Том 12, № 1 (2021)

Патоморфологическая информатика возникла как ответ на огромное количество диагностически значимой морфологической информации и попытку наилучшего ее хранения и использования. Основными составляющими патоморфологической информатики можно считать цифровые изображения макро- и микропрепаратов, телепатологию и сбор электронных данных. Фотодокументация макропрепаратов — неотъемлемая часть эффективной работы врача-патологоанатома. В настоящее время многие станции вырезки снабжены камерами непрерывной видеосъемки. Логичное и детальное описание макропрепарата, подкрепленное правильно выполненными цифровыми фотографиями, должно быть стандартом современного патологоанатомического заключения. Однако в условиях повсеместно возрастающей рабочей нагрузки на врачей-патологоанатомов времени для занятий фотосъемкой остается все меньше. Поэтому очень важными, на наш взгляд, являются вопросы: что необходимо фотографировать обязательно, как фотографировать макропрепарат, и в какой последовательности? Публикации на эту тему и в отечественной, и в зарубежной литературе немногочисленны. В этой работе сделана попытка обобщения литературных данных по данной теме, и на основе этих данных составлен перечень медицинских случаев, которые требуют обязательной фотодокументации; разработаны практические рекомендации по проведению съемки макропрепаратов; дана оценка возможностей использования цифровой фотографии макропрепарата для дифференциальной диагностики. В условиях широкого использования цифровой фотографии как ресурса для глубокого обучения нейросетей и цифрового анализа эта статья будет полезна не только для последипломного образования патологоанатомов, но и для врачей других специальностей.

Введение. Исследование долгосрочных последствий неконтролируемого воздействия боли у новорожденных первых дней жизни для развития нервной системы в целом и головного мозга в частности представляет научный и клинический интерес.

Цель исследования — оценить интенсивность боли у глубоко недоношенных новорожденных, нуждающихся в респираторной поддержке в раннем неонатальном периоде, и установить ее влияние на развитие ребенка к концу первого месяца жизни.

Материалы и методы. Обследовано 92 глубоко недоношенных новорожденных, нуждающихся в респираторной поддержке в раннем неонатальном периоде. Оценку интенсивности боли проводили по шкале EDIN6, оценку нейромышечной зрелости — по шкале J. Ballard. Новорожденные были разделены на 2 группы: I группа — 34 ребенка, которым проводилась инвазивная ИВЛ (масса тела 1120 [865; 1390] г, срок гестации 29 [26; 31] недель); II группа — 58 новорожденных, у которых использовалась неинвазивная респираторная поддержка (НИП/СРАР) (масса тела 1160 [875; 1400] г, срок гестации 29 [28; 31] недель). Новорожденные I группы имели более низкую оценку по шкале Апгар на 5-й минуте (р = 0,001) и более высокую — по шкале Сильвермана (р = 0,001).

Результаты и обсуждение. У всех новорожденных максимальная оценка интенсивности боли по шкале EDIN6 была зарегистрирована на 3-и сутки жизни: в I группе она составила 9, а во II — 8 баллов (р = 0,041), что соответствует умеренной боли. Детям I группы было проведено большее количество манипуляций (20,8 ± 2,14 vs 17,7 ± 2,05; р = 0,016). Увеличение среднего давления в дыхательных путях ≥10 см Н₂О у детей I группы и ≥6,5 см Н₂О у пациентов II группы сопровождается увеличением интенсивности боли до сильной и умеренной соответственно. У детей обеих групп выявлена обратная корреляционная зависимость между количеством манипуляций, окружностью головы (R = –0,64; р = 0,004) и оценкой по шкале J. Ballard на 28-е сутки жизни (R = –0,57; р = 0,008). Количество болезненных манипуляций в раннем неонатальном периоде, превышающее 21 процедуру в сутки, увеличивает риск задержки развития ребенка более чем в 3,5 раза (р = 0,009; OR = 3,68; CI = 1,12–8,36).

Заключение. Количество выполняемых манипуляций и величина среднего давления в дыхательных путях — основные факторы, влияющие на интенсивность боли у глубоко недоношенных новорожденных, определяющие их развитие в неонатальном периоде.

Лобные доли вносят существенный вклад в формирование индивидуальных особенностей личности, в связи с чем актуально выявление связей между параметрами биоэлектрической активности лобной коры и показателями психологических тестов. Целью данной работы было исследование взаимосвязи между показателями экстраверсии и нейротизма обследуемых и параметрами их электроэнцефалограмм (ЭЭГ). Впервые обнаружены различия данных взаимосвязей в состоянии покоя и при проведении стандартных функциональных проб, без применения дополнительных специализированных нагрузок. В исследовании приняли участие здоровые люди обоего пола, средний возраст 19,3 года; все испытуемые — правши. Для выявления уровня экстраверсии и нейротизма применялся стандартный тест Айзенка (вариант Б). При регистрации ЭЭГ использовался биполярный способ отведения. 19 электродов выставлялись в соответствии с международной системой Джаспера 10–20 %. ЭЭГ регистрировалась в состоянии покоя при закрытых глазах и при проведении функциональных проб: открывание глаз, гипервентиляция, фотостимуляция. Рассчитаны коэффициенты корреляции индекса и абсолютной мощности ЭЭГ с уровнем экстраверсии и нейротизма как для всей выборки обследуемых, так и для отдельных групп по уровню экстраверсии и уровню нейротизма. Для всей выборки испытуемых выявлены положительные значимые корреляции мощности ЭЭГ с уровнем экстраверсии и отрицательные — с уровнем нейротизма. В группах испытуемых с высоким, средним и низким уровнем экстраверсии и нейротизма ярче выражены различия корреляционных взаимосвязей с параметрами ЭЭГ. В этих группах данные различия чаще проявляются при выполнении функциональных проб, чем в состоянии покоя с закрытыми глазами.

