Janiceps symmetros (symmetric Janus)

Abstract

On May 1, 1896, at the St. Petersburg Obstetric-Gynecological Society, I demonstrated a rare preparation of Janice symmetros, not complicated by other important deformities.

Full Text

1-го Мая 1896 г. въ С.-Петербургскомъ Акушерско-Гинекологическомъ Обществѣ мною демонстрированъ рѣдкій препаратъ симметричнаго «Януса (Janiceps symmetros), не осложненнаго другими важными уродствами.

4-го января 1896 г. въ 8 ч. вечера въ Петергофскій Придворный Госпиталь поступила роженица Елена К., жена дворника, 38 л. отъ роду. На видъ она крѣпкаго тѣлосложенія, хорошаго питанія тѣла, ростомъ 159 сант. Рожала уже 6 разъ, при чемъ роды протекали легко. Послѣ родовъ обыкновенно быстро поправлялась, кромѣ третьихъ, послѣ которыхъ она отмѣчаетъ какое-то лихорадочное заболѣваніе. Изъ дѣтей въ живыхъ только одно; остальныя умерли отъ разныхъ болѣзней въ разныхъ возрастахъ. Но уродствъ между ними никакихъ не было, равно не наблюдалось таковыхъ и во всей ея семьѣ. Настоящіе роды—по числу 7-ые. Крови появились на 14 году,'установились сразу и ходили черезъ 3 недѣли по 3—4 дня. Такимъ образомъ дѣло шло до 16 лѣтъ. Съ этого-же времени и до 24 лѣтъ крови стали ходить неправильно, запаздывая до 2-хъ мѣсяцевъ; послѣ замужества онѣ приходятъ правильно черезъ 3 недѣли по 5 дней, умѣренно. Передъ кровями обычно показываются дисменоррей- ныя боли. Послѣдніе регулы были во второй половинѣ Мая, меньше обыкновеннаго, въ теченіи 2-хъ дней. Такимъ образомъ, считая по кровямъ настоящей беременности 7 мѣсяцевъ. Движеніе плода роженица почувствовала всего одинъ разъ за 2 недѣли до родовъ, послѣ чего она болѣе ихъ не ощущала. Самочувствіе больной во все время беременности было плохое: ей приходилось больше лежать, она страдала запорами; ноги болѣли и опухали; моча выдѣлялась съ болью. По ея собственному наблюденію объемъ живота былъ значительно большій, чѣмъ это было при прежнихъ срочныхъ родахъ. Родовыя боли появились того-же 4-го января въ 9 ч. утра.

При изслѣдованіи роженицы оказалось слѣдующее. Окружность живота—104 сайт. Размѣры таза: Troch. 31, Crist. 28 ½, Sp. 23, Conjug. ext. 18, Conjug, diag. 12½. Матка овальноудлиненной формы, дномъ упирается въ подреберья, по величинѣ соотвѣтствуетъ 9 мѣсяцамъ беременности. Вся она весьма напряжена и напоминаетъ пузырь, туго наполненный водой. Схватки умѣренной силы и нечастыя. Вслѣдствіе крайней напряжённости матки невозможно было ощупать ни предлежащей части, ни спинки, ни мелкихъ частей плода. Нельзя было нащупать предлежащей части и сквозь напряженный плодный пузырь, не смотря на раскрытіе зѣва на 2 ½ п.п. Сердцебіеніе плода нигдѣ не прослушивалось. Сопоставляя эти данныя съ временемъ послѣднихъ кровей представлялось вѣроятнымъ существованіе въ данномъ случаѣ hydramnion’а.

Въ 10 ч. 45' веч. при совершенномъ зѣвѣ вскрытъ плодный пузырь, вслѣдъ за чѣмъ излилось большое количество чистыхъ околоплодныхъ водъ.

Начала вставляться головка.

Въ 11 ч. 50' веч. быстро и самопроизвольно родился уродъ, который и послужилъ предметомъ упомянутой демонстраціи.

Вскорѣ послѣ его рожденія произвольно вышелъ послѣдъ со всѣми ободочками. Послѣродовой періодъ протекъ вполнѣ нормально, безлихорадочно и больная выписалась изъ Госпиталя здоровой на 8-й день послѣ родовъ.

Послѣдъ одинъ, округлой формы. Вѣсъ его 530 граммъ. Размѣры 14 и 19 сайт. Въ немъ можно различить двѣ половины, изъ нихъ—меньшая представляется и болѣе толстой; однако рѣзкой видимой границы, которая указывала бы на сліяніе двухъ послѣдовъ, не замѣчается.

Пуповина одна, представляетъ короткій, витой шнурокъ длиною въ 20 сантим., состоящій изъ 2 сросшихся пуповинъ, что видно и на поперечномъ ея разрѣзѣ, гдѣ имѣются отверстія 4 артерій и 2 венъ. Не доходя на одинъ сантиметръ до послѣда общая пуповина расщепляется на 2 шнурка, которыми и входитъ въ ткань послѣда на растояніи 4 сантиметровъ одинъ отъ другаго.

Водная оболочка одна.

Родившійся плодъ (рис. № 1-й и № 2-й) представляетъ двойной уродъ: двухъ дѣвочекъ, сросшихся головами, шеями и туловищами вплоть до пупка. При этомъ 2 головы слились совершенно въ одну голову, имѣющую 2 лица. Шея, грудная полость и верхній отдѣлъ живота выше пупка для обоихъ плодовъ общія. Книзу-же отъ пупка оба плода представляются вполнѣ разъединенными и правильно сформированными.

Janiceps symmetros.

Рис.1. Видъ со стороны лица А (спереди).

Рис.2. Видъ со стороны лица Б (сзади).

Механизмъ сліянія 2-хъ отдѣльныхъ головъ въ одну съ двумя лицами можно представить себѣ слѣдующимъ образомъ.

