Предложите ему опустить руки и Вы невольно испугаетесь: голова съ такой силой запрокинется назадъ, что, скрываясь за туловищемъ, спереди будетъ почти невидимою (табл. II, фиг. 2), вся же спина рѣзко изогнется дугою впередъ (табл. ІІ, фиг. 3), причемъ заднія шейныя и длинныя спинныя мышцы станутъ твердыми, какъ дерево, а массу ихъ охватятъ безпрерывныя фибриллярныя сокращенія.

Фиг. 2

Фиг. 3

Чѣмъ долѣе удерживается подобное положеніе, тѣмъ болѣе усиливается судорога и тѣмъ рѣзче выступаетъ вся картина, такъ что больной, уже не ожидая Вашего разрѣшенія, снова захватываетъ руками голову и приподнимаетъ ее вверхъ. Но, всматриваясь пристальнѣе, Вы легко можете подмѣтить, что, и поддерживаемая, голова больного не остается безусловно неподвижной, а постоянно подергивается то въ правую, то въ лѣвую сторону, такія же непроизвольныя сокращенія, хотя и въ гораздо слабѣйшей степени, наблюдаются въ мышцахъ лица. Сверхъ того помощью ощупыванія не трудно убѣдиться, что оба mm. sterno-cleido-mastoidei, а также заднія мышцы шеи довольно значительно напряжены. Это напряженіе замѣтно увеличивается при душевныхъ волненіяхъ (напр. во время визитаціи врачей, когда на больного обращаютъ особенное вниманіе), ясно ослабѣваетъ при лежачемъ положеніи, а во снѣ исчезаетъ совершенно, такъ что больной тогда можетъ свободно поворачивать голову во всѣ стороны и не нуждается въ фиксаціи руками. Хотя рѣзкой болѣзненности въ области пораженія не констатируется, но нашъ паціентъ часто жалуется на чувство утомленія и стягиванія; „словно желѣзные листы у меня на спинѣ и на шеѣ“, жалуется онъ.

Въ заключеніе необходимо отмѣтить еще одну особенность въ наблюдаемой нами клинической картинѣ. Если Вы пожелаете, устранивъ руки больного, сами поддерживать его голову, то очень быстро откажетесь отъ всякой попытки въ этомъ направленіи — настолько велико напряженіе мышцъ, охваченныхъ судорогою. Отсюда мы съ полнымъ правомъ, повидимому, можемъ заключить, что и больной долженъ крайне утомляться отъ выпавшей на его долю физической работы. На самомъ дѣлѣ однако нашъ паціентъ никогда не жалуется на это, а изслѣдуя мускулатуру его рукъ, мы къ удивленію своему открываемъ, что она вовсе не такъ напряжена, какъ слѣдовало бы ожидать. Такимъ образомъ необходимо принять, что самому больному совсѣмъ не требуется много усилій, удерживать голову въ нормальномъ положеніи. Я подчеркиваю эту клиническую черту, такъ какъ она въ высокой степени характерна для страданія и проливаетъ яркій свѣтъ на самую его сущность.

Тщательное изслѣдованіе нервной системы больного не открываетъ никакихъ другихъ уклоненій отъ нормы, кромѣ описанныхъ выше: всѣ виды кожной чувствительности совершенно не измѣнены; органы высшихъ чувствъ функціонируютъ вполнѣ правильно. Въ психической сферѣ можно отмѣтить только крайнюю впечатлительность, да угнетенное настроеніе, вполнѣ объясняемое впрочемъ тяжелымъ положеніемъ, которое дѣлаетъ больного неспособнымъ къ какой-либо работѣ.

Ознакомившись съ картиной страданія, обратимся теперь къ анамнезу.

Больной сообщаетъ, что ему двадцать три года отъ роду, что онъ крестьянинъ, ранѣе былъ всегда здоровъ, служилъ дворникомъ и легко выполнялъ самыя тяжелыя работы; всѣ родные также пользуются полнымъ здоровьемъ. Настоящее заболѣваніе развилось четыре года тому назадъ подъ вліяніемъ испуга. Ночью въ домѣ, гдѣ онъ жилъ, произошелъ пожаръ: больного разбудили сразу, безъ всякихъ предосторожностей; онъ очень испугался, лишился сознанія и долгое время пролежалъ безъ чувствъ. Вскорѣ послѣ этого появились судороги, сначала легкія и только въ мышцахъ шеи, а потомъ и слины. Довольно быстро, въ теченіе не болѣе трехъ мѣсяцевъ, болѣзненныя явленія усилились до той степени, какую мы наблюдаемъ теперь, и съ тѣхъ поръ остаются въ одномъ положеніи, не смотря на всевозможные способы лѣченія, къ которымъ прибѣгалъ больной.

Вотъ свѣдѣнія, какими мы располагаемъ о началѣ, теченіи и характерѣ болѣзни.

Мы имѣемъ передъ собою, Слѣдователъно, такое страданіе, которое проявляется по преимуществу тоническими судорогами шейныхъ и спинныхъ мышцъ; эти судороги развились послѣ сильнаго душевнаго волненія, удерживаются въ теченіе всего дня, ожесточаясь подъ вліяніемъ чисто психическихъ моментовъ, прекращаются во время сна и для противодѣйствія требуютъ несравненно менѣе усилій со стороны самого больного, чѣмъ постороннихъ.

Запомнимъ эти наиболѣе существенныя клиническія особенности нашего случая и обратимся ко второму больному.

Передъ Вами пожилой крестьянинъ, хорошо сложенный, крѣпкій субъектъ, единственная жалоба котораго—невозможность держать правильно голову. Дѣйствительно, достаточно бѣгло взглянуть на него, чтобы убѣдиться, что голова его постоянно повернута вправо и нѣсколько кзади (табл. II, фиг. 4), а всматриваясь пристальнѣе, не трудно подмѣтить также безпрерывныя покачиванія головы въ томъ же направленіи.

