Surgical treatment of congenital kyphosis caused by multiple vertebral malformations

Artem V. Kosulin; Косулин Артем Владимирович; Dmitriy V. Elyakin; Елякин Дмитрий Викторович; Ekaterina I. Okhlopkova; Охлопкова Екатерина Игоревна; Olesya G. Pridatko; Придатко Олеся Геннадиевна; Yuliya V. Klybanskaya; Клыбанская Юлия Владимировна; Vladislav S. Dvoretskiy; Дворецкий Владислав Сергеевич

doi:10.17816/PED91112-117

Surgical treatment of congenital kyphosis caused by multiple vertebral malformations

Authors: Kosulin A.V.¹, Elyakin D.V.¹, Okhlopkova E.I.¹, Pridatko O.G.¹, Klybanskaya Y.V.¹, Dvoretskiy V.S.¹
Affiliations:
1. St. Petersburg State Pediatric Medical University
Issue: Vol 9, No 1 (2018)
Pages: 112-117
Section: Articles
URL: https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/8744
DOI: https://doi.org/10.17816/PED91112-117
ID: 8744

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

Clinical case of successful operative treatment of congenital kyphosis is reported. Deformation was caused by multiple lower thoracic and lumbar vertebral body abnormalities. Associated spinal abnormalities were outspread absence of laminae, hydromyelia, and diastematomyelia. Preoperative computed tomography analysis revealed absence of instrumentable bony structures within malformed lower thoracic and lumbar spine. As instrumented fusion procedure was technically impossible anterior fusion without internal fixation was performed. Autogenous rib was used as a bone graft. Bone graft was extended with calcium sulphas (osteoconductive media), demineralized allograft bone matrix (osteoinductive media), and patient’s bone marrow aspirate (osteogenic media). Resulting combined bone grafting material possessed osteoconductivity, osteoinductivity, ostegenicity, and mechanical strength. At 18 months post operation follow-up computed tomography revealed solid bony fusion formation. Some neurologic improvement also was noticed. Congenital kyphosis caused by multiple outspread vertebral malformations remains insufficiently studied clinical problem. Affected children need individual multidisciplinary surgical approach, meticulous surgical planning, and regular neurological, imaging, and orthopedic follow-up until the end of bone growth. Absence of instrumentable bony structures in desired spinal arthrodesis does not preclude successful fusion. Combination of several heterogenous bone grafting materials with different properties provides fusion in difficult clinical setting.

Keywords

congenital kyphosis, anterior fusion, bone grafting, bone graft substitute

Full Text

Клинический случай

Больная П., 2 года, поступила в клинику СПбГПМУ с кифотической деформацией поясничного отдела позвоночника. При рождении обнаружены гемангиома поясничной области, дермальный синус. При обследовании выявлен порок развития позвоночника и спинного мозга — диастематомиелия, фибролипома терминальной нити. Ранее оперирована: в возрасте 3 месяцев были удалены костная перегородка позвоночного канала и фибро-липома терминальной нити. В дальнейшем отмечена прогрессия кифотической деформации. Ходит с 12 месяцев. При неврологическом осмотре обращает на себя внимание нижний парапарез (больше справа; Frankel D). Нарушений функции тазовых органов нет. По данным компьютерной томографии деформация позвоночника обусловлена множественными пороками развития нижнегрудного, поясничного и крестцового отделов позвоночника. На уровне Th1-Th7 тела позвонков грудного отдела сформированы типично, нарушена сегментация задних структур. Ниже уровня Th7 счет позвонков затруднен, имеют место множественные дефекты формирования, слияния и сегментации тел позвонков, задние структуры расщеплены. Обращает на себя внимание полный поперечный дефект передних структур на уровне условной середины поясничного отдела позвоночника (рис. 1).

