Functional state of motor units of skeletal muscles in chronic diseases of motoneurons and their axones

Abstract

Electromyographic examination of the potentials of motor units in 498 patients with different forms of peripheral motor neuron pathology allowed to distinguish electromyographic criteria of estimation of the denervationreinnervation processes. Determination of phases of full, partial compensation and of decompensation phase may be used for examination of pathogenesis of neuromuscular diseases, their diagnosis and assessment of their progress.

Full Text

Процесс восстановления двигательной функции при любой форме денервации мышцы всегда связан с восстановлением нервного контроля за функционированием мышечных волокон путем формирования компенсаторной иннервации, осуществляемой ветвлением (спрутингом) сохранившихся аксонов [2, 6, 17]. Формирование компенсаторной иннервации прослеживается с помощью различных гистологических (морфогистохимических) и нейрофизиологических методов исследования функциональной организации мышц.

Нейрофизиологические методы, включающие изучение двигательных единиц (ДЕ) скелетных мышц посредством анализа их потенциалов, отражающих любые изменения ДЕ в процессе компенсаторной иннервации, выявили прогрессирующее увеличение длительности и амплитуды потенциалов ДЕ (ПДЕ), причем это увеличение пропорционально степени нарастания числа сгруппированных мышечных волокон одного гисто- химического типа [3, 4, 9].

Многократное исследование ПДЕ в различной степени пораженных мышцах больных с нервно-мышечными заболеваниями, в основе которых лежит процесс развития и компенсации денервационно-реиннерва ционного синдрома, позволило нам ранее выделить несколько последовательно развивающихся электромиографических (ЭМГ) стадий этого процесса, отличающихся от таковых в нормальной ЭМГ картине ПДЕ в мышцах здоровых людей наличием разного количества ПДЕ нормальной, сниженной либо увеличенной длительности в каждой конкретной мышце и являющихся отражением происходящих в ней изменений [5].

Вместе с тем многие вопросы последовательности реорганизации ДЕ в процессе развития патологических процессов, обусловленных поражением мотонейронов и их аксонов, продолжают оставаться недостаточно изученными. Их решение связано с расширением диагностических возможностей электромиографии и пониманием происходящих при различных заболеваниях изменений ДЕ.

В этой связи в настоящем исследовании проводился детальный анализ ПДЕ в мышцах здоровых людей и их изменений в процессе развития денервационно-реиннерва ционного процесса при заболеваниях мотонейронов и их аксонов.

Состояние и размер ДЕ скелетных мышц человека изучены в 2 950 мышцах 498 больных с заболеванием мотонейронов и их аксонов и 126 мышцах 98 здоровых людей в возрасте от 6 до 73 лет. Проведен анализ 61 717 ПДЕ в мышцах верхних и нижних конечностей. У здоровых людей и всех боль ных в динамике, кроме наиболее пораженных, обязательно исследовались мышцы: дельтовидная, общий разгибатель пальцев, четырехглавая, передняя большеберцовая и мышца, приводящая первый палец кисти.

МакроПДЕ (МПДЕ) изучались в 271 передней большеберцовой мышце 102 больных в возрасте от 17 до 50 лет. Полученные при этом данные сравнивали с результатами исследования той же мышцы у 10 здоровых лиц того же возраста.

В каждой мышце регистрировали не менее 20 ПДЕ с применением концентрических игольчатых электродов и 20 МИДЕ, зарегистрированных с помощью макро электрода с большой отводящей поверхностью. Сравнивали потенциалы и гистограммы их распределения, анализировали пара метры ПДЕ и амплитуду МИДЕ.

Исследование проводилось на электро миографе фирмы "Дантек Электроник” (Дания) согласно общепринятым методикам изучения ДЕ в мышцах человека [7, 16]. Помимо определения длительности и амплитуды ПДЕ, числа фаз и типов определялось время нарастания основного пика (ВНП) ПДЕ. ВНП измерялось (в мс) от максимальной позитивной части до максимума негативного отклонения.

Результаты исследования сопоставляли с итогами детального анализа клинического состояния мышцы.

1. Потенциалы двигательных единиц в скелетных мышцах здоровых людей

В настоящее время широко известны и используются в электромиографических лабораториях мира таблицы средних величин длительности ПДЕ в скелетных мышцах здоровых людей в зависимости от возраста, являющиеся результатом исследований раз личных авторов [7, 8, 11, 12, 15].

