To the doctrine of the localization and pathogenesis of athetosis movements (a case of hemiatetosis with epilepsy)

Abstract

The question of the origin and topical diagnosis of violent movements, which are extremely close to each other symptoms of chorea and athetosis in focal cerebral adhesions, despite the long-term study of it and the extensive literature devoted to it, has not yet found a positive solution.

Full Text

Вопросъ о происхожденіи и топической діагностикѣ насильственныхъ движеній, каковыми являются чрезвычайно близкія между собой симптомы хореи и атетоза при очаговыхъ сраданіяхъ мозга, не смотря на давнее изученіе его и обширную литературу, ему посвященную,—до сихъ поръ еще не нашелъ себѣ положительнаго разрѣшенія.

Комбинація атетоза съ эпилептическими приступами въ описываемомъ нами случаѣ получаетъ особый интересъ для даннаго вопроса: по мнѣнію Freud’а, случаи дѣтскаго паралича съ гемихореей и атетозомъ почти никогда не сочетаются съ эпилепсіей. На этомъ основаніи Муратовъ, создавая свою теорію происхожденія атетоза и гемихореи, совершенно отрицаетъ корковую локализацію ихъ, ссылаясь при этомъ и на свой клиническій опытъ, въ которомъ у больныхъ, страдающихъ атетозомъ и хореей, онъ никогда не наблюдалъ эпилептическихъ приступовъ. Однако такіе случаи, хотя и дѣйствительно рѣдки, въ литературѣ приводились, о чемъ будетъ сказано ниже. Теперь же переходимъ къ описанію нашего случая.

Больной крестьянинъ Федоръ С—въ, 23 лѣтъ отъ роду, поступаетъ въ больницу второй разъ по случаю эпилептическихъ приступовъ, сумеречныхъ состояній и бурныхъ приступовъ психическаго возбужденія, во время которыхъ онъ дѣлался опаснымъ для себя и окружающихъ. Анамнестическія данныя, полученныя частью отъ родныхъ, главнымъ же образомъ отъ самого больного, представляются въ слѣдующемъ видѣ: въ роду нѣтъ ни припадочныхъ, ни душевно-больныхъ. Умѣренно пилъ водку. Мать временами злоупотребляла спиртными напитками. Два ея брата настоящіе алкоголики. Отецъ отца отличался глубокою религіозностью, весь конецъ своей жизни провелъ въ странствованіи по монастырямъ и жизнь свою кончилъ во время этихъ странствованій на Новомъ Аеонѣ. У больного есть четыре брата и три сестры. Изъ братьевъ двое алкоголики, допившіеся до состоянія „галаховъ“. Всѣ остальные братья и сестры здоровы. Восьми лѣтъ отъ роду больной былъ сбитъ наѣхавшей на него лошадью и получилъ сильные ушибы. Въ томъ же году, хотя точно неизвѣстно черезъ сколько времени, перенесъ инсультъ: утромъ, возвращаясь въ избу съ сѣновала, на которомъ больной спалъ съ отцомъ, онъ вдругъ упалъ среди двора, пораженный внезапнымъ головокруженіемъ. Домой его унесли на рукахъ. Когда больной пришелъ въ себя, то у него оказался параличъ руки и ноги, а послѣ этого, черезъ нѣкоторый промежутокъ времени, длину котораго трудно установить благодаря неопредѣленнымъ указаніямъ больного (отъ 3-хъ дней до нѣсколькихъ недѣль), у него начались въ пороженныхъ конечностяхъ насильственныя движенія такого характера, какъ это наблюдается въ данное время. 9-ти лѣтъ больной упалъ съ лошади, на которой ѣхалъ верхомъ, и получилъ вывихъ въ локтевомъ суставѣ лѣвой руки. Вывихъ вправлялся дере венскимъ костоправомъ, и въ результатѣ этой терапіи осталось искривленіе руки, вслѣдствіе неправильнаго сращенія сустава. Лѣтъ 15-ти отъ роду (дата не вполнѣ точная, у больного начались судорожные приступы эпилептическаго характера. Кромѣ того, по словамъ больного, у него стали иногда появляться такія психическія состоянія, когда онъ „ничего не помнитъ и говоритъ зрячину“. Выраженіе „ни чего не помнитъ“, повидимому, слѣдуетъ понимать скорѣе въ смыслѣ „не владѣетъ собой“, такъ какъ воспоминанія о такихъ состояніяхъ у него всетаки сохранялось. Въ одинъ изъ подобныхъ приступовъ (приступъ былъ вызванъ ссорой съ отцомъ) больной бросился въ колодезь; колодезь былъ съ выступами, такъ что больной держась за нихъ, продержался въ отвѣсномъ положеній (?!) около 6-ти часовъ. Черезъ нѣсколько времени онъ повторилъ эту попытку самоубійства. Оба раза былъ извлеченъ невредимымъ. 3-и года тому назадъ больной былъ помѣщенъ въ психіатрическую больницу, вслѣдствіе приступовъ падучей, а также раздражительности своего характера и бѣшеныхъ выходокъ. Пробывъ въ лечебницѣ около 3-хъ недѣль, С—въ былъ выписанъ на попеченіе родныхъ съ пособіемъ отъ Земства. Черезъ два года былъ однако снова помѣщенъ въ лѣчебницу, вслѣдствіе несноснаго характера и вѣчныхъ ссоръ, доходящихъ до буйства и угрозъ убить отца топоромъ. Status praesens: больной хорошаго тѣлосложенія и питанія. Граница сердца слегка увеличена влѣво, хотя не доходитъ до соска, шумъ въ діастолѣ. Въ лѣвомъ локтевомъ суставѣ застарѣлый, неправильно сросшійся вывихъ, благодаря которому рука искривлена, такъ что когда больной опускаетъ её внизъ ладонной стороной впередъ, она образуетъ открытый къ линіи тѣла уголъ размѣрами около 140°. Въ этой рукѣ бросается въ глаза судорожное сведеніе кисти въ цѣломъ и въ отдѣльныхъ пальцахъ.

