Том 29, № 9 (2022)

Необходимость введения искусственных смесей в рацион детей грудного возраста может быть продиктована различными причинами. Выбор продукта, наиболее полно отвечающего потребностям ребенка, имеет колоссальное значение, т.к. дефицит тех или иных нутриентов может провоцировать нарушения роста, дифференцировки тканей, функций иммунной и эндокринной систем, иметь отдаленные негативные последствия в виде снижения когнитивного потенциала, репродуктивных и других расстройств. Недостаточная сбалансированность по основным питательным веществам способна нанести существенный вред органам желудочно-кишечного тракта ребенка, нарушить формирование здоровой микрофлоры, создать условия для хронических воспалительных процессов и аллергических проявлений. Данный обзор помогает лучше ориентироваться в современных подходах к искусственному вскармливанию и быстрее подбирать оптимальное решение в каждом конкретном случае.

Изучение системы легочного сурфактанта насчитывает уже более 60 лет. За этот промежуток времени установлены структура, функции, особенности метаболизма, факторы, влияющие на качественный и количественный состав сурфактанта, а также его изменения при ряде заболеваний. Активно используется сурфактант-терапия не только острого респираторного дистресс-синдрома, но и другой бронхолегочной патологии. Благодаря неоценимому вкладу исследователей данной проблемы мы имеем на сегодняшний день успешные результаты лечения перечня заболеваний детей и взрослых. В настоящее время исследования системы легочного сурфактанта продолжаются. В статье подробно описаны этапы изучения и применения сурфактанта.

Актуальность. Поддержка репродуктивного здоровья женщин является одним из важнейших направлений развития здравоохранения в России, поскольку именно от здоровья будущих матерей зависит здоровье молодого поколения. Цель исследования: оптимизация прегравидарной подготовки путем применения различных режимов микронутриентной поддержки с учетом фармакогенетических особенностей пациенток. Методы. Наблюдательное исследование проведено в условиях амбулаторно-поликлинической практики. Участвовали 194 женщины в возрасте от 20 до 38 лет, обратившиеся с целью прегравидарной подготовки. В зависимости от корректирующей микронутриентной поддержки выделено 2 группы: 1-я группа принимала 451 мкг Метафолина с 2,6 мкг цианокобаламина; 2-я - 400 мкгфолиевой кислоты. Генотипирование полиморфных локусов MTHFR-677C>T, MTHFR-1298A>C, MTR-2756A>G, MTRR-66A>G проведено методом полимеразной цепной реакции. Количественный анализ уровня фолатов выполнен хемилюминисцентным иммунным методом. На фоне микронутриентной поддержки продолжительностью 3 месяца проводилась оценка динамики уровня фолатов в плазме крови. Основным инструментом анализа были описательная статистика и аналитические методы. Описательная статистика непрерывных количественных данных представлена в виде среднего значения (M) и ошибки средней арифметической (±m). Статистическая достоверность различий оценивалась с использованием параметрического критерия Стьюдента. Для оценки соответствия распределений генотипов и для сравнения распределений частот генотипов в выборках использовали критерий χ2 Пирсона. При распределении данных, отличных от нормальных, групповой анализ проводился с использованием непараметрического критерия Вилкоксона и критерия Манна-Уитни. Значения считали статистически значимыми при р≤0,05. Статистическая обработка данных проводилась с использованием пакета IBM SPSS Statistics 23.0. Для расчета χ2 Пирсона использована среда разработки Rstudio версии 1.0.143 для языка программирования R. Результаты. Установлено, что оба режима эффективны для женщин с нормальными генотипами: MTHFR-677CC, MTHFR-1298АА, MTR-2756AA, MTRR-66AA, при которых отсутствует носительство редкой аллели, и для женщин с гетерозиготным вариантом носительства редкой аллели с генотипами MTHFR-677CT, MTHFR-1298AC, MTR-2756AG, MTRR-66AG. Женщинам с гомозиготным вариантом носительства редкой аллели с генотипами MTHFR-677TT, MTHFR-1298CC, MTR-2756GG, MTRR-66GG только применение 451 мкг Метафолина с 2,6 мкг цианокобаламина обеспечивает эффективную микронутриентную поддержку. Заключение. На этапе прегравидарной подготовки целесообразен генетический скрининг для выявления редких аллелей полиморфизмов генов основных ферментов фолатного цикла. Это позволит персонализированно подойти к режиму микронутриентной поддержки и обеспечит оптимальную коррекцию с целью эффективной профилактики врожденных пороков развития и других осложнений беременности.

