СТРУКТУРА ЗАДЕРЖКИ РОСТА У ДЕТЕЙ АСТРАХАНСКОЙ ОБЛАСТИ

Полный текст

ЦЕЛЬ РАБОТЫ Изучить современную структуру задержки у детей в Астраханской области по данным эндокринологического отделения ГБУЗ АО «Областная детская клиническая больница имени Н.Н. Силищевой» и выделить группу детей с задержкой роста, нуждающихся в проведении СТГ-стимулирующих тестов. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ Изучены истории болезни 40 детей и подростков (24 мальчика и 16 девочек) в возрасте от 4 до 17 лет с задержкой роста, находившихся на обследовании в эндокринологическом отделении ГБУЗ АО «ОДКБ им. Н.Н. Силищевой» в 2017 г. Для сопоставления п ол ученных данных была использована контрольная г ру п па по принципу «копия-пара», в качестве основного принципа использовались пол и возраст. В контрольную группу вошли дети, которые поступили на обследование в эндокринологическое отделение, но диагноз не был подтвержден. Задержка роста у детей и подростков Астраханской области в структуре эндокринной заболеваемости занимает четвертое место (12 %) после сахарного диабета (32 %), ожирения (31 %) и нетоксического диффузного зоба (14 %). С 2000 г. дети с тяжелой низкорослостью направляются по квоте Министерства здравоохранения Астраханской области на обследование в Эндокринологический научный центр г. Москвы для уточнения генеза заболевания - проведения СТГ-стимулирующих тестов. Данные тесты основываются на способности различных фармакологических препаратов стимулировать секрецию и выброс соматотропного гормона соматотрофами аденогипофиза. В качестве первого теста используют пробу с клонидином («Клофелином»), в качестве второго -пробу с инсулином (глюкагоном или леводопой). Если в 2 стимулирующих тестах показатель гормона роста в крови ниже 10 нг/мл, диагностируется СТГ-дефицит и назначается терапия препаратом соматотропина, производство которого основано на методе рекомбинантной ДНК. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность достижения невротическая симптоматика: головные боли напряжения, мигрени, эмоционально-волевые нарушения, повышенная тревожность, синдром гипервозбудимости. Сочетание инфантильности психики с патологически низким ростом может быть косвенным признаком дефицита гормона роста, когнитивные нарушения -признаком ТТГ-дефицита (вторичного гипотиреоза) [3, 9]. Психические нарушения или интеллектуальный дефицит сопутствуют низкорослости на фоне хромосомной патологии. Психический инфантилизм встречается при синдроме Шерешевского - Тернера [2]. В контрольной группе не выявлено ни одного пациента с задержкой интеллектуального развития. В отношении атопических заболеваний ситуация обратная: в группе детей с низким ростом не выявлено ни одного пациента с атопическим дерматитом или бронхиальной астмой, тогда как в контрольной группе - 16 % [5]. Малые аномалия развития сердца встречаются с одинаковой частотой как у детей с задержкой роста (22,5 %), так и в контрольной группе (22 %). У детей с низкорослостью выявлялись более серьезные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: врожденный порок сердца (открытый артериальный проток), дилатационная кардиомиопатия с недостаточностью митрального клапана. Эти изменения возможны как при генетических синдромах, протекающих с низко-рослостью, так и при врожденном дефиците гормона роста [2, 7]. У каждого третьего ребенка (35 %) на ЭКГ выявлены нарушения ритма: синусовая брадикардия с замедлением АВ-проводимости или с нарушениями процессов реполяризации и неполной блокадой (8 чел.), синусовая аритмия и тахикардия (3 чел.), миграция водителя ритма по предсердиям (3 чел.). Эти нарушения в контрольной группе регистрируются 2,5 раза реже - 14 %. Частота встречаемости брадикардии в контрольной группе - 0,5 %, у детей с задержкой роста - 57 %. Известно опосредованное влияние гормона роста на эндотелий сосудов, кардиомиоциты сердца и, следовательно, на сократительную способность миокарда. Эпидемиологические данные свидетельствуют о сниженной продолжительности жизни взрослых пациентов с дефицитом гормона роста и увеличение их смертности от сердечно-сосудистых заболеваний более чем в 2 раза. Наличие рецепторов к гормону роста и ИРФ-1 в сердце (особенно на мембранах кардиомиоцитов) обнаружено несколькими исследовательскими группами в опытах на животных. Прямое действие ИРФ-1 на изолированное сердце и/или кардиомиоциты продемонстрировано рядом авторов и включает усиление синтеза белка, увеличение сократимости