При внимательномъ осмотрѣ оказывается, что это сведеніе не остается постояннымъ, но положеніе членовъ все время измѣняется. Благодаря этимъ измѣненіямъ рука въ кисти и пальцахъ принимаетъ самыя причудливыя положенія. Если больному выпрямить насильно пальцы и поднять руку, согнутой въ локтѣ, то можно видѣть, какъ въ пальцахъ начинаются медленныя движенія: пальцы въ основныхъ фалангахъ начинаютъ приходить въ состояніе сначала экстензіи, затѣмъ сильной гиперэкстензіи, въ то время какъ другія фаланги совершаютъ движенія въ сторону флексіи—рука принимаетъ характерный когтистый видъ. При этомъ можно наблюдать, что безымянный и мизинецъ флексированы въ двухъ послѣднихъ фалангахъ значительно сильнѣе. Иногда плотно пригибаются къ ладони и впиваются ногтями въ ея поверхность. Одновременно экстензируется вторая фаланга указательнаго и средняго пальца, и пальцы эти остаются сильно согнутыми лишь въ послѣдней фалангѣ—положеніе въ физіологическомъ состояніи трудно выполнимое, которое удается лишь очень немногимъ. Время отъ времени и вся кисть начинаетъ сгибаться въ запястномъ сочлененіи, при чемъ сгибаніе идетъ направленіи ulnae, выражено порою очень рѣзко, въ степени недоступной въ состояніи физіологическомъ. Большой палецъ все время почти находится въ одной плоскости съ остальными, то отходя отъ другихъ пальцевъ, то снова приближаясь къ нимъ. Чтобы привести руку въ болѣе правильное положеніе, больной прибѣгаетъ къ помощи другой руки или быстро съ силой взмахиваетъ кистью: тогда пальцы исправляются съ тѣмъ, чтобы черезъ минуту опять начать прежнія движенія, приводящія къ неестественному и неудобному положенію. Если больной оттянетъ всю руку въ состояніе отведенія и подниметъ до горизонтальнаго уровня, то кромѣ движенія въ пальцахъ, начинается движеніе и всей руки, которая сильно оттягивается назадъ, пока другая рука не выведетъ ее изъ этого положенія. Когда больной одѣвается или хочетъ поднять полу своего халата, кисть вопреки его усиліямъ поворачивается къ тѣлу тыльной стороной, и вся рука начинаетъ тянутся назадъ. Пальцы во время движенія замѣтно дрожатъ, такъ что все движеніе какъ бы складывается изъ мелкихъ дрожательныхъ движеній. Подобныя-же движенія можно видѣть и въ лѣвой ногѣ: обычно движенія эти совершаются въ пальцахъ въ формѣ подошвеннаго сгибанія ихъ и обратнаго выпрямленія, но иногда и вся стопа начинаетъ стягиваться то въ сторону тыльнаго разгибанія, такъ что носокъ, поднимается кверху и больной ходитъ, съ силой ступая на пятку, то въ сторону подошвеннаго сгибанія, такъ что получается pes equinus. Если присмотрѣться къ лицу, то и здѣсь въ области facialis можно наблюдать подобныя движенія. Иногда лицо представляется вполнѣ симметричнымъ, лишь чуть-чуть рѣзче выражена лѣвая носогубная складка, но время отъ времени она начинаетъ углубляться, увеличиваться, лицо стягивается влѣво. Усиліями воли больной можетъ преодолѣть это непроизвольное стягиваніе и снова придать лицу симметричность, но чрезъ нѣсколько времени стягиваніе обнаруживается опять, особенно если вниманіе больного отвлечено.

При изслѣдованіи нервной системы обнаруживается, что правый зрачекъ нѣсколько шире лѣваго, реакція на свѣтъ хорошая. Движенія глазъ совершаются правильно, strabismus, нистагмъ отсутствуютъ. Зрѣніе, обоняніе хорошіе. Чувствительность кожи лица не измѣнена. При смѣхѣ при показываніи зубовъ асимметрія лица и скошеніе влѣво выравниваются, при чемъ замѣтно и даже какъ будто нѣкоторое преобладаніе праваго facialis (при произвольныхъ движеніяхъ морщины на лбу справа нѣсколько больше выражены, чѣмъ слѣва). Слухъ тонкій на оба уха. Языкъ при высовываніи въ сторону не отклоняется, замѣтно дрожитъ. Свистѣніе, надуваніе щекъ совершается безпрепятсвенно.

Сухожильные рефлексы повышены, на лѣвой сторонѣ сильнѣе, чѣмъ на правой. Брюшные и cremasteris скорѣе ниже нормы. На тѣлѣ (спинѣ) рѣзко выраженный красный дермографизмъ при болѣе сильныхъ раздраженіяхъ, при болѣе слабыхъ хорошо видный бѣлый. Первый выступаетъ быстрѣе, держится долго, второй появляется медленнѣе, но держится такъ же долго. При ходьбѣ движенія въ лѣвой ногѣ медленнѣе, совершаются какъ бы съ преодоленіемъ препятствія, стопа иногда ставится чуть не подъ прямымъ угломъ къ линіи движенія, иногда находится въ состояніи то тыльнаго то подошвеннаго сгибанія. Babinscki отсутствуетъ. Общая чуствительность тѣла не обнаруживаетъ совершенно никакихъ измѣненій Болевая чувствительность вездѣ одинакова, уколы локализируются очень точно. Термическая чувствительность также повсюду нормальна. Не обнаруживаетъ никакихъ измѣненій и стерегностическое чувство, какъ на здоровой, такъ и на больной рукѣ, хотя осязающія движенія пальцевъ затруднены насильственными движеніями въ нихъ. Атаксіи нѣть. Пассивныя движенія больного пальца лѣвой ноги при закрытыхъ глазахъ опредѣляются съ безошибочной точностью Симптома Romberg’a нѣтъ. Въ пассивныхъ движеніяхъ лѣвыхъ конечностей, есть небольшая регидность, не всегда одинаковая и одинаково улавливаемая вслѣдствіе примѣшивающихся атетозныхъ сведеній. Мешечная сила кистей рукъ, измѣряемая силомѣромъ, даетъ непостоянные результаты: въ первый разъ въ лѣвой рукѣ 40, въ правой 55. Въ другой разъ въ теченіе того же сеанса изслѣдованіе въ лѣвой—0. въ правой 40. Въ третій того же сеанса (промежутки минуты 2—3) въ лѣвой—0, въ правой 35.

Въ четвертый—въ правой еще меньше въ лѣвой—0. Результаты измѣренія окружности конечностей съ помощью ленты:

На 10 сант. ниже нижняго края patellae:
правая нога 36 сант.	лѣвая — 34½ сант.
Въ самомъ толстомъ мѣстѣ голени:
правая — 36½ сант.	лѣвая — 35 сант.
На 10 сант. выше верхняго края patellae:
правая — 44 сант.	лѣвая — 43 сант.
Въ самомъ толстомъ мѣстѣ бедра:
правая нога — 54 сант.	лѣвая — 52 сант.
Окружность рукъ на 5 сант. ниже olecranon:
правая рука 25½ сант.	лѣвая — 24½ сант.
Непосредственно надъ запястьемъ:
правая рука — 18 сант.	лѣвая — 17 сант.

Среди разстройствъ экскреторныхъ заслуживаетъ указанія неправильность потоодѣленія: здѣсь мы наблюдаемъ увеличенную потливость на пораженной сторонѣ; въ то время, какъ здоровая рука суха, больная временами такъ потна, какъ будто только-что извлечена изъ воды. Въ теченіе болѣзни у больного отмѣчено нѣсколько судорожныхъ приступовъ обычнаго эпилептическаго типа: быстрая потеря сознанія, приступъ общихъ судорогъ, сонъ послѣ нихъ. Прикусывавія языка не было. 23 іюля было три судорожныхъ эпилептическихъ приступа; 24 іюля еще 5; въ августѣ всего одинъ. Дается смѣсь бромидовъ въ количествѣ 6,0—15,0 pro die.

Приступы стали рѣже: одинъ 4 ноября, 2 въ одинъ день 12 февраля, 26 марта—три. Атетозныя движенія въ конечностяхъ и въ лицѣ время отъ времени какъ бы немного затихаютъ, но затѣмъ снова усиливаются.

При впрыскиваніи морфія даже въ очень небольшихъ дозахъ (0,006) наблюдалось—ослабленіе насильственныхъ движеній черезъ 5—10 мин. до ½ часа послѣ впрыскиванія, что было рѣзко замѣтно самому больному, который съ радостнымъ чувствомъ начиналъ демонстрироввать свободу движеній въ рукѣ, двигая пальцами, захватывая чашку, скамейку, ложку съ большой свободой, чего до этого не было.

Дѣйствіе продолжалось всего нѣсколько часовъ (около 6). Въ болѣе слабой степени тоже наблюдалось отъ дѣйствія хлоралъ—гидрата.