Рис. 1. Предоперационная компьютерная томография: a — множественные дефекты формирования, слияния и сегментации тел позвонков (вид спереди); b — полный поперечный дефект передних структур на уровне условной середины поясничного отдела (вид слева); c — расщепление задних структур нижнегрудного и поясничного отделов (вид сзади)

По данным магнитно-резонансной томографии имеют место гидромиелическая киста на уровне Th5-Th6, расщепление спинного мозга на два гемикорда ниже уровня Th7 (рис. 2). Прямых данных за компрессию спинного мозга нет. Деформация обладает значительным потенциалом прогрессии за счет поперечного дефекта передних структур. Первоочередной задачей хирургического лечения в настоящей ситуации является стабилизация позвоночника с дальнейшим рассмотрением вопроса о мобилизации и/или декомпрессии спинного мозга. Инструментальная фиксация не представляется возможной, так как на уровне порока отсутствуют пригодные к установке опорных элементов металлоконструкции как передние, так и задние структуры. Единственным применимым вариантом стабилизации является передний спондилодез без фиксации металлоконструкцией. Учитывая обусловленный отсутствием ригидной внутренней фиксации высокий риск несостоятельности костного блока, предпочтительно использование пластического материала, обладающего оптимальными прочностными, остеокондуктивными, остеоиндуктивными и остеогенными характеристиками. Принято решение выполнить спондилодез аутогенным реберным трансплантатом в сочетании с композитным материалом, состоящим из сульфата кальция (остеокондуктивная среда), деминерализованного костного матрикса (остеоиндуктивная среда) и аутогенного пунктата костного мозга (остеогенная среда).

Рис. 2. Предоперационная магнитно-резонансная томография: a — гидромиелическая киста на уровне Th5-Th6; b — расщепление спинного мозга на два гемикорда ниже уровня Th7

Ребенок подготовлен к операции. В положении на правом боку выполнена левосторонняя френолюмботомия с поднадкостничной резекцией 10-го и 11-го ребер. Осуществлен забрюшинный доступ к нижнегрудному и поясничному отделам позвоночника с мобилизаций подвздошно-поясничной мышцы. Поперечный дефект передних структур выполнен фиброзной тканью. Передняя продольная связка рассечена Н-образно. Скелетированы передние структуры выше и ниже зоны дефекта передних структур. Выполнен спондилодез аутогенным реберным трансплантатом в сочетании с композитным пластическим материалом. Наложен послойный шов на рану. Течение послеоперационного периода без особенностей. На 23-й день вертикализирована в жестком экстензионном корсете.

При контрольной компьютерной томографии через 18 месяцев выявлено приживление трансплантата и формирование сплошного костного блока в зоне вмешательства, обеспечивающее стабильность поясничного отдела позвоночника и низкий потенциал прогрессии кифоза (рис. 3). С точки зрения неврологического дефицита отмечено некоторое улучшение с сохранением нижнего парапареза (больше справа; Frankel D). По данным магнитно-резонансной томографии через 25 месяцев после операции признаков компрессии невральных структур не получено. Оперативное лечение, в том числе декомпрессия и/или мобилизация спинного мозга, в настоящее время не показано. Вместе с тем, учитывая возраст ребенка (5 лет) и потенциал роста, необходимы медицинское сопровождение и регулярные контрольные неврологические и лучевые обследования до окончания костного роста.

Рис. 3. Компьютерная томография через 18 месяцев после операции. Сформирован костный блок в зоне оперативного вмешательства: a — вид спереди; b — вид слева

Обсуждение

Врожденный кифоз представляет собой порок развития позвоночного столба, сопровождающийся формированием соответствующей деформации в сагиттальной плоскости. Общепринятая классификация подразделяет сколиозогенные и кифозогенные пороки развития позвонков на три типа: тип 1 — нарушение формирования тел позвонков; тип 2 — нарушение сегментации; тип 3 — смешанный [10, 14]. Данная классификация не лишена недостатков: она в большей мере предназначена для описания пороков, протяженность которых не превышает нескольких смежных сегментов, и не учитывает нарушений развития задних структур позвонков [11, 17]. Первый и третий типы обладают наибольшим потенциалом прогрессии [9]. По сравнению с врожденными сколиозами врожденные кифозы встречаются более редко и характеризуются значительно более высоким риском развития компрессии спинного мозга с исходом в нижнюю параплегию [12, 14, 15]. Сочетаемость врожденных кифозов с дефектами формирования невральной трубки (фиксация спинного мозга, диастематомиелия, гидромиелия, миеломенингоцеле) достигает 20–40 % [8, 21]. В представленном наблюдении протяженный порок развития относится к третьему (смешанному) типу в сочетании с диастематомиелией и гидромиелией.

Эффективного консервативного лечения врожденного кифоза не существует [9, 14, 17]. Вопросы хирургического лечения протяженных пороков развития позвоночника мало освещены в литературе, публикации преимущественно рассматривают кифозы на фоне нарушений нескольких смежных сегментов [1–7, 14, 16, 18, 21]. Для определения хирургической тактики при множественных пороках предложен принцип выделения ведущего порока [5], предполагающий значительную индивидуализацию подхода при протяженных аномалиях.