Разсѣчемъ мысленно сформировавшееся лице каждаго изъ двухъ плодовъ продольно по срединной плоскости тѣла до средней линіи головы и затѣмъ развернемъ обѣ половины лица въ стороны направо и налѣво на величину прямаго угла, оставляя при этомъ затылокъ на мѣстѣ,—по наглядному сравненію многихъ авторовъ въ родѣ того, какъ если бы мы развернули 2 страницы какой-либо книги, удерживая на мѣстѣ кореіпекъ ея. Тогда обѣ половинки лица каждой головы окажутся расположенными по сторонамъ соотвѣтственнаго туловища и, при томъ, правая половина лица на правой боковой сторонѣ туловища, лѣвая половина лица—на лѣвой боковой туловища.

Если теперь представимъ себѣ, что обѣ головы съ развернутыми такимъ образомъ половинками лицъ будуть идти передними поверхностями на встрѣчу другъ другу до соприкосновенія, то произойдетъ слѣдующее.

Правая половина лица одного плода соединится съ лѣвой половиной лица другого плода и наоборотъ. Такимъ образомъ получится одна голова и два лица, расположенныя на противу- положныхъ ея сторонахъ, при чемъ одна половина каждаго лица будетъ принадлежать одному плоду, а другая половина—другому плоду; тѣмъ не менѣе по внѣшнему виду каждое лицо представляется вполнѣ нормальнымъ. Лица эти по отношенію ко всему уроду будутъ переднимъ и заднимъ, но по отношенію къ каждому изъ слившихся плодовъ—вполнѣ боковыми.

Грудные отдѣлы и верхніе отдѣлы живота обоихъ плодовъ подверглись совершенно тождественному процессу сліянія. Половинки грудной клѣтки съ ея содержимымъ одного плода вмѣсто того, чтобы соединиться между собою, расходясь направо и налѣво (считая отъ позвоночника), приходятъ въ соприкосновеніе и сливаются съ развернутыми обѣими половинками грудной клѣтки и ея содержимаго, принадлежащихъ другому плоду. Такимъ образомъ формируются двѣ переднія грудныя стѣнки, по внѣшнему виду вполнѣ нормальныя и расположенныя въ той-же плоскости, что и лица, и перпендикулярно поверхности спинъ. Совершенно тоже должно сказать и о верхнемъ отдѣлѣ живота выше пупка; ниже же его расположеніе живота каждаго плода вполнѣ отвѣчаетъ нормѣ.

Уродъ родился безъ признаковъ жизни. Возможно, что смерть его послѣдовала отъ преждевременнаго отдѣленія послѣда вслѣдствіе сильнаго натяженія весьма короткой пуповины, которою уродъ по рожденіи удерживался у самыхъ половыхъ органовъ матери. Во всякомъ случаѣ, смерть урода наступила, если не въ моментъ родовъ, то не задолго до нихъ, какъ о томъ свидѣтельствуетъ наблюдавшееся у него черезъ 9 часовъ по рожденіи состояніе рѣзкаго трупнаго окоченѣнія.

Вѣсъ урода 1930 граммъ; длина тѣла каждаго изъ составляющихъ уродъ плодовъ совершенно одинаковая—по 35 сантим.

Такимъ образомъ по длинѣ тѣла уродъ вполнѣ соотвѣтствуетъ 7-мѣсячной беременности, опредѣленной у нашей больной по регуламъ. Окружность головки—35 сайт. Размѣръ ея отъ одного затылочнаго бугра до другого равенъ 12 сайт.; размѣры между 2 темянными костями, принадлежащими одному плоду, 2 темянными костями, принадлежащими другому плоду и между 2 парами лобныхъ костей—одинаковы и равны каждый 7 сайт. Разстояніе отъ каждаго подбородка къ затылочнымъ буграмъ одинаково и равно 9 сантим.

Окружность шеи 23 ½ сант.

Размѣръ плечиковъ 10½ сант. Окружность груди на уровнѣ сосковъ—30 сант. Соски явственно обозначены, по два съ каждой стороны.

Рукъ—двѣ пары, длина ихъ одинакова по 15 ½ сантим.

Ногъ—2 пары; длина каждой изъ нихъ отъ trochanter’а до пятки 14 ½ сант. Пальцы рукъ и ногъ въ нормальномъ числѣ и хорошо развиты. Ногти явственно выражены.

Оба лица правильно сформированы и схожи. Размѣры ихъ тожественны; такъ разстояніе отъ переносицы до общаго большаго родничка по лобному шву и отъ переносицы къ подбородку для каждаго лица одинаково и равно 5 сант. Разстояніе между ушами 5 ½ и 6 сант. Каждая пара хорошо развитыхъ ушей поставлена правильно не къ лицу, но къ затылку и слѣдов. расположена въ плоскости, приблизительно параллельной плоскости лицъ.

Глаза одноцвѣтные. Оба рта маленькіе, около 1 сант. въ ширину.

Единственная разница между двумя лицами заключается въ строеніи носа. Тогда какъ на одномъ лицѣ, которое назовемъ буквою А, носъ совершенно правильно развитъ, на другомъ онъ болѣе хрящеватой консистенціи и лишенъ носовой перегородки, вслѣдствіе чего имѣетъ только одну общую ноздрю. Это второе лице назовемъ буквою Б.

Остальная часть головы, незанятая лицами, покрыта густо волосами.

Ощупывая общую голову, убѣждаемся, что надъ позвоночнымъ столбомъ каждаго плода имѣется затылочная кость, а впереди ея—двѣ темянныя кости; между ними правильно образованный малый родничекъ. Впереди темянныхъ костей лежитъ по 2 лобныхъ кости съ каждой стороны, расположенныхъ совершенно иначе, чѣмъ въ нормѣ: онѣ развернуты въ стороны и вмѣсто перпендикулярнаго положенія къ темяннымъ костямъ онѣ лежатъ въ одной съ ними плоскости; при этомъ правая лобная кость одного плода соединяется помощью шва съ лѣвой лобной костью другого и наоборотъ, образуя такимъ образомъ по лбу для каждаго изъ описанныхъ лицъ. Въ силу этого оба большихъ родничка сливаются въ одинъ общій большой родничекъ. Многоугольная форма его опредѣляется взаимнымъ положеніемъ костей и видна изъ прилагаемаго чертежа въ натуральную величину съ обозначеніемъ размѣровъ въ сантиметрахъ (рис. № 3)

Вскрытіе урода произведено въ Анатомическомъ Институтѣ Императ. Военно-Медиц. Академіи прозекторомъ его докторомъ Иваномъ Эдуардовичемъ Шавловскимъ, которому считаю пріятнымъ долгомъ выразитъ мою искреннюю благодарность.

