On the question of the pathogenesis of athetosis. "Athétose double"

Abstract

Cliffort Alburt first pointed out this kind of hereditary movements in 1872, and a year later Clay Shaw described their clinical picture in some detail. Currently, there are several extensive works on double athetosis — Michaϊlowsky, Haupt, Lewandowsky and others. , along with the clinical ones, the pathological and anatomical data are also given - however, the last few: Blocq collected only 9 of them until 1892, we can cite more cases of Massalongo, Pennato, Boinet, Haupt, Muratov, Fischer, Eisenlohr, Oppenheim and Mills.

Full Text

Окончаніе.

Впервые указалъ на этотъ видъ наслѣдственныхъ движеній докторъ Cliffort Alburt въ 1872 г., а годъ спустя Clay Shaw довольно подробно описалъ ихъ клиническую картинуѣздъ Въ настоящее время имѣется нѣсколько обширныхъ работъ по двойному атетозу—Michaϊlowsky, Haupt, Lewandowsky и др., въ которыхъ, наряду съ клиническими приведены и патолого-анатомическія данныя—впрочемъ послѣднихъ немного: Blocq до 1892 г. собралъ ихъ всего 9, мы можемъ привести еще случаи Massalongo, Pennato, Boinet, Haupt’а, Муратова, Fischer’а, Eisenlohr’а, Oppenheim’а и Mills’а.

He касаясь клиники двойного атетоза, которую можно найти у вышеприведенныхъ авторовъ, мы только приведемъ характерныя особенности указанныя ими.

„Athétose double“ чаще поражаетъ женскій полъ; болѣзнь преимущественно ранняго дѣтства (Massalongo), при чемъ нѣкоторые допускаютъ начало заболѣванія еще во внутріутробной жизни (Lewandowsky); Blocq утверждаетъ, что чаще всего заболѣваютъ дѣти до 2-хъ лѣтняго возраста, затѣмъ отъ 2-хъ до 7-и лѣтъ и наконецъ въ 11-и изъ 72-хъ случаевъ заболѣваніе началось позже 16-и лѣтъ, изъ 79-и наблюденій, собранныхъ Andry, только въ 4-хъ случаяхъ болѣзнь развилась послѣ 30-и лѣтъ; Boinet описалъ два наблюденія „хроническаго, семейнаго атетоза“, гдѣ первые признаки болѣзни обнаружились послѣ 30-и лѣтъ; развивается двойной атетозъ исподволь (Oppenheim), теченіе однобразное (Haupt), болѣзнь неизлѣчимая (Charcot, Andry), иногда является непосредственной причиной смерти (Blocq), хотя описаны и случаи излѣченія (Krafft-Ebing, Gurcio): многіе авторы въ происхожденіи болѣзни большое значеніе приписываютъ наслѣдственности и индивидуальности (Поповъ, Schilder).

Въ большинствѣ случаевъ интеллектъ пораженъ: по даннымъ Andry въ 75%, по даннымъ Michaïlowski’аго изъ 67 случаевъ—въ 46-и, Oppenheim и Marie устанавливаютъ интактность интеллекта; нами собрано 61 случай „athétose double“, пониженіе интеллекта мы опредѣляемъ къ 33%, а психическія разстройства—10%; вообще же слѣдуетъ замѣтить, что въ тѣхъ случаяхъ, гдѣ болѣзнь развилась въ первые годы жизни, разстройство интеллекта обычное явленіе. Рѣчь часто разстроена (Blocq), описаны случаи и полнаго отсутствія рѣчи (Oppenheim).

Поражены мышцы всего туловища, но чаще на верхнихъ конечностяхъ и преимущественно пальцы; въ процессъ довольно часто вовлекаются мышцы лица и языка; характерная „утиная походка“; спастическія явленія; у многихъ больныхъ произвольныя движенія не возможны (Michaïlowski); судороги обычное явленіе (Massalongo, Gowey), впрочемъ Lewandowsky описалъ нѣсколько случаевъ, въ которыхъ судорогъ не было; такія же наблюденія сдѣланы Klempner’омъ.

Чувствительность обыкновенно интактна, Oulmont считаетъ характернымъ для двойного атетоза: 1) медленность движеній, 2) чрезмѣрность (Ubermässigkeit), 3) ограниченіе движеній кистью и стопой и 4) трансформація въ интерметирующій спазмъ. Lewandowsky исключаетъ 2-й и 3-й пункты и наиболѣе характернымъ считаетъ склонность движеній переходить въ спазмы.

Относительно того считать-ли двойной атетозъ самостоятельнымъ заболѣваніемъ или отнести его къ группѣ хореи respect, атетоза—мнѣнія разсходятся. Charcot, выдѣляя „athétose double“ въ самостоятельную единицу, обозначаетъ движенія при двойномъ атетозѣ „mouvements athétosiques“ въ отличіе отъ „mouvements atliétoides“, когда наступаютъ спазмы болѣе или менѣе похожіе на геміатетозъ.

Marie разсматриваетъ двойной атетозъ какъ хорею, развившуюся на почвѣ церебральнаго заболѣванія въ раннемъ дѣтствѣ.

Grasset считаетъ его отдѣльнымъ видомъ хореи.

Oulmont не склоненъ разсматривать „athétose double“ какъ самостоятельное заболѣваніе; основываясь на клиническихъ данныхъ, онъ считаетъ его разновидностью геміатетоза и ставитъ ихъ въ такія же отношенія, какъ хорею къ гемихореѣ.

Lewandowsky говоритъ, что двойной атетозъ ни въ коемъ случаѣ нельзя разсматривать какъ билатеральный геміатетозъ.

Проф. Поповъ допускаетъ только количественную разницу, но не качественную и разсматриваетъ его какъ двусторонній геміатетозъ.

Brissaud et Hallion атетозъ и хроническую хорею разсматриваютъ не какъ одну болѣзнь, а какъ одну болѣзненную формуѣздъ

Huct выдѣляетъ „athétose double“ въ самостоятельное заболѣваніе, отличающееся отъ хореи только отсутствіемъ эластичности въ движеніяхъ и наличностью ригидности въ пораженныхъ конечностяхъ.

Blocq присоединяется къ взгляду Lewandowsk’аго.

Мы, раздѣляя взглядъ проф. Попова, не видимъ данныхъ для выдѣленія „athétose double“ въ отдѣльное заболѣваніе и разсматриваемъ его какъ общій геміатетозъ. Изъ литературы извѣстно что двойной атетозъ часто начинается геміатетозомъ или даже моноатетозомъ и только съ теченіемъ времени охватываетъ всѣ конечности и туловище (Mills, Sölder, Scharkey, Boucarut и др.), при чемъ иногда, какъ въ случаѣ Sölder’а, проходитъ годъ и больше прежде чѣмъ картина болѣзни, развернется во всемъ ея объемѣ. По клинической картинѣ онъ почти не отличается отъ геміатетоза и если-бы мы на гемихорею смотрѣли какъ на самостоятельное заболѣваніе, то „athétose double“ считали-бы переходомъ отъ хореи къ атетозуѣздъ Всѣ эти три вида насильственныхъ движеній мы представляемъ себѣ какъ выраженіе, симптомъ одного я того же процесса, съ измѣненіями однихъ и тѣхъ же элементовъ центральнаго органа движенія, но только въ большей или меньшей степени.

Что же касается вопроса о патогенезѣ двойного атетоза, то здѣсь существуетъ нѣсколько гипотезъ, которыя можно раздѣлить на двѣ большихъ группы—корковую и субкортикальную. Какъ та, такъ и другая существенно не отличаются отъ вышеприведенныхъ теорій.

Kurella въ своемъ случаѣ нашелъ при посмертномъ изслѣдованіи множественный пахименингитъ при отсутствіи какихъ-либо другихъ измѣненій; опираясь на эти данныя, развитіе двойного атетоза онъ объясняетъ разлитымъ пораженіемъ коры большого мозга.

Balfur и Beach являются сторонниками корковой локализаціи, такъ какъ въ ихъ случаяхъ было найдено только поврежденіе коры при полной интактности субкортикальныхъ образованій.

Grasset ищетъ причину двойного атетоза въ атрофическихъ измѣненіяхъ коры мозга.

Déjerine, Sollier, Küssner и Ewald вызсказываются за корковую локализацію, при чемъ на измѣненія въ базальныхъ гангліяхъ и въ центробѣжныхъ волокнахъ смотрятъ какъ на явленія вторичныя.

Сюда же примыкаетъ Koraпу и Krafft-Ebing, наблюдавшій случай излѣченія двойного атетоза.

Massalongo считаетъ „athétose double“ первоначально болѣзнью корковой и въ числѣ предвходящихъ моментовъ, способствующихъ ея развитію, a иногда являющихся непосредственной причиной, указываетъ на тяжелые роды и какъ слѣдствіе ихъ капилярныя геморрагіи, вызванныя асфиксіей, инфекціей и др.

Lewandowsky считаетъ общепризнаннымъ, что причиной двойного атетоза является разлитое поврежденіе коры.

1) М. Поповъ, говоря о патогенезѣ атетоза, допускаетъ разлитое пораженіе коры при условіи наличности измѣненій въ психомоторной зонѣ; какъ на одну изъ частыхъ причинъ этихъ измѣненій онъ указываетъ на воспалительные процессы оболочекъ мозга.

Eichhorst ищетъ объясненіе at. d. въ поврежденіи thalami optici и corporis striati.

Eisenlohr допускаетъ фокусное пораженіе шейной части спинного мозга.

Fischer гипотезу Bonhoëffer’а считаетъ вполнѣ объясняющей и двойной атетозъ при условіи соотвѣтствующаго двусторонняго поврежденія мозга.

Нѣсколько иного мнѣнія придерживаются клиницисты, которымъ удалось наблюдать двойной атетозъ въ связи съ tabes dorsalis. Rosenbach первый наблюдалъ, а затѣмъ описалъ подобную комбинацію; случай его интересенъ тѣмъ, что это единственный, изъ 10 описанныхъ наблюденій tabo-athetosis’a, дошедшій до вскрытія. Tabo-athetosis описали: Laquer, Andry, Gurcio, Franke-Hochvart, Frenkel и Arnsperger— два случая.

Andry говоритъ, что при tabo-athetos’ѣ насильственныя движенія происходятъ вслѣдствіе поврежденія боковыхъ столбовъ, но въ большинствѣ случаевъ эти измѣненія невидимы глазомъ.

Frankl-Hochvart склоняется къ тому-же предположенію.

Gurcio не можетъ объяснить двойной атетозъ при tabes’ѣ разсѣяннымъ склерозомъ коры, но допускаетъ развитіе насильственныхъ движеній какъ слѣдствіе атаксіи и разстройства мышечнаго чувства.

Rosenbach въ своемъ случаѣ при посмертномъ изслѣдованіи нашелъ дегенераціи въ заднихъ столбахъ, а въ головномъ мозгу сѣрожелтый очагъ, захватившій n. lentiformis; касаясь вопроса относительно патогенеза, онъ вызсказывается за возможность спинальнаго происхожденія атетоза.

Laquer ищетъ объясненіе насильственныхъ движеній при tabo-athetos’ѣ въ спино-мозговыхъ измѣненіяхъ.

Frenkel считаетъ атетозъ при tabes’ѣ, какъ, хотя рѣдкое и поздно наступающее, но характерное для спинной сухотки явленіе.

Arnsperger, допуская возможность измѣненій въ спинномъ мозгу, все таки вызсказывается за церебральное происхожденіе атетоза при tabes’ѣ и именно за корковое.

Найденное фокусное поврежденіе въ случаѣ Rosenbach’а, мы считаемъ случайнымъ по соображеніямъ вышеприведеннымъ; при оцѣнкѣ различныхъ гипотезъ относительно патогенеза геміатетоза нами уже указано почему субкортикальная локализація не можетъ быть пріемлема; здѣсь же обратимъ вниманіе на одну особенность—поврежденіе въ случаѣ Rosenbach’а одностороннее, а атетозъ двустороній (Arnsperger),

Что же касается атетоза при tabes’ѣ, то мы полагаемъ, что онъ являетси заболѣваніемъ самостоятельнымъ, развившимся независимо отъ спинной сухотки, какъ слѣдствіе измѣненій въ головномъ мозгу, но отнюдь не въ спинномъ; впрочемъ мы не исключаемъ возможности развитія обоихъ заболѣваній вслѣдствіе одного общаго условія, но мы допускаемъ только причинную связь.