Фиг. 4

Фиг. 5

Изслѣдуя шейную мускулатуру больного, Вы легко констатируете рѣзкое напряженіе лѣвой грудинно-ключичнососковой мышцы, ясно выдающейся уже при простомъ осмотрѣ; поверхностныя заднія мышцы шеи также замѣтно напряжены, особенно съ лѣвой стороны. Сверхъ того, время отъ времени въ напряженныхъ мышцахъ наблюдаются кратковременныя сокращенія, крайне безпорядочно слѣдующія одно за другимъ. Чтобы пополнить клиническую картину, я долженъ здѣсь добавить, что судорожныя явленія всегда рѣзко усиливаются при душевныхъ волненіяхъ, замѣтно ослабѣваютъ, когда больной, вполнѣ спокоенъ, и вовсе прекращаются во снѣ.

Изъ анамнестическихъ свѣдѣній видно, что болѣзнь началась десять мѣсяцевъ тому назадъ. Больной стоялъ въ церкви и вдругъ почувствовалъ легкое головокруженіе, сознанія онъ не потерялъ и могъ даже оставаться до конца службы, но тотчасъ же послѣ этого замѣтилъ, что голова подергивается то вправо, то влѣво.

Съ теченіемъ времени судороги усилились и приняли тотъ характеръ, какой онѣ имѣютъ теперь. Причины заболѣванія больной не знаетъ, но навѣрное можетъ сказать, что нервно-больныхъ въ его семьѣ до сихъ поръ не бывало.

Итакъ, во второмъ случаѣ мы имѣемъ дѣло съ явленіями такого же рода, какъ и въ первомъ: тоническія и клоническія судороги въ области шейныхъ мышцъ, развившіяся въ теченіе весьма короткаго промежутка времени, находящіяся подъ рѣзкимъ вліяніемъ настроенія и прекращающіяся во снѣ,—вотъ къ чему сводится вся клиническая картина.

Взгляните теперь на третьяго больнаго.

Это—исхудалый, блѣдный, но вполнѣ правильно сложенный субъектъ среднихъ лѣтъ. Какъ и у первыхъ двухъ больныхъ, у него сразу кидается въ глаза ненормальное положеніе головы, которая повернута влѣво и книзу, такъ что подбородокъ приближенъ къ лѣвой подключичной ямкѣ, и въ то же время производитъ рядъ кивательныхъ движеній. Наблюдая долѣе больного, Вы можете замѣтить, что въ подобномъ положеніи голова остается не болѣе двухъ, трехъ минутъ, затѣмъ сразу поворачивается вправо и внизъ, по направленію къ правой подключичной ямкѣ, продолжая совершать тѣ же кивательныя движенія. Такія перемѣны въ положеніи головы происходятъ безпрерывно въ продолженіе всего дня; въ минуты возбужденія, или когда больной работаетъ, онѣ усиливаются, при покоѣ явственно ослабѣваютъ, во снѣ же прекращаются совершенно.

Объективное изслѣдованіе указываетъ на значительную степень напряженія переднихъ шейныхъ мышцъ; особенно выдается т. sterno-cleido-mastoideus то на правой, то на лѣвой сторонѣ, смотря потому, куда обращена голова въ моментъ изслѣдованія. Поверхностныя мышцы шеи сзади, повидимому, также напряжены, хотя въ гораздо слабѣйшей степени, чѣмъ переднія. Другихъ симптомовъ болѣзни мы не можемъ открыть ни въ двигательной, ни въ чувствительной сферѣ. Судороги совершенно безболѣзненны, и если больной жалуется на нихъ, то только потому, что онѣ препятствуютъ ему заниматься ремесломъ (сапожникъ).

Изъ предварительныхъ свѣдѣній оказывается, что страданіе тянется уже 14 лѣтъ, больной объясняетъ его происхожденіе какимъ-то испугомъ, непосредственно послѣ котораго начали появляться описанныя выше судороги, вначалѣ очень слабыя, а потомъ постепенно принявшія болѣе рѣзкій характеръ. Наслѣдственное предрасположеніе отрицается. Этотъ случай настолько напоминаетъ второй, что я на немъ не буду останавливаться подробнѣе, а попрошу Васъ всмотрѣться въ слѣдующую больную, которая представляетъ уже несравненно болѣе сложную картину.

Передъ Вами молодая дѣвушка, 18 лѣтъ отъ роду, небольшого роста, слабаго сложенія, плохо упитанная. Какъ и предшествовавшіе, больная сейчасъ же выдѣляется по своеобразной манерѣ держать голову. Голова ея рѣзко выдается впередъ и слегка повернута влѣво, правое ухо приближено къ плечу, а подбородокъ нѣсколько приподнятъ вверхъ. Внимательно вглядываясь въ лицо, Вы можете замѣтить и въ немъ легкія уклоненія отъ нормы: правая носогубная складка выражена яснѣе, чѣмъ лѣвая, и весь ротъ какъ бы скошенъ вправо; эта ассиметрія не выравнивается даже при мимическихъ движеніяхъ, не смотря на то, что мышцы лѣвой половины лица принимаютъ въ послѣднихъ весьма живое участіе. Рѣзкія особенности мы открываемъ и въ положеніи туловища: правое плечо больной приподнято вверхъ, правая рука до извѣстной степени приведена къ туловищу.

Если больная положитъ руки на колѣни ладонями внизъ, то вскорѣ мы убѣдимся, что правая кисть и предплечье не могутъ долго сохранять приданное имъ положеніе и уже черезъ одну-двѣ минуты изъ пронаціи начинаютъ переходить въ супинацію, причемъ никакими усиліями больная не въ состояніи бороться съ этимъ непроизвольнымъ движеніемъ, которое однако сейчасъ же прекращается само собою, если она опуститъ руку внизъ или положитъ на грудь. Вообще судорожныя явленія въ мышцахъ руки развиваются только въ томъ случаѣ, когда она пропирована при выпрямленномъ локтевомъ сочлененіи.