Чтобы закончить изложеніе болѣзни С—ва, слѣдуетъ сказать еще нѣсколько словъ о его психическомъ состояніи. Больной совершенно сознателенъ, правильно во всемъ окружающемъ оріентированъ, связно и толково, хотя м. б. и съ излишними деталями, разсказываетъ о себѣ, своей болѣзни. Въ поведеніи и отношеніи къ другимъ сильно сказываются черты эпилептическаго характера: больной чрезвычайно раздражителенъ, злобенъ, придирчивъ, требователенъ, сварливъ; постянно жалуется то на служителей, то на больныхъ, клевещетъ, преувеличиваетъ всякія наносимыя ему „обиды“. Въ отношеніи къ врачу то вызывающе дерзокъ, грубо и злобно требуетъ „леченія“ руки, такъ чтобы „польза была“, злословитъ, упрекаетъ за то, что онъ „даромъ получаетъ деньги“, не хочетъ лѣтить его „по настоящему“, а только безпокоитъ изслѣдованіями; больной протестуетъ, что его какъ и другихъ сознательныхъ больныхъ, приглашаютъ принимать участіе въ уборкѣ постели, помѣщенія, подговариваетъ товарищей не слушаться, заявлять разныя жалобы и т. д. По словамъ родителей, тѣ же черты несноснаго характера наблюдались и дома, гдѣ С—въ кромѣ того обнаруживалъ сильную наклонность „ озоровать “.

27 марта послѣ пориступовъ не спалъ ночь, ходилъ по отдѣленію, настроеніе приподнятое: много говоритъ, безъ причины смѣется, причины смѣха ле объясняетъ, отвѣчая таинственной и невразумительной фразой: „знаю почему, да сказать не все можно“.

28 марта. Всю ночь почти не спалъ, молился богу, разговаривалъ самъ съ собой, кричалъ, отъ обѣда отказался. Бѣлья на себѣ не держитъ. На вопросъ, гдѣ онъ сейчасъ находится, отвѣчаетъ, что въ Царицынѣ; какъ и зачѣмъ попалъ въ Царицынъ,—не знаетъ; не узнаетъ ни врача ни фельдшера.

29 марта. Возвращаясь изъ ватеръ-клозета, больной остановился около койки и началъ мочиться, а когда служитель подошелъ, чтобы взять его и увести въ клозетъ, С—въ ударилъ его ногой въ животъ и кулакомъ по лицу. Ночь ходилъ по отдѣленію, пѣлъ, хлопалъ въ ладоши. Днемъ депрессивенъ, плачетъ. На вопросъ, о чемъ—отвѣчаетъ: „обо всемъ мірѣ: воевать не надо, людей бить не надо, озоровать народу не надо... заходятъ въ дома, изъ нихъ стрѣляютъ... я этого не видѣлъ, но въ головѣ у меня такъ говоритъ“... На указаніе, что вѣдь, значитъ, это ему лишь кажется и плакать не о чемъ, сокрушенно отвѣчаетъ: „о людяхъ плачу... долго я не прощалъ имъ грѣха... ихъ озорство... надо тише... они думаютъ земли мало, а развѣ мало ея“?... Не знаетъ, какой теперь день, не знаетъ, которая недѣля поста. „Вотъ кота поймаю (въ это время за окномъ кабинета, гдѣ происходилъ разговоръ, проходитъ кошка)—подъ мышку возьму, пойдемъ въ Саратовъ, его пущу въ храмъ Божій, и сами пойдемъ на Государя“. Кошку въ храмъ пустить, чтобы мышей ловила; а па Государя итти, „чтобы онъ всѣхъ благословилъ“. Замѣчательно, что когда наступила эта спутаннность сознанія, насильственныя движенія замѣтно ослабѣли, стали очень медленны, экскурсіи малы, такъ что при попыткѣ сфотографировать въ кисти не оказалось типичнаго положенія.

Прежде чѣмъ перейти къ оцѣнкѣ клинической картины, скажемъ нѣсколько словъ въ разъясненіе описанныхъ насильственныхъ движеній. Едвали можно сомнѣваться, что въ нихъ мы имѣемъ дѣло съ атетозомъ. Въ самомъ дѣлѣ, па лицо всѣ признаки атетозныхъ судорогъ: движенія локализируются главнымъ образомъ въ пальцахъ конечностей; происходятъ они спокойно, медленно, какъ фигурально выражаются,—червеобразно; волевое усиліе можетъ прекратить ихъ, прекращаются они и при фиксаціи конечности здоровой рукой или даже просто путемъ прижатія ладони тыльной стороной къ колѣну; наблюдаются, далѣе, при этихъ движеніяхъ и преходящія спастическія контрактуры, придающія кисти причудливыя положенія. При свѣтѣ этого истолкованія становится понятной и судорога лица: лицо скашивается влѣво, но это скошеніе непостоянно,—оно то появляется, то исчезаетъ; волевымъ усиліемъ скошенное лицо можетъ быть моментально исправлено; при активныхъ и мимическихъ движеніяхъ (смѣхъ) скошеніе, также выравнивается, при чемъ замѣтно даже въ такихъ случаяхъ легкое стягиваніе въ противоположнную сторону— по крайней мѣрѣ носогубная складка при этомъ справа становится немножко рѣзче выраженной, чѣмъ слѣва. Такимъ образомъ, скошеніе зависитъ не отъ пареза противоположнаго resp. праваго facialis, который, какъ показываютъ мимическія и произвольныя движенія, немного даже сильнѣе своего антагониста, но вслѣдствіе явленій раздраженія въ области лѣваго facialis, находящагося въ состояніи легкаго пареза. Непостоянный, но все время мѣняющійся характеръ судорогъ указываетъ, что здѣсь мы имѣемъ дѣло съ тѣмъ же самымъ явленіемъ, что и въ конечностяхъ; т. е., съ атетозомъ, а объединяя всѣ эти однородныя движенія на одноименной сторонѣ однимъ терминомъ—получаемъ: геміатетозныхъ.

Такимъ образомъ вкратцѣ клиническая картина заболѣванія слагается изъ слѣдующихъ данныхъ:

1) Въ анамнезѣ — инсультъ съ послѣдующимъ кратковременнымъ гемиплегическимъ параличемъ конечностей и появленіемъ въ нихъ затѣмъ непроизвольныхъ движеній;

2) Геміатетозный характеръ этихъ движеній при явленіяхъ ригидности, пареза и нѣкоторой атрофіи въ пораженныхъ конечностяхъ;

3) наличность типичныхъ приступовъ падучей болѣзни;

4) полное отсутствіе разстройствъ со стороны чувствительности всѣхъ родовъ, мышечнаго чувства и координаціи движеній.

5) Отсутстіе офтальмоплегическихъ симптомовъ.

6) Ясно выраженный эпилептическій характеръ, развившійся вслѣдъ за усиленіемъ и учащеніемъ судорожныхъ припадковъ.

Самый яркій и наиболѣе интересный среди этихъ симптомовъ, несомненно, половиностороній атетозъ. Съ тѣхъ поръ, какъ Hammond въ 1871 году выдѣлилъ и охарактеризовалъ это своеобразное разстройство двигательной сферы, сообщивъ ему и наименованіе, вопросъ о происхожденіи его и локализаціи породилъ чрезвычайно обильную литературу. И тѣмъ не менѣе до сихъ поръ патогенезъ и топическая діагностика этого явленія составляетъ предметъ далеко незаконченныхъ споровъ. Что касается прежде всего этіологіи даннаго страданія, то самой частой основой его являются гемиплегіи и особенно тѣ, которыя произошли въ дѣтскомъ возрастѣ. Благодаря этому онъ обыкновенно является спутникомъ дѣтскихъ церебральныхъ параличей. Но кромѣ этихъ этіологическихъ моментовъ мы видимъ, что атетозъ присоединяется къ массѣ другихъ страданій, въ томъ числѣ даже такихъ, которыя не имѣютъ постоянной специфической локализаціи въ головномъ мозгу. Нерѣдко поводомъ къ развитію его служатъ мозговыя опухоли, сифилисъ мозга.

