БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА: ВАРИАНТЫ ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ, РАЗВИВШЕЙСЯ ВСЛЕД ЗА АФТОЗНЫМ СТОМАТИТОМ

Аннотация

Болезнь Бехчета (ББ) - системный васкулит неизвестной этиологии. Основой диагностики ББ является наличие афтозного стоматита, язв гениталий, поражение глаз, поражение кожи, тест «патергии». Описаны два случая глазных проявлений заболевания: изолированное поражение переднего сегмента глаза и изолированное поражение заднего сегмента. Ключевые слова: болезнь Бехчета, афтозный стоматит, передний увеит, васкулит сетчатки.

Полный текст

Болезнь Бехчета (morbus Behcet; syn.: синдром Adamantiades-Behcet, синдром Gilbert-Behcet, aphthosis Touraine, болезнь «Шелкового Пути») - идиопатическое полисистемное заболевание, причиной которого является васкулит, поражающий артерии и вены разного калибра. Симптомы ББ полиморфны и могут включать слизисто-кожные, глазные, гастроинтестинальные, суставные, сосудистые, урогенитальные, неврологические проявления. Болезнь Бехчета названа по имени турецкого врача, профессора Haluci Behcet, который в 1937 г. описал триаду симптомов, представленную рецидивирующим афтозным стоматитом, язвами на половых органах и увеитом с гипопионом. Наибольшая распространенность ББ отмечается среди коренных жителей восточного Средиземноморья и Японии. Учитывая миграцию населения, заболевание может встречаться в любой стране мира, в том числе и в России. Встречается оно сравнительно редко, изучено недостаточно и диагностика его представляет определенные трудности. Болезнь, как правило, поражает наиболее трудоспособный контингент - пик заболеваемости приходится на третью декаду жизни, причем мужчины болеют чаще женщин. Этиология болезни Бехчета в настоящее время неизвестна. Предполагается роль различных этиологических факторов: инфекционных, гормональных, генетических, иммунологических нарушений. Клиническая картина болезни Бехчета Клинические проявления заболевания многообразны и носят системный характер. Одним из самых ранних симптомов проявления ББ считается афтозный стоматит. При этом на деснах, боковых поверхностях и уздечке языка, а также на слизистой оболочке щек и губ образуются мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые затем превращаются в ярко-розового цвета язвочки диаметром от 2 до 10-20 мм. Язвы склонны к слиянию. Эти проявления обычно проходят за 10 дней без рубцевания. Единичные афты редки. Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает от 10 дней до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год. Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области головки полового члена и мошонки, у женщин - на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. Генитальные язвы рецидивируют и оставляют рубцы. Поражение глаз является первым симптомом болезни примерно у 10 % пациентов, но чаще развивается после афтозного стоматита. Гипопион-увеит является характерным признаком болезни Бехчета. Обычно эпизоды переднего увеита спонтанно затихают, однако повторные атаки постепенно приводят к необратимым структурным изменениям - деформации радужки, вторичной глаукоме и слепоте. Изолированные поражения переднего отрезка встречаются не часто. Поражение глазного дна включает артериальные, иногда паравенозные муфты, дилатацию вен, интраретинальный отек и геморрагии, гиперемию диска зрительного нерва, ретинальные инфильтраты. Рецидивы воспаления могут привести к артериовенозным окклюзиям или некротизирующему ретиниту. Описано возникновение неоваскуляризации сетчатки и диска зрительного нерва, гемофтальм, тромбоз вен сетчатки, отслойка сетчатки. Течение заболевания прогрессирующее, ведущее к инвалидности в молодом трудоспособном возрасте. Прогноз состояния зрительных функций улучшается при своевременной постановке диагноза и назначении адекватной терапии. Поражение кожи при ББ может быть представлено узловатой эритемой, папулами, фолликулитом. Возможна сыпь, напоминающая мультиформную эритему. Нередко наблюдаются подногтевые абсцессы и язвы. Важное значение в диагностике кожных поражений при болезни Бехчета имеет тест патергии: подкожная инъекция стерильной иглой - через 24-48 ч в месте введения иглы остается высыпание размером 3-10 мм. Васкулит с поражением сосудов мелкого калибра лежит в основе многих патологических процессов при болезни Бехчета и наблюдается в 7-38 % случаев. Типичным симптомом являются тромбозы поверхностных и глубоких вен. Окклюзия крупных вен и артерий с развитием аневризм вызывает развитие кровотечений, инфарктов, органной недостаточности. Разрыв аневризм часто приводит к фатальным последствиям. Поражение суставов отмечается примерно у половины пациентов и характеризуется преимущественно моно- или олигоартритами