Описанное выше положеніе головы и туловища далеко не всегда остается неизмѣннымъ. Прежде всего больная въ значительной степени можетъ исправить его по собственному желанію; она въ состояніи держать голову совершенно прямо, опустить правое плечо до одного уровня съ лѣвымъ, отвести правую руку отъ туловища; лишь одно ей не удается, — она никакими усиліями воли не можетъ отклонить голову и шею кзади настолько, чтобы шейный отдѣлъ позвоночника получилъ совершенно вертикальное направленіе. Принявъ болѣе нормальную позу, больная иногда сохраняетъ ее довольно долгое время, но лишь только ослабѣваетъ вниманіе, обычное положеніе быстро возстановляется. Впрочемъ, родные заявляютъ, что въ выраженности болѣзненныхъ явленій вообще замѣчаются рѣзкія колебанія. Иные дни больная держитъ себя почти вполнѣ правильно, такъ что видящіе ее въ первый разъ сомнѣваются въ ея болѣзни, въ другое же время ненормальное положеніе головы и туловища кидается въ глаза съ поразительной рѣзкостью. Какія именно условія вліяютъ въ этомъ смыслѣ на клиническую картину, съ положительностью сказать трудно; тѣмъ не менѣе многое заставляетъ думать, что большое значеніе здѣсь имѣетъ психическое состояніе больной; когда она весела, спокойна, судорожныя явленія выступаютъ слабѣе; обратное мы видимъ при удрученномъ настроеніи, но особенно, когда больная почему-либо волнуется, напр., во время визитаціи или въ данный моментъ, когда па ней сосредоточено общее вниманіе. Наблюденіе показываетъ, наконецъ, что въ глубокомъ снѣ больная легко поворачиваетъ голову во всѣ стороны, а при ощупываніи мышцъ не замѣчается ихъ обычной ригидности.

Объективное изслѣдованіе прежде всего обнаруживаетъ замѣтную разницу въ напряженіи мышцъ шеи и туловища на обѣихъ сторонахъ. Правая грудинно-ключично-сосковая мышца представляется утолщенной, напряженной, рѣзко выдается даже при поверхностномъ наружномъ осмотрѣ; напряженными, твердыми на ощупь оказываются, далѣе, мышцы праваго плеча, особенно m. cucullaris, а также, хотя и въ меньшей степени, m. pectoralis major. Но у нашей больной мы открываемъ кромѣ того измѣненіе и въ костной системѣ: остистые отростки нижнихъ шейныхъ позвонковъ, выдѣляясь отъ остальныхъ, чрезмѣрно выстоятъ кзади и производятъ впечатлѣніе какъ бы утолщенныхъ. Тщательный осмотръ хирурговъ однако выяснилъ, что эти измѣненія зависятъ исключительно отъ ненормальнаго положенія шеи, длящагося въ теченіе долгаго ряда лѣтъ, и лишены существеннаго значенія въ самомъ развитіи клинической картины.

Другихъ уклоненій отъ нормы, кромѣ развѣ незначительнаго повышенія сухожильныхъ рефлексовъ, при изслѣдованіи больной не наблюдается и не только со стороны нервной системы, но и вообще внутреннихъ органовъ.

Изъ разспросовъ больной, очень интеллигентной особы, а равно и ея родныхъ, выяснилось, что она происходитъ изъ невропатической семьи. Ея отецъ—тяжелый неврастеникъ, мать—истеричка; братья и сестры пользуются относительнымъ здоровьемъ, но проявляютъ различныя странности въ характерѣ и привычкахъ. Сама больная до двѣнадцати лѣтняго возраста росла крѣпкимъ, здоровымъ ребенкомъ, обнаруживала незаурядныя способности и отличалась большой выносливостью, какъ по отношенію къ физическому, такъ и умственному труду. Начиная съ 12 лѣтъ окружающіе стали замѣчать, что временами больная принимала неестественную позу, которую сейчасъ же исправляла, коль скоро обращали на это ея вниманіе. Постепенно страданіе усиливалось и больная оказалась наконецъ уже не только не въ состояніи измѣнить надолго вынужденное положеніе по своему желанію, но даже должна была отказаться отъ такихъ занятій, которыя были несовмѣстимы съ нимъ; такъ, она прекратила уроки музыки. Какихъ-либо опредѣленныхъ этіологическихъ моментовъ, обусловившихъ заболѣваніе, она не знаетъ, не могутъ указать ихъ и родные. Такимъ образомъ и въ нашемъ послѣднемъ случаѣ мы имѣемъ дѣло со спастическими явленіями, но онѣ захватили здѣсь сравнительно болѣе обширную территорію идо послѣдняго времени имѣютъ склонность къ распространенію. Всего болѣе спазмъ выраженъ въ мышцахъ шеи, ненормальное положеніе которой никакъ не можетъ быть объяснено напряженіемъ только праваго m. sterno-cleido-mastoidei, выпячиваніе головы впередъ ясно указываетъ на участіе въ страданіи глубокихъ мышцъ шеи и на первомъ планѣ m. recti capitis antici majoris и т. longi colli; судорожное напряженіе трапеціевидной, лопаточныхъ и грудныхъ мышцъ производитъ ненормальное положеніе плеча и руки; наконецъ, спастическія явленія въ нижней части правой половины лица говорятъ за распространеніе процесса и на эту область.

Установивши тѣсное сродство клинической картины у всѣхъ нашихъ больныхъ, постараемся теперь выяснить себѣ, съ какимъ же именно заболѣваніемъ намъ пришлось сегодня встрѣтиться.

Теоретически разсуждая, мы можемъ дать интересующему насъ разстройству двигательной сферы весьма различныя толкованія. Прежде всего ненормальное положеніе головы иногда зависитъ отъ страданія костной системы. Однако это предположеніе въ нашихъ случаяхъ совершенно не имѣетъ мѣста. Не говоря уже объ отрицательномъ характерѣ изслѣдованія костной системы, противъ нея категорически свидѣтельствуютъ: развитіе болѣзни благодаря психическимъ моментамъ. измѣнчивость двигательныхъ разстройствъ подъ вліяніемъ душевнаго настроенія и полное исчезновеніе во снѣ. Искривленіе шеи, далѣе, въ иныхъ случаяхъ обусловливается пораженіемъ мускуловъ, но о мышечномъ заболѣваніи здѣсь также не можетъ быть рѣчи, такъ какъ кромѣ только что упомянутыхъ клиническихъ особенностей на него не указало и непосредственное изслѣдованіе пораженныхъ мышцъ. Итакъ, остается только искать объясненія встрѣченной нами картины въ патологическомъ состояніи самой нервной системы.