Первые 3 сутокъ по рожденіи трупикъ лежалъ въ слабомъ растворѣ формалина, вслѣдствіи чего мозгъ его подвергся значительной степени гнилости. На 4-ый день уже въ Институтѣ сдѣлана была инъекція 2% раствора формалина, черезъ пупочныя артеріи, а затѣмъ сосуды налиты Тейхмановской массой. Мозгъ позже кромѣ того уплотненъ въ 20% растворѣ хлористаго цинка.

Особенности вскрытой черепной полости заключаются въ слѣдующемъ. Отъ средней точки внутренней поверхности большаго родничка, гдѣ перепончатая ткань его утолщена, берутъ начало 2 processus falciformes majores, которые изъ этой точки направляются въ противуположныя стороны къ малымъ родничкамъ и затѣмъ ниже переходятъ каждый въ хорошо и нормально развитый tentorium cerebelli. Направленіе ихъ такимъ образомъ нормально по отношенію къ затылкамъ и параллельно поверхности обоихъ лицъ. Высота ихъ у мѣста взаимнаго начала ½ сант., у protuberantia occipitalis interna—2 ½ сант. По длинѣ свободнаго края въ каждомъ изъ нихъ заложенъ sinus falciformis superior.

Другихъ какихь-либо перегородокъ на внутренней сторонѣ черепной крышки не имѣется.

Особый интересъ представляетъ структура основанія черепной полости, происшедшаго отъ сліянія основаній черепа каждаго изъ плодовъ и срисованнаго съ натуры на прилагаемомъ рисункѣ (№ 4). На немъ видны 2 затылочныя дыры (а,а'); заднія и среднія ямы основанія черепа (b,c,b'c') лежатъ симметрично по обѣимъ сторонамъ; пирамиды—также (е,е'), на нихъ просвѣчиваютъ верхніе полукружные каналы. Ближе къ средней линіи верхнія поверхности глазницъ (f,f) вмѣсто того, чтобы лежать кпереди, развернуты въ бока и встрѣчаются съ соотвѣтственными покрышками глазницъ другой стороны Между каждой ихъ парой видна crista Gallig. Изъ 2-хъ турецкихъ сѣделъ образуется одно съ 2 спинками. Спинки стоятъ правильно другъ противъ друга. Подъ угломъ къ нимъ въ 90° стоятъ основанія малыхъ крыльевъ клиновидныхъ костей, обращенныхъ въ сторону лицъ. Вслѣдствіе этого общее турецкое сѣдло по формѣ перестаетъ быть сѣдломъ, но представляетъ изъ себя четырехъ угольную ямку, предназначенную, повидимому, для общаго hypophysis cerebri, (h), (d—tentorium cerebelli цѣлый, d'—онъ-же вскрытый).

Ребра, соотвѣтственно своеобразному отношенію между позвоночниками и грудными костями, занимаютъ приблизительно только 1/4 окружности туловища.

Грудныя кости составились каждая изъ сліянія отдѣльныхъ продольныхъ половинокъ, принадлежащихъ разнымъ плодамъ. Въ остальномъ скелетъ каждаго плода не представляетъ ничего замѣчательнаго.

Изъ мышечной системы заслуживаютъ упоминанія прямыя мышцы живота и діафрагма.

Со стороны каждаго лица на протяженіи отъ мечевиднаго отростка до пупка лежатъ рядомъ 2 хорошо развитыя прямыя мышцы съ ихъ влагалищами. Одна изъ этихъ мышцъ принадлежитъ одному плоду, другая—другому плоду. Ниже пупка, слѣдовательно на тѣхъ отдѣлахъ живота, которые представляются раздѣльными для каждаго плода, взаимное расположеніе прямыхъ мышцъ мѣняется: здѣсь каждому плоду соотвѣтствуетъ пара ему-же принадлежащихъ прямыхъ мышцъ.

Діафрагма—одиночная, большая; на всемъ протяженіи она цѣла и вполнѣ раздѣляетъ общую брюшную полость отъ грудной. Цѣлость ея подчеркивается въ виду крайней частоты неполнаго развитія діафрагмы у подобныхъ-же уродовъ другихъ авторовъ (Houel, Golay, Mayor, Lochte).

Мозгъ.

Какъ выше упомянуто, въ виду наступившей еще до инъекціи формалина значительной степени гнилости мозга, нѣкоторыя детали не удалось разобрать. Выяснено-же въ общемъ слѣдующее.

Сосуды твердой и мягкой мозговыхъ оболочекъ переполнены кровью. Отъ одного затылка къ другому идетъ поперечная борозда, раздѣляющая весь мозгъ на 2 симметричныя половины. На срединѣ каждой половины мозга замѣчается въ свою очередь борозда, почти прямолинейная, идущая перпендикулярно къ первой бороздѣ и раздѣляющая каждую половину общей мозговой массы вновь на 2 симметричныя половинки (квадранты), причемъ это раздѣленіе неполное, такъ какъ борозда не проникаетъ до нижней поверхности лобныхъ долей, вслѣдствіе чего лобныя доли въ нижнихъ своихъ частяхъ переходятъ другъ въ друга.

Такимъ образомъ, если смотрѣть со стороны лицъ, общая мозговая масса представляется раздѣленною на 4 приблизительно одинаковаго устройства квадранта. На противуположныхъ концахъ 2 смежныхъ (со стороны лицъ) квадрантовъ видны хорошо развитыя затылочныя доли (а, а'; рис. № 5). По направленію внизъ внѣ переходятъ въ височныя доли (b, Ь'), не представляющія въ своемъ устройствѣ ничего особеннаго. Внутренніе (они-же передніе) концы 2 височныхъ долей находятся въ разстояніи другъ отъ друга около 2-хъ сантиметровъ. Височныя доли отдѣлены отъ вышележащихъ темянныхъ и лобныхъ долей Сильвіевой бороздой (с, с')« Въ промежуткѣ между височными доляма поднимаются въ видѣ возвышенія треугольнаго очертанія нижнія поверхности слившихся лобныхъ долей (d).