Задачами оперативного лечения врожденного кифоза являются стабилизация позвоночника, коррекция деформации, при необходимости декомпрессия спинного мозга. Для стабилизации позвоночника, как правило, необходимы передний и задний спондилодез, блокирование только задних структур менее эффективно [9, 20]. Применение ригидной внутренней фиксации зоны формирующегося костного блока снижает частоту несостоятельности спондилодеза [12]. В случае невозможности установки металлоконструкции необходимо учитывать и использовать иные факторы, влияющие на вероятность успеха артродезирующей операции.

Эти факторы могут быть подразделены на следующие группы: факторы, связанные с хирургической подготовкой реципиентного ложа; факторы, связанные с пластическим материалом; системные факторы; местные факторы.

Техника подготовки тел позвонков к спондилодезу предполагает полное удаление малокровоснабжаемой фиброзной ткани в пределах зоны планируемой костной пластики; минимальную механическую и термическую травматизацию, предотвращение высыхания тканей в зоне вмешательства; обнажение кровоснабжаемого спонгиозного вещества тел позвонков, минимальное использование гемостатического воска. После окончания костно-пластического этапа рекомендуется тщательное ушивание мягких тканей над пластическим материалом [19].

Основными характеристиками костно-пластического материла являются остеокондуктивность (способность служить основой для врастания новообразующейся костной ткани), остеоиндуктивность (способность к стимуляции остеогенеза, опосредованная биологически активными молекулами) и остеогенность (содержание в материале живых остеогенных клеток). В определенных ситуациях (отсутствие ригидной фиксации) значение также имеет опороспособность материала. Костный аутотрансплантат из гребня подвздошной кости, обладающий выраженными остеогенными свойствами, считается «золотым стандартом» костно-пластического материала в хирургии позвоночника [19]. Принципиальные недостатки данного материала связаны с процедурой забора трансплантата и ее последствиями (болезни донорской зоны) [4]. Ауто генный кортикальный трансплантат (ребро) обладает меньшей остеогенной емкостью [19], однако характеризуется высокой опороспособностью и оптимален, если доступ к зоне пластики предполагает резекцию ребра. Для увеличения объема пластического материала возможно применение разнообразных синтетических материалов, обладающих остеокондуктивными свойствами [19], в том числе сульфата кальция [13]. Остеоиндуктивные свойства зависят от наличия в материале костных морфогенных белков. Наиболее широко применяемой остеоиндуктивной средой служит аллогенный деминерализованный костный матрикс. Добавление к синтетическому или аллогенному пластическому материалу пунктата костного мозга реципиента обеспечивает насыщение его живыми аутогенными клетками и придает материалу остеогенные свойства [19]. Комбинация различных сред, обладающих остеокондуктивными, остеоиндуктивными и остеогенными свойствами, позволяет получить композитный материал с оптимальными характеристиками.

К управляемым системным факторам, влияющим на вероятность несостоятельности костного блока, относятся состояние питания пациента, железодефицитная анемия, применение нестероидных противовоспалительных препаратов [19]. При наличии у больного гипотрофии и/или железодефицитной анемии эти состояния должны быть скорректированы до оперативного вмешательства. В послеоперационном периоде необходимо контролировать показатели красной крови и избегать, насколько возможно, применения нестероидных противовоспалительных препаратов.

Ключевым управляемым местным фактором, не связанным с техникой подготовки реципиентного ложа, является механическая стабильность [19]. При невозможности обеспечить стабильность ригидной внутренней фиксацией необходимо использовать опороспособный трансплантат и жесткий корсет.

Заключение

Врожденный кифоз на фоне множественных пороков развития позвонков представляет собой малоизученную клиническую проблему, требующую индивидуализации лечебной тактики, тщательного планирования оперативного вмешательства, регулярных контрольных обследований до окончания костного роста.

Отсутствие в зоне предполагаемой артродезирующей операции пригодных для установки опорных элементов металлоконструкции костных структур не является препятствием для успешного спондилодеза.

Комбинация нескольких разнородных материалов, обладающих опорными, остеокондуктивными, остеоиндуктивными и остеогенными свойствами, позволяет получить костно-пластический материал с оптимальными характеристиками и обеспечить формирование костного блока в сложной клинической ситуации.

About the authors