И, дѣйствительно, среди нервныхъ страданій есть одно, которое обладаетъ всѣми существенными особенностями, какія мы указали у нашихъ больныхъ, это—torticollis spasticus нѣмецкихъ авторовъ, спастическое искривленіе шеи или, какъ его неудачно называютъ иначе, психическая судорога.

Однако такой діагнозъ еще весьма мало объясняетъ намъ природу заболѣванія. Если Вы обратитесь даже къ наиболѣе разработаннымъ руководствамъ послѣдняго времени, то встрѣтите въ нихъ лишь самыя краткія, отрывочныя свѣдѣнія о torticollis spasticus, да и то далеко не претендующія на точность. Изъ этихъ свѣдѣній Вы узнаете, что страданіе болѣе свойственно женщинамъ, чѣмъ мужчинамъ, обыкновенно начинается въ среднемъ возрастѣ, очень рѣдко ранѣе 30 лѣтъ. Въ анамнезѣ часто открывается невропатическая наслѣдственность; самому началу болѣзни нерѣдко предшествуютъ угнетающія душевныя волненія, но наблюдались случаи ея развитія послѣ паденія и простуды (Gowers). Какъ на причину torticollis иногда можно смотрѣть на усиленную мышечную дѣятельность. Страданіе обыкновенно начинается прямо спазмомъ, иногда же передъ таковымъ замѣчаются боли невралгическаго характера и головокруженіе. Крайне рѣдко спазмъ развивается вдругъ, чаще же всего постепенно въ теченіе многихъ недѣль; усиливается онъ также постепенно, представляя иногда колебанія; во время физической дѣятельности или при волненіяхъ спазмъ выступаетъ рѣзче, при покоѣ становится менѣе замѣтнымъ. Страданіе захватываетъ различныя мышцы, но наиболѣе пострадавшими являются шейныя и при обычной формѣ спазмъ ограничивается по преимуществу или исключительно одной стороной; рѣдко поражаются мышцы обѣихъ сторонъ равномѣрно; лишь въ исключительныхъ случаяхъ страдаетъ только одинъ мускулъ. Клиническая картина зависитъ отъ тѣхъ мышцъ, которыя поражены, а потому весьма разнообразна. Наичаще страдаютъ mm. sterno-cleido-mastoidei, затѣмъ верхній участокъ т. trapezii той же стороны; на ряду съ послѣднимъ можно поста вить m. splenius противуположной стороны; потомъ по частотѣ слѣдуютъ mm. scaleni и platysma myoides; на послѣднемъ мѣстѣ слѣдуетъ назвать глубокія мышцы шеи, именно mm. recti et obliqui. Что касается характера спазма, то онъ можетъ быть тоническій или клоническій: часто оба вида существуютъ одновременно. По большей части онъ имѣлъ наклонность распространяться, захватывая иногда не только область шеи, но руки и лица. Пораженные мускулы современемъ гипертрофируются, но обладаютъ нормальной электрической возбудимостью; случается впрочемъ, что послѣдняя повышена. Теченіе, какъ общее правило, хроническое; чаще всего спазмъ усиливается до извѣстной степени и такимъ остается на всю жизнь; въ другихъ случаяхъ онъ никогда не достигаетъ рѣзкой выраженности. Рѣдко, крайне рѣдко онъ исчезаетъ безслѣдно, но потомъ легко опять возвращается. Brodie наблюдалъ случай, гдѣ спазмъ прекратился на время душевнаго заболѣванія, по минованіи котораго развился снова. Въ наблюданіи Oppenheim’a судороги шейныхъ мышцъ перемежались съ галлюцинаторной спутанностью.

Таковы, въ общихъ чертахъ скудныя свѣдѣнія, которыми мы обладаемъ относительно этіологіи, клинической картины и теченія torticollis spasticus. Еще менѣе они удовлетворяютъ, коль скоро рѣчь заходитъ о природѣ страданія. Дѣло въ томъ, что ни въ одномъ случаѣ чистой torticollis не было найдено патолого-анатомическихъ измѣненій, которыя можно бы было связать съ этимъ своеобразнымъ заболѣваніемъ. Его характеръ поэтому приходится выяснять только косвеннымъ путемъ. Этіологія болѣзни, ея развитіе и клиническія особенности дѣлаютъ весьма правдоподобнымъ предположеніе, что въ ея основѣ лежитъ пораженіе нервныхъ клѣтокъ. Но какихъ именно, спинно- или черепно-мозговыхъ? На этотъ вопросъ Вы получите чаще всего только неопредѣленный отвѣтъ. Gowers въ своемъ извѣстномъ руководствѣ говоритъ, что въ однихъ случаяхъ, когда поражаются мышцы, управляемыя различными нервами, но работающія вмѣстѣ, что въ этихъ случаяхъ можно допустить заболѣвавіе центровъ коры. Если спазмъ захватываетъ отдѣльные мускулы, или тѣ, которые при обычныхъ условіяхъ не функціонируютъ вмѣстѣ, то есть основаніе думать о заболѣваніи центровъ спинно - мозговыхъ или бульбарныхъ. Къ этому авторъ добавляетъ однако, что нельзя придавать безусловнаго значенія и указанному имъ критерію: вѣдь легко допустить, что привычная ассоціація установила связь и между центрами низшаго порядка- Oppenheim выражается нѣсколько опредѣленнѣе; онъ считаетъ вѣроятнымъ, что въ большинствѣ случаевъ болѣзни исходной точкой ея является кора большихъ полушарій. Вотъ, вкратцѣ все, что намъ извѣстно о torticollis spasticus. Если мы сопоставимъ только что приведенную клиническую характеристику страданія съ нашими четырьмя случаями, то несомнѣнно должны будемъ признать, что она въ основныхъ чертахъ вполнѣ соотвѣтствуетъ послѣднимъ. Но съ особенною яркостью выдѣляется у всѣхъ нашихъ больныхъ одна черта, которой, какъ мнѣ кажется, далеко не всѣ наблюдатели придавали должное значеніе, это—рѣзкое вліяніе психической сферы на на всю картину страданія. Въ двухъ случаяхъ заболѣваніе развилось непосредственно послѣ сильнаго душевнаго волненія; у всѣхъ больныхъ двигательное разстройство проявляется несомнѣнно рѣзче при душевномъ волненіи, особенно во время демонстраціи. По отношенію къ первому больному эта особенность выступаетъ съ такой поразительной очевидностью, какую можно встрѣтить развѣ при истеріи ¹). Тѣсная связь судорожныхъ явленій съ психической дѣятельностью у него доказывается еще и тѣмъ, что въ постели, упираясь головою о подушку онъ могъ значительно уменьшать двигательныя разстройства, точно также, какъ только слегка придерживая голову руками, былъ въ состояніи ее совершенно выпрямить. Мнѣ нѣтъ необходимости долго доказывать, что подобные факты возможно объяснить лишь тѣмъ, что больной самъ былъ убѣжденъ въ дѣйствительности принимаемыхъ имъ мѣръ, что все дѣло здѣсь такимъ образомъ сводится на самовнушеніе. Наконецъ, уничтоженіе судорогъ во снѣ, т. е. когда представляется ослабленною вообще вся дѣятельность коры, также даетъ намъ ясный намекъ на роль, которую послѣдняя играетъ въ развитіи интересующаго насъ заболѣванія.

