On the issue of differential diagnosis of childhood autism and childhood schizophrenia (clinical psychological evaluation of the case)

Full Text

Детский аутизм на современном этапе развития психиатрии представляет собой актуальную проблему не только в связи с увеличением числа случаев диагностики во всем мире, но и с неоднозначностью этиологических факторов, патогенетических механизмов, сложностями медикаментозной терапии и абилитации. Одной из важных проблем, с которой сталкиваются специалисты, — это проведение дифференциальной диагностики, в частности выявление процессуального заболевания, с целью своевременного назначения адекватного лечения и решения вопросов социально-трудовой экспертизы в дальнейшем. Обзор отечественной и зарубежной литературы по данной теме, критерии диагностики согласно международным классификациям, терапевтические подходы демонстрируют имеющиеся разногласия. В США детскую шизофрению (ДШ) крайне редко диагностируют до 14-летнего возраста, в Европе — ранее 9 лет. В МКБ-10 (1994) детская форма шизофрении не была выделена, в 1999 г. был введен специальный раздел — «Шизофрения (детский тип)» — F20.8xx3 [1, 2, 5].

В.Е. Каган (1981) [2] считал характерным для шизофрении в детском возрасте наличие бреда и галлюцинаций; существование ремиссии и рецидивов в течении заболевания; отягощенную наследственность; низкий социальный статус родителей; доболезненный период нормального развития; уровень интеллекта обычно в пределах возрастной нормы (IQ > 70), реже ниже нормы (в 15 % случаев IQ < 70). К.С. Лебединская (1981) [3] подчеркивала прогрессирующее течение заболевания в виде нарастания психического дефекта (углубление вялости, распад речи, регресс поведения с утратой приобретенных навыков).

В исследованиях Н.В. Симашковой (2011, 2015) [6, 7] указываются специфичные для детской шизофрении клинические признаки, данные ЭЭГ. Отмечается, что диагноз детской шизофрении в случае атипичного аутизма следует ставить уже на этапе манифестного регрессивно-кататонического психоза, не опасаясь «стигмы в психиатрии». В то же время подчеркивается, что характерные для детского аутизма инфантильные психозы с кататонической симптоматикой (длятся 2–3 года) в сочетании с аутизмом способствуют вторичной задержке психического развития и «важно не упустить сензитивный период развития ребенка, когда аутистическая симптоматика закрепляется и прогрессирует». В научных работах акцентируется, что благоприятному исходу при детском аутизме способствует ряд факторов, в том числе своевременно проведенная абилитация.

Для иллюстрации сложностей дифференциальной диагностики между детским аутизмом и детской шизофренией приводим следующее наблюдение.

Пациент Л., 2004 г. р., наблюдается в ГБУЗ АО «ОКПБ» с 2008 по 2017 г., был госпитализирован в детское отделение трижды — в 2012, 2016 и 2017 гг.

Мотивы госпитализации в каждом случае: проявляет аутоагрессию и агрессию к родным, резистентен к медикаментозному лечению в амбулаторных условиях.

Из анамнеза известно: наследственность психопатологически не отягощена. У родителей высшее образование. Беременность у матери протекала на фоне струмы щитовидной железы. Рожден в срок, вес 3600 г, закричал сразу, оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. В младенчестве был пассивен, не реагировал на мокрые пеленки, неуютно чувствовал себя на руках, не гулил, не оживлялся при виде родителей, отсутствовал глазной контакт. Реагировал только на голод, но прикорм принимал с трудом. Моторно развивался с опережением, сидеть начал в пять месяцев, самостоятельно пошел в восемь месяцев, сразу наблюдался «челночный» бег. До года неосознанно произносил отдельные слова, затем речевое развитие приостановилось, и «шаблонная» фразовая речь сформировалась к четырем годам. Был равнодушен к обычным игрушкам, расставлял их в ряд, не разрешая трогать, сюжетные игры отсутствовали. Не принимал ничего нового, с трудом выходил из дома. На улице не тянулся к детям, к родителям проявлял немотивированную агрессию (щипал, кусал). В полтора года перенес гастроэнтерит в тяжелой форме, пневмонию. В 2007 г. в возрасте трех лет родители обратились к психиатру, диагностирован детский аутизм (F 84.0). Принимал курсовое лечение нейропротекторами. Через год определена инвалидность в психиатрическом бюро медико-социальной экспертизы с тем же диагнозом: «Детский аутизм» (F 84.0).