Обоснование. Исходя из центральной роли в патогенезе аллергического воспаления интерлейкина-4 (ИЛ-4) и -13, моноклональные антитела к иммуноглбулину G4, связывающиеся с ИЛ-Ra (дипилумаб) и блокирующие сигнальные пути как ИЛ-4, так и -13, служат эффективным патогенетическим инструментом контроля аллергического воспаления у пациентов с бронхиальной астмой (БА). Цель работы: оценить эффективность и безопасность применения препарата дупилумаб в течение 52 недель для детей с тяжелой формой БА. Методы. В нашем исследовании основными критериями начала терапии дипилумабом стали тяжелая форма БА, возраст старше 12 лет для пациентов с БА и/или старше 6 лет при среднетяжелом или тяжелом атопическом дерматите, лечение ингаляционными глюкокортикостероидами (ИГКС) в средней или высокой дозе в сочетании с 1 или 2 дополнительными препаратами базисной терапии (ДДБА, АЛ, ПМХЛ); пребронходилатационное значение ОФВ1≤90% долженствующих значений: значение с-АСТ-теста ≤19 баллов, обратимость ОФВ1≥12%. Основные конечные точки исследования: абсолютное изменение пре-БД ОФВ1 на 12-й и 52-й неделях по сравнению с исходным; изменение балльной оценки по Children Asthma Control test (c-ACT) на 12-й и 52-й неделях по сравнению с исходным значением; приведенная к годовому показателю частота тяжелых обострений БА, приведших к госпитализации или вызову бригады скорой помощи. Результаты. Результаты нашего исследования демонстрируют высокую терапевтическую эффективность препарата, доказанную динамикой ключевых показателей в конечной точке исследования. У всех трех пациентов наблюдалось достижение контроля течения заболевания и уверенный тренд роста показателей до нормативных значений ОФВ1. Отмечено сокращение объема базисной противовоспалительной терапии до второй ступени, характеризующейся приемом ИГКС в виде монотерапии в низких возрастных дозах после года терапии дупилумабом. Заключение. Опыт применения патогенетической терапии препаратом дупилумаб у детей с тяжелой БА в Астраханской области показал как положительное действие на клиническую картину заболевания, так и возможность возникновения побочных эффектов, способных приводить к отмене препарата. Однако данный опыт является первым и требует дальнейшего наблюдения как за уже существующими и получающими терапию пациентами, так и за новыми, что поможет объективизировать оценку эффективности и безопасности применения препарата.

Обоснование. Зачастую новая коронавирусная инфекция в детской популяции характеризуется бессимптомным или малосимптомным течением в отличие от взрослых. К наиболее частым симптомам COVID-19 у детей относятся лихорадка, катаральные явления, признаки интоксикации разной степени выраженности. Цель исследования: провести анализ клинического течения новой коронавирусной инфекции у детей в условиях амбулаторного наблюдения. Методы. Проведен анализ 78 историй болезни детей, перенесших COVID-19, в ГБУЗ «Городская детская поликлиника», Детская поликлиника № 3 Пензы с сентября 2020 по февраль 2021 г. Результаты. Выявлено, что средний возраст пациентов составил 8,8 года. Мальчиков было 52 (66,7%), девочек 26 (33,3%). Бессимптомное течение диагностировано у 10 (12,8%), легкое у 52 (66,7%), среднетяжелое - у 16 (20,5%) детей. Средняя длительность заболевания составила 18,5 дней. У детей со средней степенью тяжести в клинической картине доминировал бронхообструктивный синдром с затяжным течением. Заключение. Коронавирусная инфекция у детей может протекать с бронхообструктивным синдромом. Впервые возникший эпизод бронхообструкции может быть дебютом бронхиальной астмы, что требует динамического наблюдения педиатра, консультации врача-аллерголога-иммунолога, проведения комплексного обследования после перенесенной инфекции COVID-19. Актуальным на сегодняшний день остается изучение особенностей течения заболевания, а также мониторинг его долгосрочных последствий.