Значительно менее изучен вопрос о том, какие по длительности ПДЕ можно считать нормальными, а какие — необходимо выносить за рамки нормальных величин. По мнению большинства, для суждения о состоянии мышцы наиболее информативным параметром ПДЕ является величина средней длительности не менее 20 ПДЕ, зарегистрированных в различных участках мышцы в области двигательной точки.

В серии исследований мы изучали распределение по длительности 2 717 ПДЕ в 126 мышцах здоровых людей в возрасте от 6 до 73 лет, используя сравнительную оценку нормированных величин в процен тах. За 100% бралась величина средней длительности потенциалов для данной мышцы в норме из общепринятых таблиц, величины которых практически совпали с результатами наших исследований, и в про центах высчитывалась длительность каждого из 20 зарегистрированных в мышце потенциалов по отношению к этой нормаль ной величине. Это позволило нам сравнивать величины длительности ПДЕ в разных мышцах здоровых людей различного воз раста (табл. 1).

Как видно из табл. 1, в мышцах здоровых людей регистрировались ПДЕ, длительность которых не выходила за границы 60—140%. Обращает на себя внимание, что величина основного количества потенций лов (72.9%) отличалась от величины средней длительности всего на ±10%, т.е. укладывалась в границы 90—110%. Самую малую длительность, составляющую 60% от сред ней величины, имели 19 ПДЕ (0,7%), а самую большую длительность, равную 140%, имели всего 7 из 2 717 ПДЕ (0,3%), т.е. лишь величина 1,0% ПДЕ отличалась от величин нормы на ±40%. Других величин длительности ПДЕ в мышцах здоровых людей зарегистрировано не было.

Таким образом, 99,0% всех ПДЕ имели длительность, составляющую 70—130% от средней величины длительности ПДЕ для данной мышцы лиц соответствующего воз раста. Это позволило нам считать нормальными потенциалы, находящиеся в границах ±30% от средней величины при условии сохранения формы гистограммы нормального распределения.

2. Изменение параметров ПДЕ при развитии денервационно-реиннервационного процесса

Для исследования изменений ПДЕ, про исходящих в процессе развития заболева ния, были изучены данные анализа ПДЕ больных с различными нервно мышечными заболеваниями, в основе которых лежит денервационно-реиннервационный процесс: нейрональные заболевания (боковой амиотрофический склероз, спинальные амиотрофии), аксональные и демиелинизирующие полиневропатии. У каждого больного исследовалось не менее 5 мышц, в различной степени вовлеченных в патологический процесс.

Таблица 1. Представленность потенциалов различной длительности в мышцах здоровых людей

Длительность ПДЕ (в % по отношению к средней величине)	Количество и % мышц с ПДЕ данной длительности (п=126)	Количество ПДЕ данной длительности (М±@) (в %)	Разброс ПДЕ данной длительности (в %)	Количество ПДЕ данной длительности
60—69	11 (8,7)	0,7 ±1,4	3—9	19
70—79	60 (47,6)	3,9±4,8	3—14	105
80—89	119 (94,4)	12,3±5,6	4—25	334
90—99	126 (100)	20,5±5,8	10—45	558
100—109	126 (100)	31,7±8,1	18—60	862
110—119	126 (100)	20,7±7,8	5—40	554
120—129	112 (88,9)	8,2±5,0	3—20	223
130—139	38 (30,2)	1,7 ±2,6	3—13	45
140—149	6 (4,8)	0,3±1,1	4—6	7
	100			2717

Принято считать, что при первично мы щечных заболеваниях длительность и амплитуда ПДЕ снижаются вследствие гибели части мышечных волокон в ДЕ. При неврогенных заболеваниях гибель некоторого числа мотонейронов или их аксонов при водит к возникновению компенсаторной иннервации, когда сохранившиеся мотопейроны иннервируют лишенные нервного контроля мышечные волокна, тем самым увеличивая амплитуду и длительность потенциалов.

Полученные нами результаты [5] показали, что при развитии компенсаторной иннервации не происходит одновременного увеличения пара метров всех ПДЕ данной мышцы. Как правило, в мышце, особенно на ранних стадиях ее вовлечения в процесс, регистрируются ПДЕ сниженной, нормаль ной и в различной степени увеличенной длительности.

