The case of "myotonia congenita"

Abstract

A comprehensive study of Thomsen's disease has been accomplished quite a bit, and for the mood, in the words of R. I. Rossolimo, “it seems that the time has come when the study of typical cases gave everything that could be demanded from it, having established a more or less exact picture of the disease , and when there was a need for help on the part of deviations from the typical form. " However, the question of the essence and genesis of this suffering can hardly be considered explained satisfactorily enough to neglect the description of the not so often encountered individual cases of myotonia, even if even these cases differed little from typical ones.

Full Text

Всестороннему изученію Тhomsen’овой болѣзни удѣлено не мало труда и для міотоніи, по выраженію Р. И. Россолимо1) „настало, повидимому, то время, когда изученіе типическихъ случаевъ дало все, чего отъ него можно было требовать, установивъ болѣе или менѣе точную картину болѣзни, и когда явилась необходимость въ помощи со стороны уклоненій отъ типической формы“. Тѣмъ не менѣе вопросъ о сущности и генезѣ этого страданія едва ли можно считать разъясненнымъ удовлетворительно настолько, чтобы пренебрегать описаніемъ уже не такъ часто встрѣчающихся отдѣльныхъ случаевъ міотоніи, хотя бы даже эти случаи и мало отличались отъ типическихъ.

Подобный случай и пришлось намъ наблюдать весною прошлаго 1908 года въ Казанскомъ Военномъ Госпиталѣ2).

Больной, не интеллигентный солдатъ, 22 лѣтъ (поступилъ въ госпиталь на испытаніе), женатъ, дѣтей не имѣетъ. Отецъ и мать живы; мать здоровая женщина, а у отца, по словамъ больного, не годится лѣвая рука, плохо дѣйствуетъ, размѣрами толще правой, изъ плечевого и локтевого суставовъ по временамъ выдѣляется гной, особенной боли не чувствуетъ, и болитъ рука уже давно. У больного имѣется одинъ братъ, старше его, страдающій точно такой же болѣзнью, какъ и онъ самъ.

Заболѣваніе нашего больного, по его словамъ, заключается только въ томъ, что если онъ сидитъ, „то ужъ сразу встать никакъ нельзя—ноги не даютъ, жилы тянетъ до самаго затылка и самого начинаетъ какъ бы сводить, ничѣмъ двинуть нельзя; такъ держитъ обычно недолго, минутъ 5, а потомъ немного отпуститъ, можно уже встать свободнѣе. Если идти надо, то то же самое—нужно сначала постоять и только спустя нѣкоторое время можно съ трудомъ передвигать ногами, и только когда пройдешь шаговъ 60, то дѣлается легче и можно идти, сколько угодно“. Тѣ же явленія и въ рукахъ, языкѣ и челюстяхъ—поднять руку можно, а быстро опустить нельзя, что то мѣшаетъ; первое время ѣсть трудно, и первыя слова произносятся неловко. Въ остальномъ чувствуетъ себя здоровымъ, пока сидитъ или лежитъ,—стоитъ же сдѣлать малѣйшее движеніе, какъ начинаетъ вездѣ тянуть. Болѣетъ этой болѣзнью уже давно—„насколько помню себя—все такой, какъ сейчасъ“. Впервые почувствовалъ свою болѣзнь лѣтъ 8-ми, во время игры съ мальчишками упалъ, а встать сразу не могъ.

Status praesens. Больной средняго роста, крѣпкаго тѣлосложенія съ хорошо развитой мышечной системой при умѣренной жировой подкладкѣ, при этомъ правый m. sternocleido-mastoideus замѣтно развитъ сильнѣе, чѣмъ лѣвый. Видимыя слизистыя оболочки блѣдноваты. Со стороны внутреннихъ органовъ особенныхъ уклоненій не обнаружено. Лицо симметрично, ушныя сережки выражены слабо, высокое, узкое небо съ валикомъ.

Изслѣдованіе кожной чувствительности обнаруживаетъ нѣкоторыя уклоненія: на передней поверхности груди и живота, ограничиваясь сверху нижними краями ключицъ, съ боковъ ахіllar’ными линіями и внизу паховыми складками, имѣется рѣзкое пониженіе болевого чувства при сохраненіи другихъ видовъ чувствительности.

