Quasimiastenic presynaptic-polyneuropathic diseases (on some elements of the classification of polyneuropathies)

Abstract

The WHO classification of polyradiculoneuropathies and polyradiculopeuritis is based on the criteria of etiological (genetic and acquired) and morphological (axon and myelopathy). Radicular lesions (subarachnoid and epidural), ganglioradicular, funicular, plexus and neural lesions are distinguished along the length of the nerve.

Full Text

Классификация ВОЗ полирадикулоневропатий и полирадикулопевритов основана на критериях этиологических (генетические и приобретенные) и морфологических (аксоно- и миелопатии). По длиннику нерва выделяют поражения радикулярные (субарахноидальные и перидуральные), ганглиорадикулярные, фуникулюсные, плексусные и собственно невральные. Последние (невриты и певропатии) обычно не классифицируются по длиннику, т. е. по признаку преимущественного поражения проксимальных или дистальных отделов нерва. Вне внимания составителей классификации поэтому оказалась группа заболеваний, характеризующихся поражением самых дистальных участков нерва, увенчанных пресинаптической мембраной. Она анатомически и функционально (по крайней мере с позиций клинических) должна рассматриваться как часть мышцы. Другими словами, неизбежно схематизируя, можно считать, что заболевания с вовлечением постсинаптической мембраны — заболевания мышечные; с вовлечением нервных терминалей с их пресинаптическими мембранами — это невропатии или невриты.¹ С учетом такой парадигмы мы в 1972 г. отнесли ботулинические поражения к полиневропатиям [5], а в 1982 г. в руководстве для врачей [6) включили их в раздел заболеваний периферической нервной системы. Позже было показано, что ботулинический токсин может вызвать полиневропатии типа синдрома Гийена—Барре [9].

Сама идея выделения группы "асинапсий" не нова. Термин ввел в литературу Н.И.Гращенков [3]. Термин "асипапсия", или “синаптопатия", видимо, более приемлем для обозначения заболеваний гуморальной, медиаторной системы. Поражения же самих нервных стволов (включая их окончания, терминали) нет надобности отделять от невропатий.

Квазимиастенические проявления — общая, но отнюдь не основная черта данной группы. В отличие от миастении и других заболеваний мышц с вовлечением постсинаптических мембран терминальные невропатии проявляются нарушениями инициальной силы и трофики мышц, проприоцептивных рефлексов. Это не нарушение рецепции ацетилхо

лина, и антихолинэстеразные препараты лечебного действия не оказывают. Уменьшено не количество медиатора в каждом кванте, а их число. Скорость проведения нервного импульса по дистальным отделам волокон уменьшена. Отмечаются отличия и в электро стимулируемой миастенической реакции, снижена и инициальная амплитуда потенциалов действия.

По имеющимся в настоящее время данным, к квазимиастеническим терминальным полиневропатиям относятся следующие формы: 1) терминальные миатрофические полиневропатии Перельмана; 2) ботулинические полиневропатии; 3) полиневропатии Миллера— Фишера; 4) паранеопластические миастеноподобные полиневропатии Ламберта—Итона.

Терминальная миастенеподобная миатрофическая полиневропатия [2, 4].

Она выделена авторами из группы “миастенических" синдромов, так как утомляемость пораженных мышц (вначале глазодвигательных, а затем — дистальных отделов конечностей) сочетается с их гипотрофией, гипотонией, гипорефлексией, снижением скорости проведения импульсов по дистальным отделам нервных стволов, снижением инициальной амплитуды потенциалов действия, а прозерин в лечении неэффективен. Изменения в мышцах — денервационные.

Ботулиническая невропатия.

Ввиду того, что данное миастеноподобное заболевание (в отличие от первого) — не наследственное, не прогредиентное, а регредиентное экзогенное, мышечные атрофии не успевают развиться. Зона же воздействия токсина та же — окончания нервных стволов нарушение механизма высвобождения ацетилхолина в пресинаптической мембране (с самого начала в соматических и парасимнатических III, VIII и IX—X черепных, а затем в шейных нервах и нервах конечностей). Прозерин неэффективен.

Острый аллергический миастеноподобный энцефалополиневрит Миллера—Фишера.

Он близок к синдрому Гийена—Барре, но сочетается с мозжечковыми нарушениями. Характерна триада: офтальмоплегия, арефлексия, атаксия. Заболевание было описано вна-

Вчале J. Collier в 1932 г. [7], а затем в развернутой форме — М.Fischer в 1956 г. [11]. Кроме сензомоторной полиневропатии возникают признаки поражения вегетативных нервов и ганглиев и нередко, как и при ботулинической полиневропатии, — зрачковая арефлексия, запор и атония мочевого пузыря, ортостатическая гипотензия, уменьшение пото- , слезо- и слюновыделения.

Паранеопластическая миастеноподобная полиневропатия Ламберта—Итона описана в 1956 г. [10].

Характеризуется утомляемостью мышц конечностей, реже — туловища у больных раком легких, реже — других органов. Картина невропатии не всегда полная. Утомляемость больше не в дистальных, а в проксимальных отделах, сухожильные рефлексы снижены, бывают парестезии.

Весьма характерна ЭМГ- картина: при стимуляции 2 Гц амплитуда потенциалов слегка увеличивается, как и при миастении, но начальные вызванные потенциалы меньше нормы. Основная же ЭМГ особенность — феномен врабатывания: при увеличении частоты стимуляции больше 10 Гц амплитуда нарастает.

Сюда не относится подострый нетерминальный вариант невропатий у больных злокачественными опухолями — паранеопластический, возникающий чаще при мелкоклеточном раке легкого. Для него не характерен миастеноподобный синдром, и проявляется он или как подострая сенсорная (дистальные парестезии, боли, сензитивная атаксия), или как моторная невропатия, нередко в сочетании с лимбическим или стволовым энцефалитом. Это качественно другая — не терминально-миастеноподобная полиневропагия.

¹ Запоздалое классифицирование данной группы произошло потому, что она изучалась больше в связи с миастенией и миологией, а не с пресинаптической невральной патологией. Так, например, в книге И.Гаусмановой-Петрусевич [18] в подразделе "Атрофическая форма миастении" приводится описание — судя по всему — терминальной невропатии как иллюстрации одной из форм миастении.