На основании анализа изменений длительности ПДЕ в ходе заболевания по отношению к нормальным величинам мы выделили 5 ЭМГ стадий денервационно-реиннервационного процесса [1, 5], которые получи ли широкое признание при ЭМГ диагностике различных нервно мышечных заболеваний не только у нас в стране, по и за рубежом [10].

В соответствии с предложенной классификацией на 1-й стадии средняя длительность ПДЕ снижена на 15—20%, увеличено количество ПД малой длительности, гистограмма несколько смещена влево от сред ней линии. Эта стадия отражает начальные изменения в ДЕ. Па 2-й стадии средняя длительность снижена более чем на 20%, гистограмма резко смещена влево. Эта стадия отражает выраженные изменения в ДЕ, обусловленные уменьшением числа функционирующих мышечных волокон. На 3-й стадии средняя длительность находится в пределах ±20%, но гистограмма растяну та, появляются отдельные ПДЕ увеличенной длительности. Эта стадия отражает начальный процесс реиннервации. На 4-й стадии средняя длительность ПДЕ увеличена на 21—40%, гистограмма растянута и смещена в сторону больших величин, число ПДЕ нормальной и увеличенной длительности примерно одинаково. На 5-й стадии средняя длительность увеличена более чем на 40%, гистограмма смещена вправо и, как правило, разомкнута, преобладают укрупненные ПДЕ.

В процессе дальнейшего изучения морфофункциональной организации ДЕ при различных нервно мышечных заболеваниях наряду с подтверждением принципиальной схемы развития денервационно-реиннервационного процесса возник ряд вопросов, а именно: а) правомочно ли выделение 1-й и 3-й ЭМГ стадий при текущем денервационно -реиннервационном процессе; б) достаточно ли подсчета только величины средней длительности для отнесения процесса к той или иной стадии денервационно -реиннервационного процесса; в) каковы предельные величины ПДЕ в процессе развития болезни; г) каково дальнейшее изменение ПДЕ после достижения максимального объема реиннервации.

Правомочность выделения 1-й и 2-й стадий перестройки ДЕ при текущем денервационно-реиннервационном процессе. Наши наблюдения показали, что у больных с несомненным поражением периферических мотонейронов и их аксонов в 16,6% мышц наблюдается (фаза снижения длительности ПДЕ (1 я и 2 я стадии) при нормальной и несколько повышенной их амплитуде.

Для выявления количества ПДЕ снижен нои длительности при данном процессе мы отобрали в случайном порядке по 100 мышц по каждой ЭМГ стадии среди 235 больных с различными заболеваниями, в основе которых лежит денервационный синдром, проанализировали 12 164 ПДЕ (табл. 2) и проследили количество ПДЕ различной длительности на каждой из стадий.

Таблица 2. Количество ПДЕ различной длительности (в %), зарегистрированных в мышцах на разных стадиях денервационно-реиннервационного процесса (ДРП)

Длительность ПДЕ (в %)	ЭМГ стадии ДРП					Всего из общего количества ПДЕ
	1	2	3	4	5
<30	0	0,01	0	0	0	0,01
30—39	0,02	0,04	0,08	0	0	0,14
40—49	0,10	0,20	0,70	0	0,10	1,10
50—59	0,30	0,45	1,30	0,25	0,20	2,50
60—69	0,60	1,20	2,10	1,00	0,80	5,70
70—79	1,40	1,50	3,50	1,70	1,60	9,70
80—119	12,25	11,40	18,60	10,20	8,30	60,75
120—129	1,40	0,85	1,75	0,80	1,10	5,90
>129	1,00	1,80	4,50	2,60	4,30	14,20
Всего (%)	17,07	17,45	32,53	16,55	16,40	100,00

Примечание. Пунктиром выделены границы "нормальных" значений длительности ПДЕ.

Как следует из приведенных результатов, 9,45% ПДЕ в мышцах больных с нейрональными заболеваниями и невронагиями имели снижение длительности, вы ходящее за пределы минимальных значений, выявляемых в мышцах здоровых лю дей. Из всех ПДЕ сниженной длительности 353 были зарегистрированы на 1 й и 2-й стадиях, т.е. на стадиях снижения средней длительности ПДЕ в мышце.