и изменение потока кальция. По данным литературы РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ В процессе изучения историй болезни нами было установлено, что число мальчиков, имеющих задержку роста, больше девочек в 1,5 раза. СТГ-дефицит заподозрен у 17,5 % детей (7 чел.), один пациент с установленным изолированным дефицитом гормона роста получает гормон роста «Растан». Средний возраст госпитализированных детей составил 10-12 лет. Половина пациентов (50 %) были впервые направлены на госпитализацию в возрасте 11-16 лет, 35 % -в возрасте 6-10 лет, 15 % - 4-5 лет. Треть детей (35 %) имели задержку роста уже в раннем детстве, но обратились за специализированной медицинской помощью только в школьном возрасте, в связи с тем, что родителями была выбрана тактика выжидания. У 65 % регистрируется отягощенный семейный анамнез по низкорослости у родителей: низкий рост (149-158 см) имеют 30 % матерей и 35 % отцов (156-167 см). Вариант, когда оба родителя низкорослые, встречается у 30 % детей (12 чел.) и чаще у девочек. У 20 % матерей (8 чел.), дети которых имеют низкорослость, в анамнезе обозначены табакокурение, сифилис, анемия, возраст к моменту рождения ребенка старше 40 лет, преждевременные роды на 32-35-й неделе. Дети из неблагополучных семей, переданные на воспитание в детские дома, интернаты и опекунам, сироты составили 20 %. У этих детей высока вероятность психосоциального (депривационного) нанизма. Каждый 4-й ребенок родился с низкой массой тела (1200-2700 г), задержкой внутриутробного развития (25 %). Эта группа детей нуждается в исключении генетических синдромов (Сильвера - Рассела, Шере-шевского - Тернера, Нунан) и врождённого дефицита гормона роста [2, 7, 9]. В группе детей с пренатальной гипотрофией у 20 % регистрируется расстройство пищевого поведения в виде снижения потребности в пище (очень плохой аппетит). На момент госпитализации рост менее «-2,0 SDS» популяционной средней (-2,3-2,9 SDS) отмечается у 42,5 % (17 детей), рост < -3,0 SDS (-3,06-3,9 SDS) - у 15 % (6 детей), рост < -4,0 SDS (-4,0-4,9 SDS) - у 5 % (2 ребенка). Таким образом, у 62,5 % госпитализированных на обследование детей (25 чел.) имеет место патологически низкий рост или карликовость. Это группа детей нуждается в проведении МРТ головного мозга, СТГ-стимулирующих тестов и кариотипирования, последняя рекомендация особенно важна для лиц женского пола с целью исключения синдрома Шере-шевского - Тернера [2, 3, 6-9]. Установлено, что задержка психического, интеллектуального и речевого развития имеет место у 32,5 % детей (13 чел.) с низкорослостью. В описаниях неврологического статуса присутствует самая разнообразная 178 Выпуск 1 (77). 2021 ВЕСТНИК Во н ГМУ не принимать во внимание, что изолированный дефицит гормона роста может протекать вариабельно: от легкой (парциальной) недостаточности, которая, возможно, присутствует у одного из родителей, до тотального дефицита у их ребенка. Поздняя диагностика и, следовательно, поздно начатое лечение ухудшают ростовой прогноз, тем самым не позволяя достичь пациенту социально приемлемого роста. Социальнонеблагоприятные факторы коснулись 40 % пациентов во внутриутробном и постнатальном периодах (вредные привычки и заболевания матери во время беременности, проживание ребенка в неблагополучной семье). У 25 % детей отмечалась низкая масса при рождении. О влиянии системной гипоксии на ростовые процессы у мальчиков можно судить по наличию у каждого третьего в анамнезе бронхолёгочных заболеваний. Реактивные изменения со стороны под-желудочной железы и печени, выявленные у 60 % пациентов, можно рассматривать как отягощающий фактор, отрицательно влияющий на рост ребенка. Возможно, эти изменения обусловлены несбалансированным питанием, а также замедлением моторики кишки при гормональном дефиците. В отсутствии гормона роста в организме замедляется рост тканей сердца и мозга, поэтому маркером соматотропного дефицита могут служить выявленные у каждого третьего ребенка нарушения ритма сердца и неврологического статуса с преобладанием когнитивных, психических и невротических расстройств. Маркером генетической патологии могут служить анатомические аномалии и пороки со стороны сердца, органов слуха, мочеполовой и костной систем, которые регистрируются у каждой третьей девочки с низким ростом. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Педиатрам и врачам-специалистам необходимо исключить выжидательную тактику в работе с детьми, имеющими показатель роста ниже 3-го перцентиля. Низкий рост у родителей рассматривать для таких детей как отягчающий фактор, относя его в пользу вероятного СТГ-дефицита. Необходимо оперативно решать вопрос с постановкой диагноза СТГ-дефицита, так как поздняя диагностика при изолированном гипофизар-н о м н а низме ведет к закрытию зон роста на фоне спонтанного пубертата и, следовательно, ухудшает р осто вой прогноз, тем самым не позволяет достичь пациенту социально приемлемого роста. Дети, чей рост ниже 3-го перцентиля (менее 2,0 SDS), нуждаются в исключении гипопитуитаризма (проведении МРТ головного мозга и СТГ-стимулирующих тестов). Девочкам с патологической низкорослостью показано исследование кариотипа для исключения синдрома Шерешевского - Тернера. У детей с тяжелой низкорослостью изменения на ЭКГ в виде различных вариантов у пациентов с дефицитом гормона роста при проведении эхокардиографии обнаруживают снижение толщины задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, снижение фракции выброса левого желудочка и его внутреннего диаметра [1]. По нашим данным, более чем у половины пациентов с задержкой роста (60 %) выявлены реактивные изменения поджелудочной железы, в меньшей степени печени (24 чел.), эта цифра в 3 раза выше, чем в контрольной группе (19 %) [4]. Такая высокая частота встречаемости данной патологии при низкорослости сравнима только с группой детей, страдающих ожирением (88 %). Причиной диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы может быть нарушение моторной функции кишечника на фоне дефицита гормона роста и/или дефицита тиреотроп-ного гормона (вторичный гипотиреоз): при обстипации (констипации) возможен заброс в проток поджелудочной железы содержимого 12-перстной кишки. У каждого третьего низкорослого мальчика (29 %) в анамнезе присутствует бронхопульмональная патология: инфицирование микобактериями туберкулеза, туберкулез внутригрудных лимфоузлов и легких (оперативное лечение с частичной плевроэктомией, резекцией сегмента легкого), бронхит и пневмония. Эта цифра почти в 3 раза выше контрольной группы (10 %). 85 % мальчиков с бронхопульмональной патологией (6 из 7 детей) имеют очень низкий рост (-2,44-3,18 SDS). У каждой третьей девочки (37,5 %) с низким ростом выявлены стигмы дизэмбриогенеза или пороки развития внутренних органов: гирсутизм (2), гипоплазия матки (2), патология позвоночника -спондилолистез, нестабильность S2 (2), сенсомоторная нейропатия, подковообразная почка, снижение слуха 3-4-й степени, амблиопия и гиперметропии высокой степени, которые могут служить маркерами различных хромосомных патологий. К наиболее частой патологии хромосом у лиц женского пола, имеющих патологически низкий рост, относят синдром Шерешев-ского - Тернера [2, 7]. В контрольной группе перечисленные пороки отсутствовали. У 62,5 % детей и подростков, госпитализированных на обследование в эндокринологическое отделение Областной детской клинической больницы г. Астрахани, выявлена тяжелая или очень тяжелая задержка роста (карликовость). Половина детей с низкорослостью впервые направлена на госпитализацию в подростковом возрасте. 65 % пациентов имеют низкорослых одного или двух родителей. Это, вероятнее всего, и приводит родителей и участковых педиатров к принятию выжидательной тактики. Наличие в семье родственников с низким ростом ошибочно коррелируется с диагнозом семейной или конституциональной низкорослости у ребенка. Все это так, если нарушения ритма рассматривать в пользу гипо-питуитаризма. При проведении профилактических мероприятий необходимо понимать важную роль и влияние здоровья матери, в особенности во время беременности, социальных факторов, заболеваний дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта на ростовые процессы в организме ребенка и доводить это до сознания родителей.

Об авторах

Дина Анваровна Безрукова

ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: dina-bezrukova@mail.ru
д. м. н., заведующая кафедрой пропедевтики детских болезней, поликлинической и неотложной педиатрии

А. А Джумагазиев

ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

кафедра пропедевтики детских болезней, поликлинической и неотложной педиатрии

Н. Ю Отто

ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

кафедра пропедевтики детских болезней, поликлинической и неотложной педиатрии

М. В Штепо

ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

кафедра сестринского дела и ухода за больными

Список литературы

Дополнительные файлы