То обстоятельство, что tabes dorsalis заболѣваніе чрезвычайно часто встрѣчающееся, а въ связи съ атетозомъ пока описано всего 10 наблюденій—является лучшимъ возраженіемъ Frenkel’ю и tuti quanti.

Не вдаваясь въ оцѣнку каждаго отдѣльнаго взгляда относительно природы „athétose double“, укажемъ, что большинство изъ нихъ опирается на единичные случаи, часто противорѣчащіе другъ другуѣздъ

Не выдѣляя двойной атетозъ въ самостоятельное заболѣваніе, а разсматривая его какъ двусторонній геміатетозъ, мы тѣмъ самымъ вопросъ о патогенезѣ для обоихъ видовъ считаемъ тождественнымъ и слѣдовательно присоединяемся къ сторонникамъ корковаго его происхожденія.

Остальныя предположенія о природѣ „athétose double“ исходятъ изъ поврежденій субкортикальныхъ образованій. Во избѣжаніе повтореній не будемъ касаться фактовъ, противорѣчащихъ, приведенныхъ нами при анализѣ гипотезъ о подкорковомъ происхожденіи геміатетоза. Здѣсь же считаемъ умѣстнымъ указать на логическую ошибку, которую допускаютъ сторонники этого взгляда относительно двойного атетоза: если одностороннее очаговое поврежденіе является причиной геміатетоза respect, гемихореи, то естественно, что „athétose double“ можетъ развиться только при условіи наличности симметричныхъ двустороннихъ поврежденій тѣхъ же гангліевъ или системъ; а между тѣмъ сплошь и рядомъ мы встрѣчаемся съ такими фактами, что одностороннее поврежденіе какого-нибудь ядра проявляется двустороннимъ атетозомъ (случаи Муратова, Bosenbachs и др.), а двустороннее поврежденіе, даже симметричное, либо геміатетозомъ, либо paralysis agitans (Fischer); въ обоихъ же случаяхъ чаще всего отсутствіе насильственныхъ движеній (2-й случай Муратова, сл. Weissenburg’а¹).

Наряду съ этимъ при отсутствіи поврежденій базальныхъ гангліевъ и при наличности измѣненій въ клѣткахъ коры (Pennato), или вообще въ корѣ (Massalongo, Haupt), наконецъ въ связи съ грубыми поврежденіями коры или оболочекъ Boucarut, Boucaut, Baboneix et Paisseau, Boinet, Mills, Kurella, Поповъ и др.) наблюдался при жизни двойной атетозъ.

Bournevill и Pillet ²) описали три случая, въ которыхъ при посмертномъ изслѣдованіи ни макроскопическихъ, ни микроскопическихъ измѣненiй въ мозгу не обнаружено, не смотря на всю тщательность изслѣдованія.

Всѣ эти факты, конечно, говорятъ не въ пользу гипотезы о субкортикальной локализаціи; допуская же тѣ или иныя измѣненія въ клѣткахъ коры, хотя бы еще и не найденныя, а что таковыя должны быть—доказываетъ случай Anschütz’а, мы можемъ дать вполнѣ удовлетворительное и, пожалуй, исчерпывающее объясненіе происхожденiя насильственныхъ движеній.

***

Закончивъ критическій очеркъ различныхъ ученій по вопросу о патогенезѣ атетоза, мы переходимъ къ краткому литературному обзору, собранныхъ нами случаевъ, начиная съ 1890 г., при чемъ сюда вошло нѣсколько случаевъ, описанныхъ до 90 г.

За неимѣніемъ мѣста, мы не могли включить сюда всего собраннаго матеріала; здѣсь приведены только всѣ случаи, закончившіеся аутопсіей и только нѣкоторыя клиническія наблюденія, представляющія извѣстный интересъ.

Литературный обзоръ

а) Случаи геміатетоза съ послѣдующей аутопсіей

Herz. Женщина 30 л., съ дѣтства атетоидныя движенія въ правомъ плечѣ и половинѣ лица; погибла отъ туберкулеза.

Autopsia: въ thalamus opticus старая киста, занимающая переднюю и среднюю треть бугра; разрушено латеральное ядро и lamina media и часть средняго ядра; внутренняя капсула и regio supthalamica не измѣнены.

Schilder. У 4-хъ лѣтняго ребенка въ связи съ коклюшемъ развилась гемиплегія; въ дальнѣшемъ головныя боли, рвота и хорео-атетоидныя движенія въ парализованной кисти; нѣтъ застойнаго соска, Wassermann—негативный; въ концѣ болѣзни эпилептическіе припадки.

Autopsia: tumor въ n. lentiformis s., въ области верхняго червя и lobus quadrangularis dext. рѣзкое уплотненіе и напряженіе мозгового вещества.

Разстройство движеній авторъ пытается поставить въ зависимость отъ размягченія n. dentati и вытекающаго отсюда раздраженія; ввиду наличности двухъ очаговъ авторъ затрудняется высказаться относительно патогенеза насильственныхъ движеній опредѣленно; въ развитіи насильственныхъ движеній допускаетъ участіе чечевицеобразнаго ядра

Eichhorst. Описанъ случай правосторонней дѣтской гемиплегіи, осложненной атетозомъ съ 5-и лѣтъ; умерла боль ная на 56 г.

Autopsia: апоплектическая киста, занимающая заднюю половину n. caudati sin., захватила внутреннюю и внѣшнюю капсулы, гдѣ имѣется тонкій рубецъ; киста величиной въ орѣхъ ограничена богатой сосудами оболочкой.

При микроскопическомъ изслѣдованіи мышцъ (m. extensoris digit. com. dext.) найдены измѣненія—волокна разрѣжены, многія фибрилли едва достигали четверти ихъ нормальной величины, нѣкоторыя же наоборотъ были рѣзко гипертрофированы; поперечная полосатость ясная; въ ядрахъ ничего не найдено; нервы, сопровождающіе мышечныя волокна, рѣзко перерождены; большинство нервныхъ оболочекъ были пусты или наполнены ядрами.

На основаніи этого наблюденія авторъ полагаетъ, что достаточно нѣсколько здоровыхъ нервныхъ волоконъ, чтобы центральный двигательный импульсъ могъ достигнуть периферіи. Въ 18 своихъ наблюденіяхъ авторъ почти всегда находилъ въ большей или меньшей степени поврежденіе thalami optici и n. lentiformis, но не смотря на это говоритъ, что „нельзя утверждать, что атетоидныя движенія являются признакомъ поврежденія этихъ ядеръ, такъ какъ сплошь и рядомъ при измѣненіи ихъ насильственныхъ движеній не бываетъ“. Атетоидныя движенія Eichhorst объясняетъ раздраженіемъ пирамидныхъ путей при ихъ переходѣ въ задній отдѣлъ внутренней капсулы при этомъ допускаетъ вліяніе характера поврежденія.

Déjerine et Thomas. Рѣчь идетъ о 69 л. гемиплегичкѣ, у которой вскорѣ послѣ инсульта развился атетозъ на той же лѣвой сторонѣ.

Autopsia: на внутренней поверхности параллельно срѣзу Flechsig’a имѣется рубецъ, относящійся къ средней трети верхней поверхности thalami optici dext., продолжающійся кнаружи на n. caudatus и на бѣлое вещество; на горизонтальныхъ срѣзахъ, проходящихъ черезъ ножку coronae radiatae, открывается рубецъ и небольшая полость, занимающіе среднюю треть.

При микроскопическомъ изслѣдованіи найдена атрофія ножекъ и пирамидъ съ той же стороны На срѣзахъ видна ассиметрія мозга—лѣвое полушаріе меньше праваго. Всѣ волокна задняго сегмента разрушены, n. lentiformis и thalamus opticus слегка повреждены въ зависимости отъ тракціи рубца; маленькая полость, занимающая внутреннюю капсулу, продолжается въ среднюю часть зрительнаго бугра; разрушено ядро Flechsig’a, наружное и боковыя и внутреннее ядро задѣто слегка: thalamo-lentiform’ныя волокна повреждены; въ средней трети внутренней капсулы и въ ножкѣ перерожденія; по направленію къ спинному мозгу дегенераціи сглаживаются; substantia nigra и n. ruber слегка измѣнены; лѣвый пирамидный путь отчасти исчезъ, правый уменьшенъ въ объемѣ: л. мозжечковая ножка меньше правой съ атрофіей n. rubri.

Лѣвая половина спинного мозга меньше правой на всемъ протяженіи; волоконъ меньше, сѣрое вещество менѣе развито.

Въ клѣткахъ переднихъ роговъ измѣненій нѣтъ.

Случай гистологически изслѣдованъ очень подробно, но ввиду разлитого пораженія авторы отказываются происхожденіе атетоидныхъ движеній поставить въ зависимость отъ тѣхъ или иныхъ измѣненій.

Mari et Guillen описали случай атетоза съ пораженіемъ лѣвой половины лица и л. верхней конечности; произвольныя движенія рѣзко ограничены.

Autopsia: очагъ въ n. ruber dext., разрушившій ядро вмѣстѣ съ капсулой; л. соединительная ножка атрофирована; правый задній продольный пучекъ атрофированъ; substantia reticularis почти отсутствуетъ: центральный ченчиковый путь справа атрофированъ; клѣтки въ прав. оливѣ уменьшены; атрофированы и волокна, идущія отъ мозжечка къ оливѣ.

Въ спинномъ мозгу найдены самостоятельныя измѣненія, происходящія отъ другого очага. Въ мозжечкѣ n. dentatus sinister атрофированъ.

Sacaze et Galaviele. Женщина 62 л.; апоплектическій инсультъ съ лѣвосторонней гемиплегіей и гемихореей; продолжительность болѣзни 3^½ г. Очаговые симптомы: полная моторная афазіи, дисфагія, частичный параличъ языка и мягкаго неба. Смерть отъ пнеумоніи.

Autopsia: въ правомъ полушаріи очагъ размягченія въ передней верхней части putaminis, разрушившій сосѣднюю часть внутренней капсулы до бокового желудочка въ л. полушаріи очагъ размягченія въ переднемъ сегментѣ внутренней капсулы, въ хвостатомъ и чечевицеобразномъ ядрахъ и въ задней верхней части thalami optici.

Микроскопически—въ bulbus’ѣ и in pontem Warolii полная правосторонняя дегенерація пирамиднаго пути.

Birckenstaedt. Женщина 30 л., въ анамнезѣ преждевременные роды и нефритъ; апоплексія съ правосторонней гемиплегіей и параличемъ n. abducentis d. et oculomotorii,— n. faciali et n. hypoglossi sin. и правосторонней гипестезіей.

Черезъ годъ въ правой кисти при молніеносныхъ боляхъ развились атетоидныя движенія.

Autopsia: артеріи всюду расширены, встрѣчаются аневризмы; желудочки расширены и наполнены разжиженой кровью; въ infundibulum пробка; въ пр. fimbria желто-бѣлый фокусъ; n. lentiformis dext. поврежденъ—въ немъ много мелкихъ кистъ; thalamus opticus sin. особенно pulvinar, рѣзко измѣнены и представляютъ свѣтло-желтый рубецъ; въ n. lentiformis sin. киста величиной въ фасоль; кора гиперемирована, въ л. лобной части свѣжее кровоизліяніе; эпендима утолщена всюдуѣздъ

Микроскопическое изслѣдованіе не было произведено.

Berger. См. стр.

Romagna-Manoia описалъ случай гемихореи у 9 л. ребенка; движенія но или хорео-атетоидный характеръ въ лицѣ, шеѣ и правомъ плечѣ.

Autopsia: въ корѣ верхней паріетальной части лѣваго полушарія найдена киста съ атрофіей прилежащаго мозгового вещества.

Sander. См. стр.