Обоснование. Аллергический ринит (АР) и гипертрофия аденоидов (ГА) являются наиболее частыми заболеваниями у детей раннего возраста, приводящими к выраженной назальной обструкции. Продолжается изучение иммунопатогенеза АР. Обсуждаются вопросы значимости различных цитокинов при АР и ГА. На основе этого ведется обсуждение персонализированного подхода к выбору метода лечения. Цель исследования: изучить уровни интерлейкина-4 (ИЛ-4), -5, -10, -8, -18 и фактора некроза опухоли α (ФНО-α) в назальном секрете детей с АР и ГА. Методы. Проведены комплексное клинико-лабораторное и аллерго-иммунологическое обследования детей с диагнозом АР, ГА и их сочетанием. Результаты. Выявлено, что у детей с АР и сочетанием АР и ГА в назальном секрете преобладают цитокины Th2-типа иммунного ответа: ИЛ-4, -5. Наличие ГА не оказывает влияния на продукцию цитокинов. Заключение. Проведенный сравнительный анализ цитокинов показал, что ГА может выступать как часть аллергического процесса с формированием аллергического фенотипа ГА. У части детей ГА может выступать как самостоятельное заболевание, иммунопатогенез которого требует дальнейшего изучения.

Обоснование. Дети, пребывающие в учреждениях для детей-сирот, и дети, оставшиеся без попечения родителей, относятся к группе риска по нарушениям нутритивного статуса и нуждаются в регулярном мониторинге состояния питания. Целью настоящего исследования: изучение состояния питания проживающих в организациях различного профиля для детей-сирот. Методы. В исследование включены 734 ребенка, проживавших в 28 организациях для детей-сирот в пяти регионах Российской Федерации: Нижегородской, Ярославской, Иркутской областях, Республике Мордовия и городе федерального значения Севастополе. Среди обследованных детей 342 ребенка пребывали в учреждениях общего типа (I группа); 392 - в специализированных учреждениях для детей с отклонениями в состоянии здоровья (II группа). В работе применялись анкетноопросные, клинические и статистические методы исследования. Результаты. Анализ рационов питания, реализуемых в учреждениях, показал их соответствие установленным требованиям (СанПиН 2.3/2.4.3590-20). Анализ распространенности хронических заболеваний у детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей, свидетельствовал о высоком удельном весе патологий, сопровождающихся нарушениями питания. Ведущими патологиями в I группе являлись психические расстройства (23,4%), заболевания органов пищеварения (10%), пищевая непереносимость (6%), хронические инфекции (4%). Во II группе наиболее часто выявлялись психические заболевания (81%), болезни нервной системы (37%); хромосомные аномалии (19,6%) и врожденные пороки развития (11,7%). Среди детей I группы, согласно критерию Z-скор ИМТ, недостаточность питания определялась в 1,8% случаев, риск недостаточности питания в 16,7%, задержка роста у 5% детей. В группе II недостаточность питания зарегистрирована у 20,1% детей, риск недостаточности питания у 23,7%, задержка роста у 33,4% проживающих. Распространенность избыточной массы тела и ожирения в I группе составила 14,9 и 4,1%, во II - 5,6 и 3,1% соответственно. Заключение. Таким образом, дети, проживающие в учреждениях для детей-сирот, относятся к группе риска по формированию нарушений нутритивного статуса, главным образом недостаточности питания, и требуют дифференцированного подхода к организации и мониторингу их питания.