Нарушение слуха — часто встречающаяся проблема у детей раннего возраста. При отсутствии качественной программы помощи данная патология оказывает выраженное негативное влияние на развитие ребенка. При врожденной тугоухости наиболее эффективными являются программы помощи, начатые до возраста 6 мес. Внедрение всеобщего аудиологического скрининга новорожденных позволило выявлять и диагностировать нарушения слуха на первых месяцах жизни. Выявленные нарушения слуха требуют незамедлительного начала всесторонней программы помощи. Основные подходы к оказанию такой программы подробно представлены в отечественной литературе. Однако в настоящий момент отсутствуют единые, хорошо отработанные, задокументированные рекомендации по составлению и реализации программ помощи для детей раннего возраста с проблемами слуха. Сходные трудности отмечаются во многих странах мира, что послужило причиной объединения усилий специалистами из разных стран. В 2012 г. в рамках международной конференции специалистами и родителями глухих и слабослышащих детей был выработан документ (международный консенсус), регламентирующий основные принципы семейно-центрированной системы ранней помощи детям с нарушениями слуха, соответствующие этим принципам программы и требования к специалистам. В статье представлены данные принципы, а также приведено краткое описание их реализации в различных странах. Данное консенсусное заявление стало важным документом в работе специалистов всего мира. Знание этих принципов позволяет специалистам применять доказательные подходы при работе с глухими и слабослышащими детьми.

Преждевременное половое развитие занимает важное место в практике детского эндокринолога. При выявлении у пациента признаков преждевременного полового развития диагностический поиск направлен на исключение опухолевого генеза как ложного (периферического), так и истинного, или центрального, преждевременного полового развития, а также гонадотропин-независимых форм преждевременного полового развития. Онкологическая настороженность важна в работе не только детского эндокринолога, но и врача-педиатра. В лечении пациентов со всеми неопухолевыми формами центрального преждевременного полового развития используют препараты группы аналогов гонадотропин-рилизинг-гормона, что позволяет остановить прогрессирование полового развития, снизить темпы костного созревания и, тем самым, увеличить конечный рост ребенка. Наиболее часто встречается идиопатический вариант центрального преждевременного полового развития. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки с идиопатическим вариантом центрального преждевременного полового развития. Изложено классическое течение идиопатического варианта центрального преждевременного полового развития с типичными сложностями диагностики в дебюте заболевания, хорошей компенсацией на фоне терапии препаратом из группы агонистов гонадотропин-рилизинг-гормона и нормальным половым созреванием через 6–12 мес. после отмены терапии. Описание данного клинического случая может быть интересно педиатрам и эндокринологам.

В статье представлены биографические данные и области научных интересов А.М. Полищука, В.В. Красильникова и В.Г. Вахарловского — безвременно ушедших доцентов, внесших большой вклад в становление и развитие кафедры медицинской генетики Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета (СПГПМУ). Кафедра общей и молекулярной медицинской генетики СПбГПМУ существует уже более тридцати лет. За эти годы ушли из жизни наши коллеги — трое выдающихся ученых и клинических генетиков, сотрудников кафедры. Фундаментальные труды А.М. Полищука были посвящены изучению хромосомной нестабильности, индуцированной ионизирующим излучением. Один из пионеров клинической цитогенетики в нашей стране А.М. Полищук оказался и у истоков преподавания генетики будущим врачам. Он входил в число сотрудников кафедры медицинской генетики СПбГПМУ с момента ее основания в 1989 г., где его преподавательский опыт оказался весьма востребован. Эмигрировав в Израиль в середине 1990-х годов, А.М. Полищук продолжил занятия лабораторной генетикой. В сфере научных интересов А.М. Полищука до последних лет оставалась история развития генетики в России. А.М. Полищук скончался в феврале 2020 г. В число первых сотрудников кафедры медицинской генетики входил также В.В. Красильников. Ученик известного генетика-невролога Е.А. Савельевой-Васильевой В.В. Красильников стал крупным специалистом в области клинической генетики, отдавшим более трех десятилетий работе в Медико-генетическом центре. Великолепный диагност, он обладал широким научным кругозором и глубокими познаниями в области изучения микроаномалий развития при наследственной патологии. После продолжительной болезни В.В. Красильников скончался в 2012 г. В.Г. Вахарловский также был учеником Е.А. Савельевой-Васильевой. Делом жизни этого выдающегося клинициста стала разработка методов патогенетической терапии тяжелейших наследственных болезней: болезни Вильсона–Коновалова и спинальной мышечной атрофии. Присоединившись к коллективу кафедры медицинской генетики СПбГПМУ уже в 2000-х годах, он привнес в учебный процесс практику посещения студентами дома-интерната для детей с отклонениями в умственном развитии, клинические разборы пациентов. В 2010 г. со смертью В.Г. Вахарловского наш коллектив понес невосполнимую утрату.