Raymond. Больной 40 л., страдаетъ туберкулезомъ легкихъ, лѣвосторонней гемиплегіей съ параличемъ глазныхъ мышцъ: съ теченіемъ времени л. гемипарезъ осложнился атетозомъ на той же сторонѣ

Autopsia: въ области задняго четверохолмія найдено но вообразованіе туберкулезнаго характера; волокна, идущія отъ коры къ VІ-й парѣ и связывающія III-ю съ VІ-й парой, рѣзко измѣнены.

Авторъ воздерживается отъ какихъ-либо обобщеній.

Pineles. Больной 60 л., атетозъ во всей лѣвой рукѣ; при поворачиваніи глазъ влѣво нистагмъ, атактическая походка; ригидности нѣтъ, чувствительность нормальна.

Autopsia: въ лѣвомъ полушаріи мозжечка tumor туберкулезнаго происхожденія, величиной съ большой орѣхъ, расположенный въ lobus quadrangularis и разрушившій весь n. dentatus sin. и нервныя волокна, связующіе его съ другими ядрами.

Boinet. Рѣчь идетъ о 18 л. дѣвушкѣ, страдающей туберкулезомъ легкихъ; съ теченіемъ времени развиваются менингіальныя явленія съ конвульсіями въ правыхъ конечностяхъ, носящими характеръ Джаксоновской эпилепсіи; по мѣрѣ развитія болѣзни появляются хореатическія движенія въ пр. плечѣ и атетоидныя въ той же кисти; гиперестезія пр. половины тѣла, контрактуры въ нижней конечности и разстройство сознанія.

Autopsia: свѣжій туберкулезный лепто-менингитъ надлобной и паріетальной доли съ преимущественнымъ участіемъ психомоторной зоны; въ той же области поверхностный энцефалитъ.

Boucaut описанъ такой же случай.

Fischer описалъ случай атетоза въ связи съ прогрессивнымъ параличемъ. Б—й 46 л., страдаетъ правосторонней гемиплегіей, лѣвостороннимъ параличомъ n. oculomotorii и геміатетозомъ на парализованной сторонѣ.

Autopsia: энцефалитическое размягченіе nuc. rubri tegmenti нижней части thalami optici и n. lentiformis лѣвой стороны.

Гистологически найдено: диффузное паралитическое мозговое заболѣваніе, очагъ въ мозговомъ стволѣ, идущій отъ четверохолмія къ передней коммисурѣ—до основанія лобныхъ долей; въ области четверохолмія разрушена петля, соединительная ножка съ краснымъ ядромъ и выступающая часть ядра n. oculomotorii, затѣмъ thalamus opticus и n. lentiformis.

Очагъ гистологически представлялъ особый видъ энцефалита.

Haenel описалъ случай церебральнаго дѣтскаго паралича съ рѣзкой атрофіей лѣвыхъ конечностей, осложненнаго атетозомъ л. кисти. Грубая мышечная сила слегка уменьшена, сухожильные рефлексы отсутствуютъ; n. facialis слегка паретиченъ; чувствительность нормальна: эпилепсіи нѣтъ.

Autopsia: старый рубецъ въ началѣ правой мозговой ножки подъ петлей n. lentiformis, продолжающійся во внутриколѣнный крючекъ и въ заднее четверохолміе; очагъ разрушилъ мозговую ножку, повелъ къ вторичному исчезновенію пирамиднаго пути и сильному уменьшенію объема правой половины pontis Warolii.

Микроскопически найдено увеличеніе числа волоконъ въ чепчикѣ (какъ всѣдствіе гипертрофіи имѣющихся пучковъ, такъ и по причинѣ новообразованія нормально отсутствующихъ волоконъ).

Въ переднихъ рогахъ спинного мозга найдено уменьшеніе числа клѣтокъ.

Авторъ говоритъ, что его случай, въ противоположность взгляду Monakow’a, доказываетъ необязательность участія пирамидныхъ путей при возникновеніи насильственныхъ движеній и что при совершенномъ отсутствіи пирамиднаго пути сухожильные рефлексы противоположной стороны могутъ отсутствовать.

Haenel, присоединяясь къ взгляду Bonhoëffer’a поврежденіе thalami optici и n. lentiformis считаетъ несущественнымъ и допускаетъ участіе новообразованныхъ пучковъ въ развитіи атетоидныхъ движеній.

Fischer наблюдалъ случай прогрессивнаго паралича въ связи съ лѣвосторонней гемихореей. Б—й 39 л., 14 лѣтъ тому назадъ lues, а 10 лѣтъ спустя начало прогрессивнаго паралича на 38-мъ году нѣсколько эпилептическихъ припадковъ и лѣвосторонняя гемиплегія, осложненная гемихореей.

Autopsia: мозгъ ассиметриченъ—правое полушаріе значительно меньше лѣваго во всѣхъ его частяхъ; thalamus opticus, globus pallidus и n. lentiformis атрофированы, внутренняя капсула сужена.

Въ спинномъ мозгу пирамидные пути не одинаковы.

Гистологически—типичная картина прогрессивнаго паралича съ сильнымъ пятнистымъ исчезновеніемъ вещества мозга. Въ центральныхъ извилинахъ праваго полушарія спонгіозное исчезновеніе коры.

Fischer же наблюдалъ случай временной гемихореи.

Б—й 55 л., боленъ годъ; дементность, клоническія судороги правой половины тѣла, наступающія припадочно и исчезнувшіе черезъ три часа; правое плечо въ движеніи, усиливающимся при волевыхъ актахъ.

Autopsia: свѣжее размягченіе (авторъ опредѣляетъ въ 10—14 дней) въ n. lentiformis и въ centrum semiovalae лѣваго полушарія

Frey наблюдалъ случай геміатетоза по временамъ смѣняемаго двойнымъ атетозомъ. Описана женщина съ правосторонней гемиплегіей; парализованная рука въ контрактурѣ; атетозъ въ кисти и предплечіи правой руки: иногда такія же движенія бываютъ и въ лѣвой рукѣ; дементность.

Autopsia: въ лѣвомъ зрительномъ бугрѣ геморрагическій очагъ съ измѣненіемъ ядеръ: внутренняя капсула мало пострадала.

При микроскопическомъ изслѣдованіи найдено полное разрушеніе n. thalami externi—вмѣсто него рубецъ; капсула, граничащая съ бугромъ, повреждена; волокна, идущія къ корѣ измѣнены; putamen безъ измѣненій; волокна, идущія отъ n. ruber къ бугру и къ n. lentiformis измѣнены; верхняя часть n. rubri, пучекъ Meynert’a и нѣкоторыя волокна во внутренней капсулѣ дегенерированы; корешки n. oculomotorii не пострадали; въ radiatio rubro-thalamica и rubro-lentiformis значительное выпаденіе волоконъ; пирамидные пути въ мосту слегка дегенерированы съ обѣихъ сторонъ — правый измѣненъ сильнѣе.

Въ спинномъ мозгу патологическихъ измѣненій нѣтъ.

Авторъ высказываетъ очень осторожное предположеніе: „Въ этомъ случаѣ геміатетозъ, кажется, происходитъ изъ инвертерированнаго очага thalami optici“.

Къ сожалѣнію мы не знаемъ было-ли произведено изслѣдованіе коры—по всей вѣроятности нѣтъ, такъ какъ авторъ по этому поводу ничего не говоритъ.

b) Случаи „athétose double“ съ послѣдущей аутопсіей.

Mills. Описанъ случай атетоза, развившагося въ связи съ солнечнымъ ударомъ; болѣзнь началась за 9 л. до смерти; вначалѣ появились эпилептическіе припадки, а затѣмъ уже присоединились спастическія явленія и атетоидныя движенія въ лѣвой половинѣ тѣла, преимущественно въ лицѣ и рукѣ; затѣмъ съ теченіемъ времени насильственныя движенія охватили и правую половину тѣла; чувствительность на лѣвой сторонѣ понижена. Произвольныя движенія усиливаютъ атетозъ.

Autopsia: разлитой менингитъ, выраженный особенно рѣзко въ паріетальныхъ доляхъ, гдѣ твердая и мягкая оболочки срослись: въ этой же области найдено обширное размягченіе коры и отчасти бѣлаго вещества мозга. Базальные сосуды имѣли напряженные стѣнки.

 Тоническія судороги авторъ объясняетъ субкорковымъ размягченіемъ.

Eisenlohr описалъ случай атетоза, развившагося на 5-мъ мѣсяцѣ жизни. Женщина 68 л. родилась за 8 недѣль до срока, атетоидныя движенія во всѣхъ мышцахъ за исключеніемъ глазныхъ; контрактуры, мышцы редуцированы—атрофій нѣтъ, чувствительность и рефлексы нормальны; интеллектъ пониженъ.

Autopsia: развитой атероматозъ базальныхъ сосудовъ мозга.

Микроскопически въ мышцахъ и периферическихъ нервахъ измѣненій не найдено; измѣненія найдены только въ спинномъ мозгу и рѣзче всего выражены на уровнѣ 7-го шейнаго позвонка — все сѣрое вещество разрѣжено, клѣтки переднихъ роговъ всѣхъ группъ редуцированы и сокращены въ числѣ, сосуды въ мѣстахъ дегенераціи въ заднихъ рогахъ облитерированы, задніе и боковые столбы, граничащіе съ дорсо-лятеральной стороной переднихъ и заднихъ роговъ обнаруживаютъ перерожденныя части съ значительнымъ выпаденіемъ волоконъ и облитераціей сосудовъ; передніе столбы нормальны, въ заднихъ столбахъ имѣется симметрично-перерожденное поле; соотвѣтствующее внутреннему отдѣлу Бурдаховскихъ столбовъ.

Выше 4-го шейнаго позвонка въ сѣромъ веществѣ измѣненій нѣтъ, въ бѣломъ же веществѣ ихъ можно еще найти и на высотѣ перекреста пирамидъ; идя книзу измѣненія встрѣчаются до 3 грудного позвонка.

Авторъ подчеркиваетъ, что его поразило отсутсвіе измѣненій въ головномъ мозгу, въ особенности въ базальныхъ гангліяхъ; для него были совершенно неожиданны тѣ измѣненія, которыя онъ нашелъ въ спинномъ мозгуѣздъ Характеръ измѣненій не системный, относящійся къ давнишнему процессу и напоминающій хроническій, множественный склерозъ; авторъ опредѣляетъ его какъ хроническій центральный міелитъ.

Въ заключеніе Eisenlohr подчеркиваетъ, что участіе мимическихъ и рѣчевыхъ мышцъ анатомически не могло быть объяснено.

Oppenheim наблюдалъ атетозъ, развившійся въ дѣтствѣ въ связи съ спастической церебральной диплегіей.

Autopsia: макроскопически—никакихъ измѣненій не найдено; кромѣ нѣкотораго уменьшенія величины полушарій.

При микроскопическомъ изслѣдованіи авторъ нашелъ задержку въ развитіи обоихъ полушарій.

Pennato наблюдалъ атетозъ въ связи съ мозговыми и спинномозговыми явленіями. Клиническій симптомокомплексъ: остановка развитія, лѣвосторонній гемипарезъ, пониженіе мышечнаго тонуса, эпилептическіе припадки и насильственныя движенія.

Autopsia: ассиметричная микроцефалія; мозгъ нессиметриченъ, уплотненіе арохноидальной оболочки, трофическія измѣненія клѣтокъ коры мозга; гипертрофія л. половины pontis Warolii.

Боковой спинномозговой склерозъ.

Авторъ исключаетъ возможность периферическаго или спинномозгового происхожденія атетоза. Говоря о физіологіи насильственныхъ движеній, авторъ присоединяется къ взгляду Massalongo, что „двигательныя клѣтки коры являются единственнымъ центромъ хореическихъ и атетоидныхъ движеній“.

Massalongo: Рѣчь идетъ о 4-хъ лѣтнемъ ребенкѣ; отецъ алкоголикъ; тяжелые роды; б—й родился въ асфиксіи; на второй недѣлѣ появились атетоидныя движенія.