1 я и 2 я стадии наблюдались в 12% обследованных мышц с быстро прогрессирующими и хронически протекающими нейрональными заболеваниями, в 22,8% мышц с острыми и в 18,2% мышц с хроническими заболеваниями периферических нервов. Однако амплитуда этих укорочен пых по длительности ПДЕ была повышена, чего не наблюдается в мышцах здоровых людей. Подобные ПДЕ не выявляются и при миопатиях, прогрессирующих мышечных дистрофиях, синаптических заболеваниях, связанных с нарушением функции постсинаптических структур (миастения).

Поскольку амплитуда и в меньшей степени длительность ПДЕ находятся в об ратной зависимости от расстояния отводя щей поверхности электрода до зоны генерации потенциала, естественным является вопрос, не обусловлена ли регистрация дан ной группы ПДЕ техническими причинами, т.е. изменениями свойств мышцы либо отдаленностью электрода от зоны ДЕ, генерирующей потенциал.

В этой связи наряду с анализом амплитуды и длительности ПДЕ мы изучили время нарастания потенциала (ВНП) каждого из ПДЕ. Как известно, при максимальном приближении электрода к источнику генерации потенциала ВНП в норме равно 100—300 мкс и не должно превышать 500 мкс [11, 13, 14].

Было проанализировано 120 ПДЕ в мышцах 6 здоровых людей, 659 ПДЕ (табл. 3) в 88 мышцах больных: с боковым амиотрофическим склерозом (БАС: 24 мышцы, 138 ПДЕ), аксональными (АПН: 24 мышцы, 167 ПДЕ) и демиелинизирующими (ДПН: 30 мышц, 179 ПДЕ) полиневропатиями, поли миозитом (10 мышц, 175 ПДЕ).

Таблица 3. Средние величины (M±SD мкс) времени нарастания потенциала в мышцах больных с заболеваниями мотонейронов и их аксонов

Диагноз	Число ПДЕ	Длительность отдельных ПДЕ (в %)
		Укороченная  (30—69)	Нормальная  (70—130)	Увеличенная (>130)
Норма	120	275±136,2	329±185,3	—
БАС	138	358±268,2	582±403,5	771±497,9
АПН	167	421±310,0	669±382,0	761±390,3
ДПН	179	327±204,9	633±403,0	676±393,4
Полимиозит	175	325±248,0	491±320,7	350±337,7

Как следует из полученных результатов, средние величины ВНП в ПДЕ различной длительности меняются однонаправленно при различных патологических процессах, причем во всех группах больных ВНП в ПДЕ укороченной длительности имеет минимальные величины. Следовательно, выявление укороченных по длительности ПДЕ не может быть обусловлено техническими причинами и отражает реальные стадии реорганизации ДЕ при ДРП. На основании экспериментов с моделированием ПДЕ развитие ПДЕ такого типа может отражать утрату мотонейроном самых дистальных ветвлений аксонов, элиминацию наиболее отдаленных от центра ДЕ мышечных волокон и увеличение плотности мышечных волокон данной ДЕ в ее центральной части.

Из вышесказанного следует, что механизм укорочения ПДЕ при денервационных синдромах не идентичен механизму изменения ПДЕ при первично мышечных заболеваниях, когда выпадение МВ происходит в случайном, хаотичном порядке. Регистрируемые в последнем случае укороченные, часто полифазные ПДЕ имеют амплитуду, сниженную пропорционально длительности.

Целесообразность коррекции критериев определения ЭМГ-стадий денервакционно-реиннереакционного процесса в зависимости от представленности ПДЕ различной длительности. В основе приведенной выше классификации ДРП, находящегося на 1—2-й и 4—5-й стадиях — величины средней длительности ПДЕ. Так, 1 я (снижение средней длительности до 20%) и 2 я (снижение средней длительности более чем на 20%) стадии характеризуются ПДЕ уменьшенной длительности, а 4 я (увеличение средней длительности на 21—40%) и 5 я (увеличение средней длительности более 40%) стадии — ПДЕ увеличенной длительности.

Дальнейший анализ выявил недостатки и условность такого способа определения стадий, так как наличие даже одного "гигантского" но длительности потенциала мо жет существенно изменить величину сред ней длительности и исказить представление о реальной стадии процесса. Поэтому мы видоизменили процедуру определения ЭМГ стадий процесса, считая более удобным учет количества ПДЕ, по своей длительности находящихся в границах укороченных, нормальных и увеличенных величин.