При закрытыхъ глазахъ больной стоитъ не покачиваясь. Движенія глазныхъ яблоковъ свободны и субъективно не сопровождаются ощущеніями затрудненія, какъ при медленныхъ движеніяхъ, такъ и при быстрыхъ, остальныя же активныя движенія рѣзко затруднены, особенно это сказывается при движеніяхъ рѣзкихъ и сильныхъ. Такъ, если больного заставить произвести рѣзкое и быстрое поворачиваніе головы слѣва направо и обратно, то первое движеніе—поворотъ направо, совершается довольно быстро и свободно, но обратное движеніе удается уже съ большимъ трудомъ, мышцы долгое время остаются напряженными и разслабленіе ихъ наступаетъ крайне медленно.

Тоже самое происходитъ, если больной быстро закинетъ руку за спину, или согнетъ ее въ локтевомъ суставѣ, или сожметъ крѣпко въ кулакъ. Всѣ обратныя движенія сопровождаются сильнымъ затрудненіемъ и совершаются крайне медленно. Такія же явленія можно обнаружить при движеніяхъ въ нижнихъ конечностяхъ, языкѣ, челюстяхъ и при крѣпкомъ замыканіи вѣкъ. Вездѣ первыя движенія болѣе или менѣе свободны и быстры, тогда какъ слѣдующія затруднены и медленны.

Но если больной подрядъ производитъ одно и тоже движеніе нѣсколько разъ, то тѣ затрудненія, которыя наблюдаются вначалѣ, начинаютъ мало по-малу уменьшаться, и движенія со временемъ становятся постепенно свободнѣе и свободнѣе. Особенно наглядно это сказывается при ходьбѣ больного. Первые шаги больной дѣлаетъ съ крайнимъ напряженіемъ, еле-еле переставляетъ ноги, какъ будто къ его ногамъ привязаны 10-ти пудовыя гири, а затѣмъ, чѣмъ дальше идетъ больной, тѣмъ затрудненія становятся меньше и наконецъ, больной шагаетъ совершенно свободно, какъ и всякій здоровый человѣкъ. Но стоитъ больному остановиться и нѣкоторое время постоять, какъ снова первые шаги затруднены, снова необходимо сдѣлать съ усиліемъ нѣсколько шаговъ, прежде чѣмъ походка сдѣлается легкой и свободной. Тоже самое можно сказать и про другія движенія. Явленія затрудненія, задержки, при повтореніи движеній исчезнувшія было, снова наступаютъ послѣ болѣе или менѣе продолжительнаго отдыха. Пассивныя движенія въ верхнихъ и нижнихъ конечностяхъ, а также и при движеніяхъ головы и туловища, даютъ точно такія же уклоненія, какъ и активныя. Медленныя и слабыя движенія совершаются легко и свободно, тогда какъ движенія сильныя, произведенныя съ извѣстнымъ напряженіемъ, всегда сопровождаются при обратныхъ движеніяхъ большимъ затрудненіемъ, ригидностью, исчезающей при повторныхъ движеніяхъ и снова появляющейся послѣ нѣкотораго отдыха.

Рефлекторная дѣятельность тоже представляетъ нѣкоторыя особенности. Такъ, глоточный и носовой рефлексы отсутствуютъ, конъюнктивальные понижены, брюшной не получается, съ cremaster, на лицо. Сухожильные рефлексы—пателлярные, съ biceps, triceps и съ Ахиллова сухожилія получаются, но не всегда, и не всегда съ одинаковой живостью. Обычно, чтобы получить рефлексъ, необходимо предварительно произвести нѣсколько пассивныхъ движеній, въ противномъ случаѣ, рефлексъ или не получается совершенно, особенно если только-что передъ изслѣдованіемъ произведено какое-нибудь движеніе, или же приходится ударять по сухожилію нѣсколько разъ, и при этомъ ударъ не долженъ быть особенно энергиченъ.

Тазовые органы уклоненій не представляютъ.

Совершенно своеобразныя уклоненія отъ нормы даютъ изслѣдованія идіомышечной возбудимости, механической возбудимости мышцъ и изслѣдованія мышцъ и нервныхъ стволовъ при помощи электрическаго раздраженія.