Черепъ въ затылочной области сплюснутъ; отсутствіе членораздѣльной рѣчи, затрудненіе глотанія, атетозъ всѣхъ конечностей, смерть отъ бронхопневмоніи.

Autopsia: гиперемія мозговыхъ оболочекъ, ріа въ нѣкоторыхъ мѣстахъ приросла, извилины сжаты и уплощены; лобныя извилины и g. paracentralis anterior блѣдно-сѣры, уплотнены и морщинисты; бѣлое вещество этой области окрашено въ сѣрый цвѣтъ.

Легкая гиперемія спинномозговыхъ оболочекъ съ большимъ количествомъ эксудата въ субъарахноидальной области.

Микроскопически найдено истонченіе волоконъ пирамидныхъ путей и перерожденіе центральной части ихъ.

Anton наблюдалъ атетозъ у 9-и лѣтняго ребенка, развившійся черезъ 9 мѣсяцевъ послѣ скарлатины: насильственныя движенія во всѣхъ мышцахъ; произвольная иннервація невозможна, интеллектъ не пострадалъ.

Autopsia: при тщательномъ гистологическомъ изслѣдованіи найдены измѣненія только въ putamen съ обѣихъ сторонъ, петля и n. lentiformis редуцированы слѣва.

Haupt наблюдалъ случай идіопатическаго атетоза. Б—я 11 лѣтъ, родители близкіе родственники, есть указаніе на алкоголизмъ; медленное развитіе, рахитъ; на 3 году дифтеритъ, послѣ котораго наступило ослабленіе зрѣнія, рѣзкая слабость въ ногахъ и задержка интеллектуальнаго развитія; слабость въ ногахъ увеличивалась и въ 6 лѣтъ б—я совершенно не могла ходить; въ 9 л. помѣщена въ психіатричискую лечебницуѣздъ

Status praesens; физическая отсталость, походка (съ посторонней помощью) спастическая; нѣтъ атаксіи, тремора и атетоза; черезъ годъ рѣзкая дементность, отсутствіе рѣчи, постоянныя движенія языка, разстройство глотанія, увеличеніе ригидности, пониженіе сухожильныхъ, рефлексовъ и атетоидныя движенія въ кистяхъ и стопахъ; имѣются содвиженія.

Autopsia: макроскопически—измѣненій нѣтъ.

При микроскопическомъ изслѣдованіи найдено: мышцы и периферическіе нервы нормальны; въ спинномъ мозгу измѣненій нѣтъ; въ головномъ мозгу нигдѣ нѣтъ измѣненій за исключеніемъ коры лѣвой темянной доли (авторъ указываетъ, что вся кора не была изслѣдована), гдѣ обнаруженъ старый энцефалитическій очагъ съ измѣненіемъ клѣточныхъ элементовъ

Авторъ вполнѣ соглашается съ Lewandowsky’мъ, что атетозъ есть результатъ поврежденія коры въ дѣтскомъ возрастѣ, которое можетъ быть объяснено особыми условіями роста.

Fischer описалъ случай двойного атетоза, происхожденіе котораго онъ ставитъ въ связь съ пигментнымъ перерожденіемъ ядеръ клѣтокъ обоихъ чечевицеобразныхъ гангліевъ.

Б—й 17 лѣтъ; до 15 л. совершенно здоровъ; послѣ какого-то заболѣванія начались постоянныя беспокойным движенія въ конечностяхъ и мышцахъ лица; привычные вывихи, разстройство походки; во снѣ и при нѣкоторыхъ волевыхъ актахъ эти движенія отсутствуютъ; мускулатура тонически напряжена; интеллектъ пониженъ. Смерть 21 г. отъ туберкулеза.

Autopsia: globus pallidus сильно уменьшенъ, сморщенъ, коричневатой окраски (съ обѣихъ сторонъ).

Микроскопически найдено: кора нормальна, атрофія n. lentiformis, уменьшеніе thalami optici и внутренней капсулы.

Гангліевы клѣтки мѣстами увеличены, шарообразны; въ плазмѣ много темныхъ шариковъ и зернышекъ.

с) Коническія наблюденія геміатетоза.

Tumpowski описалъ случай односторонняго спастическаго паралича, осложненнаго атетозомъ у 15 л. юноши; случай интересенъ тѣмъ, что съ теченіемъ времени атетоидныя движенія совершенно исчезли, но по мѣрѣ ихъ уменьшенія стали выступать атрофіи мышцъ, пораженной конечности, при нормальной ихъ электровозбудимости.

Ratner наблюдалъ атетозъ съ атаксіей и интенціоннымъ дрожаніемъ у женщины 21 г.; на 10 г. лѣвосторонняя гемиплегія. съ теченіемъ времени развиваются насильственныя движенія; при волевыхъ импульсахъ появляются содвиженія; при закрытыхъ глазахъ треморъ всего тѣла.

Россолимо описалъ случай хорео-атетоза въ связи съ атаксіей полиневритическаго характера при отсутствій видимыхъ заболѣваній центральной нервной системы

Infeld. У б—го алкоголика 3 года спустя послѣ травмы головы развилась гемиплегія, осложненная атетозомъ въ связи съ атаксіей и интенціоннымъ дрожаніемъ.

Zwoboda наблюдалъ атетозъ у 11 л. дѣвочки, развившійся на парализованной сторонѣ послѣ привитія оспы. У отца въ прошломъ lues.

Fischer наблюдалъ атетозъ, развившійся у ревматика одновременно съ перикардитомъ; благодаря энергичной мышьяковой терапіи насильственныя движенія исчезли.

Разсматривая атетозъ, хорею и эпилепсію какъ родственныя болѣзненыя формы, авторъ допускаетъ, что всѣ онѣ обусловливаются раздраженіемъ чувствительныхъ элементовъ мозга, рефлекторно вызывая движенія; въ доказательство своего предположенія онъ указываетъ на возникновеніе эпилепсіи и хронической хореи при периферическихъ раздраженіяхъ и прекращеніе ихъ при устраненіи послѣднихъ

Dupré et Lemoin описали случай атетоза съ геміатаксіей, развившагося у 13 л. мальчика мѣсяцъ спустя послѣ раненія головы (мозга) пулей, безъ предшествовавшаго паралича и безъ разстройствъ чувствительности.

Leroy наблюдалъ атетозъ у 4-хъ лѣтняго ребенка, развившійся безъ предшествующей гемиплегіи.

Chipault. Б—й 16 л., страдаетъ туберкулезнымъ пораженіемъ черепныхъ костей; эпилептическіе припадки, гемиконтрактуры послѣ гемиплегіи и атетозъ на той же лѣвой сторонѣ. Послѣ резекціи части пораженной кости въ области правой Ролландовой борозды всѣ эти болѣзненныя явленія исчезли, но съ теченіемъ времени атетозъ возобновился.

Диплое удаленной кости найдено выполненнымъ туберкулезными грануляціями съ переходомъ процесса на dura mater.

Strubing описалъ случай атетоза, развившагося въ связи съ сифилисомъ у 19 л. дѣвушки; 4 мѣс. спустя послѣ люэтической инфекціи въ лѣвой рукѣ, а затѣмъ и ногѣ появились насильственныя движенія, исчезнувшіе 2—3 недѣли спустя; 1^½ мѣсяца спустя они возобновились въ очень рѣзкой формѣ и только послѣ ртутнаго лѣченія атетозъ постепенно исчезъ. Babопеіх et Paisseau наблюдали развитіе хореобразныхъ движеній у 18 мѣс. дѣвочки въ связи съ туберкулезнымъ менингитомъ; за 4 дня до смерти, на 3-й недѣлѣ болѣзни у нея развились сильныя хореобразныя движенія въ правыхъ конечностяхъ, исчезнувшіе за нѣсколько часовъ до смерти.

Разбирая этотъ случаи въ связи съ другими, описанными въ литературѣ, авторы высказываютъ предположеніе, что хореобразныя, а быть можетъ и часто наблюдаемыя фибриллярныя сокращенія при заболѣваніи оболочекъ мозга, говорятъ въ пользу ученія о корковомъ происхожденіи насильственныхъ движеній.

Рудневъ описалъ случай атетоза въ связи съ эпилепсіей. Б—я 16 л., на 6-мъ году припадки смѣха, послѣ котораго продолжительный сонъ и затѣмъ лѣвосторонняя гемиплегія, съ теченіемъ времени осложненная атетозомъ, треморъ и эпилептическіе припадки.

Авторъ, анализируя клиническія явленія, старается обосновать ихъ анатомически при чемъ высказывается за корковое происхожденіе насильственныхъ движеній. Различныя двигательныя разстройства онъ объясняетъ большей или меньшей степенью раздраженія; раздраженіе, усиливаясь, измѣняетъ атетозъ въ дрожаніе; если же степень раздраженія очень сильна, то наступаютъ эпилептическіе припадки.

Monakow наблюдалъ больную, у которой послѣ гепиплегіи появился атетозъ въ лѣвомъ плечѣ; насильственныя движенія сопровождались болью; въ связи со вторымъ инсультомъ развился полный геміатетозъ.

Лѣвая половина тѣла слегка атрофирована, чувствительность на ней понижена, имѣются контрактуры.

Fischer описалъ случай прогрессивнаго паралича съ перекрестнымъ хорео-атетозомъ Б—й 40 л., 9 л. тому назадъ lues, реакція Wassermann’a положительна, неподвижность зрачковъ, разстройство рѣчи, дементность. Послѣ лѣченія нуклеиномъ б—й совершенно оправился; затѣмъ травма головы и рецидивъ.

Status praesens: нѣтъ Romberg’a и атаксіи, въ лѣвой стопѣ хореатическія движенія, а нѣсколько дней спустя атетозъ въ правой кисти, усиливающійся при волевыхъ актахъ; съ теченіемъ времени у б—го развились эпилептическіе припадки; рѣзкая дементность.

Авторъ подчеркиваетъ, что хорео-атетоидныя движенія развились самостоятельно безъ гемипареза постепенно и не одновременно.

Ewald наблюдалъ больную 19 л. съ лѣвостороннимъ атетозомъ, развившимся въ связи съ сифилисомъ. Послѣ лѣченія ртутью атетоидныя движенія совершенно исчезли.

Авторъ предполагаетъ, что этотъ случай слѣдуетъ разсматривать какъ идіопатическій атетозъ, развившійся вслѣдствіе измѣненій въ корѣ на почвѣ люэтической инфекціи.

Anschütz описалъ случай излѣченія атетоза путемъ удаленія соотвѣтствующей части коры психомоторной зоны.

Б—й 25 лѣтъ, ребенкомъ продѣлалъ острый энцефалитъ послѣ чего развился рѣзко выраженный правосторонній атетозъ; правыя конечности отстали въ ростѣ. Паціентъ писецъ, но, въ виду усиленія судорогъ въ послѣдніе годы, вынужденъ былъ совершенно отказаться отъ всякой работы даже лѣвой рукой, такъ какъ при волевыхъ движеніяхъ атетозъ рѣзко усиливался.

Была произведена трепанація, электрическимъ токомъ установленъ центръ правой руки (кисти) и часть коры величиной въ марку удалена. Послѣ операціи атетоидныя движенія исчезли. Временно наступилъ полный параличъ правой руки, который затѣмъ ограничился только кистью и пальцами—въ плечѣ и предплечіи волевыя движенія возстановились.

Вырѣзанный кусочекъ мозга былъ изслѣдованъ микроскопически, но какихъ-либо видимыхъ измѣненій не обнаружено.

d) Клиническія наблюденія „athétose double“.

Grober. Ребенокъ 3½ лѣтъ, послѣ 3-хъ мѣсячнаго летаргическаго состоянія потерялъ способность рѣчи, появились истерическіе припадки и напряженіе мышцъ въ правой кисти; вовремя летаргіи ясныя и характерныя хореатическія движенія, которыя авторъ связываетъ съ одновременнымъ менингитомъ.

Черевъ полтора года ребенокъ совершенно выздоровѣлъ.

Boucarut наблюдалъ туберкулезный менингитъ, начавшійся атетозомъ, а по мѣрѣ развитія болѣзни присоединились и хореатическія движенія.