С 2008 г. стал посещать специализированную группу для детей с расстройствами аутистического спектра в школе – детском саду «Верботон». Адаптировался с трудом, наблюдались выраженные негативистские проявления: не принимал пищу, не удерживался в группе, импульсивно кусался, щипался, мог внезапно раздеться. В возрасте пяти лет после года психолого-педагогической коррекционной работы согласился посещать музыкальные занятия, выходить на прогулку, стал ближе подходить к детям, играть в тактильную игру. В познавательной деятельности наблюдалась положительная динамика: научился соотносить предметы по форме, цвету, показывать буквы, цифры, обобщать понятия «мебель», «посуда», «цветы», стал отзываться на имя, называть себя («я») в зеркале. К пяти годам расширился словарный запас, но речь оставалась эхолаличной и вычурной: буфетчицу в детском саду называл «тетя-чайник», няню — «тетя-швабра», о себе говорил в третьем лице. В связи с агрессией к членам семьи, импульсивными поступками с 2009 г. стал принимать сонапакс (10 мг/сут), затем рисперидон (2 мг/сут) 1. В старшем дошкольном возрасте научился читать, но не понимал прочитанного, выучил английский алфавит, математические знания давались сложнее. В целом оставался неконтактным с детьми, внезапно проявлял к ним агрессию. Ел выборочно, сохранялся страх всего нового, не переносил изменений, успокаивался только в привычной обстановке. К семи годам усилилась тревожная симптоматика. При изменении стереотипов (еды, мультфильмов, освещения, обстановки, привычного маршрута) проявлял негативизм, бурные реакции: сопротивлялся, кричал, совершал ауто- и гетероагрессивные поступки (кусал себя и окружающих). С большим трудом выходил из дома, шел только одной дорогой. В двигательной сфере также был стереотипен: наблюдался «челночный» бег, ходил кругами, вставал на голову. На фоне амбулаторной нейролептической терапии (рисперидон 2 мг/сут) улучшения не наблюдалось.

Впервые был госпитализирован в детское психиатрическое отделение в 2012 г. Психический статус при поступлении был описан следующим образом: «При обращении на собеседника не смотрит. Речь не развита, произносит отдельные слова без предлогов, не согласуя их в роде и падеже, выражена эхолалия. Правильно назвал свое имя, возраст, сообщил домашний адрес, телефон. Знает времена года, месяцы. Невербально классифицирует, исключает «лишнее». Складывает разрезанную картинку из шести частей, сюжетную картинку не осмысливает. Читает целыми фразами, но содержания не передает, не соотносит прочитанное с картинками. Арифметические действия не доступны, осуществляет порядковый счет до 100. Эмоционально невыразителен, лицо гипомимичное. Быстро астенизируется, склонен к аффективным психопатоподобным реакциям». В отделении первое время с детьми был агрессивен, пытался ущипнуть, ударить. Бесцельно без остановки ходил по отделению, периодически вставал на голову. Спонтанно декламировал стихи, фразы из телепередач. Ел выборочно, с фиксацией на определенных пищевых продуктах, пытался выплюнуть еду в тарелки соседей, бросал пищу на пол. Активно сопротивлялся медицинским манипуляциям, криком выражал недовольство. Ночью долго не мог заснуть. На фоне нейролептической, нейротрофической терапии стал спокойнее, поведение стало более упорядоченным, начал подходить к маленьким детям, заглядывать в лицо, трогать за руки. По желанию ненадолго заходил в игровую комнату, смотрел мультфильмы, читал тексты. Выписан с диагнозом «детский аутизм. F 84.0» на поддерживающей нейролептической терапии: галоперидол, рисперидон.

После выписки по решению медико-педагогической комиссии стал обучаться в специализированной школе-интернате по коррекционной программе для детей с умственной отсталостью на домашней форме обучения (в связи с отказом посещать школу). В учебном процессе отмечалась низкая познавательная активность, сложности с восприятием учебного материала, бессмысленное проговаривание однообразных слов и фраз, склонность к аффективным вспышкам при изменениях в окружающей обстановке. Вне учебы увлечений не имел, бесцельно ходил и бегал из комнаты в комнату, на прогулки старался не выходить, избегал посещения людных мест, был недружелюбен к гостям, проявлял агрессию. Наблюдался участковым психиатром, который подбирал различные комбинации препаратов (рисперидон, перфеназин, галоперидол, клозапин, тригексифенидил), но без положительной динамики. С 2014 г. отмечалось нарастание аутизации: замкнулся, был негативен к общению с другими детьми, импульсивен. Состояние особенно ухудшилось весной 2016 г. Стал беспокойным, возбужденным, перебежками курсировал из комнаты в комнату, порой на цыпочках, встряхивая руками, что-то бормотал, мало спал. По малейшему отклонению от привычного уклада кричал до хрипоты, кусал, щипал домашних, проявлял аутоагрессию. Сохранялась выборочность в еде, хотя привычных продуктов ел много, до прожорливости. При достаточном словарном запасе речь в коммуникативных целях использовал при крайней необходимости, при этом под ситуацию подставлял слова, имеющие другое значение, паралогичные словесные штампы: если обижался на кого-то, кричал «костюм», если выключен телевизор — «индийский чай». Отказывался заниматься с учительницей, выгонял ее из квартиры, сам категорически не хотел выходить из дома. В 2016 г. окончил четвертый класс по коррекционной программе индивидуально.

