Том 29, № 3 (2022)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - неуклонно прогрессирующее и смертельное нейродегенераративное заболевание, которое сопровождается поражением центральных и периферических мотонейронов, двигательным дефицитом, нарушениями речи, глотания, алиментарной и дыхательной недостаточностью. В статье представлен краткий обзор имеющейся на сегодняшний день информации о генетике бокового амиотрофического склероза (БАС), а также описаны клинические примеры больных семейным БАС из России с мутациями в генах супероксиддсмутазы-1 (SOD1), ангиогенина (ANG), TDP-43 (TARDBP), VAPB, С9orf72. Необходимы дальнейшие исследования по изучению мутаций каузативных генов БАС в России.

Обоснование. Принимая во внимание результаты экспериментальных и клинических исследований, демонстрирующих потенциально-патогенетические связи IgA-нефропатии (IgAN) и целиакии (ЦК), научный интерес вызывает ассоциация данных заболеваний с позиций распространенности и влияния ЦК на клинико-лабораторное течение IgAN. Отмечено, что у пациентов с IgAN распространенность ЦК достигает 3,6%. Согласно данным литературы, наличие в крови целиакийных антител усугубляет течение IgAN в виде выраженной протеинурии, эритроцитурии, артериальной гипертензии и снижения рСКФ, что отражает активность нефропатии и потенциально ускоряет прогрессирование причинной хронической болезни почек. Цель исследования: определить частоту встречаемости серологических маркеров (СМ) ЦК в сыворотке крови пациентов с IgAN и уточнить их диагностическую ценность в клинико-лабораторной картине IgAN. Методы. Проведено одномоментное сравнительное и проспективное исследование. В исследование были включены 50 пациентов с морфологически подтвержденной IgAN. Специальным методом диагностики стало определение в сыворотке крови СМ ЦК. В результате комплексного обследования сформировано две группы. Первая группа (n=10) - IgAN и положительные СМ, вторая (n=40) - IgAN и отрицательные СМ. Результаты. Установлено, что распространенность СМ ЦК среди пациентов с IgAN составляет 20%. Наиболее часто встречающиеся - это антитела IgA к деамидированным пептидам глиадина. У пациентов с положительными СМ в сыворотке крови активность нефропатии была ассоциирована с более выраженной протеинурией и артериальной гипертензией. По уровню креатинина, рСКФ и эритроцитурии статистически значимых различий выявить не удалось. Заключение. Результаты данного исследования подтверждают тот факт, что наличие СМ ЦК усугубляют клиническое течение IgAN. Несмотря на отсутствие типичной гастроинтестинальной симптоматики, характерных нарушений макро- и микроструктур слизистой оболочки тонкого кишечника, серологическое тестирование на наличие маркеров ЦК может быть рассмотрено в качестве дополнительного метода диагностики и тем самым поможет расширить терапевтические подходы к ведению пациентов с IgAN.

Обоснование. Больные ишемической болезнью сердца (ИБС), подвергающиеся кардиохирургическим операциям, зачастую имеют ряд сопутствующих заболеваний. Одновременный прием массы лекарственных препаратов может оказывать влияние на эффективность и безопасность лекарственных препаратов, применяемых для обезболивания. Цель исследования: оценить эффективность и переносимость кетопрофена пациентами с ИБС в послеоперационном периоде после кардиохирургических вмешательств в зависимости от коморбидного статуса. Методы. В исследование были включены 90 больных ИБС в раннем послеоперационном периоде. Кардиохирургические операции выполнялись по следующим показаниям: клинически значимые стенозы коронарного русла, клапанная болезнь сердца (стеноз и/или недостаточность аортального, митрального, трикуспидального клапанов), аневризма аорты. Послеоперационная анальгезия проводилась с применением кетопрофена 200 мг/сут. Оценка эффективности кетопрофена проводилась по анализу интенсивности послеоперационного болевого синдрома. Оценка переносимости кетопрофена проводилась по анализу частоты острого почечного повреждения, НПВС-ассоциированной диспепсии, гепатотоксических реакций в послеоперационном периоде. Интенсивность болевого синдрома оценивали с помощью цифровой рейтинговой шкалы. Для количественной оценки коморбидного статуса применялся индекс Чарльсон. Статистический анализ проводили с использованием критериев Манна-Уитни, точного критерия Фишера, χ2-критерия Пирсона. Результаты. Умеренная коморбидность достоверно чаще встречалась среди пациентов в возрасте до 60 лет по сравнению с пациентами старше 60лет: 19 (73%) и 9 (14%; p<0,001) соответственно. Высокая коморбидность отмечалась в более старшей возрастной группе: 58 (90,6%) и 6 (23%) пациентов в группах 60 и более лет и до 60 лет соответственно (p<0,001). Достоверных различий интенсивности болевого синдрома в зависимости от степени коморбидности не выявлено. Достоверных различий неблагоприятных побочных реакций на фоне обезболивания кетопрофеном в зависимости от степени коморбидности и числа одновременно принимаемых препаратов также не выявлено. Заключение. Выявлены достоверные различия степени коморбидности в зависимости от возрастной группы: умеренная коморбидность достоверно чаще встречалась среди пациентов в возрасте до 60 лет (p<0,001), высокая коморбидность - среди больных старше 60 лет (p<0,001). Достоверных различий интенсивности болевого синдрома и неблагоприятных побочных эффектов на фоне обезболивания кетопрофеном в зависимости от степени коморбидности не выявлено.