Ваbопеіх et Paisseau наблюдали 2-хъ лѣтняго мальчика съ туберкулезнымъ менингитомъ, у котораго на 16-й день болѣзни появились хореатическія движенія, сохранившіяся до смерти.

Авторы высказываются за существованіе связи между заболѣваніемъ оболочекъ и хореей: съ одной стороны поврежденіе оболочекъ при Sydenham’oвской хореѣ и съ другой хореатическія движенія при различныхъ мозговыхъ и оболочечныхъ заболѣваніяхъ.

Boinet. Двойной наслѣдственный хроническій атетозъ въ зрѣломъ возрастѣ; описаны два единственныхъ въ литературѣ случая—больные отецъ и сынъ; у отца хорео-атетоидныя движенія развились во всѣхъ конечностяхъ послѣ 30 лѣтъ, у сына атетозъ появился къ 32 годамъ. Интересно, что во время заболѣванія рожей насильственныя движенія исчезли, а съ пониженіемъ температуры опять возобновились.

Интеллектъ пониженъ и память ослаблена.

Sphel описалъ случай атетоза, развившагося у 12 л. дѣвочки; четыре сестры ея умерли въ дѣтскомъ возрастѣ, всѣ страдали судорожными припадками; паралича не было.

Авторъ указываетъ на позднее развитіе физическое и интеллектуальное—ходить и говорить начала на 6-мъ годуѣздъ

Lannois. Б—я 36 л., родилась въ асфиксіи, съ ранняго дѣтства явленія спазмовъ и атетозъ.

Въ анатомическомъ отношеніи авторъ допускаетъ остановку развитія пирамидныхъ путей, которые начинаютъ эволюцію тамъ, гдѣ должна была произойти геморрагія. Если процессъ разлитой и поражены лобныя доли, то появляются разстройства рѣчи, пониженіе интеллекта и даже идіотизмъ.

Характеризуя атетозъ съ точки зрѣнія патологической физіологіи авторъ говоритъ, что „атетозъ есть пробужденіе мышцы“.

Higier описалъ семейный атетозъ. У двухъ братьевъ на 13 году появились насильственныя движенія; болѣвъ развивалась исподволь; рѣчь неясная, скандированная.

Имѣются указанія на наслѣдственность.

Spiller наблюдалъ атетозъ у 19 л. юноши, развившійся послѣ травмы на второмъ году жизни въ такой степени, что произвольныя движенія стали совершенно невозможны.

Авторъ отмѣчаетъ рѣзкія атрофіи мышцъ на рукахъ и кистяхъ.

Послѣ пересадки нервовъ на лѣвой рукѣ б—й получилъ возможность произвольно пользоваться конечностью.

Wetzel. Рѣчь идетъ о 70 л. дѣвушкѣ, заболѣвшей атетозомъ на 67 годуѣздъ Вслѣдствіе артеріосклероза развивалась симметричная гангрена пальцевъ на ногахъ, затѣмъ появился множественный невритъ, поразившій и верхнія конечности при чемъ атрофіи и параличи были выражены не рѣзко. Одновременно съ полиневритомъ развились атетоидныя движенія въ стопахъ, психическое разстройство и апоплектическіе припадки.

Stiglitz описалъ 16 л. юношу съ врожденнымъ атетозомъ. Родился б—-й въ асфиксіи (роды нормальны); насильственныя движенія появились въ первые дни жизни; въ 7 лѣтъ послѣ скарлатины атетозъ усилился; ходить началъ на 5 году; эпилепсіи никогда не было.

Walli имѣлъ возможность наблюдать двойной атетозъ у 15 л. юноши съ врожденнымъ идіотизмомъ, у котораго насильственныя движенія развились послѣ инфекціонной болѣзни одновременно съ психическимъ разстройствомъ.

Одновременное развитіе обоихъ заболѣваній и усиленіе атетоза при произвольныхъ движеніяхъ заставляютъ принять измѣненія въ корѣ за причину атетоидныхъ движеній.

У второго б—го, эпилептика 41 г., атетоидныя движенія послѣ волевыхъ движеній и припадковъ падучей ослабѣвали.

Lond наблюдалъ хорео-атетозъ у 50 л. женщины, кото рая на 6-мъ мѣсяцѣ, послѣ вакцинаціи была парализована; около 4-хъ лѣтъ явленія паралича исчезли, но появились атетоидныя движенія въ рукахъ и лицѣ. Электрическая возбудимость мышцъ ослаблена.

Отецъ б—й алкоголикъ, мать невропатка, 11 братьевъ и сестеръ страдали судорогами.

Lewandowsky описалъ 4 случая атетоза, особенность которыхъ заключается въ своеобразности отношеній между движеніями отдѣльныхъ частей тѣла и конечностями; рѣчь идетъ объ общихъ, но не идентичныхъ содвиженіяхъ; во всѣхъ случаяхъ не удалось получить односторонняго сокращенія мышцъ лица.

Имъ-же описанъ случай такъ называемаго псевдо-атетоза: исчезновеніе насильственныхъ движеній при походкѣ и волевыхъ движеніяхъ.

Klempner наблюдалъ трехъ больныхъ атетозомъ; у всѣхъ отсутствовали спазмы и параличи но имѣлся „Fresz Reflex“ Oppenheim’a; въ двухъ случаяхъ установлена наслѣдственность и пониженіе интеллекта; въ одномъ случаѣ физическое недоразвитіе и признаки вырожденія.

Krafft-Ebing наблюдалъ двойной атетозъ у 46 л. мужчины, отецъ и дѣдушка котораго умерли отъ мозгового кровоизліянія; б—й родился до срока, на 6-мъ году апоплектическій инсультъ; съ 15 лѣтъ лежитъ въ постели, физически рѣзко отсталъ, рѣчь разстроена. Атетозъ развился на первомъ году жизни.

Wiszwianski описалъ случай атетоза въ связи съ одностороннимъ параличемъ n. faciali и n. hypoglossi истерическаго происхожденія.

Hecker наблюдалъ нѣсколько случаевъ „athétose double“, интересныхъ въ томъ отношеніи, что у всѣхъ больныхъ наблюдались содвиженія.

Касаясь этого явленія авторъ говоритъ, что послѣ ранней гемиплегіи всегда развиваются содвиженія, такъ какъ у новорожденныхъ всѣ движенія двусторонни и только по мѣрѣ развитія вырабатывается односторонность движеній; если параличъ предшествовалъ развитію односторонности движеній— выступаютъ содвиженія, усиливающіеся при волевыхъ актахъ. Отъ атетоидныхъ движеній послѣднія отличаются тѣмъ, что въ спокойномъ состояніи отсутствуютъ.

Oppenheim описалъ двухъ больныхъ—мать и дочь съ спастической диплегіей, осложненной атетозомъ. Мать нѣма, у дочери рѣзко выражена дизартрія, у обѣихъ разстройство „лотанія и жеванія; движенія верхнихъ конечностей носятъ судорожный характеръ, въ ногахъ спастическія явленія, мышцы спины въ контрактурѣ.

Jasienski наблюдалъ атетоидныя движенія въ правой и лѣвой кистяхъ у 13 л. мальчика, развившіеся вслѣдствіе психическаго тока (страшный сонъ) въ связи съ потерей рѣчи и возможности произвольно пользоваться конечностями; нижняя вѣтка n. faciali парализована (смѣхъ возможенъ), при высовываніи языка треморъ, иногда дрожаніе всего тѣла; этіологія—истерія.

Andry наблюдалъ двойной атетозъ у табетика 52 л., который никогда не имѣлъ гемиплегіи и мозговыхъ явленій; въ конечностяхъ были судороги и контрактуры.

***

Систематизируя весь собранный нами матеріалъ по вопросу объ атетозѣ, частью приведенный въ литературномъ обзорѣ, мы получили слѣдующія данныя:

Всего собрано нами случаевъ атетоза съ 1890 года — 135 изъ нихъ:

геміатетоза	74	34 мужчинъ	28 женщинъ
„athétos double“	61	26 мужчинъ	24 женщинъ

Развитіе атетоза	наблюденій
	hemiathetesis	«athétose double»
во время рожденія	—	3 (Bauer, Pina telle, Stiglitz).
безъ пред шествующихъ заболѣваніи	8	3 (Campbelle).
въ связисъ другими заболѣваніями	66	55

Данныя относительно начала развитія насильственныхъ движеній.

Появленіе атетоза: случаевъ описано	до 1 г.	5 л.	10	15	20	25	30	35	40	45	до 60 лѣтъ.	позже 60 лѣтъ.
hem iathetosis	4	17	12	7	2	7	2	1	2	1	3	—
«athétose double»	9	11	6	5	1	—	1	2	1	—	2	1 (Wetzel).

По отношенію къ этіологіи.

	Описаны наблюденія
	Hemiathetosis.		«athétose double».
	случ.	Авторы.	случ.	Авторы.
Наслѣдственный или семейный	—		5	Higier, Stieglitz, Boinet и Londe.
Идіопатическій	1	Ewald	5	Lewandowsky, Oppenheim, Haupt
Функціональный	2	Marimо.	3	Grober, Wiszwianski и Jasiensky.
Въ связи съ сифилисомъ	5	Strubing Fischer, Ewald.	I	Anschütz (случаи не хирургическій).
Послѣ гемиплегіи	27		18
Послѣ церебральнаго дѣтскаго паралича	4		5	bond, Krafft-Ebing, Bruns и Solder.
Послѣ инфекціонныхъ заболѣваній	3	Fischer, Schilder.	2	Walli, Haupt.
Послѣ туберкулезнаго менингита и caries’a костей черепа	3	Chipault, Baboneix et, Paiseau, Boinet.	4	Boucarut, Baucant, Boinet, Baboneix et Paisseau.
Послѣ травмы черепа.	2		1
Послѣ vассіnасіае	1	Zwoboda.	1	bonde.
Послѣ психическагошока	—		1	Jasienski.
Послѣ солнечнаго удара	1	Mills.	1	Mills.

	Описаны наблюденія.
	Hemiathetosis.		«athétose double»
	случ.	Авторы.	случ.	Авторы.
Рожденіе до срока	2	Birckenstaedt.	4	Krafft-Ebing, Eisenlohr.
Рожденіе въ асфиксіи	—		4	Lannois, Stiglitz, Massalongo.
У дѣтей алкоголиковъ, сифилитиковъ, эпилептиковъ и душевно-больныхъ	21		17

Атетозъ въ связи съ другими заболѣваніями и клиническими симптомами.

Полиневритъ	—		2	Wetzel.Arnsperger, Rosenbach,
Tabes dorsalis	—		10	Andry, Laquer, Erenkel, Gurcio.
Атаксія	7	Ratner, Россолимо, Infeld, Dupré и Lannois.	4	Chauffard.
» Friedreich’a	—		6	Chouffard.
Болѣзнь Litle	—		2	Lannois.
Міотонія и міоклонія .	8	Kaiser, Charls, Sreiber,	5	Strozewsky.
Парадокс сокращеніе		Mills, Bruns, Dêjérine.
мышцъ	1	Syllaba.	—
Спастическія контрак туры	9	Kaiser, Motchane, Schipault, Monakow.	11	Lannois, Spiller, Andry, Haupt, Eisenlohr, Fischer, Frey.
Треморъ и тикъ	2		3	Klempner.
Nistagmus	1	Pineies.	—
Атрофія и гипертрофія мозга	8	Tumpowsky, Cohn, Kaïser, Midleton, Monakow.	6	Spiller, Wetzel, Haupt, Eisenlohr.
Эпилепсія	7	Schipault, Рудневъ, Boinet, Schilder, Mills.	8	Boncarut, Walli, Pennato.
Желтуха	1		—
Гипестезія	6	Ratner, Mills, Monakow, Fischer.	3	Sano.Haupt, Klempner, Sano,
Пониженіе интеллекта.	5	Berger, Sander, Sphel.	14	Fischer, Andry, Michailewski.