Sander ¹) наблюдалъ атетозъ въ теченіе прогрессивнаго паралича, гдѣ онъ появился послѣ ряда апоплектиформныхъ инсультовъ. Pardo ²) и Fraenkel ³) описали въ 6 случаяхъ атетозъ, какъ осложненіе спинной сухотки. Stein ⁴) отмѣтилъ его въ одномъ случаѣ Friedreich’овской атаксіи. Wetzel ⁵) изслѣдовалъ случай, гдѣ атетозъ развился на почвѣ множественнаго неврита. Bauer ⁶) видѣлъ въ продолженіе трехъ дней атетозныя движенія у одной роженицы послѣ преждевременныхъ родовъ съ обильнымъ кровотеченіемъ, при чемъ путемъ исключенія всякихъ другихъ причинъ онъ объясняетъ появленіе атетоза, какъ результатъ раздраженія мозга, обусловленный большой кровопотерей. Подобное наблюденіе имѣлъ и Sarbo. Haupt ⁷) описалъ случай атетоза у мальчика послѣ дифтерита, осложненнаго параличами. Hunber ⁸) отмѣтилъ атетозъ у ребенка, страдавшаго туберкулезнымъ менингитомъ (вскрытіе). Taniguchi ⁹) описалъ случай пузырчатой глисты въ корѣ мозга и подъ нею, сопровождавшейся при жизни хореей и атетозомъ. Въ случаѣ Spillerа, Trader’а. и Van Kaathoven причной развитія атетоза была травма.

Наконецъ, въ одномъ случаѣ атетозъ развился на почвѣ суставного ревматизма (Fischer).

Уже по одному этому разнообразію почвы и этіологическихъ моментовъ, которые давали поводъ къ развитію описываемаго симптома, можно предполагать, что, какъ природа лежащаго въ основѣ его патологическаго процесса, такъ и мѣсто его не могутъ быть во всѣхъ случаяхъ однѣ и тѣ же. И дѣйствительно, патологическая анатомія этого страданія, скудная вначалѣ, за послѣднее десятилѣтіе обогатилась весьма обширнымъ матеріаломъ, который съ неопровержимостью доказываетъ, какъ разнообразны по существу своему и по расположенію могутъ быть тѣ болѣзненные процессы, которые лежатъ въ основѣ вообще насильственныхъ и въ частности атетозныхъ движеній. Такъ какъ патолого-анатомическія наблюденія прежнихъ авторовъ почти исключительно относились къ явленіямъ очаговой гемихореи, и за недостаткомъ патолого-анатомическаго матеріала, относящагося непосредственно къ атетозу, привлекались къ объясненію этого послѣдняго симптома лишь на основаніи предполагаемаго патогенетическаго и клиническаго тождества обоихъ симптомовъ, съ чѣмъ однако не всѣ авторы согласны, то я не буду его приводить подробно, ссылаясь на работы H. М. Попова ^10-11), Муратова ^12-13). Руднева ^14-15), гдѣ этотъ матеріалъ подробно указанъ. Упомяну лишь вкратцѣ, что измѣненія этихъ находились чаще всего въ зрительномъ бугрѣ (Gowers, Kahler, Pick, Charcot, Raymond, Euftschluger и др., затѣмъ въ nucleus lentiformis (Hammond, Witsckell, Combe, Eichhorst, Anton и др.), въ капсулѣ (Charcot), мозговой корѣ (Поповъ, Boinet, Gaward, Ensald и др.) въ Вароліевомъ мосту, въ ножкахъ мозга (Magnon, Bonhofer), въ четверохаміи. Нѣсколько подробнѣе я остановлюсь на патолого-анатомическихъ даннныхъ, относящихся къ случаямъ, преимущественно послѣдняго времени, гдѣ при жизни былъ ясно констатированный атетозъ.

Сюда относится обстоятельно изслѣдованный случай Муратова, гдѣ на вскрытіи и подъ микроскопомъ найдены измѣненія въ наружномъ отдѣлѣ зрительнаго бугра сифилитической природы Sander ¹), наблюдавшій атетозъ въ случаѣ прогрессивнаго паралича, на вскрытіи въ этомъ случаѣ нашелъ атрофію thalami optici, съ которой и ставилъ въ связь появленіе атетоза. Herz ^16-17) описалъ два случая геміатетоза, изъ которыхъ въ одномъ—старая киста, разрушившая наружную часть зрительнаго бугра, laminam medullar. med., часть внутренняго ядра thalami; кромѣ того, оказалось размягченіе краснаго ядра и волоконъ, относящихся къ системѣ его, съ атрофіей brachii cerebellaris до самаго nucleus dentatus мозжечка. Въ другомъ случаѣ онъ наблюдалъ, также на вскрытіи, казеозное гнѣздо въ центральной извилинѣ и кисту въ наружномъ ядрѣ, доходящую до задняго ядра, при чемъ частью поражено среднее ядро съ lamina medull. Nucleus ruber въ этомъ послѣднемъ случаѣ неповреждено. При жизни—геміатетозъ. Berger на вскрытіи изученнаго имъ клинически случая атетоза правой половины лица и правой руки нашелъ въ лѣвомъ чечевичномъ ядрѣ кисту размѣрами съ вишню, наполненную объ извествленнымъ содержимымъ и занимающую почти всю заднюю часть ядра.

На основаніи литературныхъ данныхъ всѣ случаи атетоза съ патолого-анатомической стороны онъ раздѣляетъ на 3 группы:

1) съ отрицательными результатами патолого-анатомическаго изслѣдованія,

2) съ нѣсколькими очагами;

3) съ однимъ очагомъ, который наблюдается, то въ большомъ мозгу, то въ мозговыхъ гангліяхъ, то въ системѣ ножекъ и четверохолмія.

Изъ старыхъ авторовъ въ nuc. lenticularis находили измѣненія въ изслѣдованныхъ ими случаяхъ атетоза Gambe и Eichhorst (цитир. по Бехтереву—„основы ученія о функціяхъ мозга). Halmes ²⁰) въ нѣсколькихъ случаяхъ атетоза, изученныхъ имъ клинически, находилъ на вскрытіи пораженіе краснаго ядра и его соединеній. Въ упомятомъ случаѣ Taniguchi ⁹) пузырчатыя глисты въ видѣ кистообразныхъ образованій, локализировались подъ корою второй лобной извилины (болѣе крупная), такая же въ gyr. hyppocampi, болѣе мелкія въ центральныхъ и паріэтальныхъ извилинахъ. Oppenheim ²⁹) въ собственномъ случаѣ гемиплегіи съ атетозомъ нашелъ кисту въ мозговыхъ оболочкахъ, въ лѣвой теменновисочной области и кромѣ того очагъ размягченія въ области центральныхъ извилинъ и нижней темянной доли той же стороны вмѣстѣ съ общей атрофіей лѣваго полушарія.