Идіомышечная возбудимость представляется значительно повышенной. Если быстро сжать пальцами руки мышцу, то то на мѣстѣ сжатія тотчасъ же образуется нѣкоторое поперечное углубленіе, которое быстро замѣняется валикообразной опухолью, при чемъ послѣдняя обычно держится довольно продолжительное время.

Механическая возбудимость тоже повышена. Ударъ перкуссіоннымъ молоткомъ по мышцѣ вызываетъ вдоль мышечнаго волокна желобоватое углубленіе, которое держится нѣкоторое время и затѣмъ постепенно сглаживается. При этомъ нужно замѣтить, что длительность и интенсивность желобоватаго углубленія, получающагося отъ удара по мышцѣ, стоитъ въ прямой зависимости во 1) отъ силы удара и во 2) отъ того состоянія, въ какомъ находилась мышца. Чѣмъ сильнѣе ударъ, тѣмъ рельефнѣе углубленіе вдоль мышцы; слабые удары или совершенно не вызываютъ этого явленія, или же оно бываетъ выражено очень слабо. Въ нѣкоторыхъ случаяхъ при слабыхъ ударахъ вмѣсто продолжительнаго сокращенія получается обычное у нормальныхъ людей массовое, быстрое сокращеніе мышцы. Всѣ явленія, получаемыя въ мышцахъ нашего больного при механическомъ раздраженіи, по мѣрѣ повторенія послѣдняго, начинаютъ ослабѣвать и подъ конецъ совершенно исчезаютъ и даже сильные удары перкуссіоннымъ молоткомъ вызываютъ нормальныя быстрыя сокращенія мышцъ.

Фиг. 1. Механическое раздраженіе мышцы, сгибающей большой палецъ правой руки, ударомъ перкуссіоннаго молотка.

Фиг. 2. Механическое раздраженіе мышцы, сгибающей большой палецъ правой руки, ударомъ перкуссіоннаго молотка*).

Только послѣ болѣе или менѣе продолжительнаго отдыха всѣ явленія выступаютъ съ прежней интенсивностью и рельефностью. Прекрасной иллюстраціей сказаннаго могутъ служить прилагаемыя кривыя № 1 и № 2, полученныя отъ сокращенія мышцы, сгибающей большой палецъ правой руки больного, при сильныхъ ударахъ перкуссіоннымъ молоткомъ по мышцѣ.

При сравненіи этихъ двухъ кривыхъ, полученныхъ одна вслѣдъ за другой, замѣтно, что вторая кривая начинаетъ уже болѣе напоминать, хотя до нѣкоторой степени, нормальную кривую, чѣмъ первая. Здѣсь и подъемъ вслѣдъ за ударомъ болѣе крутой, и разслабленіе мышцы наступаетъ значительно быстрѣе, чѣмъ въ первой кривой.

Почти аналогичныя явленія были получены при изслѣдованіи мышцъ вашего больного электрическими токами. При раздраженіи гальваническимъ токомъ, одиночными замыканіями и размыканіями, получаются такія же, какъ и при механическихъ раздраженіяхъ, длительныя сокращенія съ крайне замедленнымъ разслабленіемъ. Еще болѣе замедленное разслабленіе мышцы получается

Фиг. 3. Раздраженіе мышцы, сгибающей большой палецъ правой руки, катодо-замыкательнымъ ударомъ гальваническаго тока.

при повторномъ раздраженіи той же силы тока въ тотъ моментъ, когда мышца разслабляется, но не достигла еще полнаго покоя. Точно такъ же, какъ и при механическихъ раздраженіяхъ, повторное примѣненіе одиночныхъ ударовъ замыканія и размыканія гальваническаго тола ускоряетъ разслабленіе, и, наконецъ, замедленіе совершенно исчезаетъ—мышца реагируетъ натокъ нормально. Спустя нѣкоторое время все возобновляется. Слабые токи этихъ явленій не даютъ.

Реакціи перерожденія не обнаружено.

