PREVALENCE OF SOME CLINICAL FORMS 112 OF CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN CHILDREN

Full Text

В современной медицинской отечественной и зарубежной литературе все чаще встречается описание различных форм и проявлений синдрома системной дисплазии соединительной ткани у детей (НДСТ). Клинические маркеры недифференцированной формы данного состояния разнообразны и многочисленны [1], а диагностика и идентификация затруднительны [2]. Чаще других симптомов указывают на патологию сердечной мышцы, гипермобильность суставов и позвоночника [3]. Имеются данные о бесплодии в супружеских парах при НДСТ [4]. Выявлена корреляция между системной дисплазией соединительной ткани и повторяющимися подвывихами в шейном отделе позвоночника у детей [5]. Согласно имеющимся данным, число детей с данной патологией увеличивается из года в год, и часто это сопровождается подвывихами в крупных суставах и шейном отделе позвоночного столба. Поэтому дети с клиническими признаками системной дисплазии соединительной ткани, возможно, нуждаются в уточняющей лучевой и биомеханической диагностике для предотвращения рецидивирующих вывихов и подвывихов. © Куркин А.М., Гончарова Л.А., Крошкина В.А., Жидовинов А.А., Шмелев В.В., Проватар Н.П., 2022 ЦЕЛЬ РАБОТЫ Изучить клинические скелетные формы системной дисплазии соединительной ткани у детей. МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ В период с 2017 по 2020 гг. нами было обследовано 227 детей, обратившихся в травматологическое отделение Областной детской клинической больницы им Н.Н. Силищевой г. Астрахани с симптомами острой боли в шейном отделе позвоночника и вынужденным положением головы. Изучались анамнестические и клинические данные, производилась соматометрия, а также лучевые инструментальные исследования (рентгенография, компьютерная томография с 3-D реконструкцией). Отдельно отмечались и описывались клинические признаки имеющейся соединительнотканной дисплазии у данной группы детей. Для проведения сравнительного анализа была определена основная группа, куда были отнесены дети с двумя и более обращениями по поводу острой кривошеи без прямой травмы в анамнезе (п = 124 - рецидивирующая форма) и группа сравнения (п = 103), где были дети с впервые возникшим состоянием острой кривошеи без прямой травмы в анамнезе. JOURNAL ОГ VOLGOGRAD STATE MEDICAL UNIVERSITY В исследовании также использованы сомато-метрические данные 186 детей, из них 96 мальчиков и 90 девочек. Это категория детей, которые относились к возрастным группам от 6 до 13 лет и подлежали статистической обработке. Производился расчет средних и относительных статистических величин; проверка выборок на нормальность распределения количественных переменных с использованием критерия Колмогорова - Смирнова; определение достоверности различий средних и относительных величин в исследуемых группах проведена с помощью критерия Стьюдента (t); при п р оверке равенства дисперсий использован тест Ливиня. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ Оценка скелетных признаков НДСТ у детей в основной и контрольной группе показала, что по шкале Бейтона в основной группе детей с физиологическим вариантом нормы движений суставов было меньшинство - 22 ребенка, с умеренной гипермобильностью -47 человек, а большинство (55) составляли дети с выраженной гипермобильностью суставов. В группе сравнения абсолютное большинство составляли дети с физиологическим вариантом нормы движений в суставах (табл. 1). Таблица 1 Оценка гипермобильности детей по шкале Бейтона Группа Физиологический объем движений Умеренная гипермобильность Выраженная гипермобильность Основная (n = 124) 22 47 55 Сравнения (n = 103) 43 25 35 Общее количество 65 72 90 Результаты обследования показали преобладание в основной группе детей с выраженной гипермобильностью, что создает предпосылки к повторным вывихам. Анализ показал, что в основной группе дети намного чаще (21 %) были отнесены к категории часто болеющих детей (ЧБД), находились под наблюдением офтальмолога (17 %), невролога (21 %) и ортопеда (27 %). Родителями указывались такие сопутствующие заболевания, как затяжной бронхит (у 6 -с астмоидным