Обоснование. Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) у детей составляют гетерогенную группу заболеваний, при которых характерно поражение респираторных отделов и интерстициальной ткани различной этиологии. Независимо от причин эти заболевания характеризуются нарушением газообмена, клиническими признаками дыхательной недостаточности, обусловленной прогрессирующими фиброзными изменениями легочной ткани, и нарушением кровотока в альвеолярных капиллярах. Цель исследования: проанализировать спектр ИЗЛ у детей Астраханской области по данным отделения пульмонологии ГБУЗ АО ОДКБ им. Н.Н. Силищевой. Методы. Проанализированы данные о вариабельности нозологических форм ИЗЛ, особенностях клинической картины, подходах к терапии и исходах заболеваний у детей, проходивших лечение на базе пульмонологического отделения ГБУЗ АО «ОДКБ им. Н.Н. Силищевой» Астрахани с 2019 по 2021 г. За исследуемый период в отделении прошли лечение и обследование 167 детей с различными формами ИЗЛ, а именно: 146 детей с диагнозом «бронхолегочная дисплазия» на этапе пересмотра диагноза в связи с возрастной трансформацией, 9 пациентов с ИЗЛ вследствие пороков сердца и хромосомных аномалий, 10 больных гиперсенситивным пневмонитом и 2 пациентки с интерстициальными изменениями легких, ассоциированными с инфекционным процессом (постковидный синдром). Результаты. За 2019-2021 гг. в отделении пульмонологии ГБУЗ АО ОДКБ им. Н.Н. Силищевой прошли обследование и лечение 167 пациентов с различными формами ИЗЛ. Установлено, что из 146 детей с диагнозом «бронхолегочная дисплазия» легкая форма была диагностирована у 14, среднетяжелая - у 72, тяжелая - у 60. Гиперсенситивный пневмонит за прошедший период диагностирован у 10 детей. Из 9 пациентов с ИЗЛ вследствие пороков сердца и хромосомных аномалий были 4 пациента с синдромом Дауна и 5 с врожденными пороками сердца (дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, тетрада Фалло, неполная атриовентрикулярная коммуникация), кроме того, 2 пациентки с ИЗЛ, ассоциированными с инфекционным процессом (постковидный синдром). Заключение. ИЗЛ в Астраханской области характеризуются гетерогенностью с доминированием форм, специфичных для новорожденных. Частота встречаемости заболеваний значительно уступает таковой в европейских странах.

Обоснование. Врожденный нефротический синдром (ВНС) финского типа является генетическим заболеванием, обусловленным мутацией гена, отвечающего за синтез белка нефрина подоцитами. Описание клинического случая. В статье представлен клинический случай ВНС финского типа у ребенка 1,5 месяцев, больного с рождения. При поступлении в ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ» на 7-й день жизни состояние ребенка тяжелое за счет нефротического синдрома, гиповолемических нарушений, неврологической симптоматики, водно-электролитных расстройств. Выполнен диагностический поиск, назначена корректирующая терапия. При молекулярно-генетическом исследовании на панель «Наследственные заболевания почек» выявлена мутация в гене NPHS1 (финский тип НС). Заключение. Тактика ведения ВНС финского типа в настоящее время полностью не определена. Описанный клинический случай показывает тяжесть течения заболевания, а также сложность ведения пациента с данной патологией.

Обоснование. Наследственные болезни обмена веществ (НБО) - это моногенно наследуемые заболевания, обусловленные мутациями генов, под контролем которых осуществляется синтез полипептидов (белков), выполняющих различные функции (структурные, иммунной защиты, ферментного катализа, транспортные). Классификация НБО разнообразна. Среди них выделяют нарушения образования и утилизации энергии - митохондриальные болезни (МБ). Частным случаем МБ является синдром Ли (Лея), о котором пойдет речь в данной статье. Описание клинического случая. В статье представлено клиническое наблюдение дебюта митохондриального заболевания (синдрома Ли, подострой некротизирующей энцефаломиелопатии) у мальчика в возрасте 6 месяцев. Заключение. В клинической практике необходимо помнить об НБО, в частности о митохондриальных патологиях, встречающихся редко (суммарная частота МБ составляет от 1:5000 до 1:10 000 живых новорожденных). В данном примере на «поиск» митохондриального заболевания наводила нарастающая неврологическая симптоматика, сочетающаяся с лактатацидозом.