с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов; несколько реже у пациентов развивается полиартрит. Деструкция суставных поверхностей не характерна. Поражение органов желудочно-кишечного тракта манифестирует колитом, энтеритом и диареей. Возможно развитие кишечного кровотечения и перфорации кишечника. Чаще всего поражается илеоцекальный угол кишечника, реже вовлекаются пищевод, поперечная и восходящая ободочная кишки. Неврологическая симптоматика при болезни Бех- чета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипареза, повышении внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва. Перечисленные симптомы протекают волнообразно с периодами обострений и ремиссий и постепенно приводят к необратимой утрате функции. В терминальной стадии болезни у 30 % пациентов развивается деменция. Возможными проявлениями поражения легких могут быть аневризмы легочных артерий, артериальные и венозные тромбозы, инфаркты легкого, рецидивирующие пневмонии, облитерирующие бронхиолиты, плевриты. Поражение почек при болезни Бехчета встречается редко. Возможно развитие гломерулонефрита. Описаны случаи амилоидоза и тромбоза почечных вен. Поражение сердца развивается редко и может быть представлено перикардитом, миокардитом, эндокардитом, нарушениями проводящей системы, пролапсом митрального клапана и др. Диагностика ББ основывается в первую очередь на выявлении типичных клинических признаков, поскольку нет специфических лабораторных маркеров, по которым можно было бы диагностировать ББ. В 1990 г. Международной группой по изучению болезни Бехчета были пересмотрены диагностические критерии данного заболевания: • Рецидивирующие язвы полости рта - малые и/ или большие афты, герпетиформные изъязвления, не менее 3 эпизодов в течение года. • Рецидивирующие язвы гениталий - афтозные или рубцующиеся изъязвления. • Поражение глаз-конъюнктивит, склерит, передний, задний или генерализованный увеит, васкулит сетчатки. • Поражение кожи - узловатая эритема, фолликулит, акнеподобные узелки или папулопустулезные высыпания, обнаруженные врачом у больных, не получающих глюкокортикоиды и находящихся в периоде постпубертатного развития. • Положительный тест «патергии» - оценивается врачом через 24-48 ч. Однако необходимо помнить, что он бывает положительным при гангренозной пиодермии и синдроме Свита. В соответствии с этими критериями диагноз считается достоверным, если афтозный стоматит сочетается, по крайней мере, с двумя из нижеперечисленных признаков: рецидивирующие генитальные язвы, поражение глаз, поражение кожи или положительный тест «патергии». Цели лечения • Достижение ремиссии. • Снижение риска обострений. • Повышение качества жизни. • Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов. • Увеличение продолжительности жизни. Нами на протяжении 3 лет наблюдались два пациента с болезнью Бехчета мужского пола в возрасте 18 и 22 лет. У обоих первым и вначале единственным клиническим проявлением заболевания был афтозный стоматит, беспокоивший их в течение 1-2 лет. Оба лечились эпизодически у стоматолога с переменным успехом. Поражения гениталий развились позже, приблизительно через 8-10 месяцев. Офтальмологическая симптоматика появилась еще через 1-1,5 года, к этому времени поражения полости рта и гениталий приобрели рецидивирующий характер и стали беспокоить значительно реже. Достоверность диагноза оценивалась в соответствии с критериями международной группы по изучению ББ (1990). С целью уточнения патологических изменений наряду с традиционными офтальмологическими исследованиями проводились флюоресцентная ангиография и оптическая когерентная томография. У первого пациента при наличии выраженных орогенитальных и кожных проявлений (папулопустулезные высыпания) был диагностирован двусторонний передний увеит с гипопионом без явных изменений на глазном дне. У второго пациента при аналогичном первому общеклиническом симптомокомплексе отсутствовали изменения со стороны переднего отрезка, но имелся упорный рецидивирующий васкулит сетчатки обоих глаз в сочетании с односторонним ретинитом. При сходстве общих проявлений ББ вариантами течения острого развития офтальмологической симптоматики может быть преимущественное поражение переднего сегмента глаза, не склонное к рецидивам, либо хроническое рецидивирующее поражение сосудов и ткани сетчатки без вовлечения переднего отрезка. Таким образом, во всех случаях васкулита сетчатки неясного генеза следует помнить о возможности болезни Бехчета и целенаправленно собирать анамнез и проводить общий осмотр пациентов, включая полость рта и гениталий. При наличии афтозного стоматита, нередко встречающегося в практике стоматолога, необходимо прицельное офтальмологическое обследование для исключения начальных ма- лосимптомных проявлений болезни Бехчета.