Въ случаѣ Huntera ⁸) (ребенокъ, умершій отъ менингита, при жизни атетозъ обѣихъ рукъ) единственнымъ анатомическимъ измѣненіемъ были бугорки мозговой оболочки рядомъ съ общимъ миліарнымъ туберкулезомъ. Boinet описалъ совершенно такой же случай туберкулезнаго менингита, гдѣ при жизни кромѣ атетоза была эпилепсія; помимо менингита здѣсь былъ еще поверхностный энцефалитъ главнымъ образомъ двигательной зоны. (Цитир. по статьѣ Н. М. Попова — Атетозъ). Въ случаѣ Haupta ⁷) у 3 лѣтняго ребенка, заболѣвшаго атетозомъ послѣ перенесеннаго дифтерита, при вскрытіи въ корѣ мозга оказались легкія и поверхностныя энцефалитическія измѣненія, гнѣздившіяся къ тому же главнымъ образомъ въ лѣвой темянной долѣ.

Такое разнообразіе данныхъ относительно локализаціи и паталогіи процесса, полученныхъ путемъ патолого-анатомическимъ, еще далѣе усложняется результатами клиническаго наблюденія, относящимися къ тѣмъ случаямъ, гдѣ по разнымъ причинамъ не было секціи, но точно и обстоятельно изученныя явленія клинической картины давали возможность съ большей или меньшей положительностью установить топическую діагностику, а иногда и сущность болѣзненнаго процесса, обусловливающаго атетозныя разстройства двигательной сферы. Такъ Walli ²³) въ одномъ своемъ случаѣ и Zweig связывали діагностику атетоза своихъ случаевъ съ пораженіемъ пирамидныхъ путей; въ другомъ своемъ случаѣ Walli діагноцировалъ пораженіе корковое, какъ причину атетоза. Корковымъ пораженіемъ также объясняли въ своихъ случаяхъ атетозныя движенія Поповъ, Рудневъ, Bauer, Осокинъ ³⁵). Kaiser установливалъ болѣе растяжимую діагностику пораженія кортикопсихомоторнаго нейрона на одномъ изъ мѣстъ его протяженія. Близко къ нему подходитъ и Lewandowski. Fischer связываетъ въ своемъ случаѣ атетозъ съ пораженіемъ чувствительныхъ путей въ области задняго бугра, капсулы и thalamus opt. Въ thalamus и regio subthalamica діагносцируютъ пораженіе въ своихъ случаяхъ атетоза Monacow ²⁵) и Larbo ²⁴). Что касается руководствъ по нервнымъ болѣзнямъ, то у Oppenheim’а ²⁶) по этому вопросу мы читаемъ: „Гемихорея и геміатетозъ возникаютъ вслѣдствіе прямого или рефлекторнаго раздраженія автоматическихъ двигательныхъ центровъ, расположенныхъ въ thalamus opt., слѣд. 1) вслѣдствіе малыхъ, раздражающе дѣйствующихъ очаговъ бугра въ опредѣленныхъ мѣстахъ. 2) вслѣдствіе очаговъ, которые помѣщаются въ чувствительныхъ волокнахъ, направляющихся къ этимъ центрамъ бугра, въ особенности въ церебеллярно-бугровыхъ resp. brach. conjunct. 3) очаги, особенно развившіеся въ дѣтствѣ, надолго устраняющіе двигат. центры коры, могутъ привести къ тому, что бугровые центры достигаютъ чрезмѣрной самостоятельности, приводящей къ атетозу и геміхореѣ. Даркшевичъ ²⁶) мѣсто развитія болѣзненнаго процесса, дающаго атетозъ, указываетъ въ корѣ мозга, подкорковыхъ гангліяхъ и regio subthalamica. Lachs ²⁷) не указываетъ опредѣленной локализаціи атетоза, говоря, что пораженіе можетъ находиться во всякомъ центрѣ, завѣдывающемъ двигательной функціей, такъ какъ атетозъ, по его мнѣнію, лишь степень паралича. Щербакъ источникомъ насильственныхъ движеній считаетъ систему зрительнаго бугра.

Вотъ доступныя намъ литературныя данныя касательно локализаціи и патологіи атетозныхъ движеній. Теперь спрашивается, какая изъ этихъ локализацій имѣетъ мѣсто въ нашемъ случаѣ?

Отсутствіе атактическихъ явленій позволяетъ исключить церебеллярное пораженіе. Противъ локализаціи въ мозговой ножкѣ вообще говорятъ отсутствіе офталмо-плегическихъ симптомовъ, а отчасти и пораженій чувствительности. Въ частности противъ пораженія краснаго ядра, заставляетъ высказываться отсутствіе атактическихъ разстройствъ, которыхъ необходимо было бы ожидать въ виду столь тѣснаго соприкосновенія этого ядра съ мозжечкомъ черезъ посредство вступающихъ въ него brachia conjunctivalia (Опыты Фаворскаго, наблюденія Муратова, мнѣнія Бехтерева, Даркшевича).

Еще менѣе можно предполагать пораженіе въ области зрительнаго бугра. Le Syndrome thalamique по Dejerine’у состоитъ:

1) изъ геміанестезіи,

2) болей на анестезированной сторонѣ;

3) легкой гемиплегіи;

4) геміатаксіи съ астереогнозіей;

5) хорео-атетозныхъ движеній ¹⁾.