На поверхности полушарій имѣется рядъ извилинъ, форма и взаимное расположеніе которыхъ достаточно ясно видно на прилагаемыхъ рисункахъ № 5 и 6, снятыхъ съ натуры.

Рис. 3. Форма общаго большаго родничка въ натуральную величину.

I темянныя кости  плода  А

II лобныя „         „      А

III темянныя „         „      Б

VI, IV  лобныя    „         „      Б

Рис. 4. Основаніе черепной полости.

1,1—со стороны лицъ.

2,2—со стороны затылковъ.

Рис. 5. Видъ мозга со стороны лица.

Рис. 6. Видъ мозга со стороны затылочно-затылочной щели.

Противуположная сторона каждой пары соединенныхъ внизу квадрантовъ, составляющая стѣнку затылочно-затылочной щели мозга, обнаруживаетъ слѣдующія подробности (рис. № 6).

На срединѣ ея имѣется продолженіе сагитальной борозды (f), пересѣкавшей переднюю (со стороны лицъ) поверхность полушарія общей мозговой массы. Она здѣсь идетъ вертикально внизъ на протяженіи немного болѣе 1 сантиметра. Нижній конецъ этой борозды упирается въ ту часть мозга (s), которая обща обоимъ квадрантамъ (splénium corporis callosi) и продолжается въ нижнюю поверхность лобныхъ долей, тоже общую, какъ объ этомъ уже упомянуто выше.

Поверхность этой соединительной части мозга, обращенная къ затылочно-затылочной бороздѣ, почти плоская и на срединѣ ея начинается борозда (g), идущая горизонтально по направленію къ обоимъ затылкамъ, сначала мелкая, но затѣмъ постепенно углубляющаяся. Эта борозда (fissura hyppocampi) на каждой сторонѣ образуется нижнимъ краемъ каждаго изъ квадрантовъ съ одной стороны, съ другой—нижележащей полоской мозговаго вещества, которая, начинаясь также отъ средней общей части 2-хъ квадрантовъ каждой стороны, направляется въ сторону затылка подъ нижнимъ краемъ полушарія. Истончаясь она дугообразно изгибается и переходитъ въ бахрэмку Аммоніева рога. Такимъ образомъ эта полоска должна быть признана за заднюю ножку свода (по одной на каждой сторонѣ) (h).

По вскрытіи квадрантовъ оказалось, что боковые желудочки заложены въ общихъ чертахъ правильно, раздѣляются на 3 рэга, изъ которыхъ передній смотритъ въ сторону сагитальной плоскости лицъ, немножко загибаясь къ лицу, такъ что передніе рога 2 соединяющихся квадрантовъ обращены другъ къ другу своими передними концами, но не сообщаются между собой. Въ заднемъ рогѣ различается calcar avis нормальнаго устройства, а въ нижнемъ—аммоніевъ рогъ съ фимбріей. Рядомъ съ cornu Ammonis помѣщается весьма высокій plexus choroideus lateralis, становящійся по направленію вверхъ и впередъ постепенно ниже.

Если смотрѣть изъ полости желудочка на стѣнку квадранта, медіальную относительно затылковъ и въ тоже время заднюю относительно лицъ, то на ней мы замѣчаемъ возвышеніе, составляющее продолженіе Аммоніева рога. Кпереди и книзу отъ этого возвышенія расположена бахромка (fimbria), переходящая въ заднюю ножку свода. Это возвышеніе составляетъ результатъ впячиванія стѣнки полушарія продолженіемъ Аммоніевой борозды. Мягкая мозговая оболочка, окружающая мозгъ и дающая отростки во всѣ борозды, входитъ въ боковой желудочекъ подъ задней ножкой свода. Ея край и составляетъ раньше упомянутый flexus choroideus lateralis.

Нижняя поверхность мозга. Начиная со стороны затылка и идя къ срединѣ ея, совершенно одинаково какъ на одной, такъ и на другой сторонѣ, замѣчается: мозжечекъ (n, n'), соединенный съ продолговатымъ мозгомъ; кпереди отъ продолговатаго мозга.

 Вароліевъ мостъ, на нижней поверхности котораго идетъ arteria basilaris (к, рис. № 4); сбоку и сверху отъ мозжечка височныя доли. Между височными долями на нижней поверхности полушарій имѣется выпуклость треугольнаго очертанія, обращенная книзу, представляющая нижнюю поверхность слившихся лобныхъ долей. Съ передняго края Вароліева моста выходятъ мозговыя ножки, направляющіяся обыкновеннымъ образомъ къ массѣ каждаго мозга. Между мозговыми ножками— fossa Тагіпі, спереди замкнутая corporibus mamillaribus. Спереди отъ corpora mamillaria вслѣдствіе гнилости нельзя ничего различить.

Кпереди отъ мозжечковъ помѣщаются corpora quadrigemina, еще дальше—зрительные бугры, попарно отъ каждаго плода. Щель между каждой парой открывается впередъ въ общее среднее пространство, помѣщающееся надъ турецкимъ сѣдломъ и углубляющееся въ него. Ближайшихъ данныхъ относительно стѣнокъ этой общей полости (переднихъ ножекъ свода, сѣрыхъ бугровъ съ воронкой) собрать не удалось вслѣдствіе гнилости центральной части мозга.

На разрѣзѣ, проведенномъ черезъ обѣ спинки турецкихъ сѣделъ, каковымъ разрѣзомъ вскрыта была полость глотки, оказалось, что общее тѣло клиновидныхъ костей продырявлено каналомъ, переходящимъ въ полость полипообразной опухоли, сидящей на тонкой ножкѣ снизу общаго тѣла клиновидныхъ костей, а слѣдовательно опускающейся въ полость глотки отъ верхней ея стѣнки.