	Описаны наблюденія.
	Hemathetosis.		«athétose double».
	случ.	Авторы.	случ.	Авторы.
Психическія разстройства	2	Frey.	6	Wetzel, Walli, Haupt, Solder.
Физическое недоразвитіе и признаки вырожд.	3		11	Spiller, Sphel, Stiglitz, Pennato, Haupt, Klempner.
Атетозъ во снѣ	2	Sander.	1	Krafft-Ebing, Solder
Содвиженія	1	Ratner.	7	Haupt, Lewandowsky.

По отношенію къ теченію болѣзни и исходуѣздъ

Случаевъ излѣченія	4	Fischer, Strubing, Ewald, Anschütz.	2	Krafft-Ebing, Grober.
Случаевъ прекращенія движеній	5	Sarbo, Sander, Tumpow ski, Strubing, Bauer.	—
Случаевъ временнаго прекращенія	3	Motchane, Schipault, Monakow.	4	Boinet, Klempner, Lewandowsky.
Случаевъ дошедшихъ до аутопсіи	19		8

Кромѣ того укажемъ случаи Kunn’a, Notnagel’я и Fromaget, гдѣ были поражены атетозомъ исключительно тазныя мышцы.

Нашъ далеко неполный обзоръ литературы по вопросу объ атетозѣ даетъ нѣкоторое представленіе о томъ разнообразіи симптомовъ и заболѣваній, въ связи съ которыми онъ такъ часто встрѣчается.

Мы, къ сожалѣнію, не могли ознакомиться со всѣмъ, имѣющимся литературнымъ матеріаломъ по данному вопросу, по оригинальнымъ работамъ—намъ приходилось пользоваться и рефератами, а потому свѣдѣнія наши не совсѣмъ полны въ отношеніи возраста, развитія болѣзни и возможной этіологіи во всѣхъ случаяхъ, но и тѣ данныя, которыми мы располагаемъ, позволяютъ сдѣлать нѣкоторые выводы.

Что касается случаевъ, закончившихся патолого-анатомическимъ изслѣдованіемъ, то полагаемъ, что за указанный промежутокъ времени, нами представлены всѣ съ возможной полнотой.

Выше приведенныя таблицы даютъ, хотя и неполныя, цифровыя данныя относительно наслѣдственности, пола, возраста и сопутствующихъ клиническихъ явленій.

Что въ основѣ заболѣванія лежатъ анатомическія измѣненія—фактъ давно общепризнанный; начиная съ Hammond’а всѣ авторы въ той или иной области ихъ находили (преимущественно въ головномъ мозгу) и полагаемъ, что описанныя наблюденія такъ назыв. функціональнаго атетоза (Marimo), атетоза истерическаго происхожденія и т. д.—подлежатъ сомнѣнію. Что же касается вопроса о стойкости этихъ измѣненій, то случаи излѣченія (Fischer, Strubing, Ewald), временнаго прекращенія (Schipault, Monakow и др.) и полнаго самостоятельнаго исчезновенія насильственныхъ движеній (Sarbo, Bauer, Strubing и др.) говорятъ въ пользу предположенія, что въ нѣкоторыхъ случаяхъ измѣненія эти носятъ временный, нестойкій характеръ и подъ вліяніемъ тѣхъ или иныхъ условій можетъ наступить полная restitutio ad integrum.

Съ этой точки зрѣнія мы объясняемъ и функціональный атетозъ.

Въ большинствѣ же случаевъ, развившійся атетозъ имѣетъ тенденцію къ усиленію и пораженію новыхъ органовъ и сохраняется во всю жизнь; это обстоятельство говоритъ въ пользу стойкости анатомическихъ измѣненій, хроническаго и прогрессирующаго теченія болѣзни.

Относительно локализаціи этихъ измѣненій большинство авторовъ высказывалось вполнѣ опредѣленно за центральное ихъ происхожденіе и мы полагаемъ, что двухъ мнѣній здѣсь быть не можетъ—этіологическія данныя, сопутствующія заболѣванія, частота разстройствъ интеллектуальныхъ и психическихъ, наконецъ патолого-анатомическія данныя—все говоритъ за локализацію въ головномъ мозгуѣздъ

Что же касается взглядовъ, выше приведенныхъ, относительно спинномозгового происхожденія атетоза, то мы можемъ возразить, что они не обоснованы, такъ какъ въ случаѣ Rosenbach’a.—единственномъ случаѣ tabo-athetosis’a, дошедшемъ до аутопсіи, были найдены измѣненія и въ головномъ мозгуѣздъ Впрочемъ случай Eisenlohr’a, въ которомъ измѣненія найдены были исключительно въ спинномъ мозгу, является нѣкоторымъ основаніемъ для сторонниковъ этой гипотезы; но полагаемъ, что указанный случай какъ и всѣ случаи, въ которыхъ послѣ тщательнаго изслѣдованія не находили измѣненій въ мозгу, въ частности въ корѣ, не является доказательствомъ того, что измѣненій дѣйствительно тамъ не было.

Мы обладаемъ пока еще слишкомъ несовершеннымъ микроскопомъ и методами изслѣдованій для того, чтобы изучить анатомію, физіологію и тѣмъ болѣе патологію клѣтки, а потому неудивительно, что такъ часто не находятъ измѣненій тамъ, гдѣ они должны быть.

Что касается наслѣдственности, то она несомнѣнно играетъ очень существенную роль въ развитіи насильственныхъ движеній; въ 40—50% можно установить данныя относительно алкоголизма, lues’a, невропатической конституціи или истощающихъ болѣзней родителей и ближайшихъ предковъ. Если бы мы и не располагали фактическими данными относительно наслѣдственности, то подобное допущеніе вынуждены были-бы сдѣлать, такъ какъ, отрицая вліяніе наслѣдственности, невозможно объяснить случаи, описанные Higier’омъ, Oppenheim’омъ и др., гдѣ поражены были атетозомъ члены одной семьи. Впрочемъ, значеніе наслѣдственности, признается многими невропатологами, въ особенности по отношенію къ двойному атетозуѣздъ

Далеко не второстепенная роль въ этіологіи атетоза принадлежитъ неправильно протекающей беременности матери; истощающія заболѣванія въ этомъ періодѣ, сильныя кровотеченія и травмы живота, преждевременныя, трудныя и длительныя роды у первородящихъ въ особенности при суженныхъ тазахъ, наложеніе щипцовъ и травма черепа, наконецъ рожденіе въ асфиксіи—всѣ эти моменты, въ силу тѣхъ или иныхъ матеріальныхъ измѣненій въ мозгу ребенка создаютъ благопріятную почву, а подъ часъ являются непосредственной причиной развитія атетоза. 15—20% всѣхъ случаевъ атетоза развились въ связи съ указанными условіями.

Относительно преимущественнаго заболѣванія дѣвочекъ, какъ утверждаютъ нѣкоторые клиницисты, мы не можемъ высказаться опредѣленно, такъ какъ не располагаемъ въ этомъ отношеніи свѣдѣніями относительно всѣхъ, собранныхъ нами случаевъ; имѣющіяся въ нашемъ распоряженіи данныя указываютъ на болѣе частую заболѣваемость мальчиковъ; во всякомъ случаѣ полагаемъ, что существенной разницы здѣсь быть не можетъ,

Что касается возраста, то мы видимъ, что здѣсь нѣтъ гарантіи—заболѣваютъ въ моментъ рожденія (Bauer), заболѣваютъ и въ 67 лѣтъ (Wetgel), но наибольше заболѣваній приходится въ возрастѣ отъ 1 до 5 лѣтъ—до 45%; до 15 лѣтняго возраста т. е. до періода pubertatis приходится заболѣваній 75% и только 25%—на зрѣлые годы. Такимъ образомъ дѣтскій и отчасти юношескій возрастъ является и въ отношеніи атетоза наиболѣе ранимымъ.

Поэтому мы, согласно съ большинствомъ авторовъ, считаемъ правильнымъ отнести атетозъ къ болѣзнямъ преимущественно дѣтскаго возраста.

Какъ выше было указано атетозъ—болѣзнь хроническая и неизлѣчимая; хотя по нашимъ даннымъ въ 7—8% наступило излѣченіе или самостоятельное прекращеніе.

Иногда атетозъ является непосредственной причиной летальнаго исхода; при пораженіи жевательныхъ и глотательныхъ мышцъ часто развивается шлюппневмонія съ послѣдующей гангреной легкихъ. При пораженіи нижнихъ конечностей когда б—ой на всю жизнь является прикованнымъ къ постели, даже при самомъ тщательномъ уходѣ развиваются пролежни со всѣми ихъ гибельными послѣдствіями.

Въ большинствѣ же случаевъ атетозъ не является симптомомъ ухудшающимъ предсказаніе.

Въ числѣ заболѣваній, непосредственно предшествующихъ хореѣ respect. атетозу, первое мѣсто занимаютъ разстройства церебральнаго кровообращенія—60%; затѣмъ различныя инфекціонныя заболѣванія 25—30% (слѣдуетъ замѣтить, что строго разграничить эти двѣ категоріи невозможно) и 15—20% приходится на остальныя заболѣванія (въ томъ числѣ въ 52 атетозъ развился повидимому у вполнѣ здоровыхъ субъектовъ).

Вообще же онъ обыкновенно наблюдается въ связи съ заболѣваніями головного мозга—85%; 8% приходится на спино-мозговыя формы, 4% на периферическія и другія заболѣванія и въ 5% насильственныя движенія развились безъ видимыхъ предшествующихъ заболѣваній—по крайней мѣрѣ установить ихъ не удалось.

Сопоставляя всѣ вышеизложенныя гипотезы относительно патогенеза насильственныхъ движеній съ данными патолого-анатомическихъ изслѣдованій и съ цѣлымъ рядомъ клиническихъ наблюденій, мы пришли къ выводу, что строгая субкортикальная локализація непріемлема какъ вслѣдствіе своей недоказательности и противорѣчивыхъ данныхъ, найденныхъ въ большинствѣ случаевъ, такъ и вслѣдствіе того, что не могла быть доказана интактность коры; только очень немногіе случаи могутъ быть болѣе или менѣе удовлетворительно объяснены анатомическими измѣненіями въ подкорковыхъ образованіяхъ.

Если даже принять любую изъ субкортикальныхъ гипотезъ, въ основу которыхъ положенъ либо симптомъ раздраженія; либо симптомъ выпаденія при полной неповрежденности коры respect, нормальномъ функціонированіи пирамидныхъ клѣтокъ, то является совершенно непонятнымъ, почему хорея respect. атетозъ проявляется исключительно во время бодрствованія и прекращается во снѣ, когда собственно „засыпаютъ“ элементы воли, а не рефлекса. Если-бы субкортикальная гипотеза была справедлива, то атетоидныя движенія наблюдались бы обычно и во снѣ, въ противномъ случаѣ мы должны допустить участіе коры.

На ряду съ этимъ, ставя вышеуказанныя разстройства движеній въ зависимость отъ измѣненіи коры психомоторной зоны, мы можемъ объяснить любой случай атетоза, въ которомъ при посмертномъ изслѣдованіи были найдены поврежденія сѣрыхъ образованій основанія мозга и его ствола; а допущеніе проф. Попова о необходимости „подготовленной почвы“ позволяетъ намъ объяснить и тѣ случаи, въ которыхъ при патолого-анатомическомъ изслѣдованіи не находили измѣненій въ головномъ мозгуѣздъ

Вполнѣ естественнымъ вопросомъ, вытекающимъ послѣ ознакомленія съ теоріей H. М. Попова, будетъ вопросъ—что же это за „почва?“ Вводя это условіе, авторъ принимаетъ значеніе предрасположенія, созданнаго отчасти наслѣдственностью, отчасти условіями внутріутробнаго развитія, допуская при этомъ измѣненія сосудистаго характера.

Развивая гипотезу проф. Попова, мы имѣли въ виду высказать свои соображенія относительно этой „почвы“, дѣйствуя на которую, разлитой либо фокусный процессъ, можетъ проявиться въ видѣ атетоза.

Измѣненія въ корѣ какъ причина атетоза.

Крайне ограниченный патолого-анатомическій матеріалъ при томъ съ самой разнообразной локализаціей поврежденій и далеко не во всѣхъ случаяхъ съ достаточной полнотой изслѣдованный, мало способствовалъ успѣшному рѣшенію вопроса о патогенезѣ насильственныхъ движеній.