Всѣ эти соображенія и факты заслуживаютъ особеннаго вниманія: они весьма опредѣленно выясняютъ намъ природу страданія съ одной стороны, указываютъ раціональную терапію—съ другой.

До послѣдняго времени невропатологи крайне пессиместически смотрѣли на прогнозъ при torticollis spasticus и, нужно сознаться, имѣли на то полное право. Разнообразныя tоnica и nervina, даже при самомъ систематическомъ примѣненіи, въ громадномъ большинствѣ случаевъ оказались совершенно безполезными, а если нѣкоторые наблюдатели и склонны были приписывать имъ иногда благотворное вліяніе, то скептики вполнѣ законно объясняли его ремиссіями, какія нерѣдко свойственны страданію. Немногаго можно ждать, какъ показалъ опытъ, и отъ примѣненія методовъ наружной терапіи: повязокъ, электризаціи, массажа, гидротерапіи. Естественно поэтому явилась мысль о ножѣ, какъ объ ultimum refugium, тѣмъ болѣе что часто требовали операціи и сами больные, потерявшіе терпѣніе и доведенные до отчаянья. Но и оперативное вмѣшательство далеко не оправдало ожиданій, которыя возлагались на него. Впрочемъ здѣсь взгляды хирурговъ и невропатологовъ до извѣстной степени пока расходятся. Въ хирургической литературѣ можно довольно часто встрѣтить указаніе на успѣхъ оперативнаго лѣченія, тогда какъ невропатологи чаще всего относятся къ этимъ наблюденіямъ съ значительной дозой сомнѣнія. Такъ проф. Kocher видѣлъ блестящій результатъ при перерѣзкѣ всѣхъ мышцъ, охваченныхъ спазмомъ. Убѣжденнымъ сторонникомъ его взглядовъ явился Quervain ²), который неоднократно наблюдалъ, примѣняя методъ Kocher’a, полное излѣченіе, хотя этотъ авторъ признаетъ нервную теорію происхожденія torticollis и объясняетъ успѣхъ операціи не непосредственно ею, а тѣмъ психическимъ вліяніемъ, какое она оказываетъ на двигательные центры, своего рода внушеніемъ. Russel ³) съ своей стороны настойчиво предлагаетъ перерѣзку спинно-мозговыхъ корешковъ, иннервирующихъ пораженныя мышцы, неудовлетворительные результаты, получаемые авторами при перерѣзкѣ XI пары, ставитъ въ зависимость отъ того, что значительное число мышцъ, принимающихъ участіе въ страданіи, получаютъ свою иннервацію не отъ послѣдней. Paul ⁴), принимающій для извѣстной части случаевъ torticollis рефлекторную теорію, сообразно такому мнѣнію рекомендуетъ перерѣзку вѣтвей plexus cervicalis. Linz ⁵) также наблюдалъ прочное улучшеніе torticollis послѣ резекціи n. accessorii и неудачи, столь частыя при этой операціи, объясняетъ тѣмъ, что страданіе распространялось и на другія нервныя области. Наиболѣе цѣлесообразной, однако, по автору нужно считать перерѣзку пораженныхъ мышцъ.

Высказываются далѣе за оперативное вмѣшательство Kader, Walter и мн. др.

Я далеко не задаюсь цѣлью познакомить Васъ со всей обширной литературой вопроса. Мнѣ хочется только въ подтвержденіе своихъ словъ назвать нѣсколько авторовъ, которые являются горячими поборниками оперативнаго лѣченія torticollis. Въ рѣзкомъ противорѣчіи съ ними стоитъ большинство невропатологовъ.

Gowers считаетъ невротомію при torticollis не ведущей къ цѣли, такъ какъ успѣхъ операціи слишкомъ не проченъ и спазмъ легко возвращается снова, переходя на другія мышцы. Перерѣзка сухожилій по Gowers’y болѣе чѣмъ безполезна; спазмъ не уничтожается ею, а сюда присоединяется еще укороченіе мускуловъ. Oppenheim выражается прямо, что успѣхъ оперативнаго лѣченія torticollis сомнителенъ и что его можно связать съ операціей лишь постольку, поскольку она производитъ противораздраженіе.