По направленію сверху внизъ она имѣетъ около 1½ сайт, въ длину, отъ позвоночника къ позвоночнику нѣсколько болѣе 1 сайт, и въ направленію отъ одного лица къ другому около 2-хъ сантим.

Пищеварительные и другіе органы живота.

Полость глотки общая. Разстояніе между стѣнками глотки, прилегающими къ позвоночникамъ, равно 1³/4 сайт. Внизу полость глотки съуживаясь переходитъ въ общій пищеводъ, идущій вертикально внизъ въ желудокъ. Въ общую полость глотки открываются полости обоихъ ртовъ; ниже отверстій, ведущихъ въ послѣднія, находятся отверстія, открывающіяся въ гортань. Другъ противъ друга расположены небные паруса въ разстояніи приблизительно 3½ сайт, другъ отъ друга. Со стороны лица А имѣются парныя носовыя полости, разъединенныя перегородкой и открывающіяся надъ соотвѣтственной небной занавѣской въ полость глотки.

Со стороны лица Б, въ носовомъ отверстіи котораго невидно перегородки, это отверстіе переходитъ въ слѣпой каналъ, не сообщающійся съ полостью глотки.

Желудокъ одинъ, стоитъ вертикально между 2-мя печенями; ширина его около ³/4 сант., длина около 3-хъ сайт. Отъ краевъ его, обращенныхъ къ позвоночникамъ, идутъ къ этимъ послѣднимъ брыжжейки. Двѣ пластинки брюшины, образующія каждую изъ брыжжеекъ, переходятъ въ брюшинный покровъ каждой селезенки и поджелудочной желѣзы. Отъ краевъ желудка, стоящихъ подъ угломъ въ 90° къ раньше упомянутымъ, идутъ къ печенямъ малые сальники.

Верхній отдѣлъ тонкихъ кишекъ, общій для обоихъ плодовъ, представляетъ трубку относительно широкаго калибра (около 8 милим.), которая образуетъ рядъ длинныхъ петель, вытянутыхъ горизонтально отъ одного позвоночника къ другому и спаянныхъ между собою брюшиной.

Въ центрѣ общей брюшной полости происходитъ д образное раздвоеніе общей доселѣ пищеварительной трубки на 2 трубки вдвое меньшаго діаметра (въ 4 милим.), изъ которыхъ каждая направляется къ своей слѣпой кишкѣ, лежащей въ правой подвздошной области каждаго плода. Такимъ образомъ обѣ слѣпыя кишки лежатъ на концахъ діоганали общей брюшной полости. Направленія этой діагонали въ общемъ придерживаются изгибы раздѣльныхъ для каждаго плода тонкихъ кишекъ.

Толстыя кишки, наполненныя шесопіо, совершенно самостоятельны у каждаго плода и нижнія ихъ части (recta, flexurae sigmoideae, colon descendons uterque и лѣвыя половины colonis transversi utriusque) устроены нормально, равно какъ и ихъ брыжжейки.

Colon transversum въ средней части подходитъ къ позвоночнику (симметрично для каждаго плода), теряя постепенно брыжжейку. Отъ этого мѣста толстая кишка вновь получаетъ брыжжейку, дѣлающуюся постепенно выше вплоть до соесшп. Эта брыжжейка непосредственно продолжается въ брыжжейку intestini ilei (т. наз. mesenterium commune).

Такимъ образомъ мѣсто flexurae colicae dextrae не можетъ быть указано точно. Подъ правыми углами печеней видны соеса съ червеобразными отростками, смотрящими прямо вверхъ и длиною въ 1½ снтм.

Печеней—2, отдѣльно для каждаго плода. Со стороны лица А печень имѣетъ четырехъ-угольное очертаніе съ округленными нижними углами; правый уголъ опускается значительно ниже лѣваго; правая половина печени нѣсколько больше лѣвой. Lobus Spigelii хорошо развитъ. Желчный пузырь нормальной структуры. Lig. Suspensorium hepatis располагается продольно по срединѣ печени, доходя до пупка, и содержитъ въ заднемъ краѣ пупочную вену. На разстояніи 7—8 миллиметровъ отъ лѣваго нижняго угла печени помѣщается ligam. triangulare hepatis, расположенное въ фронтальной плоскости относительно лица и сагитальной относительно позвоночника. Свободный ея край смотритъ внизъ, длиною около 1 сантиметра. Эта связка переходитъ въ lig. coronarium, которая вокругъ верхняго лѣваго угла печени продолжается въ горизонтальномъ направленіи по верхнему краю лѣвой половины печени и соединяется съ ligam. Suspensorium hepatis. Съ правой стороны печени замѣчается такой-же другой ligam. triangulare, помѣщающійся на одномъ уровнѣ съ лѣвосторонней lig. triangulare и, подобно послѣдней, продолжается въ видѣ lig. coronarii но верхнему краю правой половины печени до встрѣчи съ lig, Suspensorium. Наружные края обѣихъ lig. triangularium прикрѣпляются къ брюшной стѣнкѣ у выпуклаго края соотвѣтственныхъ почекъ. Совершенно аналогичныя отношенія существуютъ и для другой печени. Размѣры печени со стороны лица А—7 ½ и 6 сант., печени со стороны лица Б— 8 ½ и 6 сант.

Селезенокъ 2. На видъ каждая изъ нихъ представляетъ трех-угольную поверхность съ вытянутымъ угломъ, обращеннымъ вверхъ и къ срединной линіи. Покрыта каждая листкомъ брюшины, переходящимъ на нее съ нижней поверхности діафрагмы и продолжающимся дальше въ лѣвую пластинку задней брыжжейки желудка. Со стороны каждаго лица имѣется pancreas, которая (одинаково для обѣихъ сторонъ) идетъ отъ срединной линіи общей брюшной полости по направленію къ позвоночнику, подходя къ нему нѣсколько слѣва. У позвоночника она поворачиваетъ вверхъ и хвостъ ея касается селезенки.