1 я стадия характеризуется появлением нескольких укороченных ПДЕ, длительность которых выходит за границы нормальных величин, отражая начальную стадию денервации.

Па 2-й стадии количество таких ПДЕ на растает, и число ПДЕ сниженной длительности превышает число "нормальных" ПДЕ. Однако на данной стадии не выявляется укрупненных ПДЕ.

3-я стадия отражает начало реиннервации. В мышцах на данной стадии наряду с укороченными ПДЕ появляются ПДЕ увеличенной длительности, выходящей за границы нормальных величин.

На 4-й стадии укороченные ПДЕ не вы являются, количество ПДЕ увеличенной длительности нарастает, но имеется определен ное число ПДЕ нормальной длительности.

На 5-й стадии "нормальных" ПДЕ практически нет, все ПДЕ значительно увели чены по длительности, степень ее увеличения зависит от степени реиннервации.

Предельные величины потенциалов ДЕ в процессе развития болезни. Представляет интерес определение максимальных вели чин нарастания длительности и амплитуды ПДЕ при различных поражениях мотонейронов спинного мозга, отражающих их пре дельные возможности по формированию пол поденной компенсаторной иннервации.

Параллельное изучение параметров ПДЕ и амплитуды МПДЕ, отражающих размеры ДЕ, позволило установить закономерности изменения структурно функциональной организации ДЕ скелетных мышц при полно ценной компенсаторной иннервации и формировании частичной и недостаточной ком пенса горной иннервации.

При исследовании 61 мышцы у больных с болезнями мотонейронов выявлены значительные колебания средних величин МПДЕ и ПДЕ и их максимальных значений, обнаруженных в отдельных мышцах (табл. 4).

Таблица 4. Средние величины параметров ПДЕ и МПДЕ у больных с нейрональными заболеваниями по нозологическим группам

Средние параметры потенциалов	Величины (в %)
	минимальные	максимальные	Средние (стандартное отклонение)
1. Нейрональная форма болезни Шарко—Мари—Туста (п= 14)
ПДЕ
Длительность	127,0	295,0	186,7±49,3
Максимальная длительность	230,0	538,0	345,9±88,4
МПДЕ
Амплитуда	361,0	2281,0	1320,5±1176,3
Максимальная амплитуда	886,0	4894,0	2519,5 ±976,4
2. Резидуальная стадия полиомиелита (n=12)
ПДЕ
Длительность	149,0	214,0	188,4±18,8
Максимальная длительность	228,0	381,0	309,6±50,4
МПДЕ
Амплитуда	528,0	2281,0	1588,6±571,5
Максимальная амплитуда	773,0	4210,0	2635,6±1013,9
3. Боковой амиотрофический склероз (n=19)
ПДЕ
Длительность	90,0	202,0	143,9±30,4
Максимальная длительность	150,0	327,0	206,9±47,5
МПДЕ
Амплитуда	97,0	1186,0	3908,5±265,3
Максимальная амплитуда	200,0	3512,0	927,7 ±772,3

Как следует из представленных данных, наиболее значительные величины потенциалов, отражающие суммарный объем реин нервации, выявлены при более длительно протекающих заболеваниях — нейрональных формах болезни Шарко—Мари—Туста (ШМТ) и резидуальной стадии полиомиелита (РСП). Причем эти величины являются наиболее высокими и при сопоставлении величин МПДЕ и ПДЕ. Несколько меньшие величины выявлены в мышцах больных с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и спинальной амиотрофией (СА).

Самые низкие значения выявлены при обследовании больных с хронически протекающими аксональными невропатиями.

Индивидуальные максимальные величины МИДЕ также выявлены у больных с РСП и болезнью ШМТ (4210% и 4894% соответственно), у них зарегистрированы “рекордные" по амплитуде МПДЕ, более чем в 40 раз превышающие нормальные величины.

Следует, однако, отметить, что различие средних величин амплитуд МПДЕ определяется не наличием в популяции отдельных ДЕ с огромным объемом реиннервированных мышечных волокон, а числом ДЕ, генерирующих столь мощные потенциалы.

Наличие спонтанной активности — потенциалов фибрилляций и положительных острых волн — является обязательным компонентом денервации и может служить удобным критерием для определения степени благополучия трофического обеспечения иннервируемых данным мотонейроном мышечных волокон.