Актуальность. Апатия (Ап) - широко распространенное состояние при многих неврологических патологиях, является частым осложнением инсульта. Цель исследования: изучение факторов риска постинсультной Ап с учетом ее коморбидности и влияния на процесс восстановления нарушенных неврологических функций. Методы. В исследование были включены 207 пациентов с впервые возникшим ишемическим инсультом, средний возраст больных составил 66±12 лет. Проводилась оценка неврологического дефицита, выраженности инвалидизации; диагностика Ап в соответствии с критериями Starkstein, диагностика депрессии (Д) и астении (Аст) в первые сутки инсульта, через 14, 28 суток, 3, 6 месяцев и 1 год после инсульта. Результаты. Частота Ап составила 23% (47 человек). С применением дименсионального подхода выделены клинические группы в зависимости от коморбидности Ап с Аст и Д и выявлено, что они не идентичны по демографическим характеристикам, анамнестическим данным, характеристикам очага поражения мозга, особенностям поведения пациента в постинсультном периоде. Показано отрицательное влияние Ап на выраженность неврологического дефицита, инвалидизации и когнитивной дисфункции по MMSE. Заключение. Полученные данные о гетерогенности клинических групп, выявленное отрицательное влияние Ап на степень неврологического дефицита и инвалидизации говорят о необходимости диагностики и коррекции этого состояния в комплексе реабилитационных мероприятий.

Обоснование. Инсульт приводит к развитию ряда стойких неврологических нарушений, одним из них является парез мимической мускулатуры. В настоящее время отсутствуют валидированные инструменты оценки тяжести центрального прозопареза и эффективные, с позиций доказательной медицины, методы восстановления двигательных функций лица. Описание клинического случая. В представленном клиническом случае описаны использованные авторами исследования подходы к диагностике и коррекции асимметрии лица у пациента с последствиями инсульта. Комплекс восстановительных мероприятий помимо специализированной лечебной гимнастики включал введение ботулинического токсина типа А в мышцы интактной половины лица с целью создания оптимальных условий для двигательной реабилитации. В данной работе приведен протокол инъекций с указанием целевых мышц и применявшихся доз ботулинического токсина. В результате исследования была показана эффективность ботулинотерапии в отношении коррекции асимметрии лица при центральном прозопарезе. Заключение. Комплекс мероприятий позволил достичь улучшения симметрии в покое и увеличения объема активных движений на пораженной стороне лица у пациента К. Была показана эффективность использования препарата Ксеомин в формировании благоприятных условий для равномерного восстановления двигательных функций мышц лица, при этом удалось избежать формирования патологических двигательных феноменов. Требуется продолжение накопления данных в исследованиях, направленных на изучение эффективности БТ и разработку комплексной программы реабилитации при ЦП с целью улучшения исходов реабилитации пациентов.

В настоящее время ишемическая болезнь сердца по-прежнему остается одной из наиболее актуальных проблем кардиологии, что обусловлено местом данной патологии в структуре летальности и ее влиянием на качество жизни пациентов. С другой стороны, в связи с широким использованием эндоваскулярных методов лечения инфаркта миокарда реже встречается такое осложнение, как постинфарктный перикардит, синдром Дресслера. При этом пациенты с осложненным течением инфаркта миокарда нередко имеют коморбидную патологию, что сопряжено со значительными трудностями в назначении лекарственной терапии. Представленный клинический случай демонстрирует развитие затяжного варианта синдрома Дресслера у коморбидной пациентки, а также связанные с этим сложности в ведении больной и назначении полного объема патогенетической терапии. Тщательный анализ клинических проявлений, динамическое наблюдение за пациенткой позволили своевременно выявить редко встречающееся позднее осложнение инфаркта миокарда, назначить адекватную терапию, тем самым обеспечить должную реабилитацию.