Такими же приблизительно чертами характеризуется бугровый синдромъ у Roussy,²³) Feliffe, Harbenberg’a. и др. Бехтеревъ къ этому присоединяетъ еще разстройства мимическихъ движеній (смѣхъ), какъ симптомъ, сопутствующій бугровымъ пораженіямъ. У нашего больного нѣтъ ни анестезіи, ни болей, ни геміатаксіи съ астереогнозіей, ни разстройства мимики. Далѣе, въ связи съ пораженіемъ nuclei lenticularis наблюдались кромѣ параличей и хорео-атетозныхъ движеній разстройство чувствительныя, трофическія (контрактуры съ мышечныви атрофіями), афазическія, артикуляторныя—въ нашемъ случаѣ нѣтъ никакихъ разстройствъ подобнаго рода ²⁾. Такимъ образомъ для объясненія его остаются двѣ локализаціи: въ корѣ мозга и внутренней капсулѣ. Вся симптоматологія случая говоритъ въ пользу корковаго происхожденія страданія. И прежде всего наличность эпилептическихъ приступовъ доказываетъ именно эту локализацію пораженія. Мы уже видѣли, что для отрицанія корковаго происхожденія атетоза Муратовъ какъ-разъ опирается на мнѣніе Freud’а будто атетозъ не наблюдается въ комбинаціи съ эпилепсіей. Между тѣмъ, хотя такого рода наблюденія и не часты, всетаки они бываютъ, и въ литературѣ мы съ ними время отъ времени встрѣчаемся. Еще въ наблюденіи Hammond’a атетозъ комбинировался съ эпилепсіей и алкоголизмомъ. Рудневъ описываетъ случай атетоза, также въ комбинаціи съ эпилептическими приступами, проявляющимися то въ видѣ petit mal, то въ формѣ прокурсивной эпилепсіи. Въ случаяхъ, уже цитированныхъ, Oppenheim’а и Tanigouchi, атетозъ наблюдался вмѣстѣ съ приступами Джаксоновской эпилепсіи. Въ случаѣ Pardo у больного съ атетозомъ наблюдались и судорожные приступы эпилепсіи и эквиваленты. Приступы падучей безъ эквивалентовъ имѣлись въ двухъ случаяхъ атетоза, описанныхъ у Walli. У Sander’a. атетозъ, наблюдавшійся въ теченіе прогрессивнаго паралича, комбинировался съ наступающими повременамъ эпилептиформенными судорогами. Такимъ образомъ случаи, гдѣ атетозъ комбинируется съ эпилепсіей, уже не такъ исключительны. Что касается эпилептическихъ приступовъ, то въ настоящее время едва-ли можно оспаривать, что мѣстомъ развитія ихъ является двигательная область мозговой коры. Старыя мнѣнія Kussmaul’я и Nothnagel’я, что продолговатый мозгъ и Вар. мостъ являются мѣстомъ заболѣванія при эпилепсіи, въ настоящее время уже почти не находятъ защитниковъ. Экспериментальныя работы Fritsch’a, Hitzig’а, Unverricht’а, Pitres’а, а равно и Бехтеревской клиники доказываютъ, что только мозговая кора служитъ мѣстомъ развитія падучныхъ приступовъ (цитир. по Бехтереву и Oppenheim’у). Лишь въ развитіи тонической фазы нѣкоторое участіе принимаютъ подкорковые центры (Ziehen, Осиповъ). Даже Binswanger—сторонникъ подкорковой теоріи происхожденія падучнаго приступа и тотъ говоритъ, что хотя разрядъ энергіи при эпилептическомъ приступѣ прежде всего происходитъ въ подкорковыхъ центрахъ, самое вызывающее разрядъ раздраженіе слѣдуетъ искать въ возбужденіи корковыхъ центровъ. (Oppenheim ²¹). Изъ этого слѣдуетъ, что комбинація атетоза съ эпилепсіей говоритъ въ пользу корковаго происхожденія его. Измѣненія психики, какъ наличность специфическихъ чертъ эпилептическаго характера, сумеречныя состоянія послѣ эпилептическія и эквиваленты у нашего больного еще болѣе подтверждаютъ это предположеніе. Наоборотъ, присутствіе эпилептическихъ приступовъ говоритъ противъ капсулярной локализаціи, какъ на это указываетъ Oppenheim, приводящій наблюденіе, что капсулярныя гемиплегіи прекращали на сторонахъ пораженія эпилептич. приступы. Доводы въ пользу корковаго происхожденія атетоза у С-ва не исчерпываются присутствіемъ эпилепсіи и психическихъ измѣненій личности. Распредѣленіе лицевыхъ парезовъ, преобладающее, даже почти исключительное, пораженіе нижней вѣтви facialis на одноименной съ конечностями сторонѣ, съ намекомъ лишь на ослабленіе верхней, также говоритъ скорѣе всего за корковую локализацію пораженія: пораженіе центральнаго нейрона facialis въ другомъ мѣстѣ, кверху отъ перекреста въ Вароліевомъ мосту, какъ въ ножкѣ, въ капсулѣ, исключается уже приведенными выше соображеніями. Ослабленіе resp. прекращеніе атетозныхъ движеній во время сна также указываютъ на психомоторное resp. корковое происхожденіе ихъ. Затѣмъ, ослабляющее вліяніе на нихъ морфія, —корковаго алкалоида и хлоралгидрата, также обнаруживающаго свое дѣйствіе на кору мозга, тоже является аргументомъ въ сторону кортикальной локализаціи паталогическаго процесса ³⁾. Наконецъ, слѣдуетъ припомнить и то дов. общеизвѣстное и подчеркнутое особенно Oppenheim’омъ наблюденіе, что большая часть дѣтскихъ параличей локализируются именно въ мозговой корѣ, и лишь очень рѣдко процессъ развивается въ внутренней капсулѣ, гдѣ онъ чаще всего помѣщается у взрослыхъ. Среди остальныхъ симптомовъ заслуживаетъ вниманія еще одинъ, довольно интересный и также говорящій въ пользу корковой локализаціи страданія: мы имѣемъ въ виду разстройства потоотдѣленія, проявляющіяся въ увеличенной потливости пораженной стороны. Поэтому поводу нельзя не вспомнить объ опытахъ Грибоѣдова въ Бехтеревской клиникѣ, который путемъ раздраженія у кошекъ участковъ коры въ области gyri sygmoidei получалъ увеличенное потоотдѣленіе на лапахъ противоположной стороны. Еще болѣе интересно въ этомъ отношеніи наблюденіе самого Бехтерева, изслѣдовавшаго въ своей клиникѣ въ 1904 году одного солдата, раненнаго на вылетъ въ волосистую часть головы. Раненіе повлекло за собою параличъ правой руки и ноги, затрудненіе рѣчи и головныя боли. Черезъ 9 дней уже послѣ раненія у больного стала сильно потѣть правая половина тѣла. Усиленное потоотдѣленіе наблюдалось и послѣ ослабленія паралитическихъ явленій. По изслѣдованію мѣста вхожденія и выхожденія пули она неминуемо должна была задѣть двигательную сферу мозговой коры. Такимъ образомъ усиленная потливость конечностей на пораженной сторонѣ у нашего больного также приноситъ свою долю доказательства въ пользу того, что пораженіе относится именно къ этой области мозга, тѣмъ болѣе, что пораженіе спинномозгового и бульбарнаго центра потоотдѣленія исключается отсутствіемъ соотвѣтствующей симптоматологій.

Другіе симптомы, какъ атрофія конечностей, сосудистыя разстройства, ригидность съ повышеніемъ рефлексовъ и др. могутъ служить только подтвержденіемъ этого предположенія. Лишь одинъ симптомъ заслуживаетъ нѣкотораго объясненія, такъ какъ на первый взглядъ можетъ представиться немного неожиданнымъ, мы говоримъ о неравномѣрности зрачковъ, съ большимъ размѣромъ зрачка на противоположной сторонѣ, что можетъ навести на мысль о легкомъ перекресткомъ пораженіи oculomotorius’a, какъ это наблюдается при очагахъ въ мозговой ножкѣ. Однако, что данный симптомъ не противорѣчитъ корковой локализаціи, можно сослаться хотя бы на случай, упоминаемый ак. Бехтеревымъ: у одной больной имѣлся сифилитическій гуммозный менингитъ въ области 2 и 3 лобныхъ извилинъ и верхней височной. Кромѣ головныхъ болей и судорогъ въ правой рукѣ и половинѣ лица здѣсь наблюдалось расширеніе зрачка на противоположной сторонѣ. Далѣе, опыты Миславскаго, Бехтерева, Браунштейна показали, что раздраженіе у собакъ передняго и задняго отдѣла сигмовидной извилины и у обезьянъ—задняго отдѣла 2-ой лобной извилины вызываетъ расширеніе зрачка и выпячиваніе глаза сильнѣе на противоположной сторонѣ. Дальнѣйшія изслѣдованія съ перерѣзкой шейнаго sympathicus’a и oculomotorius’a убѣдили этихъ авторовъ, что вліяніе мозговой коры на зрачекъ сказывается въ двухъ направленіяхъ: или черезъ передачу раздраженія на симпатическій нервъ, или черезъ угнетеніе подкорковаго центра oculomotorii. Въ нашемъ случаѣ нелегко рѣшить, который изъ этихъ факторовъ принимаетъ участіе въ возникновеніи зрачковой неравномѣрности, важно только установить, что этотъ симптомъ не только не противорѣчитъ корковой локализаціи страданія, но даже позволяетъ локализировать его точнѣе, давая указаніе, что патологическій процессъ распространяется съ центральныхъ извилинъ скорѣе кпереди, чѣмъ кзади. Въ пользу этого предположенія говоритъ и отсутствіе разстройствъ чувствительности.