Демонстративнымъ доказательствомъ сказаннаго могутъ служить прилагаемыя кривыя № 3 и № 4, полученныя при раздраженіи мышцы, сгибающей большой палецъ правой руки катодо замыкательнымъ ударомъ постояннаго тока. Нужно замѣтить, что обѣ кривыя получены вслѣдъ за механическимъ раздраженіемъ мышцъ, поэтому здѣсь имѣется еще болѣе крутой подъемъ и болѣе быстрое разслабленіе, чѣмъ на кривыхъ отъ мехааическаго раздраженія. Особенно это замѣтно на 4-ой кривой. Это еще болѣе подтверждаетъ то положеніе, что явленія замедленія и разслабленія мышцъ бываютъ сильно выражены только въ началѣ изслѣдованія. Тѣ же самыя

Фиг. 4. Раздраженіе мышцы, сгибающей большой палецъ правой руки, катодо-замыкательнымъ ударомъ гальваническаго тока.

явленія получаются и при раздраженіи мышцъ фарадическимъ токомъ, а также при изслѣдованіи на различныя раздраженія нервныхъ стволовъ. Чтобы не повторяться, мы опускаемъ послѣднее, отмѣтимъ только, что вообще, какое бы мы ни приложили къ мышцѣ и къ нерву раздраженіе, механическое или электрическое, все равно, очень часто во время разслабленія мышца совершаетъ рядъ волнообразныхъ движеній, что и замѣтно на нашихъ кривыхъ.

Кромѣ того, нужно сказать, что всѣ вышеописанныя явленія, получаемыя при изслѣдованіи мышечной системы нашего больного, какъ со стороны движеній активныхъ и пассивныхъ, такъ и со стороны изслѣдованія на различныя раздраженія, не во всѣхъ мышцахъ выражены въ одинаковой степени. Такъ, въ правой половинѣ туловища они выражены значительно демонстративнѣе и рельефнѣе, чѣмъ въ лѣвой.

Чтобы закончить описаніе данныхъ изслѣдованія нашего больного, приводимъ качественный и количественный анализъ мочи.

Моча въ количествѣ 1700 куб. с. желтоватаго цвѣта мутноватая, по отстаиваніи—умѣренный осадокъ; реакція слабокислая, удѣльный вѣсъ при 15°С. 1,620°.

Содержитъ 0,12% бѣлка, слѣды альбумозы, сахара нѣтъ, незначительные слѣды гемоглобина. При центрофугированіи мочи получается желтоватый, хлопчатый, въ умѣренномъ количествѣ, осадокъ, состоящій изъ дейтрита, бактерій, тѣней съ примѣсью мочевой кислоты главнымъ образомъ; небольшое число плоскихъ и почечныхъ эпителіальныхъ клѣтокъ, находящихся частью въ состояніи распада; почечный эпителій образуетъ иногда группы; умѣренное количество преимущественно отдѣльныхъ полинуклеаровъ, частью въ перерожденномъ состояніи.

Небольшое количество зернистыхъ цилиндровъ и небольшое количество цилиндровъ гіалиновыхъ большею частью съ наслоеніями изъ отдѣльныхъ лейкоцитовъ и зернышекъ бѣлковаго распада. Количественный анализъ показалъ:

Нормальное количество мочи за сутки 1500 к. с. Изслѣдуемое количество мочи за сутки 1700.0 к. с.
Составныя части.	Въсуточномъ количествѣ изслѣдован. мочи.	Въ суточномъ количествѣ нормальной мочи въ сред­немъ.	Процентное со­держаніе въ из- слѣдов. мочѣ.	Среднее процент. содержа­ніе въ норм, мочѣ.
Азотъ	12,156 грм	15,40 грм.	0.7168°/о	1,03%
Мочевина	18,589 грм.	30,00 грм	1,0935%	2,00%
Мочевая кислота	0,765 грм.	0,60 грм.	0,0450%	0,04%
Хлоръ, вычисленный въ видѣ хлористаго натра NaCl.	12,928 грм.	15,00 грм.	0,7605%	1,00%
Фосфорная кислота Р205	4,42 грм	2,78 грм.	0,260%	0,18%
Сѣрная кислота SO3	2,074 грм.	2,25 грм.	0,122%	0,15%
Сѣрная кислота эфиросѣрныхъ кислотъ SO3	0,153 грм.	0,225 грм.	0,009%	0,015%
Щавелевая кислота	0,0204 грм.	0,01-0,020 грм.	0,0012%	0,001%
Бѣлокъ	0,204 грм.	-	0,012%	-