Почекъ 4; онѣ не представляютъ ничего особеннаго. Надъ почками находятся надпочечныя желѣзы. Отъ пупка въ горизонтальномъ направленіи въ сторону каждаго позвоночника идутъ слегка дугообразно по 2 arteriae umbilicales. Надъ позвоночными ихъ концами расположены Фаллопіевы трубы, оканчивающіяся fimbriis, а за ними на той же высотѣ оѵагіа. Обѣ матки хорошо сформированы. Спереди и изъ подъ фаллопіевыхъ трубъ, перегибаясь черезъ пупочныя артеріи, идутъ внизъ въ паховые каналы lig. rotunda, сопровождаемыя при переходѣ черезъ брюшину arteriis epigastribus inferioribus. Дистальные концы круглыхъ связокъ можно прослѣдить до большихъ губъ.

Дыхательные органы и кровообращеніе.

Позади каждаго языка открывается по гортани. Двѣ гортани, продолжаются въ 2 трахеи, къ которымъ привѣшены 4 легкихъ. Легкія спавшіяся, недышавшія. Строеніе ихъ со стороны того и другого лица совершенно тождественно. Правое легкое состоитъ изъ 3 долей, нормально построенныхъ, лѣвое—изъ 2-хъ долей, при чемъ бороздка, раздѣляющая ихъ, пересѣкаетъ не нижній край легкаго, какъ это бываетъ въ нормѣ, а передній его край.

Щитовидныя желѣзы и thymus имѣются на каждой сторонѣ. Кромѣ легкихъ въ грудной полости помѣщается 2 совершенно обособленныхъ сердца, вполнѣ нормально сформированныхъ и топографически, если смотрѣть со стороны лица, правильно расположенныхъ.

Восходящая аорта со стороны лица А (см. схематич. рисунокъ № 7) дѣлится на правую и лѣвую аортальныя дуги, переходящія въ 2 нисходящія аорты, лежащія у того и другого позвоночника.

Со стороны-же лица Б имѣется только лѣвая аортальная дуга, переходящая въ нисходящую аорту. Такимъ образомъ нисходящая аорта, приходящаяся справа отъ лица А и слѣва отъ лица Б, составляется изъ двухъ аортальныхъ дугъ, другая-же аорта—только изъ отпой.

Начало большихъ сосудовъ, т. е. сонныхъ и подключичныхъ артерій, симметрично со стороны лица А.

Со стороны-же лица Б крупные сосуды располагаются слѣдующимъ образомъ: изъ начала аортальной дуги выходитъ truncus bicaroticus, а изъ конца дуги—arteria subclavia sinistra. Что-же касается arteriae subclaviae dextrae, то она выходитъ изъ той нисходящей аорты, съ которой аортальная дуга описываемой стороны не соединяется.

Расположеніе венъ со стороны лица Б нормально; со стороны же лица А имѣется 2 верхнихъ полыхъ вены: правая и лѣвая..

Ductus arteriosus Botalli обыкновеннымъ образомъ идетъ съ каждой стороны.

Расположеніе плевральныхъ и перикардіальныхъ полостей представляетъ аномалію (см. схематическій рисунокъ № 8).

Если смотрѣть со стороны лица А, то перикардій представляется со всѣхъ сторонъ закрытымъ. Лѣвая плевральная полость замкнута.

Правый плевральный мѣтокъ закрытъ спереди, но если его вскрыть, то видно, что полость его широко сообщается съ такой же плевральной полостью рядомъ лежащаго легкаго, приходящагося лѣвымъ по отношенію къ лицу Б. Послѣдняя въ свою очередь не вполнѣ разъединена отъ полости околосердечной сумки со стороны того-же лица Б.

Такимъ образомъ околосердечная сумка со стороны лица Б, лѣвая плевра той-же стороны и правая плевра со стороны лица А представляютъ общую полость.

Правый плевральный мѣшокъ со стороны лица Б замкнутъ.

И такъ въ общей грудной полости имѣются 4 отдѣльныхъ серозныхъ полости: 1) только что упомянутая общая для одного сердца и 2 легкихъ, 2) полость околосердечной сумки со стороны лица А. 3) полость плевры лѣваго легкаго со стороны того-же лица и 4) полость плевры праваго легкаго со стороны лица Б.

Приведенное описаніе анатомическаго устройства даннаго урода показываетъ, до какой степени симметрично и правильно онъ построенъ. Слѣпое окончаніе одной носовой полости при отсутствіи въ ней носовой перегородки, да сообщеніе между 2 плевральными полостями и однимъ перикардіемъ—вотъ единственныя и при томъ несущественныя уклоненія отъ поразительно правильнаго общаго строенія нашего урода.

По классификаціи Geoffroy Saint-Hilaire'а [2]) онъ долженъ быть названъ Janiceps, Janus—прототипъ мифологическаго двуликаго Януса. Читая описаніе Janiceps'a, кажется, что оно срисовано съ нашего препарата, до такой степени нашъ уродъ типиченъ для Януса. По классификаціи Förster‘а [3]) онъ носитъ названіе synkephalus symmetros; по Alïlfeld'y [4]), позднѣйшему автору—Janiceps symmetros.

Дѣло въ томъ, что Geoffroy St.—Hilaire весь классъ synkephalus дѣлитъ на 3 разряда:

1) Собственно Janiceps, характеризующійся 2 правильно развитыми лидами при одной головѣ, 2) Jniops—когда имѣется одно правильно развитое лице и рудиментъ другого съ однимъ глазомъ (т. н. циклопъ), и 3 разрядъ Synotus—на одной сторонѣ головы нормально развитое лице, а на другой вмѣсто лица только пара ушей.

Двѣ послѣднія категоріи Förster и Ahfeld соединяютъ въ одну подъ общимъ названіемъ synkephalus asymmetros, Janiceps asymmetros—несимметричный Янусъ, тогда какъ Janiceps Geoffroy St. Hilaire’a они называютъ Janiceps symmetros.