Что касается природы и характера болѣзненнаго процесса, то установить его безъ секціи крайне трудно: изъ анамнеза видно, что заболѣваніе началось инсультомъ, дѣлающимъ наиболѣе вѣроятной мысль о кровоизліяніи, но какъ пошелъ процессъ дальше, что осталось отъ него въ данное время—киста проявляющая свое частью угнетающее, частью раздражающее дѣйствіе на центры, рубецъ, реактивно-воспалительный процессъ на основаніи клиническихъ данныхъ рѣшить невозможно. Нельзя далѣе съ положительностью сказать, имѣетъ ли мѣсто процессъ по преимуществу въ корѣ или въ мозговой оболочкѣ или же равномѣрно касается и той, и другой.

Считая изложеніе даннаго случая законченнымъ въ смыслѣ его распознаванія, мы думаемъ, что будетъ вполнѣ умѣстно сказать вкратцѣ о патогенезѣ страданія. Какъ и въ вопросѣ о локализаціи атетоза, мы встрѣчаемся здѣсь съ мнѣніями весьма разнообразнаго типа. Въ общемъ всѣ ихъ можно раздѣлить на двѣ большихъ группы: одна группа пріурочиваетъ атетозъ, resp. очаговую хорею къ одной опредѣленной мозговой локализаціи, что только изъ нея и можетъ исходить это своеобразное разстройство движеній. Другая, группа авторовъ, допуская разнообразіе локализацій въ двигательной сферѣ, выводитъ атетозъ изъ особыхъ патолого-физіологическихъ условій, производящихъ въ одномъ случаѣ параличъ, въ другомъ контрактуры, въ третьемъ хорею, атетозъ и т. д. Нѣкоторые авторы впрочемъ соединяютъ оба патогенетическихъ принципа. Изъ числа первыхъ Charcot искалъ объясненія атетоза и гимихореи въ пораженіи особаго, гемихореическаго пучка (faisceau l’hemichoree), который онъ помѣщалъ во внутренней капсулѣ между чувствительными и пирамидными путями. Но существованіе такого пучка ничѣмъ не подтвердилось и мнѣніе Charcot сохранило лишь историческій интересъ. Kahler и Pick хореическій пучекъ замѣнили пирамидными путями на всемъ ихъ протяженіи въ головномъ мозгу, объясняя происхожденіе атетоза наличностью особыхъ свойствъ пораженія. Къ нимъ присоединился Brisseau, доказывающій, что полное прерожденіе пирамидныхъ путей вызываетъ стойкія контрактуры, при неполномъ же склерозѣ, когда частью сохранена связь между церебральными и спинномозговыми путями,—происходитъ атетозъ. Zweig и отчасти Valli все дѣло сводятъ на раздраженіе этихъ путей, гдѣ бы оно не происходило. Sachs считаетъ, что ригидность, контрактуры, хорея, атетозъ, парезы, параличи—все это явленія одного порядка и одной природы: дѣло лишь въ степени пораженія и распространеніи очага. Доказательствомъ служитъ, по его мнѣнію, одновременное существованіе при нѣкоторыхъ диплегіяхъ паралича въ нижнихъ конечностяхъ и атетоза въ верхнихъ. Противъ такой локализаціи проф. Поповъ справедливо возражаетъ, что перерожденіе пирамиднаго пути обычное явленіе, между тѣмъ какъ атетозъ бываетъ очень рѣдко. Слѣдовательно, нужны еще какія-то условія.

Весьма остроумной и вѣской является гипотеза Bonboefer’а и Муратова. Какъ и предыдущіе авторы, они сторонники опредѣленной локализаціи, но связываютъ ее не съ пирамидными путями, а съ ножками мозжечка (brach. conjunctiva). Bonhoefer первый въ 1897 году указалъ, что хотя насильственныя движенія могутъ наступать при различныхъ локализаціяхъ въ thalamus, corpor. quadrigemina и pons Varolii, но непремѣннымъ условіемъ является система волоконъ, соединяющая мозжечекъ съ зрительнымъ бугромъ, т. e. brachia conjunctiva. Муратовъ подтведилъ это положеніе и развилъ его въ гипотезу. Онъ исходитъ изъ того факта, что выпаденіе изъ функціи полушарія мозжечка вызываетъ ослабленіе мышечнаго тонуса на сторонѣ пораженія; наоборотъ, разрушеніе зрительнаго бугра ведетъ къ повышенію его на противоположной сторонѣ. Такимъ обр. между этими двумя центрами существуетъ антагонизмъ и потому разрушеніе соединительныхъ путей между ними, какими являются brachia conjunctiva, ведетъ къ нарушенію тоническаго равновѣсія мышцъ, обусловленнаго совмѣстнымъ дѣйствіемъ центровъ въ нормальномъ состояніи, въ видѣ сложныхъ судорогъ. Гипотеза эта и до сихъ поръ находитъ много сторонниковъ. Ее раздѣляютъ Holmes, Sarbo, Herz.

Несмотря однако на большія преимущества этой теоріи, она тѣмъ не менѣе весьма несвободна отъ многихъ серьезныхъ возраженій. Прежде всего она совершенно не можетъ объяснить тѣхъ многочисленныхъ случаевъ, гдѣ очагъ помѣщался очень далеко отъ brach. conjunctiva, и ни они самыя, ни nucleus ruber, ни thalamus, пи наконецъ мозжечекъ не были поражены, а атетозъ всетаки былъ. Далѣе, гемиплегіи, сопровождающіяся перекрестнымъ параличемъ oculomotorii, т. е. съ очагами настолько близкими къ системѣ мозжечковыхъ ножекъ, что онѣ необходимо должны увлекаться въ страданіе, въ большинствѣ случаевъ однако протекаютъ безъ хореи или атетоза. Тѣ же самыя возраженія можно сдѣлать Berger’у и Anton’у, пытающимся поставить атетозъ въ зависимость отъ выпаденія волоконъ, соединяющихъ чечевичное ядро и зрительный бугоръ: бываютъ хорея и атетозъ безъ пораженія этихъ центровъ; бываютъ пораженія ихъ безъ насильственныхъ движеній.