Анализируя всѣ данныя изслѣдованія нашего больного, едва ли можно сомнѣваться въ томъ, что здѣсь имѣются всѣ симптомы міотоніи. И дѣйствительно, главное мѣсто въ заболѣваніи занимаютъ крайне своеобразныя разстройства, свойственныя только міотоніи, какъ уклоненія въ сферѣ активныхъ и пассивныхъ движеній; кромѣ того эти уклоненія сопровождаются измѣненіемъ отношеній мышцъ къ раздраженіямъ, какъ механическимъ такъ и электрическимъ, такъ называемой со времени Эрба міотонической реакціей.

Изъ другихъ симптомовъ, отмѣчаемыхъ у нашего больного, бросаются въ глаза рѣзкое пониженіе чувствительности, отсутствіе глоточнаго рефлекса и пониженіе носового, конъюнктивальнаго, а затѣмъ и то обстоятельство, что всѣ міотоническія явленія, кромѣ электрическихъ, въ то время, когда на больного обращаютъ усиленное вниманіе, проявляются въ болѣе значительной степени, чѣмъ когда больной предоставленъ самому себѣ. Эти симптомы съ перваго взгляда какъ бы противорѣчатъ діагнозу міотоніи и могутъ послужить основаніемъ для предположенія, не имѣется ли здѣсь истеріи. Но наличность кривыхъ, полученныхъ нами при механическомъ и электрическомъ раздраженіяхъ мышцъ больного, сразу же обнаруживаетъ безпочвенность такого предположенія. Правда, разстройства чувствительности у міотониковъ встрѣчаются сравнительно очень рѣдко, по крайней мѣрѣ, въ доступной намъ литературѣ авторы или совсѣмъ не упоминаютъ о нихъ, или упоминаютъ вскользь; тѣмъ не менѣе, хотя и рѣдко но эти разстройства встрѣчаются. Что же касается того явленія, что что при усиленномъ вниманіи, обращенномъ на больного, у него вмѣстѣ съ тѣмъ усиливаются затрудненія при актив ныхъ и пассивныхъ движеніяхъ, то это явленіе настолько заурядное у міотониковь, что о немъ упоминается даже въ самыхъ распространенныхъ учебникахъ по нервнымъ болѣзнямъ, какъ Oppenheim и Gowers; да кромѣ всего этого въ литературѣ не описано ни одного случая, гдѣ бы истерія могла симулировать міотонію. Скорѣе можно допустить, что истерія, если о таковой можно говорить въ нашемъ случаѣ, только сопровождаетъ міотонію, но ни въ какомъ случаѣ не исключаетъ ее.

Едва ли также подлежитъ сомнѣнію, что здѣсь міотонія врожденная, а никакъ не пріобрѣтенная. Самъ больной сообщаетъ, что онъ насколько помнитъ себя, всегда былъ такой, какъ сейчасъ, что впервые почувствовалъ свою болѣзнь 8-ми лѣтъ и что старшій братъ его страдаетъ точно такою же болѣзнью; у насъ нѣтъ основаній не довѣрять больному, и мы болѣе всего склонны считать нашъ случай, какъ одинъ изъ типическихъ случаевъ myotonia congenita.

Ученіе о міотоніи со времени перваго подробнаго ея описанія Тhomsen’омъ1) въ 1876 году, по мѣрѣ накопленія литературнаго матеріала претерпѣло не мало измѣненій, какъ въ смыслѣ симптоматологіи, такъ и въ ученіи о ея сущности и генезѣ.

На ряду съ описаніями случаевъ, гдѣ міотонія поражала цѣлый рядъ поколѣній, гдѣ нѣсколько членовъ одной и той же семьи страдали нерѣдко въ одинаковой степени съ самаго юнаго дѣтства, на основаніи чего міотонію можно казалось бы считать исключительно болѣзнью врожденной, стали появляться описанія случаевъ, въ которыхъ міотонія является въ болѣе позднемъ возрастѣ и безъ какихъ-либо указаній на наслѣдственность, и такимъ образомъ приходилось считаться не только съ міотоніей врожденной, но и съ пріобрѣтенной. Наконецъ, описаны и такіе случаи, гдѣ міотонія сопровождала другія страданія и нерѣдко ставилась въ зависимость отъ этихъ послѣднихъ.