Brissaud ⁶), опираясь на личный весьма богатый опытъ, приходитъ къ рѣшительному заключенію, что при томъ видѣ torticollis, который онъ называетъ „mental“, хирургическое вмѣшательство совершенно неумѣстно. Такого рода взгляды, а число ихъ защитниковъ я могъ бы легко увеличить, основываются съ одной стороны на томъ фактѣ, что при torticollis спазмъ чаще всего имѣетъ наклонность къ прогрессивному распространенію и что поэтому его не можетъ уничтожить перерѣзка нервовъ или мышцъ; если же съ другой стороны мы и наблюдаемъ иногда несомнѣнный эффектъ операціи, то лишь сравнительно очень кратковременно, а вслѣдъ за улучшеніемъ обыкновенно слѣдуетъ новое ухудшеніе. Изъ всего сказаннаго до сихъ поръ явствуетъ, что мы не обладаемъ пока никакими раціональными средствами для излѣченія torticollis spasticus. Тѣмъ болѣе вниманія заслуживаетъ поэтому попытка, сдѣланная въ послѣдніе годы Brissaud, который примѣнилъ въ терапіи страданія особый методъ. Такъ какъ эта попытка въ извѣстной части случаевъ уже увѣнчалась успѣхомъ и такъ какъ исходной точкой она имѣетъ самый характеръ заболѣванія, то я позволю себѣ остановиться на ней нѣсколько подробнѣе.

Еще въ одной изъ своихъ лекцій, появившихся въ 1895 г., Brissaud высказалъ убѣжденіе, что „при torticolis mental въ болѣзненномъ состояніи находятся не мышцы.

Вопросомъ о torticollis spasticus кромѣ Brissaud занялся въ послѣдніе годы еще другой извѣстный французскій невропатологъ, Grasset ⁷), который высказываетъ однако нѣсколько иные взгляды на природу болѣзни.

Устанавливая различіе между спазмомъ и тикомъ, Brissaud, разсматривающій torticolis mental, какъ одинъ изъ видовъ послѣдняго, говоритъ: „спазмъ—явленіе простое, исключительно рефлекторное , а слѣдовательно спинно-мозгового происхожденія, между тѣмъ какъ тикъ—актъ автоматическій, сочетанный и потому происхожденія корковаго“. На это Grasset возражаетъ, что далеко не всякій сочетанный, автоматическій актъ корковаго происхожденія, что безспорно существуютъ движенія автоматическія и сочетанныя спинномозговой и бульбарной природы.

Продолжая далѣе свою параллель, Brissaud доказываетъ, что мы не въ состояніи ничѣмъ задержать чисто рефлекторнаго акта, при тикѣ, напротивъ, извѣстное напряженіе воли можетъ ускорить или даже задержать движеніе. Grasset возражаетъ и на это. Онъ напоминаетъ, что существуетъ много бульбарныхъ и спинно-мозговыхъ рефлексовъ, на которые воля оказываетъ свое вліяніе, таковы акты мочеиспусканія и дефекаціи; далѣе, и корковые двигательные акты могутъ быть различнаго рода; иногда они выполняются сознательно, произвольно, иногда же автоматически; сообразно этому Grasset различаетъ три типа спазма: типъ спинно-мозговой и бульбарный, типъ полигональный и типъ психическій въ собственномъ смыслѣ. Различіе между послѣдними двумя дается тѣмъ, что первый изъ нихъ носитъ отпечатокъ психической дѣятельности низшаго порядка, автоматическій, тогда какъ второй зависитъ прямо и непосредственно отъ идеи, отъ сферы сознанія. Другими словами torticolis mental Brissaud можно подраздѣлить еще на два вида: torticolis polygonal и torticolis psychique. Нѣсколько расходясь такимъ образомъ съ Brissaud въ пониманіи природы болѣзни, Grasset всецѣло примыкаетъ къ нему своими взглядами на терапію. Сущность лѣченія психическаго спазма должна быть сведена на перевоспитаніе: нужно путемъ упражненія усилить вліяніе воли больного на страдающіе центры; тоническія средства, массажъ, гидротерапія играютъ только второстепенную вспомогательную роль.

Довольно вѣскія возраженія по адресу Grasset въ свою очередь сдѣланы были Feindel`eмъ ⁸). Feindel съ полнымъ правомъ указываетъ, что сложные автоматическіе акты, прежде чѣмъ сдѣлаться таковыми, должны быть сознательными, что сознательная дѣятельность прямо или косвенно даетъ о себѣ знать во всѣхъ случаяхъ torticolis mental. Другими словами между обоими видами torticollis нѣтъ той разницы, какую хочетъ видѣть Grasset. Однако и Feindel считаетъ эпитетъ „mental“ слишкомъ узкимъ; онъ предпочитаетъ говорить о torticolis psychique. Но работа д-ра Feindel’я намъ интересна не столько по теоретическимъ соображеніямъ, высказываемымъ въ ней, сколько потому, что она посвящена главнымъ образомъ терапіи torticollis. Авторъ подъ руководствомъ самого Brisaud примѣнилъ его методъ лѣченія у 4 больныхъ и во всѣхъ случаяхъ получилъ болѣе или менѣе существен ное улучшеніе.

Въ виду важности вопроса приведу здѣсь подробнѣе тѣ пріемы, какими пользовался Feindel при терапіи первой больной.