Sander, признавая, что причиной атетоза бываетъ обычно пораженія thalami, не соглашается однако съ теоріей Вопhocfer’a—Муратова. Онъ думаетъ, что центрально отъ мѣста пораженія происходитъ накопленіе энергіи, которая время отъ времени преодолѣваетъ сопротивленіе въ ниже лежащихъ пораженныхъ частяхъ мозга и разрѣшается судорожными движеніями. Gowers считаетъ, что хотя атетозъ чаще всего вызывается пораженіями зрительнаго бугра и капсулы, однако центръ тяжести лежитъ не столько въ мѣстѣ, сколько въ характерѣ пораженія: размягченіе мозга вызываетъ, по его мнѣнію, атетозъ, кровоизліяніе—хорею (цитир. по раб. Н. М. Попова). Дальнѣйшія изслѣдованія съ данными вскрытій не подтвердили этой догадки. Monacow и Fischer полагаютъ, что насильственныя движенія обусловливаются пораженіемъ чувствительныхъ, а не двигательныхъ путей, при чемъ рефлекторно совершается передача возбужденія на кору мозга, а оттуда на двигательные пути. Мѣсто пораженія чувствительныхъ путей—по Monacow’у regio sybthalamica, по Fischer’у—задняя часть капсулы и thalamus. Мнѣніе это совершенно обезсиливается случаями, гдѣ нѣтъ совсѣмъ разстройствъ чувствительности. Большая группа авторовъ связываетъ происхожденіе атетоза съ психомоторной зоной (Eulenburg, Hammond, Грейденбергъ, строго отличающій гемихорею отъ атетоза и относящій первую къ пораженію пирамидныхъ путей, а послѣдній къ измѣненіямъ мозговой коры). Къ этой группѣ принадлежитъ и проф. Поповъ, который еще полагаетъ, что самый процессъ, обусловливающій раздраженіе корковыхъ центровъ и атетозъ, не долженъ необходимо здѣсь помѣщаться: онъ можетъ находиться гдѣ угодно, но во всякомъ случаѣ раздраженіе, вызываемое имъ, должно передаваться нервнымъ клѣткамъ психомоторной зоны. Его мнѣніе раздѣляетъ докторъ Рудневъ, изучавшій движенія при атетозѣ на пишущихъ приборахъ и нашедшій, что мелкія дрожательныя движенія, изъ которыхъ какъ бы складывается атетозная судорога, принадлежатъ къ типу кортикальныхъ дрожаній. И это мнѣніе однако не разрѣшаетъ всѣхъ затрудненій: прежде всего противъ него тѣ наблюденія, гдѣ пораженіе пирамидныхъ путей, подкорковыхъ центровъ даже самой психомоторной зоны не сопровождается насильственными движеніями. Самъ Н. М. Поповъ чувствуетъ силу этого возраженія и ссылается на индивидуальное предрасположеніе и неизвѣстныя патологическія условія возбудимости психомоторной сферы. Но въ чемъ заключаются эти особыя условія индивидуальности и патологіи? Отвѣта на это нѣтъ, а слѣдовательно нѣтъ и объясненія патогенеза сраданія, а есть лишь ссылка на какой то X неизвѣстной природы это возраженіе можно сдѣлать и Lewadowski’ому, который увѣряетъ, что локализація страданія не при чемъ, а все дѣло въ возрастѣ: атетозъ—симптомъ дѣтскихъ параличей, и только особыя физіологическія условія дѣтскаго возраста создаютъ атетозъ при корковыхъ и капсулярныхъ страданіяхъ. Въ чемъ однако эти условія, и Lewandowski ничего сказать не можетъ.

Такимъ образомъ мы видимъ, что ни одна изъ существующихъ гипотезъ не даетъ цѣльнаго и свободнаго отъ возраженій объясненія атетоза. На основаніи всего разобранного въ связи съ нашимъ случаемъ научнаго матеріала мы можемъ лишь сказать, что:

1. разнообразіе локализаціи пораженія па самыхъ удаленныхъ другъ-отъ-друга участкахъ мозга никакимъ образомъ не даютъ возможности связывать происхожденія атетоза исключительно съ одной какой-либо областью мозга, обладающей якобы специфическимъ значеніемъ въ этомъ направленіи.
2. Объясненіе атетоза, какъ рефлекса съ чувствительныхъ путей, совершенно несостоятельно въ виду наличности случаевъ съ полнымъ отсутствіемъ чувствительныхъ разстройствъ.
3. Возникновеніе атетоза всегда соединено съ разстройствомъ двигательныхъ сферъ, при чемъ безразлично, гдѣ онѣ поражены—въ корѣ, въ подкорковыхъ центрахъ, въ пирамидныхъ путяхъ.

Чрезвычайно медленный характеръ движеній въ нашемъ случаѣ сильно сближаетъ ихъ съ контрактурами, которыя также составляютъ преимущественную особенность дѣтскихъ параличей и основываются, повидимому, на неравномѣрности мышечнаго тонуса отдѣльныхъ мускульныхъ группъ вслѣдствіе неодинаковой ихъ иннерваціи. Пирамидные пути дѣйствуютъ угнетающимъ образомъ на картико-церебеллярноспинальные пути, которые посылаютъ импульсы, усиливающіе тонусъ мышцъ. При неравномѣрномъ пораженіи угнетателей для разныхъ мышечныхъ группъ получается неравномѣрность тонуса ихъ, дающая преобладаніе одной группѣ надъ другой. Если разница въ тонусѣ очень велика, получаются стойкія контрактуры. При умѣренной или легкой разницѣ происходитъ періодическое стягиваніе въ сторону тѣхъ группъ, угнетатели тонуса которыхъ сильнѣе затронуты. Усиленные импульсы тонизирующихъ проводниковъ вызываютъ стягиваніе въ ихъ сторону, но затѣмъ уже незначительное утомленіе напряженныхъ мышцъ выравниваетъ разность ихъ тонуса, и слѣдуетъ разслаблѣніе. Тотъ же результатъ получается и тогда, когда болѣе къ слабому тонусу мышцъ посылаются для уравненія ихъ волевые импульсы, т. е. при произволъныхъ условіяхъ, которыя даютъ возможность исправлять атетозныя сведенія. Разумѣется, все это составляетъ лишь слабую попытку объясненія атетоза, вопросъ о его патогенезѣ пока долженъ считаться открытымъ. Однако, повидимому, это же предположеніе легло въ основу оригинальнаго и интереснаго способа леченія, примѣненнаго Spieler’омъ, Fracier и Van-Kaothoven’омъ въ одномъ случаѣ атетоза. У 19-ти лѣтняго мужчины, который ребенкомъ получилъ травму, на 2-мъ году развился атетозъ до того сильный, что больной почти не могъ произвольно двигать руками и ногами. Мышцы руки и ноги—атрофированы. Больному была сдѣлана нервная трансплантація такъ, что проксимальный конецъ n. circumflexi, былъ соединенъ съ дистальнымъ концомъ musculocutanei, дистальный конецъ circumflexi-съ проксимальнымъ musculocutanei. Между нервами medianus и ulnaris наложены анастомозы такъ, что дистальный конецъ mediani соединенъ съ проксимальнымъ концомъ ulnaris и наоборотъ. Также были установлены при помощи вѣтвей соединенія между medianus et radialis. Получилось замѣтное улучшеніе, возвратившее больному произвольное владѣніе конечностями. Этотъ фактъ приводитъ вообще къ мысли о хирургическомъ леченіи атетоза. Въ литературѣ на этотъ счетъ очень мало указаній: случай, приводимый у Oppenheim’а и оперированный, не далъ хорошихъ результатовъ, въ виду существованія не одного, а нѣсколькихъ очаговъ въ болѣе глубокихъ слояхъ мозга. Другихъ попытокъ хирургическаго леченія я въ литературѣ не нашелъ. Нѣкоторые изслѣдователи (Муратовъ) однако напрасно отрицаютъ его совершенно, такъ какъ локализація, установленная или и якобы недопускающая оперативнаго вмѣшательства (связи между thalamus и cerebellum), является далеко не исключительной при атетозѣ; наоборотъ, бываетъ и поверхностное пораженіе, а слѣдовательно, очаги, обусловливающіе атетозныя движенія, являются доступными для оперативнаго вмѣшательства. Въ заключеніе настоящей статьи считаю долгомъ выразить свою благодарность директору Саратовской Психіатрической лечебницы д-ру Рудневу, обратившему мое вниманіе на этотъ случай и дававшему указанія при разработкѣ его.

¹ Цитир. по реф. журн. Кулакова 1909 г. стр. 189.

² Бехтеревъ. Основы ученія о функціяхъ мозга стр. 608—610.

³ Нужно замѣтить, что подобное же наблюденіе надъ дѣйствіемъ морфія въ отношеніи атетозныхъ движеній сдѣлано и д-ромъ Рудневымъ.