Condition of vegetative regulation at concussion of a head brain in children of preschool age

Abstract

Peculiarities of infringement of the vegetative status in children, having had concussion of a head brain are revealed. Infringements of vegetative systems’ activity was displayed by an oppression of eigotrop’s link, causing unsufficient vegetative reaction and inadequate

Full Text

Х-сцепленное с полом наследование носило семейный характер и наблюдалось в 30% случаев. В остальных же случаях удалось проследить семейный характер. Все заболевшие были мальчиками. Начало болезни у 30 детей приходилось на возраст от одного года до 5 лет, у 3 — до 10 лет и только у одного больного - в 15 лет. Одним из первых признаков заболевания было постепенное увеличение объема мышц за счет гипертрофии и псевдогипертрофии. Восходящий характер процесса наблюдался у 16 человек, постепенно распространяясь с мышц таза и бедер на плечевой пояс и руки. Как правило, к 4-5 годам дети ходили с трудом, а к 15 годам передвижение становилось практически невозможным. Выраженная стадия болезни характеризовалась такими признаками, как “утиная” походка (у 30), гиперлордоз позвоночника (у 25), “крыловидные” лопатки (у 16). У некоторых больных выявлялись контрактуры в коленных (у 3) и голеностопных (у 4) суставах. Деформация стопы типа стопы Фридрейха была выявлена в 6, а губы “тапира” - в 2 случаях. Гипотрофии проксимальных отделов конечностей сопровождались снижением мышечной силы и гипотонией в тех же отделах мышц с угасанием сухожильных рефлексов. 10 детей страдали грубым нарушением интеллекта.

Проведенные биохимические исследования показали повышение активности КФК в крови у 20 больных, однако четкой зависимости между выраженностью клинической картины, возрастом и биохимическими нарушениями не обнаружилось.

Таким образом, наиболее частой формой ПМД, встречающейся в Тверской области, является форма Эрба— Рота (у 60 %). Формы Ландузи-Дежерина (у 19%) и Дюшенна (у 20 %) встречаются приблизительно с одинаковой частотой. Сравнительный анализ частоты встречаемости по России и в Тверской области в целом показал значительное преобладание ПМД в Тверской области. Последнее обстоятельство, вероятно, обусловлено популяционными особенностями Тверской области, а также определенной настороженностью врачей-невропатологов в отношении наследственных заболеваний.