Это была 38 лѣтняя женщина, которая постоянно поддерживала рукою свою голову, такъ какъ иначе послѣдняя съ силой отклонялась на право. Прежде всего Feindel постарался доказать больной, что не только рука въ состояніи помочь ей исправить ненормальное положеніе, а что для этой же цѣли могутъ служить поддержки иного рода; такой поддержкой былъ избранъ периметръ. Больная, упершись подбородкомъ о подставку, должна была фиксировать взглядомъ клочекъ бумаги на дугѣ инструмента. Вначалѣ она отказывалась выполнять такую задачу, такъ какъ подставка не замѣняла собою руку, но врачу, постепенно отвлекая ея вниманіе на бумажку и измѣняя уголъ наклоненія дуги, удалось достигнуть того, что больная удерживала голову въ правильномъ положеніи по крайней мѣрѣ нѣсколько секундъ. На другой день этотъ срокъ могъ быть увеличенъ до нѣсколькихъ минутъ, а на третій паціентка, опираясь подбородкомъ о подставку, сохраняла нормальную позу неопредѣленно долгое время. Когда былъ достигнутъ такой результатъ, т. е. когда больная убѣдилась, что вполнѣ можетъ замѣнить руку периметромъ, ей было предложено фиксировать взглядомъ ту же бумажку, но уже сидя свободно въ креслѣ и ни на что не упираясь головой. Эту задачу на первый разъ больная могла выполнять и то съ трудомъ не долѣе нѣсколькихъ секундъ, затѣмъ минутъ и т. д. Позднѣе периметръ былъ замѣненъ картиною на стѣнѣ, которую должно было внимательно разсматривать до тѣхъ поръ, пока не появлялось чувство усталости. Съ каждымъ днемъ продолжительность сеансовъ увеличивалась и больная начала съ большимъ довѣріемъ относиться къ своимъ силамъ; тогда ей былъ данъ совѣтъ заниматься подобными упражненіями въ опредѣленные часы дома, а въ то же время болѣе и болѣе усложнялись задачи, предлагаемыя выполнять въ присутствіи врача: прежде она фиксировала подвижные или неподвижные объекты сидя, потомъ стала дѣлать это стоя, затѣмъ двигаясь, производя руками различныя движенія и т. п. Когда и эти трудности были преодолены, врачъ удалилъ вліяніе фиксаціи глазами и больная вскорѣ оказалась въ состояніи удерживать вполнѣ нормальное положеніе при обычныхъ условіяхъ, занимаясь любымъ дѣломъ, сначала въ теченіе очень короткаго, а затѣмъ и болѣе продолжительнаго времени. Параллельно съ такими упражненіями былъ примѣненъ также слабый фарадическій токъ съ цѣлью ослабить болѣе активныя мышцы и возбудить ихъ антагонисты. Все лѣченіе длилось G недѣль, въ концѣ которыхъ больная, страдавшая 4 года, легко удерживала нормальное положеніе головы не менѣе ¹/₄ часа, если она оставалась незанятою, и неопредѣленно долгое время при фиксированіи взглядомъ какихъ-либо предметовъ. Обстоятельства вынудили ее уѣхать домой, но она, уже усвоивъ себѣ основные принципы лѣченія, получила совѣты, какъ вести его далѣе, и черезъ нѣсколько мѣсяцевъ извѣстила своихъ врачей объ окончательномъ выздоровленіи. Столь же удачные результаты были получены Fеіndel`емъ и въ остальныхъ трехъ случаяхъ.

Эти результаты являются тѣмъ болѣе утѣшительными, что они относятся къ заболѣванію, для борьбы съ которымъ у насъ до сихъ поръ не было раціональныхъ средствъ.

Весьма естественно поэтому является вопросъ, нельзя ли методъ Brissaud примѣнить и къ нашимъ больнымъ. Но разрѣшеніе этого вопроса всецѣло связано съ другимъ, страдаютъ ли наши больные той формой torticollis, которую французскіе авторы назвали „mental“ или „psychique“.

Какъ мы видѣли выше, одной изъ характерныхъ клиническихъ особенностей torticolis mental слѣдуетъ назвать исправленіе ненормальнаго положенія головы при помощи крайне своеобразныхъ пріемовъ. Среди нашихъ больныхъ эту черту мы могли отмѣтить только въ первомъ случаѣ. Слѣдуетъ ли поэтому рѣзко отдѣлять его отъ остальныхъ? Мнѣ кажется, что нѣтъ. Вообще, я думаю, что Brissaud былъ не вполнѣ правъ, придавая этому симптому повидимому столь рѣшающее значеніе, такъ какъ онъ въ очень многомъ зависитъ отъ чисто случайныхъ условій. Всѣ наши больные, исключая послѣдней, — крестьяне, люди не обращающіе никакого вниманія на свою внѣшность и тяготившіеся болѣзнью постольку, поскольку послѣдняя препятствовала имъ работать. Они не хотѣли, да и не могли прибѣгать къ какому-либо виду искусственнаго приведенія головы въ нормальное положеніе, тѣмъ болѣе, что на короткое время были въ состояніи исправлять его при помощи одной воли. Исключеніемъ являлся только первый больной, вынужденный къ тому, какъ мы видѣли, крайней необходимостью. Что касается четвертой больной, то у нея первые признаки болѣзни обнаружились еще въ дѣтскомъ возрастѣ, когда слѣдовательно она лично не придавала имъ большого значенія; позднѣе же, когда она выросла и когда симптомы болѣзни усилились, полная коррекція уже была невозможна: продолжительное ненормальное положеніе неблагопріятно отразилось на костномъ скелетѣ. Если же мы оставимъ въ сторонѣ клиническую черту, указанную французскими авторами, то во всемъ остальномъ существенныя особенности torticolis psychique какъ нельзя болѣе совпадаютъ съ подмѣченными у нашихъ больныхъ. Дѣйствительно, Вы помните, что у нѣкоторыхъ изъ нихъ страданіе развилось непосредственно послѣ душевнаго волненія; у всѣхъ пораженіе, захватывая болѣе или менѣе обширную мышечную территорію , распространяется на мускулы съ весьма различной иннерваціей и связанные лишь функціонально; у всѣхъ его симптомы находятся въ тѣсной зависимости отъ душевнаго настроенія, уничтожаются на время сна и подъ вліяніемъ энергичнаго усилія воли. Эти свойства клинической картины въ нашихъ четырехъ случаяхъ и заставляютъ меня отнести ихъ къ той формѣ спастическаго искривленія шеи, которая извѣстна подъ именемъ психической.

Такъ какъ первые трое больныхъ не имѣли возможности подвергнуться продолжительному лѣченію, то имъ была предложена операція, на которую они согласились тѣмъ охотнѣе, что совершенно утратили вѣру въ излѣченіе инымъ способомъ У перваго больного ⁹) послѣ перерѣзки соотвѣтствующихъ нервныхъ стволовъ на обѣихъ сторонахъ въ теченіе 1¹/₂ недѣль судорожныя явленія совершенно отсутствовали, но затѣмъ появились снова сначала въ очень слабой степени, а потомъ довольно быстро приняли прежній характеръ.