компонентом), атопический дерматит, миопия, вегетососудистая дистония, сколиоз, кифоз, плоско-вальгусные стопы. Клинический диагноз недифференцированная системная дисплазия соединительной ткани был выставлен педиатром в 62 % случаев детей основной и в 36 % случаев в группе сравнения. Среди детей основной группы был достоверно больше удельный вес таких сопутствующих заболеваний, как деформации позвоночника, плоско-вальгусные стопы, атопический дерматит и миопия. Различие в сравниваемых группах по затяжному бронхиту было статистически не значимым (табл. 2). Таблица 2 Достоверность различий (t) распределения сопутствующих заболеваний по группам исследования Группа Деформации позвоночника Плоско-вальгусные стопы Атопический дерматит Миопия Затяжной бронхит Основная, % 57,1 68,7 75,2 74,6 75,3 Сравнения, % 42,9 31,3 24,8 25,4 24,7 Критерий Стьюдента (t) 4,5 9,3 5,5 8,9 0,5 Для изучения особенностей физического развития были проведены соматометрические исследования. Средний рост по данным, полученным в стационаре при поступлении ребенка в основной группе, высчитывался у детей в возрасте от 6 до 13 лет, как наиболее значимой группе (п = 102), и составил (145,9 ± 0,3) см, вес - (34,00 ± 0,42) кг. В то время как в группе сравнения (п = 84) - (140,2 ± 0,4) см и (37,60 ± 0,62) кг, что достоверно свидетельствовало о пониженном уровне физического развития детей с рецидивами кривошеи (t = 8,2; t = 2,5). Окружность грудной клетки, а также окружность запястья у детей в обеих группах измерялись сантиметровой лентой при поступлении. Их анализ свидетельствует о статистически значимом преобладании астеничного телосложения среди детей с рецидивами кривошеи (табл. 3). JOURNAL OF VOLGOGRAD STATE j MEDICAL UNIVERSITY Статистической обработке были подвергнуты соматометрические показатели 186 детей в возрасте от 6 до 13 лет, у части которых имелись рецидивы заболевания (основная группа - 102 человека), тогда как у остальных рецидивов не было (группа сравнения - 84 человека). В качестве данных приняты рост, вес, окружность груди и окружность запястья. При сравнении средних значений для двух независимых выборок, составленных из показателей основной группы и группы сравнения, подтвержден вывод, полученный при визуальном осмотре и соматометрическом обследовании пациентов при приеме в стационар с диагнозом кривошеи: рецидивы присущи детям с высоким ростом, низким весом, меньшей окружностью груди и меньшей окружностью запястья. Таблица 3 Средние значения соматометрических показателей у детей с острой и рецидивирующей кривошеей Показатель Основная группа Группа сравнения кол-во детей мин. макс. среднее значение кол-во детей мин. макс. среднее значение Рост, см 102 133,6 162,4 145,9 84 122,4 147,4 140,2 Вес, кг 102 28,0 41,0 34,0 84 24,6 42,9 37,6 Окружность груди, см 102 53,0 63,0 58,6 84 57,0 66,0 63,8 Окружность запястья, см 102 10,5 12,0 11,2 84 11,0 12,5 12,1 N валидных (по списку) 102 - - - 84 - - - Таким образом, по совокупности клинических признаков, тестов и результатов соматометрии выявлено преобладание детей с признаками системной дисплазии соединительной ткани в группе пациентов с рецидивами кривошеи. С целью подтверждения выявленной закономерности соматометрические данные, полученные при первичном обследовании детей в возрасте 6-13 лет при их поступлении в стационар, обработаны в специальных программах для статистической обработки данных IBMSPSSStatistics.Version 22. Исходными статистическими гипотезами исследования стали: Гипотеза H0: в соматометрических показателях детей, имеющих рецидивы, и детей, не имеющих рецидивы, достоверных различий не существует. Гипотеза H1: в соматометрических показателях детей, имеющих рецидивы, и детей, не имеющих рецидивы, достоверные различия существуют. Из собранных данных составлены две выборки, в качестве группировочного признака принято наличие/отсутствие рецидива: 0 - рецидива не было (п = 84), 1 - рецидив был (п = 102). Проведена проверка обеих выборок на нормальность распределения следующих количественных переменных: X1_3 - рост участников первой группы; Х1_4 - вес участников первой группы; Х1_5 - окружность груди участников первой