Между тѣмъ какъ описанія несимметричныхъ Янусовъ встрѣчаются въ литературѣ сравнительно довольно часто, особенно вида Synotus,—симметричные Янусы представляютъ собою необыкновенно рѣдкое явленіе.

Geoffroy St. Hilaire, написавшій классическое сочиненіе объ аномаліяхъ въ организаціи человѣка и животныхъ, говоритъ, что во всей современной ему литературѣ, слѣдовательно до 1837 г., извѣстно было только 12 случаевъ симметричнаго Януса, причемъ эти случаи обнимаютъ не только человѣческіе уроды, но и такіе же уроды у животныхъ.

Объ этихъ же 12 случаяхъ упоминаетъ и Förster, написавшій свои «Die Missbildungen des Menschen» уже въ 1861 г.

Adolphus-жъ Otto въ своемъ сочиненіи «Monstruorum sexcen- torum descriptio anatomica», вышедшемъ (въ Бреславлѣ) въ 1841 г., давая подробное описаніе 600 уродовъ и въ томъ числѣ у человѣка—одного Iniops и 4 Synotus, не могъ представить ни одного случая симметричнаго Януса у человѣка.

Если къ этому прибавить, что Janiceps Symmetros въ громадномъ большинствѣ случаевъ осложняется другими важными уродствами, какъ напримѣръ sympodia, anencephalia, exomphalia, otocephalia, cyclocephalia и т. д., то станетъ очевиднымъ, какой цѣнный препаратъ представляетъ изъ себя нашъ Janiceps, не осложненный подобными уродствами.

Geoffroy St. Hilaire приводитъ только 4 случая симметричнаго Януса, не осложненнаго другими важными уродствами. Одинъ случай онъ наблюдалъ самъ, но описанія его вовсе не даетъ. Второй случай, малоизвѣстный и описанный La- Condamine’омъ въ 1732 г. (Histoire de l’Académie Royale de sciences p. 309 — 310), гдѣ говорится о разнополости сросшихся плодовъ и сростаніи ихъ спинками, считается недостовѣрнымъ какъ самимъ G. St. Hilair’омъ, такъ и Förster‘омъ.

Остальныя 2 наблюденія принадлежатъ Launay Hanet [5]) и Вrugпопе [6]).

Случай Launay Hanet, опубликованный имъ въ 1764 г. въ Парижѣ въ «Journal de médécine ect.», въ высокой степени похожъ на нашъ (случай) съ тѣмъ почти единственнымъ различіемъ между ними, что, вмѣсто 4-хъ плевральныхъ полостей, въ нашемъ случаѣ ихъ было 3, а у Launay Hanet—2.

Въ случаѣ-же Brugnone’a, опубликованномъ въ 1800 г. въ Мемуарахъ Туринской Академіи наукъ, одно изъ лицъ Януса было меньше другого, а глаза и уши на этомъ лицѣ были болѣе сближены, чѣмъ это бываетъ въ нормѣ.

Про наблюденіе Duverney'a, упоминаемое въ литературѣ, я ничего не могу сказать, такъ какъ мнѣ удалось видѣть въ атласѣ Serres'а. (1832) [7]) рисунокъ одной только головы симметричнаго Януса безъ описанія его.

Стоитъ упомянуть описаніе на латинскомъ языкѣ однихъ родовъ, наблюдавшихся Detharting’омъ [8]) въ 1820 г., гдѣ, по видимому, родился настоящій Janiceps symmetros, осложненный hydrocephalo, вслѣдствіе чего роды были весьма трудные и кончились перфораціей головки. Къ сожалѣнію даже наружное описаніе его весьма недостаточное, вскрытія-же не было произведено, такъ какъ отецъ, пораженный видомъ урода,, поспѣшилъ его скрыть.

Во второй половинѣ настоящаго столѣтія симметричный Янусъ наблюдался въ 1857 г. Houel’емъ, [9]) консерваторомъ музея Dupuytren'а, въ 1876 г, — Golay'eмъ [10]) и въ 1882 г.— А. Mayor'омъ [11]).

Эти три случая имѣютъ ту общую имъ особенность, что у всѣхъ ихъ діафрагмы недоразвиты, вслѣдствіе чего существуетъ сообщеніе между брющной и грудной полостями; особенно рѣзко это обозначено въ случаяхъ Нovel’я и Mayor'а, въ которыхъ въ діафрагмѣ не хватало двухъ квадрантовъ, расположенныхъ влѣво отъ каждаго позвоночника. Вслѣдствіе этого лѣвыя доли печеней и желудокъ выпячивались въ соотвѣтственныя грудныя полости и частью выполняли ихъ собою. Независимо отъ аномалій діафрагмы въ Янусѣ Ноuel'я оказалась только одна pancreas, а въ случаѣ Мауоr'a. одинъ изъ сросшихся плодовъ былъ развитъ хуже другого, причемъ носъ его былъ лишенъ носовой полости, а наружные половые органы были недоразвиты.

Въ самое послѣднее время, а именно въ 1891 г. одновременно показывали симметричнаго Януса Charles Wenyon [12]) въ Лондонскомъ Акушерскомъ Обществѣ и Lochte [13]) такомъ же Обществѣ въ Лейпцигѣ.

Описаніе Wenyon‘a болѣе чѣмъ недостаточное; вскрытія произведено не было.

Въ случаѣ-же Lochte наблюдались опять таки большіе дефекты въ діафрагмѣ и кромѣ того при вскрытіи найдено было по одной только селезенкѣ и по одной pancreas.

Нѣсколько словъ о тѣхъ случаяхъ симметричнаго Януса которые были осложнены еще другими важными уродствами.

Рис.7. Схема расположенія и анастомозовъ главныхъ артеріальныхъ стволовъ.

А—Сердце со стороны лица А

Б —Сердце со стороны лица Б

1 —Aorta descendens (А)

2—Aorta descendens (Б)

3—Art. carotis dextr. (A)

4— „           „ sinist. (A)

5—Truncus bicaroticus (Б)

6,7-Art.carol.dext.et sinist (Б)

8-Art.subelav dext.(A)

9-« « sinist (A)

10-Arter.subelav.sinist.(Б)

11- « « dextra (Б)

Рис.8. Схематическій рисунокъ. Поперечный разрѣзъ общей грудной полости. Расположеніе плевральныхъ иперикардіальныхъ полостей.