То обстоятельство, что главные симптомы міотоніи заключались въ нарушеніи произвольныхъ движеній при ихъ началѣ, причемъ это нарушеніе при послѣдующихъ движеніяхъ постепенно уменьшалось и даже совершенно исчезало. а затѣмъ и то явленіе, что затрудненіе движеній увеличивалось, если больной замѣчалъ, что за нимъ наблюдаютъ и послужило поводомъ, по мнѣнію И. И. Дочевскаго 1), нѣкоторымъ наблюдателямъ во главѣ съ Thomsen'омъ признать въ міотоніи нервное страданіе—въ частности страданіе органа воли.

Но болѣе детальное изученіе клинической картины и, главнымъ образомъ своеобразное отношеніе мышцъ міотониковъ къ механическимъ и электрическимъ раздраженіямъ вскорѣ же заставило отказаться отъ взгляда на міотонію, какъ на заболѣваніе головного мозга, и перенести центръ тяжести на периферію—въ мышцу, тѣмъ болѣе, что со времени появленія монографіи Erb'a, въ которой авторъ всесторонне разработалъ клиническую картину міотоніи и представилъ микроскопическое изслѣдованіе свѣже-вырѣзанныхъ мышцъ міотониковъ, многимъ изслѣдователямъ удавалось подтверждать найденныя Erb'омъ микроскопическія измѣненія.

Эти анатомическія измѣненія обычно указываютъ на гипертрофіюмышечныхъ волоконъ, значительное увеличеніе ядеръ до 5—6 въ среднемъ на каждое волокно и нѣкоторыя структурныя измѣненія мышечныхъ волоконъ въ видѣ ясно выраженной продольной полосатости, образованія вакуолъ, измѣненія контура волоконъ и нѣкоторое разростаніе межуточной соединительной ткани съ небольшимъ увеличеніемъ ядеръ.

Но этими анатомическими данными несмотря на попытки нѣкоторыхъ авторовъ, нельзя было многаго объяснить, въ клинической картинѣ міотоніи. Слишкомъ трудно, напр., ставить въ причинную зависимость преходящія міотоническія явленія съ постоянными анатомическими измѣненіями; напр., своеобразныя міотонцческія сокращенія и отношеніе мышцъ къ механическимъ и электрическимъ раздражителямъ представляютъ явленіе скоропреходящее: только первыя сокращенія ненормальны, а чѣмъ больше они повторяются, тѣмъ больше становятся похожими на нормальныя. Точно также только первое время мышца на механическій ударъ или на раздраженіе токами отвѣчаетъ неправильно— даетъ міотоническую реакцію, а при повторныхъ раздраженіяхъ міотоническая реакція слабѣетъ и подъ конецъ совершенно исчезаетъ. Этого не должно было быть, если бы все это зависѣло отъ анатомическихъ измѣненій, которыя постоянны.

Помимо этого, существуетъ цѣлый рядъ наблюденій, гдѣ въ случаяхъ несомнѣнной міотоніи никакихъ измѣненій въ мышцахъ при микроскопическомъ изслѣдованіи не было найдено, да и тамъ, гдѣ и обнаруживались эти измѣненія, то въ различныхъ случаяхъ они далеко не тождественны. Кромѣ того, извѣстны случаи весьма значительнаго улучшенія подъ вліяніемъ терапіи, Таковы случаи акад. В, М. Бехтерева 1) и Н. М. Верзилова2).

