Транзиторная гипераммониемия новорожденных: клинические проявления и влияние на нервно-психическое развитие детей на первом году жизни
- Авторы: Колчина А.Н.1, Халецкая О.В.1, Борисова В.Н.1
-
Учреждения:
- Приволжский исследовательский медицинский университет
- Выпуск: Том 13, № 5 (2022)
- Страницы: 61-70
- Раздел: Оригинальные статьи
- URL: https://journals.eco-vector.com/pediatr/article/view/119959
- DOI: https://doi.org/10.17816/PED13561-70
- ID: 119959
Цитировать
Аннотация
Актуальность. Транзиторная гипераммониемия новорожденных (ТГАН) — опасное состояние неонатального периода, не имеющее специфической клинической картины, что часто затрудняет своевременную диагностику. Недостаточная освещенность в литературе проблемы ТГАН, а также необходимость оценки нервно-психического развития (НПР) пациентов в катамнезе послужили основой для проведения данного исследования.
Цель работы — оценить клинико-лабораторные проявления ТГАН и ее влияние на нервно-психическое развитие в течение первого года жизни ребенка.
Материалы и методы. В ходе исследования 22 доношенных новорожденных были разделены на 2 группы в зависимости от наличия или отсутствия ТГАН: основную группу (n = 11) и группу сравнения (n = 11). Всем пациентам была проведена оценка факторов риска, особенностей клинической манифестации ТГАН и неврологических исходов с использованием шкалы КАТ/КЛАМС (речевые функции КАТ, интеллектуальный уровень КЛАМС, моторика) в возрасте 3, 6, 9 и 12 мес.
Результаты. Анализ полученных данных показал, что синдром угнетения — ведущий порок в клинической картине ТГАН (81,8 %). Лабораторные изменения характеризуются развитием дыхательной недостаточности (р = 0,039), анемией (р = 0,023), гипопротеинемией (р = 0,049), гипоальбуминемией (р = 0,048), более низкими уровнями натрия в крови (р = 0,019). В построенной прогностической модели определения вероятности наличия ТГАН критический уровень отсечения p составил 20 % (р = 0,012). Оценка нервно-психического развития показала, что 41,6 % детей, имевших ТГАН, сохраняют умеренную задержку развития на первом году жизни с преимущественным нарушением формирования моторных навыков.
Заключение. Выделение группы риска по формированию ТГАН, своевременное назначение низкобелковой диеты, коррекция посиндромной терапии и контроль за пациентами на первом году жизни позволит избежать тяжелых неврологических нарушений и сократить необходимость в реабилитационных мероприятиях.
Полный текст
![Доступ закрыт](https://journals.eco-vector.com/lib/pkp/templates/images/icons/text_lock.png)
Об авторах
Анастасия Николаевна Колчина
Приволжский исследовательский медицинский университет
Автор, ответственный за переписку.
Email: kolchina.a@mail.ru
SPIN-код: 1949-8595
аспирант, кафедра госпитальной педиатрии
Россия, Нижний НовгородОльга Владимировна Халецкая
Приволжский исследовательский медицинский университет
Email: ovh14@mail.ru
SPIN-код: 9342-9261
д-р мед. наук, профессор
Россия, Нижний НовгородВера Николаевна Борисова
Приволжский исследовательский медицинский университет
Email: borisova.vera1999@gmail.com
студентка, педиатрический факультет
Россия, Нижний НовгородСписок литературы
- Александрович Ю.С., Пшениснов К.В., Фелькер Е.Ю., и др. Нарушения цикла синтеза мочевины как причина острой церебральной недостаточности у детей: случай из практики // Вестник интенсивной терапии. 2017. № 1. С. 73–79. doi: 10.21320/1818-474X-2017-1-74-80
- Алешина Е.И., Бельмер С.В., Бехтерева М.К., и др. Неонатальная гастроэнтерология. Санкт-Петербург: СПбГПМУ Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020.
- Дегтярева А.В., Киртбая А.Р., Соколова Е.В., и др. Неонатальная гипераммониемия — транзиторное состояние или маркер наследственных болезней обмена веществ? // Неонатология: Новости. Мнения. Обучение. 2018. № 1. С. 96–102. doi: 10.24411/2308-2402-2018-00013
- Кешишян Е.С. Оценка психомоторного развития ребенка раннего возраста в практике педиатрам / под ред. Е.С. Кешишяна, Е.С. Сахаровой, Г.А. Алямовской. Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2020. 104 с.
- Иванов Д.О., Аврелькина Е.В., Александрович Ю.С., и др. Руководство по перинатологии. Т. 2. 2-е изд., перераб. и доп. Санкт-Петербург: Информ-Навигатор, 2019.
- Министерство здравоохранения Российской Федерации. Методические рекомендации. Нарушения цикла образования мочевины / под ред. А.А. Баранова, Т.Э. Боровика, Т.В. Бушуевой, и др. Москва, 2022.
- Ali R., Nagalli S. Hyperammonemia. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2021.
- Bélanger-Quintana A., Arrieta Blanco F., Barrio-Carreras D., et al. Recommendations for the diagnosis and therapeutic management of hyperammonaemia in paediatric and adult patients // Nutrients. 2022. Vol. 14, No. 13. ID2755. doi: 10.3390/nu14132755
- Brar G., Thomas R., Bawle E.V., Delaney-Black V. Transient hyperammonemia in preterm infants with hypoxia // Pediatr Res. 2004. Vol. 56. ID671. doi: 10.1203/00006450-200410000-00052
- Hertz L., Song D., Peng L., Chen Y. Multifactorial effects on different types of brain cells contribute to ammonia toxicity // Neurochem Res. 2017. Vol. 42, No. 3. P. 721–736. doi: 10.1007/s11064-016-1966-1
- Niemi A.-K. Neonatal presentations of metabolic disorders // Neoreviews. 2020. Vol. 21, No. 10. P. 649–662. doi: 10.1542/neo.21-10-e649
- Wajner M. Neurological manifestations of organic acidurias // Nat Rev Neurol. 2019. Vol. 15, No. 5. P. 253–271. doi: 10.1038/s41582-019-0161-9
- Walker V. Ammonia metabolism and hyperammonemic disorders // Adv Clin Chem. 2014. Vol. 67. P. 73–150. doi: 10.1016/bs.acc.2014.09.002
Дополнительные файлы
![](/img/style/loading.gif)