Рядъ гипотезъ, созданныхъ различными авторами въ сравнительно небольшой промежутокъ времени, свидѣтельствуетъ о наростающемъ интересѣ къ затронутому нами вопросу; вмѣстѣ съ тѣмъ онъ доказываетъ, что ни одно, изъ существующихъ ученіи, не является общепризнаннымъ.

Какъ выше было указано, въ наукѣ въ настоящее время господствуютъ двѣ теоріи—корковая и субкортикальная. Мы не беремся судить данныхъ, опираясь на которыя клиницисты склоняются въ пользу того или другого ученія―это заставило бы насъ расширить намѣченныя рамки,—что же касается нашего отношенія къ различнымъ ученіямъ о патогенезѣ насильственныхъ движеній, то изъ вышеприведеннаго критическаго очерка, отражающаго нашу точку зрѣнія, слѣдуетъ, что мы всецѣло присоединяемся къ сторонникамъ корковой локализаціи и являемся послѣдователемъ теоріи проф. Попова.

Характеръ движеній, ихъ сложность, обычная связь съ волевыми движеніями при полномъ отсутствіи во снѣ, усиленіе при душевныхъ эмоціяхъ и психическомъ возбужденіи, наблюдаемыя довольно часто разстройства психической сферы и физическое недоразвитіе, наконецъ возникновеніе ихъ въ связи съ пробужденіемъ двигательныхъ импульсовъ въ пораженной конечности (послѣ паралича)—всѣ эти клиническія данныя говорятъ за корковое происхожденіе атетоза; случай, описанный Anschütz’омъ, является лучшимъ подтвержденіемъ высказаннаго здѣсь предположенія.

Косвеннымъ доказательствомъ корково-клѣточнаго происхожденія насильственныхъ движеній можетъ служить наблюденіе Boinet—исчезновеніе атетоза во время заболѣванія рожей. Психіатры указываютъ (Поповъ), что у прогрессивныхъ паралитиковъ а иногда и у параноиковъ наступаетъ замѣтное улучшеніе при инфекціонныхъ заболѣваніяхъ; это явленіе объясняется усиленнымъ лейкоцитозомъ съ послѣдующимъ улучшеніемъ питанія и хотя бы временнымъ исчезновеніемъ вредно дѣйствующаго начала въ клѣткахъ коры головного мозга. Подобное объясненіе мы полагаемъ можетъ быть приложено и къ наблюденію Boinet.

Наконецъ серія случаевъ, въ которыхъ были найдены измѣненія въ корѣ ³) либо полное отсутствіе поврежденій въ головномъ мозгу скорѣе говорятъ въ пользу корковаго происхожденія атетоза, чѣмъ субкортикальнаго.

Признавая, что атетозъ является слѣдствіемъ, какъ раздраженія, передаваемаго корѣ различными фокусными поврежденіями независимо отъ ихъ локализаціи при наличности „предрасположенія и подготовленной почвы“ въ корѣ психомоторной зоны, такъ и при отсутствіи фокусныхъ измѣненій, слѣдствіемъ пока еще не найденныхъ внутриклѣточныхъ измѣненій—мы это „предрасположеніе и подготовленную почву“, которыя Н. М. Поповъ считаетъ непремѣнными условіями въ развитіи насильственныхъ движеній, склонны разсматривать какъ измѣненія въ клѣткахъ коры опредѣленнаго характера.

Опираясь на клиническій фактъ, что въ большинствѣ случаевъ хорео-атетозу предшествуетъ апоплексія или вообще заболѣванія такъ или иначе связанныя съ разстройствомъ церебральнаго кровообращенія и сосудистыми измѣненіями; на случай, описанный Fischer’омъ—превращеніе атетоидныхъ движеній въ связи съ усиленнымъ лѣченіемъ препаратами мышьяка; далѣе на наблюденія Strubings, Fischer’a, и Ewald’a, гдѣ атетозъ, развившійся въ связи съ сифилисомъ, послѣ примѣненія специфической терапіи исчезъ; на наблюденія Lannois, Stiglitz’a и Massalongo, въ которыхъ насильственныя движенія развились въ первые дни жизни въ связи съ рожденіемъ въ асфиксіи ⁴)—мы ихъ разсматриваемъ какъ результатъ временной внутриклѣточной задержки продуктовъ обмѣна веществъ (отсталость физическаго и интеллектуальнаго развитія говоритъ въ пользу глубокихъ измѣненій коры); на случай Massalongo, гдѣ атетозъ развился у новорожденнаго въ связи съ продолжительнымъ голоданіемъ и желтухой; наконецъ опираясь на случаи Chipault’а Ваbопеіх et Paisseau, Boinet, Boucarut, Попова, Boucaut, гдѣ атетозъ развился въ связи съ туберкулезнымъ менингитомъ, при чемъ въ нѣкоторыхъ случаяхъ отсутствовали замѣтныя измѣненія коры и происхожденіе насильственныхъ движеній можно было объяснить исключительнымъ вліяніемъ токсиновъ какъ и въ случаяхъ Fischer’a, Walli и Haupta;—основываясь на приведенныхъ наблюденіяхъ и данныхъ, мы эту „почву и предрасположеніе“ разсматриваемъ какъ измѣненія, происшедшія въ корѣ психомоторной зоны вслѣдствіе нарушенія обмѣна веществъ въ пирамидныхъ клѣткахъ, развившагося либо въ связи съ хроническимъ или остро протекшимъ нарушеніемъ питанія, либо—на почвѣ различнаго рода интоксикацій.

Что интоксикація является частой причиной различныхъ разстройствъ психическихъ—фактъ общепризнанный. Въ литературѣ описано немало случаевъ психоза, развившагося на почвѣ интоксикаціи и аутоинтоксикаціи—проф. Meyer ⁵) приводитъ обширную литературу по этому вопросу; Faur ^[6]) описалъ измѣненія въ клѣткахъ коры, найденныя въ шести случаяхъ психическихъ разстройствъ, развившихся на почвѣ токсико-инфекціонной. Аутоинтоксикація есть результатъ разстройства обмѣна веществъ—процессовъ диссимиляціи; если послѣднее вызываетъ такія глубокія измѣненія въ психическихъ функціяхъ (въ случаѣ Meyer’а, закончившимся летально, найдены и матеріальныя измѣненія въ клѣткахъ коры), то мы вправѣ допустить, что нарушеніе процессовъ обмѣна, вызванное тѣмъ или инымъ моментомъ, коснувшись клѣтокъ коры психомоторной зоны, должно вызвать нѣкоторыя разстройства въ сферѣ двигательной. Plönies [7]), говоря о вліяніи самоотравленія на психическую дѣятельность при діабетѣ, хроническомъ нефритѣ и болѣзняхъ щитовидной железы, приводитъ данныя своихъ наблюденій (собрано 1166 случаевъ) относительно вліянія желудочно-кишечныхъ токсиновъ на психическую дѣятельность вообще и на ослабленіе памяти въ частности.

Что на почвѣ аутоинтоксикаціи происходятъ разстройства не только психической и интеллектуальной сферы, но и двигательной—доказываетъ наблюденіе Ewald’a и Witte; ими описанъ случай остро развившейся хореи въ связи съ сильнымъ суженіемъ pilori. Авторы, ставя хорею въ зависимость отъ аутоинтоксикаціи, приводятъ подробную исторію болѣзни подчеркиваютъ, что съ производствомъ операціи возстановились правильныя отправленія желудочно-кишечнаго канала, а въ связи съ этимъ исчезли хореическія движенія и подергиванія. При изслѣдованіи обмѣна у б—ой найдена ацетапурія и діацетурія.

Kusmaul описалъ случай тетаніи, развившейся на почвѣ разстройства обмѣна веществъ, при тяжеломъ заболѣваніи желудочно-кишечнаго тракта.

Mario-de-Malde наблюдалъ случай хореи, развившейся въ зависимости отъ кишечной аутоинтоксикаціи.

Vires ⁸) наблюдалъ эпилепсію, развившуюся на почвѣ аутоинтоксикаціи и діатеза. Подобныхъ наблюденій въ литературѣ можно найти очень много.

Что сахарное мочеизнуреніе часто является причиной анатомическихъ измѣненій нервной системы—доказано многими авторами — укажемъ хотя-бы на Souques et Marinesco [9]), Leichtentritt’a [10]), Williamson’a [11]), Kalmus’a ¹²) и др.

Hoffmann описалъ нѣсколько случаевъ гемиплегіи, доказанныхъ паталого-анатомически, развившейся въ связи съ діабетомъ Raymond ¹³) наблюдалъ параличъ при уреміи.

Schlubach приводитъ рядъ случаевъ, обстоятельно изслѣдованныхъ, въ которыхъ этіологическимъ моментомъ въ развитіи гемиплегіи была интоксикація.

Dana [14]) описалъ случай дрожательнаго паралича въ связи съ саркомой; при посмертномъ изслѣдованіи найдены измѣненія въ клѣткахъ коры головного мозга—вакуоли, разжиженіе, отложеніе пигмента и измѣненія ядеръ.

Что злокачественныя опухоли вызываютъ глубокія разстройства обмѣна веществъ—фактъ общепризнанный—случай Dana доказываетъ, что наряду съ функціональными разстройствами, развившимися вслѣдствіе нарушенія процессовъ обмѣна, иногда бываютъ и матеріальныя измѣненія, которыя, поражая опредѣленныя участки коры, сказываются въ видѣ тѣхъ или иныхъ разстройствъ двигательной сферы.

Въ основѣ всѣхъ, приведенныхъ нами, случаевъ лежитъ либо интоксикація, либо разстройство процессовъ ассимиляціи и диссимиляціи, либо то и другое условіе; это обстоятельство позволяетъ сдѣлать предположеніе, что всѣ движенія, несвойственныя здоровому организму, зависятъ отъ одной общей причины, которую слѣдуетъ искать въ корѣ и которую мы представляемъ себѣ какъ результатъ внутриклѣточнаго разстройства обмѣна веществъ въ зависимости отъ тѣхъ или иныхъ послѣдующихъ аналогическихъ измѣненій въ пирамидныхъ клѣткахъ психомоторной зоны, отъ большей или меньшей степени поврежденія, или быть можетъ отъ измѣненія химизма плазмы и ядра мы будемъ наблюдать атетозъ, хорею, дрожательный параличъ, тетанію, эпилепсію и т. д.

Близость этихъ формъ отчасти доказывается помимо приведенныхъ нами случаевъ, въ основѣ которыхъ лежитъ одна общая причина, наблюденіемъ Massalongo [15]), гдѣ по мѣрѣ развитія туберкулезнаго менингита изолированныя фасцикулярныя мускульныя сокращенія смѣнились міокиміей Шульца, затѣмъ выступили хореатическія движенія, а днемъ позже атетоидныя и передъ смертью появились эпилептическіе припадки.

Massalongo еще въ 903 году высказалъ предположеніе, что въ основѣ всѣхъ дрожаній лежитъ измѣненіе въ корѣ.

Къ сожалѣнію не всегда, вѣрнѣе очень рѣдко, удается найти измѣненія къ корѣ, а между тѣмъ они безусловно должны быть, и случай Anschütz’a является лучшимъ доказательствомъ нашего утвержденія — съ удаленіемъ опредѣленнаго участка коры атетозъ прекратился, а между тѣмъ при самомъ тщательномъ изслѣдованіи удаленнаго кусочка мозга никакихъ измѣненій не найдено.

Даже при гемиплегіи не всегда удается найти измѣненія мозгового вещества.—Mikulski описалъ шесть случаевъ паралича, закончившиеся аутопсіей, въ которыхъ при самомъ тщательномъ гистологическомъ изслѣдованіи никакихъ измѣненій въ центральной нервной системѣ не найдено—это доказываетъ что наши методы изслѣдованій далеко не во всѣхъ случаяхъ клиническую картину могутъ объяснить тѣми или иными измѣненіями центральнаго органа, а сплошь и рядомъ ихъ вовсе не удается обнаружить.