Повторно госпитализирован в детское отделение в мае 2016 г. В отделении при поступлении был возбужден, кричал, пытался выбить дверь. Не удерживал глазной контакт, не сидел на месте, ходил с опорой на пальцы ног из угла в угол, перио дически на бегу замирал. Был импульсивен, суетлив, вскакивал с места, кружился, подбегал к столу, затем так же резко садился на место, отмечалась застывшая однообразная мимика с полуоткрытым ртом, периодически гримасничал. Речь невнятная, порой скандированная, совершенно непонятная, с эхолалиями, вербигерациями. На вопросы периодически отвечал не по теме, «соскальзывал». Агрессивно реагировал на любые изменения окружающей обстановки: кричал, плакал, щипал детей и медицинский персонал. Сопротивлялся медицинским манипуляциям, не выходил на прогулку, с криком заходил в кабинеты специалистов и игровую комнату. Ел крайне выборочно, только домашнее, порой без видимой причины периодически отказывался от еды и питья. На фоне лечения (галоперидол, клозапин, амитриптилин, тригексифенидил) стал спокойнее, уменьшилась сила аффективных реакций, наладился сон. Положительная динамика в когнитивном развитии по сравнению с 2008 г. незначительная: под диктовку пишет короткие фразы с ошибками, с подсказкой выполняет простые арифметические действия, не осознает прочитанного. Выписан с диагнозом: «Шизофрения, детский тип, непрерывное течение, олигофреноподобный и эмоционально-волевой дефект. F 20.806». В рекомендациях: клозапин, галоперидол, циклодол, амитриптилин.

Обсуждение

Из анамнеза следует, что первые признаки заболевания в виде аутистического дезинтегративного дизонтогенеза были уже в возрасте до года (недостаток социального взаимодействия, взаимной коммуникации и наличие стереотипных регрессивных форм поведения). Первое обращение к психиатру, госпитализации совпадают с периодами возрастных кризисов (3, 8, 12 лет). По результатам патопсихологических обследований в эти периоды отмечалось отставание в большинстве показателей основных психических функций от возрастных норм, что дает основание предполагать формирование когнитивного дизонтогенеза дефицитарного типа, а в возрасте 12 лет — с преобладанием ретардации. Следует отметить, что когнитивное развитие после восьми лет было минимальным, что характерно для олигофреноподобного дефекта детского типа шизофрении. Начиная со школьного возраста на первый план выступает дефицитарная симптоматика в виде нарастающего эмоционально-волевого дефекта (нежелание выходить из дома, общаться с кем-либо, кроме близких, спад познавательной активности), снижения уровня когнитивной деятельности относительно собственных достижений более раннего возраста, утяжеления речевых расстройств. В клинической симптоматике с возрастом, несмотря на активную нейролептическую терапию, отмечалось нарастание кататонических расстройств. Прослеживалась отрицательная динамика течения болезни: нарастание аутизации, когнитивного дефицита, схизиса, стойкость и выраженность кататонических расстройств позволили поставить в 12 лет диагноз шизофрении.

За период амбулаторного и стационарного наблюдения провести ЭЭГ-исследование не представилось возможным в связи с выраженными негативистскими реакциями пациента.

Патопсихологические обследования Л. в периоды пребывания в стационаре проводили дважды — в 2016 и 2017 гг. 2. Более ранние обследования не было возможно провести из-за выраженного психомоторного возбуждения пациента. В процессе работы применяли стандартные методики исследования познавательных процессов — мышления, памяти, внимания, умственной работоспособности, а также особенностей личностной сферы (метод 10 слов, таблицы Шульте, методики «Исключение предметов», «Классификация», проективные методики).