А—со стороны лица А.

Б—со стороны лица Б

Bouthier [14]) въ 1727 г. описалъ симметричнаго Януса, у обоихъ плодовъ котораго не оказалось ни anus’a, ни половыхъ органовъ, какъ наружныхъ, такъ и внутреннихъ.

Въ остальномъ описаніе его строенія весьма напоминаетъ нашъ случай.

Penchienati [15]) изъ Турина даетъ рисунокъ и наружное описаніе симметричнаго Януса, родившагося въ Августѣ 1785 г. и умершаго черезъ нѣсколько минутъ по рожденіи. Головка и верхній отдѣлъ туловища выше пупка представляютъ норму для Януса; соотвѣтственно же мѣсту расположенія пупка замѣчается громадныхъ размѣровъ exomphalia; ноги разной толщины и уродливо выворочены по направленіи кверху подъ разными углами; кромѣ того констатируется совершенное отсутствіе половыхъ органовъ. Вскрытіе урода не было произведено.

Въ очень часто цитируемомъ случѣ Bordenave’ a [16]) (1776 г.) туловище одного изъ слившихся плодовъ недоразвито, а обѣ нижнія конечности слиты въ короткій, одиночный безобразный обрубокъ (sympodia).

Аналогичную sympodiam у Януса видѣлъ Schweickhard [17]) въ Тюбингенѣ (1801).

Остается отмѣтить еще 2 наблюденія симметричнаго Януса принадлежащія: одно Zimmer'y [18]), а другое — Сlark'у [19]).

У Zimmer‘a (1806) на одномъ изъ лицъ Януса ушибали сближены почти вплотную до соприкосновенія раковинами, вслѣдствіе чего носъ и ротъ были безобразны. Въ носу было маленькое отверстіе, обращенное не внизъ, а впередъ; ротъ былъ стянутъ въ выстоящій сосочекъ; другими словами здѣсь имѣлась типическая otocephalia. Кромѣ того, одинъ глазъ былъ хорошо развитъ, на мѣстѣ-же, гдѣ долженъ-бы быть второй глазъ, замѣчалась лишь глубокая кожная складка.

Въ случаѣ Clark’a, составляющемъ переходную форму отъ симметричнаго Януса къ несиметричному, оба лица оказались несовершенно развитыми.

Вотъ весь казуистическій матерьялъ, который я могъ собрать по вопросу о симметричномъ Янусѣ у человѣка за 2 послѣднія столѣтія. Что-же касается литературныхъ данныхъ болѣе ранняго времени, то онѣ не представляютъ достовѣрныхъ случаевъ подобныхъ уродствъ.

Что-же касается акушерскаго значенія подобныхъ уродствъ, то надо сказать, что обыкновенно эти уроды рождаются силами природы и безъ особыхъ затрудненій, такъ какъ беременность при нихъ, какъ общее правило, не доходитъ до конца, прерываясь на 7 — 8 мѣсяцѣ, когда головка не достигаетъ еще такихъ размѣровъ, которые не позволили-бы ей пройти черезъ тазовое кольце.

Примѣчаніе. Вышеописанный Janiceps symmetros пожертвованъ мной въ музей Анатомическаго Института Императорской Военно-Медицинской Академіи, гдѣ и хранится въ настоящее время.

[2]) Isidore Geoffroy Saint—-Hilaire „Histone des anomalies de l’organisa" tion chez l’homme et les animaux“. Bruxelles. 1837, tome III, p. 84—88,

[3]) August Förster.—„Die Missbildungen des Menschen“ 1861. Jena, s. 32.

[4]) Ahlfeld.—„Die Missbildungen des Menschen“ Leipzig, 1880.

[5]) Launau Hanet.—„Description d’un enfant monstrueux“. Journal de méde­cine, chirurgie, pharmacie. Juillet, 1764, T. XXI. Paris, p. 44—48.

[6]) Brugnone.—„Description d’un monstre humain“. Mémoires do l’Academie des Sciences de Turin, 1792 —1800, t. XI, p. 275.

[7]) Serres.—Rech. d’anatomie transcend, et pathologique. 1832. Paris.

[8]) Detharting.—„Historia partus monstri bicorporei monocephali“. Nova acta physico-medica Acad. Caesar. Leopoldino-Carolinae, T. X, 1820, стр. 702.

[9]) Houel.—„Description de trois monstres sycéphaliens“. Mémoires de la Société de biologie, Paris, T. IV, 2-me série, 1857, p. 297—302.

[10]) Golay.—Bulletins de la Société anatomique, 1876, p. 525—532.

[11]) Mayor, A.—„Contribution à l’étude des monstres doubles (des monstres

du genre Janiceps)“. Archives de Physiologie normale et pathologique, 1882, t. IX, p. 127-160.

[12]) Charles Wenyon.—,,A double monster“. Transact, of the obstetrical society of London, Vol. XXXIII (за 1891 годъ).

[13]) Locate.—„Demonstration eines Janiceps symmetros“ Geselschaft f. Ge- burtsh. zu Zeipzig. Centralblatt f. Gyn. 1891, S. 724, № 35.

[14]) Bouthier.—Histoire de l’Académie Royale des sciences. Paris, 1727, p. 22—23.

[15]) Penchienati.—„Description d’un monstre humainà double tête de sept mois“ Mémoires de 1’ Académie Royale des Sciences de Turin, Vol. III, 1786— 87, p. 97—102.

[16]) Bordenave.—„Description d’un enfant monstrueux“. Histoire de 1’ Aca- dém. royale des sciences, Paris, 1776, p. 697—699.

[17]) Schweickhard.—„Beschreibung einer Missgeburt“, 1801.

[18]) Zimmer.—„Physiol. Untersuchungen über Missgeburten“ 1806.

[19]) Clark.—„A case of human monstrosity“. Transact, of the Cambridge philos, society, t. IV. p. 219