Ставя происхожденіе атетоза и вообще насильственныхъ движеній въ зависимость отъ разстройствъ внутриклѣточнаго обмѣна веществъ въ корѣ психомоторной зоны, мы пока дѣлаемъ попытку уложить клиническія явленія въ рамки поставленной нами гипотезы.

Изъ физіологіи мы знаемъ, что главнымъ условіемъ правильнаго развитія и функціонированія какъ сложнаго организма, такъ и простѣйшаго—отдѣльной клѣтки, является нормальный обмѣнъ веществъ.

Подходя съ этой стороны къ рѣшенію вопроса о патогенезѣ атетоза, мы рискуемъ оперировать въ области предположеній — правда предположеній весьма вѣроятныхъ, такъ какъ къ сожалѣнію, не обладаемъ анатомическими данными, подтверждающими наше предположеніе.

Физіологія и патологія отдѣльной клѣтки еще такъ мало изучены, что нѣтъ возможности учитывать тѣ ничтожныя въ ней измѣненія, которыя являются слѣдствіемъ нарушенія обмѣна веществъ, но физіологія и патологія сложнаго организма и отдѣльныхъ органовъ, даетъ намъ право по аналогіи предположить наличность измѣненій и въ клѣткѣ. Мы знаемъ, что неполное голоданіе и легкое разстройство процессовъ ассимиляціи и диссимиляціи въ сложномъ организмѣ обычно влечетъ за собой ослабленіе всѣхъ функцій—болѣе или менѣе незначительныя разстройства. При полномъ и длительномъ голоданіи и въ особенности при рѣзкихъ формахъ нарушенія обмѣна веществъ выступаютъ глубокія разстройства всѣхъ отправленій и организмъ погибаетъ довольно быстро.

Если мы допустимъ, что тотъ или иной процессъ вызвалъ въ клѣткахъ коры головного мозга разстройство питанія въ смыслѣ временнаго уменьшенія подвоза питательнаго матеріала, а въ связи съ этимъ нарушился и нормальный процессъ обмѣна, то естественно будетъ допустить, что это разстройство повлечетъ за собой если не смерть клѣтки, то во всякомъ случаѣ измѣненія въ ея функціи.

Если моменты, вызвавшіе указанныя нарушенія, длительны,—передъ нами будетъ гибель клѣтки, а съ ней и выпаденіе опредѣленной функціи; въ противномъ случаѣ придется констатировать либо кратковременное выпаданіе функціи, либо незначительное ея нарушеніе. Какъ въ томъ, такъ и въ другомъ случаѣ лишь только возстановятся нормальныя жизненныя отправленія въ нормальной клѣткѣ, такъ и функціи ея возстановятся въ прежнемъ объемѣ. Сопоставляя эти два вида измѣненій въ клѣткахъ съ ихъ послѣдствіями мы замѣчаемъ, что въ первомъ случаѣ, при рѣзкихъ нарушеніяхъ нормальныхъ отправленій клѣтка гибнетъ, выпадаетъ опредѣленная функція и предъ нами будетъ параличъ соотвѣтствующаго органа; во второмъ случаѣ нарушеніе опредѣленнаго органа непродолжительно и функція возстановляется въ полномъ объемѣ—очевидно ничтожныя внутриклѣточныя измѣненія прошли безслѣдно для организма.

Между этими двумя видами внутриклѣточныхъ измѣненій можно допустить въ длинномъ ряду промежуточныхъ ступеней такую степень пораженія, когда, перетерпѣвъ глубокія, измѣненія, клѣтка не гибнетъ, а продолжаетъ функціонировать, но функціонировать своеобразно; вмѣстѣ съ тѣмъ только при исключительно благопріятныхъ условіяхъ измѣненія эти претерпѣваютъ обратное развитіе и нормальныя отправленія возстановляются.

Въ чемъ выражаются эти измѣненія, какъ они протекаютъ—мы пока не знаемъ, но допускаемъ, что причиной ихъ является разстройство процессовъ ассимиляціи и диссимиляціи на почвѣ нарушенія питанія, либо вслѣдствіе интоксикаціи.

Такъ какъ въ основѣ обоихъ условій, вызывающихъ разстройство обмѣна (питаніе и интоксикація), лежатъ біохимическіе процессы, то мы вправѣ допустить, что химизмъ клѣтки при наличности хотя бы одного изъ этихъ условій претерпѣваетъ извѣстныя измѣненія, и этимъ послѣднимъ создается почва для постояннаго самовозбужденія.

Вотъ какимъ образомъ мы представляемъ себѣ сущность внутриклѣточныхъ измѣненій, проявляющихся въ видѣ насильственныхъ движеній въ частности-атетоза.

Подобнаго рода допущеніе позволяетъ объяснить процессъ возникновенія насильственныхъ движеній какъ въ нашихъ двухъ случаяхъ, такъ и въ большинствѣ описанныхъ случаевъ геміатетоза и „athétose double“.

Но объясняя такимъ образомъ патогенезъ атетоза, невольно возникаетъ вопросъ, почему насильственныя движенія, существующія во время бодрствованія, прекращаются во снѣ?

Изъ физіологіи извѣстно, что работа каждого органа сопровождается усиленнымъ питаніемъ и выдѣленіемъ продуктовъ жизнедѣятельности; допуская не только біохимическія измѣненія клѣтки, но и какъ результатъ ихъ анатомическія (intracelulla’рный склерозъ, утолщеніе оболочекъ, измѣненія всѣхъ элементовъ клѣтки и др.) мы тѣмъ самымъ предрѣшаемъ вопросъ о нормальности обмѣна въ пораженной области. Дѣлая подобное допущеніе, легко объяснить почему при произвольныхъ движеніяхъ пораженной конечности атетоидныя движенія усиливаются—вслѣдствіе задержки продуктовъ подлежащихъ удаленію, раздраженіе внутри клѣтки увеличивается, а вмѣстѣ съ тѣмъ и насильственныя движенія усиливаются. Съ другой стороны въ время глубокаго сна, когда дѣятельность коры мозга, а съ ней и всѣхъ произвольныхъ органовъ, прекращается, создается болѣе благопріятное условіе для равномѣрнаго питанія коры и обмѣна веществъ, слѣдствіемъ чего наступаетъ освобожденіе, пораженныхъ элементовъ, отъ накопившихся раздражающихъ продуктовъ и прекращеніе атетоидныхъ движеній. Кромѣ того объясненіе прекращенія во снѣ насильственныхъ движеній мы находили въ допущеніи проф. Попова, что „измѣненія, происшедшія въ клѣткѣ, повышаютъ ея возбудимость и клѣтка въ силу этаго становится чувствительной къ раздраженіямъ, имѣющимся даже въ отдаленныхъ территоріяхъ и передаваемымъ по коммисурамъ“; такъ какъ во снѣ элементы воли прекращаютъ свою дѣятельность а вмѣстѣ съ тѣмъ исчезаетъ и источникъ раздраженія, то и возбудимость пораженной клѣтки, благодаря временному улучшенію питанія а слѣдовательно и обмѣну веществъ, уменъшается на столько, что не сказывается ввидѣ атетоза.

Принимая допущеніе Н. М. Попова относительно возбудимости клѣтки, мы такъ-же легко можемъ объяснить и вліяніе психики на усиленіе атетоидныхъ движеній.

Не трудно объяснить и тотъ фактъ, что б-й усиліями воли не можетъ подавить насильственныхъ движеній. Какъ выше было сказано, внутриклѣточныя измѣненія, происшедшія на почвѣ разстройства обмѣна веществъ, являются постояннымъ источникомъ раздраженія и самовозбужденія, а слѣдоватѣльно импульсъ, получаемый со стороны психической клѣтки, является моментомъ только усиливающимъ уже существующее возбужденіе, а не тормозящимъ.

Такое же вліяніе оказываетъ и всякая произвольная мышечная работа.

Если мы теперь напомнимъ, что въ качествѣ этіологическаго момента почти во всѣхъ случаяхъ атетоза имѣется разстройство церебральнаго кровообращенія, происшедшее на той или иной почвѣ, а какъ извѣстно эти измѣненія обычно сопровождаются и разстройствомъ обмѣна веществъ, по крайней мѣрѣ въ сложномъ организмѣ, но такъ какъ у насъ нѣтъ основаній предполагать, что жизненные процессы въ клѣткахъ протекаютъ по особымъ законамъ, то мы въ правѣ допустить, что всякое нарушеніе, кровообращенія мозга повлечетъ за собой въ большей или меньшей степени разстройство процессовъ ассимиляціи и диссимиляціи и въ отдѣльныхъ клѣткахъ.

Въ зависимости отъ того будутъ ли эти измѣненія стой кія или временныя, разовьются ли они остро или постепенно, будутъ ли они врожденными, т. е. развившимися еще во внутриутробной жизни или, такъ сказать физіологическими, какъ результатъ старческаго измѣненія сосудовъ—передъ нами будутъ тѣ или иныя нарушенія функцій органовъ движенія.

Мы полагаемъ, что не только атетозъ, но и всѣ виды насильственныхъ движеній стоятъ въ непосредственной зависимости отъ вышесказанныхъ измѣненій пирамидныхъ клѣтокъ психомоторной зоны.

То обстоятельство, что атетозъ очень рѣдко осложняетъ различнаго рода церебральныя заболѣванія — respect, разстройства кровообращенія, не противорѣчитъ сдѣланнымъ здѣсь предположеніямъ—мы допускаемъ, что разстройства кровообращенія мозга въ большинствѣ случаевъ сопровождается либо временнымъ нарушеніемъ обмѣна, либо измѣненія эти настолько ничтожны, что ничѣмъ себя не проявляютъ, либо наконецъ смертью клѣтки и выпаданіемъ функціи.

Заканчивая главу о природѣ насильственныхъ движеній, мы, къ основнымъ положеніямъ проф. Попова:

• Безъ измѣненій въ корѣ психомоторной зоны нѣтъ атетоза;
• Фокусныя субкортикальныя поврежденія являются условіемъ, усиливающимъ возбудимость пирамидныхъ клѣтокъ (психомоторной зоны), но не объясняютъ происхожденія насильственныхъ движеній и
• При полномъ разрушеніи или удаленіи коры психомоторной области атетозъ невозможенъ.

Можемъ добавить—а) причина насильственныхъ движеній заключается въ глубокомъ измѣненіи обмѣна веществъ въ пирамидныхъ клѣткахъ психомоторной зоны и b) только тщательное изслѣдованіе коры и дальнѣйшія экспериментальныя работы могутъ анатомически доказать правильность корковой гипотезы и приведенныхъ здѣсь положеній.

Въ заключеніе считаю пріятной обязанностью выразить благодарность своему глубокоуважаемому учителю профессору Николаю Михайловичу Попову за всѣ тѣ цѣнныя указанія, которыми я широко пользовался при выполненіи этой работы.

¹               Цитир. по Jacob’y.

²               Цитир. по Наирt’у.

³               Sande нашелъ увеличеніе гліозныхъ элементовъ; Pennato—измѣненія въ пирамидныхъ клѣткахъ; Massalongo, Haupt, Fischer—cпонгіозное исчезновеніе коры.

⁴ Archiv fur Psych. n. Nervenkr. Bd. 38. S. 287.

⁵ Revue Neurologique. T. VII р. 932.

⁶ Авторы указываютъ, что роды протекали вполнѣ нормально.

⁷ Deutsche Zeitschrift, f. Nervenheilkunde. Bd. 35. H. 1—2.

⁸ Montpellier médecine. 16. IV. р. 5.

^[9] Revue Neurologique. 1897. р. 242.

^[10] Thèse de Berlin. 1893.

^[11] Brit. med. journ. 24. II. 1894. 8. 398; цитир. no Souques et Marinesco.

^[12] Zeitschr. für. klin. Med. Bd. XXX. H. 5—6.

¹³  Bolletino delle Cliniche. Nevember 1905. p. 507.

¹⁴ American Journ, of Med, Science. 118. 1899. S. 503. ff.

¹⁵  Contribution a l’origine corticale des tremblements. Revue Neurolog. 1903.