Во время первого исследования продуктивный контакт с испытуемым затруднен, на экспериментатора реагирует слабо, на призывы эмоционально не откликается, поведение неадекватное, нелепое, не соответствует ситуации. Эмоциональные проявления обедненные. На вопросы в плане заданного не отвечает, не называет своего имени и фамилии, речь ускоренного темпа, бессвязная, невнятная, неожиданно начинает петь, выкрикивать бессмысленный набор звуков, отмечается эхолалия.

Исследование мнестической сферы, сенсомоторных реакций и ассоциативных процессов невозможно, поскольку испытуемый искажает предложенную форму действий, выполняя задания в субъективном порядке.

Рисуночная продукция слабо дифференцирована, обращает на себя внимание причудливость и своеобразие рисунков, выражающиеся в диспропорции фигуры, искажении формы, привнесении лишних частей. Элементы рисунка представлены отдельными штрихами, линиями, отмечается прерывание в изображении предметов, фигуру человека изображает в форме круга с шестью руками.

При исследовании мыслительной сферы отмечается диссоциация, когда на фоне общей низкой продуктивности мыслительной деятельности обнаруживается доступность выполнения операций обобщения. В методике «Классификация» испытуемый изначально без ошибок самостоятельно собирает карточки по группам, впоследствии деятельность разлаживается вследствие актуализации связей случайного характера.

Личностные особенности характеризуются социальной неадекватностью поведения, интровертированностью, отсутствием эмоциональной значимости внешних контактов, эмоциональной холодностью, отсутствием конструктивного взаи модействия с окружающими, спонтанностью, нарушением произвольной регуляции своего поведения.

Поведение во время исследования в 2017 г.: на экспериментатора не смотрит, постоянно передвигается по комнате, издает звуки, разговаривает сам с собой, поет, на задаваемые вопросы отвечает эхолалическими штампами, действия стереотипны. Предложенные инструкции выполняет избирательно, отмечаются трудности в привлечении к работе.

Продуктивность непосредственного слухоречевого запоминания низкая (кривая воспроизведения 10 слов имеет характер плато: 2–2–2–2–3, отсрочено — 2 слова). Темп психической деятельности снижен, активное внимание с трудностями распределения.

При исследовании мышления обнаруживаются трудности в выполнении мыслительных операций по сравнению с результатами предыдущего обследования, уровень обобщения более низкий, наблюдаются искажения процессов обобщения, разноплановость.

Эмоционально-личностная сфера характеризуется инфантильностью, социальной неадекватностью поведения, отсутствием эмоциональной значимости внешних контактов, нарушением произвольной регуляции своего поведения.

Заключение

У пациента имеются проявления когнитивного дефицита с нарастающим эмоционально-волевым дефектом личности. В данном клиническом примере особенно трудными моментами для клинической диагностики являются: отсутствие бреда и галлюцинаций; невозможность однозначно определить характер кататонических расстройств, типичных для шизофрении; наличие таких проявлений, как эхолалия, хождение с опорой на пальцы ног, вычурные движения в руках, постоянная ходьба. Формирование регресса происходит в условиях домашнего обучения, вне системы абилитации.

По клиническим проявлениям аутистические расстройства и детская шизофрения фенотипически близки и трудны в дифференциальной диагностике [4]. Наблюдение пациентов в динамическом режиме, клинические и параклинические обследования (ЭЭГ, патопсихологическое исследование, биологические маркеры) на фоне медикаментозной и психолого-педагогической коррекции позволяют поставить правильный диагноз 3.

About the authors

Nadezhda N. Sokolova

Regional Clinical Psychiatric Hospital of the Astrakhan region

Author for correspondence.
Email: okpb@bk.ru

Head of Department

Russian Federation, Astrakhan

Vladimir S. Tarkhanov

Regional Clinical Psychiatric Hospital of the Astrakhan region

Email: okpb@bk.ru

MD, PhD, Deputy Chief Doctor

Russian Federation, Astrakhan

Elena A. Denisova

Regional Clinical Psychiatric Hospital of the Astrakhan region

Email: olen6471@yandex.ru

Head of Department

Russian Federation, Astrakhan

Anastasiya V. Petrakova

Astrakhan State Medical University

Email: petrakova.astrakhan@mail.ru

MD, PhD, Associate Professor of Department of Psychiatry

Russian Federation, Astrakhan

Elena A. Stus

Regional Clinical Psychiatric Hospital of the Astrakhan region

Email: okpb@bk.ru

Head Of Pathopsychological Laboratory

Russian Federation, Astrakhan

References

Supplementary files