Показано, что средние величины амплитуд МПДЕ в мышцах с наличием и отсутствием спонтанной активности различаются не столь существенно (р > 0,5). Вместе с тем значительно различаются средние величины амплитуд при патологических процессах, развивающихся с различной интенсивностью. Данное наблюдение дает основание обсудить несколько вариантов объяснения. Одно из них связано с различной злокачественностью процессов при относительно быстром и медленном развитии изученных заболеваний, второе — с возрастающей адаптивностью мотонейронов при медленном увеличении объема иннервации.

Дальнейшее изменение ПДЕ после достижения максимального объема реиннервации. Многолетние наблюдения за состоянием ДЕ в мышцах больных с ДРП показали, что 5 я стадия не всегда является последней в развитии ЭМГ изменений при хронических прогрессирующих заболеваниях мотонейронов спинного мозга или их аксонов. При прогрессировании заболевания после 5-й стадии начинали выявляться отдельные ПДЕ, форма которых изменена, не было острой спайки, в несколько раз было увеличено ВНП, исчезала полифазность. Длительность такого ПДЕ могла быть нормальной или несколько сниженной, амплитуда была снижена и не соответствовала длительности. Количество таких ПДЕ нарастало, а число укрупненных ПДЕ падало, и наконец они исчезали совсем, превращаясь в мелкие низкоамплитудные потенциалы с закругленными пиками.

Этот процесс сопровождался нарастанием интенсивности спонтанной активности и снижением силы мышцы. Быстрота такого процесса зависела от его злокачественности либо от дополнительного влияния какого то патогенного фактора, запускающего весь механизм развития заболевания.

Накопление информации о реорганизации двигательных единиц в процессе раз вития денервационно-реиннервациоиного синдрома при болезнях мотонейронов и поражении моторных аксонов, полученной с помощью различных методов нейрофизиологического исследования, поставило вопрос о функциональном состоянии ДЕ па разных этапах развития компенсаторной иннервации. Систематизация этих результатов позволила сформулировать положение о различной степени компенсации утраченной функции в зависимости от достаточности иннервационно-трофических возможностей сохранившихся мотонейронов в условиях принятой ими на себя нагрузки но обеспечению определенного объема ин нервируемых ими мышечных волокон.

Нами в этой связи были выделены следующие этапы развития компенсаторной иннервации.

1. В условиях гибели незначительного числа источников иннервации данной мышцы осуществляется нормальное обеспечение трофических влияний и развивается стадия полной компенсации функции мышцы, когда тщательное электрофизиологическое исследование выявляет укрупнение большей части или всех ПДЕ, регистрируемых в данной мышце, увеличение плотности мышечных волокон в ДЕ с: сохранением нормальных величин джиттера и отсутствием блокирования отдельных потенциалов в комплексах мышечных волокон, а также отсутствие денервационной спонтанной активности — потенциалов фибрилляций и положительных острых волн.
2. При выпадении большего числа мотонейронов или их аксонов полная компенсация функции мышечных волокон уже не может быть обеспечена Развивается стадия частичной компенсации, при кото рой наряду с выявлением большого числа крупных, “гигантских" потенциалов и отсутствием ПДЕ нормальной длительности и, увеличением плотности мышечных волокон отмечается и повышение величин джиттера, и периодическое блокирование отдельных потенциалов в комплексах мышечных во локон. На данной стадии, как правило, по являются потенциалы фибрилляций, но еще нет положительных острых волн, свидетельствующих о гибели мышечных волокон.
3. При прогрессирующем нарастании процесса денервации формируется стадия декомпенсации, при которой дальнейшего нарастания длительности и амплитуды ПДЕ и МПДЕ не происходит, плотность мышечных волокон в ДЕ остается резко увеличенной, но отчетливо прослеживается значительное повышение величин джиттера и процента блокирования отдельных потенциалов в комплексах мышечных волокон, интенсивность потенциалов фибрилляций резко нарастает, появляются положительные острые волны большой амплитуды и длительности, что свидетельствует о гибели нескольких рядом лежащих мышечных волокон.

Таким образом, наблюдения свидельствуют о значительных вариациях функционирования различных структур ДЕ в процессе развития компенсаторной иннернации, связанной с прогрессирующей гибе лью мотонейронов и (или) их аксонов.