KLINIChESKIY SLUChAY REDKOGOOSLOZhNENIYa SINDROMA MNOZhESTVENNYKh ENDOKRINNYKh NEOPLAZIY

Abstract

В настоящее время к синдрому множественных эндокринных неоплазий (МЭН) относят группу аутосомно-доминантно наследуемых заболеваний, при которых выявляются опухоли и (или) гиперплазии, имеющие эмбриологическую связь с нейро-эктодермальным ростком, в двух и более эндокринных органах и передающихся по наследству. Морфогенетической основой синдромов МЭН является генетическая мутация в зародышевой полипотентной клетке, из которой формируется нервный гребень, в свою очередь являющийся источником клеток АПУД-системы.У больных синдромом МЭН иногда наблюдается нестабильность гемодинамики, клинически проявляющаяся резким изменением уровня артериального давления (АД), что может, при наличии спазма артериальных сосудов и других причин, приводить к ишемии одного или нескольких органов. По данным литературы, крайне редким осложнением синдрома МЭН является возникновение ишемии толстой кишки с последующим некрозом ее стенок. В качестве примера одного из таких осложнений синдрома МЭН приводим собственное наблюдение из практики.