Очевидно, такимъ образомъ, что упомянутыя измѣненія въ мышцахъ не могутъ быть признаны за существенную основу заболѣванія, а представляютъ собою явленіе, происхожденіе котораго находитъ себѣ достаточное основаніе во взглядѣ на міотонію, какъ на болѣзнь обмѣна веществъ. Въ пользу такого воззрѣнія говорятъ неоднократныя изслѣдованія мочи міотониковъ съ одной стороны и сходство кривыхъ міотониковъ съ кривыми мышцъ, отравленныхъ вератриномъ, съ другой. Помимо этого, въ пользу того же нарушеннаго обмѣна веществъ говоритъ и то обстоятельство, что міотонія часто сочетается съ такими заболѣваніями, какъ подагра, миксэдема (А. Н. Шмидтъ*), въ которыхъ обмѣнъ веществъ представляется болѣе или менѣе нарушеннымъ; и, наконецъ, въ пользу этого же взгляда говорятъ замѣтныя улучшенія въ тѣхъ случаяхъ міотоніи, въ которыхъ улучшается и обмѣнъ веществъ.

Что касается изслѣдованія мочи міотонйковъ, то первые шаги сдѣлали еще въ 1885 г., Pitres et Dallidet1), Ими было отмѣчено увеличеніе фосфорной кислоты и уменьшеніе мочевины. М. И. Молчановъ2). первый изъ русскихъ авторовъ, отмѣтилъ у своего больного уменьшеніе суточнаго количества мочевины, мочевой кислоты и хлора. Въ случаѣ акад. В. М. Бехтерева оказалось незначительное уменьшеніе мочевины, уменьшеніе фосфорной кислоты и хлоридовъ. Самое подробное изслѣдованіе выдѣленій (мочи и пота) міотониковъ принадлежитъ Карпинскому. Авторъ изслѣдовалъ мочу больныхъ, опредѣлялъ урологическіе коэффиціенты и изучалъ токсичность мочи и пота. Свои выводы авторъ формулировалъ слѣдующимъ образомъ:

1) Интенсивность окислительныхъ процессовъ значительно понижена. 2) Аутоинтоксикація изъ кишечника не имѣетъ мѣста при міотоніи. 3) Выдѣленіе мочевой кислоты уменьшено. 5) Лейкомаины постоянно выше нормы. 6) Существуетъ рѣзкая разница въ составѣ и степени токсичности мочи ночной и дневной 1).

Анализъ мочи нашего больного можетъ служить лишь лишнимъ доказательствомъ только что упомянутаго взгляда на міотонію, какъ на болѣзнь обмѣна веществъ. Въ таблицѣ количественнаго анализа рѣзко бросается въ глаза уменьшенное, чуть на половинусравнительно съ нормой, количество азота, мочевины и хлора, и увеличенное количество фосфорной кислоты.

Все это, такимъ образомъ можетъ говорить за то, что нормальный процессъ обмѣна веществъ у міотониковъ нарушенъ, но въ чемъ заключается это нарушеніе опредѣленно высказаться не представляется возможнымъ. Можетъ быть, болѣе широко поставленныя изслѣдованія обмѣна веществъ у міотониковъ прольютъ светъ на сущность и патогенезъм мiотонiи.

1 Thomsen. Tonische Krämfe in willkurlish beweglichen Muskeln in Folge von erebter psychischer Disposition. Archiv.f.Psychiat. u. Nervenkrankh. Bd.VI.1986.

 1 И. И. Дочевскій. Къ ученію о болѣзни Thomsen’a. Еженедѣльникъ, 1900 г. № 47.

1 Проф. В. М. Бехтеревъ. О міотоніи и ея леченіи. Неврологическій Вѣстникъ. T. IV, вып. 4. 1896 г.

2 Н, М. Верзиловъ. Къ ученію о Thomsen’oвой болѣзни. Вопросы нервно психической медицины. T. II. 1897 г.

* А. Н. Шмидтъ. Къ ученію о міотоніи. Міотонія у микссдематика Журн. Корсакова. Кн. 6. 1906 г.

1 Pitres et Dallidet. Une observation de maladie de Thomsén. Arch, de Neurol. 1885, № 29.

2 M. И Молчановъ. Случай Томсеновой болѣзни. Протоколы 0—ва

1 В. И. Карпинскій. 0 процессѣ самоотравленія при міотоніи. Обозр. психіатріи. 1898 г. стр. 803.

1 Р.И. Россолимо. Атрофическая мiстонiя. Журналъ Корсакова 1901г. Кн.5.

2 Пользуясь случаемъ, приношу сердечную признательность администраціи Казанскаго военнаго госпиталя, доставившей мнѣ возможность наблюдать и изслѣдовать этотъ случай.