Операція, произведенная второму больному, состояла въ вырѣзываніи кусочка n. accessorii Willisii длиной приблизительно въ два сентим. Немедленно послѣ операціи судороги прекратились, какъ что больной былъ выписанъ вполнѣ выздоровѣвшимъ. Черезъ 4 мѣсяца онъ однако явился снова въ клинику, заявляя, что по прошествіи нѣсколькихъ недѣль послѣ операціи у него возобновились судорожныя подергиванія головы вправо, и требуя новой операціи. На этотъ разъ ему была произведена перерѣзка правой І-й шейной пары. Судорожныя подергиванія немедленно прекратились. Черезъ три недѣли, когда больной выписался изъ клиники, ихъ также почти совсѣмъ не было замѣтно. Черезъ 5 мѣсяцевъ д-ръ Тиховъ имѣлъ возможность еще разъ видѣть больного и сообщилъ мнѣ, что прежнія судорожныя подергиванія головы возобновились почти въ прежней степени, хотя поверхностныя мышцы шеи на оперированной сторонѣ представлялись разслабленными.

Третій больной послѣ операціи (неврэктомія лѣваго и вытяженіе праваго n. accessorii Willisii) первые 1¹/₂ недѣли пользовался полнымъ здоровьемъ, но затѣмъ судорожныя явленія возобновились, хотя въ болѣе слабой степени, такими же они остаются и до сихъ поръ (т. е. въ теченіе около 2-хъ лѣтъ). Больной очень доволенъ операціей, доставившей ему возможность работать безъ прежнихъ препятствій.

У четвертой больной въ виду распространенности болѣзненныхъ явленій операція представлялась, конечно, совсѣмъ.

Если сопоставить теперь результаты терапіи во всѣхъ четырехъ случаяхъ, то необходимо признать, что прежде всего они говорятъ безусловно противъ хирургическаго вмѣшательства. Въ самомъ дѣлѣ, у первыхъ двухъ больныхъ операція ція имѣла слишкомъ кратковременное вліяніе; у третьяго она дала существенное улучшеніе; но это послѣднее повидимому находится въ зависимости не столько отъ самой операціи, сколько отъ того, что больной, сапожникъ по профессіи, получивъ немедленно значительное облегченіе, воспользовался имъ, чтобы снова приняться за свою работу, другими словами послѣ операціи онъ старался возможно долѣе держать голову прямо, т. е. прибѣгалъ къ тому методу, какой былъ примѣненъ у четвертой больной.

II

Въ послѣднемъ наблюденіи дѣло шло о формѣ заболѣванія очень тяжкой, о страданіи возникшемъ въ дѣтскіе годы и повлекшемъ уже непоправимыя измѣненія въ костномъ скелетѣ; самое лѣченіе было поставлено въ очень затруднительныя условія и тѣмъ не менѣе методъ Brissaud далъ весьма утѣшительные результаты. Такимъ образомъ, не взирая на всю неполноту и незаконченность нашихъ наблюденій, они все же даютъ намъ право думать, что этотъ методъ, болѣе разработанный и послѣдовательно примѣняемый, измѣнитъ нашъ столь безотрадный взглядъ на терапію одной изъ частыхъ формъ спастическаго искривленія шеи—болѣзни, передъ которой въ безсиліи отступаетъ нынѣ даже ножъ хирурга.

^[1] При дифференціальной діагностикѣ тѣмъ не менѣе я не останавливаюсь на истеріи. Противъ нея слишкомъ ясно говоритъ полное отсутствіе какихъ бы то ни было стигматъ великаго невроза, отсутствіе указаній на него въ прошлой жизни, отсутствіе истерическаго характера, длительность заболѣванія и, наконецъ, стаціонарный характеръ самой клинической картнны.

² Semaine méd. 1896.

³ Brain. 1897.

^[4]⁾ Revue de méd. 1897.

^[5]⁾ Ueber spastische Torticollis. Inaug.Bonn. 1897.

⁶ Revue neurol. 1897.

⁷ Tic du colporteur (Spasme polygonal, post-professionel). Nouvelle Iconograf. de la Salpêtrière. 1897.

⁸ Le traitement médical du torticolis mental. Nouv. Iconog. de la Salpêtrière. 1897.

⁹ Всѣ три случая были оперированы проф. В. И. Разумовскимъ; выдержки изъ исторій болѣзни были съ обязательною любезностью мнѣ сообщены Прив.-доц. П. И. Тиховымъ неумѣстной, тѣмъ болѣе что больная располагала достаточнымъ количествомъ времени для своего лѣченія и благодаря болѣе высокому умственному развитію могла быстро усвоить себѣ его сущность. Такъ какъ она уже по опыту знала, что въ состояніи побѣждать судорожныя сокращенія мышцъ при энергичномъ волевомъ усиліи, то поэтому не было необходимости прибѣгать къ какимъ-либо болѣе сложнымъ пріемамъ. Ей было только предложено нѣсколько разъ въ день, сидя передъ зеркаломъ и принявъ нормальное положеніе, удерживать его въ теченіе 2— 3 минутъ, а потомъ и долѣе, пока не появится чувство усталости. По мѣрѣ того какъ увеличивался этотъ промежутокъ времени, задача, предлагаемая больной, постепенно усложнялась: сначала сидячее положеніе было замѣнено стоячимъ, затѣмъ больная старалась подавлять судорожныя движенія во время ходьбы, занятій и т. д. Какъ вспомогательное средство, были примѣнены пассивная и активная гимнастика, гальванизація и массажъ. Черезъ нѣсколько недѣль такого лѣченія симптомы болѣзни начали постепенно ослабѣвать. Къ сожалѣнію больная въ силу различныхъ неблагопріятныхъ условій должна была довольно часто и на продолжительное время уклоняться отъ систематическаго наблюденія врача, а, предоставленная себѣ, не примѣняла лѣченія съ желательной послѣдовательностью. Въ связи съ такими перерывами за временными улучшеніями слѣдовали новыя ухудшенія, хотя въ общемъ не только удалось пріостановить прогрессировавшее дотолѣ развитіе болѣзни, но и было достигнуто довольно прочное улучшеніе.