группы; Х1_6 - окружность запястья участников первой группы; X2_3 - рост участников второй группы; Х2_4 - вес участников второй группы; Х2_5 - окружность груди участников второй группы; Х2_6 - окружность запястья участников второй группы. В качестве нулевой гипотезы принято нормальное распределение количественной переменной. Проверка нормальности распределения количественных переменных осуществлена с помощью критерия Колмогорова - Смирнова, так как в каждой из обеих групп число респондентов больше 50 (табл. 4). Таблица 4 Результаты проверки выборок исследования на нормальность Переменные Значение z критерия Уровень значимости (двусторонняя гипотеза) X1 3 1,137 0,151 Х1 4 1,207 0,109 Х1 5 1,107 1,172 Х1 6 1,605 0,012 X2 3 0,811 0,526 Х2 4 0,943 0,336 Х2 5 0,864 0,445 Х2_6 1,014 0,255 Данные табл. 4 подтверждают гипотезу о нормальном распределении используемых в исследовании количественных признаков. Для проверки гипотез Н0 и Н1 при условии, что распределение количественных признаков не отличается от нормального, использован критерий Стьюдента для независимых выборок. В качестве критического уровня значимости принимаем p = 0,05. При проверке равенства дисперсий использован тест Ливиня. Из табл. 5 следует, что при сравнении средних значений для двух независимых выборок подтвержден Результаты расчета критерия Сть вывод, полученный при визуальном осмотре и сомато-метрическом обследовании пациентов при приеме в стационар с диагнозом кривошеи: рецидивы присущи детям с высоким ростом, низким весом, меньшей окружностью груди и меньшей окружностью запястья. При этом вес и окружность груди являются наиболее значимыми факторами в прогнозе рецидива кривошеи у детей, тогда как рост ребенка оказывает менее выраженное влияние. Еще менее значимой переменной является объем запястья. Таблица 5 ],ента для независимых выборок Переменные Средние значения Критерий равенства дисперсий Ливиня Кр и терий равенства средних значений в двух выборках Стьюдента для первой группы для второй группы F значимость t значимость Рост 140,18 145,88 26,6 0,00*** -6,483 0,000*** Вес 37,56 33,96 6,652 0,011* 7,769 0,000*** Окружность бюста 63,78 56,79 9,928 0,002** 21,849 0,000** Окружность запястья 12,08 11,17 0,291 0,590 15,810 0,000*** "Уровень значимости 0,05; **0,01; ***0,005. Примечание. Показатели уровня значимости критерия Ливиня по весу пациентов, а также показатели уровня значимости критерия Стьюдента ниже стандартных уровней степени доверия к сделанным выводам, поэтому указаны нулевые значения. ЗАКЛЮЧЕНИЕ По результатам наших наблюдений можно заключить, что рецидивирующая кривошея у детей является часто встречающимся клиническим признаком скелетной формы соединительнотканной дисплазии у детей. Результаты обследования показали преобладание в основной группе детей астенического телосложения с выраженной гипермобильностью, что может являться объяснением готовности скелета к повторным вывихам. Среди детей основной группы был достоверно больше удельный вес таких сопутствующих заболеваний, как деформации позвоночника, плоско-вальгусные стопы, атопический дерматит и миопия.

About the authors

Andrey M. Kurkin

Regional Children’s Clinical Hospital named after N.N. Silishcheva

Email: kurkin_odkb@mail.ru
Head of the Department of Traumatology and Orthopedics Astrakhan, Russia

Lyudmila A. Goncharova

Astrakhan State Medical University

Doctor of Medical Sciences, Professor of the Department of Pediatric Surgery Astrakhan, Russia

Valeria A. Kroshkina

Medsi Clinic2

Email: kroshkinav@gmail.com
Orthopedic Traumatologist Astrakhan, Russia

Alexey A. Zhidovinov

Astrakhan State Medical University

Email: zhidovinov.aleksey2014@yandex.ru
Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Department of Pediatric Surgery Astrakhan, Russia

Valery V. Shmelev

Rehabilitation and Educational Center No. 76

Email: valera-glava@yandex.ru
Candidate of Medical Sciences, doctor of physical therapy Astrakhan, Russia

Natalia P. Provatar

Astrakhan State Medical University

Email: provatarnatalia@gmail.com
Postgraduate Student of the Department of Neonatology Astrakhan, Russia

References

Supplementary files